14/10/2013 LAVIER Clémence L3 Immunopathologie et

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IMMUNOPATHOLOGIE ET IMMUNOINTERVENTION – Déficits immunitaires
14/10/2013
LAVIER Clémence L3
Immunopathologie et immonointervention
Dr Laurent CHICHE
14 pages
Déficits immunitaires primitifs et secondaires de l'enfant et de l'adulte
Plan
A. Définitions
B. Déficits immunitaires (DI) primaires
I. Diagnostiquer un DI primaire
II. DI primaire adaptatif humoral
III. DI primaire adaptatif cellulaire
IV. DI primaire inné humoral
V. DI primaire inné cellulaire
VI. DI inclassables
C. Déficits immunitaires secondaires
I. Liés à une infection rétrovirale
II. Médicamenteux
D. Prise en charge
I. Préventive
II. Curative
E. Exemple de QCM
J'ai mis le diaporama du cours sur le forum de l'ent. Le prof a fait son cours en 1h10 chrono, il est donc allé
très vite. Il a dit ce qui était vraiment important à retenir (je le signalerai par /!\).
Précision du CR : Le prof a fait quelques parenthèses hors-sujet, à propos de pathologies au programme de
l'ECN (dont pour le moment on a jamais ne serait-ce qu'entendu parler...), je les mets quand même en italique
dans le ronéo, au cas-ou.
A. Définitions /!\
Déficit immunitaire (DI) primaire / secondaire :
-Les DI primaires (ou primitifs) sont des maladies chroniques causées par des troubles génétiques du
système immunitaire (dixit le prof : « tu nais avec »).
-Les DI secondaires sont des déficits acquis, qui ne sont pas génétiques et qui sont causés par des
facteurs extérieurs ( HIV au stade SIDA, après une chimiothérapie...)
•
Déficit immunitaire adaptatif / inné :
-Les DI adaptatifs sont les déficits du système immunitaire adaptatif (Lymphocytes B et T,
anticorps sécrétés par plasmocytes qui dérivent des lymphocytes B...).
-Les DI innés sont les déficits du système immunitaire inné (polynucléaires, cellules NK,
macrophages, compléments...).
- Ces deux types de DI présentent de grandes différences. Le système immunitaire adaptatif présente des
caractéristiques propres : il est doué de mémoire, il est spécifique d'un pathogène et son délai de mise en place
est plus lent que celui du système immunitaire inné (quelques jours contre quelques heures).
Le prof a dit que ces différences sont à retenir même si de nombreuses expériences rendent de plus en plus
•
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floues la frontière entre inné et adaptatif.
Déficit immunitaire humoral / cellulaire / combiné :
-Les DI humoraux sont les déficits touchant le volet humoral de l’immunité : anticorps, complément...
-Les DI cellulaires touchent le volet cellulaire de l’immunité : lymphocytes, macrophages, cellules
dendritiques, polynucléaires...
-Certains DI touchent à la fois ces 2 volets de l’immunité, ce sont des DI combinés. Le prof dit qu'il est
difficile de mettre un DI dans une case car les immunités humorales et cellulaires sont intimement liées.
•
Les immunités innée et adaptative présentent toutes les deux une composante cellulaire et une humorale mais
leurs effecteurs sont différents. Par exemple, un DI du a une dysfonction des macrophages est un DI cellulaire
inné.
Définition d'un DI par la biologie
Pour savoir si un patient présente un DI et de quel type il s'agit, le biologiste va étudier son système
immunitaire sur le plan quantitatif et qualitatif (fonctionnel).
•
- Du point de vue quantitatif, le biologiste utilise des tables de valeurs standard. Par exemple sur un
tableau présentant la numération des lymphocytes, on voit que leur nombre varie suivant l'âge du patient. Il en
va de même pour le dosage des immunoglobulines. Les valeurs données sont des valeurs moyennes qui aident
le médecin dans la recherche d'un DI.
-Le système immunitaire est aussi évalué qualitativement car, parfois, lors d'un stress immunitaire, le
système immunitaire ne réagit pas bien. Par exemple, un patient atteint du VIH sous traitement voit son nombre
de LT CD4 augmenter jusqu'à avoir un taux proche de la normale. Or, ces LTCD4 ne sont pas aussi efficaces du
point de vue fonctionnel que ceux d'un patient sain. Le test fonctionnel n'est pas fait en routine.
Il faut donc retenir qu'un nombre normal de cellules peut cacher une anomalie de fonction donc bien
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tester la quantité et la qualité des cellules.
B. Déficits immunitaires (DI) primaires
Les DI primaires sont congénitaux, rares, et le plus souvent se transmettent de manière autosomique
récessive.
I. Diagnostiquer un DI primaire...
I.a) … par la survenue inhabituelle de maladies (nature ou fréquence)
Les DI primaires se manifestent le plus souvent dès l'enfance, les médecins ont donc défini des limites en
terme de fréquence des infections au delà desquelles on suspecte un DI héréditaire chez l'enfant (/!\):
(Ne pas apprendre par cœur les fréquences, uniquement les grandes catégories)
• Infections récurrentes des voies respiratoires hautes et basses :
→ + de 8 otites par an (pendant l'automne et l'hiver) chez les moins de 4 ans.
→ + de 4 otites par an (pendant l'automne et l'hiver) chez les plus de 4 ans.
→ + de 2 pneumonies ou 2 sinusites par an.
• Infections sévères par des germes de type Pneumococcus, Haemophilus ou Neisseria : un seul
épisode de méningite ou de sepsis doit d’être exploré.
• Infections récurrentes à bactéries pyogènes (cutanée, invasive, tissulaire...).
• Infections récurrentes par un même type de pathogène.
• Infections inhabituelles et/ou d’évolution inhabituelle
Ex : infection par un germe opportuniste, diarrhée infectieuse persistante, muguet ou candidose cutanée
récidivante.
Exemple : le SIDA a été découvert en Californie à la suite d'une épidémie locale de pneumocystose qui est
normalement une infection très rare en temps normal. Cette infection était due au déficit immunitaire causé par
le SIDA.
• Cassure de la courbe staturo-pondérale (+++) et/ou une diarrhée persistante chez l'enfant (signes
de malabsorption pouvant être dus à des infections digestives récurrentes).
La cassure de la courbe de croissance doit inquiéter lorsqu'elle est associée à d'autres facteurs (dont des
diarrhées récurrentes ou à des antécédents familiaux de DI.)
• Antécédents familiaux de DI ou de signes cliniques similaires.
/!\ Une infection est inquiétante quand elle est fréquente, sévère, atypique et à caractère familial.
Quels sont les autres événements évocateurs d'un DI primaire ?
-Une dilatation des bronches généralisée , qui peut être la séquelle d'infections respiratoires à répétition ou
chroniques comme la mucoviscidose. On retrouve un hippocratisme digital chez ses patients.
-Un granulome : Quand un patient a des infections à répétition avec formation de granulomes, on se demande
si c'est une tuberculose. Chez un patient ayant un DI, la formation de granulomes sera due à la sarcoïdose et
non à la tuberculose. La sarcoïdose est une maladie inflammatoire SANS pathogène, car après résolution d'une
infection le SI ne s’est pas arrêté pas de fonctionner et forme cet agrégat nodulaire, constitué principalement de
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macrophages.
-Un cancer secondaire au déficit : lorsque le SI est déficient, il n'assure plus son rôle de veille tumorale, et on
observe une augmentation de la fréquence des cancers hématologiques, des lymphomes Hodgkiniens ou non, ou
encore des cancers dus à des virus (HPV et cancer du col)
Le SIDA est un DI qui expose particulièrement à certains cancers (le sarcome de Kaposi par exemple causé par
HHV8).
-Une maladie auto-immune, car un dérèglement du SI favorise l'auto-Immunité, et il peut avoir formation
d'auto-anticorps. Le plus souvent, ils sont dirigés contre les cellules du sang circulant, causant par exemple une
thrombopénie ou une anémie hémolytique auto-immune
Le système immunitaire a souvent été défini comme un moyen de reconnaître le soi
du non-soi (théorie du soi). En réalité, il est surtout un moyen de reconnaître un danger pour l'organisme
(théorie du danger). En effet, il va aussi reconnaître les tumeurs qui sont pourtant issues du soi.
Un DI peut occasionner des infections mais aussi des cancers ou des maladies auto-immunes.
I.b) … par des examens paracliniques et des stratégies diagnostiques
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Si on suspecte un DI, on réalise d'abord : /!\
-un hémogramme,
-un dosage des Ig (par électrophorèse),
-une sérologie vaccinale (Dosage des anticorps pour un pathogène spécifique contre lequel le patient a été
vacciné. Ex : si un patient reçoit les injections du vaccin contre l'hépatite B et que le dosage des AC antihépatite B est négatif après injections, il y aura suspicion d'un DI).
On réalise ensuite :
-un phénotypage lymphocytaire (on compte chaque type de lymphocytes par cytométrie de flux),
-une étude de la prolifération lymphocytaire (on mesure la réponse des lymphocytes à la stimulation).
→ On réalise donc un test quantitatif (le phénotypage) et un test qualitatif & fonctionnel (la prolifération),
car il faut tenir compte non seulement du nombre de lymphocytes mais aussi de leur efficacité (un lymphocyte
déficient sera compté par le phénotypage mais est inutile a l'immunité...)
Ces examens permettent de diriger le patient vers un spécialiste en génétique ou en immunologie (suivant
l'anomalie trouvée).
Si tous les tests précédents sont négatifs, on suspecte un déficit de l’immunité innée, on fait alors des tests plus
compliqués et réalisés seulement dans certains centres :
–
en cas d'infections bactériennes récurrentes, on dosera les sous-classes d'IgG, on recherchera des corps
de Jolly dans les hématies (Caractéristiques des vieux globules rouges, normalement éliminés par la
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rate, et donc signe d'une asplénie fonctionnelle), on testera la voie du complément (CH50).
–
En cas d'infections bactériennes et/ou fongiques récurrentes, on testera par exemple le chimiotactisme
des neutrophiles (test des fonctions phagocytaires).
II. DI primaire adaptatif humoral
On les repère grâce a l’électrophorèse des immunoglobulines dans un premier temps puis par le dosage
pondéral d'Ig et parfois aussi le dosage des sous-classes d'IgG (parfois taux d'IgG normal mais déficit dans
une seule des 4 sous-classes d'IgG possible!).
(Ex :L'électrophorèse d'un cirrhotique présente un bloc bêta-gamma : c'est un tas polyclonal d'IgA.)
On sait à quelle classe appartient l'Ig grâce à sa migration plus ou moins importante sur la plaque
d'électrophorèse.
Dans les DI primaires adaptatifs humoraux, c'est le lymphocyte B qui est atteint. Ceci entraîne une
susceptibilité plus grande à certains pathogènes à l'origine de différents tableaux cliniques.
Nous allons voir les principaux déficits primitifs : déficit en IgA, DI commun variable (DICV) et
l'agammaglobunémie liée à l'X (ou maladie de Bruton).
II.a) Déficit en IgA
• Prévalence : 1/700 (ce sont les plus fréquents).
• Présentation :
-Souvent asymptomatique car le déficit est compensé par les autres Ig :
Notion de redondance : Un déficit trouvé dans les analyses n'occasionne pas forcément des symptômes car il
peut être compensé par les autres effecteurs de l’immunité. Par exemple, une personne qui n'a aucun
lymphocyte NK peut se porter très bien tant qu'elle a des mécanismes de compensation de son déficit.)
-Infections ORL fréquentes, mais rarement sévères. Ces patients font 10 à 20 otites par an d'où une prise
d'antibiotiques sur toute l'année.
-Infections respiratoires, digestives.
-Phénomènes allergiques et auto-immunitaires (lupus érythémateux disséminé, maladie cœliaque, Anémie de
Biermer qui se manifeste par une diarrhée et une carence en vitamine B12).
-Réactions transfusionnelles (Le corps développe des anticorps anti-IgA car il n'en a pas à la base :
réaction à la 2e transfusion.)
Il peut avoir un problème dans le diagnostic de la maladie cœliaque car celui repose sur le dosage d'IgA (antitransglutaminase et anti-endomysium). Donc il faut faire attention aux faux négatifs en cas de deficit en IgA.
Si le dosage est négatif mais la suspicion forte, il faudra doser d'autres Ig.
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II.b) DI Communs Variables
Le taux d'IgG est diminué.
• Prévalence : 1/20-50000 (très, très rare)
• Présentation :
-Peut être diagnostiqué à tout âge (mais le plus souvent enfants ou jeunes adultes).
-Infections bactériennes récurrentes.
-Maladies auto-immunes (Vitiligo, diabète, pelade, problème de thyroïde...)
(Remarque HS : en cas de Vitiligo chez une patiente, il faut absolument rechercher une Thyroidite de
Hashimoto, une des maladies auto-immunes les plus fréquentes. Non, moi non plus je n'avais jamais entendu ce
nom de ma vie...)
-Granulomes pulmonaires ou hépatiques (peut ressembler a une tuberculose...).
•Complications tardives :
-Infections : bronchectasies (dilatation des bronches), cholangites à Campylobacter, arthrites à Ureaplasma
urealyticum
-Malabsorption (entéropathie de type maladie cœliaque)
-Splénomégalie, hypersplénisme (la fonction de la rate est augmentée mais elle n'est pas forcément plus grosse)
-Lymphomes
-Autoimmunité
II.c) Agammaglobulinémie liée à l'X (maladie de Bruton)
• Prévalence :1/200 000
• Déficit en tyrosine kinase Btk. (pas à savoir) elle permet le fonctionnement des lymphocytes
• Présentation :
-Garçons de plus de 6 mois. (récessif lié à l'X)
-Infections pulmonaires et ORL a répétition (Hemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae),
-Méningite (très sévère, elle peut laisser le patient comme un légume)
-Arthrites septiques (Staphylococcus aureus).
• Complications tardives :
-Bronchectasies,
-Méningoencéphalite chronique,
-Arthrites
III. DI primaire adaptatif cellulaire
Devant certains pathogènes (parasites, champignons), on explorera l'immunité cellulaire plutôt qu'humorale.
Au stade SIDA chez l'adulte, on a toujours un déficit majeur de l'immunité cellulaire.
Quand le taux d'Ig baisse, le problème n'est pas forcément humoral, il peut être cellulaire (défaut d'activation
des lymphocytes B par les lymphocytes T helpers par exemple) d'où l'existence de déficits combinés.
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III.a) DI combiné sévère (DICS ou SCID) /!\
Il y a plusieurs types de SCIDs. Ils se traduisent toujours par un déficit majeur de l’immunité cellulaire
(exemple du stade SIDA chez l'adulte).
Les SCIDs peuvent souvent entraîner un déficit secondaire de l’immunopoïèse B (maturation d’affinité,
commutation isotypique), car si les lymphocytes B ne sont pas activés par les LT ils ne peuvent pas produire
d'AC, mais il n'y a pas toujours d’ agammaglobulinémie associée.
Les SCIDs entraînent des infections TRES précoces (après la naissance, « enfant bulle ») :
-Virales (RSV, CMV, enterovirus, parainfluenza).
-Parasitaires (Pneumocystis carinii).
-Mycotiques (Candida).
-Bactériennes : pneumonies, otites, septicémies (plus tard).
• Prévalence : 1/100 000
• Consanguinité +++ (antécédents familiaux à connaître dans ce cas)
• Ce sont les DI les plus graves.
• Souvent le thymus ne se développe même pas : absence d'ombre thymique sur la radio.
• Ces patients doivent a tout prix éviter les vaccins vivants atténues (ROR, BCG...) Par exemple, l'enfant peut
développer une BCGite généralisée après le vaccin du BCG.
Rq : le BCG n'est plus obligatoire car il ne protégeait pas longtemps mais il protégeait contre les infections les
plus sévères.
Rq: La technique d'intradermoreaction est utilisée uniquement pour détecter deux maladies : la tuberculose et
la sarcoidose. Cependant de nos jours, pour savoir si un patient a été en contact avec la tuberculose, elle est de
plus en plus remplacée par des tests in vitro : les lymphocytes du patient sont mis en contact avec la vraie
tuberculose.
• Infections sévères des les premiers mois.
• Déficits en ADA (Adénosine désaminase), déficits en CMH I ou en CMH I et II (syndrome des
lymphocytes nus qui se voit en Afrique du Nord, ce syndrome est accompagné d'hypogammaglobulinémie ),
déficits en RAG 1/RAG 2 (absence de TCR et de BCR sur les lymphocytes).
• Le seul traitement est la greffe de moelle.
IV. DI primaires innés humoraux
On va étudier le déficit en complément, élément primordial de l'immunité innée. /!\
• Le complément est une cascade de protéines qui va attaquer les cellules infectées (lyse cellulaire),
opsoniser les bactéries (opsonisation), attirer les autres cellules de l’immunité (activation
immunitaire), et éliminer les complexes immuns circulants.
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IMMUNOPATHOLOGIE ET IMMUNOINTERVENTION – Déficits immunitaires
Lorsque le complément est atteint, le patient va être beaucoup plus sensible aux infections par des germes
encapsulés (méningocoque par exemple)
Rq : En plus des déficits immunitaires, la baisse du taux de complément peut être causée par différentes
maladies :
– Le lupus érythémateux disséminé (le complément ne peut plus supprimer les complexes immuns)
– La cryoglobunémie due au virus de l'hépatite C principalement qui stimule les lymphocytes B qui
produisent des Ig qui précipitent au froid,
– L'endocardite subaigüe d'Osler (due a un streptocoque d'origine dentaire)
– Les embols de cholestérol (dus à la pose d'un cathéter)
– Les atteintes rénales (néphropathie)
Le principal déficit secondaire est du à l'eculizumab qui est un médicament inhibiteur du complément utilisé
en néphrologie. Il faudra vacciner les patients contre le méningocoque avant le traitement. Le problème est
qu'en France, la souche la plus répandue de méningocoque est la B et il n'y a pas encore de vaccin contre cette
souche (il est actuellement en développement)
V. DI primaires innés cellulaires
Ce déficit entraîne une susceptibilité aux champignons, et aux bactéries extra-cellulaires ce qui est à l'origine
de tableaux cliniques évocateurs.
L'exploration de ces déficits n'est pas facile car le problème atteint les neutrophiles ou les macrophages. Ces
derniers ne peuvent plus phagocyter les cellules mortes ce qui entretient l'inflammation déjà présente.
V.a) Granulomatose septique familiale
• Prévalence : 1/500 000
• C'est un déficit de bactéricidie intracellulaire : les macrophages ne secrètent pas les enzymes de
digestion (déficits du cytochrome b558 ou de la NADPH oxydase), les microbes sont phagocytés mais
pas détruits → Formation d'amas de phagocytes géants : granulomes chroniques.
• Infections à germes catalase+ (Staph. aureus, Aspergillus, Nocardia, Serratia) Ces infections ne se voient
QUE chez des patients immunodéprimés.
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V.b) Neutropénie congénitale sévère (syndrome de Kostmann)
• Prévalence : 1/250 000
• Présentation :
-Infections ORL, pulmonaires, cutanéo-muqueuses,
-Gingivites +++ (le neutrophile est la première défense au niveau buccal)
• Ces patients évoluent souvent vers une myélodysplasie, voire une leucémie aigüe.
Le taux de neutrophiles normal est de 1,5 G/L. On considère une neutropénie sévère quand le taux est inférieur
à 0,5 G/L. Une neutropénie fébrile entraîne une prise d'antibiotiques différents de la normale.
Les sujets de peau noire ont une neutropénie physiologique (à se rappeler).
VI. DI inclassables (pas à retenir, ce sont des « caricatures » de DI)
VI.a) Di-George
• Anomalies dès l’embryogenèse.
• Translocation 22q11.
• Dysmorphies faciales, anomalies des gros vaisseaux médiastinaux, hypoparathyroïdie, anomalies
thymiques.
• Déficit des lymphocytes T quantitatif et qualitatif isolé.
VI.b) Ataxie-télengiectasie
•Autosomique récessive affectant la protéine ATM qui maintient l’intégrité des télomères d’où un défaut de
réparation des l’ADN, sensibilité aux radiations ionisantes, anomalies de fonctionnement des lymphocytes T et
B, fibroblastes.
•Cette maladie est caractérisée par une ataxie cérébelleuse progressive, des telengiectasies (dilatation des petits
vaisseaux sanguins) visibles sur la sclère et les oreilles, et un déficit immunitaire..
•Elle entraîne une lymphopénie, baisse des IgG2, A, E et augmentation des IgM .
•Le risque de développer un lymphome est très important.
VI.c) Wiskott-Aldrich
•Lié à l'X, mutation de la proteine WASP
• Manifestations cliniques caractérisées par :
-Eczéma profus très difficile à traiter,
-Infections inhabituelle récurrentes,
-Thrombopénie avec micro-plaquettes.
•Manifestations auto-immunes : vascularites, glomerulonéphrites.
•Hypogammaglobulinémie, lymphopénie T progressive.
•Fort risque de lymphomes malins (pronostic pauvre).
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C. Déficits immunitaires secondaires /!\
I. Infections rétrovirales
• Lié au VIH mais aussi a HTLV1.
• Entraîne une lymphopénie T CD4.
• Les complications sont les infections opportunistes et les tumeurs malignes.
I.a) Le VIH/SIDA
Le taux de lymphocytes CD4 par mm³ est très important à connaître pour le spécialiste car il permet de savoir
quelles complications ont de fortes chances de survenir chez le patient.
Par exemple, quand le taux de LT CD4 est inférieur à 200 par mm³, le patient peut avoir une réactivation
cérébrale de la toxoplasmose (une prophylaxie doit donc être mise en place chez ces patients pour éviter cette
réactivation aux conséquences dramatiques) ou le patient peut être sujet à une pneumocystose pulmonaire.
Quand le taux de LT CD4 est inférieur à 50 par mm³, une rétinite à CMV est possible.
Ces infections ne se rencontrent que chez les grands immunodéprimés.
Avec trithérapie, le nombre de LT4 augmente mais on n’enlève pas la prophylaxie antibiotique avant que le taux
de LT4 soit supérieur à 300/mm³ et qu'il se maintienne sur 3 mois.
Les patients atteints par le SIDA ont un risque plus grand de développer des hémopathies malignes
(lymphomes).
I.b) Le HTLV1
Ce virus est à l'origine de complications neuronales « bizarres » : il entraîne une paralysie des membres.
L'infection par ce virus expose aux hémopathies malignes.
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II. Médicamenteux
Les corticoïdes et les immunosuppresseurs entraînent des DI secondaires. Par exemple, les anti-TNF alpha ont
été à l'origine d'une épidémie mondiale de tuberculose (réactivation). Maintenant, avant le début d'un
traitement par anti-TNF, on recherche si le patient a déjà été en contact avec la tuberculose.
Pour les greffes d'organe, il faut comprendre que le type d'infection n'est pas le même selon le temps
après la greffe (car le corps s'adapte petit a petit aux immunosuppresseurs et car le taux de médicament
donné au patient diminue).
La notion de chronologie est très importante après une greffe d'organe : l'immunodépression est majeure juste
après la greffe puis elle diminue au cours du temps. C'est pour cela que les pathogènes susceptibles d'infecter
sont différents au cours du temps. Mais attention, ce sont des statistiques, des cas particuliers peuvent sortir de
la moyenne.
D'autre part, la notion de TEMPS est aussi très importante dans certaines spécialités où il faut prendre en
compte le caractère cumulatif des traitements immunosuppresseurs que le patient a eu au cours des dernières
années.
D. Prise en charge
I.Préventive
I.a) La prophylaxie
Peuvent être envisagés selon les cas :
– le cotrimoxazole (ou bactrim) dans la prévention de la pneumocystose et de la toxoplasmose dans
les déficits cellulaires sévères.
– l'acyclovir ou valaciclovir dans la prévention des infections à Herpes simplex et zona
– l'oracilline en cas d'asplénie ou d'antécédent d'infection invasive à pneumocoque. Ce traitement est
donné en général pendant deux ans car le patient développe des résistances au-delà, sauf en pediatrie
où il est donné à vie. Il faut absolument donner des antibiotiques après une splenectomie car le
sepsis peut être très rapide.
I.b) La vaccination
Elle doit être proposée autant que possible, bien que certains DI rendent l’efficacité de ces
vaccins très aléatoire. En revanche les vaccins vivants atténues ( tuberculose, ROR, varicelle, fièvre jaune,
BCG) sont contre-indiques en cas de déficit de l’immunité cellulaire ou de corticothérapie à une dose
supérieure à 10g/L.
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IMMUNOPATHOLOGIE ET IMMUNOINTERVENTION – Déficits immunitaires
Il faut bien avoir en tête que la réponse sérologique sera différente chez un immunodéprimé, et plus
difficilement explorable.
On peut booster la vaccination chez eux dans certains cas. Par exemple, il existe deux vaccins différents contre
le pneumocoque : pneumo 23 et pneuvar. On fait le pneuvar 2 semaines avant le pneumo 23 pour augmenter
l'efficacité de ces vaccins.
Il faut aussi faire attention à ne pas réactiver une maladie auto-immune lors d'une vaccination.
I.c) Autres méthodes
• Substitution en immunoglobulines polyvalentes : pour les hypogammaglobulinémies, on injecte des
Ig préparées a partir du plasma de donneurs afin de prévenir les infections.
On ne peut pas injecter des IgA car une enzyme leur servant de transporteur est indispensable à leur
fonctionnement, or on ne sait pas reproduire l'enzyme en biologie.
• Kinésithérapie respiratoire : prévenir l'apparition ou l'aggravation de la dilatation des bronches et les
surinfections respiratoires (mucoviscidose +++)
II. Curatif
• Antibiothérapie curative : Il est important de documenter tout épisode infectieux pour permettre un
traitement adapté.
Chez un immunodéprimé qui a de la fièvre, LES ANTIBIOTIQUES C'EST AUTOMATIQUE !
• Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, thérapie génique : Justifiées pour des déficits
sévères et compliqués, le plus souvent chez l'enfant (SCID's par exemple)
Les déficits primaires avec hypogammaglobulinémie au premier plan ne sont pas des indications de
greffe du fait du bon pronostic moyennant une prise en charge adaptée.
Le site http://www.ceredih.fr est un site intéressant pour le patient et le médecin car on y trouve beaucoup
d'informations sur les DI primaires. Ce site regroupe tous les labos et médecins spécialisés dans les DI, les
coordonnées des médecins selon région.
E. Exemple de QCM
Le déficit immunitaire commun variable :
A- est toujours diagnostiqué pendant l’enfance.
B- est un déficit essentiellement de l’immunité humorale.
C- doit être suspecté devant des infections des voies respiratoires à répétitions.
D- doit être recherché devant des infections digestives à répétitions.
E- peut se manifester sous la forme d’une maladie granulomateuse systémique.
Réponses : BCDE
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Un grand merci à Florence et Eva pour leur aide !
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