Hypoplasie du coeur gauche

Hypoplasie du coeur gauche
Livret d’accueil et d’information
Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique
Centre de Référence des Malformations
Cardiaques Congénitales Complexes
Hôpital Necker-Enfants Malades
149, rue de Sèvres
75015 Paris, France
L’hypoplasie du coeur gauche est une malformation cardiaque complexe fréquente. C’est aussi
une des plus graves. A l’hôpital Necker, les mères et les nouveaux-nés sont pris en charge de
façon coordonnée par les différents acteurs du pôle périnatalogie et cardiologie pédiatrique.
No t r e o r g a n i s a t i o n
Le pôle de périnatologie se compose d’une maternité
bi-site (Necker-IPP) de niveau 3S où les pathologies
cardiaques représentent 7% des naissances et d’une
unité médico-chirurgicale disposant de l’ensemble des
moyens de prise en charge des nouveaux-nés
cardiaques : un secteur de cardiologie médicale avec
une salle de cathétérisme, un secteur d’imagerie non
invasive, un secteur de chirurgie cardiaque disposant
de deux salles d’opérations et d’une unité de
réanimation de chirurgie cardiaque.
Qu’est-ce qu’une hypoplasie du coeur gauche ?
Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites
(oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l’artère pulmonaire, qui achemine le
sang jusqu’aux poumons, pour qu’il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné)
arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est
éjecté dans l’aorte, qui est le vaisseau qui apporte l’oxygène à nos organes.
Coeur normal
Hypoplasie du
coeur gauche
Dans l’hypoplasie du coeur gauche, il n’y a pas de ventricule gauche ou il
est si petit qu’il est incapable d’assurer le travail cardiaque.
Pendant la vie foetale, la vie est possible uniquement parce que c’est la
future maman qui apporte l’oxygène par le placenta et que le sang peut
rejoindre les différentes partie du coeur par le foramen ovale (trou entre
les oreillettes) et le canal artériel (tuyau entre l’artère pulmonaire et l’aorte).
A la naissance, ces deux passages naturels se ferment naturellement.
Si cela se produit dans une hypoplasie du coeur gauche, la vie n’est
plus possible car le sang ne circule plus. La survie sans traitement est de
quelques heures à quelques jours.
L’hypoplasie du coeur est une cardiopathie «incurable» car on ne sait pas
construire un ventricule gauche. Les traitements seront donc palliatifs.
Où ?
La grossesseOù-? L’accouchement
Quelles informations vous seront données ?
L’hypoplasie du coeur gauche est une malformation cardiaque «incurable» et d’une «particulière gravité».
Au cours des consultations pluridisciplinaires du M3C, vous serez informés sur cette malformation et vous aurez
3 choix de prise en charge médicale. Tous ces choix sont difficiles et vous pourrez être aidés tout au long de
votre parcours par l’équipe médicale et nos psychologues.
Vous pouvez vous orienter vers une interruption de grossesse.
Vous pouvez choisir de poursuivre la grossesse pour que le bébé soit opéré et suive le programme
d’interventions palliatives décrit plus loin.
Vous pouvez également choisir de poursuivre la grossesse mais ne pas souhaiter engager votre enfant dans un
programme chirurgical risqué. Il aura alors des soins palliatifs pour assurer son confort.
Dans tous les cas, votre choix sera respecté et considéré comme le meilleur choix pour votre famille.
Où ?
Si votre grossesse se poursuit, il vous sera proposé d’accoucher à la maternité de l’hôpital Necker-Enfants
Malades.
Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour l’accouchement en lien avec l’Unité
médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique.
Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l’équipe de cardiopédiatrie. Il sera hospitalisé
dans le service de cardiopédiatrie où vous pourrez le voir autant que vous le souhaiterez.
La malformation de votre bébé ne justifie pas qu’il naisse différemment d’un autre enfant.
C’est donc l’obstétricien qui décidera des modalités de l’accouchement comme dans toutes les grossesses.
La différence sera la programmation de l’accouchement qui sera déclenché environ une quinzaine de jours
avant le terme théorique. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité.
La période néonatale
Votre enfant sera examiné cliniquement et en échographie par un des médecins seniors du service. Le
plus souvent, le médecin que vous aurez rencontré avant la naissance viendra vous saluer et examiner
votre enfant.
Votre bébé sera hospitalisé dans le service de cardiologie pédiatrique. Il n’y a pas d’horaires de visite
et vous serez bienvenus à chaque instant. L’allaitement maternel est possible.
Le diagnostic d’hypoplasie du coeur gauche sera confirmé dès l’arrivée de votre bébé. Les détails
indispensables pour préciser la gravité de la cardiopathie seront analysés.
Si vous avez opté pour des soins palliatifs, tout sera fait pour préserver les moments que vous
partagerez avec votre enfant et votre famille. L’équipe soignante et notre psychologue seront
disponibles pour vous aider à surmonter ces moments difficiles et pour prendre soin à
chaque instant du confort du bébé.
Si vous souhaitez un traitement médico-chirurgical de la cardiopathie
de votre enfant, nous vérifierons qu’il n’y a pas de contre-indication définitive
et nous agirons pour préserver le fonctionnement du coeur: perfusion de
prostaglandine, manoeuvre de Rashkind éventuelle...puis nous
programmerons la prise en charge médico-chirurgicale.
Prostine
Quels traitements propose-t-on
dans l’hypoplasie du coeur gauche ?
Il y a deux méthodes pour traiter l’hypoplasie du coeur gauche :
-la chirurgie seule : opération de Norwood
-la technique hybride qui associe un cathétérisme cardiaque et de la chirurgie.
Toutes deux comportent un risque vital élevé.
Vo u s a u r e z r e n c o n t r e r e z l ’ a n e s t h é s i s t e , l e
cardiopédiatre et le chirurgien qui vous auront informés
sur l’intervention et ses risques.
Deux toilettes préopératoires seront faites, avec votre
participation si vous le désirez, une la veille de
l’intervention, la seconde avant la chirurgie.
Opération de Norwood
Après l’intervention, votre enfant séjournera en
réanimation de chirurgie cardiaque. Avant de rentrer à
Technique hybride
la maison, nous veillerons à ce que tout aille bien sur le plan
cardiaque bien sûr mais aussi pour le reste de la prise en charge
pédiatrique. Quand vous serez prêts, vous rentrerez chez vous et un suivi sera
organisé auprès de votre cardiopédiatre.
Les fils seront ôtés par une infirmière si ce la n’a pas déjà été fait.
Les numéros de téléphone du service vous seront remis pour vos questions
après le retour à la maison.
Nous écrirons un courrier à votre médecin traitant ainsi qu’à tous les médecins
que vous souhaiteriez voir informés. Vous recevrez systématiquement une copie
de ces courriers à votre domicile.
L’enfance
La première année
Les années suivantes
DCPT
Une fois rentré à la maison, il n’y a pas de précaution particulière à
prendre. En période hivernale, une prévention de la bronchiolite est
nécessaire la première année.
Le suivi cardiologique auprès de votre cardiopédiatre est
indispensable pour vérifier le fonctionnement du coeur, l’absence
d’anomalies sur les différentes zones opérées, mais aussi le
développement général du bébé.
Des traitements médicaux visant à soutenir le coeur ou à fluidifier le
sang sont parfois nécessaires.
Entre l’âge de 3 et 6 mois, une nouvelle opération palliative - la
dérivation cavopulmonaire partielle (DCPP) - sera faite après un
cathétérisme cardiaque. Cette opération apporte le sang bleu de la
partie supérieure du corps dans les poumons.
La dernière opération de chirurgie cardiaque a habituellement lieu entre
l’âge de 3 et 6 ans. C’est la dérivation cavopulmonaire totale (DCPT)
qui complète la séparation des circulations à sang bleu et rouge en
apportant le sang de la partie inférieure du corps dans les poumons. Un
petit trou - la fenêtre - est souvent laissé après la DCPT. Il est fermé plus
tard par cathétérisme.
Chaque opération comporte un risque vital et de complication car il
n’y a qu’un seul ventricule fonctionnel.
Si le résultat est bon, la scolarité se déroule normalement et les
activités sportives en dehors de la compétition ne sont pas contreindiquées.
DCPP
Grandir avec une hypoplasie du coeur gauche opérée
Quel suivi pendant l’enfance ?
L’âge adulte
Un suivi rapproché tous les 6 mois !
Un suivi spécialisé est utile pour vérifier la fonction du
ventricule unique et de sa valve, s’assurer qu’il n’y a pas de
problème sur le montage cavo-pulmonaire mais aussi pour
vous informer clairement sur les activités physiques, le
sport, les anticoagulants et les autres traitements parfois
nécessaires pour soulager le coeur.
Comme il n’y a pas de moteur du côté droit dans la DCPT,
le sang circule assez lentement et un traitement
anticoagulant est nécessaire l’année qui suit l’intervention
et après la puberté.
Que peut-il arriver à l’âge adulte ?
Il y a plusieurs motifs de surveillance:
-surveiller la fonction du ventricule droit et de sa valve,
-rechercher des complications liées à la circulation cavopulmonaire sur
d’autres organes comme le rein et le foie
Si le ventricule unique ne marche plus, il n’y a pas d’autre
solution que la transplantation cardiaque.
M3C Necker-Enfants Malades
Cardiologie Pédiatrique
Consultations
Echocardiographie
Electrocardiogramme-Holter
Pavillon Grancher– Entrée NG 3 & 4
Rendez-vous : 01 44 49 43 67
Hospitalisation
Salle Nouaille 1er – Porte NG1
Salle Grancher – Porte NG1
Accueil : 01 44 49 43 50
Chirurgie Cardiaque
Consultations Chirurgicales
01 44 38 18 67
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01 44 38 18 94
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01 44 38 19 03
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Accueil : 01 44 38 18 95
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Epreuves d’Effort-Electrophysiologie-Stimulation
Education thérapeutique
Hypertension pulmonaire
Entretiens Prénataux
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Transplantation cardiaque
Assistance circulatoire-Cœur artificiel
Méthodes hybrides-Chirurgie mini-invasive
Réanimation chirurgicale
Le M3C-NEM assure toutes les activités de
Cardiologie Congénitale et Pédiatrique. Un
Cardiopédiatre assure une permanence des soins
24h/24. En cas d’urgence médicale, appeler le
L’équipe de chirurgie cardiaque et de réanimation
du M3C-NEM prend en charge tous les types de
cardiopathies congénitales. Pour contacter le
service de chirurgie cardiaque appeler le
01 44 38 18 95
01 44 49 43 48
Cardiologie Congénitale Adulte
Consultations 01 56 09 30 43
Hospitalisation Cardio 2
01 56 09 36 85
Les patients adultes ayant une cardiopathie
congénitale sont pris en charge à l’Hôpital
Européen Georges Pompidou par l’équipe du
M3C-NEM.
Maternité
Diagnostic Prénatal
La maternité de l’hôpital Necker-Institut de
Puériculture de Paris assure la totalité de la prise
en charge périnatale des pathologies cardiaques
du fœtus ainsi que le suivi spécialisé des futures
mères ayant une cardiopathie congénitale.
Maternité Sèvres 1er – Porte S1
01 44 49 43 93
Centre de Référence National-M3C Necker
Malformations Cardiaques Congénitales Complexes
Hôpital Necker-Enfants Malades
149, rue de Sèvres
75015 Paris
Aider le M3C-Necker
Vous pouvez soutenir les programmes de
recherche du M3C-NEM en contactant
Mme Isabelle Descamps – ARCFA
01 44 49 43 44
[email protected]
www.arcfa.fr
!
www.carpedem.fr
Ce livret a été réalisé par l’équipe du M3C-Necker
Réalisation Damien Bonnet
Copyright ARCFA 2011