Le « DRESS syndrome » Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms Présenté par Mle Mylène ROTH Diagnostic positif • Critères français (Bocquet et al.) 1) Exanthème 2) Particularités hématologiques : - éosinophilie (>1,5x109/L) ou - lymphocytes atypiques 3) Affection systémique : - adénopathies (>2 cm de diamètre) - hépatite (transaminases>2N) néphropathie interstitielle pneumopathie interstitielle myo- ou péricardite D R E S S • En pratique : • Contexte : introduction médicament 2 à 6 semaines auparavant • Arguments cliniques = chronologiquement : - AEG, fièvre, pharyngite - Exanthème, polyadénopathie, œdème de la face - Manifestations viscérales (cœur, poumons, foie, reins + thyroïdite, encéphalite, méningite aseptique, SIADH…) •Biologie : - sd mononucléosique (lymphocytes activés) - éosinophilie - lymphopénie -anomalies liées aux atteintes viscérales •Evolution : - régression lente des symptômes - exacerbations possibles même après l’arrêt du médicament en cause - à long terme : développement possible d’un « multiple drug hypersensitivity syndrome » ou de maladies auto-immunes Médicaments en cause • Anticonvulsivants : carbamazépine, phénytoïne, phénobarbital, zonisamide, lamotrigine • Sulfamides : dapsone, sulfasalazine, sulfaméthoxazole • Autres : allopurinol, minocycline , méxilétine, abacavir, névirapine, quinolone, gabapentine, clindamycine, vancomycine Rares cas avec bêta-lactamines… Physiopathologie - Immunodépression ? - Action directe ? médicament réactivation virus herpès (HHV-6, HHV-7, EBV, CMV) Réponse immunitaire Traitement • Toujours : arrêter médicament en cause • Selon gravité : - Pas de signes de gravité : dermocorticoïdes, émollients et antihistaminiques de type 1. - signes de gravité (pneumopathie, iff rénale organique, Transaminases>5N) : corticothérapie par voie générale, 1mg/kg/j - menace vitale (encéphalite, iff médullaire…) : corticothérapie générale + Immunoglobulines IV (à discuter) - grave et réactivation virale majeure confirmée : + ganciclovir • Surveillance prolongée (risque de poussées évolutives) Sources • http://www.medicalforum.ch/pdf/pdf_f/2011/201148/2011-48-266.PDF • http://www.allergos.com/files/jama/11V.Descamps-VirusHerpesetDRESSsyndrome.pdf • http://www.scd.uhpnancy.fr/docnum/SCDMED_T_2011_DUBOIS_ELSA.p df