Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la maladie survient préférentiellement entre 40 et 60 ans, et un
peu plus fréquemment chez les hommes. Le patient présente un essoufflement, initialement à l’effort. Cet
essoufflement s’aggrave au fil du temps puis est présent au repos. Il est généralement accompagné d’une toux sèche
parfois productive, et de douleurs thoraciques à la partie basse et périphérique du thorax, des 2 côtés, sous forme
de tiraillement quand le sujet respire fort ou tousse. Dans les fibroses secondaires à une agression connue, il n’y a
pas d’âge préférentiel de survenue ni de fréquence plus importante de survenue dans un sexe ou dans l’autre. Les
symptômes sont les mêmes, mais peuvent être stoppés ou freinés par l’arrêt de l’exposition à l’agresseur (arrêt du
traitement causal, arrêt de l’exposition professionnelle…).
A l’examen du patient, le médecin observera parfois un hippocratisme digital (dans la fibrose pulmonaire
idiopathique) (déformation de tous les ongles (pieds et mains) en « verre de montre »). Ce signe est inconstant et
non spécifique de la maladie. A l’auscultation des poumons, le médecin perçoit des craquements à l‘inspiration que
l’on appelle des crépitants. Le médecin devra rechercher des signes extra-thoraciques pouvant être évocateurs d’une
maladie de système.
Explorations complémentaires :
Certaines seront utiles pour rechercher une cause : bilan biologique avec bilan immunologique, scanner
thoracique, fibroscopie bronchique (exploration des bronches avec une « caméra » sous anesthésie locale) avec
lavage broncho-alvéolaire (LBA) (instillation douce d’eau stérile dans les poumons, que le médecin aspire ensuite
pour des analyses biologiques et éventuellement minéralogiques lorsque l’on suspecte une pathologie
professionnelle. La fibroscopie bronchique avec LBA n’est pas toujours nécessaire, cela dépend du contexte.
L’indication de cet examen sera pesée par votre pneumologue.
Des explorations fonctionnelles respiratoires (examen du souffle) devront être réalisées au diagnostic, puis
régulièrement pendant tout le suivi du patient. Ils comprennent des examens de souffle proprement dit (mesure des
volumes pulmonaires sur une machine), une mesure des gaz du sang (oxygène et gaz carbonique), et des examens à
l’effort (test de marche ou épreuve d’effort sur bicyclette ergométrique ou sur tapie roulant). Ils servent à apprécier
l’évolution de la maladie, et sont plus utile pour cela que des examens d’imagerie.
En cas de doute sur une origine professionnelle, une consultation auprès d’un centre spécialisé en pathologies
professionnelles devra être demandée (en Lorraine, il s’agit du service de pathologies professionnelles du professeur
Paris au CHU de Nancy). En cas de doute sur une origine médicamenteuse, un avis doit être pris auprès du centre de
pharmacovigilance.
Evolution des fibroses en l’absence de traitement :
Pour les fibroses de cause connue, si l’exposition à l’élément causal perdure, la fibrose s’aggrave et se
complique d’insuffisance respiratoire chronique. Les fibroses de cause inconnue s’aggravent au fil du temps et
évoluent vers l’insuffisance respiratoire oxygéno-dépendante. Elles évoluent par poussées que l’on appelle
« exacerbations ».