األقسام النهائية العلمية والرياض ثانوية شعبان اعمر اوقاس – بجاية- فرض الثالث األول لمادة العلوم الطبيعية المدة :ساعتان السنة الدراسية2020/2019 :م التمرين األول: اليوتينات الت تحتاج إليها إلداء وظائفها المختلفة. تتمي الخاليا بقدرتها عىل تركيب ر اليوتي عند خلية حقيقية النواة. تظهر الوثيقة -1-رسومات تخطيطية ألهم مراحل تركيب ر -1أكمل البيانات المرقمة ف الوثيقة ،-1-ثم سم الظاهرة المبينة ف كل شكل محددا مقر حدوثها ومتطلباتها. -2انطالقا من معلوماتك ومن الوثيقة ، -1-لخص ف نص علم (حوال 12سطر) كيف ر يشف العنرص 1عىل تركيب العنرص .7 التمرين الثاث: اليوتينات بنيات فراغية مختلفة ،محددة بعدد وطبيعة األحماض األمينية الت تدخل ف بنائها. تظهر ر أوال: الينامج الوراث للخلية بتنظيم غاية ف الدقة و استمرار هذا يتمي ر التنظيم يضمن سالمة جميع التفاعالت الحيوية. تقدم الوثيقة -1-مستوى بناث إلنزيم XPAتم الحصول عليةبواسطة الحاسوب ربينامج الراستوب .RASTOP يتدخل هذا اإلنزيم ف تصحيح بعض االخطاء المتواجدة ف الـ ADNاثناء التضاعف الخلوي. -1علل المستوى البناث للنزيم ، XPAثم حدد ضورة هذاالنمط من البناء. -2يتوقف ثبات بنية إنزيم XPAعىل ما تحتويه من روابط ،لكن ف الحقيقةالينامج يعود األمر إل ما تمليه المورثة من شفرة خالل آلية البناء ،فما عالقة ر الوراث بتحقيق البنية المقصودة. ثانيا: ريان طفل من أطفال الظل (.)LES ENFANTS DE L’OMBRE ال يستطيع ان يحتمل ضوء النهار ،يعيش ف الليل او ف الظالم فقط ،ف حالة خروجه صباحا يرتدي لباس خاص كما يظهر فيه عىل الوثيقة ،ريان مصاب بمرض جفاف الجلد ( )Xérodermie pigmentosumو ه من األمراض النادرة الت تتمي بوجود خاليا جلدية لها حساسية مفرطة لألشعة فوق البنفسجية ()UV المتواجدة ف الشمس من بي أعراض هذا المرض ظهور بقع داكنة عىل الجلد تسبب موت هذه الخاليا مما يؤدي إل ظهور رسطان الجلد. لفهم الحالة المرضية ألطفال الظل مثل ريان نقيح عليك الدراسة التالية: -1يمثل الشكل -أ -من الوثيقة -2-جزء من الـ ADNمستخلصا من خاليا جلد تعرضت ألشعة فوق بنفسجية عند ريان وعند شخص سليم لم يسبق له ان تعرض ألشعة فوق بنفسجية. بينما تمثل الوثيقة -2-ب -عدد ازواج التايمي المتجاورة ( ) T-Tف خاليا الجلد عند مختلف اشخاص بداللة جرعات األشعة الفوق البنفسجية (( )UVوحدة قياس = ،) erg.mm-2حيث: المجموعة :-1-عدد ازواج التايمي المتجاورة ف خاليا الجلد عند شخص سليم غي مصاب بمرض جفاف الجلد المجموعة :-2-عدد ازواج التايمي المتجاورة عند ريان = طفل الظل. المجموعة :-3-عدد ازواج التايمي المتجاورة عند شخص مصاب بمرض تم معالجته باستخدام تقنية اإلستيالد = التحويل الوراث فتحصل عىل مورثة .XPA من تحليلك للوثيقة -2-استخرج فرضية تفش فيها مرض ريان. -2تظهر الوثيقة -3-مقارنة لتتابع النيكليوتيدي غي مستنسخة لمورثة أنزيم XPAالعادي وعند مورثة ريان ،تم الحصول عليه ربينامج األناجان ANAGENEحيث: اإلنزيم العادي مشفر بأليل XPA_0اما عن انزيم ريان فهو مشفر بأليل ، XPA_9مع العلم ان اول قاعدة تظهر ه اول قاعدة لرامزة الحمض األميت رقم 57رليوتي .XPA انطالقا من الوثيقة : -3-رارسح باستدالل علم منطق الحالة المرضية لـ ـ ـ ـ ـ ـ ــريان = طفل الظل ،وتأكد من مدى صحةالفرضية السابقة. ثالثا :انطالقا من معلوماتك ومن هذه الدراسة ،وضح ف رسم تفسيي كيف ر تشف المورثة عىل تركيب انزيم .XPA بالتوفيق والسداد – عن أساتذة المادة- الحل المقيح التمرين األول: -1تكملة البيانات +تسمية كل شكل +مقر +متطلباتهاADN -1كيى للريبوزوم -5تحت وحدة رتسمية كل شكل -2انزيم ARNبوليمياز -6تحت وحدة صغرى للريبوزوم-أ -رسم تخطيط لظاهرة النسخ -4اتجاه النسخARNm -3 -7سلسلة ببتيدية-ب -رسم تخطيط لظاهرة اليجمة مقر متطلباتها النواة مورثة انزيم نوع ARNبوليمراز-نيكليوتيدات حرة الهيول حمض اميت منشط ريبوزوماتARNm - -2كيف راليوتي عند حقيقيات النوى ف نص علم: تشف المورثة عىل تركيب ر اليوتينات. تتواجد المورثة عىل مستوى النواة عند حقيقيات النوى وتحمل المعلومات الوراثية المسؤولة عن تركيب ر كيف ر اليوتي؟ تشف المورثة عىل تركيب ر اليوتي وفق آليتي: يتم تركيب ر النسخ :تتم ف النواة يتم خالله التصنيع الحيوي للـ ARNmانطالقا من سلسلة واحدة من الـ ADNف وجود انزيم ال ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ARNبوليمراز و نيكليوتيدات حرة. تكون المعلومات الوراثية منظمة ،دقيقة ومرتبة ف تتابع النيكليوتيدي للـ ADNوتكون مشفرة بثالث النيكليوتيدات ر تشف عىل تركيب جزيئة الـ ARNmالحاملة والناقلة لهذه المعلومة الوراثية إل الهيول. اليجمة :تتم عىل مستوى الهيول وبالضبط عىل حبيبات ريبية ،يسبقها تنشيط االحماض االمينية حيث ينشط انزيم نوع االحماض األمينية بربطها مع الـ ARNtالموافق لها وبوجود طاقة. ترتبط األحماض األمينية ف متتالية محددة عىل مستوى الريبوزوم الذي ينتقل عىل طول ARNmلتتشكل تدريجيا السلسلة الببتيدية ،إل ان تصل إل إحدى رامزات التوقف لتنته بذلك عملية اليجمة. اليوتي الناتج ليكتسب تلقائيا البنية الفراغية الوظيفية. يتحرر ر منه :ر اليوتي بإمالء تسلسل معي من النيكليوتيدات تيجم إل تسلسل محدد من تشف المورثة عىل تركيب ر األحماض االمينية ف السلسلة الببتيدية التمرين الثاث: أوال: -1بنية انزيم XPAثالثيـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــه ألن: سلسلة ببتيدية واحدة تتكون من 215حمض اميت (بداية ونهاية) تجمع ف هذه السلسلة عدة بت ثانوية (حلزون )αو (وريقة )βووجود مناطق االنعطاف.اليوتي تخصص وظيق. ضورة هذا النمط البناث او المستوى البناث :يكسب ر اليوتي. -2تحمل جزيئة الـ ADNالمعلومات الوراثية ،تكون منظمة ف صورة مورثات يؤدي التعبي عنها إل تركيب رالكييت ،شاردية، لليوتي عىل البنية الفراغية والت تحددها الروابط الكيميائية (ثنائية ر يتوقف التخصص الوظيق ر هيدروجينية ،كارهة للماء) الناشئة بي أحماض أمينية محددة ومتموضعة بطريقة دقيقة ف السلسلة الببتيدية حسب الرسالة الوراثية المشفرة. ثانيا: -1من تحليل الوثيقة -2-ثم اقياح فرضية لتفي الحالة المرضية لريان:يمثل الشكل -أ -من الوثيقة -2-جزء من الـ ADNمستخلصا من خاليا جلد تعرضت ألشعة فوق بنفسجية عند ريان وعند شخص سليم لم يسبق له ان تعرض ألشعة فوق بنفسجية ،حيث نالحظ ان: بنية جزء جزيئة الـ ADNعند الشخص غي مصاب بجفاف الجلد طبيعية تتكون من سلسلتي متوازيتي ومتكاملي حيث كل قاعدة من سلسلة تكاملها قاعدة من السلسلة الثانية ( Aمع Tو Cمع ) Gو تنشا بينهما روابط هيدروجينية تحافظ عىل استقرارها ،وهذا ما تبينه الجزيئة الممثلة ربينامج الراستوب بينما جزيئة ريان نالحظ انها تتكون من سلسلتي متوازيتي متكاملي لكن ازواج التايمي المتجاورة ف السلسلة الواحدة تنشأ بينهما رابطة تكافؤية ، ف حي تنعدم الروابط الهيدروجينية بينها وبي القواعد المكملة لها ف السلسلة المقابلة وهذا ما يؤدي إل تشوه بنية الجزيئة فراغيا كما توضحه البنية الممثلة ربينامج الراستوب. ومنه :ان األشعة فوق البنفسجية تشوه بنية الـفراغية لجزيئة الـ ADNالمتواجدة عىل مستوى خاليا الجلد. تمثل الوثيقة -2-ب -عدد ازواج التايمي المتجاورة المشكلة ف خاليا الجلد عند مختلف اشخاص بداللة جرعات األشعة الفوق البنفسجية (( )UVوحدة قياس = ،) erg.mm-2حيث نالحظ : عند المجموعة -1-تكون عدد ازواج التايمي المتجاورة ( )T-Tف خاليا الجلد عند شخص سليم غي مصاب بمرض جفاف الجلد ضعيفة رغم تزايد الجرعات إل ان نصل 100جرعة فإن العدد يصل 4ازواج فقط ،بينما عند ريان فتكون عالية فكلما تضاعفت جرعة ال UVتزايد العدد حيث ف الجرعة 100وصل عدد الزواج إل حوال 15زوج و هذا ما يزيد من تشوه جزيئة الـ ADNعند ريان. اما عن المجموعة -3-المحولة وراثيا فنالحظ ان نسبة ازواج التايمي عندها ضعيف شبيهة بالمجموعة األول و منه :ارتفاع عدد أزواج التايمي المتجاورة يسبب تشوه ف جزيئة الـ ADN الفرضية: من خالل الوثيقة -2-نتوصل إل ان جزيئة الـ ADNعند أطفال الظل تتشوه نتيجة تأثيها باألشعة فوق البنفسجية، وهذا نتيجة تشكيل روابط تكافؤية بي التايمي المتجاور ف السلسلة الواحدة ،لكن إثر حدوث تحويل وراث لهؤالء األطفال وتوفي مورثة XPAالمسؤولة عن تصحيح أخطاء الجزيئة اثناء التضاعف تسيجع جزيئة الـ ADNبنيتها فتكون الفرضية كالتال: هناك خلل ف بنية إنزيم الـ XPAوهذا ما يؤدي إل غياب نشاط هذا اإلنزيم (غي وظيق) عند ريان او أطفال الظل. وبالتال عدم تصحيح خلل عىل الـ ADN :-2ررسح الحالة المرضية لريان (أطفال الظل) باستدالل علم منطق:لدينا: تظهر الوثيقة -3-وجود حذف لـ 5نيكليوتيدات عند الشخص المصاب بالمقارنة للشخص العادي وه عىل التوال ( )TATCTف المواقع التالية .176 -175 – 174 -173 -172 فيكون تتابع األحماض األمينية عند الشخص العادي والمصاب كالتال: UAU CUU AUG AAC CAC UUU GAU Tyr leu Met Asn His Phe Asp UAU GAA CCA CUU UGA Tyr Glu Pro Leu STOP 58 59 60 61 62 63 64 UCU Ser UCU Ser 57 العادي ARNm تتابع األحماض األمينية ف سلسلة العادية الطافر ARNm تتابع األحماض األمينية ف سلسلة الطافرة ترتيب األحماض األمينية ف السلسلة الببتيدية وجود رامزة التوقف ف موقع الحمض األميت 62من التتابع النيكليوتيدي يسمح هذا بيكيب سلسلة ببتيدية قصية أي ان عدد احماض امينية تكون 61حمض اميت رليوتي XPAعند ريان. ( – 186رامزة التوقف = 61 = 3 / )3حمض اميت. ال يتم حذف الميثيوني لسبب واحد انه اعط لك بانه اول قاعدة تظهر ف الوثيقة ه للحمض األميت 57الذي اليوتي. يدخل ف تركيب ر إن انزيم XPAعند ريان قصي أي عدد األحماض األمينية الت تدخل ف تركيبه ه 61فقط. ونعلم ان: لليوتي لكل من تتابع ،نوع وعدد األحماض األمينية ف السلسلة الببتيدية دور جد هام ف تحديد البنية الفراغية ر لليوتي وظيفته. اليوتي شكال محددا «بنية فراغية دقيقة» والت تعط ر حيث يسمح باكتساب ر منه: ان حذف النيكليوتيدات الخمسة ف المورثة المسؤولة عن تركيب انزيم XPAعند ريان أدى إل تركيب انزيم غي وظيق – بنية اإلنزيم قصية -ال يمكن ان تؤمن الوظيفة أي ال يتعرف عىل ازواج التايمي المتجاورة ( )T- Tالناتجة عن تعرض الفرد لألشعة فوق بنفسجية . وهذا ما يؤكد صحة الفرضية السابقة ان هناك خلل ف بنية انزيم ( XPAخلل ف المورثة) وهذا ما أدى إل غياب نشاطه أي غي وظيق. ثالثا: توضيح للتلميذ