10. LIENS ENTRE LES MDIES NEURODEGENERATIVES

LIENS ENTRE MALADIES NEURODEGENERATIVES
E. NTAKIRUTIMANA
DES - NEUROLOGIE MEDICALE
CHU Kamenge, 18 Décembre 2020

I. Introduction
▪Les maladies neuro-dégénératives (MND) du SNC constituent un ensemble
d’affections dont il n’existe pas d’équivalent dans les autres organes.
▪Parmi les plus connues, on évoque par ordre de fréquence : la maladie
d’Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, les démences
à corps de Lewy, la dégénérescence corticobasale et frontotemporale, la
paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Huntington, la sclérose
latérale amyotrophique,….
▪Ils comportent des altérations principalement neuronales qui surviennent de
manière isolée mais les mécanismes infectieux, immunopathologique,
toxique ou dysmétabolique semblent actuellement élucidés.
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I. Introduction
▪Les MND peuvent être classées en fonction des zones atteintes, ou des symptômes
qu’elles occasionnent des paramètres qui se recouvrent parfois entre maladies :
•Les démences, des syndromes caractérisés par une altération de la fonction cognitive
(mémoire, raisonnement, orientation, compréhension, calcul, apprentissage, langage,
jugement…). Ex : la maladie d’Alzheimer : la principale cause de démence.
•Les syndromes parkinsoniens et les maladies apparentées, dans lesquels on observe des
troubles principalement moteurs regroupent la maladie de Parkinson (80 %), mais aussi
l’atrophie multisystématisée, la paralysie supranucléaire progressive, la dégénérescence
cortico-basale, la démence à corps de Lewy.
•Les maladies neuromusculaires, comme les amyotrophies spinales, dans lesquelles les
cellules nerveuses motrices sont touchées.
▪Certaines sont classées dans les tauopathies, qui regroupent des maladies
neurodégénératives impliquant la protéine tau, d’autres dans les synucléopathies
liées à l’alphasynucléines…
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II. Lésions communes
▪Atrophie macroscopique corticale, sous-corticale ou spinale;
▪Perte neuronale par lésions axonales ou démyélinisation?;
▪Gliose astrocytaire;
▪Accumulation de protéines exogènes ou anormalement agencées (tau,
synucléine, béta-amyloide) ;
▪Anomalies génétiques actuellement recensées pour certaines d’entre
elles (Mdie du motoneurone, Dégenerescence spinocerebelleuses,...)
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II.1. Selon les lésions macroscopiques observées
▪Atrophie cérébrale modérée à sévère diffuse (Maladie d’Alzheimer) ou
localisée au niveau cortical (DCB, DFT, DSC, Mdie de Pick, Guam,…).
▪Atrophie des structures basales (Huntington, Parkinson, Lewy) ou
cérébelleuses (cellules de Purkinje, olive, pont) ou même de la moelle
épinière (Mdie du motoneurone, Dégénérescence spino-cérébelleuses)….
II. Lésions communes
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