hématologie

1. Les réticulocytes
 Définition : Hématie jeune(immature) de moins de 24 heures
 Intérêt de la numération des réticulocytes :
- Diagnostic d’anémie
- Renseigne sur le fonctionnement (bon ou mauvais) de la moelle osseuse
 Valeur normale : 25.000 - 125.000/µl
2. Les conditions techniques de prélèvements sanguins pour la réalisation des
tests d’hémostase :
1°) Tube adéquat (plastique ou en verre siliconé),
2°) Respecter les volumes d’anticoagulant et de sang (1V : 9V),
3°) Ponction franche au pli du coude,
4°) Rejeter les premières gouttes de sang riches en F3T,
5°) Réaliser les tests aussi rapidement que possible,
6°) Le patient à jeûne
7°) Réaliser les tests contre un témoin normal.
3. Rôle de l’ATP et de la G6PD dans le maintien du globule rouge
 Rôle de l’ATP
- Fonctionnement de la pompe Na+/K+ ATP-dépendante
-
Maintien de la forme biconcave
-
Renouvellement des lipides et mécanisme de flip-flop
 Rôle du G6PD : catalyse la première étape de la voie oxydative et permet la
réduction du NADP en NADPH (coenzyme essentiel à la lutte contre les
agressions oxydantes)
- Empêcher l’hémolyse des hématies
- Intervient dans la production d’eau oxygénée
4. Rôle des plaquettes :
 L’arrêt transitoire des saignements par la formation du clou hémostatique
 Libération des facteurs d’activation de la coagulation (thrombine).




Réparation et maintien de l’intégrité de l’endothélium vasculaire.
Rétraction du caillot grâce à la thrombasthénine.
Rôle phagocytaire pour éliminer des particules étrangères et de bactéries.
Déterminants antigéniques (rôle en transfusion sanguine).
5. Les granules tertiaires des polynucléaires neutrophiles contiennent de la
phosphatase alcaline leucocytaire (PAL).
6. Trouble de la synthèse de l’ADN :
- Déficit en acide folique
- Déficit en transcobalamine
- Déficit en facteur intrinsèque
7. Le complexe glycoprotéine IIb-IIIa plaquettaires intervient dans : L’agrégation
plaquettaire (déficit en GIIB-IIIa : thrombasthémie de Glanzman)
8. Le déficit en GPIb est responsable de la maladie de Jean Bernard Soulier
(dystrophie thrombocytaire hémorragipare).
9. Facteurs de la coagulation vitamino K-dépendant :
- La prothrombine (II)
- La proconvertine (VII)
- Le facteur antihémophilique B (IX)
- Le facteur Stuart (X) ou (PPSB)
- La protéine C
- La protéine S
10. Au cours de la synthèse de l’hémoglobine, l’incorporation de l’ion ferreux
(Fe2+) a lieu dans : la mitochondrie
11. Facteurs non vitamino-k-dépendant de la coagulation :
 Les facteurs labiles de la coagulation :
- Facteur V = proaccélérine ou accélérine
- Facteur VIII = facteur anti hémophilie A
 Les facteurs de la fibrinoformation :
- Facteur I = fibrinogène
- Facteur XIII = Facteur Stabilisant de la Fibrine (FSF)
 Les facteurs contact :
- Les facteurs de Fletcher et de Fitzgerald
- Facteur XI = facteur de Rosenthal
- Facteur XII = facteur de Hageman
 Facteur III = thromboplastine ou facteur 3 tissulaire
12. Le CD 19 et le CD23 sont une spécificité antigénique de la lignée
lymphocytaire B
13. Un père de groupe sanguin A et une maman de groupe sanguin B peuvent
avoir un enfant de groupe O.
14. Le métabolisme du globule rouge par la voie oxydative assure :
- Assure 10 % de l’ATP fourni
- Régénération du NADPH
15. La plasmine dégrade les facteurs suivants :
 Facteur V = pro accélérine ou accélérine
 Facteur VIII = facteur anti hémophilie A
 Le facteur stabilisant de la fibrine XIII (FSF)
 La facteur XIII
 La fibrine
 Le facteur I
16. L’antithrombine III peut dégrader tous les facteurs sauf un seul :
- Le Facteur VII = proconvertine (VIIa)
17. Un sujet de O possède les anticorps Ac anti-A et anti-B
18. Un sujet de AB ne possède ni Ac anti-A ni anti-B
19. Le facteur de Von Willebrand est synthétisé par : Le mégacaryocyte
20. Hématopoïèse :
 Définition : L’Hématopoïèse est définie comme étant l’ensemble des
mécanismes physiologiques qui assurent le remplacement continu et régulé des
différentes cellules sanguines.
 Citer les facteurs :
- De régulation positive(croissance) : SCF, GM-CSF
- De régulation négative(d’inhibition) de l’hématopoïèse : Interférons, TGFβ
(Transforming Growth Factor)
21. Le temps de saignement par la méthode de DUKE :
- Principe : faire une incision au lobule de l’oreille avec un vaccinostyle,
absorber toutes les 30 secondes la goutte de sang qui s’écoule de l’incision
jusqu’à l’arrêt du saignement sans toucher la plaie
- Valeurs normales : 2 – 4 minutes
22. 3 indications de l’hémogramme en urgence :
- Suspicion d’infections
- Leucémie s ou de lymphomes
- Organomégalies (ADP SPM, HPM)
23. Trois fonctions physiologiques essentielles de la rate chez l’adulte :
- Production des cellules sanguines
- Épuration du sang
- Rôle de réservoir
24. Enumérer les actions physiologiques de l’érythropoïétine :
-
Induire la prolifération des progéniteurs érythroblastiques,
Permettre leur différenciation dans le sens érythroblastique.
Assurer la maturation cellulaire.
Raccourcir le temps de maturation
Accélérer la synthèse de l’hémoglobine
25. Les 3 phénomènes essentiels qui se produisent lors de la maturation des
globules rouges :
- Diminution de la taille des érythroblastes
- Condensation de la chromatine du noyau
- Apparition de l’hémoglobine
26. Facteur de régulation des globules rouges :
- Régulation négative : TNF α INF Y et IL4
- Régulation positive (assurée par des facteurs de croissance) : SCF, IL1,
IL3, GM-CSF et l’érythroiétine principal facteur de régulation
27. Les hyperhémolyses s’accompagnent d’une baisse du taux de l’haptoglobine
28. Les polynucléaires éosinophiles ont un rôle anti larvaire grâce à la protéine
basique majeure
29. Les besoins quotidiens en fer d’un homme adulte et d’une femme
ménopausée en bonne santé sain sont estimés à : 1-2 mg/j
30. Les granulations azurophiles ou primaires neutrophiles des polynucléaires
contiennent :
- Hydrolases acides
- Protéases neutres
- Myélopéroxydases
- Lysozymes
- Protéines cationiques et défensines.
31. Les granules alpha plaquettaires contiennent :
- La béta thromboglobuline
- Le Facteur 4 plaquettaire capable de neutraliser l’héparine
- Des protéines adhésives : fibrinogène, fibronectine, thrombospondine,
facteur Willebrand (20% du facteur Willebrand sanguin).
- Du PDGF (Platelet Derived Growth Factor).
- Facteur V
32.
L’hématie est une cellule anucléée, dépourvue d’organites.
33. En cas d’hyperhémolyse on a une baisse du taux de l’haptoglobine
plasmatique
34. Proérythroblaste cellule arrondie de taille : 20-25 μm de diamètre avec un
rapport N/P >0,8
35. Les plaquettes sont des cellules anucléées, arrondies ou ovalaires de 2 à 5
μm de diamètre
36. Les granules denses des plaquettes renferment : du calcium Ca++, ADP et
sérotonine
37. Donner le schéma simplifié du métabolisme du fer (du cycle du fer) dans
l’organisme :
38. Enumérer les caractéristiques des compartiments des cellules
hématopoïétiques :
 Souches totipotentes :
- Capacité d’auto renouvellement illimitée
- Faible contingence
- Non identifiable morphologiquement
- Différenciation illimitée
- Résistance au froid (conservation)
- CD34++
 Progéniteurs :
- Capacité d’auto renouvellement faible
- Non identifiables morphologiquement
- Capacité de différenciation élevée
- Très prolifératives
- CD34+
-
CD 33+
-
CD 38 ++
39. Caractéristiques morphologiques du petit lymphocyte :
- Taille d’environ 12 µm de diamètre
- Noyau arrondi, dense, rouge foncé, sans nucléoles
- Cytoplasme légèrement basophile, fine lysérée cytoplasmique autour du
noyau
- N/P=1
- Parfois quelques granulations azurophiles
40. Le Gène A code la synthèse d’une enzyme appelée : N-acetyl
galactosaminyl-transférase
41.
Le NADH est une coenzyme de la méthémoglobine-réductase qui
maintient le fer à l’état ferreux (état réduit)
42. Temps de saignement par la méthode d’Ivy-incision (d’Ivy Borchgrevink) :
- Principe : faire une incision de 1 mm de profondeur sur 5 mm de longueur,
à l’aide d’une lame standardisée sur la face antérieure de l’avant-bras, sous
une pression constante de 40 mm de mercure à l’aide d’un brassard placé
sur le bras, et absorber toutes les 30 secondes la goutte de sang sans
toucher la plaie
- Valeur normale : 4 – 8 min
43. Caractéristiques des anticorps du système Lewis
-
Naturels
Irréguliers
Classe Ig M
Agglutinent à 4°C et hémolyse à 37°C
Réactions transfusionnelles et rejet de greffes
44. Les plaquettes participent à la réponse inflammatoire
45. La synthèse des plaquettes est régulée par la thrombopoiètine
46. Donner la formule du VGM et expliquer les variations :
 Volume Globulaire Moyen (VGM) : C’est le volume moyen par hématie.
𝑉𝐺𝑀(𝑓𝑙) =
𝐻𝑐𝑡(0⁄0)
𝐺𝑅(× 106 ⁄𝜇𝑙)
 Valeur normale : 85< VGM<95 fl = normocytose
<85 fl= microcytose
>95 fl= macrocytose
47. Les granules orangés des polynucléaires éosinophiles contiennent de la
péroxydase et la protéine basique majeure (MBP)
48. Lymphocytes LT helper ou auxiliaires sont responsables de la réponse
immunitaire adaptative (réponse immunitaire acquise : à médiation cellulaire)
= réponse anamnestique
49. Un anticorps naturel apparaît toujours en dehors de toute stimulation
antigénique
50. L’antigène Du est considéré comme récessif devant l’antigène D+ et dominant
devant l’antigène d.
L’Ag Du doit être rechercher chez :
- Donneur Rhésus négatif
- Femme enceinte Rhésus négatif
51. L’absorption du fer est PH-dépendant (car est augmenté avec vit C : acide
ascorbique dont le PH est bas)
52. L’antithrombine est un inhibiteur dont la synthèse hépatique est non
vitamino-K dépendant
53. Par quelle technique peut-on différencier au laboratoire une hématie
adulte d’un réticulocyte ?
- Hématie est annulée contrairement au réticulocyte qui possède un noyau
- Taille plus petite chez l’hématie par rapport celle du réticulocyte
- Hémoglobine absente chez le réticulocyte