Complications aiguës de l`adulte mucoviscidosique - Urgences

Complications aiguës de l'adulte mucoviscidosique
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Complications aiguës de
l'adulte mucoviscidosique
- Protocoles - Hospitalier - Cochin - Hôtel Dieu - Pneumologie -
Date de mise en ligne : mardi 12 juillet 2011
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Complications aiguës de l'adulte mucoviscidosique
MESSAGES IMPORTANTS
L'histoire naturelle de la mucoviscidose peut comporter des complications aiguës respiratoires (exacerbations
respiratoires, hémoptysies, pneumothorax) et non respiratoires (syndrome occlusif, déshydratations aiguës). Leur
prise en charge doit se faire en concertation avec le patient qui connait souvent bien sa maladie, son entourage et
les médecins du Centre de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose
Une admission en réanimation est justifiée en cas de complication sévère
Incidence des principales complications aiguës chez les adultes mucoviscidosiques :
L'amélioration de l'espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose laisse présager d'une augmentation
du nombre de patients admis pour des complications aiguës
L'atteinte respiratoire conditionne le pronostic
• l'hypoxémie est un critère majeur de sévérité associé de manière indépendante à la mortalité
• l'absence d'acidose respiratoire est faussement rassurante (les anomalies de transferts ioniques liées à la perte
cutanée de sodium et de chlorure sont responsables d'une alcalose métabolique qui empêche la survenue d'une
acidose respiratoire et la constatation d'un pH abaissé est d'une gravité particulière dans ce contexte)
• le traitement de référence des hémoptysies graves consiste en l'embolisation artérielle bronchique
• les pneumothorax, sauf ceux de volume minime, doivent être traités par drainage pleural percutané
• une antibiothérapie ciblant les bactéries retrouvées sur les derniers examens cytobactériologiques des
expectorations doit être débutée dans la majorité des cas quelque soit le type de complications respiratoire
(prévient la dégradation de l'état respiratoire liée aux difficultés habituelles de drainage bronchique dans ces
situations)
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• les posologies d'antibiotiques doivent être élevées et le choix est orienté par l'efficacité des AB administrés
auparavant (l'antibiogramme est un mauvais prédicteur de l'efficacité clinique des AB)
• en cas de défaillance respiratoire sévère, la ventilation non invasive doit être privilégiée et l'intubation ne doit
être envisagée qu'en cas d'échec clinique de la ventilation non-invasive
Le traitement du syndrome d'obstruction intestinal distal sera médical et l'intervention chirurgicale n'est
habituellement pas indiquée.
Une alimentation hypercalorique, un contrôle des hyperglycémies et un apport en enzymes pancréatiques par
voie orale pour l'absorption des graisses (prévient la survenue d'une diarrhée) sont utiles dans tous les cas
Les complications aiguës survenant dans les suites d'une transplantation pulmonaire, relevant d'une prise en
charge très spécifique, ne sont pas abordées
1 - CONNAISSANCES PRATIQUES
Pathologie d'origine génétique de transmission autosomique récessive liée à des mutations du gène codant pour
la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), qui joue un rôle important dans le transport
des ions chlorures à la surface des principaux épithéliums.
Concerne environ 6000 personnes en France suivis pour la plupart dans l'un des 49 Centres de Ressources et de
Compétences pour la Mucoviscidose (CRCM).
La médiane de survie est à plus de 35 ans et 43 % des patients ont plus de18 ans (plus de 200 patients ont plus
de 40 ans)
La mucoviscidose comporte une atteinte respiratoire, le plus souvent associée à une atteinte pancréatique et
parfois à une atteinte hépatobiliaire.
L'impact des complications aigues survenant chez les adultes mucoviscidosiques dépend de la sévérité de la
maladie à l'état basal et des caractéristiques de l'épisode aigu. L'existence d'une maladie respiratoire évoluée
(VEMS <30% de la théorique, décroissance rapide du VEMS sur la dernière année, dépendance de l'oxygène ou de
la ventilation non invasive), d'une dénutrition (indice de masse corporel inférieur à 18,5 kg/m2), ou d'un diabète sont
des critères de sévérité de la maladie de base.
L'atteinte pulmonaire qui conditionne le pronostic se caractérise par l'apparition progressive de dilatations des
bronches associées à une infection bronchique chronique par des bactéries à Gram négatif (Pseudomonas
aeruginosa, Burkholderia cepacia, Haemophilus influenzae, Achromobacter xylosoxidans, Stenotrophomonas
maltophilia) et à Gram positif (Staphylococcus aureus).
• l'évaluation de la sévérité respiratoire de l'épisode aigu repose sur les critères cliniques habituels (polypnée,
tirage), une hypoxémie, la nécessité d'une oxygénothérapie à plus de 3 l/mn, des épisodes de désaturation
aigue lors des efforts minimes. Une hypercapnie s'aggravant sur quelques jours est également un signe de
gravité témoignant d'un épuisement respiratoire
• l'acidose respiratoire, facteur majeur des exacerbations aigues de BPCO est très souvent absente même en
cas d'hypercapnie aigüe car les anomalies de transferts ioniques liées à la perte cutanée de sodium et de
chlorure sont responsables d'une alcalose métabolique qui empêche la survenue d'une acidose respiratoire.
L'absence d'acidose respiratoire ne doit donc pas rassurer et la constatation d'un pH abaissé est d'une gravité
particulière
• la réalisation d'un examen cytobactériologique de l'expectoration (ECBC) rend non nécessaires des
prélèvements sous fibroscopie.
L'atteinte digestive comporte dans environ 80 % des cas une insuffisance pancréatique exocrine responsable
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d'une maldigestion des graisses, d'une malabsorption des vitamines liposolubles (vitamines A, D, E, K) et d'une
dénutrition. L'atteinte pancréatique endocrine survient plus tardivement et un diabète insulino-nécessitant est
retrouvé chez 20 à 40 % des adultes. L'atteinte hépatique par obstruction des canaux biliaires est fréquente et
occasionnellement responsable d'une cirrhose.
2 - TRI IAO
En règle niveau 1 ou 2 selon le degré d'urgence vitale avec si possible installation rapide en box avec mesure de
protection vis-à-vis des patients colonisés à BMR
3 - PRISE EN CHARGE DES PRINCIPALES
COMPLICATIONS CHEZ L'ADULTE
MUCOVISCIDOSIQUE
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4 - PRISE EN CHARGE COMPLICATIONS
RESPIRATOIRES CHEZ L'ADULTE
MUCOVISCIDOSIQUE
A. Exacerbation respiratoire
Les exacerbations respiratoires surviennent habituellement plusieurs fois par an chez les adultes atteints de
mucoviscidose
• elles sont caractérisées par une majoration de l'encombrement bronchique, du volume des expectorations et
éventuellement de la dyspnée
• il s'y associe fréquemment des signes généraux (asthénie, amaigrissement, anorexie)
• la fièvre est inconstante et le plus souvent absente
• l'hyperleucocytose et l'élévation de la CRP sont souvent modérées voire absentes
• la cause principale des exacerbations semble être une majoration de l'infection respiratoire chronique en
particulier chez les patients infectés de façon chronique par P. aeruginosa.
• des facteurs précipitant une exacerbation sont parfois retrouvés (interruption des thérapeutiques, infection
virale, aspergillose broncho-pulmonaire allergique)
L'antibiothérapie est un élément fondamental du traitement des exacerbations respiratoires et doit être précoce et
systématique
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