Les démencesndégénératives • MCI Les syndrome pré-démentiels : les MCI Démence de type Alzheimer Démence à corps de Lewy Corps de Lewy Le marquage à l'hématine et éosine fait apparaître un corps de Lewy, formation rose et arrondie, intracytoplasmique. La démence à corps de Lewy 3 • • * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. La démence à corps de Lewy 3 • * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. • 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau mésopontin. • La démence à corps de Lewy 3 • * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau mésopontin. • 2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal. • La démence à corps de Lewy 3 • * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. • 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal. • 2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal. • 3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints. • La démence à corps de Lewy 3 • • • • • • * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal. 2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal. 3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints. * 10 à 15% des neurones disparaissent au cours de la maladie, les autres neurones atteints arrêtent de fonctionner mais restent présents dans le cerveau. La démence à corps de Lewy 3 • • • • • • * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal. 2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal. 3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints. * 10 à 15% des neurones disparaissent au cours de la maladie, les autres neurones atteints arrêtent de fonctionner mais restent présents dans le cerveau. * La démence à corps de Lewy peut se développer seule mais elle peut également se développer parallèlement à une Maladie d'Alzheimer. Les démences dégénératives • MCI Les syndrome pré-démentiels : les MCI Démence de type Alzheimer Démence à corps de Lewy Démence fronto-temporale La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement : signe majeur -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d’utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d’utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d’utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d’utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d’utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d’utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence…) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d’utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble La démence Fronto-temporale Les troubles affectif - Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..) - Indifférence émotionnelle Les troubles du langage - Réduction progressive de la parole - Stéréotypie verbale -Écholalie et persévération - Mutisme dans les phases avancées Trouble de l’orientation spatiale et des praxie La démence Fronto-temporale Les troubles affectifs - Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire idées suicidaires, préoccupations somatiques inhabituelles..) - Indifférence émotionnelle Les troubles du langage - Réduction progressive de la parole - Stéréotypie verbale -Écholalie et persévération - Mutisme dans les phases avancées Trouble de l’orientation spatiale et des praxie La démence Fronto-temporale Les troubles affectif - Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..) - Indifférence émotionnelle Les troubles du langage - Réduction progressive de la parole - Stéréotypie verbale -Écholalie et persévération - Mutisme dans les phases avancées Trouble de l’orientation spatiale et des praxie La démence Fronto-temporale Les troubles affectif - Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..) - Indifférence émotionnelle Les troubles du langage - Réduction progressive de la parole - Stéréotypie verbale -Écholalie et persévération - Mutisme dans les phases avancées Trouble de l’orientation spatiale et des praxie La démence Fronto-temporale Les signes physiques - précocité des réflexes archaïques - Incontinence précoce -Akinésie tardive et rigidité -Hypotension artérielle La démence Fronto-temporale Dorso-latéral : fonctionnement exécutif, planification, flexibilité Frontal interne: Motivation, initiation Frontal orbitaire : comportement : désinhibition La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l’indiçage Pas d’altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l’indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Age généralement élevé Plus jeunes La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l’indiçage Pas d’altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l’indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Age généralement élevé Plus jeunes La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l’indiçage Pas d’altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l’indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Age généralement élevé Plus jeunes La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l’indiçage Pas d’altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l’indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Age généralement élevé Plus jeunes La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l’indiçage Pas d’altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l’indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Age généralement élevé Plus jeunes La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l’indiçage Pas d’altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l’indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie atrophie fronto temporale & hippocampique Age généralement élevé Plus jeunes La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l’indiçage Pas d’altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l’indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Age généralement élevé Plus jeunes A: maladie d’Alzheimer ; diminution de la perfusion de l’ensemble du cortex associatif frontal et postérieur, et des régions temporales internes. A: maladie d’Alzheimer ; diminution de la perfusion de l’ensemble du cortex associatif frontal et postérieur, et des régions temporales internes. B: démence fronto-temporale; diminution de la perfusion du cortex frontal, prédominante à gauche. Patient de 70 ans présentant des troubles du comportement sexuel majeurs, une agressivité, un apragmatisme: diminution de la perfusion de l’ensemble du cortex frontal, symétrique CONCLUSION DIFFICULTÉ DU DIAGNOSTIC Syndromes démentiels et vieillissement Normal Quelle prévention ?