L`hémophilie

Faculte de Medecine
Dr.B .Benzerdjeb-Tlemcen
DEPARTEMENT DE MEDECINE
MEMOIRE DE L’INTERNAT
Présenté par :
Madouni Salim Madani Khaled
Encadreur : Professeur N.MESLI
Année universitaire: 2013/2014

À notre directrice de thème,
Professeur : MESLI
 Nous vous exprimons notre profonde gratitude pour nous
avoir fait l'honneur de diriger ce thème.
 Vous nous avez guidés et fait confiance pour la réalisation
de ce travail.
 Nous vous remercions également pour vos conseils, votre
aide et votre disponibilité.
 Nous vous remercions de votre participation et de votre
intérêt pour ce travail.
 Veuillez trouver ici le témoignage de notre profond respect
et de notre sincère reconnaissance.
 Nous souhaitons que ce travail soit à la hauteur de vos
espérances.

Table des matières
Introduction
PREMIERE PARTIE : L’HEMOSTASE
I. Généralité
II. Mécanisme de l'hémostase
A. L'hémostase primaire
1. Les acteurs en présence
a. Les cellules endothéliales
b. Les plaquettes
c. Le facteur von Willebrand
d. Le fibrinogène
e. Le collagène
2. Le déroulement du processus
a. Temps vasculaire
b. Adhésion plaquettaire
c. Agrégation plaquettaire
B. La coagulation ou hémostase secondaire
1. Les acteurs en présence
a. Eléments cellulaires
b. Facteurs de coagulation
2. Déroulement du processus
a. Le déclenchement de la coagulation
b. La thrombinoformation
c. La fibrinoformation.
3. La régulation de la coagulation : le rôle des inhibiteurs
a. L'antithrombine
b. Le système protéine C / protéine S
c. Le TFPI
C. La fibrinolyse
1. Les acteurs de la fibrinolyse
a. Facteurs plasmatiques
b. Eléments cellulaires
2. Le déroulement
D. Que se passe-t-il après l’arrêt du saignement ?
E. Conclusion

SECONDE PARTIE: HEMOPHILIE A ET B
I. Introduction
 Histoire de l’hémophilie
II. Hémophilie A
A. Définition et épidémiologie
B. Etiologie et pathogénie
1. Génétique
a. Transmission et hérédité
b. Comment détecter les conductrices d'hémophilie?
2. Sévérité de la maladie
a. Hémophilie sévère
b. Hémophilie modérée
c. Hémophilie mineure
C. Signes cliniques
1. Hémorragies non extériorisées
a. Hématomes spontanés des tissus mous
b. Hémorragies intracrâniennes
c. Hémarthroses
2. Hémorragies extériorisées
a. Hémorragies digestives
b. Hématuries spontanées.
c. Plaies cutanées et muqueuse
D. Diagnostic
1. Historique clinique
2. Diagnostic au laboratoire
a. Temps de Céphaline avec Activateur, Temps de Quick et Temps
de saignement
B. Facteur VIII
c. Diagnostics différentiels
D. Analyses ADN
E. Traitement
1. Thérapie de remplacement
a. Facteur VIII obtenu par génie génétique (artificiel)