Association Marocaine des Malades d'Angioedèmes Première journée nationale des angioedèmes au Maroc افتتاحية اليوم الوطني للوذمة الوعائية 15/01/2019 De crises de gonflement localisé à l’asphyxie potentiellement fatale Les angioedèmes se caractérisent par une accumulation des liquides au niveau des muqueuses et de la peau entrainant un gonflement du visage, des membres ou des organes génitaux et comportant un risque d'asphyxie quand la gorge est atteinte. Dans la grande majorité des cas, ils sont d'origine allergique mais ces troubles peuvent avoir une autre cause souvent méconnue au Maroc : il s’agit notamment de l’angioedème héréditaire. La prise en charge diffère selon leurs origines, d’où l’intérêt de bien les distinguer. Ce sera l'enjeu de cette journée en apportant un éclairage clinique, biologique et thérapeutique sur les angioedèmes, en particulier héréditaires, ainsi que sur le rôle du patient dans la gestion de son mal. DE CRISES DE GONFLEMENT LOCALISE A L’ASPHYXIE POTENTIELLEMENT FATALE SOMMAIRE Editorial en Français Programme de la journée Editorial en arabe افتتاحية اليوم الوطني للوذمة الوعائية Editorial en espagnol Primera jornada nacional sobre el Angioedema Editorial en anglais : First national day of angioedema L'Association Marocaine des Malades d'Angioedèmes (AMMAO) Présidée par M. Imad Elaouni, elle a été créée en février 2018 par des personnes de la société civile et des membres du corps médical et paramédical avec pour objectif l’information et la sensibilisation de la population à ces pathologies ainsi que l’unification des efforts et l’assistance à prêter aux personnes en souffrant. Le Pr Laurence Bouillet, Professeur de médecine interne et coordinatrice du centre de référence national sur les angioedèmes en France, en est la présidente d’honneur. L’AMMAO est par ailleurs membre du réseau mondial des angioedèmes – HAEI. برئاسة السٌد2018تأسست الجمعٌة المغربٌة للمرضى المصابٌن بالوذمة الوعائٌة فً فبراٌر عماد العونً و من لبل أشخاص من المجتمع المدنً وأعضاء من المجال الطبً بهدف التوعٌة . فضال عن توحٌد الجهود وتمدٌم المساعدة لألشخاص المصابٌن، و التعرٌف بهذا المرض أستاذة الطب الباطنً ومنسمة المركز المرجعً الوطنً للوذمة، البروفٌسور لورنس بوٌٌه هً الرئٌسة الفخرٌة للجمعٌة التً أصبحت عضوا فً الشبكة العالمٌة للوذمة، الوعائٌة بفرنسا .الوعائٌة Page 1 L'Association Marocaine des Malades d'Angioedèmes (AMMAO), en partenariat avec l'Association Marocaine des maladies Auto-Immunes et Systémiques (AMMAIS) et l'Association Marocaine de Biologie médicale (AMBM), organise le samedi 19 janvier 2019 à partir de 14h30 à l'Hôtel Palace d'Anfa de Casablanca, la première journée nationale de l'angioedème sur le thème " pour mieux connaître l'angioedème héréditaire". Les angioedèmes se caractérisent par une accumulation des liquides au niveau des muqueuses et de la peau se traduisant par des crises de gonflement du visage, des membres ou des organes génitaux. Ils peuvent comporter un risque d'asphyxie quand la gorge est atteinte. Dans la très grande majorité des cas, il s’agit d’un angioedème d’origine allergique, environ 20 % de la population en sont touchées à un moment de leur vie. Souvent associé à une urticaire, il peut être provoqué par un aliment, une piqûre d'insecte ou par un médicament. Le traitement de cet angioedème histaminique repose sur les corticoïdes et les médicaments antihistaminiques. Dans les cas les plus graves (œdème de Quincke), l’adrénaline est indispensable pour éviter un choc anaphylactique (propagation de l'allergie dans tout l'organisme). Les angioedèmes peuvent être avoir une autre cause, souvent méconnue au Maroc : c’est l’angioedème héréditaire bradykinique. Cette forme plus rare se déclare le plus souvent durant l’enfance ou l’adolescence, l’œdème s’installe de façon progressive et récidivante en quelques heures et persiste en moyenne de 2 à 5 jours et disparaît sans séquelle. La fréquence et la sévérité des crises sont variables suivant les patients et chez un même patient suivant les périodes de la vie. Certains événements comme des interventions dentaires, des infections ORL, le stress, la grossesse… sont les facteurs déclenchants de la crise. Le gonflement peut toucher l’abdomen, donnant de fortes douleurs, des nausées et vomissements ainsi que des diarrhées. L'œdème laryngé met en jeu le pronostic vital avec un risque de décès de 25 % en l'absence de traitement approprié. Plus rarement encore, l'angioedème bradykinique existe sous une forme acquise non héréditaire, survenant en général chez l'adulte de plus de 50 ans et consécutif à une autre maladie (auto-immune ou cancéreuse) ou à certains médicaments tels des antihypertenseurs de la famille des inhibiteurs de l’enzyme de conversion ou des antidiabétiques. Le traitement des crises des angioedèmes bradykiniques repose sur l'utilisation de médicaments qui ne sont pas encore disponibles au Maroc (injections sous-cutanée d'icatibant ou intraveineuse de concentré de C1Inh). L'acide tranéxamique ou le danazol sont des traitements de fond de la maladie. Cette journée sera l'occasion de faire un éclairage complet clinique, biologique et thérapeutique sur l'angioedème héréditaire, ainsi que sur le rôle du patient dans la gestion de sa maladie par la présence de spécialistes dans l'éducation thérapeutique et d'associations de patients. Casablanca, le 26 décembre 2018 Dr Khadija Moussayer, PRESIDENTE DE L'ALLIANCE MALADIES RARES MAROC (AMRM) Présidente de l'association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) Vice-présidente de l'association marocaine des malades d'Angioedème(AMMAO) Page 3 Première journée nationale de l’angioedème Samedi 19 Janvier 2019- Hôtel Palace d’AnfaCasablanca Sous le thème « Pour une meilleure connaissance des angioedèmes héréditaires » 14h30 : Accueil des participants Modérateurs : Pr Abdelhamid Naitlho & Dr Mohamed Benazzouz & Pr Rajaa Jabbouri 15h : Mot de Bienvenue M.Imad Elaouni (Président de l’AMMAO) & Dr Abdellatif Loudghiri (Président de l’AMBM) 15h10 : les aspects cliniques et les traitements des angioedèmes héréditaires Pr Laurence Bouillet (Professeur de médecine interne Grenoble et coordinatrice du centre de référence national sur les angioedèmes) 15h40 : Les modalités du diagnostic biologique de l’angioedème héréditaire Dr Hicham Ouazzani (Biologiste et trésorier adjoint d’AMMAO) 16h : les associations de patients et l’angioedème héréditaire : Mme Maria Ferron (Déléguée des patients de la région méditerranéenne) & M . Rashad Matraji (Délégué des patients de la région MENA) 16h 20 : L’éducation thérapeutique dans l’angioedème héréditaire Dr Isabelle Boccon- Gibod (Spécialiste en éducation thérapeutique- Grenoble) 16h40 : débat avec les participants 17h10 : Recommandations Dr Khadija Moussayer (Vice-présidente )AMMAO 17h20 : Cocktail de clôture Les modérateurs : Pr Abdelhamid Naitlho : Professeur de médecine interne Hôpital Cheick Khalifa Dr Mohamed Benazzouz : Biologiste Casablanca Pr Rajja Jabbouri : Professeur assistante Hôpital Cheick Khalifa --------------------------------------------------------------------افتتاحية اليوم الوطني للوذمة الوعائية "من أزمات انتفاخ موضعي إلى اختناق قاتل محتمل" تنظم الجمعٌة المغربٌة لمرضى الوذمة الوعائٌة ،باالشتران مع الجمعٌة المغربٌة ألمراض المناعة الذاتٌة والجمعٌة المغربٌة للبٌولوجٌا الطبٌة ٌ ،وم السبت ٌ 19ناٌر 2019ابتداءا من الساعة الثانٌة و النصف مساءا بفندق باالص أنفا بالدار البٌضاء ،الٌوم الوطنً األول للوذمة الوعائٌة وذالن تحت موضوع " لنتعرف أكثر على الوذمة الوعائٌة الوراثٌة " تتمٌز الوذمة الوعائٌة بنوبات تراكم السوائل على مستوى األغشٌة المخاطٌة والجلد مما ٌؤدي إلى انتفاخ فً الوجه واألطراف أو األعضاء التناسلٌة ٌ .مكن أن تحمل هذه النوبات خطر االختناق عندما ٌخص هذا اال نتفاخ الحلك. فً الغالبٌة العظمى من الحاالت ،تكون الوذمة الوعائٌة ذات صلة بالحساسٌة ،حوالً ٪ 20 من األشخاص ٌتأثرون بهذا المشكل فً مرحلة ما من حٌاتهم .غالبا ً ما تكون هذه الوذمة الوعائٌة مصاحبة بالشرى ،وٌمكن أن تنتج عن طعام أو لدغة حشرة أو عمار .وٌستند عالج هذه الوذمة الوعائٌة الهٌستامٌنٌة على الكورتزون ومضادات الهٌستامٌن .فً الحاالت الشدٌدة التً تخص Page 5 الحلك ٌ ،عد األدرٌنالٌن ضرورًٌا لتجنب صدمة الحساسٌة (انتشار الحساسٌة فً جمٌع أنحاء الجسم). سبب آخر ال ٌزال ال ٌتعرف علٌه بشكل جٌد فً المغرب وهو الوذمة الوعائٌة لكن هنان ً الوراثٌة التً لها عاللة بالبرادكٌنٌنٌ ،حدث هذا الشكل األكثر ندرة فً الغالب أثناء مرحلة الطفولة أو المراهمة ،تتكون الوذمة تدرٌجٌا على مدار بضع ساعات وتستمر لمدة تتراوح من ٌومٌن إلى 5أٌام وتختفً بشكل عفوي دون أن تخلف أثراٌ .ختلف تواتر وشدة النوبات من شخص آلخر وعند نفس المرٌض وفمًا لفترات الحٌاة .أحداث معٌنة مثل إجراءات طب األسنان ، والتهابات األنف واألذن والحنجرة ،واإلجهاد ،والحمل ...لد تكون سببا فً اندالع األزمة .لد تؤثر الوذمة على البطن ،تعطً أل ًما شدٌدًا ،وغثٌانًا ولًء ،فضالً عن اإلسهال .الوذمة الحنجرٌة مهددة للحٌاة مع خطر الوفاة بنسبة ٪ 25فً غٌاب العالج المناسب . نادراً ما تكون الوذمة الوعائٌة مكتسبة و غٌر وراثٌة ،تحدث عادة لدى البالغٌن فوق سن الخمسٌن وتنتج عن مرض آخر ( أمراض مناعة ذاتٌة أو سرطانٌة) أو عن أدوٌة معٌنة مثل األدوٌة الخافضة للضغط من عائلة مثبطات إنزٌم أنجٌوتنسٌن أو أدوٌة لمرض السكري . ٌعتمد عالج نوبات الوذمة الوعائٌة على استخدام أدوٌة غٌر متوفرة فً المغرب (الحمن تحت الجلد أو الورٌدي للتركٌز متبط اٌستراز .هنان عالجات أساسٌة لتفادي نوبات المرض وهً حمض الترانٌكسامٌن و دانازول . سٌكون هذا الٌوم فرصة لتسلٌط الضوء الكامل على الجوانب السرٌرٌة ،البٌولوجٌة والعالجٌة على الوذمة الوعائٌة الوراثٌة ،وكذلن على دور المرٌض فً إدارة مرضه من خالل حضور متخصصٌن فً التربٌة العالجٌة وجمعٌات مرضى من خارج المغرب . الدار البٌضاء 26 ،دٌسمبر 2018 الدكتورة خدٌجة موسٌار نائبة رئٌس الجمعٌة المغربٌة للمرضى المصابٌن بالوذمة الوعائٌة Primera jornada nacional sobre el Angioedema "Desde los ataques de hinchazón localizados hasta la asfixia potencialmente mortal" La Asociación Marroquí de Pacientes con Angioedema (AMMAO), en asociación con AMMAIS y la Asociación Marroquí de Biología Médica, organiza el sábado 19 de enero de 2019 a partir de las 14h30 en el Palace Hotel Anfade Casablanca, la primera jornada nacional sobre el Angioedema, bajo el tema "Para un mejor conocimiento de los Angioedemas Hereditarios”. El Angioedema se caracteriza por una acumulación de líquido en las mucosas y en la piel, lo que produce unhinchazón e inflamación de la cara, de las extremidades o de los genitales. Puede poner en peligro la vida del paciente, cuando afecta a la vía aérea. En la gran mayoría de los casos, es un angioedema de origen alérgico. Afecta a aproximadamente el 20% de la población en algún momento de su vida, y esta a menudo asociado a la presencia de una urticaria. Puede ser causado por un alimento, una picadura de insecto o un medicamento. Elangioedemahistamínicose trata concorticosteroides y antihistamínicos. En los casos más graves (edema de Quincke), la adrenalina constituye el tratamiento de elección para evitar el shock anafiláctico. Otra causa del angioedema, a menudo desconocida en Marruecos es: el angioedemabradiquínico hereditario. Se trata de una forma rara que ocurre con mayor frecuencia durante la infancia o la adolescencia. Los pacientes presentan edemas recurrentes que duran de 2 a 5 días y que desaparecen sin secuelas. Los episodios o ataques de la enfermedad se producen de forma impredecible y varían de un paciente a otro. Se conocen una serie de factores que pueden desencadenar los ataques como los procedimientos dentales, las infecciones de la esfera ORL, el estrés, el embarazo ... El hinchazón puede incluso afectar al abdomen, provocando dolores intensos, náuseas y vómitos, así como diarrea. El edema laríngeo es potencialmente mortal, con un riesgo de muerte del 25% en ausencia de un tratamiento adecuado. Una forma aún más rara es el angioedemabradiquínico adquirido no hereditario, cual ocurre generalmente en adultos mayores de 50 años, y es consecuencia de otra enfermedad (autoinmune o cancerosa) o de ciertos medicamentos como los antihipertensivos de la familia de losinhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o los antidiabéticos. Page 7 El tratamiento de los ataques de angioedemabradiquínico consiste en el uso de medicamentos que aún no están disponibles en Marruecos (inyecciones subcutáneas de icatibant o administración intravenosa de concentrados de INH-C1). El ácido tranexámico o el danazolconstituyen tratamientos de fondode la enfermedad. Esta jornada será una oportunidad para aclarar los aspectos clínicos, biológicos y terapéuticosdel Angioedema Hereditario, así como el papel del paciente en el manejo de su enfermedad gracias a la ayuda de especialistas en educación terapéutica y asociaciones médicas de pacientes. Casablanca, el 26 de diciembre de 2018 Dr KhadijaMoussayer, Vicepresidente de AMMAO La AsociaciónMarroquí de Pacientes con Angioedema (AMMAO) presididapor el Sr. ImadElaouni, fuecreada en febrero de 2018 porpersonas de la sociedad civil y miembrosdelcuerpo médico y paramédico con el objetivo de informar y sensibilizar la población a estaspatologías, asícomo el de unificar los esfuerzos para atendera las personas que las padecen. El presidente honorario es la profesora Laurence Bouillet, profesora de Medicina Interna y coordinadora delcentronacional de referencia sobre el angioedema en Francia. AMMAO es también miembro de la Red Global de los angioedemas (Traducidopor :Dra AniqFilali Rita Residente en Medicina Interna, Hospital Cheick Khalifa) ------------------------------------------------------------------------------------------------ First national day of angioedema "From localized swelling crises to potentially fatal asphyxia" The Moroccan Association of Angioedema Patients (AMMAO), in partnership with AMMAIS and the Moroccan Association of Medical Biology, organizes on Saturday, January 19, 2019 from 2.30 pm at the Palace Hotel Anfa in Casablanca, the first national day of hereditary angioedema on the theme "to better understand hereditary angioedema" Angioedema is characterized by an accumulation of fluid in the mucous membranes and skin resulting in swelling of the face, limbs or genitals. They can carry a risk of asphyxiation when the throat is reached. In the vast majority of cases, it is an angioedema of allergic origin, about 20% of the population are affected at some point in their lives. Often associated with an urticaria, it can be caused by a food, an insect bite or a drug. The treatment of this histamine angioedema is based on corticosteroids and antihistamine drugs. In the most severe cases (angioedema), adrenaline is essential to avoid anaphylactic shock (spread of allergy throughout the body). Angioedema can be another cause, often unknown in Morocco: it is the hereditary bradykinic angioedema. This rarer form occurs most often during childhood or adolescence, edema develops gradually and recidivally in a few hours and persists for an average of 2 to 5 days and disappears without sequelae. The frequency and severity of seizures vary according to the patients and the same patient according to the periods of life. Certain events such as dental procedures, ENT infections, stress, pregnancy ... are the triggering factors of the crisis. The swelling may affect the abdomen, giving severe pain, nausea and vomiting as well as diarrhea. Laryngeal edema is life-threatening with a 25% risk of death in the absence of appropriate treatment. Even more rarely, bradykinetic angioedema exists in non-hereditary acquired form, usually occurring in adults over 50 years of age and subsequent to another disease (autoimmune or cancerous) or to certain drugs such as antihypertensive drugs. family of angiotensin converting enzyme inhibitors or antidiabetic agents. The treatment of bradykin angioedema attacks is based on the use of drugs that are not yet available in Morocco (subcutaneous injections of icatibant or intravenous C1Inh concentrate). Tranexamic acid or danazol are basic treatments for the disease. This day will be an opportunity to make a complete clinical, biological and therapeutic light on hereditary angioedema, as well as on the role of the patient in the management of his disease by the presence of specialists in therapeutic education and medical associations. patients. Dr. Khadija Moussayer Vice President of AMMAO Page 9 The Moroccan Association of Angioedema Patients (AMMAO), chaired by Mr. Imad Elaouni, was created in February 2018 by civil society people and members of the medical and paramedical corps with the aim of informing and sensitizing the population to these pathologies as well as the unification of the efforts and the assistance to lend to the people suffering from it. Professor Laurence Bouillet, Professor of Internal Medicine and coordinator of the national reference center on angioedema in France, is the honorary president. AMMAO is also a member of the global network of angioedema –HAEI Bureau de l’association des malades d’Angioedèmes (AMMAO) lors de sa constitution en février 2018