CAS CLINIQUE N°1 Une Femme de 31 ans consulte pour des

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CAS CLINIQUE N°1 Une Femme de 31 ans consulte pour des troubles visuels à type de diplopie, apparaissant au cours de la lecture, et surtout le soir. Son entourage a constaté une chute de la paupière tantôt gauche, tantôt droite. ATCD : anxiété TTT : LEXOMIL Examen clinique : ROT présents et symétriques, pas de déficit sensitivo-­‐moteur, pas d’amyotrophie. 1°) Quel diagnostic évoquez-­‐vous ? 2°) Que recherchez vous alors à l’interrogatoire et à l’examen clinique ? 3°) Quels examens complémentaires demandez-­‐vous ? (expliquez) 4°) Quelle est la classification utilisée dans cette pathologie ? A quel stade correspond l’atteinte de cette patiente ? 5°) Quelle prise en charge proposez-­‐vous ? 6°) Le traitement est mis en place depuis plusieurs semaines avec une régression complète des symptômes. Votre patient revient aux urgences car elle présente une nette altération de son état : L’examen objective : sueurs, dyspnée, encombrement bronchique. La patiente se plaint de crampes et de diarrhées. Quel est votre diagnostic ? Décrivez en trois phrases les grandes lignes de votre prise en charge ? CORRECTION CAS CLINIQUE N°1 1°) Quel diagnostic évoquez-­‐vous ? (15 pts) -­‐ Syndrome myasthénique (5), pathologie de la jonction neuro-­‐musculaire (5) -­‐ CAR : o Sexe, âge (1) o Diplopie transitoire aggravée à l’effort (la lecture) (1) o Ptosis alternant (1) s’aggravant en fin de journée (1) o Signes négatifs : Pas de déficit sensitivo-­‐moteur, ROT normaux, Pas d’amyotrophie -­‐> (1) 2°) Que recherchez vous alors à l’interrogatoire et à l’examen clinique ? (25 pts) -­‐ Recherche d’atteinte de la musculature pharyngo-­‐laryngée et faciale o Trouble de la phonation : nasonnée et inintelligible au cours de la conversation (2) o Dysphagie : augmentant au cours des repas (fausses-­‐routes) (2) o Trouble de la mastication : augmentation au cours des repas (2) o Trouble oculomoteur, inocclusion palpébrale (2) -­‐ Recherche atteinte musculature axiale et périphérique o Atteint m. cervicaux : chute de la tête (2) o Troubles de la marche, difficulté à monter les escaliers (2) -­‐ Recherche fatigabilité lors de mouvements répétés : accroupissements… (2) -­‐ Fluctuations sur le nycthémère (2) -­‐ Recherche de signes en faveur d’une autre pathologie auto-­‐immune associée (2) -­‐ Manœuvre de Mary Walker (2) : garrot à la racine du bras, puis effort de la contractions répétées du poing -­‐> ptôsis / diplopie -­‐ Test du glaçon (2) : application d’un glaçon sur une compresse sur paupière pendant 4 min -­‐> disparition transitoire du ptôsis -­‐ Rechercher atteinte des muscles respiratoires (3) : toux efficace, encombrement respiratoire… 3°) Quels examens complémentaires demandez-­‐vous ? (expliquez) (25 pts) -­‐ Test à la prostigmine (5) : diminution transitoire des signes -­‐ EMG (5) : recherche bloc myasthénique neuro-­‐musculaire (1) à la recherche d’un décrément (1): stimulation répétitive à basses fréquences -­‐> réponse décrémentielle : diminution > 10% du potentiel d’action. -­‐ Dosage des anticorps anti-­‐récepteur à l’acétylcholine (5) -­‐ TDM thoracique : recherche thymome (5) -­‐ Rechercher une pathologie auto-­‐immune associée (1): T3, T4, TSH, +/-­‐ anticorps -­‐> thyroïdite auto-­‐immune ? NFS, B12, anti-­‐facteur intrinsèque, anti-­‐estomac -­‐> Biermer ? -­‐ EFR (1), GDS (1) : évaluation de la fonction respiratoire 4°) A quel stade correspond l’atteinte de cette patiente ? (10 pts)  STADE 1 selon la classification d’Osserman (5) car myasthénie limitée à la sphère oculaire (5) 5°) Quelle PEC proposez-­‐vous ? (10 pts) -­‐ TTT anti-­‐cholinestérasique seul (2) : type MESTINON o 1/2h-­‐1h avant les repas o Prises fractionnées o Augmentation progressive jusqu’à posologie efficace -­‐ Thymectomie si thymome (2) -­‐ Education du patient ++++ : (3) o Carte mentionnant la pathologie et le centre où le patient est suivi (1) o Liste des médicaments interdits fournie (1) o Apprentissage des signes de surdosages o Apprentissage des signes d’aggravation -­‐ ARRET DES BZD ++++ (Lexomil) (1) 6°) Quel est votre diagnostic ? Décrivez en trois phrases les grandes lignes de votre PEC ? (15 pts) Surdosage en anti-­‐cholinestérasique (5) o Car :  Signes muscariniques : sueurs, hypersécrétion bronchique, diarrhée (2)  Signes nicotiniques : crampes (2) Urgence thérapeutique (2) Transfert et PEC en réanimation selon l’état clinique (2) Arrêt des TTT anti-­‐cholinestérasique (2) CAS CLINIQUE N°2 Mme P., 36 ans, a été opérée il y a 6 mois d’une hernie discale L5-S1, responsable d’une
lombo-sciatique déficitaire gauche. Après cette opération, elle a bien récupéré. Depuis
quelques semaines, elle se plaint de la réapparition des douleurs lombaires, mal calmées par
les antalgiques, depuis quelques jours elle est constipée et elle est finalement adressée aux
urgences pour l’apparition d’une rétention aigue d’urine. A l’examen, il existe une
hypoesthésie périnéale, le passage des urines et des selles est mal perçu, le toucher rectal
retrouve une hypotonie du sphincter anal.
1. Quel diagnostic évoquez-vous en premier lieu ? Quelle est votre prise en charge
diagnostique et thérapeutique ?
2. Le bilan a mis en évidence une petite récidive herniaire L5-S1 gauche n’expliquant pas
la symptomatologie. Il existe par ailleurs des anomalies évoquant une myélite du cône
terminal ainsi qu’en regard de T5. A ce stade, que proposez-vous ?
3. Vous avez fait passer cet examen à votre patiente, de quoi s’agit-il ? De quelles
séquences s’agit-il ? Quelle est votre interprétation ?
4. En reprenant l’interrogatoire de cette patiente, elle vous rapporte il y a 1 an 1/2, une
baisse de la vue de l’œil gauche. A l’époque elle n’avait pas consulté car elle était en
vacances et les symptômes avaient régressé en 3 semaines. Que vous évoque cet
épisode ? Qu’allez-vous rechercher à l’interrogatoire pour confirmer votre suspicion
concernant cet épisode ? Si elle avait consulté un ophtalmologue à l’époque, qu’auraitil pu constater ?
5. Quel diagnostic allez-vous annoncer à votre patiente ? Sur quels arguments ? Quel
type de traitement allez-vous lui proposer ?
6. Suite à ce diagnostic, la patiente est inquiète, elle vous demande des précisions sur le
mode évolutif de sa pathologie. Elle se demande également quels autres symptômes
est-elle susceptible de présenter en cas de récidive. Que pouvez-vous lui répondre ?
7. Elle récupère relativement bien de cet épisode. Elle rapporte cependant la persistance
de fourmillements du membre inférieur gauche et elle dit avoir beaucoup de mal à
supporter le contact de ses vêtements à cet endroit. Que suspectez-vous ? Pourquoi ?
Quelles classes de médicaments agissent généralement sur ce genre de symptômes ?
Grille de correction
1 : 20 points
o Suspicion de récidive (1) de hernie discale (2)
o Avec compression (2) des racines de la queue de cheval => syndrome de la
queue de cheval (10)
o Prise en charge
 diagnostique : imagerie médullaire en urgence (si possible IRM
médullaire, à défaut scanner) (2)
 thérapeutique : pose d’une sonde urinaire (1) à demeure, antalgie (1)
en respectant les paliers OMS, laxatifs (1)
2 : 10 points
o Une hospitalisation en neurologie (3)
o Un bilan biologique (2) à la recherche d’un syndrome inflammatoire
(infection ?), d’une pathologie dysimmunitaire, avec un bilan d’hémostase
avant PL
o Une IRM cérébrale à la recherche d’une atteinte multifocale (3)
o Une ponction lombaire (2) pour rechercher des signes infectieux ou
dysimmunitaires notamment (synthèse intrathécale, bandes oligoclonales)
3 : 16 points
o Il s’agit d’une IRM cérébrale (5) en coupes axiales (1)
o En séquence T2 FLAIR (2) et T1 avec injection de produit de contraste (ou
T1 injecté ou T1 Gadolinium) (2)
o On note des hypersignaux (2) de la substance blanche (2),
périventriculaires (2)
o Il existe une prise de contraste (2)
o Ces anomalies évoquent une pathologie inflammatoire du système nerveux
central de type sclérose en plaque
4 : 17 points
o Une névrite optique rétro-bulbaire gauche (3+3+3=9)
o On recherche l’apparition rapidement progressive (1), la douleur à la
mobilisation du globe oculaire (1), une dyschromatopsie (1)
o L’ophtalmologue aurait pu constater une baisse de l’acuité visuelle (2), un
trouble du champ visuel (1) (ou scotome caeco-central), une diminution du
réflexe photomoteur direct (1) et un signe de Marcus Gunn (1)
5 : 15 points
o On lui annonce une sclérose en plaque (5) car elle présente les critères de
dissémination dans le temps et dans l’espace (ou dissémination temporospatiale) (4).
o Traitement de la poussée (2) : corticoïdes intraveineux à forte dose (1)
o Puis traitement de fond (2) par immunomodulateur (1) (interféron bêta ou
acétate de glatiramère)
6 : 9 points
o L’évolution actuelle semble rémittente récurrente (3) (ou évolution par
poussée)
o Elle peut évoluer après plusieurs années vers une forme secondairement
progressive (3)
o Elle peut présenter des poussées sensitives et/ou motrices (1), un syndrome
cérébelleux (1), une atteinte des nerfs crâniens (1).
7 : 13 points
o Suspicion de douleurs neuropathiques (5) séquellaires car présence de
paresthésies (2) et d’une allodynie (2) dans les suites de l’épisode de myélite
o Les antiépileptiques (2) et les antidépresseurs (2) notamment tricycliques ou
les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline.
CAS CLINIQUE N°3 Madame R., 60 ans, est adressée aux urgences pour un malaise avec perte de connaissance.
Les témoins rapportent une perte de connaissance brutale avec posture tonique, mouvements
cloniques pendant environ une minute, suivie d’une confusion d’une quinzaine de minutes.
Quand vous la voyez elle est consciente, mais désorienté dans le temps. Elle se plaint de
céphalées, elle est fébrile à 39° sans signe de focalisation neurologique. Quelques minutes
après son arrivée, elle présente trois nouveaux malaises identiques sans retour à la conscience
entre les malaises.
Dans ses antécédents on note principalement une HTA et un traumatisme crânien survenu un
an auparavant avec fracture du rocher.
QUESTION 1
Quel diagnostic évoquez-vous en priorité ? Sur quels arguments ?
QUESTION 2
Quel est le premier examen à réaliser ?
QUESTION 3
Quel examen réalisez-vous en suivant, que recherchez-vous ?
QUESTION 4
Au cours du bilan, une IRM cérébrale est réalisée. Interprétez.
Au bilan réalisé, les leucocytes sont à 16500 dont 12300 polynucléaires neutrophiles est la
CRP est à 80. Au bilan hépatique, les ALAT sont à 100, les ASAT à 70. L’étude du LCR
retrouve un liquide clair avec 70 cellules à prédominance lymphocytaire, la glycorachie est
normale, la protéinorachie est à 0,7, l’examen direct est négatif. L’EEG met en évidence des
ondes lentes périodiques entrecoupées de crises infra-cliniques bitemporales.
QUESTION 5
Qu’elle est le diagnostic étiologique le plus probable ?
QUESTION 6
Qu’elle est votre prise en charge ?
QUESTION 7
Grace à votre prise en charge l’état de santé de la patiente s’est amélioré progressivement
permettant un retour au domicile. Elle vous est adressée en consultation 1 an après car son
entourage se plaint de troubles de la mémoire antérogrades que la patiente ne semble pas
décrire, elle peut sortir en laissant le gaz ouvert et se perd dans son voisinage. Sa famille est
très inquiète. Son caractère a changé, elle est beaucoup plus irritable. Cliniquement vous
notez une nette diminution des fluences verbales, elle est incapable d’imiter des gestes
simples que vous lui présentez et elle ne retient aucun des trois mots que vous lui demandez
au rappel différé. Le TDM cérébral réalisé en ville ne montre que les séquelles de l’épisode
antérieur.
Quel est votre diagnostic ?
complémentaires ?
Sur
QUESTION 8
Quelle prise en charge proposez-vous ?
quels
arguments ?
Réalisez-vous
des
examens
GRILLE DE CORRECTION /100 points
QUESTION 1 /14 points
- Méningo-encéphalite infectieuse
o Syndrome infectieux
o Désorientation
o Syndrome méningé avec céphalées
o Etat de mal épileptique généralisé tonico-clonique
10
1
1
1
1
QUESTION 2 /5 points
- Imagerie cérébrale (TDM ou IRM)
5
QUESTION 3 /10 points
- ponction lombaire
o cytologie
o protéinorachie
o glycorachie
o examen direct et culture
o PCR HSV
5
1
1
1
1
1
QUESTION 4 /8 points
- Coupe axiale
- Séquence T2 FLAIR
- Hypersignal cortico-sous-cortical bi temporal prédominant à droite
2
3
3
QUESTION 5 /15 points
Méningo-encéphalite herpétique
15
QUESTION 6 /25 points
- hospitalisation en urgence
- en réanimation
- mise en condition
- traitement étiologique : ACICLOVIR IV
- prise en charge symptomatique :
o traitement de l’état de mal : BZD IV CLONAZEPAM 1mg
o antalgique
o antipyrétique
- surveillance
o neuro
o conscience
o scope
o EEG
5
4
5
5
1
1
1
1
1
1
QUESTION 7 /15 points
- syndrome démentiel séquellaire
5
o atteinte de la mémoire
1
o modifications comportementales
1
o au moins un autre trouble intellectuelle : apraxie et fluence verbale dans le cas
de la patiente
1
o retentissement sur les ADL ou perte d’autonomie
1
o évolution sur plus de 6 mois
-
pas d’examen complémentaire
1
5
QUESTION 8 /8 points
- Prise en charge à 100 %
3
- Mise en place d’aide humaine si maintien au domicile (IDE/aide-soignante, auxiliaire
de vie)
1
- Demande d’une allocation personnalisée à l’autonomie
1
- Soutien psychologique
1
- Mesures de protection médico-légale
2
CAS CLINIQUE N°4 M. Na, 55 ans, conducteur de train sans antécédent médico-­‐chirurgical hormis une appendicectomie dans l’enfance se présente aux urgences pour un tableau de paralysie faciale droite. A l’interrogatoire il décrit l’apparition de paresthésies des extrémités il y a une semaine, stable depuis, puis de douleurs abdominales épigastriques et lombaires associées à une constipation inhabituelle. Depuis 72 heures est apparue une sensation de faiblesse des membres inférieurs avec difficultés à la marche... Il a consulté son médecin qui a débuté un traitement par IPP dans l’hypothèse d’une gastrite, la faiblesse ayant été attribuée au manque de sommeil de ces derniers jours. Le bilan biologique de débrouillage réalisé alors était normal. Depuis la veille, il présente un tableau de paralysie faciale droite avec inocclusion palpébrale. Le patient est apyrétique à l’arrivée aux urgences. Le reste de l’examen met en évidence une paraparésie cotée à 4/5 en proximalité, un discret déficit proximal du membre supérieur droit, l’absence d’atteinte des autres paires crâniennes. Les ROT sont abolis de manière diffuse. L’abdomen est souple. Le reste de l’examen est sans particularité. 1/ Quelle type de paralysie faciale présente ce patient ? Quels signes d’inspection sont caractéristiques de ce type de PF ? Citez trois des principales étiologies. 2/ Compte tenu des données d’anamnèse et de l’examen clinique quelle est votre première hypothèse diagnostique et sur quels arguments ? 3/ Quels examens proposez vous à visée diagnostique ? Quels résultats en attendez-­‐
vous ? Aux urgences le patient présente des douleurs abdominales de plus en plus intenses, non soulagées par les antalgiques usuels. L’abdomen reste souple, les bruits hydro aériques sont perçus. 4 / Devant ces douleurs quel diagnostic différentiel pouvant rendre compte de l’ensemble du tableau devez vous évoquer ? Quel élément clinque serait un argument en faveur du diagnostic ? Le complément de bilan que vous avez fait réaliser infirme l’hypothèse évoquée à la question 4, les douleurs abdominales cèdent avec un traitement efficace de la constipation. Le bilan est en faveur de l’hypothèse évoquée en première intention. 5/ Quelle est l’évolution habituelle de ce type de pathologie ? Décrivez les phases. 6/ Quels sont les risques à court terme ? A long terme ? 7/ Décrivez succinctement votre prise en charge thérapeutique (médicamenteuse et non médicamenteuse). 8/ A 72 h de l’initiation du traitement spécifique le patient présente un malaise avec brève perte de connaissance en se levant. Quelle complication devez-­‐vous évoquer ? 9/ Quel(s) examen(s) paraclinique(s) réalisez vous en urgence ? 10 / Quelle est votre attitude thérapeutique face à cette complication ? 1/ Quelle type de paralysie faciale présente ce patient ? Quels signes d’inspection sont caractéristiques de ce type de PF ? Citez trois des principales étiologies. (/15) Paralysie faciale périphérique (5) Signe de Charles Bell 2 Effacement des rides du front 1 Absence de dissociation automatico volontaire 1 Abolition du reflexe cornéen 1 5 points si trois causes citées parmi les suivantes A frigore ou idiopathique Traumatique (fracture du rocher…) Infectieuses (HSV, VIH, Lyme…) PRNA Diabète Sarcoïdose Tumorale 2/ Compte tenu des données d’anamnèse et de l’examen clinique quelle est votre première hypothèse diagnostique et sur quels arguments ? (/10) PRNA ou Syndrome de Guillain-­‐Barré (5) Installation progressive, ascendante (1) Déficit sensitivo moteur touchant les 4 membres (1) Atteinte faciale périphérique (1) Aréflexie ostéo tendineuse généralisée (2) 3/ Quels examens proposez vous afin de conforter votre diagnostic? Quels résultats en attendez-­‐vous ? (/10) Ponction lombaire (2) -­‐ Hyperprotéinorachie (1) -­‐ Absence de réaction cellulaire (ou < 10 éléments/mm3) (1) -­‐ Dissociation albumino cytologique (1) ENMG : signes d’atteinte démyélinisante (1+1) -­‐
-­‐
-­‐
augmentation de la latence distale motrice (1) ralentissement des vitesses de conduction (1) blocs de conduction, dispersion des potentiels (1) 0 à la question si demande d’imagerie cérébrale 4 / Devant ces douleurs quel diagnostic différentiel pouvant rendre compte de l’ensemble du tableau devez vous évoquer ? Quel élément clinique serait un argument en faveur du diagnostic ? (/5) Porphyrie Aigue intermittente (3) Coloration inhabituelle des urines (rouge-­‐brun) (2) 5/ Quelle est l’évolution habituelle de ce type de pathologie ? Décrivez les phases. (/5) Evolution en trois phases (1) Phase d’extension (1) : aggravation progressive du déficit sensitivo moteur pouvant aboutir à une tétraplégie, possible atteinte sévère des paires crâniennes ou respiratoire ou dysautonomique Phase de plateau (1) stabilité du déficit, possibles troubles dysautonomique, durée très variable Phase de récupération (1) en général dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits. + 1 si les étapes sont correctement décrites 6/ Quels sont les risques à court terme ? A long terme ? (/10) A court terme : (1 par réponse ci-­‐dessous, max 6 points) Complications oculaires de la PF (kératite…) Détresse respiratoire par atteinte des muscles respiratoires, notamment du diaphragme Diplégie faciale et Troubles de la déglutition Pneumopathie d’inhalation Complications du décubitus Dysautonomie végétative Décès A long terme 5 à 10% de décès (2) Environ un tiers des patients gardent des séquelles (2) 7/ Décrivez succinctement votre prise en charge thérapeutique (médicamenteuse et non médicamenteuse). (/15) •
Traitement spécifique (1) o Doit être précoce (1) o Deux modalités sont possibles :  les immunoglobulines polyvalentes (2) les échanges plasmatiques (2) Si proposition corticoïdes 0 à la question 
•
•
Traitement symptomatiques (1) o Prévention indispensable des complications de décubitus (HBPM, positionnement, bas de contention, kinésithérapie…) (2) o Adaptation de l’alimentation, surveillance des troubles de la déglutition, surveillance de la fonction ventilatoire et végétative (peak flow, CV, ECG…) (2) o Soins oculaires et occlusion palpébrale nocturne (2) Autres mesures : Rééducation précoce et poursuivie pour lutter contre la désadaptation à l’effort. (1) Mesures sociales pour l’aide à la reprise du travail. (1) 8/ A 72 h de l’initiation du traitement spécifique le patient présente un malaise avec brève perte de connaissance en se levant. Quelle complication devez-­‐vous évoquer ? (/10) Malaise lié à une hypotension orthostatique (5) en lien avec une dysautonomie végétative (5) 9/ Quel(s) examen(s) paracliniques réalisez vous en urgence ? (/10) Glycémie (2) ECG (5) : recherche d’un trouble du rythme associé, d’une tachycardie, de signes évocateurs d’un diagnostic différentiel (EP…) (1+1+1) 10 / Quelle est votre attitude thérapeutique face à cette complication ? (/10) Transfert rapide en unité de soins continus ou réanimation médicale (6) pour surveillance scopée (2) Correction des facteurs aggravants (hypovolémie, trouble hydro électrolytique) (1) Poursuite du traitement spécifique (1) 
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