Hypoplasie du coeur gauche

Hypoplasie du coeur gauche
Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique
Livret d’accueil et d’information
Centre de Référence des Malformations
Cardiaques Congénitales Complexes
Hôpital Necker-Enfants Malades
149, rue de Sèvres
75015 Paris, France

L’hypoplasie du coeur gauche est une malformation cardiaque complexe fréquente. C’est aussi
une des plus graves. A l’hôpital Necker, les mères et les nouveaux-nés sont pris en charge de
façon coordonnée par les différents acteurs du pôle périnatalogie et cardiologie pédiatrique.
Notre organisation
Le pôle de périnatologie se compose d’une maternité
bi-site (Necker-IPP) de niveau 3S où les pathologies
cardiaques représentent 7% des naissances et d’une
unité médico-chirurgicale disposant de l’ensemble des
moyens de prise en charge des nouveaux-nés
cardiaques!: un secteur de cardiologie médicale avec
une salle de cathétérisme, un secteur d’imagerie non
invasive, un secteur de chirurgie cardiaque disposant
de deux salles d’opérations et d’une unité de
réanimation de chirurgie cardiaque.

Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites
(oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l’artère pulmonaire, qui achemine le
sang jusqu’aux poumons, pour qu’il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné)
arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est
éjecté dans l’aorte, qui est le vaisseau qui apporte l’oxygène à nos organes.
Qu’est-ce qu’une hypoplasie du coeur gauche ?
Dans l’hypoplasie du coeur gauche, il n’y a pas de ventricule gauche ou il
est si petit qu’il est incapable d’assurer le travail cardiaque.
Pendant la vie foetale, la vie est possible uniquement parce que c’est la
future maman qui apporte l’oxygène par le placenta et que le sang peut
rejoindre les différentes partie du coeur par le foramen ovale (trou entre
les oreillettes) et le canal artériel (tuyau entre l’artère pulmonaire et l’aorte).
A la naissance, ces deux passages naturels se ferment naturellement.
Si cela se produit dans une hypoplasie du coeur gauche, la vie n’est
plus possible car le sang ne circule plus. La survie sans traitement est de
quelques heures à quelques jours.
L’hypoplasie du coeur est une cardiopathie «incurable» car on ne sait pas
construire un ventricule gauche. Les traitements seront donc palliatifs.
Coeur normal
Hypoplasie du
coeur gauche

Où ? Où ?
La grossesse - L’accouchement
Quelles informations vous seront données ?
Si votre grossesse se poursuit, il vous sera proposé d’accoucher à la maternité de l’hôpital Necker-Enfants
Malades.
Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour l’accouchement en lien avec l’Unité
médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique.
Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l’équipe de cardiopédiatrie. Il sera hospitalisé
dans le service de cardiopédiatrie où vous pourrez le voir autant que vous le souhaiterez.
La malformation de votre bébé ne justifie pas qu’il naisse différemment d’un autre enfant.
C’est donc l’obstétricien qui décidera des modalités de l’accouchement comme dans toutes les grossesses.
La différence sera la programmation de l’accouchement qui sera déclenché environ une quinzaine de jours
avant le terme théorique. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité.
L’hypoplasie du coeur gauche est une malformation cardiaque «incurable» et d’une «particulière gravité».
Au cours des consultations pluridisciplinaires du M3C, vous serez informés sur cette malformation et vous aurez
3 choix de prise en charge médicale. Tous ces choix sont difficiles et vous pourrez être aidés tout au long de
votre parcours par l’équipe médicale et nos psychologues.
Vous pouvez vous orienter vers une interruption de grossesse.
Vous pouvez choisir de poursuivre la grossesse pour que le bébé soit opéré et suive le programme
d’interventions palliatives décrit plus loin.
Vous pouvez également choisir de poursuivre la grossesse mais ne pas souhaiter engager votre enfant dans un
programme chirurgical risqué. Il aura alors des soins palliatifs pour assurer son confort.
Dans tous les cas, votre choix sera respecté et considéré comme le meilleur choix pour votre famille.
Où ?

La période néonatale
Votre enfant sera examiné cliniquement et en échographie par un des médecins seniors du service. Le
plus souvent, le médecin que vous aurez rencontré avant la naissance viendra vous saluer et examiner
votre enfant.
Votre bébé sera hospitalisé dans le service de cardiologie pédiatrique. Il n’y a pas d’horaires de visite
et vous serez bienvenus à chaque instant. L’allaitement maternel est possible.
Le diagnostic d’hypoplasie du coeur gauche sera confirmé dès l’arrivée de votre bébé. Les détails
indispensables pour préciser la gravité de la cardiopathie seront analysés.
Si vous avez opté pour des soins palliatifs, tout sera fait pour préserver les moments que vous
partagerez avec votre enfant et votre famille. L’équipe soignante et notre psychologue seront
disponibles pour vous aider à surmonter ces moments difficiles et pour prendre soin à
chaque instant du confort du bébé.
Si vous souhaitez un traitement médico-chirurgical de la cardiopathie
de votre enfant, nous vérifierons qu’il n’y a pas de contre-indication définitive
et nous agirons pour préserver le fonctionnement du coeur: perfusion de
prostaglandine, manoeuvre de Rashkind éventuelle...puis nous
programmerons la prise en charge médico-chirurgicale.
Prostine