Développement du système nerveux

Le développement du système nerveux
de
Objectifs Généraux Mots clefs
I.Introduction
II.La neurulation
III. La régionalisation
IV.La corticogenése
a- La neurogenèse
b-la migartion
c-l’organisation
d-la gyration
V. La myélinisation:
PCEM2- 2019~2020
Figure 1: Disque embryonnaire tridermique (3è semaine)
de
façon séquentielle 3èsemaine de développement
embryonnaire se poursuit après la naissance
central
périphérique La neurulation
La régionalisation
Le corticogenèse
La myélinisation
La neurulation: Individualisation des
premiers tissus nerveux
La régionalisation Formation des vésicules
et clivage (clivage du prosencéphale en
télencéphale et diencéphale)
Le corticogenèse: Formation des couches
du cortex
La myélinisation Myélinisation des fibres
nerveuses et optimisation des connexions
synaptiques
plaque neurale
gouttière neurale crêtes neurales tube neural
tube neural crête neurale deux subdivisions différentes
tube neural système nerveux central l'encéphale moelle
spinale crête neurale le système nerveuxpériphérique
nerfs ganglions spinaux
I.Introduction
II.La neurulation
Le développement du système nerveux se déroule
1-Comprendre les étapes de déroulement normal du
système nerveux central
2-Décrire quelques anomalies du développement du
système nerveux central
3-Rattacher des malformations du développement
du SN à leurs origines développementales
4-Connaitre les principes de base pouvant amener à
faire le diagnostic d’une anomalie du
développement du système nerveux central
Thème 31
Pr Soumaya MOUGOU
Mohamed Amine DJELASSI -DCEM2
A la 3ème semaine de développement embryonnaire, l'embryon est un disque tridermique, c'est-à-dire
constitué de 3 couches. Ces couches sont:
L'ectoderme
Le mésoderme
L'endoderme
Neurulation
Vésicules cérébrales
corticogenèse
La gyration
Le développement du système nerveux se déroule
.
Celui -ci commence dès la
et . Plusieurs
étapes vont se succéder pour former, à partir de
l'ectoderme, les systèmes nerveux et
:
1ère étape:
2ème étape:
3ème étape:
4ème étape:
-Le système nerveux prend toutd'abord la forme d'une .
-Celle-ci s'amincit et ses cellules commencent à se différencier en cellules nerveuses pour donner la
, entourée pardes .
-La gouttière se plieet se referme surelle-même, formant le .
-Le et la donneront naissance à du système
nerveux:
1/Le donne naissance au à savoir et la
.
2/Les neurones de la vont se regrouper pour former , à
savoir les et les .
§
§
§
Ø
Ø
Ø
Ø
§
§
§
§
(3èà 4èsemaine du
développement) (5èà 10èsemaine du
développement) (à partirde la 7èsemaine)
(30 semaines à 2 ans)
:
:

Des anomalies de fermeture du tube
neural sont à redouter au cours du
développement.
On peut en citer :
(très fréquente, de
découverte souvent fortuite) avec ou
sans issue de la moelle :
Entre les deux, on trouve une fine
zone intermédiaire chargée de la
viscéro-motricité et de la sensibilité.
Cette systématisation fonctionnelle
sera conservée dans la future moelle
spinale, alors qu'elle disparaît quasi-
totalement de l'encéphale.
Figure 2: Formation du tube neural
tube neural 2
régions section dorsale section ventrale
plaque alaire plaque basale
section ventrale
motoneurones centre moteur
section dorsale
neurones sensoriels sensitive
tube neural encéphale
moelle spinale
ectoderme
neurales
ourrelets neuraux
neurales
Canal épendymaire
C des crêtes neurales Neuroépithélium
Gouttière neurale
trois vésicules cérébrales primitives
prosencéphale
mésencéphale
rhombencéphale 5 vésicules
cérébrales secondaires
télencéphale diencéphale
prosencéphale
mésencéphale
métencéphale myélencéphale
rhombencéphale
Le retentissement d'une
est très variable,
celle-ci donnant un spectre
phénotypique très étendu et variable
en fonction de type.
représente une
anomalie du développement du cerveau qui
est due à un défaut de clivage du
prosencéphale, donc une anomalie de la
régionalisation.
On en distingue trois types, par ordre
décroissant de gravité : alobaire, semi-
lobaire etlobaire
Figure 4: Spectre de sévérité de l'Holoprosencéphalie
l’anencéphalie ou la
spina bifida
myelomeningocèle
Holoprosencéphalie
L'Holoprosencéphalie
III.La Régionalisation:
-Le en coupe-section, se subdivise en
: une et une , aussi
appelées et .
-Les neurones de la évoluent en
. Cette section devient un .
Par contre, la voit ses neurones évoluer en
, rendant cette section .
Par la suite, le va se différencier en et
.
La partie la plus proche de ce qui deviendra la tête, ou partie
crâniale, grossit progressivement et d’une manière plus
C des crêtes
C des crêtes
crâniale, grossit progressivement et d’une manière plus
importante . Elle forme :
Le
Le
Le
Ces trois vésicules primitives évoluent en
qui restent en place durant toute la
vie:
Le et le : provenant du clivage
du
Le ne se subdivise pas
Le et le : provenant du
§
§
§
§
§
§Figure 3: Divisions du SNC après régionalisation

La neurogenèse est un phénomène qui se ralentit
après la naissance, elle se poursuit jusqu'à la mort
de l'individu.
Les facteurs essentiels agissant sur la neurogenèse
sont:
Le syndrome de Dandy Walker et
l'agénésie du corps calleux
représentent deux autres exemples
d'anomalies de la régionalisation
agénésie du corps calleux Holoprosencéphalie
anomalies du spectre de la ligne
médiane
La conduite à tenir dans le cas
d'une anomalie du développement
du système nerveux est la
réalisation d'un caryotype et d'une
étude génétique , surtout dans un
contexte d'antécédents familiaux.
forme du cerveau position des neurones quantité de synapses
a- La neurogenèse (prolifération)
nouveaux neurones
cellules souches du tube neural neuroblastes
diviser deux cellules-filles
neuroblaste sont:
les modulateurs pro-neurogènes : une
alimentation saine, une activité physique, un
sommeil réparateur ..
Les modulateurs anti-neurogènes : stress,
sommeil insuffisant, sédentarité et l'âge.
la neurogenèse est d'autant plus importante que
l'on est plus jeune
neuroblaste
reste le
même
cellule précurseur
cellule neurale
différencier neurone
astrocyte oligodendrocyte
La formation de nouvelles synapses ou de
nouveaux neurones est
toujours possible, à tout âge, sous certaines
conditions.
)
(de la
régionalisation)
(distance réduite entre les deux pupilles)
)
ü
ü
Ø
Ø
L' et l' sont
des anomalies de développement du système nerveux
, dites
. Elles se traduisent donc par des signes physiques
visibles à la face.
D’ailleurs on dit que: « la face préditle cerveau ».
On peut noter en particulier : un probosis ou narine unique
et une cyclopie à l’extrême la plus sévère du phénotype ou
hypertélorisme ,
incisive centrale unique à l’autre extrémité du spectre
phénotypiqueplus ou moins une agénésie du corps calleux.
Une fois l'étape de régionalisation terminée, le cerveau continue à se développer. Divers processus vont se
mettre en place et modifier la , la , et la .
Ces processus sont:
-Permet la fabrication de .
-Les , ou ,
vont se régulièrement.
-Chaque division donnant : La
première restera un , ce qui garantit qu'unepremière restera un , ce qui garantit qu'une
nouvelle cellule-souche sera formée à chaque division.
En conséquence, le stock de neuroblastes
.
L'autre cellule-fille deviendra une ,
destinée à devenir une , et va se
pour devenir soit un , soit un
,soit un .
A l’âge adulte elle persiste mais reste confinée à
certaines zones tels que l’hippocampe, et les régions
périventricualires.
IV.La corticogenèse:
(neurogenèse)
(Les deux arguments de la vie courante en
faveur de cela sont : la possibilité de
récupération de fonctions cérébrales après
AVC (accident vasculaire cérébral)
invalident/ l'apprentissage continu tout au
long de la vie

Le cortex ensuite sur lui-même, ce qui donne
naissance aux premiers sillons et gyrus. Les gyrus
s'installent alors progressivement avec l'augmentation de
la taille du cerveau. Ce développement des
circonvolutions est appelé .
Après l'étape de migration, les neurones sont à leur
Aboutit au dans leur et à la du reste
du cerveau.
Elle correspond à la
C’est la et du cortex.
Le cerveau d'un fœtus étant
après sa formation.
Après l'étape de migration, les neurones sont à leur
. Les synapses peuventalors se former.
Chaque neurone va former , qui
s'étendront progressivement. Chaque axone se déplacera et sera
vers sa cible finale par .
Le processus final donne naissance à
, le nombre maximalde synapses étant atteint .
Beaucoup de ces synapses sont . Divers
processus liés à la vontalors sélectionner les
synapses les plus "utiles". Ainsi, le nombre de synapses
, avant de .
Outre l'augmentation du nombre de synapses, l'
existantes va aussi . Les axones vont
progressivement se recouvrir d'une , fabriquée
par les . Ce processus de myélinisation se
poursuit durant l'enfance et l'adolescence.
se replie
gyration
L'absence de gyrus ou circonvolutions
ou "cerveau lisse" correspond à une
anomalie de la gyration appelée
" ", elle peut-être due à
une anomalie du gène qui
interagit avec la dynéine, une protéine
du cytosquelette importante dans la
migration cellulaire
position
b- La migration
déplacement des neurones position définitive séparation du cortex
c- L’organisation formation des différentes couches du cortex
c- La gyration
formation des gyrus sillons
plat dans les premières
semaines
position
définitive un ou plusieurs axones
guidé divers gradients chimiques
un grand nombre de
synapses vers 2 ans
des synapses "inutiles"
plasticité synaptique diminue
rapidement après 2 ans se stabiliser
efficacité des
synapses augmenter
gaine de myéline
oligodendrocytes
Les anomalies de myélinisation
peuvent être de deux types:
hypomyélinisation ou
dysmyélinisation )
Lissencéphalie LIS1
Figure 5: Développement du cortex cérébral
V. La myélinisation:

Voici un schéma qui résume les du développement du système nerveux central:
https://www.youtube.com/watch?v=S1zPVyTekTI
principales anomalies
Références
Lectures et vidéos recommandées
Figure 6: M alformation de Chiari
Figure 7: Schématisation d'une encéphalocèle
Figure 8: Gradient de sévérité de l'Holoprosencéphalie