Complications aiguës de l`adulte mucoviscidosique - Urgences

Complications aiguës de l'adulte mucoviscidosique
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Complications aiguës de
l'adulte mucoviscidosique
- Protocoles - Hospitalier - Cochin - Hôtel Dieu - Pneumologie -
Date de mise en ligne : mardi 12 juillet 2011
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MESSAGES IMPORTANTS
L'histoire naturelle de la mucoviscidose peut comporter des complications aiguës respiratoires (exacerbations
respiratoires, hémoptysies, pneumothorax) et non respiratoires (syndrome occlusif, déshydratations aiguës). Leur
prise en charge doit se faire en concertation avec le patient qui connait souvent bien sa maladie, son entourage et
les médecins du Centre de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose
Une admission en réanimation est justifiée en cas de complication sévère
Incidence des principales complications aiguës chez les adultes mucoviscidosiques :
L'amélioration de l'espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose laisse présager d'une augmentation
du nombre de patients admis pour des complications aiguës
L'atteinte respiratoire conditionne le pronostic
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l'hypoxémie est un critère majeur de sévérité associé de manière indépendante à la mortalité
l'absence d'acidose respiratoire est faussement rassurante (les anomalies de transferts ioniques liées à la perte
cutanée de sodium et de chlorure sont responsables d'une alcalose métabolique qui empêche la survenue d'une
acidose respiratoire et la constatation d'un pH abaissé est d'une gravité particulière dans ce contexte)
le traitement de référence des hémoptysies graves consiste en l'embolisation artérielle bronchique
les pneumothorax, sauf ceux de volume minime, doivent être traités par drainage pleural percutané
une antibiothérapie ciblant les bactéries retrouvées sur les derniers examens cytobactériologiques des
expectorations doit être débutée dans la majorité des cas quelque soit le type de complications respiratoire
(prévient la dégradation de l'état respiratoire liée aux difficultés habituelles de drainage bronchique dans ces
situations)
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les posologies d'antibiotiques doivent être élevées et le choix est orienté par l'efficacité des AB administrés
auparavant (l'antibiogramme est un mauvais prédicteur de l'efficacité clinique des AB)
en cas de défaillance respiratoire sévère, la ventilation non invasive doit être privilégiée et l'intubation ne doit
être envisagée qu'en cas d'échec clinique de la ventilation non-invasive
Le traitement du syndrome d'obstruction intestinal distal sera médical et l'intervention chirurgicale n'est
habituellement pas indiquée.
Une alimentation hypercalorique, un contrôle des hyperglycémies et un apport en enzymes pancréatiques par
voie orale pour l'absorption des graisses (prévient la survenue d'une diarrhée) sont utiles dans tous les cas
Les complications aiguës survenant dans les suites d'une transplantation pulmonaire, relevant d'une prise en
charge très spécifique, ne sont pas abordées
1 - CONNAISSANCES PRATIQUES
Pathologie d'origine génétique de transmission autosomique récessive liée à des mutations du gène codant pour
la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), qui joue un rôle important dans le transport
des ions chlorures à la surface des principaux épithéliums.
Concerne environ 6000 personnes en France suivis pour la plupart dans l'un des 49 Centres de Ressources et de
Compétences pour la Mucoviscidose (CRCM).
La médiane de survie est à plus de 35 ans et 43 % des patients ont plus de18 ans (plus de 200 patients ont plus
de 40 ans)
La mucoviscidose comporte une atteinte respiratoire, le plus souvent associée à une atteinte pancréatique et
parfois à une atteinte hépatobiliaire.
L'impact des complications aigues survenant chez les adultes mucoviscidosiques dépend de la sévérité de la
maladie à l'état basal et des caractéristiques de l'épisode aigu. L'existence d'une maladie respiratoire évoluée
(VEMS <30% de la théorique, décroissance rapide du VEMS sur la dernière année, dépendance de l'oxygène ou de
la ventilation non invasive), d'une dénutrition (indice de masse corporel inférieur à 18,5 kg/m2), ou d'un diabète sont
des critères de sévérité de la maladie de base.
L'atteinte pulmonaire qui conditionne le pronostic se caractérise par l'apparition progressive de dilatations des
bronches associées à une infection bronchique chronique par des bactéries à Gram négatif (Pseudomonas
aeruginosa, Burkholderia cepacia, Haemophilus influenzae, Achromobacter xylosoxidans, Stenotrophomonas
maltophilia) et à Gram positif (Staphylococcus aureus).
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l'évaluation de la sévérité respiratoire de l'épisode aigu repose sur les critères cliniques habituels (polypnée,
tirage), une hypoxémie, la nécessité d'une oxygénothérapie à plus de 3 l/mn, des épisodes de désaturation
aigue lors des efforts minimes. Une hypercapnie s'aggravant sur quelques jours est également un signe de
gravité témoignant d'un épuisement respiratoire
l'acidose respiratoire, facteur majeur des exacerbations aigues de BPCO est très souvent absente même en
cas d'hypercapnie aigüe car les anomalies de transferts ioniques liées à la perte cutanée de sodium et de
chlorure sont responsables d'une alcalose métabolique qui empêche la survenue d'une acidose respiratoire.
L'absence d'acidose respiratoire ne doit donc pas rassurer et la constatation d'un pH abaissé est d'une gravité
particulière
la réalisation d'un examen cytobactériologique de l'expectoration (ECBC) rend non nécessaires des
prélèvements sous fibroscopie.
L'atteinte digestive comporte dans environ 80 % des cas une insuffisance pancréatique exocrine responsable
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d'une maldigestion des graisses, d'une malabsorption des vitamines liposolubles (vitamines A, D, E, K) et d'une
dénutrition. L'atteinte pancréatique endocrine survient plus tardivement et un diabète insulino-nécessitant est
retrouvé chez 20 à 40 % des adultes. L'atteinte hépatique par obstruction des canaux biliaires est fréquente et
occasionnellement responsable d'une cirrhose.
2 - TRI IAO
En règle niveau 1 ou 2 selon le degré d'urgence vitale avec si possible installation rapide en box avec mesure de
protection vis-à-vis des patients colonisés à BMR
3 - PRISE EN CHARGE DES PRINCIPALES
COMPLICATIONS CHEZ L'ADULTE
MUCOVISCIDOSIQUE
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4 - PRISE EN CHARGE COMPLICATIONS
RESPIRATOIRES CHEZ L'ADULTE
MUCOVISCIDOSIQUE
A. Exacerbation respiratoire
Les exacerbations respiratoires surviennent habituellement plusieurs fois par an chez les adultes atteints de
mucoviscidose
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elles sont caractérisées par une majoration de l'encombrement bronchique, du volume des expectorations et
éventuellement de la dyspnée
il s'y associe fréquemment des signes généraux (asthénie, amaigrissement, anorexie)
la fièvre est inconstante et le plus souvent absente
l'hyperleucocytose et l'élévation de la CRP sont souvent modérées voire absentes
la cause principale des exacerbations semble être une majoration de l'infection respiratoire chronique en
particulier chez les patients infectés de façon chronique par P. aeruginosa.
des facteurs précipitant une exacerbation sont parfois retrouvés (interruption des thérapeutiques, infection
virale, aspergillose broncho-pulmonaire allergique)
L'antibiothérapie est un élément fondamental du traitement des exacerbations respiratoires et doit être précoce et
systématique
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les souches retrouvées pendant une exacerbation ne sont pas différentes des souches habituelles du patient
l'antibiogramme n'a que peu d'intérêt pour les bactéries isolées dans les expectorations chez les patients
mucoviscidosiques.
le meilleur critère de choix d'un antibiotique anti-Pseudomonas chez le patient mucoviscidosique est la
connaissance de son efficacité antérieure chez ce patient. En l'absence de cette donnée, les bêtalactamines le
plus souvent utilisées sont la ceftazidime, l'imipenem ou le méropenem et l'association pipéracilline/tazobactam.
l'efficacité clinique optimale est obtenue par l'association avec un aminoside, en particulier la tobramycine.
par extension, ces associations d'antibiotiques sont fréquemment utilisées pour le traitement des autres bacilles
à Gram négatif retrouvés chez les patients mucoviscidosiques (S. maltophilia, A. xylosoxidans, B. cepacia)
en raison d'une clairance augmentée des antibiotiques chez les patients mucoviscidosiques, les posologies des
antibiotiques doivent être supérieures à celles utilisées habituellement
modalités d'administration et les posologies des principaux antibiotiques ciblant les bacilles à Gram négatif :
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A noter :
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une d'aspergillose broncho-pulmonaire allergique est évoquée en cas d'hyperéosinophilie, d'élévation des IgE
totales et des IgE spécifiques anti-aspergillaires, et d'antécédents d'ABPA. Le traitement repose alors sur la
corticothérapie systémique à 1 mg/kg/jour d'équivalent prednisone éventuellement associée à un traitement par
itraconazole
La rhDNAse, qui diminue la viscosité des sécrétions bronchiques en dégradant l'ADN présent en quantité
importante dans ces sécrétions, est souvent prescrite en traitement de fond chez les patients atteints de
mucoviscidose car elle diminue la fréquence des exacerbations. Cette thérapeutique peut être poursuivie lors
des exacerbations, mais il ne semble pas exister de bénéfice à l'introduire pendant une exacerbation chez un
patient n'ayant pas ce traitement au long cours.
B. Hémoptysie
La gravité de l'épisode aigu est liée à l'abondance de l'hémoptysie et à l'altération de la fonction respiratoire à
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l'état basal
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les hémoptysies de faible abondance bien tolérées (expectorations teintées de sang, vol <5 ml) sont fréquentes
et ne nécessitent habituellement pas d'hospitalisation.
les hémoptysies massives (extériorisation aigüe de plus de 240 ml de sang en 24 heures) sont plus rares et
nécessitent une hospitalisation le plus souvent en réanimation
Particularités de la prise en charge des hémoptysies graves chez les adultes mucoviscidosiques :
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la localisation précise du saignement apparait moins importante chez les patients atteints de mucoviscidose que
dans d'autres étiologies. La fibroscopie bronchique n'est pas recommandée dans ce contexte
il est souvent réalisé une embolisation bilatérale de toutes les artères anormales et non une embolisation ciblée
sur la zone de saignement.
la visualisation des zones de dilatation des bronches les plus importantes sur un scanner sans injection de
produit de contraste peut aider à localiser le saignement, mais l'utilité de réaliser un nouveau scanner en
urgence si l'on dispose des résultats d'un scanner antérieur reste à démontrer
Le traitement de référence des hémoptysies massives (>240ml/j ou >100ml/j plusieurs jours de suite) et/ou mal
tolérées est l'artériographie avec embolisation sélective des artères bronchiques après passage en réanimation
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l'embolisation artérielle bronchique est le plus souvent bilatérale et concerne toutes les artères
morphologiquement anormales,
en cas de non disponibilité rapide de l'embolisation bronchique chez un patient ayant présenté une hémoptysie
massive, les vasoconstricteurs administrés par voie intraveineuse (terlipressine, Glypressine*) peuvent être
indiqués en attendant l'embolisation.
• la posologie qui est de 1 à 2 mg en IVD en fonction du poids et un délai de 4 à 8 heures doit idéalement
être respecté avant de réaliser l'embolisation car la visualisation des vaisseaux pathologiques risque d'être
gênée par le vasospasme.
la chirurgie d'hémostase ne doit être envisagée qu'en dernier recours thérapeutique,
Un consensus existe sur la nécessité de débuter une antibiothérapie chez tous les patients ayant eu une
hémoptysiee5ml (l'infection bactérienne favorise la survenue d'hémoptysies)
Il est habituellement recommandé de suspendre quelques jours les antibiotiques nébulisés (colimycine,
tobramycine), la rhDNAse nébulisée et le sérum salé hypertonique nébulisé
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C. Pneumothorax
Complication classique mais relativement rare
Survient principalement chez les sujets adultes, d'autant plus que l'atteinte pulmonaire est évoluée (VEMS
abaissé, infection chronique par P. aeruginosa ou B. cepacia)
Le traitement de référence des pneumothorax de grande taille est le drainage thoracique percutané et
l'exsufflation simple n'est pas indiquée
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en cas de pneumothorax partiel de petite taille, le choix entre une simple observation et un drainage thoracique
se fait au cas par cas
une antibiothérapie adaptée à l'infection bactérienne pulmonaire chronique est indiquée pour accompagner le
drainage
poursuite de la kinésithérapie respiratoire (certaines techniques instrumentales de drainage bronchique sont
contre-indiquées) et des traitements nébulisés
la ventilation non-invasive est possible sans complication identifiée chez les patients ayant un pneumothorax
dès que celui-ci est drainé d'autant que le patient est sévère et dépendant de la VNI
5 - SYNDROME OCCLUSIF
Le syndrome d'obstruction intestinale distale (SOID)
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entité spécifique à la mucoviscidose (stéatorrhée mal contrôlée)
impaction d'une masse muco-fécale dans l'iléon terminal et le cæcum
tableau associant douleurs abdominales, ralentissement du transit, voire syndrome occlusif, et sur l'ASP
présence d'une stase stercorale en fosse iliaque droite avec distension du grêle
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diagnostic différentiel parfois difficile notamment chez les patients ayant des antécédents de chirurgie
abdominale (iléus méconial opéré, appendicectomie) avec une occlusion sur bride
si la TDM permet le diagnostic et d'écarter les diagnostics différentiels, l'examen de référence est le lavement à
la Gastrograffine® diluée. Il permet non seulement le diagnostic, mais aussi à la levée de l'obstruction dans
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environ 90 % des cas (le recours à la chirurgie est exceptionnel)
en l'absence d'arrêt total du transit, le traitement doit être médical et non chirurgical, réalisé par voie orale, par
l'ingestion de polyéthylène glycol (PEG), ou par un lavement rectal au PEG ou à l'aide de produits
radio-opaques hydrosolubles (Gastrograffine®)
Le traitement préventif des rechutes de SOID consiste à adapter les doses d'enzymes pancréatiques
gastroprotégées et à assurer une bonne hydratation. Chez le patient sédaté l'absence de selles doit conduire à
l'administration quotidienne de PEG (y compris par l'intermédiaire de la sonde nasogastrique)
5 - DESHYDRATATION AIGUE
Les déshydratations aiguës liées à un syndrome de perte de sel sont très classiques chez l'enfant mais de
reconnaissance plus récente chez l'adulte. Lors de la canicule de l'été 2003, plusieurs cas sévères de déshydratation
aiguë, dont un mortel, ont été décrits chez des adultes mucoviscidosiques en France
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l'émission d'une sueur abondante et riche en sodium et une altération de la sensation de soif s'associent pour
provoquer la déshydratation
diagnostic évoqué devant tableau clinique associant altération de l'état général, signes digestifs (nausées,
vomissements), perte de poids rapide, crampes, perte de la sensation de soif, céphalées et plus rarement fièvre
pouvant aller jusqu'à l'hyperthermie maligne
biologie : hyponatrémie, hypokaliémie, hypochlorémie et insuffisance rénale fonctionnelle (tableau de
déshydratation extracellulaire et hyperhydratation intracellulaire).
la réhydratation avec du sérum salé isotonique permet la correction de ces désordres métaboliques
la prévention des épisodes de déshydratation en cas de forte chaleur repose sur des apports hydriques
réguliers et une majoration des apports de sodium
6 - ORIENTATION
La prise en charge des patients atteints de mucoviscidose est le plus souvent ambulatoire. La réalisation de cures
d'antibiotiques intraveineuses dans le cadre d'exacerbations respiratoires modérées est possible au domicile. Elle
peut-être organisée à partir des urgences avec l'aide de l'équipe référente.
L'hospitalisation reste néanmoins nécessaire pour assurer un traitement optimal et sa surveillance en particulier
chez les patients ayant une insuffisance respiratoire évoluée
Une admission large des patients en réanimation pour le traitement des complications aiguës sévères
(hémoptysies massives, pneumothorax mal tolérés, SOID mal toléré, déshydratation sévère) et des insuffisances
respiratoires aiguës doit être envisagée
Dans tous les cas, les décisions thérapeutiques doivent être prises en concertation avec le patient et son
entourage, ainsi qu'avec l'équipe soignante du CRCM.
7 - BIBLIOGRAPHIE
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Chapron J, B Zuber, R Kanaan, D Hubert, N Desmazes-Dufeu, JP Mira, D Dusser, PR Burgel. Prise en charge
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