paranon2011

¶ 11-940-C-10
Physiopathologie des shunts
gauche-droite
S. Paranon, P. Acar
Le shunt gauche-droite est le passage anormal de sang oxygéné entre les deux circulations. Il représente
près de 50 % des cardiopathies congénitales. In utero, le shunt gauche-droite engendre peu de
conséquences du fait d’une circulation fœtale avec égalisation des pressions entre les cavités gauches et
droites grâce à la perméabilité du foramen ovale et du canal artériel. À la naissance, les shunts entraînent
une adaptation hémodynamique, intracardiaque et vasculaire. Progressivement, des modifications du lit
pulmonaire, conséquence du débit augmenté, sont observées et sont à l’origine d’une des principales
complications : artériolite pulmonaire. Ce risque est plus important en cas de large communication
interventriculaire (et/ou de canal artériel persistant). En l’absence de fermeture spontanée, une chirurgie
précoce de la communication doit être envisagée afin d’éviter l’hypertension pulmonaire fixée. Les shunts
auriculaires sont moins symptomatiques, le volume du shunt dépendant des compliances ventriculaires.
Les complications sont tardives, surtout rythmiques, conséquences de la dilatation auriculaire droite.
© 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Shunt gauche-droite ; Artériolite pulmonaire
Plan
¶ Introduction
1
¶ Rappels hémodynamiques
Anténatal
Postnatal
1
1
1
¶ Physiopathologie des shunts gauche-droite
Modification du débit cardiaque
Adaptations vasculaires
Adaptation intracardiaque
Modification du lit pulmonaire
2
2
2
2
2
¶ Conséquences cliniques
Shunt ventriculaire et artériel
Shunt auriculaire
3
3
3
¶ Conclusion
4
■ Introduction
Chez l’homme, la circulation sanguine est une circulation en
série se divisant en circulation en aval du poumon à sang
oxygéné (circulation gauche) et circulation en amont du
poumon à sang désoxygéné (circulation droite). Le shunt
gauche-droite est le passage anormal de sang oxygéné de la
circulation gauche vers la circulation droite. Les cardiopathies
avec shunt gauche-droite représentent près de 50 % des cardiopathies congénitales.
■ Rappels hémodynamiques
Anténatal
L’oxygénation du sang fœtal se fait à partir du placenta. Le
sang oxygéné rejoint le cœur via la veine ombilicale et le canal
d’Arantius, arrive dans l’oreillette droite. La majorité du sang
Cardiologie
oxygéné dans l’oreillette droite traverse le foramen ovale et
précharge les cavités gauches, le retour veineux pulmonaire
restant minime dans l’oreillette gauche. Des cavités gauches, le
sang est éjecté dans l’aorte ascendante, privilégiant ainsi
l’oxygénation du myocarde et du cerveau dont le retour
veineux se fait via le sinus coronaire et les veines jugulaires
dans le ventricule droit. Ce retour veineux, auquel s’ajoute le
retour veineux sus-hépatique et cave inférieur, est dirigé vers le
ventricule droit puis l’artère pulmonaire. Le shunt par le canal
artériel est droite-gauche en raison de résistances artérielles
pulmonaires droites et gauches élevées. Puis le sang rejoint
l’aorte descendante et retourne s’oxygéner dans le placenta.
Chez le fœtus, les ventricules ont une fonction systolique et
une masse myocardiques égales. En effet, ils fonctionnent avec
une égalité de pression grâce à deux communications : le
foramen ovale en amont et le canal artériel en aval. Ainsi, une
communication interventriculaire est responsable d’un faible
shunt in utero. Le diagnostic anténatal de shunt gauche-droite
n’en est que plus difficile [1].
Postnatal
À la naissance, les poumons sont ventilés, les vaisseaux
pulmonaires se dilatent et la circulation pulmonaire devient
efficiente. L’apparition d’un retour veineux pulmonaire dans
l’oreillette gauche génère une pression amenant à la fermeture
du foramen ovale, la valvule de Vieussens se plaquant contre le
septum interauriculaire. L’oxygénation et la chute brutale des
prostaglandines, du fait d’une synthèse diminuée en l’absence
de la principale source placentaire et d’un catabolisme accru
dans les poumons devenus fonctionnels, provoquent la fermeture du canal artériel [2]. Les « shunts physiologiques » fermés, la
circulation sanguine devient une circulation en série : la
circulation gauche en aval du poumon transportant le sang
oxygéné, système à haute pression, reste sans communication
avec la circulation droite transportant le sang non oxygéné,
système à basse pression [1]. Dès lors, s’il persiste une communication entre les deux circulations, il existe alors un shunt
1
11-940-C-10 ¶ Physiopathologie des shunts gauche-droite
dont le sens et l’importance sont en rapport avec la taille de la
communication et la différence de pression entre les deux
cavités communicantes.
■ Physiopathologie des shunts
gauche-droite (Fig. 1, 2)
Le shunt gauche-droite amène à une adaptation hémodynamique et des modifications vasculaires.
Modification du débit cardiaque
Le shunt gauche-droite est le passage anormal de sang
oxygéné de la circulation gauche (circulation systémique) vers
la circulation droite (circulation pulmonaire). Le shunt s’effectue
entre deux systèmes communicants : du plus résistif vers le
1
moins résistif, du moins compliant vers le plus compliant.
Ainsi, le flux de sang oxygéné s’effectue de la circulation gauche
vers la circulation droite.
Dans la circulation normale en série, le débit sanguin est le
même dans chaque système, le débit pulmonaire (Qp) est égal
au débit systémique (Qs). En cas de shunt, les débits d’amont
et d’aval à la communication se modifient avec une perte de
charge à gauche et un hyperdébit à droite : le rapport Qp/Qs est
augmenté. La loi de Poiseuille indique la relation entre le
gradient de pression moyenne (DP) entre une artère et une
veine traversant un organe, le débit sanguin (Q) et les résistances vasculaires (R) de cet organe = Dp = Q × R. Ainsi, l’hyperdébit pulmonaire entraîne une « hypertension artérielle
pulmonaire (HTAP) de débit » : #p = #Q × R.
Adaptations vasculaires
Les réflexes vasculaires via des mécanismes neurohumoraux
vont favoriser la normalisation du débit systémique diminué par
le shunt. En effet, tout bas débit systémique va entraîner, via
des chémo- et mécanorécepteurs vasculaires centraux et périphériques, une modification du système rénine-angiotensinealdostérone, du système adrénergique, du peptide natriurétique,
du taux d’endothéline circulante. Ces systèmes jouent un rôle
dans le maintien du débit cardiaque par augmentation des
résistances périphériques et augmentation de la volémie [3-6].
Cette augmentation du débit cardiaque entretient, voire aggrave
le shunt de gauche à droite.
Adaptation intracardiaque
3
2
4
Figure 1. Communication interauriculaire (CIA). Coupe échographique
des quatre cavités montrant un shunt auriculaire gauche-droite par deux
communications interauriculaires de type ostium secondum. Noter la
dilatation des cavités droites. 1. Ventricule droit ; 2. oreillette droite ;
3. ventricule gauche ; 4. oreillette gauche.
1
2
3
4
D’après la loi de Poiseuille, le débit cardiaque est proportionnel à la fréquence cardiaque et au volume d’éjection systolique
des ventricules.
L’activation sympathique entraîne une augmentation de la
fréquence cardiaque et de la contractilité. Ces effets à long
terme sont limités par un phénomène de désensibilisation
(diminution de l’expression des récepteurs b au niveau myocardique), par une augmentation induite du travail du cœur et par
la survenue d’arythmie [7, 8].
Les systèmes neurohormonaux entraînent une augmentation
de la volémie avec dilatation des cavités cardiaques, de même,
le shunt lui-même amène un surplus de sang et est responsable
de dilatation des cavités droites dans le shunt auriculaire et de
dilatation des cavités gauches dans le shunt ventriculaire ou
artériel.
La loi de Starling indique qu’une surcharge en volume
entraîne une augmentation de la contractilité par étirement
maximal des sarcomères, ce qui explique l’aspect hyperkinétique
échographique du ventricule gauche en cas de shunt artériel ou
ventriculaire. La dilatation ventriculaire, due au shunt luimême et à l’augmentation de la volémie, permet ainsi le
maintien du volume d’éjection systolique.
Enfin, un remodelage ventriculaire s’observe avec un recrutement des sarcomères et une hyperplasie/hypertrophie de la
paroi, permettant une augmentation du travail fourni. En effet,
pour générer une pression intracavitaire (P) nécessaire à une
systole efficace, la paroi ventriculaire doit développer une
tension pariétale (TP). Ces deux variables sont mises en relation
avec l’épaisseur (h) et la dilatation ventriculaire (D) dans la loi
de Laplace : TP = P × D/h. Ainsi, la masse myocardique, ellemême, s’adapte aux modifications hémodynamiques que peut
générer un shunt : l’augmentation de débit entraîne une
augmentation de la pression pariétale et stimule la croissance
myocardique afin de modifier le rapport D/h et ainsi stabiliser
la tension pariétale générée [9, 10].
Modification du lit pulmonaire
Figure 2. Communication interventriculaire (CIV). Coupe échographique des quatre cavités montrant un shunt ventriculaire gauche-droite par
une communication interventriculaire musculaire. Noter la dilatation des
cavités gauches. 1. Ventricule droit ; 2. ventricule gauche ; 3. oreillette
droite ; 4. oreillette gauche.
2
Le lit artériel pulmonaire, système compliant, se dilate face à
l’augmentation du débit pulmonaire, pouvant créer des troubles
de ventilation par compression bronchique. Puis si le shunt
persiste, les résistances vasculaires pulmonaires augmentent par
vasoconstriction et remodelage vasculaire. Le gradient de
pression entre l’artère pulmonaire et les veines pulmonaires est
proportionnel, d’après la loi de Poiseuille, au débit sanguin
traversant le lit vasculaire pulmonaire et aux résistances vasculaires qui y règnent. Ainsi, l’HTAP de débit #p = #Q × R
Cardiologie
Physiopathologie des shunts gauche-droite ¶ 11-940-C-10
devient une HTAP par augmentation des résistances
#p = Q × #R. La paroi vasculaire soumise à un hyperdébit
pulmonaire est lésée : les cellules musculaires lisses prolifèrent en
intraluminal avec hypertrophie de la média, l’intima s’épaissit et
se fibrose. Le mécanisme physiopathologique de ces modifications histologiques reste peu connu : l’augmentation des forces
de cisaillement pourraient être responsables d’une altération et
d’une dysfonction endothéliale avec dégradation de la matrice
extracellulaire et relargage de facteurs de croissance [11] . La
dysrégulation de la mort cellulaire serait également impliquée
dans la survenue de l’hypertension artérielle pulmonaire des
cardiopathies congénitales. Lévy et al. ont démontré l’émergence
de cellules endothéliales résistantes au phénomène apoptotique
dans l’HTAP irréversible, compliquant les cardiopathies congénitales. Ces cellules prolifèrent, oblitèrent les artérioles pulmonaires et, parallèlement, une néoangiogenèse est observée. Cette
dysrégulation apoptotique est amplifiée par des phénomènes
inflammatoires, certaines cellules inflammatoires exprimant des
protéines antiapoptotiques [12, 13]. De plus, les lésions endothéliales favorisent les thromboses par activation des facteurs de
coagulation. Enfin la dysfonction endothéliale crée un déséquilibre de la balance vasodilatateur/vasoconstricteur [2, 14].
■ Conséquences cliniques
Shunt ventriculaire et artériel
Les phénomènes d’adaptation hémodynamique varient selon
les patients, mais surtout selon le type de shunt gauche-droite :
ventriculaire, auriculaire ou artériel.
Le retentissement du shunt gauche-droite dépend du gradient
de pression entre les deux systèmes communicants et de la taille
de la communication. Le petit calibre du défaut septal ou du
canal artériel (CA) oppose une résistance au flux sanguin qui le
traverse, le débit du shunt gauche-droite reste faible, les cavités
gauches sont peu dilatées, les pressions droites basses. Le shunt
gauche-droite est dit restrictif quand la pression artérielle
pulmonaire est normale. Cliniquement, ce shunt se traduit par
un simple souffle, témoin d’un flux véloce et turbulent à travers
la communication interventriculaire (CIV) ou le CA chez un
enfant asymptomatique.
De larges CIV ou CA entraînent une forte augmentation de
débit dans l’artère pulmonaire. Le shunt, peu symptomatique
chez le nouveau-né, le devient à la fin du premier mois de vie
du fait de l’hyperdébit pulmonaire lorsque les résistances
pulmonaires diminuent. La symptomatologie est caractérisée par
une dyspnée. Les mécanismes d’adaptation myocardique et
vasculaire avec l’hyperkinésie ventriculaire gauche se font, à
terme, au détriment de l’enfant qui se dénutrit. C’est le gradient
Doppler à travers la CIV ou le CA qui permet d’estimer la
pression artérielle pulmonaire en appliquant la loi de Bernouilli.
Le danger vient de la CIV non restrictive dont l’HTAP, initialement de débit, se transforme en HTAP fixée par augmentation
des résistances artérielles pulmonaires. La résultante clinique est
l’inversion du shunt qui devient droite-gauche, responsable de
la cyanose. L’évolution irréversible vers une HTAP fixée se fait
de façon plus ou moins précoce selon la taille de la communication, mais aussi de facteurs individuels [2, 15-17].
Shunt auriculaire
La physiopathologie du shunt auriculaire diffère. Le sens et
l’importance du shunt sont fonction de la taille de la communication et du gradient de pression entre les deux oreillettes.
Celui-ci est directement lié aux performances diastoliques des
ventricules. En période néonatale, le ventricule droit est
hypertrophié avec une compliance proche de celle du ventricule
gauche [1]. La diminution de la compliance du ventricule gauche
avec l’âge et/ou une pathologie du myocarde (ischémie, hypertrophie) augmentent le volume du shunt gauche-droite. A
contrario, une altération de la fonction diastolique du ventricule
droit (sténose valvulaire pulmonaire ou anomalie d’Ebstein)
Cardiologie
“
Points essentiels
• Le shunt gauche-droite est le passage anormal de sang
oxygéné de la circulation systémique vers la circulation
pulmonaire.
• Le sens et l’importance du shunt sont fonction de la
taille de la communication et de la différence de pression
entre les deux cavités communicantes. Le shunt s’effectue
du plus résistif vers le moins résistif, du moins compliant
vers le plus compliant.
• Le shunt gauche-droite entraîne une adaptation
hémodynamique et des modifications vasculaires : une
perte de charge à gauche et un hyperdébit à droite : le
rapport Qp/Qs est augmenté et l’hyperdébit pulmonaire
entraîne une « HTAP de débit » : #p = #Q × R (loi de
Poiseuille).
• Différents systèmes neurohormonaux jouent un rôle
dans le maintien du débit cardiaque par augmentation
des résistances périphériques et augmentation de la
volémie.
• La surcharge en volume entraîne une hyperkinésie par
étirement maximal des sarcomères en cas de shunt artériel
ou ventriculaire.
• Un remodelage ventriculaire s’observe avec un
recrutement des sarcomères et une hyperplasie/
hypertrophie de la paroi, permettant une augmentation
du travail fourni.
• La paroi vasculaire soumise à un hyperdébit crée des
lésions d’artériolite pulmonaire irréversibles.
• L’HTAP de débit devient une HTAP par augmentation
des résistances #p = Q × #R.
• Le retentissement du shunt gauche-droite dépend de sa
taille, du gradient de pression entre les deux systèmes
communicants et de la taille de la communication. Le
shunt gauche-droite ventriculaire ou artériel est
caractérisé par son caractère restrictif ou non restrictif,
défini par le gradient de pression entre les deux systèmes
communicants. La fermeture du shunt doit être réalisée
avant la survenue de lésions d’artériolite pulmonaire
irréversibles en quelques mois.
• La physiopathologie du shunt auriculaire diffère. Le sens
et l’importance du shunt sont fonction de la taille du
défect et du gradient de pression entre les deux oreillettes
directement en relation avec les propriétés de compliance
des ventricules droit et gauche. Le shunt atrial gauchedroite crée un hyperdébit pulmonaire qui dilate les cavités
droites. L’hypertension artérielle pulmonaire fixée
compliquant une CIA est rare.
réduit le shunt gauche-droite, voire l’inverse pour devenir
droite-gauche. Le gradient de pression auriculaire dépend
également du retour veineux, de la compliance des deux
oreillettes et de la continence des valves auriculoventriculaires [18]. Le sens du shunt auriculaire est donc un baromètre,
reflet direct du rapport des pressions gauches et droites de
remplissage.
Le shunt atrial gauche-droite crée un hyperdébit pulmonaire
qui dilate progressivement les cavités droites. Ainsi un
nouveau-né avec une CIA est peu symptomatique, les répercussions cliniques survenant avec l’âge. L’enfant peut présenter des
infections oto-rhino-laryngologiques (ORL) à répétition, à l’âge
adulte, ce shunt auriculaire se manifeste par des troubles du
rythme du fait de la dilatation de ces cavités droites ou une
insuffisance cardiaque droite. Seul 5 % à 10 % des patients
ayant une CIA développent un syndrome d’Eisenmenger dont
la physiopathologie reste mal connue [19].
3
11-940-C-10 ¶ Physiopathologie des shunts gauche-droite
■ Conclusion
[7]
Les cardiopathies entraînant un shunt gauche-droite sont
fréquentes. Les conséquences hémodynamiques et cliniques de
ces shunts dépendent du type et de la taille de la communication qui peut être ventriculaire auriculaire ou artérielle et des
propriétés des cavités communicantes. L’hypertension artérielle
pulmonaire fixée (ou syndrome d’Eisenmenger) est beaucoup
plus fréquente dans les shunts ventriculaires ou artériels. Les
shunts auriculaires retentissent surtout sur le volume des cavités
droites, pas sur les pressions.
[8]
[9]
[10]
[11]
.
■ Références
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S. Paranon.
P. Acar, Professeur ([email protected]).
Cardiologie pédiatrique, Hôpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne TSA 70034, 31059 Toulouse cedex 9, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Paranon S., Acar P. Physiopathologie des shunts gauche-droite. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Cardiologie, 11-940-C-10, 2011.
Disponibles sur www.em-consulte.com
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