Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency Insuffisance Veineuse

Chronic Cerebrospinal Venous
Insufficiency
Insuffisance Veineuse Cérébro-
spinale Chronique
Une nouvelle approche et thérapie pour la sclérose en plaques.
Par Salvatore J.A. Sclafani, MD
Commentaires de Michael D. Dake, MD, and Barry T. Katzen, MD
L’insuffisance veineuse chronique cérébro-spinale (IVCC ou
CCSVI) est un état hémodynamique dans lequel le drainage
veineux céphalo-rachidien est modifié et inhibé.
Des obstructions du flot sortant des veines jugulaires
internes (CEI), des veines vertébrales et / ou de la veine
azygos (AZV) et de leurs affluents entraînent une stase ou
un reflux de ces veines de sortie et la réorientation des flux
par le biais d’autres circuits. Le débit sanguin cérébral et la
perfusion cérébrale sont retardés ce qui peut entraîner une
atrophie cérébrale, des microhémorragies veineuses, et de
l'hypertension artérielle cérébrale. En outre, la stase peut
se transformer en occlusion de ces veines ou du sinus dural.
Les obstacles signalés précédemment à la sortie du flux du
sinus veineux et des veines jugulaires ont été dûs à des
états d'hypercoagulabilité, d'inflammation, à un
traumatisme iatrogène au cours d’une cathétérisation
prolongée, et à la compression par des tumeurs et des
adénopathies du cou.
Ces occlusions et sténoses provoquent des manifestations
aiguës dues à l'obstruction des sorties veineuses cérébrales:
Confusion mentale, maux de tête sévères, faiblesses et
léthargie, des troubles visuels aigus et œdème du visage et
la glotte sont cliniquement évidents et assez graves. Le
traitement de ces obstructions, par angioplastie,
(angioplastie et pose de stents), ou thrombolyse et pose de
stents, donnent des résultats rapides et une amélioration
satisfaisante de ces symptômes. Il a également été montré
que l’incompétence jugulaire aiguë peut entraîner une
amnésie globale transitoire.
Le fait que l'insuffisance veineuse puisse provoquer des
douleurs aiguës des troubles neurologiques aigus a été
démontré de manière convaincante lors du rapport d’un
cas de patient avec un shunt artério-veineux (...) qui a
développé des maux de tête plus en plus forts, une
perturbation de la démarche et des troubles cognitifs qui
ont été améliorés de façon significative après la ligature de
ce shunt.
Figure 1. Preprocedural MR venogram shows a venous
plethora of collateral veins throughout the neck. Arrows
point to perceived stenoses of the distal lower cervical
portion of the IJV.

La majorité des patients atteints de CCSVI semble atteinte de
sclérose en plaques (SEP), et la majorité des patients atteints
de SEP présente une CCSVI.
La SEP est une maladie inflammatoire démyélinisante du
cerveau et de la moelle épinière avec des manifestations
neurologiques protéiformes. C’est le trouble neurologique
le plus répandu chez les jeunes adultes. Il est tout à fait
possible que certaines des manifestations protéiformes de
la SEP, y compris fatigue et léthargie, maux de tête, et
dysfonctionnements cognitifs soient en fait des symptômes
de CCSVI elle-même.
La CCSVI est plus insidieuse dans son apparition qu’une
insuffisance veineuse aiguë. En fait, l'association de la CCSVI
avec la SEP a été largement ignorée, malgré la description
originale de Charcot sur la relation entre veines cérébrales
et lésions inflammatoires qui sont la marque de la SEP.
Zamboni pense que le CCSVI a un rôle dans la pathogenèse
de la SEP. Il suggère que la résistance à la sortie veineuse
céphalo-rachidienne provoque la redistribution du flux à
travers de petites veines collatérales qui ne peuvent pas
gérer un flux élevé.
Il suggère également que les jonctions endothéliales
serrées s’élargissent afin de permettre la diapédèse des
globules rouges, des cellules T, et d'autres cellules
immunitaires dans le cerveau, entraînant une inflammation
et une hémosidérose qui rappelle ce qui est vu lors de
l’insuffisance veineuse des membres inférieurs. Ceci est
confirmé par les dépôts de fer que l’on voit sur l’imagerie
par résonance magnétique à sensibilité pondérée (SW-
IRM), qui révèle que les plaques inflammatoires de la SEP
sont toujours autour d'une structure veineuse centrale.
L'IRM montre que la veine centrale et la plaque qui
l’entoure contiennent des quantités anormales de fer.
Pathologiquement, les membranes basales de ces veines
profondes sont épaissies, et des dépôts d'hémosidérine
sont présents dans la paroi et à côté des veines profondes
du cortex. Les cellules T et les macrophages qui violent
alors la barrière hémato-encéphalique peuvent fournir une
explication pour la cascade auto-immune qui en résulte
aboutissant à la démyélinisation et aux manifestations
neurologiques associées à la SEP.
DIAGNOSTICS
Échographie
On pourrait dire que le diagnostic de SEP est suffisant pour
justifier la phlébographie par cathéter veineux pour
identifier des anomalies dignes d’angioplastie. Toutefois,
Zamboni a utilisé l’imagerie par échographie pour examiner
de façon non invasive les patients qui pourraient avoir une
CCSVI, et cette méthode demeure une bonne voie de
détection.
Son protocole comprend un Doppler transcrânien et
extracrânien pour détecter le système hémodynamique
dérangé et l'échographie en mode B pour détecter les
sténoses et les changements de diamètre transversal dans
le décubitus dorsal et la position verticale. Il estime que
deux sur cinq caractéristiques amènent à un diagnostic de
CCSVI.
Les cinq caractéristiques sont :
1/ reflux dans les veines jugulaires internes (VJI) ou
vertébrales
2/ reflux dans l'une des veines cérébrales profondes,
3/ absence de débit dans les IJV après activation de la
pompe thoracique par inspiration,
4/ échec de l'IJV à augmenter de diamètre en décubitus
dorsal par rapport à la position debout,
5/ toute anomalie en mode B telle que cloison, sténose,
valve anormale
etc.
Figure 2. La veinographie bilateral IJV montre une
opacification du plexus vertebral and du drainage à travers
les veines vertebrales.
(Flèches). L’IJVs avait deux sténoses focales au confluent
de l' IJV avec la veine sous-clavière.L’angioplastie a
amélioré, mais n’a pas d'éliminer les sténoses.
MR veinographie et veinographie tomodensitométriquee par
ordinateur
D’autres ont utilisé la phlébographie transversale pour
évaluer les sténoses veineuses (Figure 1).
La majorité des sites utilisent la veinographie par MR, mais
parfois, la veinographie tomographique par ordinateur est
aussi utilisée.
Pour évaluer les sinus veineux et les veines du cou,
l'imagerie bidimensionnelle avec ou sans contraste est
utilisée.
Ces études de section transversale montrent une variété de
résultats qui incluent notamment le rétrécissement des
veines et des vaisseaux collatéraux tout au long du cou.
Occasionnellement, le rétrécissement ou des occlusions des
sinus veineux sont observés, mais la plupart du temps, ces
conclusions sont limitées au cou.
Cependant, il y a une faible corrélation entre les
observations anatomiques de veinographie MR et les
veinographies ultérieures par cathéter.

De nombreuses zones de rétrécissement observées par
veinographie MR ne sont pas constantes et ne sont pas
retrouvées au cours des études par cathéter.
L’hémodynamique du drainage veineux cérébral explique les
faux-positifs en veinographie MR
Pour expliquer cette énigme, il faut comprendre
l'hémodynamique du débit veineux cérébral.
Le cerveau a deux modes de drainage veineux : le sang
s'écoule en avant par l'intermédiaire du système des veines
jugulaires internes en position de décubitus dorsal et en
arrière par l'intermédiaire du système vertébral en position
verticale. Dans la normale, quand le patient est debout, la
veine jugulaire s'effondre (se rétrécit) parce qu'il n'ya pas
assez de flux sanguin qui la traverse pour maintenir la
distension.
En position couchée, les veines jugulaires internes se
distendent parce que la position couchée favorise le débit
jugulaire. Les mêmes questions s'appliquent quand il y a
une augmentation de la résistance à l'écoulement jugulaire.
Le drainage veineux par le système vertébral alternatif
court-circuite le sang des veines jugulaires. Parce que la
pression est généralement faible et s’élève peu lors de
l'obstruction, la distension du système bloqué ne se produit
pas.
En conséquence, la plupart des rétrécissements observés
dans la CCSVI sont dus à la compression d'un système qui
s'est effondré par des forces extérieures plutôt qu’en raison
de sténoses.
Cela peut conduire à des angioplasties inutiles. Les zones
communes de sténoses physiologiques douteuses vues par
veinographie MR sont situées à la base du crâne,
à côté de l'ampoule de la carotide, ou là où les muscles
exercent une compression.
3 ème partie:
VENOGRAPHIE ET OBSERVATIONS VENOGRAPHIQUES
La veinographie reste l'étalon-or pour évaluer l'anatomie de
drainage du flux sanguin céphalo-rachidien par les veines. Il
convient de souligner qu’une évaluation fiable du système
azygos peut uniquement se faire par veinographie utilisant
un cathéter.
Technique:
L'évaluation veinographique est commencée en plaçant un
cathéter à tête chercheuse dans la veine fémorale gauche
dans le but d'exclure le syndrome de May-Thurner.
Le cathéter est placé ensuite dans la veine lombaire
ascendante gauche afin d’évaluer une hypoplasie des
veines lombaires ou d'autres anomalies. La veine rénale
gauche est alors sondée pour rechercher des anomalies de
la veine rénale affluente. Le but de ces trois études est
d'examiner les causes de l’augmentation du flux sanguin
dans les veines lombaires qui pourraient être compromis
par une sténose des azygos.
Le cathéter est ensuite placé successivement dans la veine
azygos (AZV) et les deux veines jugulaires internes (IJVs). Le
cathéter est positionné dans l’AZV à la jonction avec la
Figure 3. L’IVUS au repos l'État au niveau de la sténose de
la IJV (A) cervicale centrale montre un rétrécissement de
l'IJV, qui est réduit autour du catheter.
La pompe thoracique a été activé, et le flux dans la IJV
amélioré (B). L’IVUS montre une distension et, par
conséquent, l'angioplastie n'a pas été effectuée.
veine hémi-azygos. La veinographie de contraste se fait
deux fois: d'abord à 3 mL / s pour un volume total de 10 mL
pour chercher un reflux, suivie d'une deuxième, avec
l’injection plus complète de 8 à 10 mL / s pour un volume
total de 20 à 30 mL pour délimiter toute l’anatomie. L’AZV
et ses affluents sont imagés pour inclure le thorax et
l'abdomen. Certains médecins mesurent les pressions, mais
je n'ai pas trouvé que ce soit utile. Toute sténose est traitée
comme ce sera décrit plus loin.
Le cathéter est ensuite retiré de l’AZV et avancé
successivement dans chaque IJV. La cathétérisation de l'IJV
peut être difficile parce que le rétrécissement canalisé de la
valve sténosée se produit près de l'origine du vaisseau. De
temps en temps, une duplication incomplète est présente
postérieurement à l’ostium principal. Cela peut rendre la
cathétérisation déroutante et difficile. Deux injections de
contraste sont réalisées : l'une avec une injection lente de 3
mL / s pour un volume total de 10 ml et l’autre avec un
injection plus complète de 8 à 10 mL / s pour un volume
total de 20 mL.
Les films avec une fréquence de 3 à 6 images par seconde
sont nécessaires pour obtenir suffisamment de détails sur
les valves et pour détecter un rétrécissement ostiale qui
peut être obscurci alors que le contraste pénètre la veine
brachiocéphale et se superpose au confluent où la sténose
est souvent située. Toute sténose ou autres obstacles à la
sortie du flux sont traités à ce moment. Les anomalies en
contraste dilué (50:50 mélange de solution saline) sont
utiles pour l'évaluation des IJV parce que des anomalies de
valve et des réseaux peuvent être obscurcis par un
contraste très dense.
Résultats des veinographies.
D’abord, il ya de nombreuses veines collatérales quand des
obstructions du flux sortant sont présentes (figure 2).
Ces veines peuvent être terriblement anormales et incluent
des hypoplasies et des divisions précoces qui se
reconnectent à un conduit plus large. Les veines vertébrales
peuvent être élargies et leur apparence peut être source de
confusion.
La pathologie de cette maladie est une malformation du
tronc des veines qui est probablement d’origine génétique ;
ce n'est pas une réaction inflammatoire ou une sténose
post-phlébitique. Une grande partie de la résistance à
l'écoulement du sang est lié à un développement anormal
de la valve. Fusion, inversion, épaississement, et autres

anomalies du développement et de la localisation des
valves entraînent une résistance au flux sanguin. Atrésies,
hypoplasies, duplications, réseaux, septums, et pliures se
produisent aussi. La plupart de ces anomalies est située au
niveau central, près de la confluence.
Les défis apparaissent lorsque plusieurs rétrécissements
périphériques sont présents, ce qui peut être
physiologique.
]
ULTRASONS INTRAVASCULAIRES
Le diagnostic par veinographie peut également être subtil.
J'ai trouvé que l'échographie intravasculaire (IVUS) est très
utile pour identifier certaines de ces anomalies, ainsi que
pour distinguer les veines réduites causées du fait d’un
volume insuffisant de celles réduites du fait de sténoses
(figure 3).
L’IVUS permet une évaluation en temps réel de la
distensibilité des veines effondrées. Des manœuvres
simples, telles qu’une inspiration lente et soutenue par
activation de la pompe thoracique, permettent
l'amélioration de la distension de la veine et confirment
que le rétrécissement n’est pas définitif. En outre, l’IVUS
permet la détection de mouvement incorrect ou incomplet
de la valve. Enfin, les duplications incomplètes de la veine
jugulaire peuvent ne pas être détectées sans IVUS.
4ème partie:
OPTIONS DE TRAITEMENT
Le traitement de ces anomalies est encore en plein
développement, et les méthodes idéales pour le traitement
n’ont pas encore été établies.
Essentiellement, une seule équipe a publié une étude1 avec
des résultats. Les résultats ont été encourageants, mais ont
montré des limites. L'angioplastie, avec des ballonnets à
haute pression de 4 mm de diamètre et de à 2 - à 4 cm de
long est réalisée sous contrôle veinographique. Le
gonflement à une pression maximale pendant 30 à 60
secondes a été utilisé à plusieurs reprises. Certaines de ces
obstructions sont très résistantes, et des « Coupe ballons »
(Boston Scientific Corporation, Natick, MA) sont utilisés de
plus en plus souvent.
Tariq Sinan, Ph.D., responsable de l’essai national du
Koweït, a utilisé des dispositifs de valvulotomie avec un
certain succès (communication personnelle, Avril 2010).
L’implantation de stents est réalisée par certains
chercheurs pour les rétrécissements résistants. Toutefois,
aucun rapport n'a été publié sur leurs résultats. Je n'ai
utilisé de stents en aucun cas pour le moment.
SUIVI ET TRAITEMENTS POST-OPERATOIRES
La procédure est réalisée sous anesthésie locale en
ambulatoire. La plupart des patients sont gardés à l'hôpital
pour 1 ou 2 heures, puis libérés. La plupart des médecins
traitent les patients avec le clopidogrel ou par anti-
coagulation à court terme avec de l’héparine, de
l'énoxaparine ou du fondaparinux. Le suivi clinique et
l'imagerie de suivi varient selon les chercheurs.
Les outils d'évaluation sont essentiellement cliniques et
incluent le score élargi de l'état d'invalidité (EDSS), qui est
une évaluation neurologique de huit régions du système
nerveux central, ainsi que certaines mesures de l'invalidité
et des restrictions dans la vie quotidienne. Ces scores sont
additionnés pour donner une note sur l'échelle EDSS, qui
varie de 0 (normal) à 10 (mort en raison de SEP). A partir de
l'étape 4, la capacité de marcher devient le facteur
déterminant dans le score EDSS.
RÉSULTATS:
Il convient de souligner qu’une seule équipe a publié des
résultats cliniques, et bien que prometteurs, ils ne sont pas
impressionnants. Le groupe de Zamboni décrit une étude
ouverte sur des patients atteints de SEP qui ont continué
leurs traitements modificateurs de la maladie. Les résultats
ont été encourageants, avec une amélioration
statistiquement significative dans les fonctions cognitives et
motrices et des taux d'exacerbation réduits, et l'IRM a
confirmé la diminution du développement de nouvelles
lésions cérébrales.
Les patients qui ont montré les résultats les plus positifs sont
ceux qui présentent la forme rémittente-récurrente de la
maladie. Les patients atteints de SEP progressive primaire,
pour lesquels il n'existe pas de traitement éprouvé, ont eu le
moins d'effets positifs.
Toutefois, les dilatations ne sont pas toujours durables,
avec environ la moitié des patients développant une re-
sténose après 8 à 14 mois. Il est intéressant de noter que
tous les patients qui ont souffert d'une exacerbation des
symptômes présentaient une re-sténose et qu'aucun des
patients dont l’angioplastie était stable n’ont eu de re-
sténose.
Dans l'ensemble, la procédure est bien tolérée, et les
patients ne nécessitent pas de sédation. Les complications
rapportées dans l’étude de Zamboni ont été minimes.
J'ai eu une thrombose précoce qui n’a pas répondu à un
traitement thrombolytique et un cas de fibrillation
auriculaire dont j’ai pensé qu’il était peut-être dû à une
réponse au traitement qui avait modifié la transmission
nerveuse autonome, mais qui s’est résolu dans les 12
heures.
Les interventionnistes qui ont utilisé des stents n'ont pas
encore publié leurs résultats.
M. Zamboni met en garde contre les stents parce qu'ils ne
sont pas conçus pour être placées à la confluence de la veine
jugulaire avec la veine sous-clavière, là où la veine jugulaire
s'élargit.
L'amélioration du flux augmentant significativement le
diamètre de ces veines, il s'inquiète de leur migration
possible dans son article, et en effet, l'un des premiers
patients traités avec des stents par un autre
interventionniste a été rapporté comme ayant nécessité
une intervention chirurgicale à cœur ouvert pour
l'extraction du stent.

MISES EN GARDE:
La CCSVI n'a pas été bien acceptée par la communauté des
neurologues. De nombreux leaders s'opposent fermement
à ce traitement sur le motif qu'aucun essai prospectif
randomisé n’a été mis en place, et ils décrivent la
procédure comme dangereuse et invasive.
Les patients qui ne sont pas séduits par les traitements
actuels trouvent cette solution mécanique séduisante. Ils
sont devenus des militants et cherchent des médecins
compétents à même de commencer ces traitements.
Le fait que les améliorations cliniques se produisent ne
saurait être contesté. Bien que l'effet placebo ne puisse
être ignoré, certains résultats positifs ont été
impressionnants. Même avant de quitter la salle
d'intervention, les patients décrivent une amélioration et
un retour de sensation et une réduction de leurs névralgies
en quelques minutes. Un patient, qui était confiné au
fauteuil roulant du fait de spasticité, d’ataxie et de
faiblesse, revint le lendemain matin après une marche
rapide dans les escaliers pour montrer sa capacité à tenir
sur une jambe sans difficultés.
Cependant, ces améliorations peuvent ne pas persister, et
une exacerbation
peut se produire dans les semaines qui suivent la
procédure. Est-ce causé par
une sténose récidivante ou un reflux augmenté ?
Néanmoins, les améliorations prouvent que des recherches
et des essais bien pensés doivent être mis en place.
Le diagnostic n'est pas toujours évident. L’expérience
actuelle est de découvrir qui, quoi, et comment traiter.
Des études menées en toute sécurité sont nécessaires pour
développer plus d'informations et d’expérience. D'autres
travaux et la publication de résultats sont également
nécessaires avant de plaider sur l'ampleur des applications
de la veinoplastie pour la CCSVI.
Salvatore J.A. Sclafani, MD, est Professeur et Président de
Radiologie et Professeur de Chirurgie et de Médecine
d'Urgence, Université d'État de New York Downstate
Medical Center à Brooklyn, New York.
Il a déclaré qu'il ne détient pas d’intérêts financiers dans
tout produit ou fabricant mentionné ci-dessus.
Dr. Sclafani peut être joint au [phone];
[email protected].
Traduction réalisée par Marie-Pascale Doutriaux pour le compte
de www.ForSeps.org
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