Uvéites postérieures et vasculites rétiniennes

21-230-B-10
Uvéites postérieures et vasculites rétiniennes
Posterior uveitis and retinal vasculitis
C. Fardeau
Mots clés :
Vasculites
rétiniennes
Uvéite
Angiographie
rétinienne
Rétinite
Toxoplasmose
Sarcoïdose
Les vasculites rétiniennes au cours des uvéites postérieures posent des problèmes d’ordre diagnostique, étio-
logique
et thérapeutique qui sont successivement exposés. Le diagnostic positif est biomicroscopique et
angiographique.
L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a des intérêts multiples, qui sont de mettre en
évidence
des vasculites passées inaperc¸ues à l’examen ophtalmoloscopique, préciser l’extension des vasculites
en
dehors du territoire occlus, évaluer leur activité inflammatoire par l’importance de l’imprégnation pariétale
tardive,
puis du leakage par rupture de la barrière hématorétinienne interne, préciser le mode d’atteinte, pure-
ment
veineux ou mixte artériel et veineux, préciser leur caractère occlusif et les complications néovasculaires,
apporter
des arguments étiologiques et, enfin, évaluer la réponse thérapeutique. Le diagnostic étiologique des
vasculites
rétiniennes s’appuie sur des arguments sémiologiques initiaux permettant d’orienter le bilan. Il est
guidé
par les aspects sémiologiques associés de la sphère oculaire, les arguments étiologiques apportés par
l’angiographie
rétinienne en fluorescéine complétée par l’infracyanine, le terrain du patient, les signes associés
systémiques,
connus ou non. Devant toute vasculite rétinienne, comme devant tout aspect inflammatoire
du
vitré, il faut éliminer une cause infectieuse et une cause tumorale qui relèvent de traitement spécifique et
qui
peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le traitement est le plus spécifique possible. Y sont associés des
traitements
symptomatiques anti-inflammatoires si nécessaire. La gravité potentielle des effets secondaires
des
immunosuppresseurs a amené à évaluer l’intérêt thérapeutique de molécules immunomodulatrices. Elles
comprennent
les anticorps polyclonaux ou immunoglobulines polyvalentes, les anticorps monoclonaux et les
interférons
alpha. Le pronostic des vasculites rétiniennes dépend de leur localisation, de leur étiologie, de leur
traitement
et des complications. Le suivi au long cours permet des adaptations thérapeutiques permettant de
préserver
la fonction visuelle en contrôlant les effets secondaires des traitements effectués.
© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Keywords:
Retinal
vasculitis
Uveitis
Retinal
angiography
Retinitis
Toxoplasmosis
Sarcoidosis
Retinal vasculitis during posterior uveitis represents diagnostical, etiological and therapeutical problems, which
are
successively exposed. The positive diagnosis is biomicroscopic and angiographic. The fluorescein angio-
graphy
has multiple interests, which are: to highlight vasculitis missed by optical tests, specify the extension
of
vasculitis outside the occluded territory, evaluate their inflammatory activity by the importance of late
parietal
impregnation, evaluate the leakage due to the internal blood retinal barrier’s rupture, specify the
achievement
mode, purely venous or mixed, arterial and venous, specify their occlusive nature and neovas-
cular
complications, make causal arguments, and finally evaluate the therapeutical response. The etiological
diagnosis
of retinal vasculitis is based on initial semiological arguments, which will guide the assessment. It is
guided
by the semiological aspects associated with the ocular sphere, the etiological arguments of the fluo-
rescein
retinal angiography supplemented by infracyanine, the patient’s conditions, associated systemic signs,
known
and unknown. In response to any retinal vasculitis and any inflammatory aspect of the vitreous, we
must
eliminate infectious and tumoral causes that are under specific treatment and can be life-threatening.
Treatment
is as specific as possible, and can associate anti-inflammatory drugs if necessary. Potential seve-
rity
of the side effects of immunosuppressants has allowed the assessment of the therapeutical benefits of
immunomodulatory
molecules. They include polyclonal antibodies, or polyvalent immunoglobulins, mono-
clonal
antibodies and interferon alpha. The prognosis of retinal vasculitis depends on their location, their
etiology,
treatment and complications. Long-term monitoring allows therapeutical adaptations to preserve
visual
function by controlling the side effects of the treatments performed.
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Plan
■Définition
et physiopathologie 2
■Diagnostic
clinique et paraclinique 2
Diagnostic
biomicroscopique des vasculites rétiniennes 2
Angiographie
rétinienne à la fluorescéine 2
Diagnostic
différentiel 2
■Orientations
étiologiques 2
Vasculites
rétiniennes 2
Aspects
sémiologiques 5
Angiographie
rétinienne en fluorescéine complétée
par
l’infracyanine 5
Terrain
du patient 6
Signes
associés 6
■Complications
6
■Formes
étiologiques 6
Sarcoïdose
6
Tuberculose
7
Maladie
de Behc¸et 7
Rétinochoroïdite
toxoplasmique par
Toxoplasma
gondii 7
Herpèsvirus
7
Sclérose
en plaques 7
■Traitements
7
Traitements
spécifiques 7
Traitements
symptomatiques 7
Traitement
des complications 8
■Conclusion
8
EMC - Ophtalmologie 1
Volume 9 > n◦2
> avril 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(12)54204-8

21-230-B-10 Uvéites postérieures et vasculites rétiniennes
Définition et physiopathologie
Les vasculites rétiniennes sont caractérisées par une inflamma-
tion
des vaisseaux rétiniens pour laquelle Ben Ezra a distingué
trois
mécanismes d’atteinte vasculaire [1] :
•
la réaction inflammatoire n’est pas dirigée directement contre
les
structures vasculaires, la cascade inflammatoire a lieu dans
la
lumière vasculaire avec deux conséquences : facilitation de
la
formation de thrombus et un appel avec séquestration des
cellules
inflammatoires sur le site, avec des conséquences isché-
miques
sur le tissu irrigué ;
•
l’inflammation est dirigée contre des antigènes spécifiques
des
cellules endothéliales vasculaires et de leurs jonctions
intercellulaires,
provoquant une rupture de la barrière héma-
torétinienne
et un œdème rétinien. Lorsque la réaction
immune
est induite par un stimulus spécifique, l’extravasation
cellulaire
est surtout composée de cellules immuno-
compétentes [1,
2] ;
•
la réponse immunitaire est médiée par des complexes immuns
qui
ont une forte affinité avec les cellules endothéliales,
selon
une réaction qui peut être spécifique ou aspéci-
fique [1,
2].
Ces complexes immuns peuvent être circulants ou
formés
in situ dans les vaisseaux rétiniens. Une fois fixés
aux
parois vasculaires, ces complexes immuns activent la
voie
du complément et provoquent des lésions pariétales
vasculaires [1–4].
Concernant
les vasculites oculaires, la classification des vas-
culites
systémiques a été appliquée à la sphère oculaire. Sont
ainsi
distinguées les vasculites primitives, où le vaisseau est
la
cible première de la réaction inflammatoire, des vasculites
secondaires,
où l’inflammation du vaisseau est secondaire à
un
autre phénomène inflammatoire, infectieux, auto-immun
ou
d’origine tumorale. Une classification reposant sur les
bases
issues de la conférence de consensus de Chapel Hill
en
1992 et de ses applications ophtalmologiques a été propo-
sée
par Carl Herbort et al [5]. Le terme de vasculites oculaires
s’applique
aux phénomènes de vasculites de la sphère ocu-
laire
incluant épisclérite, sclérite, kératite ulcérante périphérique,
vasculites
rétiniennes, choroïdiennes, du nerf optique et de
l’orbite [5].
Diagnostic clinique
et
paraclinique
Diagnostic biomicroscopique des vasculites
rétiniennes
Le diagnostic biomicroscopique des vasculites rétiniennes est
fait
devant des engainements vasculaires blanchâtres réduisant
plus
ou moins la lumière du vaisseau. Le terme de phlébite décrit
une
inflammation de toute l’épaisseur de la paroi veineuse, celui
de
périphlébite décrit une inflammation prédominant sur la paroi
externe.
Les engainements sont focaux ou diffus, segmentaires ou
en
longs manchons, actifs ou cicatriciels. Ils peuvent aboutir à
des
segments complètement déshabités sous forme de cordons
blanchâtres.
Ces engainements vasculaires correspondent à une
infiltration
de cellules inflammatoires des parois vasculaires et des
zones
périvasculaires. Elles sont souvent associées à une inflam-
mation
vitréenne.
Les
vasculites rétiniennes font partie des uvéites intermédiaires
ou
postérieures. En cas d’uvéite intermédiaire, les atteintes vascu-
laires
sont périphériques et veineuses. En cas d’uvéite postérieure,
l’atteinte
est veineuse, artérielle ou mixte.
L’exudation
plasmatique entraine un œdème intercellulaire dif-
fus
le long des vaisseaux enflammés. Les exsudats localisés sont en
règle
absents. L’exsudation peut être maculaire et s’organiser en
logettes.
Les
vasculites rétiniennes peuvent n’être vues qu’en angiogra-
phie
en fluorescéine, au cours de laquelle la paroi s’imprègne
progressivement
de colorant (staining) puis laisse diffuser le colo-
rant
(leakage) dans l’espace périvasculaire [1–3].
Angiographie rétinienne à la fluorescéine
L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a des intérêts mul-
tiples,
qui sont les suivants :
•
mettre en évidence des vasculites passées inaperc¸ues à l’examen
ophtalmoloscopique
;
•
préciser l’extension des vasculites en dehors du territoire
occlus
;
•
évaluer leur activité inflammatoire par l’importance de
l’imprégnation
pariétale tardive, puis du leakage par rupture de
la
barrière hématorétinienne interne ;
•
préciser le mode d’atteinte purement veineux ou mixte artériel
et
veineux ;
•
préciser leur caractère occlusif et les complications néovascu-
laires
;
•
apporter des arguments étiologiques ;
•
évaluer la réponse thérapeutique [4].
Le
compartiment capillaire est aisément analysé, pouvant
mettre
en évidence les territoires ischémiques ou une capilla-
rite
œdémateuse. Les complications néovasculaires sont aisément
mises
en évidence. L’analyse du remplissage de la choriocapil-
laire
et du fond choroïdien peuvent apporter des arguments
étiologiques.
Enfin, l’angiographie rétinienne est un élément
d’évaluation
de la réponse thérapeutique. Sont systématiquement
associés
un examen maculaire par optical coherence tomography
(OCT)
et un champ visuel.
Diagnostic différentiel
L’engainement des vaisseaux et la modification irrégulière
de
calibre peut être secondaire à une ischémie par hypoxie
chronique,
qui engendre un mécanisme ischémique pariétal dégé-
nératif.
Dans ce cas il n’y a pas d’autre signe inflammatoire, en
particulier
dans l’humeur aqueuse, dans le vitré, au niveau de
la
pars plana, et il y a d’autres signes d’ischémie chronique, en
particulier
d’hémorragies rondes intrarétiniennes, des dilatations
veineuses
irrégulières en chapelet, des anomalies de la microvas-
cularisation
rétinienne à type de dilatations vasculaires bordant
les
territoires d’occlusion capillaire. Les autres diagnostics diffé-
rentiels
incluent certaines hyperlipidémies, qui donnent ophtal-
moloscopiquement
un aspect blanchâtre à la paroi vasculaire. Le
reflet
de la paroi vasculaire contrastant avec le fond pigmenté de
l’épithélium
pigmentaire et de la choroïde donne un aspect de
faux
engainement chez les jeunes patients pigmentés [1,
3].
Orientations étiologiques
L’enquête étiologique est guidée par des arguments sémiolo-
giques
initiaux :
•type
de vasculites rétiniennes ;
•aspects
sémiologiques associés de la sphère oculaire ;
•
arguments étiologiques apportés par l’angiographie rétinienne
en
fluorescéine complétée par l’infracyanine ;
•
terrain du patient ;
•
signes associés systémiques connus ou non et recherchés par
l’interrogatoire,
les examens cliniques et paracliniques [6].
Vasculites rétiniennes
Les vasculites rétiniennes touchent le compartiment veineux ou
artériel
ou les deux (vasculites mixtes) ; elles peuvent être occlu-
sives
ou présenter un aspect d’angéite givrée. Chacune de ces
caractéristiques
a une valeur d’orientation étiologique.
Les
principales étiologies des vasculites rétiniennes veineuses
sont
résumées dans le Tableau 1.
La
maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, souvent incluse dans
les
causes de vasculites, se présente sous forme d’une uvéite
postérieure
avec décollements séreux rétiniens polylobés et un
vitré
inflammatoire. S’y associe une choroïdite avec épaississe-
ment
diffus et retard de perfusion choroïdien touchant les artères
choroïdiennes
et la choriocapillaire, mais à l’étage rétinien il n’y
a
pas de vasculite veineuse [7,
8].
2EMC
- Ophtalmologie

Uvéites postérieures et vasculites rétiniennes 21-230-B-10
Tableau 1.
Principales
étiologies des vasculites rétiniennes veineuses.
Dysimmunité systémique
Sarcoïdose (granulomatose systémique
Maladie de Behc¸et (vascularite systémique)
Sclérose
en plaques
Collagénoses : lupus erythémateux disséminé, sclérodermie,
polychondrite
atrophiante
Connectivite
avec vascularite nécrosante : granulomatose de Wegener,
polyarthrite
rhumatoïde, périartérite noueuse
Maladie
de Crohn
Kawasaki syndrome (vascularite aigüe autolimitée de l’enfant avec
possibles
séquelles cardiovasculaires)
Maladie de Sjögren A, maladie de Churg-Strauss
Dysimmunité
oculaire
Choriorétinopathie de type
Birdshot
Uvéite
intermédiaire, pars planite
Choroïdite
multifocale
Ophtalmie sympathique
Syndrome d’Irvine-Gass
Infections
Virales
Herpèsvirus, VIH, HTLV-1, West
Nile,
dengue, virus de la fièvre de
la
vallée du Rift
Bactériennes Syphilis, Lyme, tuberculose,
endophtalmie,
rickettsies
Bartonnellose, Whipple,
leptospirose,
brucellose
Endophtalmies bactériennes
Parasitaires
Toxoplasmose, toxocarose,
onchocercose
Mycotiques Candida,
coccidioïdomycose
Tumeurs
Lymphome intraoculaire Primitif oculocérébral non
hodgkinien
Systémique,
hodgkinien ou non
Métastases
Syndrome paranéoplasique
Leucémie
aiguë
Idiopathiques (pas de cause
retrouvée
et aucune atteinte
extraoculaire)
VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; HTLV-1 : human T-cell lymphotro-
phic
virus type 1.
La forme particulière de périphlébite rétinienne active en taches
de
bougie sous forme d’un large manchon segmentaire relative-
ment
translucide est l’apanage d’une cause sarcoïdosique.
Les
principales étiologies des vasculites artérielles sont résumées
dans
le Tableau 2.
Les
principales étiologies des vasculites rétiniennes atteignant
le
compartiment veineux et artériel sont résumées dans le
Tableau
3.
L’artérite
de Kyrieleis se voit essentiellement au cours des
choriorétinites
toxoplasmiques (Fig. 1) ; elle a été décrite aussi
au
cours des infections herpétiques, de la tuberculose et de la
lèpre.
Le
caractère occlusif a aussi une valeur d’orientation étiologique
(Tableau
4). La cause la plus fréquente est la sarcoïdose. Cepen-
dant,
les vasculites veineuses et occlusives n’ont rien de spécifique
et
peuvent être liées à une maladie systémique ou à une pathologie
oculaire
infectieuse, tumorale ou auto-immune [4,
6].
L’aspect
d’angéite givrée (frosted branch angeitis) est évocateur
de
certains diagnostics [9] (Fig. 2, 3, Tableau 5).
Tableau 2.
Principales
étiologies des artérites rétiniennes.
Infections
Herpèsvirus
Lyme, syphilis, tuberculose
Maladie
de système
Behc¸et
Connectivites : lupus,
sclérodermie
Angéites
nécrosantes Périartérite noueuse, Wegener
Artérites systémiques Maladie de Takayashu
Syndrome
de Susac (ou small
infarcts
of cochlear, retinal and
encephalic
tissues [SICRET])
Artérites ectasiantes (ou idiopathic
retinitis,
vasculitis, aneurysms and
neuroretinitis
syndrome [IRVAN])
Tableau 3.
Principales
étiologies des vasculites rétiniennes artérielles et veineuses.
Maladie de Behc¸et
Infections,
en particulier par herpèsvirus et syphilis
Connectivite
avec vascularites nécrosantes (Wegener,
polyarthrite
rhumatoïde, périartérite noueuse)
Figure 1. Artérite de Kiriellis adjacente à un foyer de choriorétinite
toxoplasmique.
Tableau 4.
Principales
étiologies des vasculites veineuses rétiniennes occlusives.
Sarcoïdose
Maladie de Behc¸et
Infections Toxoplasmose
Herpèsvirus
(HSV, VZV, CMV)
Syphilis
Tuberculose
Rickettsiose
HSV : herpes simplex virus ; VZV : varicelle-zona virus ; CMV : cytomégalovirus.
Aspects sémiologiques
Les aspects sémiologiques associés de la sphère oculaire ont une
valeur
d’orientation étiologique [1,
3, 6].
Hypertrophie des glandes lacrymales et salivaires
Elle est évocatrice de sarcoïdose ou de lymphome.
EMC - Ophtalmologie 3

21-230-B-10 Uvéites postérieures et vasculites rétiniennes
AB
Figure 2. Angéite givrée unilatérale chez un homme de 35 ans immunocompétent.
A.
Rétine en nasal de la papille.
B.
Rétine en temporal de l’aire maculaire.
AB
C
Figure 3. Évolution à 10 jours chez le même patient : occlusions vasculaires rétiniennes artérielles et veineuses, tableau rapporté à une infection herpétique
(clichés
du docteur Cardillo).
A.
Hémorragie intrarétinienne au pôle postérieur, engainement blanchâtre artériel et veineux, nodules cotonneux.
B,
C. Angiographie rétinienne à la fluorescéine montrant les vastes territoires non perfusés.
4EMC
- Ophtalmologie

Uvéites postérieures et vasculites rétiniennes 21-230-B-10
Tableau 5.
Principales
causes d’angéite givrée.
CMV, VIH, herpèsvirus
Hémopathies malignes
Lupus érythémateux, Crohn
CMV : cytomégalovirus ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.
Tableau 6.
Principales
étiologies des vasculites rétiniennes et sclérite.
Connectivites Polychondrite
atrophiante, lupus
Vascularites
systémiques Wegener, polyarthrite
rhumatoïde,
Behc¸et, périartérite
noueuse
Entéropathie
Crohn
Infections Herpèsvirus, en particulier VZV,
syphilis,
Lyme, tuberculose
Inflammation granulomateuse Sarcoïdose
VZV : varicelle-zona virus.
Tableau 7.
Principales
orientations diagnostiques des vasculites rétiniennes et préci-
pités
rétrocornéens (PRC).
PRC larges PRC fins
Sarcoïdose Maladie de Behc¸et
Tuberculose Sarcoïdose, collagénoses
Infections :
-
toxoplasmose
-
herpèsvirus
- syphilis, BK Infections débutantes
Ophtalmie sympathique Choriorétinopathie de type Birdshot
Lymphomes Lymphomes, métastases
Association à une sclérite
Elle oriente le diagnostic étiologique [10] (Tableau 6).
Association à des précipités rétrocornéens
L’association à des précipités rétrocornéens (PRC) larges ou fins
oriente
vers certaines étiologies (Tableau 7).
Présence de synéchies postérieures
Elle est aspécifique ; cependant, les synéchies postérieures
excluent
le diagnostic de choriorétinopathie de type Birdshot et
sont
exceptionnelles au cours des lymphomes primitifs oculo-
cérébraux [11].
Association à des nodules iriens
L’association à des nodules iriens oriente vers la sarcoïdose, la
tuberculose,
la syphilis, la lèpre et, selon le contexte, vers une
ophtalmie
sympathique.
Uvéite à hypopion
Les vasculites rétiniennes peuvent survenir dans le cadre d’une
uvéite
à hypopion (Tableau 8). L’atteinte du segment antérieur
peut
masquer une atteinte postérieure comme au cours de la mala-
die
de Behc¸et, d’une endophtalmie ou d’une affection tumorale.
Association à un ou plusieurs foyers rétiniens
Elle oriente le diagnostic vers une infection : toxoplasmose,
toxocarose,
herpèsvirus, syphilis, tuberculose, mycoses – en par-
ticulier
candidose –, maladie de Lyme, rickettsiose, cysticercose,
onchocercose,
leptospirose, brucellose, etc., mais est aussi compa-
tible
avec une maladie de Behc¸et.
Tableau 8.
Principales
étiologies de l’uvéite à hypopion.
Spondylarthropathies Spondylarthropathie ankylosante
Reiter
Rhumatisme psoriasique
Crohn
Maladie
de Behc¸et
Infections Endophtalmie
Corps
étranger intraoculaire
Néoplasies Rétinoblastome
Leucémie
Aspect plus ou moins inflammatoire du vitré
Cet aspect oriente également le diagnostic. Un vitré non inflam-
matoire
oriente vers un lupus érythémateux disséminé, une
périartérite
noueuse, une maladie de Takayashu, un syndrome de
Cogan
ou un syndrome de Susac.
Association à des lésions choroïdiennes multiples
Elle oriente le diagnostic : pseudohistoplasmose, choroïdite
multifocale,
choriorétinopathie de type Birdshot, sarcoïdose,
tuberculose,
bartonellose, ophtalmie sympathique [12].
Association à une névrite optique
Elle expose à un risque relatif de survenue de sclérose en plaques
de
14,4 %[13]. La névrite optique peut être contemporaine de
l’uvéite
mais, le plus souvent, la précède, comme en témoignent
l’interrogatoire,
la vision des couleurs et les potentiels évoqués
visuels.
Angiographie rétinienne en fluorescéine
complétée
par l’infracyanine
Elle peut apporter des arguments étiologiques [5,
6, 14].
Association de vasculites artérielles et veineuses
rétiniennes
L’association de vasculites artérielles et veineuses rétiniennes
est
en faveur de certains diagnostics (cf. Tableau 3).
Anomalies de remplissage du compartiment
vasculaire
ou stromal choroïdien
Les anomalies de remplissage du compartiment vasculaire ou
stromal
choroïdien ont une valeur étiologique :
•
les nodules choroïdiens apparaissant sous forme de lésions
rondes
hypofluorescentes bien visibles à 10 minutes,
s’imprégnant
progressivement de colorant, sont présents
dans
80 % des choriorétinopathies de type Birdshot, où ils
sont
disposés en quinconce et sont plus nombreux que les
taches
dépigmentées visibles au fond d’œil [15]. Au cours de la
sarcoïdose,
des nodules de même évolution angiographique
sont
irrégulièrement disposés dans le fond d’œil et dans
l’épaisseur
du stroma choroïdien. Certains sont donc muets en
fluorescéine,
d’autres sont visibles. Au cours de la tuberculose,
les
lésions choroïdiennes ou rétinochoroïdiennes s’imprègnent
intensément
de colorant. Au cours de l’ophtalmie sympathique,
des
nodules choroïdiens sont visibles avec un retentissement
sur
la perfusion de la choriocapillaire à leur niveau [12]. Au
cours
d’infections rétinochoroïdiennes comme la toxoplas-
mose,
de nombreuses lésions hypofluorescentes nodulaires
choroïdiennes
plus ou moins coalescentes, visibles en dehors
du
foyer actif choriorétinien hypofluorescent s’imprégnant par
les
bords, évoquent des infiltrats inflammatoires réactionnels
périlésionnels [6] ;
•
un masquage de la fluorescence choroïdienne en multiples
mottes
de 50 ␮m de diamètre est évocateur d’une infiltration
lymphomateuse
non hodgkinienne [11] ;
EMC - Ophtalmologie 5