Hypophyse

Hypophyse
Généralité
Hiérarchie hormonale : système hypothalamo-hypophysaire
➢ Hypothalamus :
✗
Neurones → neurohormones :
✔ Libérine: releasing hormon.
✔ Hormones inhibitrices.
➢ Hypophyse :
✗
Anté – hypophyse :
✔ Biosynthèse et libération de tropines.
✗
Post – hypophyse :
✔ Continuité axonale/ lieu de stockage de ADH.
➢ Glandes :
✗
Hormones glandulaires.
➢ Organes cibles.
Anatomie/Embryologie
➢ Hypophyse :
✗
13 mm de largeur.
✗
9 mm en épaisseur.
✗
6 mm de hauteur.
➢
2 lobes d’origines embryologiques différentes :
✗
Adénohypophyse = hypophyse antérieure
(2/3 de la glande) = tissu épithélial (origine
épiblastique).
✗
Neurohypophyse = hypophyse postérieure
(1/3 de la glande) = tissu nerveux (origine
neuroectoblastique).
La loge hypophysaire
➢ Ostéofibreuse, inextensible.
➢ Dure-mère (ferme en partie la loge: diaphragme sellaire).
Rapports
➢ Face inférieure : plancher de la selle turcique du sphénoïde.
➢ Face supérieure : diaphragme sellaire ou « tente » de l’hypophyse, formation dure-mérienne percée
d’un orifice livrant passage à la tige pituitaire.
➢ Faces latérales : parois internes des sinus caverneux = artère carotide interne, veines, nerfs crâniens.
Vascularisation
➢ Système artériel issu de l’artère carotide interne avec les artères hypophysaires supérieure et inférieure.
➢ Et par l’intermédiaire d’un système porte constitué de réseaux capillaires.
✗
Hormones HT, libérées dans le système vasculaire porte, atteignent les cellules anté-hypophyse
spécialisées et se fixent à un récepteur membranaire.
Anté-hypophyse
➢
➢
➢
GH : hormone de croissance.
PRL : prolactine
Stimulines:
✗
LH et FSH : gonades.
✗
TSH : thyroïde.
✗
ACTH : surrénales.
Post-hypophyse
➢ Égal neuro-hypophyse.
➢ Rattaché à l’hypothalamus par tige pituitaire.
➢ Stocke l’ ADH (hormone anti-diurétique).
Adénome hypophysaire
➢ Micro (< 10 mm).
➢ Macro (> 10 mm).
➢ Invasif.
➢ Désordres de la fonction endocrine hypophysaire.
➢ Syndrome tumoral.
Désordre de la fonction endocrine hypophyse
➢ Hypersécrétion hormonale.
➢ Hypopituitarisme (pan-) :
✗
Atteinte de l’anté-hypophyse saine :
✔ À rechercher dans toute atteinte de l'hypophyse.
✗
Fonction des déficits hormonaux.
✗
Panhypopituitarisme :
✔ Pâleur et atrophie de la peau, rides fines, cheveux soyeux et fin, sourcils rares.
Cause de (pan) hypopituitarisme
➢ Tumorales et infiltratives :
✗
Macroadénome.
✗
Post RT.
➢ Apoplexie hypophysaire :
✗
Complication rare des adénomes.
➢ Maladie de Sheehan :
✗
Nécrose de l’antéhypophyse post-accouchement.
➢ Hémochromatose.
➢ Syndrome de la selle turcique vide :
✗
Hernie de l’arachnoïde/compression de l’hypophyse.
✗
Post opératoire.
➢ Déficits congénitaux.
Syndrome tumoral
➢ Compression et envahissement des structures de la région sellaire.
➢ HTIC : céphalées
➢ Troubles visuels par compression du chiasma optique (hémi-anopsie bitemporale) :
✗
Champ visuel.
➢ IRM.
Hormone de croissance
➢ Sécrétion par cellules somatotropes anté-hypophyse.
➢ Sécrétion pulsatile :
✗
Stimulée par :
✔ GHRH.
✔ Sommeil.
✔ Hypoglycémie.
✗
Inhibée par :
✔ Somatostatine.
✔ Hyperglycémie.
➢ Actions :
✗
Croissance os longs.
✗
Hyperglycémie.
➢ Action directe ou indirecte IGF 1 (sorte d'insuline !) :
✗
Synthèse hépatique.
Pathologies
Acromégalie
Clinique
➢ Pronostic cardio-pulmonaire.
➢ Syndrome dysmorphique ( acquis progressivement), extrémités : bagues, pointure ; Os/ peau/ tissu sous
cutané ; tête : aspect chevalin (prognathisme/ perte articulée dentaire) ; tronc : aspect de
« polichinelle »/cyphose.
➢ Viscères : hypertrophie coeur/ ICC échographie cardiaque (fraction d'éjection ventriculaire gauche) ;
thyroïde: goitre écho thyroïde (nodule?) ; intestin : polypes coliques ± cancer colique coloscopie ; rein ;
foie.
➢ HTA : Augmentation volémie.
➢ Autres : apnées du sommeil ; macroglossie, déformation thoracique ; polysomnographie ; arthropathies
douloureuses +/- arthrose ; canal carpien ; diabète ; insulino-résistance ; glycémie à jeun, HbA1c
(hémoglobine glyqué) ; céphalées/ sueurs (mains moites).
Biologie
➢ Élévation GH et IGF 1 = somatomédine C.
➢ HGPO négative, physiologiquement HGPO freine GH hormone de croissance.
Traitement
➢ Chirurgie.
➢ Traitement médical :
✗
Analogue somatostatine (Lanréotide Somatuline® ; Octréotide Sandostatine® ; effets
indésirables (lithiase biliaire/ troubles digestifs).Sous cutané pendant 3 à 6 semaines.
✗
Antagoniste GH (Pegvisomant Somavert®). Sous cutané par jour.
Insuffisance somatotrope
Clinique frustre
➢ Sauf chez l’enfant : retard staturo-pondéral ; nanisme.
Diagnostic biologique
➢ GH/ IGF1 ;
➢ Hypoglycémie insulinique.
Contre indications
➢ > 65 ans, épilepsie, cardiopathie ischémique.
Croissance normale
➢ Mesuré couché jusqu’à 2 ans puis debout.
➢
➢
Taille dite normale si entre -2 et +2 DS (95% de la population).
Taille cible génétique (cm):(taille père + taille mère)/ 2 +/- 6,5 (+2,5).
✗
Avant 4 ans se place dans son couloir.
✗
Entre 4 et 8 ans dans un même couloir.
✗
Après 8 ans en fonction chronologie puberté :
✔ Fille 10,5 ans (8-13): S2.
✔ Garçon 12,5 ans (9-14): testicule > 25 mm.
Croissance pathologique
➢
➢
➢
➢
➢
➢
Cassure courbe: quitte sa déviation standard.
< -2 déviation standard pour l’âge.
Vitesse de croissance irrégulière :
✗
Courbe poids < taille: cause nutritionnelle/ maladie chronique.
✗
Courbe poids > taille: cause endocrinienne.
✗
Déficit en GH.
✗
Hypercorticisme, hypothyroïdie.
✗
Turner
Vitesse de croissance régulière :
✗
Petite taille constitutionnelle.
✗
Maladie osseuse constitutionnelle.
✗
Retard de croissance intra utérin sans rattrapage.
Retard simple de croissance et de puberté.
Examens :
✗
Biologie : CRP, albuminurie.
✗
Âge osseux.
✗
IGF1/ test stimulation GH.
✗
Caryotype.
Axe
Somatotrope
Neurohormone hypothalamique
GHRH
Hormone hypophysaire
GH
Glande et hormone périphériques
Foie ; IGF1
Action sur organes cibles
Prolactine (PRL)
Sécrétion
➢ Inhibée en permanence par la dopamine.
➢ Stimulée par TRH, estradiol, tétée.
Tissu cible : Glande mammaire.
➢ Prolifération cellules épithéliales.
➢ Synthèse protéines du lait/ lactose.
Pathologie
Hyperprolactinémie
Clinique
➢ Chez la femme :
✗
Troubles cycles/ aménorrhée.
✗
Infertilité.
✗
Galactorrhée spontanée et multipore.
Croissance (cartilage de conjugaison)
Microprolactinome +++.
➢ Chez l’ homme :
✗
Troubles libido/ impuissance (précoce).
✗
Gynécomastie avec Galactorrhée.
✗
Macroprolactinome : signes tumoraux.
✗
Hypothalamus
DOPAMINE
TRH
GnRH
Hypophyse
PROLACTINE
TSH
FSH, LH
Organes
Périphérique
Seins
Thyroïde
Gonades
Développement
mammaire, lactation
T3, T4
Oestrogènes
Biologie
➢ Élévation de la PRL :
✗
> 20 ng/mL.
✗
De déconnexion? Iatrogène? Sur prolactinome? (certain si > 200 ng/mL).
➢ si doute :
✗
Test de stimulation au TRH.
✗
Test de stimulation au Primpéran® ( anti - dopaminergique ).
Étiologies
➢ Grossesse (βHCG) et allaitement.
➢ Médicaments via la dopamine :
✗
Multiples mais neuroleptiques surtout (anti-émétiques, Aldomet, Oestrogènes, Opiacés,
Cimétidine).
➢ Hypothyroïdie via TRH diminuer.
➢ Adénome.
➢ Tumeur de la région HT HP (Hyperprolactinémie de déconnexion).
➢ Insuffisance rénale chronique/ cirrhose.
Traitements
➢ Traitement de la cause.
➢ Traitement médicamenteux :
✗
Agoniste dopaminergique :
✔ Bromocriptine Parlodel®.
✔ Quinagolide Norprolac®.
✔ Cabergoline Dostinex®.
✗
Effets secondaires: nausées, céphalées, hypotension orthostatique.
➢ Traitement chirurgical :
✗
Rares indications, toujours secondaires
Axe
Lactotrope
Neurohormone hypothalamique
DA - ; TRH +
Hormone hypophysaire
PRL
Glande et hormone périphériques
Glande mammaire
Action sur organes cibles
Lactation
FSH/LH
➢
➢
Sécrétion stimulée par pulses de GnRH = LHRH.
Gonades .
Femme : ovaires
FSH
➢ Phase folliculaire.
➢ Maturation follicule.
➢ Sécrétion d’estradiol :
✗
Caractères sexuels secondaires (seins et distribution tissu adipeux).
✗
Cycle menstruel.
LH
➢
➢
➢
Pic de LH secondaire à pic d’estradiol.
Ovulation du follicule mature.
Sécrétion de progestérone :
✗
Synthétisée par corps jaune (placenta).
✗
Préparer utérus à grossesse plus maintien grossesse/ développement glandes mammaires.
Homme : testicules
FS H
➢ Cellules de Sertoli.
➢ Spermatogenèse.
LH
➢
➢
➢
Cellules de Leydig.
Testostérone.
Caractères sexuels secondaires (musculature/ pilosité).
Axe
Gonadotrope
Neurohormone hypothalamique
GnRH = LHRH
Hormone hypophysaire
LH ; FSH
Glande et hormone périphériques
Gonades :
Ovaire oestrogène et progestérone.
Testicule testostérone
Action sur organes cibles
Post-hypophyse
➢
➢
ADH.
Rein (osmolarité).
Développement caractères sexuels
secondaires et fertilité.
➢
Accident voie publique.
Pathologies :
Diabète insipide
Carence en ADH.
Syndrome polyuro-polydipsique.
Épreuve diagnostique : restriction hydrique.
Traitement : ADH synthétique Minirin®.
Étiologie :
✗
Pas de diabète insipide si atteinte isolée de l’anté-hypophyse.
✗
Diabète insipide surtout en cas d’atteinte hypothalamique.
➢ Diagnostic différentiel : diabète insipide néphrogénique.
➢
➢
➢
➢
➢
Syndrome de Schwartz Bartter
SIADH.
Étiologies :
✗
Para néoplasique
✗
Pulmonaire
✗
Neurologique
➢ Intoxication à l’eau.
➢ Hyponatrémie de dilution.
➢ Traitement : restriction hydrique + cause.
➢
➢