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1a d1 ronéo2 ue8 cours 5 voies visuelles vision binoculaire et oculomotricité cours

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UE8 Neurologie
Lundi 28 Janvier 2018
Pr Emmanuel Bui Quoc PH, MD PhD
Ronéotypeur : Julie JEFROYKIN/ Salomon BOUAZIZ
Ronéoficheur : Salomon BOUAZIZ/ Julie JEFROYKIN
Cours 5 : Voies visuelles, Vision
binoculaire et Oculomotricité
Les diapos du cours sont exactement les mêmes que l’an dernier.
Concernant les points importants : ils figurent en conclusion (correspondant à la
dernière diapo
Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5
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PLAN : Introduction : Objectifs du cours
ère
1 partie : Voies visuelles : Champs visuels et examens
électrophysiologiques
I. Sémiologie : baisse de l’acuité visuelle ; voies visuelles
1. Acuité visuelle
2. Organisation de la rétine
3. Organisation des voies visuelles
II. Atteinte du champ visuel
1. Etude du champ visuel
2. Atteintes des voies visuelles et champs visuels associés
III. Examens électrophysiologiques
1. L’ERG
2. Les PEV
ème
2 partie : Voies visuelles : Champs visuels et examens
électrophysiologiques
I.
II.
Généralités sur la vision
Diplopie
1. Diplopie monoculaire
2. Diplopie binoculaire
III. Strabisme vs Paralysie oculomotrice
IV.
V.
Oculomotricité : muscles et nerfs impliqués
Strabisme
1. Strabisme précoce
2. Strabisme convergent accommodatif
3. Strabisme divergent
4. Strabisme aigu
VI.
Les paralysies oculomotrices
1. Paralysie du VI
2. Paralysie du III
3. Paralysie du IV
VII. Ce qu’il faut retenir
VIII. Entrainement
Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5
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Introduction
Objectifs du cours :
- Sémiologie d’une baisse d’acuité visuelle
- Sémiologie des atteintes du champ visuel : quelle est l’atteinte ? A quel niveau des voies
visuelles se situe cette atteinte ?
- Sémiologie des différentes formes de strabisme (de l’enfant, paralytique) et conduites à
tenir
- Sémiologie des paralysies oculomotrices
1
ère
partie : Voies visuelles : Champs visuels et examens électrophysiologiques
I. Sémiologie : baisse de l’acuité visuelle ; voies visuelles
1. Acuité visuelle
L’acuité visuelle correspond à la recherche de la meilleure résolution de l’œil, autrement dit la
résolution minimum perceptible par l’œil. Quelle est la conduite à tenir face à une baisse
d’acuité visuelle?
1) Examen de la réfraction : y a-t-il une myopie ? Une hypermétropie ? Un astigmatisme ?
2) Examen anatomique de l’œil du segment antérieur au
segment postérieur : cornée, chambre antérieure, iris,
cristallin, corps vitré, rétine, nerf optique
3) Examen oculomoteur
4) Examens complémentaires :
- Le champ visuel
- L’imagerie de l’œil : angiographie, OCT (= tomographie en
cohérence optique) + scan de la retine
- ERG/PEV (électrorétinogramme/Potentiels évoqués visuels) = examens
électrophysiologiques pour analyser la rétine et le nerf optique
ème
La vision maximale est de 20/10
, ce qui correspond à la vision de 30 secondes d’arc (=0,5 min
d’arc). Une vision de 10/10 correspond, pour la vue d’un objet à 1 mètre, à la perception
ème
d’une minute d’arc, soit 1/60
de degré. Le champ visuel est de 180°.
Malgré une vision à 10/10 on peut avoir des anomalies ophtalmologiques :
-
Anomalies du champ visuel
-
Troubles de la vision des couleurs
-
Déformation des images
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-
Pathologie oculomotrice : diplopie/ strabisme (faisant l’objet d’une partie du cours)
-
Malgré une bonne vision monoculaire, absence de vision binoculaire ou diplopie
-
Autres pathologies ophtalmologiques telles que le glaucome
Un enfant peut naitre avec une anomalie des voies visuelles. Celle-ci peut être corrigé mais
dans le cas contraire, nous allons observer une conséquence sur le long terme
2. Organisation de la rétine
Au niveau de la rétine se trouvent des photorécepteurs (cônes et bâtonnets) au nombre de 100
millions, connectés à des cellules bipolaires elles-mêmes connectées aux cellules ganglionnaires.
Il existe une systématisation particulière : chaque cellule ganglionnaire de la rétine envoie son axone
de façon centripète vers la papille de l’œil afin de former le nerf optique. Ainsi, 1 million d’axones se
réunissent pour former chacun des nerfs optiques, la moitié est située au niveau des 10° centraux. Il
existe donc un phénomène d’amplification maculaire= augmentation de la densité cellulaire (cellules
photoréceptrices, cellules ganglionnaires) au niveau de la rétine centrale.
On distingue quatre cadrans autour du nerf optique : temporal supérieur et temporal inférieur (à
droite si on étudie le nerf optique droit), nasal supérieur et nasal inférieur (à gauche du nerf optique
droit).
Au centre de la rétine se situent les fibres inter papillomaculaires, allant de la papille à la macula
(=centre de la fovéa de la rétine, où l’acuité visuelle est maximale, de 10/10).
De plus, au centre du nerf optique, on trouve une artère et une veine.
La tâche aveugle (=papille optique) est la zone d’insertion du nerf optique, caractérisée par l’absence
de photorécepteur. Elle peut être mise en évidence par une manœuvre simple : après avoir tracé sur
une feuille blanche une croix à 10cm d’un rond, on rapproche la feuille tout en fixant l’un des
symboles. A partir d’une certaine distance, l’un des symboles disparaît : il se situe au niveau de la
tâche aveugle, il n’est donc pas vu.
3. Organisation des voies visuelles
Chaque œil présente une rétine nasale (médiale) et une rétine temporale (latérale). Ainsi, pour l’œil
gauche, la rétine nasale est à droite tandis que la rétine temporale est à gauche.
Sur les voies visuelles on trouve successivement : les axones des cellules ganglionnaires se
réunissant pour former les nerfs optiques (gauche et droit). Ces deux nerfs se rejoignent au niveau du
chiasma. On trouve ensuite les bandelettes optiques, regroupées au niveau du corps géniculé latéral
(un droit, un gauche), puis les radiations optiques (supérieures et inférieures) et enfin le cortex
visuel.
Au niveau du chiasma, seule une partie des voies visuelles présente une décussation. En effet, les
axones venant de la rétine temporale ont un trajet direct (pas de décussation), ils continuent leur
chemin au plan ipsilatéral (=homolatéral). Au contraire, les axones de la rétine nasale se projettent
dans l’hémisphère cortical controlatéral, ils présentent donc une décussation.
Ainsi, la rétine temporale d’un œil et la rétine nasale de l’autre œil voient le même hémichamp
visuel. La rétine temporale de l’œil gauche et la rétine nasale de l’œil droit voient l’hémichamp droit,
et inversement la rétine temporale de l’œil droit et nasale de l’œil gauche voient l’autre hémichamp
visuel (le gauche).
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L’hémisphère cérébral droit voit l’hémichamp gauche alors que l’hémisphère gauche voit
l’hémichamp droit.
Il y a au niveau du cortex un regroupement d’informations. La double information apportée par les
hémi rétines nasale et temporale explique ainsi la vision binoculaire : deux images se
superposent. Selon la localisation de l’atteinte sur les voies visuelles, l’altération de la vision et du
champ visuel sera différente.
Ainsi, le principe du champ visuel correspond à l’étude de la sensibilité de la rétine dans une zone
particulière. Lorsqu’on fixe un point, l’axe visuel est central et c’est à ce niveau que l’acuité est
maximale, le champ visuel quant à lui correspond aux différents cadrans autour (nasal sup/inf et
temporal sup/inf).
II. Atteintes du champ visuel
1. Etude du champ visuel
Pour étudier le champ visuel, le patient est installé sur la mentonnière d’un appareil, il fixe un point
central. Suite à une stimulation d’intensité lumineuse et de taille particulières, dans une zone du champ
visuel, on détermine si le patient détecte ou non ce stimulus.
Il existe deux types d’étude du champ visuel :
- la périmétrie dynamique, à l’aide de la coupole de Goldman, qui étudie toute la surface du
champ Visuel et qui nécessite la présence d’un examinateur pour noter les interprétations du
patient Examen dont les conditions de réalisation sont importante. On va faire varier la taille
de signalisation et l’intensité de la signalisation ceci va entrainer des variations dans la
stimulation. On va tracer ainsi l’isotherme de sensibilité visuelle
- la périmétrie statique, dite de « Humphrey »/ « Octopus », est un examen automatique (pas
d’examinateur) qui étudie seulement la partie centrale du champ visuel (les 30° centraux) : la
machine stimule plusieurs fois de façon aléatoire différentes zones du champ visuel. La
réponse se fait en décibel. Au centre de la rétine la réponse est maximale avec une sensibilité
de 35-40 dB, alors que plus on s’éloigne vers la périphérie, moins la sensibilité sera
importante 20-25 dB. Si le sujet voit le stimulus, il appuie sur un bouton et la machine
enregistre sa réponse. Le sujet cible encore un point dans l’espace et on stimule différente
partie de l’œil à l’aide de signaux d’intensité variable
Exemple d’étude du champ visuel par périmétrie dynamique :
Altération du champ visuel mais conservation de la sensibilité
visuelle centrale. Il peut s’agir d’une rétinopathie
pigmentaire, d’un glaucome très évolué.
A partir du champ visuel, le diagnostic n’est pas
évident. Il sera alors nécessaire de rechercher la présence
d’anomalie de la rétine ou réaliser d’autres examens
complémentaires
2. Atteintes des voies visuelles et champs visuels associés
En cas de compression du nerf optique ou des autres voies visuelles, on a d’abord une atteinte de la
rétine périphérique donc une atteinte du champ visuel latéral tandis que la vision centrale est
conservée.
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Les anomalies du champ visuel correspondent à des lésions des voies visuelles : chaque anomalie
dépend en effet de la localisation de la lésion.
Schéma des différentes anomalies du champ visuel
associées aux possibles lésions des voies visuelles
Schéma le plus important de cette première partie,
essentiel à comprendre.
Il faut savoir pour chaque atteinte des voies visuelles
l’anomalie du champ visuel qui lui correspond, et
inversement pour toute anomalie du champ visuel,
savoir quelle pourrait être l’atteinte des voies
visuelles.
Important : Pour tout objet vu par l’œil, son image
sera inversée au niveau de la rétine : ce qui est
supérieur devient inférieur et ce qui est nasal
devient temporal.
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Peut correspondre à une atteinte :
- de l’œil lui-même (atteinte de la cornée, hémorragie
intra-vitréenne, cataracte unilatérale obturante = atteinte du
cristallin, glaucome évolué) atrophie optique décollement de
retine
(L’œil droit voit contrairement à
l’œil gauche. Atteinte du champ
visuel unilatérale)
- du nerf optique (Pre chiasmatique). tumeur au
niveau du nerf optique compressif
Nous avons une cécité unilatérale
gauche, si il n’y a rien au niveau
l’examen de l’œil, c’est une
atteinte du nerf optique de l’œil
gauche
La distinction nécessite ainsi un examen ophtalmologique qui
pourra mettre en évidence une anomalie de l’œil. S’il est normal,
on fera une étude du champ visuel. Attention : quand on étudie
le champ visuel d’un patient, il faut toujours prendre en compte
ses anomalies de réfraction qui pourraient diminuer sa
sensibilité rétinienne et donc fausser l’examen.
Atteinte du chiasma donc des fibres nasales des 2 yeux. Dite
bitemporale car les 2 yeux sont touchés car les 2 hemiretines
nasales sont atteintes.
DONC non vision de l’hémichamp temporal de l’œil droit et de
l’œil gauche.
(hémianopsie= la moitié du
champ visuel est atteint, on ne voit
pas l’hemichamp temporal droit et
l’hemichamp temporal gauche)
Important : le chiasma optique se situe juste au-dessus de
l’hypophyse Une anomalie hypophysaire (tumeurs (adenome),
craniopharyngiome) peut comprimer le chiasma et causer cette
atteinte. Hemianopsie par compression des axones par la tumeur.
Le sujet ne va pas se plaindre, il voit bien dans les zones
fonctionnelles mais son champ visuel est réduit.
Causes possibles :
le centre de la rétine est presrvé
mais toute la rétine périphérique
est atteinte -> cause des voies
visuelles
glaucome évolué (par atteinte des cellules
ganglionnaires périphériques avant l’atteinte centrale)
rétinopathie pigmentaire (atteinte dégénérative des
photorécepteurs de la rétine, prédominante au niveau des
bâtonnets)
Atteinte spécifique ne correspondant pas à une anomalie des
voies visuelles puisqu’on ne peut pas l’expliquer par la
systématisation des voies visuelles.
L’hémianopsie altitudinale peut être supérieure ou inférieure
Retrouvée dans la névrite optique isthmique antérieure
(atteinte de l’artère ciliaire, qui vascularise le nerf optique, il en
existe une sup et une inf)
Hypothèse diagnostique= maladie de Horton (artérite urgente à
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traiter par corticoïdes pour éviter l’évolution de l’atteinte et éviter
la bi latéralisation)
Il est normal d’avoir un scotome au niveau de chaque œil, il
correspond à la tache aveugle. Zone de la rétine qui ne voit pas
car présence du nerf optique -> scotome physiologique
18
Dans le cas d’un scotome central : il peut s’agir d’une atteinte
des voies visuelles / rétine, notamment du nerf optique (par
exemple dans le cas d’une névrite optique, d’une pathologie
démyélinisante), mais aussi d’une atteinte de l’œil ou d’une
atteinte maculaire (exemple de la DMLA (dégénérescence
maculaire liée à l’âge))
Atteinte débutante du chiasma : chiasma bitemporale,
débutant quadranopsie par compression du chiasma par
l’hypophyse
19
Souvent supérieure dans le cas d’une atteinte de l’antéhypophyse
Si progression hémianopsie bitemporale
Atteinte chiasmatique latérale droite et gauche: atteinte des
fibres temporales des 2 yeux.
Exceptionnelle car la tumeur devrait altérer les fibres
temporales de chaque œil, or généralement les tumeurs
chiasmatique de ce type lèse également les fibres nasales (donc
atteinte champ visuel temporal)
Atteinte des hemirétines
temporales droite et gauche
Ici, atteinte de l’hémichamp visuel gauche atteinte des voies
visuelles du côté droit.
Il peut s’agir :
(homonyme= des deux champs
homolatéraux atteinte de
l’hemichamp temporal droit
correspondant à la rétine nasale
et atteinte de l’hemichamp nasal
gauche correspondant à la rétine
temporal)
-
D’une atteinte de la bandelette optique droite atteinte
des fibres issues de la rétine temporale droite et des
fibres De la rétine nasale de l’œil gauche.
D’une atteinte simultanée des radiations optiques
supérieures et inférieures. Une atteinte des radiations
optiques supérieures seules implique une anomalie
visuelle inférieure.
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Atteinte des hémichamps visuels de façon homonyme atteinte
des radiations optiques
Atteinte supérieure = atteinte des radiations inférieures
Atteinte gauche = atteinte des voies visuelles droites
Atteinte de l’hémichamp visuel supérieur gauche = atteinte des
radiations optiques inférieures droites
Par raisonnement analogue à la quadranopsie précédente, atteinte
des radiations optiques supérieures gauches.
QCM d’entrainement type
1)
a)
b)
c)
d)
e)
QCM simple : Une atteinte des radiations optiques supérieures gauches entraine :
Une hémianopsie latérale homonyme droite
Une quadranopsie supérieure croisée gauche
Une cécité corticale droite
Une quadranopsie altitudinale inférieure droite
Une quadranopsie latérale homonyme inférieure droite
réponse E Les radiations optiques sont situées en arrière du corps géniculé latéral dorsal. Ici comme
l’atteinte concerne les radiations supérieures gauches, cela induit une anomalie de l’hémichamp
visuel inférieur droit. Toujours réfléchir à partir du schéma.
2)
a)
b)
c)
d)
e)
QCM simple : Quelle proposition se rapporte à une hémianopsie latérale homonyme (HLH) ?
Elle traduit une compression chiasmatique
Elle peut être due à une atteinte de la bandelette optique du côté du déficit
Elle est la conséquence d’une compression latérale du chiasma
Ellepeutêtreliéeàunelésionsoitdesfibrescroiséessoitdesfibresdirectes
Elle doit faire rechercher une épargne maculaire dont la signification sémiologique diffère
réponse E : A faux : l’HLH correspond par exemple à l’atteinte temporale de l’hémichamp visuel de
l’œil gauche et nasal de l’œil droit, donc différent de la compression chiasmatique qui atteint deux
hémichamps temporaux (œil gauche et droit) B faux : le déficit est controlatéral C faux D faux :
atteinte à la fois des fibres directes temporales d’un œil et des fibres nasales croisées de l’autre œil E
vraie :
HLH gauche avec épargne maculaire : lésion épargnant les fibres maculaires donc la vision central
est conservée.
3)
a)
b)
c)
d)
QCM simple : Une atteinte des radiations optiques inférieures droites entraîne :
Une hémianopsie latérale homonyme gauche
Une quadranopsie supérieure croisée droite
Une quadranopsie latérale homonyme inférieure gauche
Une quadranopsie altitudinale supérieure gauche
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e) Une quadranopsie latérale homonyme supérieure gauche
Réponse E Atteinte des radiations optiques inférieures droites :
-
Atteinte droite anomalie visuelle à gauche,
Radiations optiques inférieures quadranopsie latérale homonyme supérieure Pas altitudinale
car cela correspondrait à une atteinte du nerf optique
Exemple de question rédactionnelle (« classique et banale ») : (10 minutes - 10 points) Sémiologie
ophtalmologique clinique et campimétrique (= relatif au champ visuel) d’une tumeur
hypophysaire strictement médiane, conduite à tenir et orientation étiologique.
Dans une tumeur hypophysaire médiane :
Clinique :
-
Pas de baisse d’acuité visuelle 0.5
Rétrécissement du champ visuel binoculaire 0.5
Examen anatomique ophtalmologique normal, avec fond d’œil normal (ou pâleur
papillaire débutante) 1
Campimétrie : champ visuel normal initialement 0.5, puis quadranopsie
bitemporale supérieure 1, puis hémianopsie bitemporale 2, puis atteinte variable
nasale selon la progression de l’adénome 0.5
CAT : PEV 0.5, IRM 0.5 bilan Hormonal 0.5
Orientation étiologique : Adénome lactotrope (prolactine) ou thyréotrope (TSH) ou
corticotrope (ACTH/Maladie de Cushing) ou somatotrope (GH/acromégalie) ou
craniopharyngiome 0.5x5
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III. Examens électrophysiologiques
De façon physiologique, la stimulation visuelle du sujet crée une réponse électrique au niveau de la
rétine : le stimulus est transmis par les photorécepteurs aux cellules bipolaires, puis aux cellules
ganglionnaires, au nerf optique et ensuite, par les voies visuelles, jusqu’au cortex visuel.
1. L’électrorétinogramme (ERG)
Il correspond à l’enregistrement de l’activité électrique
des cellules de la rétine.
L’ERG dit « pattern » est un enregistrement spécifique
de l’activité des cellules ganglionnaires de la rétine. La
stimulation est dans ce cas structurée. On enregistre la
différence de potentiel entre la partie antérieure et la
partie postérieure de l’œil.
L’ERG a d’autres fonctions : étude du fonctionnement
de la rétine, rétinopathie pigmentaire, pathologie
maculaire, ... La stimulation sera alors différente : non
structurée mais avec des flashs d’intensité lumineuse
plus ou moins importante.
On va enregistrer la différence de potentielle entre la partie antérieure de la rétine et la partie
postérieure de la rétine entrainant une réponse électrique variable
2. Les Potentiels Évoqués Visuels (PEV)
L’examen électrophysiologique des potentiels évoqués visuels (PEV) enregistre l’activité électrique
évoquée (c’est-à-dire répondant à une stimulation) au niveau du cortex occipital. Contrairement à
l’étude du champ visuel, ces examens peuvent être réalisés chez le petit enfant ou chez des patients
non coopératifs.
Le PEV peut être étudié via un flash lumineux ou une stimulation structurée (damiers de taille
différente). Selon les anomalies observées, ces examens permettent le diagnostic d’atteintes
fonctionnelles, associée par exemple à une tumeur (gliome des voies optiques chez l’enfant par
exemple).
Caractéristiques des PEV :
- réponse avec un temps de latence (temps nécessaire pour que le stimulus aille de l’œil au
cortex visuel), environ égal à 100-120 ms,
- présentent un pic bien dessiné, dont l’amplitude est de 20 à 40mV (cependant cette
amplitude varie selon le type d’électrodes utilisées : la réponse est moins importante lors de
l’utilisation de patchs que d’une coque)
- ne permettent pas de localiser la lésion contrairement au champ visuel
- si la rétine est anormale, les PEV le seront également. Les PEV peuvent être réalisés avec
des stimulations sur 60, 30 ou 15 min d’arc = fréquence spatiale de la stimulation. Rappel : le
champ visuel est de 18°, 1°=60 min d’arc= angle formé par un damier noir- blanc-noir. Si
damier deux fois plus petits 30 min d’arc, encore plus petits = 15min. Plus la stimulation est
structurée, plus on étudie la partie centrale de la rétine, là où la concentration en
photorécepteurs est plus importante.
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Notons que le PEV n’a d’intérêt que dans le cas où il n’y a pas d’anomalie des voies visuelles et un
electrorétinogramme normal
Devant une baisse d’acuité visuelle inexpliquée par l’examen ophtalmologique
-
Évoquer une atteinte des voies visuelles
-
Intérêt du champ visuel pour localiser l’atteinte des voies visuelles
-
intérêt de l’examen électrophysiologique en 2
localisation de l’atteinte)
-
Imagerie IRM
nde
intention (Information sur la
ème
2
partie : Vision binoculaire et oculomotricité ; Strabisme vs Diplopie (vision double)
I. Généralités sur la vision
Si mes deux yeux fixent le même objet alors je ne vois pas double. Si je louche alors il y a deux
options : soit c’est un strabisme (= déséquilibre dans la coordination de la vision binoculaire) soit
c’est une paralysie oculomotrice (plutôt chez l’adulte). Le strabisme qui apparait chez un enfant
avant 7-8 ans n’entraine pas de diplopie (= vision double) car il existe un phénomène d’inhibition
corticale qui permet de supprimer une des deux images (avant la fin de la période du développement
visuel). En revanche, une déviation des axes visuels chez l’adulte est causée par une paralysie
oculomotrice et entraine donc une diplopie.
Donc un sujet qui n’a pas les yeux droits présente soit un strabisme soit une paralysie. Ces pathologies
entrainent une diplopie sauf chez l’enfant de moins de 7 ans.
/!\ Il existe des strabismes survenant chez l’adulte qui entrainent dans ce cas une diplopie.
Nous avons deux yeux, chaque œil présente une vision monoculaire. Nous possédons aussi une vision
binoculaire (vision simultanée des deux yeux) qui permet la vision du relief et qui peut être normale ou
pathologique.
II. Diplopie
Il existe deux types de diplopie :
- La diplopie monoculaire (rare)
Elle persiste à l’occlusion d’un œil : l’individu perçoit deux images malgré un œil fermé.
Les étiologies sont d’avant en arrière :
I. une anomalie de la cornée (kératite = opacification de la cornée),
II.
une anomalie du cristallin (cataracte)
III.
une anomalie de la rétine (une membrane épimaculaire),
IV.
une pathologie maculaire.
Il peut s’agir également d’une lésion aérienne traumatique avec deux pupilles d’entrées donc deux
images qui se projettent à deux endroits différents de la rétine.
Enfin la cause peut être un problème de réfraction (astigmatisme non ou mal corrigé important). Dans
ce cas on a deux images qui se superposent mais qui sont légèrement décalées. L’astigmatisme
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correspond à une vision assimilable aux miroirs déformants des fêtes foraines.
1. La diplopie binoculaire
Elle existe les deux yeux ouverts. Elle disparaît à l’occlusion d’un œil.
Elle varie selon la position du regard. Les yeux peuvent êtres parallèles lorsque je fixe un point sur ma
droite mais non parallèles lorsque je fixe un point sur la gauche.
Pour voir double, il faut forcement que les deux yeux ne soient pas parallèles. On dit que les deux
yeux sont parallèles lorsque les deux maculas fixent le même point. Si je regarde au fond de l’amphi
mes yeux dans l’espace sont parallèles. Si je fixe un point proche de moi, mes yeux convergent mais
mes maculas fixent le même objet donc je ne vois pas double.
La diplopie peut être compensée par un torticolis du côté de la paralysie.
III. Strabisme vs Paralysie oculomotrice
Tous les strabiques ne voient pas double.
Un strabisme dans l’enfance entraine une suppression d’une image pour ne pas voir double. S’il fixe
toujours avec le même oeil, la suppression de l’image est toujours du même yeux donc l’enfant
développe une amblyopie (= développement asymétrique des connexions entre un œil et le cerveau).
Cette baisse de vision est non corrigée par des lunettes car ce n’est pas une anomalie de réfraction et
de position du rayon lumineux en arrière ou en avant de la rétine. En revanche, s’il y a une alternance
de fixation, chaque oeil va pouvoir développer une vision indépendante.
Pour différencier le strabisme d’une paralysie oculomotrice, on étudie les yeux dans les
différentes positions du regard.
Dans le strabisme, les yeux sont toujours déviés de la même façon.
Dans la paralysie oculomotrice, il y a plusieurs zones de fixation donc la déviation des yeux peut
varier selon la position du regard.
Le strabisme sans paralysie est dit concomitant alors que le strabisme paralytique est incomitant car la
position des yeux n’est pas la même dans les différentes positions du regard.
Devant une pathologie de non parallélisme des yeux il faut se demander :
Est-ce que le patient voit double ou non?
Quelle est la position des yeux?
Quelle est la motilité des yeux?
IV. Oculomotricité : muscles et nerfs impliqués
Chaque œil possède 4 muscles droits (un latéral, un médial, un supérieur et un inférieur) et 2 muscles
obliques (un supérieur et un inférieur).
Champs d’action des muscles oculomoteurs
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L’oeil peut faire :
Selon un axe antérieure postérieur : une excyclotorsion ou une incyclotorsion
Selon un axe vertical : une adduction ou une abduction
Selon un axe horizontal : une élévation ou un abaissement
- Droit supérieur : élévation et incyclotorsion
- Droit inférieur : abaissement et excyclotorsion
- Droit latéral : abduction
- Droit médial : adduction
- Oblique supérieur : abaissement, abduction et
incyclotorsion
- Oblique inférieur : élévation, adduction
et excyclotorsion
Les muscles oculomoteurs ont également un rôle dans la fixation/fovéation (= faire en sorte que
l’image arrive bien au niveau des maculas); les saccades; les poursuites.
Leur innervation est assurée par trois paires de nerfs crâniens :
- nerf VI (abducens) qui innerve le muscle droit latéral
- nerf IV (trochléaire) qui innerve le muscle oblique supérieur
- nerf III (oculomoteur) qui innerve les muscles droits inférieur/supérieur/médial et muscle
oblique inférieur ainsi que le muscle releveur de la paupière et le muscle sphincter de
l’iris
D’après la Loi de Hering (loi d’innervation réciproque des muscles oculomoteurs) : lors des
mouvements binoculaires, l’influx nerveux est envoyé en quantité égale aux muscles agonistes des
deux yeux.
Le muscle droit latéral de l’œil droit est agoniste du droit médial de l’œil gauche, ces muscles
Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5
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permettent la version droite et inversement pour le muscle droit médial gauche et droit latéral droit.
Ceci est possible car il y a des faisceaux musculaires entre les différents noyaux. Ce phénomène existe
également pour les muscles droits supérieur et inférieur et pour les muscles obliques.
D’après la Loi de Sherrington: lorsque les muscles synergiques se contractent, les muscles
antagonistes se relâchent et inversement. Si le droit médial gauche (par ex) se contracte, le droit
latéral gauche se relâche pour permettre le mouvement de l’œil vers la droite.
V-Le strabisme
er
Le 1 examen à faire face à un strabisme est le fond d’œil. Il s’agit d’un examen anatomique
permettant de déterminer si l’œil voit bien et dans le cas contraire, connaître la cause de l’anomalie
(cataracte congénitale, une tumeur de la rétine, un rétinoblastome).
En effet, un œil qui ne voit pas fixe n’importe où, c’est pourquoi il peut dévier (plutôt en convergence
chez l’enfant, plutôt en divergence chez l’adulte). On exclue ainsi le strabisme de forme sensoriel et
celui de forme réfractive.
Tests de vision binoculaire des reliefs sont réalisés avec les deux yeux ouverts (connaitre
uniquement leurs noms) :
Test de Lang
Test TNO
Test de Wirt
A) Strabisme précoce :
C’est un strabisme en convergence.
La déviation oculaire survient le plus souvent avant 6 ans, mais peut être plus tardif. La déviation est
à grand angle, elle persistante après 3-4 mois ≠ « neonatal ocular misalignment » qui serait le
développement de la fonction de vergence (Horwood) (non évoqué en cours). Elle correspond à une
pathologie des neurones de vergence qui envoient une information excessive au niveau de l’œil. Il y a
une amétropie modérée (réfraction sous atropine) ainsi qu’une esotropie, parfois exotropie ou
microtropie (notions non évoquées).
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Traitement : prévention d’amblyopie, toxine botulique, chirurgie (notions non évoquées)
Pourquoi distinguer le strabisme précoce des autres types de strabisme ? (Diapo non traitée)
- Age crucial dans le développement visuel : maturation des connections calleuses entre les deux
hémisphères, différenciation des neurones corticaux (neurones monoculaires et neurones
binoculaires)
- En cas de strabisme précoce, il va demeurer des séquelles, sensorielles et/ou motrices : « Maladie
Incurable »
- Absence de vision binoculaire normale constante, quelle que soit la stratégie thérapeutique utilisée
car les cellules n’ont pas matures normalement
- Neutralisation, le plus souvent alternante
- Correspondance rétinienne anormale
- Amblyopie dont la fréquence est diversement appréciée (1 patient sur 5 pour le « Pediatric eye
disease investigator group »)
B) Strabisme convergent accommodatif
Il est également présent chez l’enfant
mais plus tardivement et il n’entraine
pas de diplopie.
Il est retrouvé en cas d’hypermétropie
(l’image apparaît en arrière de
la rétine), sans lunettes.
Il y a une compensation par un réflexe d’accommodation, convergence (pour amener l’image en
avant, donc sur la rétine).
Les lunettes (correction optique) corrigent totalement ou partiellement la déviation. En cas de
correction partielle, la chirurgie est proposée pour remettre les yeux en rectitude.
C) Strabisme divergent
Il s’agit de variations en fonction de la correction optique (patiente hypermétrope vois flou sans ses
lunettes mais pas avec).
L’exophorie-tropie correspond à une déviation évolutive avec le temps. Il n’y pas d’anomalie de
la vision binoculaire car ca intervient à la fin de la première décennie de la vie et ca
n’entraine pas d’ amblyopie (pour les mêmes raisons). Ce n’est pas une pathologie
problématique.
/!\ Ca ne correspond pas à une paralysie, les yeux peuvent aller dans tous les sens donc absence de
paralysie du III ou du VI. En revanche, on peut observer un strabisme divergent lors d’une
paralysie.
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D) Strabisme aigu
Survient à un moment donné, il faut alors savoir s’il est récent ou pas, s’il est lésionnel ou banal.
SE MEFIER DES STRABISMES AIGUS +++
Cas clinique : strabisme aigu chez une patiente qui a 13 ans, se plaint de voir double, on a une
excyclotosion de son œil droit et une incyclotorsion de son œil gauche. On pourrait penser, du fait de
son torticolis tête penchée sur l’épaule droite, à une paralysie du IV mais en imagerie on voit une zone
de démyélinisation. Dans les tableaux paralytiques qui sont atypiques, l’IRM est importante. Dans
le VI on fait une imagerie pour éliminer une HIC, dans le III pour éliminer un anévrisme de la
communicante postérieure (qui comprime le III) et dans le IV en revanche il n’y a pas d’urgence.
VI-Les paralysies oculomotrices
Le tableau des anomalies oculomotrices dépend du type de paralysie oculomotrice (quelle paire
crânienne III, IV, VI est touchée).
A) Paralysie du VI(abducens)
Cas clinique : Un enfant arrive pour un AVC avec un traumatisme
crânien. Il a une diplopie binoculaire et un torticolis tête tournée à
droite. Il a l’œil droit qui est en dedans lorsqu’il a sa tête à droite. Il a
une paralysie du VI droit car son œil droit ne va pas du tout en dehors.
Il a un torticolis tête tournée du côté de la paralysie car il va mettre son
œil en dedans pour compenser la paralysie oculomotrice. Dans cette
position, il peut ne pas voir double.
On réalise un test de Lancaster ou Hess-Weiss : schématisation des
différents muscles. On objective qu’il n’y a pas d’action du muscle droit latéral du à la paralysie du
nerf VI (carré plus petit au niveau de l’atteinte paralytique) ainsi qu’une hyperactif de l’agoniste
controlatéral (donc le carré est trop grand). Pour réaliser ce test, il faut séparer ce que voit un œil et ce
que voit l’autre œil. Ainsi, l’œil droit a un verre rouge et l’œil gauche a un verre vert. On fait une
fixation avec une torche rouge qui n’est vu que par l’œil qui a le verre vert.
L’atteinte de ce nerf entraîne donc une paralysie du
muscle droit latéral, qui rappelons-le est responsable
de l’abduction de l’œil. Il y a une diplopie et un
défaut d’abduction de l’œil atteint (mouvement en
dehors). Mais il y a une possible compensation par
position de torticolis du côté de la paralysie ( plus de
diplopie).
B) Paralysie du nerf III (oculomoteur)
Il présente deux faisceaux :
- un extrinsèque pour l’innervation des muscles oculomoteurs (les muscles droits
médial, supérieur et inférieur, ainsi que le muscle oblique inférieur) et le muscle
releveur de la paupière supérieure ;
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- un intrinsèque pour le muscle sphincter de l’iris. Une paralysie de ce nerf entraine
donc : un défaut d’élévation, d’abaissement, d’adduction, un ptosis (paupière qui
tombe) et une mydriase du côté de l’atteinte + une diplopie et un strabisme divergent.
Cas clinique : La patiente n’a pas d’élévation de l’œil, son abaissement
de l’œil est limité (œil droit atteint), son abduction est bonne (nerf VI),
son adduction est limité donc c’est une paralysie du III. Elle a aussi un
ptôsis (le releveur de la paupière est innové par le III également) Elle
présente aussi une mydriase de son œil droit car c’est le III intrinsèque
qui est atteint. L’objectif est de recentrer l’œil pour l’esthétique du
regard grâce à la chirurgie mais la paralysie demeure.
Il s’agit d’une paralysie urgente car elle peut être la conséquence d’un
anévrysme de l’artère communicante postérieure et requière un
angio IRM en urgence
Pour les paralysies des nerfs III et VI :
- pas de traitement chirurgical la première année, sauf toxine botulique
- traitement ultérieur en fonction de la déviation résiduelle, et plan opératoire en
fonction du passage à la concomitance ou non (chirurgie oculomotrice pour recentrer
l’œil en position primaire)
C) Paralysie du IV
Cas clinique :Son œil gauche ne va pas en bas et en dedans. Dans la paralysie
de l’oblique supérieur, on a une hypertrophie car il y a une hyperactivation de l’oblique inférieur qui cherche à compenser.
VII- Ce qu’il faut retenir
Les yeux sont normalement parallèles. Quand on a une déviation des yeux, c’est qu’il y a une
problématique de strabisme paralytique.
Quand on est dans une problématique de strabisme chez l’enfant (convergent, divergent) c’est que le
tonus musculaire n’est pas bon.
Quand on a un strabisme, les yeux vont dans toutes les positions du regard de la même façon alors que
lors d’une paralysie les positions du regard sont anormales.
Dans la paralysie du VI, il n’y pas d’abduction. Dans la paralysie du IV l’œil ne va pas en bas et en
dedans. Dans la paralysie du III il n’y pas d’élévation, d’abaissement et d’adduction.
Dans un strabisme il n’y pas de diplopie alors que dans une paralysie il y en a une. Dans ces deux
types de pathologie il peut y a avoir un trouble de la vision binoculaire (si strabisme précoce).
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VIII- Entrainement
QCMs:
1.
A.
B.
C.
D.
E.
Quelle affirmation est fausse ?
Le test du TNO est un test de sensibilité aux contrastes
Le test de Lang permet d’évaluer qualitativement la vision binoculaire
La diplopie est absente en cas de strabisme précoce
La paralysie du VI n’entraîne pas de diplopie en position de torticolis
La paralysie du IV peut être démasquée par la manœuvre de Bielschowsky
Réponse A Le test du TNO est un test de vision binoculaire, comme le test de Lang et de
Wirt. La diplopie est absente en cas de strabisme précoce car ce strabisme survient avant la
fin de la période du développement visuel, avec des phénomènes de suppression. La paralysie
du VI est compensée par le torticolis du même côté que la paralysie (avec regard du coté
opposé), on voit double uniquement quand on regarde du côté de la paralysie. Dans la
paralysie du IV on a un torticolis avec une tête penchée du coté opposé à la paralysie ce qui
entraine une incyclotorsion de l’oeil qui est paralysie et une excyclotorsion de l’oeil non
paralysée (= uniplopie tortionnelle)
2.
A.
B.
C.
D.
E.
Le muscle oblique inférieur est (une ou plusieurs réponses) :
Abaisseur
Intorteur
Adducteur
Élévateur
Abducteur
Réponses DE
3. Le strabisme précoce :
A. Entraîne une diplopie permanente
B. Se caractérise par un nystagmus (mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe
oculaire) manifeste patent
C. Peut entraîner une déviation verticale dissociée
D. Épargne la vision binoculaire
E. Est le plus souvent divergent
Réponse C A faux car phénomène de suppression B si les 2 yeux sont ouverts pas de nystagmus, mais
peut apparaître avec un œil fermé, C : un œil s’élève de façon intermittente, E le plus souvent
convergent
4.
A.
B.
C.
D.
E.
Le muscle oblique supérieur est (une ou plusieurs réponses) :
Abaisseur
Intorteur
Adducteur
Élévateur
Abducteur
Réponses A, B (car incytotorsion de l’œil droit), C
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Pour les questions rédactionnelles à ce sujet, bien connaître les 2 urgences : paralysie du VI et du III
(10 minutes) : Diagnostic, conduite à tenir et orientations étiologiques devant une paralysie
unilatérale du III :
Diagnostic : – Paralysie extrinsèque : ptosis, déficit de l'élévation, de l'abaissement, de l'adduction (2
points) – Paralysie intrinsèque : mydriase et trouble de l’accommodation (vision de près) (2 points) –
Rechercher paralysies d’autres nerfs crâniens associées (1 point) Conduite à tenir : – Examen
clinique ophtalmologique, neurologique (étude des les paires crâniennes : paralysie du V (= atteinte
de la sensibilité) associée à celle du III atteinte au niveau du sinus caverneux), systémique (1 point) –
Discuter imagerie en urgence immédiate ou retardée : IRM, Angio IRM (1 point) Orientation
étiologique : – Anévrysme de la communicante postérieure = IRM en URGENCE pour traitement
chirurgical (1 point) – Thrombophlébite sinus caverneux (atteinte d’autres nerfs crâniens) =
URGENCE (1 point) – Autres étiologies : compression lente, diabète... (1 point)
Autre atteinte urgente : lésion du nerf VI = Hypertension intracrânienne : diagnostic par défaut
d’abduction ; fond d’œil pour détecter un éventuel œdème papillaire (du nerf optique).
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