Corps de Lewy

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Les démencesndégénératives
• MCI
Les syndrome pré-démentiels : les MCI
Démence de type Alzheimer
Démence à corps de Lewy
Corps de Lewy
Le marquage à l'hématine et éosine fait apparaître
un corps de Lewy, formation rose et arrondie,
intracytoplasmique.
La démence à corps de Lewy 3
•
•
* La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du
cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de
Lewy.
La démence à corps de Lewy 3
•
* La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du
cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de
Lewy.
•
1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de
Lewy sont principalement présents dans la substance noire,
le locus coeruleus et le noyau mésopontin.
•
La démence à corps de Lewy 3
•
* La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du
cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de
Lewy.
1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy
sont principalement présents dans la substance noire, le
locus coeruleus et le noyau mésopontin.
•
2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont
principalement présents dans la région cingulaire antérieure
et le cortex transenthorinal.
•
La démence à corps de Lewy 3
•
* La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du
cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de
Lewy.
•
1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de
Lewy sont principalement présents dans la substance noire,
le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal.
•
2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont
principalement présents dans la région cingulaire antérieure
et le cortex transenthorinal.
•
3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes
frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints.
•
La démence à corps de Lewy 3
•
•
•
•
•
•
* La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du
cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de
Lewy.
1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de
Lewy sont principalement présents dans la substance noire,
le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal.
2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont
principalement présents dans la région cingulaire antérieure
et le cortex transenthorinal.
3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes
frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints.
* 10 à 15% des neurones disparaissent au cours de la
maladie, les autres neurones atteints arrêtent de fonctionner
mais restent présents dans le cerveau.
La démence à corps de Lewy 3
•
•
•
•
•
•
* La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du
cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de
Lewy.
1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de
Lewy sont principalement présents dans la substance noire,
le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal.
2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont
principalement présents dans la région cingulaire antérieure
et le cortex transenthorinal.
3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes
frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints.
* 10 à 15% des neurones disparaissent au cours de la
maladie, les autres neurones atteints arrêtent de fonctionner
mais restent présents dans le cerveau.
* La démence à corps de Lewy peut se développer seule
mais elle peut également se développer parallèlement à une
Maladie d'Alzheimer.
Les démences dégénératives
• MCI
Les syndrome pré-démentiels : les MCI
Démence de type Alzheimer
Démence à corps de Lewy
Démence fronto-temporale
La démence Fronto-temporale
Les troubles du comportement : signe majeur
-Début insidieux et progression lente
-Perte précoce des convenances sociales
-Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…)
-Rigidité mentale et inflexibilité
-Conduite stéréotypée et persévération
-Conduite d’utilisation
-Perte précoce de la conscience du trouble
La démence Fronto-temporale
Les troubles du comportement
-Début insidieux et progression lente
-Perte précoce des convenances sociales
-Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…)
-Rigidité mentale et inflexibilité
-Conduite stéréotypée et persévération
-Conduite d’utilisation
-Perte précoce de la conscience du trouble
La démence Fronto-temporale
Les troubles du comportement
-Début insidieux et progression lente
-Perte précoce des convenances sociales
-Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…)
-Rigidité mentale et inflexibilité
-Conduite stéréotypée et persévération
-Conduite d’utilisation
-Perte précoce de la conscience du trouble
La démence Fronto-temporale
Les troubles du comportement
-Début insidieux et progression lente
-Perte précoce des convenances sociales
-Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…)
-Rigidité mentale et inflexibilité
-Conduite stéréotypée et persévération
-Conduite d’utilisation
-Perte précoce de la conscience du trouble
La démence Fronto-temporale
Les troubles du comportement
-Début insidieux et progression lente
-Perte précoce des convenances sociales
-Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…)
-Rigidité mentale et inflexibilité
-Conduite stéréotypée et persévération
-Conduite d’utilisation
-Perte précoce de la conscience du trouble
La démence Fronto-temporale
Les troubles du comportement
-Début insidieux et progression lente
-Perte précoce des convenances sociales
-Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…)
-Rigidité mentale et inflexibilité
-Conduite stéréotypée et persévération
-Conduite d’utilisation
-Perte précoce de la conscience du trouble
La démence Fronto-temporale
Les troubles du comportement
-Début insidieux et progression lente
-Perte précoce des convenances sociales
-Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…)
-Rigidité mentale et inflexibilité
-Conduite stéréotypée et persévération
-Conduite d’utilisation
-Perte précoce de la conscience du trouble
La démence Fronto-temporale
Les troubles affectif
- Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire
idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..)
- Indifférence émotionnelle
Les troubles du langage
- Réduction progressive de la parole
- Stéréotypie verbale
-Écholalie et persévération
- Mutisme dans les phases avancées
Trouble de l’orientation spatiale et des praxie
La démence Fronto-temporale
Les troubles affectifs
- Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire
idées suicidaires, préoccupations somatiques inhabituelles..)
- Indifférence émotionnelle
Les troubles du langage
- Réduction progressive de la parole
- Stéréotypie verbale
-Écholalie et persévération
- Mutisme dans les phases avancées
Trouble de l’orientation spatiale et des praxie
La démence Fronto-temporale
Les troubles affectif
- Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire
idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..)
- Indifférence émotionnelle
Les troubles du langage
- Réduction progressive de la parole
- Stéréotypie verbale
-Écholalie et persévération
- Mutisme dans les phases avancées
Trouble de l’orientation spatiale et des praxie
La démence Fronto-temporale
Les troubles affectif
- Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire
idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..)
- Indifférence émotionnelle
Les troubles du langage
- Réduction progressive de la parole
- Stéréotypie verbale
-Écholalie et persévération
- Mutisme dans les phases avancées
Trouble de l’orientation spatiale et des praxie
La démence Fronto-temporale
Les signes physiques
- précocité des réflexes archaïques
- Incontinence précoce
-Akinésie tardive et rigidité
-Hypotension artérielle
La démence Fronto-temporale
Dorso-latéral : fonctionnement exécutif,
planification, flexibilité
Frontal interne:
Motivation,
initiation
Frontal orbitaire :
comportement :
désinhibition
La démence Fronto-temporale
et Alzheimer
Alzheimer
==============
DFT
==============
Troubles de la mémoire
Mémoire épisodique non
améliorée par l’indiçage
Pas d’altération des conduites
sociales
Désorientation spatiale
Imagerie (atrophie
hippocampique
Perturbation de la mémoire
Mémoire épisodique
améliorée par l’indiçage
Altération importante des
conduites sociales
Bonne orientation spatiale
Imagerie fronto temporale &
hippocampique
Age généralement élevé
Plus jeunes
La démence Fronto-temporale
et Alzheimer
Alzheimer
==============
DFT
==============
Troubles de la mémoire
Mémoire épisodique non
améliorée par l’indiçage
Pas d’altération des conduites
sociales
Désorientation spatiale
Imagerie (atrophie
hippocampique
Perturbation de la mémoire
Mémoire épisodique
améliorée par l’indiçage
Altération importante des
conduites sociales
Bonne orientation spatiale
Imagerie fronto temporale &
hippocampique
Age généralement élevé
Plus jeunes
La démence Fronto-temporale
et Alzheimer
Alzheimer
==============
DFT
==============
Troubles de la mémoire
Mémoire épisodique non
améliorée par l’indiçage
Pas d’altération des conduites
sociales
Désorientation spatiale
Imagerie (atrophie
hippocampique
Perturbation de la mémoire
Mémoire épisodique
améliorée par l’indiçage
Altération importante des
conduites sociales
Bonne orientation spatiale
Imagerie fronto temporale &
hippocampique
Age généralement élevé
Plus jeunes
La démence Fronto-temporale
et Alzheimer
Alzheimer
==============
DFT
==============
Troubles de la mémoire
Mémoire épisodique non
améliorée par l’indiçage
Pas d’altération des conduites
sociales
Désorientation spatiale
Imagerie (atrophie
hippocampique
Perturbation de la mémoire
Mémoire épisodique
améliorée par l’indiçage
Altération importante des
conduites sociales
Bonne orientation spatiale
Imagerie fronto temporale &
hippocampique
Age généralement élevé
Plus jeunes
La démence Fronto-temporale
et Alzheimer
Alzheimer
==============
DFT
==============
Troubles de la mémoire
Mémoire épisodique non
améliorée par l’indiçage
Pas d’altération des conduites
sociales
Désorientation spatiale
Imagerie (atrophie
hippocampique
Perturbation de la mémoire
Mémoire épisodique
améliorée par l’indiçage
Altération importante des
conduites sociales
Bonne orientation spatiale
Imagerie fronto temporale &
hippocampique
Age généralement élevé
Plus jeunes
La démence Fronto-temporale
et Alzheimer
Alzheimer
==============
DFT
==============
Troubles de la mémoire
Mémoire épisodique non
améliorée par l’indiçage
Pas d’altération des conduites
sociales
Désorientation spatiale
Imagerie (atrophie
hippocampique
Perturbation de la mémoire
Mémoire épisodique
améliorée par l’indiçage
Altération importante des
conduites sociales
Bonne orientation spatiale
Imagerie atrophie fronto
temporale & hippocampique
Age généralement élevé
Plus jeunes
La démence Fronto-temporale
et Alzheimer
Alzheimer
==============
DFT
==============
Troubles de la mémoire
Mémoire épisodique non
améliorée par l’indiçage
Pas d’altération des conduites
sociales
Désorientation spatiale
Imagerie (atrophie
hippocampique
Perturbation de la mémoire
Mémoire épisodique
améliorée par l’indiçage
Altération importante des
conduites sociales
Bonne orientation spatiale
Imagerie fronto temporale &
hippocampique
Age généralement élevé
Plus jeunes
A: maladie d’Alzheimer ; diminution de la
perfusion de l’ensemble du cortex associatif
frontal et postérieur, et des régions
temporales internes.
A: maladie d’Alzheimer ; diminution de la
perfusion de l’ensemble du cortex associatif
frontal et postérieur, et des régions
temporales internes.
B: démence fronto-temporale; diminution de
la perfusion du cortex
frontal, prédominante à gauche.
Patient de
70 ans présentant
des troubles du
comportement
sexuel majeurs,
une agressivité,
un apragmatisme:
diminution de la
perfusion de
l’ensemble du
cortex
frontal, symétrique
CONCLUSION
DIFFICULTÉ DU DIAGNOSTIC
Syndromes démentiels et vieillissement Normal
Quelle prévention ?
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