UE8 Neurologie Lundi 28 Janvier 2018 Pr Emmanuel Bui Quoc PH, MD PhD Ronéotypeur : Julie JEFROYKIN/ Salomon BOUAZIZ Ronéoficheur : Salomon BOUAZIZ/ Julie JEFROYKIN Cours 5 : Voies visuelles, Vision binoculaire et Oculomotricité Les diapos du cours sont exactement les mêmes que l’an dernier. Concernant les points importants : ils figurent en conclusion (correspondant à la dernière diapo Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 1/20 PLAN : Introduction : Objectifs du cours ère 1 partie : Voies visuelles : Champs visuels et examens électrophysiologiques I. Sémiologie : baisse de l’acuité visuelle ; voies visuelles 1. Acuité visuelle 2. Organisation de la rétine 3. Organisation des voies visuelles II. Atteinte du champ visuel 1. Etude du champ visuel 2. Atteintes des voies visuelles et champs visuels associés III. Examens électrophysiologiques 1. L’ERG 2. Les PEV ème 2 partie : Voies visuelles : Champs visuels et examens électrophysiologiques I. II. Généralités sur la vision Diplopie 1. Diplopie monoculaire 2. Diplopie binoculaire III. Strabisme vs Paralysie oculomotrice IV. V. Oculomotricité : muscles et nerfs impliqués Strabisme 1. Strabisme précoce 2. Strabisme convergent accommodatif 3. Strabisme divergent 4. Strabisme aigu VI. Les paralysies oculomotrices 1. Paralysie du VI 2. Paralysie du III 3. Paralysie du IV VII. Ce qu’il faut retenir VIII. Entrainement Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 2/20 Introduction Objectifs du cours : - Sémiologie d’une baisse d’acuité visuelle - Sémiologie des atteintes du champ visuel : quelle est l’atteinte ? A quel niveau des voies visuelles se situe cette atteinte ? - Sémiologie des différentes formes de strabisme (de l’enfant, paralytique) et conduites à tenir - Sémiologie des paralysies oculomotrices 1 ère partie : Voies visuelles : Champs visuels et examens électrophysiologiques I. Sémiologie : baisse de l’acuité visuelle ; voies visuelles 1. Acuité visuelle L’acuité visuelle correspond à la recherche de la meilleure résolution de l’œil, autrement dit la résolution minimum perceptible par l’œil. Quelle est la conduite à tenir face à une baisse d’acuité visuelle? 1) Examen de la réfraction : y a-t-il une myopie ? Une hypermétropie ? Un astigmatisme ? 2) Examen anatomique de l’œil du segment antérieur au segment postérieur : cornée, chambre antérieure, iris, cristallin, corps vitré, rétine, nerf optique 3) Examen oculomoteur 4) Examens complémentaires : - Le champ visuel - L’imagerie de l’œil : angiographie, OCT (= tomographie en cohérence optique) + scan de la retine - ERG/PEV (électrorétinogramme/Potentiels évoqués visuels) = examens électrophysiologiques pour analyser la rétine et le nerf optique ème La vision maximale est de 20/10 , ce qui correspond à la vision de 30 secondes d’arc (=0,5 min d’arc). Une vision de 10/10 correspond, pour la vue d’un objet à 1 mètre, à la perception ème d’une minute d’arc, soit 1/60 de degré. Le champ visuel est de 180°. Malgré une vision à 10/10 on peut avoir des anomalies ophtalmologiques : - Anomalies du champ visuel - Troubles de la vision des couleurs - Déformation des images Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 3/20 - Pathologie oculomotrice : diplopie/ strabisme (faisant l’objet d’une partie du cours) - Malgré une bonne vision monoculaire, absence de vision binoculaire ou diplopie - Autres pathologies ophtalmologiques telles que le glaucome Un enfant peut naitre avec une anomalie des voies visuelles. Celle-ci peut être corrigé mais dans le cas contraire, nous allons observer une conséquence sur le long terme 2. Organisation de la rétine Au niveau de la rétine se trouvent des photorécepteurs (cônes et bâtonnets) au nombre de 100 millions, connectés à des cellules bipolaires elles-mêmes connectées aux cellules ganglionnaires. Il existe une systématisation particulière : chaque cellule ganglionnaire de la rétine envoie son axone de façon centripète vers la papille de l’œil afin de former le nerf optique. Ainsi, 1 million d’axones se réunissent pour former chacun des nerfs optiques, la moitié est située au niveau des 10° centraux. Il existe donc un phénomène d’amplification maculaire= augmentation de la densité cellulaire (cellules photoréceptrices, cellules ganglionnaires) au niveau de la rétine centrale. On distingue quatre cadrans autour du nerf optique : temporal supérieur et temporal inférieur (à droite si on étudie le nerf optique droit), nasal supérieur et nasal inférieur (à gauche du nerf optique droit). Au centre de la rétine se situent les fibres inter papillomaculaires, allant de la papille à la macula (=centre de la fovéa de la rétine, où l’acuité visuelle est maximale, de 10/10). De plus, au centre du nerf optique, on trouve une artère et une veine. La tâche aveugle (=papille optique) est la zone d’insertion du nerf optique, caractérisée par l’absence de photorécepteur. Elle peut être mise en évidence par une manœuvre simple : après avoir tracé sur une feuille blanche une croix à 10cm d’un rond, on rapproche la feuille tout en fixant l’un des symboles. A partir d’une certaine distance, l’un des symboles disparaît : il se situe au niveau de la tâche aveugle, il n’est donc pas vu. 3. Organisation des voies visuelles Chaque œil présente une rétine nasale (médiale) et une rétine temporale (latérale). Ainsi, pour l’œil gauche, la rétine nasale est à droite tandis que la rétine temporale est à gauche. Sur les voies visuelles on trouve successivement : les axones des cellules ganglionnaires se réunissant pour former les nerfs optiques (gauche et droit). Ces deux nerfs se rejoignent au niveau du chiasma. On trouve ensuite les bandelettes optiques, regroupées au niveau du corps géniculé latéral (un droit, un gauche), puis les radiations optiques (supérieures et inférieures) et enfin le cortex visuel. Au niveau du chiasma, seule une partie des voies visuelles présente une décussation. En effet, les axones venant de la rétine temporale ont un trajet direct (pas de décussation), ils continuent leur chemin au plan ipsilatéral (=homolatéral). Au contraire, les axones de la rétine nasale se projettent dans l’hémisphère cortical controlatéral, ils présentent donc une décussation. Ainsi, la rétine temporale d’un œil et la rétine nasale de l’autre œil voient le même hémichamp visuel. La rétine temporale de l’œil gauche et la rétine nasale de l’œil droit voient l’hémichamp droit, et inversement la rétine temporale de l’œil droit et nasale de l’œil gauche voient l’autre hémichamp visuel (le gauche). Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 4/20 L’hémisphère cérébral droit voit l’hémichamp gauche alors que l’hémisphère gauche voit l’hémichamp droit. Il y a au niveau du cortex un regroupement d’informations. La double information apportée par les hémi rétines nasale et temporale explique ainsi la vision binoculaire : deux images se superposent. Selon la localisation de l’atteinte sur les voies visuelles, l’altération de la vision et du champ visuel sera différente. Ainsi, le principe du champ visuel correspond à l’étude de la sensibilité de la rétine dans une zone particulière. Lorsqu’on fixe un point, l’axe visuel est central et c’est à ce niveau que l’acuité est maximale, le champ visuel quant à lui correspond aux différents cadrans autour (nasal sup/inf et temporal sup/inf). II. Atteintes du champ visuel 1. Etude du champ visuel Pour étudier le champ visuel, le patient est installé sur la mentonnière d’un appareil, il fixe un point central. Suite à une stimulation d’intensité lumineuse et de taille particulières, dans une zone du champ visuel, on détermine si le patient détecte ou non ce stimulus. Il existe deux types d’étude du champ visuel : - la périmétrie dynamique, à l’aide de la coupole de Goldman, qui étudie toute la surface du champ Visuel et qui nécessite la présence d’un examinateur pour noter les interprétations du patient Examen dont les conditions de réalisation sont importante. On va faire varier la taille de signalisation et l’intensité de la signalisation ceci va entrainer des variations dans la stimulation. On va tracer ainsi l’isotherme de sensibilité visuelle - la périmétrie statique, dite de « Humphrey »/ « Octopus », est un examen automatique (pas d’examinateur) qui étudie seulement la partie centrale du champ visuel (les 30° centraux) : la machine stimule plusieurs fois de façon aléatoire différentes zones du champ visuel. La réponse se fait en décibel. Au centre de la rétine la réponse est maximale avec une sensibilité de 35-40 dB, alors que plus on s’éloigne vers la périphérie, moins la sensibilité sera importante 20-25 dB. Si le sujet voit le stimulus, il appuie sur un bouton et la machine enregistre sa réponse. Le sujet cible encore un point dans l’espace et on stimule différente partie de l’œil à l’aide de signaux d’intensité variable Exemple d’étude du champ visuel par périmétrie dynamique : Altération du champ visuel mais conservation de la sensibilité visuelle centrale. Il peut s’agir d’une rétinopathie pigmentaire, d’un glaucome très évolué. A partir du champ visuel, le diagnostic n’est pas évident. Il sera alors nécessaire de rechercher la présence d’anomalie de la rétine ou réaliser d’autres examens complémentaires 2. Atteintes des voies visuelles et champs visuels associés En cas de compression du nerf optique ou des autres voies visuelles, on a d’abord une atteinte de la rétine périphérique donc une atteinte du champ visuel latéral tandis que la vision centrale est conservée. Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 5/20 Les anomalies du champ visuel correspondent à des lésions des voies visuelles : chaque anomalie dépend en effet de la localisation de la lésion. Schéma des différentes anomalies du champ visuel associées aux possibles lésions des voies visuelles Schéma le plus important de cette première partie, essentiel à comprendre. Il faut savoir pour chaque atteinte des voies visuelles l’anomalie du champ visuel qui lui correspond, et inversement pour toute anomalie du champ visuel, savoir quelle pourrait être l’atteinte des voies visuelles. Important : Pour tout objet vu par l’œil, son image sera inversée au niveau de la rétine : ce qui est supérieur devient inférieur et ce qui est nasal devient temporal. Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 6/20 Peut correspondre à une atteinte : - de l’œil lui-même (atteinte de la cornée, hémorragie intra-vitréenne, cataracte unilatérale obturante = atteinte du cristallin, glaucome évolué) atrophie optique décollement de retine (L’œil droit voit contrairement à l’œil gauche. Atteinte du champ visuel unilatérale) - du nerf optique (Pre chiasmatique). tumeur au niveau du nerf optique compressif Nous avons une cécité unilatérale gauche, si il n’y a rien au niveau l’examen de l’œil, c’est une atteinte du nerf optique de l’œil gauche La distinction nécessite ainsi un examen ophtalmologique qui pourra mettre en évidence une anomalie de l’œil. S’il est normal, on fera une étude du champ visuel. Attention : quand on étudie le champ visuel d’un patient, il faut toujours prendre en compte ses anomalies de réfraction qui pourraient diminuer sa sensibilité rétinienne et donc fausser l’examen. Atteinte du chiasma donc des fibres nasales des 2 yeux. Dite bitemporale car les 2 yeux sont touchés car les 2 hemiretines nasales sont atteintes. DONC non vision de l’hémichamp temporal de l’œil droit et de l’œil gauche. (hémianopsie= la moitié du champ visuel est atteint, on ne voit pas l’hemichamp temporal droit et l’hemichamp temporal gauche) Important : le chiasma optique se situe juste au-dessus de l’hypophyse Une anomalie hypophysaire (tumeurs (adenome), craniopharyngiome) peut comprimer le chiasma et causer cette atteinte. Hemianopsie par compression des axones par la tumeur. Le sujet ne va pas se plaindre, il voit bien dans les zones fonctionnelles mais son champ visuel est réduit. Causes possibles : le centre de la rétine est presrvé mais toute la rétine périphérique est atteinte -> cause des voies visuelles glaucome évolué (par atteinte des cellules ganglionnaires périphériques avant l’atteinte centrale) rétinopathie pigmentaire (atteinte dégénérative des photorécepteurs de la rétine, prédominante au niveau des bâtonnets) Atteinte spécifique ne correspondant pas à une anomalie des voies visuelles puisqu’on ne peut pas l’expliquer par la systématisation des voies visuelles. L’hémianopsie altitudinale peut être supérieure ou inférieure Retrouvée dans la névrite optique isthmique antérieure (atteinte de l’artère ciliaire, qui vascularise le nerf optique, il en existe une sup et une inf) Hypothèse diagnostique= maladie de Horton (artérite urgente à Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 7/20 traiter par corticoïdes pour éviter l’évolution de l’atteinte et éviter la bi latéralisation) Il est normal d’avoir un scotome au niveau de chaque œil, il correspond à la tache aveugle. Zone de la rétine qui ne voit pas car présence du nerf optique -> scotome physiologique 18 Dans le cas d’un scotome central : il peut s’agir d’une atteinte des voies visuelles / rétine, notamment du nerf optique (par exemple dans le cas d’une névrite optique, d’une pathologie démyélinisante), mais aussi d’une atteinte de l’œil ou d’une atteinte maculaire (exemple de la DMLA (dégénérescence maculaire liée à l’âge)) Atteinte débutante du chiasma : chiasma bitemporale, débutant quadranopsie par compression du chiasma par l’hypophyse 19 Souvent supérieure dans le cas d’une atteinte de l’antéhypophyse Si progression hémianopsie bitemporale Atteinte chiasmatique latérale droite et gauche: atteinte des fibres temporales des 2 yeux. Exceptionnelle car la tumeur devrait altérer les fibres temporales de chaque œil, or généralement les tumeurs chiasmatique de ce type lèse également les fibres nasales (donc atteinte champ visuel temporal) Atteinte des hemirétines temporales droite et gauche Ici, atteinte de l’hémichamp visuel gauche atteinte des voies visuelles du côté droit. Il peut s’agir : (homonyme= des deux champs homolatéraux atteinte de l’hemichamp temporal droit correspondant à la rétine nasale et atteinte de l’hemichamp nasal gauche correspondant à la rétine temporal) - D’une atteinte de la bandelette optique droite atteinte des fibres issues de la rétine temporale droite et des fibres De la rétine nasale de l’œil gauche. D’une atteinte simultanée des radiations optiques supérieures et inférieures. Une atteinte des radiations optiques supérieures seules implique une anomalie visuelle inférieure. Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 8/20 Atteinte des hémichamps visuels de façon homonyme atteinte des radiations optiques Atteinte supérieure = atteinte des radiations inférieures Atteinte gauche = atteinte des voies visuelles droites Atteinte de l’hémichamp visuel supérieur gauche = atteinte des radiations optiques inférieures droites Par raisonnement analogue à la quadranopsie précédente, atteinte des radiations optiques supérieures gauches. QCM d’entrainement type 1) a) b) c) d) e) QCM simple : Une atteinte des radiations optiques supérieures gauches entraine : Une hémianopsie latérale homonyme droite Une quadranopsie supérieure croisée gauche Une cécité corticale droite Une quadranopsie altitudinale inférieure droite Une quadranopsie latérale homonyme inférieure droite réponse E Les radiations optiques sont situées en arrière du corps géniculé latéral dorsal. Ici comme l’atteinte concerne les radiations supérieures gauches, cela induit une anomalie de l’hémichamp visuel inférieur droit. Toujours réfléchir à partir du schéma. 2) a) b) c) d) e) QCM simple : Quelle proposition se rapporte à une hémianopsie latérale homonyme (HLH) ? Elle traduit une compression chiasmatique Elle peut être due à une atteinte de la bandelette optique du côté du déficit Elle est la conséquence d’une compression latérale du chiasma Ellepeutêtreliéeàunelésionsoitdesfibrescroiséessoitdesfibresdirectes Elle doit faire rechercher une épargne maculaire dont la signification sémiologique diffère réponse E : A faux : l’HLH correspond par exemple à l’atteinte temporale de l’hémichamp visuel de l’œil gauche et nasal de l’œil droit, donc différent de la compression chiasmatique qui atteint deux hémichamps temporaux (œil gauche et droit) B faux : le déficit est controlatéral C faux D faux : atteinte à la fois des fibres directes temporales d’un œil et des fibres nasales croisées de l’autre œil E vraie : HLH gauche avec épargne maculaire : lésion épargnant les fibres maculaires donc la vision central est conservée. 3) a) b) c) d) QCM simple : Une atteinte des radiations optiques inférieures droites entraîne : Une hémianopsie latérale homonyme gauche Une quadranopsie supérieure croisée droite Une quadranopsie latérale homonyme inférieure gauche Une quadranopsie altitudinale supérieure gauche Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 9/20 e) Une quadranopsie latérale homonyme supérieure gauche Réponse E Atteinte des radiations optiques inférieures droites : - Atteinte droite anomalie visuelle à gauche, Radiations optiques inférieures quadranopsie latérale homonyme supérieure Pas altitudinale car cela correspondrait à une atteinte du nerf optique Exemple de question rédactionnelle (« classique et banale ») : (10 minutes - 10 points) Sémiologie ophtalmologique clinique et campimétrique (= relatif au champ visuel) d’une tumeur hypophysaire strictement médiane, conduite à tenir et orientation étiologique. Dans une tumeur hypophysaire médiane : Clinique : - Pas de baisse d’acuité visuelle 0.5 Rétrécissement du champ visuel binoculaire 0.5 Examen anatomique ophtalmologique normal, avec fond d’œil normal (ou pâleur papillaire débutante) 1 Campimétrie : champ visuel normal initialement 0.5, puis quadranopsie bitemporale supérieure 1, puis hémianopsie bitemporale 2, puis atteinte variable nasale selon la progression de l’adénome 0.5 CAT : PEV 0.5, IRM 0.5 bilan Hormonal 0.5 Orientation étiologique : Adénome lactotrope (prolactine) ou thyréotrope (TSH) ou corticotrope (ACTH/Maladie de Cushing) ou somatotrope (GH/acromégalie) ou craniopharyngiome 0.5x5 Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 10/20 III. Examens électrophysiologiques De façon physiologique, la stimulation visuelle du sujet crée une réponse électrique au niveau de la rétine : le stimulus est transmis par les photorécepteurs aux cellules bipolaires, puis aux cellules ganglionnaires, au nerf optique et ensuite, par les voies visuelles, jusqu’au cortex visuel. 1. L’électrorétinogramme (ERG) Il correspond à l’enregistrement de l’activité électrique des cellules de la rétine. L’ERG dit « pattern » est un enregistrement spécifique de l’activité des cellules ganglionnaires de la rétine. La stimulation est dans ce cas structurée. On enregistre la différence de potentiel entre la partie antérieure et la partie postérieure de l’œil. L’ERG a d’autres fonctions : étude du fonctionnement de la rétine, rétinopathie pigmentaire, pathologie maculaire, ... La stimulation sera alors différente : non structurée mais avec des flashs d’intensité lumineuse plus ou moins importante. On va enregistrer la différence de potentielle entre la partie antérieure de la rétine et la partie postérieure de la rétine entrainant une réponse électrique variable 2. Les Potentiels Évoqués Visuels (PEV) L’examen électrophysiologique des potentiels évoqués visuels (PEV) enregistre l’activité électrique évoquée (c’est-à-dire répondant à une stimulation) au niveau du cortex occipital. Contrairement à l’étude du champ visuel, ces examens peuvent être réalisés chez le petit enfant ou chez des patients non coopératifs. Le PEV peut être étudié via un flash lumineux ou une stimulation structurée (damiers de taille différente). Selon les anomalies observées, ces examens permettent le diagnostic d’atteintes fonctionnelles, associée par exemple à une tumeur (gliome des voies optiques chez l’enfant par exemple). Caractéristiques des PEV : - réponse avec un temps de latence (temps nécessaire pour que le stimulus aille de l’œil au cortex visuel), environ égal à 100-120 ms, - présentent un pic bien dessiné, dont l’amplitude est de 20 à 40mV (cependant cette amplitude varie selon le type d’électrodes utilisées : la réponse est moins importante lors de l’utilisation de patchs que d’une coque) - ne permettent pas de localiser la lésion contrairement au champ visuel - si la rétine est anormale, les PEV le seront également. Les PEV peuvent être réalisés avec des stimulations sur 60, 30 ou 15 min d’arc = fréquence spatiale de la stimulation. Rappel : le champ visuel est de 18°, 1°=60 min d’arc= angle formé par un damier noir- blanc-noir. Si damier deux fois plus petits 30 min d’arc, encore plus petits = 15min. Plus la stimulation est structurée, plus on étudie la partie centrale de la rétine, là où la concentration en photorécepteurs est plus importante. Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 11/20 Notons que le PEV n’a d’intérêt que dans le cas où il n’y a pas d’anomalie des voies visuelles et un electrorétinogramme normal Devant une baisse d’acuité visuelle inexpliquée par l’examen ophtalmologique - Évoquer une atteinte des voies visuelles - Intérêt du champ visuel pour localiser l’atteinte des voies visuelles - intérêt de l’examen électrophysiologique en 2 localisation de l’atteinte) - Imagerie IRM nde intention (Information sur la ème 2 partie : Vision binoculaire et oculomotricité ; Strabisme vs Diplopie (vision double) I. Généralités sur la vision Si mes deux yeux fixent le même objet alors je ne vois pas double. Si je louche alors il y a deux options : soit c’est un strabisme (= déséquilibre dans la coordination de la vision binoculaire) soit c’est une paralysie oculomotrice (plutôt chez l’adulte). Le strabisme qui apparait chez un enfant avant 7-8 ans n’entraine pas de diplopie (= vision double) car il existe un phénomène d’inhibition corticale qui permet de supprimer une des deux images (avant la fin de la période du développement visuel). En revanche, une déviation des axes visuels chez l’adulte est causée par une paralysie oculomotrice et entraine donc une diplopie. Donc un sujet qui n’a pas les yeux droits présente soit un strabisme soit une paralysie. Ces pathologies entrainent une diplopie sauf chez l’enfant de moins de 7 ans. /!\ Il existe des strabismes survenant chez l’adulte qui entrainent dans ce cas une diplopie. Nous avons deux yeux, chaque œil présente une vision monoculaire. Nous possédons aussi une vision binoculaire (vision simultanée des deux yeux) qui permet la vision du relief et qui peut être normale ou pathologique. II. Diplopie Il existe deux types de diplopie : - La diplopie monoculaire (rare) Elle persiste à l’occlusion d’un œil : l’individu perçoit deux images malgré un œil fermé. Les étiologies sont d’avant en arrière : I. une anomalie de la cornée (kératite = opacification de la cornée), II. une anomalie du cristallin (cataracte) III. une anomalie de la rétine (une membrane épimaculaire), IV. une pathologie maculaire. Il peut s’agir également d’une lésion aérienne traumatique avec deux pupilles d’entrées donc deux images qui se projettent à deux endroits différents de la rétine. Enfin la cause peut être un problème de réfraction (astigmatisme non ou mal corrigé important). Dans ce cas on a deux images qui se superposent mais qui sont légèrement décalées. L’astigmatisme Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 12/20 correspond à une vision assimilable aux miroirs déformants des fêtes foraines. 1. La diplopie binoculaire Elle existe les deux yeux ouverts. Elle disparaît à l’occlusion d’un œil. Elle varie selon la position du regard. Les yeux peuvent êtres parallèles lorsque je fixe un point sur ma droite mais non parallèles lorsque je fixe un point sur la gauche. Pour voir double, il faut forcement que les deux yeux ne soient pas parallèles. On dit que les deux yeux sont parallèles lorsque les deux maculas fixent le même point. Si je regarde au fond de l’amphi mes yeux dans l’espace sont parallèles. Si je fixe un point proche de moi, mes yeux convergent mais mes maculas fixent le même objet donc je ne vois pas double. La diplopie peut être compensée par un torticolis du côté de la paralysie. III. Strabisme vs Paralysie oculomotrice Tous les strabiques ne voient pas double. Un strabisme dans l’enfance entraine une suppression d’une image pour ne pas voir double. S’il fixe toujours avec le même oeil, la suppression de l’image est toujours du même yeux donc l’enfant développe une amblyopie (= développement asymétrique des connexions entre un œil et le cerveau). Cette baisse de vision est non corrigée par des lunettes car ce n’est pas une anomalie de réfraction et de position du rayon lumineux en arrière ou en avant de la rétine. En revanche, s’il y a une alternance de fixation, chaque oeil va pouvoir développer une vision indépendante. Pour différencier le strabisme d’une paralysie oculomotrice, on étudie les yeux dans les différentes positions du regard. Dans le strabisme, les yeux sont toujours déviés de la même façon. Dans la paralysie oculomotrice, il y a plusieurs zones de fixation donc la déviation des yeux peut varier selon la position du regard. Le strabisme sans paralysie est dit concomitant alors que le strabisme paralytique est incomitant car la position des yeux n’est pas la même dans les différentes positions du regard. Devant une pathologie de non parallélisme des yeux il faut se demander : Est-ce que le patient voit double ou non? Quelle est la position des yeux? Quelle est la motilité des yeux? IV. Oculomotricité : muscles et nerfs impliqués Chaque œil possède 4 muscles droits (un latéral, un médial, un supérieur et un inférieur) et 2 muscles obliques (un supérieur et un inférieur). Champs d’action des muscles oculomoteurs Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 13/20 L’oeil peut faire : Selon un axe antérieure postérieur : une excyclotorsion ou une incyclotorsion Selon un axe vertical : une adduction ou une abduction Selon un axe horizontal : une élévation ou un abaissement - Droit supérieur : élévation et incyclotorsion - Droit inférieur : abaissement et excyclotorsion - Droit latéral : abduction - Droit médial : adduction - Oblique supérieur : abaissement, abduction et incyclotorsion - Oblique inférieur : élévation, adduction et excyclotorsion Les muscles oculomoteurs ont également un rôle dans la fixation/fovéation (= faire en sorte que l’image arrive bien au niveau des maculas); les saccades; les poursuites. Leur innervation est assurée par trois paires de nerfs crâniens : - nerf VI (abducens) qui innerve le muscle droit latéral - nerf IV (trochléaire) qui innerve le muscle oblique supérieur - nerf III (oculomoteur) qui innerve les muscles droits inférieur/supérieur/médial et muscle oblique inférieur ainsi que le muscle releveur de la paupière et le muscle sphincter de l’iris D’après la Loi de Hering (loi d’innervation réciproque des muscles oculomoteurs) : lors des mouvements binoculaires, l’influx nerveux est envoyé en quantité égale aux muscles agonistes des deux yeux. Le muscle droit latéral de l’œil droit est agoniste du droit médial de l’œil gauche, ces muscles Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 14/20 permettent la version droite et inversement pour le muscle droit médial gauche et droit latéral droit. Ceci est possible car il y a des faisceaux musculaires entre les différents noyaux. Ce phénomène existe également pour les muscles droits supérieur et inférieur et pour les muscles obliques. D’après la Loi de Sherrington: lorsque les muscles synergiques se contractent, les muscles antagonistes se relâchent et inversement. Si le droit médial gauche (par ex) se contracte, le droit latéral gauche se relâche pour permettre le mouvement de l’œil vers la droite. V-Le strabisme er Le 1 examen à faire face à un strabisme est le fond d’œil. Il s’agit d’un examen anatomique permettant de déterminer si l’œil voit bien et dans le cas contraire, connaître la cause de l’anomalie (cataracte congénitale, une tumeur de la rétine, un rétinoblastome). En effet, un œil qui ne voit pas fixe n’importe où, c’est pourquoi il peut dévier (plutôt en convergence chez l’enfant, plutôt en divergence chez l’adulte). On exclue ainsi le strabisme de forme sensoriel et celui de forme réfractive. Tests de vision binoculaire des reliefs sont réalisés avec les deux yeux ouverts (connaitre uniquement leurs noms) : Test de Lang Test TNO Test de Wirt A) Strabisme précoce : C’est un strabisme en convergence. La déviation oculaire survient le plus souvent avant 6 ans, mais peut être plus tardif. La déviation est à grand angle, elle persistante après 3-4 mois ≠ « neonatal ocular misalignment » qui serait le développement de la fonction de vergence (Horwood) (non évoqué en cours). Elle correspond à une pathologie des neurones de vergence qui envoient une information excessive au niveau de l’œil. Il y a une amétropie modérée (réfraction sous atropine) ainsi qu’une esotropie, parfois exotropie ou microtropie (notions non évoquées). Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 15/20 Traitement : prévention d’amblyopie, toxine botulique, chirurgie (notions non évoquées) Pourquoi distinguer le strabisme précoce des autres types de strabisme ? (Diapo non traitée) - Age crucial dans le développement visuel : maturation des connections calleuses entre les deux hémisphères, différenciation des neurones corticaux (neurones monoculaires et neurones binoculaires) - En cas de strabisme précoce, il va demeurer des séquelles, sensorielles et/ou motrices : « Maladie Incurable » - Absence de vision binoculaire normale constante, quelle que soit la stratégie thérapeutique utilisée car les cellules n’ont pas matures normalement - Neutralisation, le plus souvent alternante - Correspondance rétinienne anormale - Amblyopie dont la fréquence est diversement appréciée (1 patient sur 5 pour le « Pediatric eye disease investigator group ») B) Strabisme convergent accommodatif Il est également présent chez l’enfant mais plus tardivement et il n’entraine pas de diplopie. Il est retrouvé en cas d’hypermétropie (l’image apparaît en arrière de la rétine), sans lunettes. Il y a une compensation par un réflexe d’accommodation, convergence (pour amener l’image en avant, donc sur la rétine). Les lunettes (correction optique) corrigent totalement ou partiellement la déviation. En cas de correction partielle, la chirurgie est proposée pour remettre les yeux en rectitude. C) Strabisme divergent Il s’agit de variations en fonction de la correction optique (patiente hypermétrope vois flou sans ses lunettes mais pas avec). L’exophorie-tropie correspond à une déviation évolutive avec le temps. Il n’y pas d’anomalie de la vision binoculaire car ca intervient à la fin de la première décennie de la vie et ca n’entraine pas d’ amblyopie (pour les mêmes raisons). Ce n’est pas une pathologie problématique. /!\ Ca ne correspond pas à une paralysie, les yeux peuvent aller dans tous les sens donc absence de paralysie du III ou du VI. En revanche, on peut observer un strabisme divergent lors d’une paralysie. Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 16/20 D) Strabisme aigu Survient à un moment donné, il faut alors savoir s’il est récent ou pas, s’il est lésionnel ou banal. SE MEFIER DES STRABISMES AIGUS +++ Cas clinique : strabisme aigu chez une patiente qui a 13 ans, se plaint de voir double, on a une excyclotosion de son œil droit et une incyclotorsion de son œil gauche. On pourrait penser, du fait de son torticolis tête penchée sur l’épaule droite, à une paralysie du IV mais en imagerie on voit une zone de démyélinisation. Dans les tableaux paralytiques qui sont atypiques, l’IRM est importante. Dans le VI on fait une imagerie pour éliminer une HIC, dans le III pour éliminer un anévrisme de la communicante postérieure (qui comprime le III) et dans le IV en revanche il n’y a pas d’urgence. VI-Les paralysies oculomotrices Le tableau des anomalies oculomotrices dépend du type de paralysie oculomotrice (quelle paire crânienne III, IV, VI est touchée). A) Paralysie du VI(abducens) Cas clinique : Un enfant arrive pour un AVC avec un traumatisme crânien. Il a une diplopie binoculaire et un torticolis tête tournée à droite. Il a l’œil droit qui est en dedans lorsqu’il a sa tête à droite. Il a une paralysie du VI droit car son œil droit ne va pas du tout en dehors. Il a un torticolis tête tournée du côté de la paralysie car il va mettre son œil en dedans pour compenser la paralysie oculomotrice. Dans cette position, il peut ne pas voir double. On réalise un test de Lancaster ou Hess-Weiss : schématisation des différents muscles. On objective qu’il n’y a pas d’action du muscle droit latéral du à la paralysie du nerf VI (carré plus petit au niveau de l’atteinte paralytique) ainsi qu’une hyperactif de l’agoniste controlatéral (donc le carré est trop grand). Pour réaliser ce test, il faut séparer ce que voit un œil et ce que voit l’autre œil. Ainsi, l’œil droit a un verre rouge et l’œil gauche a un verre vert. On fait une fixation avec une torche rouge qui n’est vu que par l’œil qui a le verre vert. L’atteinte de ce nerf entraîne donc une paralysie du muscle droit latéral, qui rappelons-le est responsable de l’abduction de l’œil. Il y a une diplopie et un défaut d’abduction de l’œil atteint (mouvement en dehors). Mais il y a une possible compensation par position de torticolis du côté de la paralysie ( plus de diplopie). B) Paralysie du nerf III (oculomoteur) Il présente deux faisceaux : - un extrinsèque pour l’innervation des muscles oculomoteurs (les muscles droits médial, supérieur et inférieur, ainsi que le muscle oblique inférieur) et le muscle releveur de la paupière supérieure ; Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 17/20 - un intrinsèque pour le muscle sphincter de l’iris. Une paralysie de ce nerf entraine donc : un défaut d’élévation, d’abaissement, d’adduction, un ptosis (paupière qui tombe) et une mydriase du côté de l’atteinte + une diplopie et un strabisme divergent. Cas clinique : La patiente n’a pas d’élévation de l’œil, son abaissement de l’œil est limité (œil droit atteint), son abduction est bonne (nerf VI), son adduction est limité donc c’est une paralysie du III. Elle a aussi un ptôsis (le releveur de la paupière est innové par le III également) Elle présente aussi une mydriase de son œil droit car c’est le III intrinsèque qui est atteint. L’objectif est de recentrer l’œil pour l’esthétique du regard grâce à la chirurgie mais la paralysie demeure. Il s’agit d’une paralysie urgente car elle peut être la conséquence d’un anévrysme de l’artère communicante postérieure et requière un angio IRM en urgence Pour les paralysies des nerfs III et VI : - pas de traitement chirurgical la première année, sauf toxine botulique - traitement ultérieur en fonction de la déviation résiduelle, et plan opératoire en fonction du passage à la concomitance ou non (chirurgie oculomotrice pour recentrer l’œil en position primaire) C) Paralysie du IV Cas clinique :Son œil gauche ne va pas en bas et en dedans. Dans la paralysie de l’oblique supérieur, on a une hypertrophie car il y a une hyperactivation de l’oblique inférieur qui cherche à compenser. VII- Ce qu’il faut retenir Les yeux sont normalement parallèles. Quand on a une déviation des yeux, c’est qu’il y a une problématique de strabisme paralytique. Quand on est dans une problématique de strabisme chez l’enfant (convergent, divergent) c’est que le tonus musculaire n’est pas bon. Quand on a un strabisme, les yeux vont dans toutes les positions du regard de la même façon alors que lors d’une paralysie les positions du regard sont anormales. Dans la paralysie du VI, il n’y pas d’abduction. Dans la paralysie du IV l’œil ne va pas en bas et en dedans. Dans la paralysie du III il n’y pas d’élévation, d’abaissement et d’adduction. Dans un strabisme il n’y pas de diplopie alors que dans une paralysie il y en a une. Dans ces deux types de pathologie il peut y a avoir un trouble de la vision binoculaire (si strabisme précoce). Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 18/20 VIII- Entrainement QCMs: 1. A. B. C. D. E. Quelle affirmation est fausse ? Le test du TNO est un test de sensibilité aux contrastes Le test de Lang permet d’évaluer qualitativement la vision binoculaire La diplopie est absente en cas de strabisme précoce La paralysie du VI n’entraîne pas de diplopie en position de torticolis La paralysie du IV peut être démasquée par la manœuvre de Bielschowsky Réponse A Le test du TNO est un test de vision binoculaire, comme le test de Lang et de Wirt. La diplopie est absente en cas de strabisme précoce car ce strabisme survient avant la fin de la période du développement visuel, avec des phénomènes de suppression. La paralysie du VI est compensée par le torticolis du même côté que la paralysie (avec regard du coté opposé), on voit double uniquement quand on regarde du côté de la paralysie. Dans la paralysie du IV on a un torticolis avec une tête penchée du coté opposé à la paralysie ce qui entraine une incyclotorsion de l’oeil qui est paralysie et une excyclotorsion de l’oeil non paralysée (= uniplopie tortionnelle) 2. A. B. C. D. E. Le muscle oblique inférieur est (une ou plusieurs réponses) : Abaisseur Intorteur Adducteur Élévateur Abducteur Réponses DE 3. Le strabisme précoce : A. Entraîne une diplopie permanente B. Se caractérise par un nystagmus (mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire) manifeste patent C. Peut entraîner une déviation verticale dissociée D. Épargne la vision binoculaire E. Est le plus souvent divergent Réponse C A faux car phénomène de suppression B si les 2 yeux sont ouverts pas de nystagmus, mais peut apparaître avec un œil fermé, C : un œil s’élève de façon intermittente, E le plus souvent convergent 4. A. B. C. D. E. Le muscle oblique supérieur est (une ou plusieurs réponses) : Abaisseur Intorteur Adducteur Élévateur Abducteur Réponses A, B (car incytotorsion de l’œil droit), C Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 19/20 Pour les questions rédactionnelles à ce sujet, bien connaître les 2 urgences : paralysie du VI et du III (10 minutes) : Diagnostic, conduite à tenir et orientations étiologiques devant une paralysie unilatérale du III : Diagnostic : – Paralysie extrinsèque : ptosis, déficit de l'élévation, de l'abaissement, de l'adduction (2 points) – Paralysie intrinsèque : mydriase et trouble de l’accommodation (vision de près) (2 points) – Rechercher paralysies d’autres nerfs crâniens associées (1 point) Conduite à tenir : – Examen clinique ophtalmologique, neurologique (étude des les paires crâniennes : paralysie du V (= atteinte de la sensibilité) associée à celle du III atteinte au niveau du sinus caverneux), systémique (1 point) – Discuter imagerie en urgence immédiate ou retardée : IRM, Angio IRM (1 point) Orientation étiologique : – Anévrysme de la communicante postérieure = IRM en URGENCE pour traitement chirurgical (1 point) – Thrombophlébite sinus caverneux (atteinte d’autres nerfs crâniens) = URGENCE (1 point) – Autres étiologies : compression lente, diabète... (1 point) Autre atteinte urgente : lésion du nerf VI = Hypertension intracrânienne : diagnostic par défaut d’abduction ; fond d’œil pour détecter un éventuel œdème papillaire (du nerf optique). Ronéo 2, UE8 Neurologie, Cours 5 20/20