2 L`épidermolyse bulleuse acquise

!"#"!
$%&
'
&
Document provisoire avant relecture typographique
GUIDE MÉDECIN - AFFECTION DE LONGUE DURÉE

(&
)&
***+)+#
!
,--./,'0(
$1
2+34//567'88./9666-:34//567'88./9;66
$$%& !+
< !,6''
!"#"!
$%&
,

Sommaire
Synthèse à destination des médecins traitants.......................4
1 Les maladies bulleuses auto-immunes ................................ 4
2 L’épidermolyse bulleuse acquise ...................................... 5
Guide...........................................................................9
1 Introduction ................................................................. 9
2 Évaluation initiale ........................................................ 9
3 Prise en charge thérapeutique ....................................... 14
4 Suivi ........................................................................ 19
5 Information des patients ............................................... 20
Annexe 1 : Examens nécessaires à la mise en place et au suivi
des traitements.............................................................21
Annexe 2 : Coordonnées des centres de référence et de
l’association de patients..................................................24
1 Centres de référence ................................................... 24
2 Association de patients ................................................. 26
Participants.................................................................27
!"#"!$%&
/

Synthèse à destination des médecins
traitants
1 Les maladies bulleuses auto-immunes
(            &
)&%=#%>#
  >  #  %+        =  
##3?>@
        #+  $    
?                
#:+
Le médecin généraliste doit évoquer une maladie bulleuse
auto-immune et orienter le patient vers un dermatologue face
aux signes cliniques suivant :
)&)&
@>)
A:AB
C#)
5  &          @7>
)C&B
C#
)C#B
@)A)B
&5
7@)C#B
:)C@@>
):+
(  :      &    ##  
#&'+
()&A
+
!"#"!$%&
;

2 L’épidermolyse bulleuse acquise
(A
&%DEE+
A#=#A+
$>#)>
#& C
#>)&>
    #    &F    #>      
)&G        )&G  +  (A
#>@#)&
+(A)&A#
#>H
  AE&  4"  $/    &          
+  (   &        A#
#:)
  +  (          A
>H>
A>,.64"';8I+
(A)>##
+EJ
&  )  )  =        )&    
+  (  #    %  %  A  )
>)>#C+(
#  %        >  &
>  :      )))
:+  (  )  &      :
  #      A&  5:3  K%
&7+A&A
    #      +  (    :    
5>7:#A@
A    )>    J      
          H    &  A
+2A
%>#&&#
L5
>7+
!"#"!$%&
8