r SOMMAIRE INTRODUCTION .................................................................................................. 6 HISTORIQUE ....................................................................................................... 8 RAPPEL ANATOMIQUE DU COU ........................................................................... 11 I. ANATOMIE DESCRIPTIVE ET TOPOGRAPHIQUE ......................................... 12 II. AXE VASCULO-NERVEUX ........................................................................ 17 III. AXE VISCERAL DU COU ET SES RAPPORTS ............................................... 20 IV. DRAINAGE LYMPHATIQUE DU COU ......................................................... 24 GENERALITES SUR LES TERATOMES..................................................................... 29 I. DEFINITION ............................................................................................. 30 II. NOMENCLATURE .................................................................................... 31 III. CLASSIFICATION .................................................................................... 32 A- En fonction de la localisation ........................................................... 32 B- En fonction de l’aspect macroscopique ............................................. 32 C- En fonction de l’hétérogénéité tissulaire .......................................... 33 D- En fonction de la maturité tissulaire ................................................. 33 E- En fonction du comportement anatomo-clinique .............................. 34 OBSERVATION MEDICALE ................................................................................... 35 DISCUSSION ...................................................................................................... 47 - ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE ............................................................................... 48 I. INCIDENCE ............................................................................................. 48 II. AGE ...................................................................................................... 48 III. SEXE ...................................................................................................... 50 IV. RACE .................................................................................................... 50 V. CARACTERE FAMILIAL............................................................................. 50 VI. PATHOLOHIES ASSOCIEES ...................................................................... 51 - HISTOGENESE ................................................................................................. 52 - DIAGNOSTIC ANTENATAL ............................................................................... 55 I. ECHOGRAPHIE FŒTALE........................................................................... 56 II. IRM FŒTALE ........................................................................................... 58 - DIAGNOSTIC NEONATAL ................................................................................. 59 I. MANIFESTATIONS CLINIQUES ................................................................... 59 A- Manifestations respiratoires ............................................................. 59 B- Autres manifestations ...................................................................... 60 C- Caractéristiques de la masse............................................................ 60 II. EXAMENS COMPLEMENTAIRES ................................................................. 62 A- Radiographie standard du cou ........................................................ 62 B- Echographie cervicale ...................................................................... 62 C-Tomodensitométrie cervicale et thoracique ..................................... 63 D- Imagerie par résonance magnétique ............................................... 63 E- Scintigraphie thyroïdienne ................................................................ 64 F- Examens biologiques ....................................................................... 64 1) Les marqueurs tumoraux ............................................................ 64 2) La fonction thyroïdienne ............................................................. 65 - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ............................................................................. 71 I. LYMPHANGIOME KYSTIQUE ...................................................................... 71 II. KYSTE BRANCHIAL .................................................................................. 72 III. KYSTE DU TRACTUS THYREOGLOSSE ...................................................... 73 IV. GOITRE CONGENITAL ............................................................................ 74 V. AUTRES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS ..................................................... 74 - ETUDE ANATOMOPATHOTOGIQUE................................................................... 76 I. ASPECT MACROSCOPIQUE........................................................................ 76 A- Les formations kystiques ................................................................. 77 B- Les zones plaines............................................................................. 77 II. ASPECT MICROSCOPIQUE ........................................................................ 78 III. CAS PARTICULIERS DE TERATOMES MALINS ........................................... 80 - CYTOGENETIQUE DES TERATOMES CERVICAUX ................................................ 84 - COMPLICATIONS ............................................................................................. 86 I. COMPLICATION FŒTALES ET NEONATALES .............................................. 86 A- Mortinatalité.................................................................................... 86 B- Dystocie .......................................................................................... 86 C- Prématurité ..................................................................................... 87 D- Hydramnios..................................................................................... 87 E- Hydrops ........................................................................................... 88 F- Insuffisance respiratoire ................................................................... 89 G- Autres complications ....................................................................... 90 II. COMPLICATIONS MATERNELLES .............................................................. 90 - PRISE EN CHARGE DE LA PERIODE PRENATALE A LA PERIODE OPERATOIRE DES TERATOMES CERVICAUX.............................................................................. 91 I. PERIODE PRENATALE ............................................................................... 91 A- La conduite à tenir........................................................................... 91 B- Les possibilités thérapeutiques ........................................................ 92 II. PERIODE OPERATOIRE ............................................................................. 99 A- Bilan pré-opératoire ........................................................................ 99 B- Mise en condition ........................................................................... 100 C- Le Monitorage ............................................................................... 101 D- Traitement des tératomes cervicaux malins .................................... 101 E- Traitement des tératomes cervicaux malins .................................... 102 - SUITES OPERATOIRES ..................................................................................... 104 I. COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES ..................................................... 104 II. RECIDIVE ............................................................................................... 105 III. SURVEILLANCE...................................................................................... 106 - EVOLUTION ET PRONOSTIC ............................................................................ 108 I. PRONOSTIC DES TERATOMES CERVICAUX BENINS .................................... 109 II. PRONOSTIC DES TERATOMES CERVICAUX MALINS .................................. 109 CONCLUSION.................................................................................................... 111 RESUMES ..................................................................................................... 114 BIBLIOGRAPHIE ................................................................................................. 118 ABREVIATIONS Tératome cervical ACM : Aponévrose cervicale moyenne AFP : Alpha-Fœto-Proteine BIP : Bipariétal DIOM : Distance Inter Orbitaire Moyenne EXIT : EX Utero Intrapartum Treatment HCG : Hormone Gonadotrophine Chorionique ITG : Interruption Thérapeutique de Grossesse IRM : Imagerie par Résonance Magnétique KTTG : kyste du Tractus Thyréoglosse OOPS : Operation On Placenta support PVC : Pression Veineuse Centrale SCM : Sterno-Cléido-Mastoïdien TCK : Temps de Céphaline Kaolin TCA : Temps de Céphaline Activé TDM : Tomodensitométrie VJI : Veine Jugulaire Interne 5 Tératome cervical INTRODUCTION 6 Tératome cervical Le tératome est par définition une tumeur composée de plusieurs tissus dérivés de trois feuillets primordiaux : endoblastique, mésoblastique et ectoblastique. Le tératome cervical demeure une éventualité assez peu fréquente, de découverte anténatale ou néonatale, plus souvent bénigne que maligne pouvant engager le pronostic vital à la naissance par la détresse respiratoire. Le diagnostic prénatal repose avant tout sur l’examen échographique, complété par une imagerie par résonance magnétique anténatale lorsque la tumeur semble être opérable sans séquelle importante et que la grossesse est poursuivie. A la naissance, la thérapeutique est multidisciplinaire assurée par des équipes de réanimation pédiatrique de néonatologistes et de chirurgiens spécialisés dont la présence dans la salle d’accouchement permet une meilleure prise en charge obstétricale et néonatale. Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse qui doit être réalisée le plus tôt possible. Le but de ce travail est d’actualiser les connaissances sur cette pathologie. Nous rapportons un cas de tératome cervical chez un nouveau né de 3 jours colligé dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan ІI de Fès, afin d’en décrire les caractéristiques : épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique, histologique et évolutif à la lumière d’une revue de littérature. 7 Tératome cervical HISTORIQUE 8 Tératome cervical ÆEn 1856, HESS a publié le premier cas de tératome cervical bien documenté et prouvé histologiquement. ÆEn 1896, PUPOVAC a décrit le premier cas de tératome cervical malin dans la littérature allemande. ÆEn 1929, SAPHIR a publié la première étude importante sur les tératomes cervicaux, passant en revue 32 cas dont 1 cas personnel. ÆEn 1950, BALE a établi une revue à partir de 61 cas dont 4 sont des cas personnels. ÆEn 1959, KEYNES a publié 11 nouveaux cas dont 2 observations personnelles. ÆEn 1960, SILBERMAN et MENDELSON passent en revue 79 cas, rapportant 2 observations personnelles. ÆEn 1966, HADJU et AL ont publié 2 observations personnelles et passent en revue 28 autres cas de littérature américaine. ÆEn 1968, KINSLEY et AL ont rapporté un nouveau cas personnel et passent en revue 28 cas. ÆEn 1974, ROEDIGER a publié 2 nouveaux cas de tératomes cervicaux et 2 cas de kystes complexes de la thyroïde. Il a proposé une théorie histogénique des tératomes cervicaux à partir des constatations cliniques et embryologiques. ÆEn 1981, WATANATITAN a réalisé une nouvelle étude sur 32 cas dont deux observations personnelles. ÆEn 1983, GUNTRY et AL ont présenté 4 nouveaux cas et passent en revue 4 autres cas. ÆEn tératomes 1988, JORDAN et GAUDERER ont publié un article de synthèse sur les cervicaux, répertoriant 217 9 cas mondiaux dont 5 observations Tératome cervical personnelles, et proposent une classification d’intérêt pronostic basée sur l’état à la naissance, l’âge du diagnostic et la présence ou l’absence de détresse respiratoire. 10 Tératome cervical RAPPEL ANATOMIQUE DU COU 11 Tératome cervical I.ANATOMIE DESCRIPTIVE ET TOPOGRAPHIQUE Le cou est la région anatomique qui sépare la tête du thorax. Morphologiquement, sa configuration générale est celle d’un cylindre vertical et évasé dans sa partie haute. Dans sa partie basse il est étalé transversalement. On lui distingue classiquement deux parties : • La région antérolatérale : zone musculo-viscérale et de passage vasculonerveux. • La région nuchale ou postérieure : zone musculaire faite de muscles constituant un rempart pour les régions antérolatérales et sollicités pour étendre la colonne et relever la tête. Les limites supérieures et superficielles du cou sont représentées par un plan horizontal passant par le bord inférieur de la mandibule et de l’apophyse mastoïde et se prolongeant, en arrière jusqu’à la protubérance occipitale externe. Ses limites inférieures passent par un plan horizontal tendues de la fourchette sternale, passant par le bord supérieur de la clavicule et se prolongeant en arrière, jusqu’à l’apophyse épineuse de la septième vertèbre cervicale. Les limites profondes sont par contre moins nettes et ne sont superposables aux limites superficielles que partiellement. Les espaces profonds du cou sont contigus aux espaces profonds de la face et communiquent par ailleurs avec le médiastin en bas. Le cou est divisé en plusieurs régions topographiques, d’importance variable ayant des éléments communs qui s’interpénètrent dans toutes les directions. 12 Tératome cervical A. LA REGION ANTERIEURE Cette région constitue le site de prédilection du tératome cervical. Ses limites superficielles sont représentées (Photo n°1) : • en haut par le bord inférieur horizontal de la mandibule, • en bas par le manubrium sternal, • latéralement par les bords antérieurs des muscles sterno-cléido- mastoïdiens. De forme grossièrement triangulaire à base supérieure ; elle est divisée en deux régions topographiques sus et sous hyoïdiennes par l’os hyoïde. 1- La région sus-hyoïdienne : Située à la partie antéro-supérieure du cou au dessus de l’os hyoïde et sousjacent au plancher de la bouche dans la concavité du bord inférieur de la mandibule, elle apparaît triangulaire à base hyoïdienne. En allant de la superficie à la profondeur, le plan de couverture de la région est représenté par la peau, le panicule adipeux limité en profondeur par le fascia superficialis qui se dédouble pour recouvrir le peaucier du cou (ou platysma) le tissu cellulaire et enfin l’aponévrose cervicale superficielle (photo n°2) . Le plan profond est constitué par les muscles dont le digastrique avec ses deux ventres antérieur et postérieur réunis par un tendon intermédiaire, le stylohyoïdien par l’intermédiaire de son extrémité inférieure, le mylohyoïdien et le géniohyoïdien. La région sus hyoïdienne est divisée par le ventre antérieur du digastrique en trois segments : deux latérales ou sub-mandibulaires et une médiane ou sousmentale qu’on assimile à des triangles. 13 Tératome cervical Ø Le triangle sub-mandibulaire : Comprend la loge maxillaire constituée de : • la glande sous maxillaire qui s’y moule et dont se détache de sa face interne le canal de Wharton. • Le pédicule facial fait de l’artère et de la veine. • Les nerf lingual et grand hypoglosse. • Les ganglions du groupe latéral ou sub-mandibulaire. Ø L e triangle sous-mental : Ostéo-musculo-aponévrotique, il renferme les ganglions du groupe antérieur ou sous-mental . 2- La région sous-hyoïdienne : C’est la région antérieure et médiane du cou située au dessous de l’os hyoïde. C’est une région musculo-aponévrotique et viscérale qui contient les principaux viscères du cou. Ø Plan de couverture : (photo n°3,4) Il est formé de la peau qui recouvre le panicule adipeux limité profondément par le fascia superficialis au dessous duquel se trouve un tissu cellulaire lamelleux lâche. L’aponévrose cervicale superficielle engaîne les muscles sterno-cléidomastoïdiens (SCM) et s’unit sur la ligne médiane à l’aponévrose cervicale moyenne (ACM) pour former la ligne blanche sous hyoïdienne. L’ACM s’étend de l’os hyoïde au manubrium sternal. Elle se dédouble en deux feuillets : 14 Tératome cervical § Un profond qui engaine les muscles profonds : thyrohyoïdien et omohyoïdien. § Un superficiel qui engaine les muscles superficiels : sternocléido-hyoïdiens et omohyoïdiens. Les muscles sterno-cléido-hyoïdiens et sterno-thyroïdiens forment le losange de trachéotomie recouvert par la ligne blanche cervicale. Ø Axe viscéral du cou : Il est formé par le conduit laryngo-trachéal, le conduit pharyngo- oesophagien, la thyroïde et les parathyroïdes engainés dans la gaine viscérale qui contient en outre les nerfs récurrents et les ganglions de la chaîne récurrentielle. B. LA REGION LATERALE La région latérale proprement dite du cou forme un triangle à base inférieure limité, en arrière par le muscle trapèze, en avant par le muscle sterno-cléidomastoïdien et en bas par la clavicule, elle comprend deux grandes régions : sternocléido-mastoïdienne (ou carotidienne) et sus claviculaire. 1-La région sterno-cléido-mastoïdienne: Située sur la partie antérolatérale du cou, en dehors de l'axe viscéral et en avant de la région sus-claviculaire, cette région quadrilatère, traversée par le paquet vasculo-nerveux du cou est entièrement recouverte par le muscle SCM. Ce muscle est tendu du sternum et de la clavicule à l'apophyse mastoïde et à la partie adjacente de la ligne courbe supérieure de l'occipital. Il se décompose en trois faisceaux disposés en deux couches : la couche profonde correspond au cléido-mastoïdien et la couche superficielle est composée des sterno-mastoïdien et cléido-occipital. 15 Tératome cervical 2-La région sus claviculaire : Région de transition entre le cou, le médiastin et le membre supérieur, ces plans de couverture sont : un plan superficiel constitué par le platysma, un plan moyen représenté par la lame superficielle du fascia cervical engainant les muscles SCM en avant et le muscle trapèze en arrière, et un plan profond formé par le muscle omohyoïdien engainé par la lame prétrachéale du fascia cervical. La région sus-claviculaire a une forme de pyramide triangulaire traversée d'importants éléments vasculo-nerveux lui conférant une organisation complexe. C. LA REGION DE LA NUQUE La nuque est la région dorsale du cou, organisée autour du rachis cervical, de nature essentiellement musculaire. Elle est limitée en avant par la lame prévertébrale du fascia cervical, en haut par l'os occipital (protubérance occipitale externe et latéralement ligne nucale supérieure), et en bas par la ligne horizontale reliant le processus épineux de la septième vertèbre cervicale aux articulations acromioclaviculaires latéralement. L'ensemble des muscles appartenant à la région de la nuque sont extenseurs du rachis cervical, ou de la tête sur le cou, certains d'entre eux s'enroulant sur la colonne entraînent des mouvements d'inclinaison latérale et de rotation. 16 Tératome cervical II. AXE VASCULO-NERVEUX DU COU On parle de l’axe vasculo-nerveux du cou la colonne de vaisseaux et de nerfs comprise dans une gaine aponévrotique commune, située de chaque côté de l’axe viscéral et tendue depuis la base du crâne jusqu’à la base du cou. A. CONSTITUTION DE L’AXE VASCULO-NERVEUX (photo n° 6) La région sterno-cléido-mastoïdienne contient le paquet vasculo-nerveux à destinée cervico-faciale et céphalique. 1- L’artère carotide primitive ou carotide commune : Naît à droite de la bifurcation du tronc brachiocéphalique et à gauche de la crosse de l'aorte. Au cours de son trajet, elle ne donne pas de collatérales et bifurque en deux branches externe et interne au niveau du bord supérieur du cartilage thyroïde en avant et de C4 en arrière. La carotide interne ne donne pas de branches collatérales, tandis que la carotide externe donne naissance à un groupe de branches collatérales dont font partie les artères pharyngienne ascendante et thyroïdienne supérieure. 2- la veine jugulaire interne : Issue du trou déchiré postérieur où elle fait suite au sinus latéral, descend en dehors des artères carotide interne et primitive et reçoit au cours de ce trajet deux collatérales: le tronc thyro-linguo-facial moyenne. 17 et l'inconstante veine thyroïdienne Tératome cervical 3- Les éléments nerveux : Le nerf vague chemine dans l'angle formé par l’accolement de la veine jugulaire interne et l’artère carotide interne. Le nerf hypoglosse décrit un court trajet dans la région sterno-cléidomastoïdienne, il chemine entre le nerf vague médialement et la veine jugulaire interne latéralement. B. RAPPORTS GENERAUX : Ø En arrière : la région pré vertébral et ses éléments : • Nerveux : branches profondes du plexus cervical et la chaîne sympathique cervicale. • Vasculaires : artères et veines vertébrales entre le long du cou en dedans et le muscle scalène antérieur en dehors. Ø En dedans : l’axe aéro-digestif du cou avec : • En haut : le larynx et le pharynx. • En bas : la trachée et l’oesophage. • Le nerf laryngé sup. et le nerf laryngé récurrent. Ø En avant : • Au dessous de l’os hyoïde : les muscles sous hyoïdiens et le corps thyroïde. • Au dessus de l’os hyoïde : la région sus hyoïdienne et la glande sous maxillaire. 18 Tératome cervical Ø En haut : la région carotidienne qui communique avec : • la région parotidienne en avant. • l’espace sous parotidien post en arrière. Ø En bas : le médiastin et le creux sus claviculaire. 19 Tératome cervical III. AXE VISCERAL DU COU ET CES RAPPORTS L'axe viscéral du cou est un axe aérodigestif médian. Il fait suite en haut à l'oropharynx et se poursuit en bas par la trachée thoracique et l'oesophage thoracique. Il est constitué par : • La partie inférieure du pharynx. • Le larynx et la trachée. • L’oesophage cervical. • La thyroïde et les parathyroïdes. A. LE LARYNX Organe de la phonation, est une portion rétrécie de l’arbre respiratoire, Il s'ouvre en haut dans la partie supérieure de l'hypopharynx et se poursuit en bas par la trachée cervicale. Il comprend trois grands cartilages: thyroïde, cricoïde et épiglotte, deux cartilages fonctionnels, les aryténoïdes. Le tout est uni par une membrane fibro-élastique, qui délimite le tube laryngé. Deux pédicules vasculo-nerveux abordent le larynx de chaque côté: en haut, l’artère laryngée supérieure et le nerf laryngé supérieur, en bas, l’artère laryngée inférieure et le nerf récurrent, qui s’engagent sous le constricteur inférieur du pharynx. B. LA TRACHEE CERVICALE (photo n°5) La trachée est une structure tubulaire de nature fibro-cartilagineuse faisant suite au larynx à la hauteur du bord inférieur de la sixième vertèbre cervicale, pour se terminer dans le thorax en bronches principales droite et gauche à la hauteur de la cinquième vertèbre thoracique. Elle est représentée par ses sept ou huit premiers 20 Tératome cervical anneaux, fermés en arrière par le muscle trachéal, sous-jacente au cartilage cricoïde, elle devient de plus en plus profonde. La trachée cervicale est en rapport en avant et latéralement avec la glande thyroïde et le pédicule vasculo-nerveux du cou, en arrière avec l’œsophage. C.L’HYPOPHARYNX Le pharynx, conduit musculo-membraneux vertical, situé en avant du rachis cervical, de la base du crâne au bord inférieur de la sixième vertèbre cervicale, appartient à l'axe viscéral du cou par sa partie inférieure : l'hypopharynx. La paroi de l'hypopharynx comprend une muqueuse digestive, doublée d'une épaisse couche conjonctive, le fascia pharyngo-basilaire, et des muscles constricteurs moyen et inférieur du pharynx. La vascularisation de l'hypopharynx dépend des pédicules laryngés supérieur et postéro-inférieur. L'innervation sensitive de l'hypopharynx, essentielle pour la déglutition, est assurée par le nerf laryngé supérieur. La face antérieure de l'hypopharynx est concave et moule le larynx. Sa face postérieure est également concave, appliquée sur les muscles prévertébraux. D. L’ŒSOPHAGE CERVICAL L'oesophage cervical fait suite à l'hypopharynx en regard du bord inférieur du cartilage cricoïde. L'œsophage cervical est en rapport : • en avant avec la trachée cervicale qu’il déborde légèrement à gauche pour se mettre en contact avec le nerf récurrent, le lobe thyroïdien, 21 Tératome cervical • latéralement, avec le paquet vasculo-nerveux et les plans musculoaponévrotiques latéraux, • en arrière, avec le plan prévertébral et la chaîne sympathique cervicale. E. LA GLANDE THYROIDE (photo n°6) C’est une glande endocrine, en forme de fer à cheval; elle comprend en arrière deux lobes latéraux verticaux, unis par un isthme médian transversal. L’isthme pré trachéal, adhère aux premiers anneaux de la trachée, le lobe latéral s’étend du larynx à la base du cou. Elle est richement vascularisée: l’artère thyroïdienne supérieure, branche de la carotide externe, l’aborde au pôle supérieur du lobe latéral, la veine satellite se jette dans la jugulaire interne. Au pôle inférieur aboutit l’artère thyroïdienne inférieure, branche de la sous-clavière, elle croise à ce niveau le nerf récurrent. Une véritable lame veineuse descend du versant inférieur de la thyroïde vers les troncs veineux brachio-céphaliques. Les rapports de La glande thyroïde sont représentés : • en avant : par les muscles infra hyoïdiens. • en arrière : par les glandes parathyroïdes (entouré de fascia thyroïdien), les éléments vasculaires (carotide commune et VJI), artère thyroïdienne et nerf laryngé inférieur à distance des vaisseaux. • médialement : la loge thyroïdienne est en rapport avec l'axe viscéral du cou, moulée sur l'axe laryngo-trachéal. F. LES PARATHYROIDES Les glandes parathyroïdes sont des petites glandes endocrines de 5 mm de grand axe, généralement au nombre de quatre, situées habituellement dans la loge thyroïdienne au bord postéro-médial des lobes thyroïdiens. La vascularisation des 22 Tératome cervical glandes parathyroïdes est assurée par les artères parathyroïdienne supérieure issue de l'artère thyroïdienne inférieure (ou parfois de l'artère thyroïdienne supérieure) et parathyroïdienne inférieure. L’innervation assurée par des rameaux venant du nerf récurrent et du nerf thyroïdien inférieur issu du ganglion cervical inférieur. 23 Tératome cervical IV. DRAINAGE LYMPHATIQUE DU COU Proportionnellement, la région cervico-faciale regroupe la plus grande partie des ganglions du corps humain (environ 400/700), ce qui représente plus que la moitié. Les ganglions cervicaux siègent entre le fascia cervical profond et le fascia prévertébral. De nombreuses classifications ont été conçues et utilisées, la plupart s’inspirant de celle de Rouvière. Il était habituel de regrouper les ganglions cervicaux selon leur siège. Cependant cette classification avait l’inconvénient d’être complexe et aussi d’utiliser une terminologie peu précise. Comme alternative, l’Academy’s Commitee for Head and Neck Surgery and oncology propose une classification par groupe ganglionnaire de I à VIII avec l’avantage d’une harmonisation et d’une précision dans la nomenclature. Cette nouvelle classification, clinique, intéresse les ganglions palpables et exclut de ce fait les ganglions rétropharyngés et parotidiens [1]. 24 Tératome cervical Figure 1 [1]: Schéma du cou montrant en vue latérale la classification des ganglions cervicaux selon l’American Commitee head and neck surgery and oncology. I : Groupe Sous mental + submandibulaire II : Groupe Jugulo-carotidien supérieur III : Groupe Jugulo-carotidien moyen IV : Groupe Jugulo-carotidien inférieur V : Groupe Spinal + cervical transverse VI : Groupe Cervical antérieur VII : Ganglions médiastinaux supérieurs 25 Tératome cervical Supérieur Saillie du muscle SCM Gauche Symphyse du menton Bord supérieur de la clavicule Tubérosité antérieure du cartilage thyroïde Fourchette sternale Photo n°1 : Vue antérieure du cou montrant les limites et les incisions (Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès) Supérieur Gauche Photo n°2 : Vue antérieure du cou montrant le muscle peaucier du cou (ou platysma) (Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès) 26 Tératome cervical Supérieur Gauche Muscles sternocléido-mastoïdiens Photo n° 3 : vue antérieure montrant le plan superficiel du cou (Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès) Supérieur Gouttière carotidienne Gauche Aponévrose cervicale moyenne Axe viscéral du cou Les muscles omohyoïdiens Photo n°4 : vue antérieure montrant le plan moyen du cou (Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès) 27 Tératome cervical Supérieur Gauche La trachée cervicale Muscle omo-hyoïdien La glande thyroïde Muscle sterno-cléidohyoïdien Artère carotide primitive Photo n°5 : vue antérieure montrant le plan profond du cou (Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès) Supérieur Gauche Nerf vague Veine jugulaire interne Artère carotide primitive Glande thyroïde Photo n °6: Paquet vasculo-nerveux du cou (Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès) 28 Tératome cervical GENERALITES SUR LES TERATOMES 29 Tératome cervical I. DEFINITION Ethymologiquement, le mot tératome est issu du Grec« teras» ou «teratos» qui signifie monstre. Ce terme générique regroupant toutes les tumeurs malignes et bénignes constituées de tissus variés dont l’aspect rappelle les différents stades du développement embryonnaire, jusqu’au stade adulte dans certains cas, tissus normalement étrangers à l’organe ou à la région anatomique qui les abritent. Il est de coutume d’ajouter comme un pré-requis à l’utilisation de ce terme, que ces divers tissus doivent dériver des trois feuillets primordiaux. Or si une représentation complète de l’ectoderme, de l’endoderme et le mésoderme est habituelle en cas de tératome différencié ou mature, ce n’est pas toujours le cas lorsque la tumeur est plus ou moins indifférenciée, l’un des feuillets pouvant ne pas être identifié, le terme de tératome reste cependant de rigueur. Ainsi la définition du tératome peut être précisée à l’aide des trois caractéristiques suivantes : § La multiplicité des espèces tissulaires. § Leur disposition topographique les unes par rapport aux autres (avec fréquemment des ébauches d’organes). § Le site anatomique de la tumeur, auquel ces tissus sont normalement étrangers. 30 Tératome cervical II. NOMENCLATURE Plusieurs termes ont été utilisés dans la littérature comme synonyme de tératome : Ø TERATOBLASTOME. Ø TUMEUR TERATOIDE. Ø DYSEMBRYOME, qui peut prêter à confusion en raison de l’éthymologie même de ce terme qui rapporte le tératome à un embryon malformé. Certains auteurs ont parfois parlé de «dysembryome bidermique» ou «dysembryome tridermique» indiquant respectivement l’origine des tissus à partir de deux ou trois feuillets embryonnaires primordiaux. Ces différents termes ne sont plus guère employés aujourd’hui. 31 Tératome cervical III. CLASSIFICATION A- En fonction de la localisation: On distingue trois groupes : Ø Les tératomes dits «extérieurs» : Ils sont adhérents à l’une ou d’autre extrémité de l’axe vertébral, réalisant une excroissance plus au moins volumineuse et organoïde appendue à la ligne médiane. Exemples : tératome sacro-coccygien, tératome cervical, tératome buccopharyngé ou épignathe. Ø Les tératomes dits «internes» : Ils sont contrairement aux précédents, sans attache avec l’axe vertébral. Deux variétés sont individualisées : - tératomes gonadiques : ovaires et testicules, sont les plus fréquents. - tératomes extragonadiques : sont beaucoup plus rares, tératome de la cavité abdominale, du médiastin, et de la glande pinéale. B- En fonction de l’aspect macroscopique : Deux formes prédominent : Ø Les tératomes kystiques : ce sont des tumeurs de consistance rénitente, composées d’une ou plusieurs cavités kystiques, remplis d’un matériel varié : liquide grumeleux, épais… Ø Les tératomes solides : ce sont des tumeurs de croissance hétérogène, formées de zones de consistance ferme, et de zones de consistance friable. 32 Tératome cervical C- En fonction de l’hétérogénéité tissulaire : On distingue : Ø Les tératomes pluritissulaires complexes : Il s’agit d’assemblage de tissu très divers de même âge ou d’âge varié, le tératome sacro- coccygien du nourrisson en est un exemple. Ø Les tératomes unitissulaires ou simplifiés : Un tissu prolifère seul, prédominant très largement sur les autres, à titre d’exemple le kyste dermoïde de l’ovaire. D- En fonction de la maturité tissulaire : Les différents constituants d’un tératome peuvent se trouver à tous les stades du développement embryonnaire. On distingue : Ø Les tératomes matures : Ils sont composés de tissus adultes arrivés au terme de leur différenciation, et du même âge que leur porteur. Ø Les tératomes immatures : Ils sont composés de tissus peu ou pas différenciés, leur nature ecto, endo, mésoblastique est difficile à identifier. Parfois on peut mettre en évidence des formes «embryoïdes» tendant à reproduire l’aspect des premières segmentations de l’œuf fécondé. Ø Les tératomes mixtes : Ils associent des tissus matures et immatures en proportion variable. 33 Tératome cervical E- En fonction du comportement anatomo-clinique : Il est classique de distinguer : Ø Le tératome bénin : constitué de tissu mature bien différencié qui ne donne pas de métastase, mais peut récidiver en l’absence d’exérèse complète. Ø Le tératome malin avec diffusion métastasique, il contient toujours des tissus immatures peu ou pas différenciés. Mais les tissus adultes d’un tératome peuvent parfois subir une transformation maligne comme les autres tissus adultes normaux, on parle alors de tératome cancérisé. 34 Tératome cervical OBSERVATION MEDICALE 35 Tératome cervical NOTRE OBSERVATION CLINIQUE Ø Date d’entrée : 02/05/2006 Ø Numéro d’entrée : 5921 Ø Service : chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès IDENTITE DE MALADE : Il s’agit d’un nouveau né de sexe masculin à j 3 de vie, dernier d’une fratrie de deux, originaire et habitant Fès. MOTIF D’HOSPITALISATION Admis aux urgences pour une tuméfaction latérocervicale droite. ANTECEDENTS: Ø Mère âgée de 30ans, 2gestes 2parités, grossesse non suivie estimée à terme avec anamnèse infectieuse négative. Ø Accouchement à domicile sans dystocie, avec bonne adaptation à la vie extra-utérine. Ø Il n’y a pas de consanguinité, ni de malformation congénitale dans la famille. HISTOIRE DE LA MALADIE : Le début de la maladie remonte à la naissance par la découverte d’une tuméfaction latérocervicale droite, sans signes respiratoires associés. La famille a 36 Tératome cervical consulté à j 3 de vie et ne rapporte aucune augmentation du volume de la masse ni signes de détresse respiratoire. EXAMEN PHYSIQUE : Ø L’examen général trouve un nouveau-né tonique, réactif avec réflexes archaïques présents, apyrétique à 37°C, poids : 3.200Kg, un pouls à 92 batt/min, temps de recoloration cutané inférieur à 3 seconde, sans cyanose, ni tirage intercostal avec une fréquence respiratoire à 32C/min. Ø L’examen de la région cervicale objective (Photo n°7) : • A l’inspection : une volumineuse masse latérocervicale droite, responsable d’une projection de la tête vers l’arrière, avec des télangiectasies, ne présentant pas de signes inflammatoires de la peau en regard, ni de fistulisation. • A la palpation : masse faisant environ 10 cm dans son grand axe, de consistance rénitente, à surface lisse, indolore et mobile par rapport au deux plans (superficiel et profond), sans thrill. • A l’auscultation : pas de pulsation, ni souffle. Ø Par ailleurs, le reste de l’examen physique ne révélait pas d’autres anomalies et en particulier pas de malformations évidentes. LES EXAMENS RADIOLOGIQUES : ÆCliché thoracique de face prenant le cou (Photo n°8) : Opacité cervicale antérolatérale droite de tonalité hydrique, avec présence des calcifications à l’intérieur de la masse, sans déviation trachéale, ni anomalie hilaire ou parenchymateuse. 37 Tératome cervical ÆTDM cervico-thoracique (Photo n°9): Ø Un volumineux processus tumoral cervical, hétérogène avec des composantes tissulaire et calcique, bien circonscrit, mesurant 11x8 cm à la coupe. Ø Il n’y a pas d’envahissement des vaisseaux, ni la trachée, ni la thyroïde. Ø Cet aspect est en faveur d’un tératome cervical. LES EXAMENS BIOLOGIQUES : Ø Numération de la formule sanguine était normale avec : • Hb à 16g/100ml • Hte à 46, 60 % • GB à 11300/mm³ • Plaquettes à 303000/mm³ Ø Bilan d’hémostase était sans particularité avec : • TP =100 % • TCA =32" (T : 30") Ø CRP : inf à 6mg/l (normale). Ø Le dosage de BHCG et de l’Alpha–fœto-protéine était négatif. ATTITUDE THERAPEUTIQUE : Ø Elle a été chirurgicale, pratiquée à j 9 de vie, sous anesthésie générale en décubitus dorsal, tête latéralisée à gauche avec un billot sous le cou. Ø Incision cervicale transversale emportant une collerette cutanée. Ø L’exploration avait montré une masse sous le plan musculaire, bien limitée, couverte par une capsule blanchâtre résistante avec un net plan de clivage 38 Tératome cervical la séparait des organes de voisinage, la tumeur n’envahissait pas la trachée ni la thyroïde. Ø L’acte chirurgical a consisté en une exérèse totale de la masse, après une dissection minitieuse extra capsulaire ; et ligature section du pédicule nourrissant la masse, puis reconstruction musculaire et fermeture plan par plan sur un drain de Redon (Photo n°10). Ø La pièce opératoire a été envoyée en totalité au laboratoire d’histopathologie. EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE DE LA PIECE: ÆMacroscopie : (Photo n°11) Ø Masse de 100g, mesurant 10x8x7cm. Ø La tranche de résection montre un aspect blanchâtre avec des remaniements kystiques et des foyers de calcification. ÆMicroscopie : (Photo n°12,13, 14 et15) A la coupe : un tissu cartilagineux mature, quelques travées osseuses et des calcifications, un épithélium de type respiratoire et de type gastrique. On note la présence de larges plages de tissu glial mature mais également un tissu nerveux immature représenté par des tubes neuro-épithéliaux et des cellules de blastème, représentant environ 10 % de l’ensemble de la prolifération. A noter également, la présence de nombreux faisceaux musculaires lisses saines. Absence de composante germinale. CONCLUSION : tératome immature multitissulaire. 39 Tératome cervical LES SUITES OPERATOIRES : (Photo n°16) Elles ont été simples, sans signes d’infection avec résultat esthétique satisfaisant, le malade a pu quitter l’hôpital quatre jours après l’intervention. Le malade a été revu à j 10 du post opératoire pour ablation du fils, et revu en consultation un mois après en parfait état général, sans aucune masse cervicale palpable ni adénopathie cervicale ou sus claviculaire. Le malade a été perdu de vu par la suite. 40 Tératome cervical Photo n°7 : Volumineuse masse latérocervicale droite (Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès) 41 Tératome cervical Photo n°8 : Cliché thoracique de face prenant le cou Masse latérocervicale droite contenant des calcifications (flèche) (Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès) Photo n° 9 : Le scanner cervical Masse hypodense contenant des travées et des calcifications (Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès) 42 Tératome cervical Photo n°10 : Exérèse totale de la masse (Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès) Photo n°11 : Aspect macroscopique de la tumeur (Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès) 43 Tératome cervical Photo n°12 : HESx25 Glande sébacée (flèche) (Service d’anatomopathologie, CHU Hassan II de Fès) Photo n°13 : HESx25 Tissu cartilagineux (flèche) (Service d’anatomopathologie, CHU Hassan II de Fès) 44 Tératome cervical Photo n °14 : HESx25 Tubes neuro-épithéliaux primitifs (flèches) (Service d’anatomopathologie, CHU Hassan II de Fès) Photo n °15: HESx25 Glandes de type respiratoire (cils au pôle apical) (Service d’anatomopathologie, CHU Hassan II de Fès) 45 Tératome cervical Photo n°16 : Aspect à 10 jours en post-opératoire (Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès) 46 Tératome cervical DISCUSSION 47 Tératome cervical ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE I. INCIDENCE Les tératomes congénitaux sont observés dans 1/4OOO naissances, ils représentent 25-35 % de l’ensemble des tumeurs néonatales [2]. Les formes cervico-faciales constituent environ 5 à 15 % des localisations, les localisations sacrococcygeales (60 %) et gonadiques (22 %) étant les plus fréquentes [3]. Les tératomes cervicaux sont des tumeurs rares, habituellement diagnostiquées à la naissance, mais occasionnellement rapportées chez des enfants plus âgés et des adultes. Seulement 300 cas ont été rapportés dans la littérature [4, 5, 6]. Plusieurs auteurs ont calculé l’incidence des tératomes cervicaux comparativement aux autres localisations des tératomes chez les nouveaux nés, nourrissons et les enfants. L’incidence de la localisation cervicale est estimée entre 3 % [4, 7,8] et 5 % [9,10, 11]. II. AGE Le tératome cervical est rare après l’âge de 1 an, il est le plus souvent présent dès la naissance (plus de 90 % des cas rapportés) [12]. SILBERMAN et MENDELSON [13] ont étudié l’âge de découverte de la tumeur (et non l’âge de survenue réelle) chez 79 cas publiés en divisant la population en huit catégories d’âge (Figure 2). 48 Tératome cervical Ainsi la catégorie d’âge la plus fréquemment citée est celle des nouveaux nés vivants à terme avec 29 cas sur 79 soit 36,7 %. Cependant nous pouvons penser que la plupart des tumeurs découvertes entre la naissance et un an étaient déjà présentes à la naissance et le pourcentage de 36,7 % sus-cité est sans doute sous estimé. Actuellement depuis la pratique courante de l’échographie anténatale les cas diagnostiqués en post natale sont très réduits. 30 28 26 Nouveaux nés prématurés vivants Prématurés morts nés Nouveaux nés vivants à terme Morts nés à terme 24 22 20 18 16 De la naissance à 1 mois De 1 mois à 1 an 14 12 10 De 1 an à 15 ans 8 6 Adultes 4 2 0 A B C D E F G H Figure 2 [13]: Distribution de l’âge chez 79 cas de tératomes cervicaux 49 Tératome cervical III. SEXE En règle générale il n’existe pas de prédominance de sexe contrairement à certaines localisations. On observe autant de filles que de garçons pour l’ensemble des tératomes de la tête et du cou, excepté pour les tératomes oropharayngés : trois filles pour un garçon [3]. Le Sex-ratio est de 0,5 chez les nouveaux-nés et les enfants, avec une prédominance féminine (Sex-ratio de 0,99) chez les adultes [14]. IV. RACE Toutes les ethnies sont touchées avec une fréquence approximativement équivalente [14,15]. V. CARACTERE FAMILIAL La prédisposition familiale qui a été vérifiée dans les tératomes sacrococcygiens, n’est pas retrouvée dans la localisation cervicale. Un cas unique de tératome cervical chez deux enfants d’une même famille a été publié, un garçon et une fille nés à dix ans d’intervalle [16]. Trois cas compliquant une grossesse gémellaire ont été rapportés, l’autre jumeau étant toujours normal [17, 18]. Par ailleurs, il n’y a pas d’hérédité familiale, aucune association avec un gène ou une famille de gène n’a été mise en évidence. En l’absence d’argument en faveur d’une hérédité mendélienne, le conseil génétique sera rassurant pour la ou les grossesses ultérieures [3]. 50 Tératome cervical VI. PATHOLOGIES ASSOCIEES Les tératomes sont le plus fréquemment des tumeurs isolées. Il a été rapporté des cas sporadiques d’anomalies craniofaciales associées aux fente palatine (complète ou incomplète), microcéphalie, atrésie de la carotide commune, malformation tonsillaire [3]. Il ne parait pas exister une incidence particulière des pathologies congénitales associées aux tératomes cervicaux. Cependant quatre anomalies congénitales majeures ont été rapportées en association avec le tératome cervical néonatal, sans qu’il y ait une relation apparente de cause à effet [3,19, 11,20] : Ø Un cas de mucoviscidose. Ø Un cas d’imperforation anale. Ø Un cas de chondrodystrophie. Ø Un cas d’hypoplasie du ventricule gauche associée à un rétrécissement mitral et hypoplasie pulmonaire. 51 Tératome cervical HISTOGENESE Les tératomes sont des tumeurs complexes composées d’éléments d’origine embryonnaire diverse et plus au moins différenciés. Ils résultent de la prolifération des cellules totipotentes, capable de donner naissance à différents types de tissus étrangers à la région dans laquelle elles se développent, et organisés de façon anarchique [21]. Plusieurs hypothèses ont été évoquées pour expliquer à la fois la localisation antérieure du tératome cervical et son polymorphisme tissulaire [22]: Ø Théorie branchiale : autour de la troisième semaine de la vie embryonnaire, des inclusions cellulaires tridérmiques pourraient se produire au niveau des 3ème et 4ème arcs branchiaux et des 3 et 4 poches branchiales. Ø Théorie blastomérique : le tératome se développe à partir d’un blastomère n’ayant pas subi l’induction sur la ligne médiane. Ø Théorie de la parthéno ou éphébogénèse : selon laquelle le tératome serait l’enfant de son porteur et résulterait du développement d’une gonie qui serait arrêter au niveau cervical, au cours de la phase de migration intra vasculaire vers le face profonde de l’épithélium germinatif. Une des caractéristiques remarquables et quasi constante des tératomes de la région antérieure du cou est d’être anatomiquement en rapport avec la glande thyroïde : Ø ROEDIGER [23] a émis l’hypothèse que tous les tératomes de la région antérieure du cou dérivaient de cellules embryonnaires appartenant à l’ébauche de la glande thyroïde primitive (Figure 3). 52 Tératome cervical Cependant, plusieurs auteurs ont proposé une classification en tératomes de la thyroïde et autres tératomes cervicaux [13] : Ø SAPHIR (1929) distingue les tératomes thyroïdiens et tératomes du cou en fonction de la présence ou de l’absence de tissu thyroïdien à l’examen histologique. Ø BALE (1950) propose une nomenclature plus compliquée, basée sur la présence ou non de tissu thyroïdien, la vascularisation par les artères thyroïdiennes, classant ces tumeurs en tératomes de la glande de thyroïde, tératomes de la région thyroïdienne et tératomes du cou. Ø SILBERMAN et MENDELSON (1960) élaborent une nouvelle classification en divisant les tératomes thyroïdiens et extrathyroïdiens sur des critères morphologiques et anatomopathologiques. 53 Tératome cervical CORPS ULTIMO-BRANCHIEL Endoderme et ectoderme CELLULES DU TRACTUS THYREOGLOSSE Endoderme THYROIDE PRIMITIVE 10 SEMAINES DE GESTATION 3 FEUILLETS PRIMORDIAUX CYTODIFFERENCIATION SANS ORGANODIFFERENCIATION DIFFERENCIATION NORMALE KYSTES COMPLEXES (hamartomes?) ECHAPPEMENT A L‘INDUCTION KYSTES SIMPLES DISLOCATION PAS DE DISLOCATION TERATOME CERVICAL TERATOME THYROIDIEN Figure 3:Formation des tératomes cervicaux à partir de la thyroïde primitive RODIGER et SPITZ 1974 54 Tératome cervical DIAGNOSTIC ANTENATAL Il y a trente ans, aucune technique permettant de faire un diagnostic anténatal, à plus forte raison un traitement du fœtus, n’existait. Les possibilités d’investigation de l’embryon et du fœtus étaient très réduites et se limitaient à la mesure de la hauteur utérine, au palper, à l’appréciation approximative du volume du liquide amniotique, à la perception quelque peu subjective des mouvements actifs par la mère, à l’audition des bruits du cœur du fœtus par un stéthoscope obstétrical et parfois, en fin de grossesse, à un examen radiologique souvent décevant. A cette époque, la découverte d’un retard de croissance, d’une malformation fœtale ou d’une mort fœtale était le plus souvent, pour les obstétriciens et les sages-femmes, une mauvaise surprise lors de l’accouchement. Parfois, une complication était redoutée en raison d’un antécédent personnel ou familial, d’un excès de volume du liquide amniotique ou d’un retard de croissance du fœtus in utero. Parfois, ce n’était qu’au cours d’une autopsie, dont l’autorisation était souvent difficile à obtenir des parents, que l’anomalie était découverte. Il arrivait aussi que l’on apprenne plusieurs mois, voire plusieurs années après la naissance, qu’un enfant supposé normal était porteur d’une anomalie. A cette époque, les enfants atteints des malformations les plus graves mouraient in utero, décédaient à la naissance ou dans la période néonatale; les moins atteints survivaient et était opérés le plus souvent avec un retard préjudiciable plus ou moins important, dans des conditions défavorables de déséquilibre électrolytique. Cette situation a fondamentalement changé au cours des années 1970 où apparurent successivement plusieurs techniques de diagnostic prénatal dont l’une 55 Tératome cervical des plus révolutionnaires par sa simplicité et l’étendue de ses possibilités fût sans conteste l’échographie. I. ECHOGRAPHIE FOETALE (Photo n°17) le diagnostic anténatal des tératomes cervicaux a été posé dans 66,7 % des cas [10] grâce aux données de l’examen ulta-sonographique obstétrical indiqué soit d’une façon systématique, ou préconisé sur point d’appel. Le plus souvent, le diagnostic est fait au cours du deuxième trimestre et parfois plus tardivement au troisième trimestre de la grossesse. Les principales circonstances de découverte (20 à 50 % des cas) sont la visualisation de la masse cervicale et le polyhydramnios [3]. Ø Entre 11 et 14 SA : l’échographie permet de réaliser un premier dépistage, une clarté nucale augmentée (>3mm) peut être un premier signe de tératome mixte avec des composantes anèchogènes liquides. Généralement, il faut penser en premier lieu à un hygroma kystique du cou, une encéphalocèle occipitale qui s’associe à une déficience osseuse déjà observable [3]. Ø L’échographie du deuxième trimestre (20-23) : • L’échostructure des tératomes cervicaux est polymorphe et variable dans le temps par une augmentation de volume et par l’apparition d’hémorragie intratumorale. Ils ont volontiers une échogénicité mixte associant une masse échogène hétérogène assez importante et des plages liquidiennes éparses. Des formes kystiques ou solides pures sont possibles [21]. 56 Tératome cervical La présence des calcifications est évocatrice, elles sont retrouvées dans 50 % des cas [2, 15]. • L’hypertélorisme qui correspond à une augmentation du rapport distance interorbitaire moyenne (DIOM)/ diamètre bipariétal (BIP) audelà de 0,47 ; l’absence de visualisation du nez, de la bouche, des mouvements de la mâchoire inférieure sont parfois des signes d’appel [3]. Le doppler couleur est essentiel pour l’exploration des rapports anatomiques de la masse avec les vaisseaux de voisinage, pour l’étude de la richesse de la vascularisation, peut parfois montrer la position de la trachée par la distinction entre les vaisseaux sanguins débordants et la trachée remplit de liquide fluide [24, 25]. Dès ce stade, une première évaluation de la taille et des rapports de la lésion avec les structures de voisinages est établie, des anomalies associées sont recherchées. 57 Tératome cervical II. IRM FŒTALE (Photo n°18) L’imagerie par résonance magnétique a été appliquée à l’imagerie fœtale depuis 15ans [24], mais c’est un examen coûteux, avec un temps d’acquisition long et qui n’est pas disponible partout. L’IRM est réalisée sans injection en anténatal, elle permet une excellente étude morphologique de la masse nucale fœtale. Un tératome apparaît comme une formation hétérogène, solido-kystique avec calcification et une composante graisseuse [21]. L’intérêt de l’IRM fœtale et de : Ø Préciser la taille, les limites, la localisation, l’extension et les rapports de la tumeur avec les structures intracrâniennes ou du cou. Ø Evaluer le degré de compression des voies aériennes supérieures [26]. Ø Rechercher vers 32 SA des anomalies du système nerveux central difficilement décelable à l’échographie [27]. Ø Contribuer au diagnostic différentiel : dans les 3 cas décrits par Hubbard et ces collaborateurs sur les masses cervicales géantes chez 3 fœtus,l’ IRM prénatale permet de distinguer avec plus de précision le tératome kystique de l’hygroma kystique par rapport à l’échographie prénatale [28]. Au total, dans le cas où une tumeur a été retrouvée à l’échographie, si celle-ci est isolée et que sa taille et sa vitesse de croissance laissent envisager des possibilités thérapeutiques après la naissance, que la famille n’opte pas pour une ITG d’emblée, on peut envisager de réaliser une voire plusieurs IRM anténatales. 58 Tératome cervical DIAGNOSTIC NEONATAL I. ETUDE CLINIQUE Le tératome cervical n’a pas de manifestations cliniques propres, si des syndromes endocriniens ont été décrits chez les adultes, dû à la présence de tissu endocrinien dans la tumeur, aucun n’a été rapporté chez le nouveau-né [19]. Toutefois, le tératome cervical, par son volume et donc par la compression des organes de voisinage, peut donner quelques signes : A -Manifestations respiratoires : La symptomatologie respiratoire est extrêmement variable en fonction de la taille, la vitesse de croissance et la situation anatomique de la tumeur ; allant de troubles mineurs à une détresse respiratoire sévère en rapport avec une compression de la trachée : stridor, cri rauque, cornage, dyspnée positionnelle, tirage, cyanose, dyspnée majeure voir apnée totale [29]. L’obstruction des voies aériennes supérieures est parfois asymptomatique à la naissance et n’apparaît que quelques heures ou quelques jours plus tard, probablement à cause de l’augmentation des composantes kystiques de la tumeur [16]. Dans une revue de littérature on a décrits trois groupes : soit mort né, soit tableau de détresse respiratoire à la naissance, soit nouveau-né sans détresse respiratoire. Les différents résultats sont consignés dans le tableau suivant [30, 31] : 59 Tératome cervical Nombre de cas étudiés Morts nés Détresse respiratoire Nouveau-né sans à la naissance détresse respiratoire JORDAN et GAUDER 163 16, 5 % 60,7 % 20,8 % KERNER et Autres 220 14 % 33 -51 % 15 % Tableau 1 : Répartition des patients selon la présence ou l’absence des signes respiratoires dans la littérature B -Autres manifestations : Le nouveau-né présente plus rarement des signes de compression oesophagienne à type de troubles de la déglutition [29]. C -Les caractéristiques de la masse : Classiquement, la tumeur se présente comme une large masse ovalaire du cou à localisation variable [14, 32, 33, 34] : Ø Le plus souvent antérieure avec ou sans extension latérale. Ø Latérale traversant fréquemment la ligne médiane. Ø Très peu de cas de tératomes de la région cervico-occipitale ont été rapportés (moins de 10 cas entre la période 1966 et 2005). Il n’existe pas de prédilection pour l’atteinte droite ou gauche ou Ø médiane. Ø L’extension de ces tumeurs peut se faire : • en haut vers la mastoïde et l’angle de la mandibule. • en bas vers la clavicule et l’échancrure sternale. • en arrière vers le bord antérieur du muscle trapèze. • le médiastin supérieur et le plancher buccal. 60 Tératome cervical Ø Des tumeurs cervicales géantes enveloppant entièrement le cou ont été rapportées, pouvant atteindre la taille de la tête du fœtus. La taille de la tumeur est comprise entre 5 et 12 cm dans son plus grand diamètre, cependant des tumeurs plus grandes ont été rapportées dans la littérature [33]. La consistance da la masse est habituellement hétérogène, élastique et dure, reflétant la composante kystique et solide de la plupart des tératomes. La surface est irrégulière, souvent bosselée. Le tératome cervical est en général bien limité et mobile par rapport aux deux plans (superficiel et profond) [29]. 61 Tératome cervical II. EXAMENS COMPLEMENTAIRES A- Radiographie standard du cou : (Photo n°19) Elle peut montrer une masse cervicale de tonalité hydrique de siège antérieur ou latéralisé, contenant des calcifications organoïdes ou non, pouvant comprimer ou refouler les organes de voisinage. L’existence des calcifications au niveau de l’aire tumorale constitue un élément présomptif important, elles sont retrouvées dans environ 50 % des cas [19]. Cependant, des calcifications physiologiques peuvent également être visualisées dans cette région : centre d’ossification du cartilage thyroïde, ossification prématurée d’autres cartilages laryngés ou de l’apophyse styloïde de l’os temporal, calcification du ligament stylo-hyoïdien [29]. Une déviation de la trachée est notée dans plus de la moitié des radiographies cervicales étudiées [35]. B- Echographie cervicale : (Photo n°20) Cette technique d’imagerie est de réalisation aisée non invasive peut être d’un grand intérêt dans le diagnostic des tératomes cervicaux du nouveau-né. Elle montre une masse cervicale hyper ou hypo échogène contenant des formations solides et kystiques avec présence parfois d’un contingent calcique [36]. Cet examen permet l’étude des rapports de la masse avec les organes de voisinage notamment la glande thyroïde, la trachée, l’œsophage et les gros vaisseaux [37]. Au total, la présence d’une masse solido-kystique contenant des calcifications sur l’échographie est pathognomonique de tératome cervical [38]. 62 Tératome cervical C- Tomodensitométrie cervicale et thoracique :(Photo n°21) Actuellement le scanner peut être considéré comme un examen complémentaire primordial dans le diagnostic et le bilan d’extension des tératomes cervicaux. Le diagnostic de tératome sera retenu devant une masse hétérogène, parfois multikystique, associant des plages graisseuses hypodenses et des calcifications qui peuvent correspondre à des lésions dystrophiques de zones nécrotiques, ou à la minéralisation d’éléments osseux, cartilagineux voire dentaires [39]. Elle est plus performante par rapport aux autres techniques d’imagerie dans la mise en évidence des limites de la tumeur, ses rapports avec la base du crâne et les vaisseaux du cou, son extension intra-médiastinale ou buccale, ainsi que des métastases ganglionnaires [3]. D- Imagerie par résonance magnétique :(Photo n°22) L’IRM est intéressante grâce à sa capacité à réaliser des études multiplanaires et une meilleure caractérisation tissulaire permettant un bilan lésionnel plus précis notamment en termes d’extension, de rapport aux structures vitales et ce, d’autant lorsqu’une extension médiastinale est suspectée. Elle offre une cartographie lésionnelle en vue de l’exérèse chirurgicale en montrant les plans de dissection et en situant les structures vitales refoulées. L’absence d’irradiation chez le nouveau-né est un avantage supplémentaire. L’aspect IRM se rapproche de l’aspect TDM, montrant une masse multiloculaire, hétérogène, solido-kystique avec calcifications et une composante graisseuse en hypersignal T1 [40, 41, 42]. 63 Tératome cervical E- Scintigraphie thyroïdienne : Elle n’est pas nécessaire au diagnostic, mais rassure quant à la fonction thyroïdienne. On peut faire un marquage isotopique de la thyroïde pour discerner les limites de la tumeur avec la glande. Le marquage peut être normal ou montrer des signes de compression extrinsèque (une diminution du marquage du tissu thyroïdien à côté de la tumeur). F- Examens biologiques : 1) Les marqueurs tumoraux : Il s’agit essentiellement de l’alpha-foeto-protéine (AFP), de l’hormone gonadotrophine chorionique (HCG) et plus précisément sa sous-unité bêta. Un bilan biologique comprenant ces trois marqueurs devrait théoriquement être pratiqué chaque fois que l’on suspecte un tératome. ÆL’AFP : est une protéine fœtale, de poids moléculaire 70000, sa demi-vie est de 2-8 jours, produite essentiellement par le sac vitellin embryonnaire et le foie fœtal. Son taux à la naissance peut atteindre 50000ng/ml, et bien plus chez le prématuré, puis décroît progressivement jusqu’au 20ng/ml vers le huitième mois, taux considéré comme normal. Elle est corrélée à la présence de cellules mésoblastiques extra- embryonnaires. ÆHCG : est une glycoprotéine de poids moléculaire 45000, et contient deux sous unités (alpha et bêta), sa demi-vie est de 6h, sécrétée par les cellules syncytiotrophoblastiques. 64 Tératome cervical La détection de la bêta-HCG oriente en général vers la présence d’une composante trophoblastique. La valeur diagnostique du dosage de ces marqueurs tumoraux dans le tératome cervical n’a pas été démontrée [9,43]. Cependant, leur dosage répété permet une surveillance biologique très précise et objective de l’évolution de la masse tumorale: soit contrôle de la réponse au traitement, soit dépistage présymptomatique de la rechute [15, 41]. Le dosage d’AFP n’a été réalisé que dans quelques cas de tératomes cervicaux, généralement elle est élevée, et n’a aucune valeur absolue concernant la malignité (des taux élevés ont été retrouvés chez des enfants porteurs de tératomes bénins ou même chez des nouveaux nés indemnes) [19, 44]. 2) la fonction thyroïdienne : Le dosage des hormones thyroïdiennes T3, T4, TSHus est parfaitement normal en pré et post-opératoire [45]. Cependant, des cas rares d’hypothyroïdie prénatale et après excision du tératome cervical ont été rapportés dans la littérature [15, 46]. 65 Tératome cervical Photo n° 17 : [47] Echographie fœtale réalisée à 24 SA montrant un tératome cervical antérieur géant (flèche) 66 Tératome cervical a) Coupe sagittale b) Coupe coronale Photo n°18: IRM fœtale réalisée à 29 SA [26] a) un tératome cervical s’étendant du plancher buccal jusqu’à la paroi antérieure thoracique. b) aspect hétérogène de la masse avec des composantes kystiques (flèche) et solides (pointe de flèche). 67 Tératome cervical Photo n° 19: Radiographie cervico-thoracique [42] Masse cervicale gauche contenant des calcifications (Flèches noires) 68 Tératome cervical Photo n°20 : Echographie cervicale [42] Masse cervicale hétérogène avec des zones kystiques et des calcifications évoquant un tératome kystique 69 Tératome cervical a)TDM cervicale coupe axiale b) IRM cervicale coupe coronale Photo n°21 : Iconographie d’une masse cervicale chez un nouveau-né à J 1 de vie évoquant un tératome [26] Large masse cervicale antérieure hétérogène solido-kystique (grande flèche) avec des calcifications (flèche mince) à noter le déplacement de la trachée sans compression significative évoquant un tératome [(pointe de flèche (a) ; flèche (b)] 70 Tératome cervical DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL Les diagnostics différentiels devant une formation tumorale de diagnostic anté ou néonatal seront à évoquer en fonction de la localisation, de l’aspect macroscopique et radiologique. Les principaux diagnostics différentiels à évoquer devant l’existence de cette tuméfaction cervicale antérieure ou antérolatérale sont [6,48] : Ø Un lymphangiome kystique ou hygroma colli. Ø Un kyste branchial. Ø Un kyste du tractus thyréoglosse. Ø Un goitre congénital. I. LYMPHANGIOME KYSTIQUE L’hygroma kystique est une tumeur histologiquement bénigne, mais potentiellement grave par son caractère évolutif, il est considéré comme une malformation congénitale intéressant le système lymphatique. Il est l’apanage de l’enfant, 80 à 90 % des lymphangiomes kystiques surviennent avant la deuxième année de vie. Contrairement au tératome cervical ; la tumeur est habituellement asymptomatique, et ne s’exprime cliniquement qu’en cas de taille volumineuse ou d’infection de la masse. Il se présente comme une masse fluctuante, rénitente, indolore, bien limitée, transilluminable, située le plus souvent dans le triangle postérieur du cou s’étendant exceptionnellement au creux axillaire et au médiastin supérieur. 71 Tératome cervical L’échographie et la tomodensitométrie sont les deux examens de choix pour affirmer le diagnostic de lymphangiome kystique : -à l’échographie, il apparaît sous forme d’une masse hypo ou anèchogène, cloisonné en de multiples logettes de tailles variables séparées par de fins septa. Les kystes de petite taille peuvent être responsables de plages échogènes pseudosolides. -Le scanner retrouve un aspect multikystique de densité homogène, hydrique, aux parois fines. La chirurgie constitue le traitement de choix, la sclérose chimique n’étant qu’une alternative en cas de tumeur non résécable. La guérison définitive est obtenue si la formation kystique est enlevée totalement. II. KYSTE BRANCHIAL Les kystes branchiaux sont le résultat de l’oblitération imparfaite des poches branchiales embryonnaires. L’âge de survenu diffère de celui des tératomes cervicaux puisqu’ils apparaissent habituellement, à l’âge préscolaire vers la deuxième ou la troisième année. Les anomalies de la seconde poche branchiale sont les plus fréquentes. Chez le très jeune enfant la forme la plus habituelle est une fistule latérale, siégeant au bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, donnant lieu à des sécrétions intermittentes, épaisses, contenant des cristaux de cholestérol. Tout au long de cette fistule peut se constituer une dilatation kystique, conséquence d’une accumulation des sécrétions ou d’une infection. 72 Tératome cervical Les anomalies de la première poche et du premier arc branchial sont beaucoup plus rares, les kystes sont alors localisés à proximité du conduit auditif externe ou dans la région parotidienne. L’examen tomodensitométrique met en évidence un kyste aux contours fins et réguliers, rempli d’un fluide de densité hydrique, parfois aux contours plus épais et d’aspect séreux lorsque le kyste est infecté. Le traitement est chirurgical. III. KYSTE DU TRACTUS THYREOGLOSSE (KTTG) Les kystes du tractus thyréoglosse sont liés à la persistance du tractus thyréoglosse, structure qui relie la base de la langue au corps thyroïde. Ces malformations beaucoup plus fréquentes que les tératomes cervicaux, se rencontrent généralement chez l’enfant d’âge préscolaire. La présentation clinique typique du KTTG est une tuméfaction sous-cutanée cervicale médiane ou paramédiane, arrondie, lisse, ferme, indolore, mobile par rapport au plan superficiel. Elle est solidaire au plan profond et ascensionne à la déglutition et à la protrusion de la langue. Des poussées inflammatoires, voir même une infection avec suppuration peuvent compliquer ces kystes, en raison de la persistance du canal thyréoglosse perméable. L’échographie cervicale confirme la nature kystique et permet de préciser la présence de la glande thyroïde. Le traitement est chirurgical ; consistant en l’ablation complète de tous les reliquats du tractus thyréoglosse et nécessite habituellement la résection du corps de l’os hyoïde. 73 Tératome cervical IV. GOITRE CONGENITAL Les goitres néonataux sont peu fréquents. Actuellement, ce sont rarement des goitres endémiques, ils sont plus souvent secondaire à l’absorption de substances goitrigènes par la mère pendant la grossesse, parfois ils sont liés à un déficit enzymatique héréditaire de la synthèse des hormones thyroïdiennes ou à une hyperthyroïdie néonatale. De situation médiane, en générale symétrique, de consistance ferme, ils donnent souvent des troubles respiratoires au cours des repas et plus rarement des signes cliniques d’hypo ou d’hyperthyroïdie. Contrairement aux tératomes cervicaux, ils ne présentent pas de calcification à la radiographie cervicale. V. AUTRES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS [9,49] Ø Hémangiome : C’est une tumeur bénigne constituée par des vaisseaux néoformés et dilatés. L’aspect échographique est celui d’une masse regroupant de multiples cavités kystiques. L’écho doppler couleur met en évidence un flux vasculaire qui est un argument diagnostic. Le traitement est chirurgical. ØKyste dermoïde : Il s’agit ici d’anomalie de la fusion médiane antérieure des arcs branchiaux, qui englobent dans le tissu sous-cutané des éléments épithéliaux, qui formeront des kystes bordés d’un revêtement cutané avec annexes. 74 Tératome cervical Ces kystes se retrouvent depuis la région sous-mentale à la fourchette sternale et ne sont pas mobilisés par la déglutition. Leur traitement est chirurgical. Ø Lipomes : Ce sont des tumeurs sous-cutanées de taille et de nombre variables sans aucune prédilection particulière. Tumeurs molles, parfois polylobées, faites de cellules graisseuses "boules de graisse". Le traitement consiste en une ablation chirurgicale simple, le plus souvent sous anesthésie locale. Ø Laryngocèle : La laryngocèle est une cause exceptionnelle de masse cervicale. Elle résulte d’une dilatation du saccule ventriculaire ayant gardé une communication avec le ventricule. Elle se révèle également par une masse cervicale ; le plus souvent latéralisée, molle, mobile, réductible et expansive à la toux. Ø Le sarcome : Le sarcome de la région cervicale se présente comme une masse ovalaire avec des échos internes irréguliers, localisé à la face antérieure du cou. Il peut être associé à un hydramnios. ØTumeurs d’origine nerveuse : Les schwannomes, neurofibromes. 75 Tératome cervical ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE Les tératomes cervicofaciaux néonataux sont habituellement des tumeurs bénignes. En effet, seulement moins de 5 % de tératomes cervicofaciaux malins néonataux ont été rapportés, dont une vingtaine de cas sont malins et métastasiques [3]. L’examen anatomopathologique est un élément fondamental et indispensable pour le diagnostic des tératomes. I. ASPECT MACROSCOPIQUE Ces tumeurs apparaissent communément comme des masses sphériques ou ovoïdes, parfois lobulées, souvent bien encapsulées, avec des contours irréguliers et une surface externe bosselée ; de couleur blanchâtre ou grisâtre et un poids moyen de 233,4 grammes. Elles sont généralement mobiles par rapport à la peau (47 % des cas), parfois fixes par rapport au plan profond (52,9 %), adhérentes alors à l’aponévrose cervicale profonde, à la thyroïde ou à la vertèbre cervicale et à la base du crâne. La tumeur ne peut alors être mobilisée que dans le plan horizontal en raison de ces adhérences [14]. Dans un cas enregistré par BENOUAICHE [3] la tumeur ressemblait grossièrement à un fœtus complet constituée des éléments viscéraux et deux ébauches de membres inférieurs avec un axe rachidien rudimentaire : il s’agit d’un «fœtus in fœtus » (Photo n°22). 76 Tératome cervical A la coupe, les tératomes cervicaux ont un aspect hétérogène alternant en proportions variables des zones kystiques et d’autres solides (53,6 % des cas). Ils sont exclusivement kystiques dans 42,8 % des cas ; et exclusivement solides dans 3,6 % des cas [14]. A-Les formations kystiques : Elles sont rénitentes et arrondies, de taille variable de 1 millimètre à plusieurs centimètres, souvent multiples mais parfois uniques. Leur contenu est variable : -liquide clair, séreux, mucineux, gélatineux ou hétérogène et granuleux -couleur variée : translucide, jaune ou hématique. Ce contenu représente les sécrétions des parois du kyste et varie donc en fonction de leur type histologique, ces sécrétions sont responsables de l’augmentation du volume du tératome en dehors de toute croissance tumorale. B- les zones pleines : Elles sont hétérogènes, de consistance ferme, renfermant alors des spicules osseux, des nodules bleutés de cartilage, des plages nacrées de fibrose ou des nappes myxoïdes. 77 Tératome cervical II. ASPECT MICROSCOPIQUE L’examen histologique d’un tératome cervical est délicat car tous les types de tissus, à tous les stades de maturation peuvent être observés. Il est impératif de couper la totalité de la tumeur et de faire des prélèvements multiples, à la recherche de tissus dérivés des trois feuillets primordiaux. La grande majorité de ces tumeurs ont une apparence bénigne à l’examen histologique chez le nouveau-né et l’enfant. La malignité est presque exclusivement l’apanage des tératomes cervicaux de l’adule [32]. Une revue de la littérature répertorie 217 cas mondiaux (JORDAN [50]) dont : Ø 20 cas de tératomes malins (9,2 %): 16 adultes 4 nouveaux nés Ø 197 cas de tératomes bénins (91,8 %) : 7 adultes 190 enfants Une large variété de tissus dérivant des trois feuillets primordiaux, matures et immatures est retrouvée à l’examen anatomopathologique des tératomes cervicaux : Tissu nerveux, thyroïdien, cartilagineux, osseux, fibres musculaires lisses et striées, tissu cutané avec ces annexes (follicules pileux, glandes sébacées et sudoripares), tissu adipeux, muqueuse digestive, agencés de façon organoïde. Deux types tissulaires sont retrouvés avec une nette prédominance d’après des études portant sur plusieurs cas [4, 42, 50, 51] : Ø du tissu neural : dans 75 à 80 % des tératomes de la région de la tête et du cou, d’origine neuro-ectodermique, constituent souvent la partie solide de la tumeur. 78 Tératome cervical Ø du tissu thyroïdien: dans 30 % des cas. Toutefois, les tissus hépatique, rénal et pulmonaire sont plus rarement observés. En règle générale les tératomes matures sont bénins et la prolifération de tissus immatures ou de tissus embryonnaires caractérise les formes malignes. 79 Tératome cervical III. CAS PARTICULIERS DE TERATOMES MALINS Un tératome malin peut être le résultat d’une cancérisation secondaire analogue à la cancérisation d’un tissu normal. Ce type d’évolution ne se voit que dans les tératomes des gonades, notamment les tératomes ovariens, et son incidence est liée à l’âge. Ce n’est pas le processus impliqué dans les tératomes cervicaux malins néonataux. Macroscopiquement, le tératome malin est plus souvent solide que kystique, le diagnostique histologique est posé devant la présence de cellules immatures, avec généralement la prédominance du tissu neuro-ectodermique immature, ces tumeurs sont donc qualifiées de "tératomes simplifiés malins de type medullo-épithélial" dans la littérature française. D’autres types de tissus immatures peuvent également être mis en évidence, mais le degré de malignité n’est pas proportionnel à la quantité de tissus immatures présents dans les tératomes [4, 9]. Etant donné l’hétérogénéité tissulaire de ces tumeurs, il est impossible d’affirmer l’absence de tissus immatures avant une exérèse post-natale et un examen foetopathologique [21]. Le diagnostic de malignité ne dépend pas seulement de la nature histologique de la tumeur, mais aussi de la présence de métastases synchrones ou asynchrones [3] : Ø JORDAN et al. rapportent un cas de tératome cervical néonatal dont l’examen anatomopathologique montrait un caractère bien différencié des tissus le composant, alors qu’il existait simultanément des foyers métastasiques hépatiques, d’ailleurs de même stade histologique. 80 Tératome cervical Ø Le cas opposé a été rapporté par ROTHSCHILD et al. à propos d’un cas de tératome comprenant des tissus immatures sans pour autant être considéré comme malin, car stable, non envahissant et non métastasique. Ces anomalies peuvent seulement nous inciter à une surveillance soutenue des patients concernés lorsqu’une exérèse chirurgicale apparemment complète a pu être réalisée. La nature histologique des métastases est remarquable. En effet, malgré le fait que ces tératomes soient composés des trois tissus, les foyers métastasiques comportent une forte proportion de tissus neuro-ectodermique peu différencié. AZIKHAN a trouvé dans plus de 93 % des métastases analysées, soit du neuroblastome, soit du tissu neuro-ectodermique (tableau 2) [43]. 81 Tératome cervical Photo n° 22 : [3] Examen foetopathologique d’un foetus interrompu à 34 SA. Aspect de «foetus in foetus ». 82 Tératome cervical Références Pupovac Métastases Histologie Ganglions cervicaux Tissu neural Ganglions cervicaux Tissu neural immature Pleurale Tissus mixtes : neural, (1896) Batsakis et al (1964) Heys et al (1967) épithélial Watanatittan Ganglions cervicaux Neuroglial Shoenfeld et poumon Neuro-ectodermique poumon Neuroglial immature Ganglions cervicaux Tissu neuroglial Pearl et al poumon Tissu neural immature Touran et al Poumon, foie, tissu mou Tissus mature et neural Ganglions cervicaux Tissu neural immature Poumon Tissus mature et neural poumon, foie, tissu mou Tissus mature et neural Intracrânien Neuroblastome orbite, intracrânien Tératocarcinome et al (1981) al (1982) Thurkow et al (1983) Gundry et al (1983) (1986) (1989) Dann et al (1992) Baumann et al (1993) Azizkhan et al (1994) poumon Neuroblastome Tableau 2 [43] : Tératomes cervicaux malins néonataux 83 Tératome cervical CYTOGENETIQUE DES TERATOMES CERVICAUX La cytogénétique est la science qui étudie les chromosomes et leurs anomalies, elle est basée sur l’observation des chromosomes des cellules en mitoses. Il est rapporté dans la littérature [14] que le gène P 53 qui est un gène suppresseur de tumeurs, localisé au niveau du bras court du chromosome 17, est muté dans plus de la moitié des cancers et en particulier dans un cas de tératome testiculaire et un cas de tératocarcinome. Des mutations du gène N-ras sont retrouvées dans 60 % des tumeurs germinales, de même que l’isochromosome du bras court du chromosome 12 est reconnu comme un marqueur spécifique des tumeurs germinales à développement testiculaire. Par ailleurs, il a été récemment démontré que HER-V code pour HTDV, séquence rétrovirale très souvent retrouvée dans les tératocarcinomes. Le tératome cervical immature est une tumeur rare et très peu de cas ont été étudiés cytogénétiquement. Une revue de littérature récente [11] rapporte le premier cas de tératome cervical présentant une anomalie chromosomique : le tératome cervical découvert sur une échographie réalisée à 28 SA, l’analyse cytogénétique du sang fœtal a montré un caryotype : 46 XY, alors que l’étude de la tumeur après interruption thérapeutique de grossesse, portant sur trente métaphases a identifié deux clones de cellules dont le caryotype est le suivent : 46 XY (27) /47 XY +m (3) (Photo n° 23). 84 Tératome cervical Photo n °23 [11] : Caryotype d’un tératome cervical chez un fœtus de 28 SA après ITG montrant le petit chromosome"m" 85 Tératome cervical COMPLICATIONS I. COMLICATIONS FŒTALES ET NEONATALES Cette tumeur rare n’est pas dénuée de complications, elles sont d’ordre mécanique et physiopathologique. Nous passerons en revue les différentes complications à craindre dans la période péri-natale. Les complications per-opératoires seront envisagées dans un chapitre ultérieur. Les conséquences intra-utérines du développement d’un tératome cervical sont significatives au plan clinique puisqu’il est observé une augmentation significative du taux de mortinatalité, de dystocie, d’hydramnios et d’hydrops par rapport à la population générale. A- Mortinatalité : En effet 10 à 20 % des patients présentant un tératome cervical sont morts nés (6 sur 34 dans la série de HADJU [53] soit 17 %, 14 sur 79 dans la série de SILBERMAN [13] soit 18 %, 27 sur 212 dans la série de JORDAN [50] soit 13 %). B- Dystocie : La complication mécanique essentielle est représentée par la dystocie, elle est secondaire à la taille de la tumeur. Les difficultés d’extraction peuvent alors se voir lors d’un accouchement par voie basse. Le volume de la tumeur peut être responsable d’une hyperextension du cou du fœtus (50 % des cas [14]), prédisposant à une présentation dystocique au 86 Tératome cervical moment de l’accouchement et posant alors l’indication d’une épisiotomie, de forceps ou souvent d’une opération césarienne. JORDAN [50] estime le taux de dystocie à 16 % (26 cas sur139). C- Prématurité : L’incidence de la prématurité paraît non négligeable : JORDAN retrouve 27 prématurés sur 163 cas de tératomes cervicaux du nouveau-né publiés dans la littérature, soit 17 %. Le volume de la tumeur, souvent associée à un polyhydramnios, est la cause d’un travail prématuré. La survie fœtale dépendra donc de l’état de maturation pulmonaire ; d’où l’importance, dans la mesure du possible, d’extraire le fœtus le plus tard possible avec une prévention médicamenteuse de la maladie des membranes hyalines, un traitement tocolytique est parfois nécessaire [54]. D- Hydramnios : Une conséquence importante est le développement d’un hydramnios. Le mécanisme de l’hydramnios est le même que pour les obstructions congénitales du tractus gastro-intestinal supérieur par les malformations : cet hydramnios est la conséquence d’un trouble de déglutition du liquide amniotique [14]. Cette complication rapportée pour la première fois en 1902 par DENTLER est retrouvée dans 20 à 25 % des cas pédiatriques, 19,6 % dans la revue de BALE [55], 10 cas sur 34 soit 30 % dans la revue de HADJU [53], 41cas sur 139 soit 25 % dans la revue de JORDAN [50]. 87 Tératome cervical La fréquence de survenue de l’hydramnios est estimée à 0,5 % des grossesses dans la population générale, son étiologie n’est pas toujours trouvée. Cependant les tératomes cervicaux sont associées à un hydramnios dans 20 à 40 % des cas [33]. HADJU a établi une corrélation directe entre la taille du tératome et le développement de l’hydramnios, l’excès de liquide amniotique étant retrouvé dans 9 cas sur 10 décrits lorsque la tumeur excédait 10 centimètres de diamètre. Néanmoins un important hydramnios a été rapporté dans le cas d’un tératome de petite taille, inférieur à 5 centimètres [56]. E- Hydrops : L’hydrops ou anasarque foetoplacentaire représente le stade ultime de la défaillance cardiaque. Il se caractérise par un oedème généralisé associé à un épanchement touchant une ou plusieurs séreuses fœtales (plèvre, péritoine), parfois accompagné d’un hydramnios et d’une placentomégalie. Jusqu’à ces dernière années, la principale étiologie en était l’incompatibilité sanguine foeto-maternelle rhésus par le biais d’une anémie hémolytique. Actuellement, la fréquence d’hydrops due à l’incompatibilité rhésus diminue grâce au dépistage et au traitement préventif. La fréquence des formes non immunologiques augmente mais reste difficile à établir avec un pronostic sévère. Rappelons simplement que les causes les plus fréquentes de l’anasarque foetoplacentaire sont les anomalies cardiaques (20 % à 38 %) et que les tumeurs fœtales sont responsables seulement de 5 % à 7 % des hydrops foetaux [54] avec une mortalité estimée à 98 % [47]. La pathogénie exacte des hydrops non immunologiques reste obscure : L’apparition des oedèmes est le résultat d’un déséquilibre entre la pression intra-vasculaire, la pression interstitielle oncotique et la pression hydrostatique. 88 Tératome cervical L’hémorragie intra-tumorale entraîne une anémie et une hypoprotidémie, responsable d’une baisse de la pression oncotique, associée à la défaillance cardiaque à débit élevé qui augmente la pression capillaire hydrostatique elle provoque ainsi l’anasarque [47]. Cette hypoprotidémie pourrait aussi être majorée par la consommation protidique importante de la tumeur en phase de croissance accélérée. Il est à noter qu’il existe physiologiquement pendant la vie fœtale une pression oncotique basse du fait du faible taux d’albumine. On observe aussi un risque accru d’œdème placentaire secondaire à la décompensation cardiaque due à la néovascularisation de la tumeur [3]. F- Insuffisance respiratoire : Les tératomes cervicaux peuvent causer l’obstruction des voies aériennes qui peut être mortelle, Ils s’accompagnent dans 50 % des cas d’une détresse respiratoire majeure en rapport avec une compression complète de la trachée, une atélectasie ou une hypoplasie pulmonaire [26]. La rétention des sécrétions bronchiques secondaire à une obstruction modérée conduit parfois, à une bronchopneumopathie par surinfection, compliquant la prise en charge pré et post-opératoire [57]. En effet, la capacité d’oxygénation du poumon du nouveau-né est dépassée par l’augmentation du volume sanguin que représente la tumeur. L’oxygénation est donc insuffisante et ce d’autant plus que la fonction pulmonaire est compromise par la prématurité et l’hydrops. Il existe un certain degré de shunt droit/gauche. Cette volumineuse tumeur hypervascularisée, qui se comporte comme une fistule artério-veineuse, génère une certaine proportion de sang mêlé, générateur de 89 Tératome cervical vasoconstriction pulmonaire, gênant ainsi le développement in utero des poumons, qui sont donc hypoplasique. -GYNDRY [17] a relevé dans sa publication un cas d’hypoplasie pulmonaire qu’il attribue à l’obstruction trachéale pendant la vie fœtale. -L’étude récente de KENNETH [38] portant sur 23 fœtus avec masses cervicales géantes retrouvait 11 cas de tératomes cervicaux et 12 cas de lymphangiomes kystiques. Parmi les 11 cas de tératome cervical 27 % présentaient une hypoplasie pulmonaire et tous les nouveau-nés qui décédaient par l’hypoplasie pulmonaire avaient un tératome cervical géant ; ce dernier par effet masse a causé la rétraction pulmonaire au niveau de l’apex. G- Autres complications : Plus rarement le tératome cervical s’accompagne en post natale d’une coagulopathie et de trombocytopénie qui sont décrites aussi in utero, les auteurs ont considéré que ce phénomène est dû à l’hyervascularisation de la tumeur qui crée un shunt de faible pression, entraînant ainsi la séquestration du sang fœtal [31]. II. COMPLICATIONS MATERNELLES Le fœtus n’est pas le seul en danger. En effet le risque maternel par éclampsie existe, la toxémie gravidique serait secondaire à la distension utérine. La distension utérine secondaire au volume tumoral et polyhydramnios peut causer également l’obstruction urétérale entraînant ainsi, une oligurie, anurie voire même une insuffisance rénale aigue obstructive [54]. 90 Tératome cervical LA PRISE EN CHARGE DE LA PERIODE PRENATALE A LA PERIODE OPERATOIRE DES TERATOMES CERVICAUX I. PERIODE PRENATALE Il est fondamental pour obtenir le meilleur résultat possible chez ces enfants de bien évaluer en pré-opératoire tous les facteurs de risque déjà cités. Un point important de la prise en charge thérapeutique de cette pathologie est, dès le diagnostic envisagé, la prise en charge psychologique des parents. D’abord, il est parfois envisagé et proposé de réaliser un arrêt thérapeutique de grossesse, situation très difficile pour les parents attendant un enfant. Ensuite, si la grossesse est poursuivie, les risques tant pour le fœtus que pour la mère augmentent. Hormis, donc un soutien psychologique tout au long de cette épreuve, la prise en charge doit néonatologistes, être multidisciplinaire : anesthésistes, réanimateurs, obstétriciens, radiologues cardiopédiatres, et chirurgiens pédiatriques , afin de pouvoir amener au bloc opératoire un enfant le plus stable et le mieux évalué possible. A- La conduite à tenir : Grâce au développement de l’imagerie, notamment depuis que l’échographie est devenue un examen de routine et performant, le diagnostic prénatal permet une prise en charge optimale à la naissance. Même si le diagnostic définitif n’a pas été 91 Tératome cervical posé, il convient de se méfier devant une masse qui ne semble pas être obstructive au diagnostic prénatal et prévoir la réanimation. Le mode d’accouchement sera décidé en fonction du volume tumoral, du degré de polyhydramnios, de l’âge gestationnel, et du degré d’obstruction trachéale [26, 32, 58] : Ø En l’absence de signes de gravité : une tumeur de petite taille sans hydramnios ni obstruction des voies aériennes, la grossesse doit être menée à son terme. La naissance survenant par accouchement naturel par voie basse ou opération césarienne, nécessitant une surveillance obstétricale rigoureuse et une équipe expérimentée. Si l’excès du liquide amniotique devient un problème, on peut Ø En présence d’une tumeur volumineuse avec signes d’obstruction des ponctionner pour diminuer le risque d’accouchement prématuré. voies aériennes, on réalise une césarienne élective avec maintien de la circulation fœto-maternelle jusqu’à ce qu’on libère les voix aériennes. Deux techniques peuvent être utilisées : EXIT (EX Utero intrapartum treatment) et OOPS (Operation On Placenta support). B- Les possibilités thérapeutiques : Diverses techniques réanimatoires ont été proposées : 1- EXIT procedure : (Photo n°24) Cette procédure a été introduite dans les années 1990 pour permettre l’ablation des « bouchons » de trachée disposés in utero lorsque le diagnostic de l’ hernie diaphragmatique foetale était porté. Elle reste utilisée couramment dans cette indication et son emploi a été étendu à d’autres pathologies fœtales, tel que 92 Tératome cervical les masses cervicales fœtales géantes (tératomes cervicaux, lymphangiomes) et des cas d’atrésie laryngée [59]. La procédure EXIT permet de réaliser une intervention chirurgicale ou un geste de réanimation sur les voies aériennes d’un fœtus, maintenu en circulation utéroplacentaire. Après l’hystérotomie, la tête, l’épaule et un bras du fœtus endormi sont extraits alors que le reste du tronc et du corps est maintenu dans l’utérus. L’anesthésie foetale réalisée par voie transplacentaire est complétée dans le deltoïde par une anesthésie intramusculaire dès la naissance, par une équipe d’anesthésie pédiatrique habillée stérilement [60]. Les gestes de réanimation et/ou l’intervention chirurgicale sont réalisés sur les voies aériennes du foetus par une équipe chirurgicale habillée stérilement aucours de la césarienne. Le foetus est extrait par la suite, le cordon est coupé et l’enfant est pris en charge en réanimation néonatale [61]. Cette technique de choix chez un fœtus présentant un risque d’obstruction des voies aériennes supérieures, était réalisée chez trente cinq cas de tératomes cervicaux dans la littérature [62]. HIROSE et al. [47] ont décrit une intervention in utero chez un fœtus de 24 SA présentant une masse géante cervicale, ils ont réalisé chez lui une exérèse salvatrice de la lésion durant «EXIT procedure » ne parvenant pas à intuber ni à trachéotomiser le nouveau-né. 2- OOPS procedure : (Photo n °25) Cette technique permet de supplémenter le nouveau-né en oxygène à travers le placenta durant l’accouchement qui est réalisé par césarienne. Durant cette technique le nouveau-né est totalement délivré, mis sur la table, laissant en place le cordon ombilical qui ne sera clampé qu’après avoir assuré une 93 Tératome cervical liberté des voies aériennes par : intubation ou trachéotomie en cas d’échec de la précédente. NORRIS et al (1989) rapporte le premier cas de tératome cervical chez un fœtus ayant bénéficié de la procédure OOPS avec échec du maintien de la voie aérienne libre. Cependant cette technique a été réussie pour la première fois en 1991 par CATOLANO et al , chez un foetus présentant un tératome épignathe, le nouveau-né a été totalement délivré et placé en décubitus dorsal à côté de sa mère, le cordon ombilical n’a été clampé qu’après avoir réaliser une trachéotomie [63]. Ces deux techniques restent de pratique exceptionnelle. Pour le contrôle des voies aériennes, plusieurs alternatives sont envisageables de la moins délétère à la plus délétère : intubation endotrachéale, cricothyrotomie, voire trachéotomie si besoin en cas d’échec des précédentes. L’usage du nasofibroscope, voire du laryngoscope-brochoscope rigide par un pédiatre-réanimateur expérimenté, peut permettre d’éviter la trachéotomie (Photo n° 25). La césarienne avec ces deux techniques impose des contraintes d’anesthésie materno-fœtale : Ø la relaxation utérine pendant toute la durée de la procédure et l’absence totale de contractions utérines risquant d’enserrer le foetus pendant le geste. Ø le maintien du débit sanguin utéro-placentaire pour permettre une bonne oxygénation fœtale. Ø la prévention de l’atonie utérine après l’extraction foetale et la délivrance par une réversion efficace de la relaxation induite. 94 Tératome cervical Le choix d’une procédure EXIT ou OOPS est conditionné par l’âge de la parturiente, la primiparité ou non, et le pronostic fœtal (Tableau n° 3) : EXIT procedure OOPS procedure Générale péridurale Halogènes (1/2 vie longue) Nitroglycérine(1/2vie courte) Anesthésie maternelle Utéro-relaxation Ø plus réversible Ø plus stable Anesthésie foetale Extraction foetale Halogènes maternels IM (fentanyl, curare) Incomplète Complète Ø maintien du volume utérin Avantages Risque d’anoxie fœtale faible Durée de maintien Peut aller jusqu’à 66min sans de la circulation modification des gaz sanguins du foetoplacentaire cordon ombilical Ø accès au fœtus ++ Risque d’hémorragie utérine faible Au maximum 20 min Tableau n°3 [47, 62, 63] : La différence entre les deux procédures EXIT et OOPS AU TOTAL : Il se dégage de ces données que la présence d’un médecin expérimenté pour gérer en urgence ces patients est un facteur majeur de bon pronostic, d’où l’intérêt d’avoir réalisé le diagnostic prénatal et éventuellement de programmer l’accouchement de telle sorte que l’équipe spécialisée soit disponible au complet dès la naissance. L’algorithme de la gestion du tératome cervical géant chez le fœtus est résumé sur la figure 4 [47]. 95 Tératome cervical Photo n°24 : Contrôle de la voie aérienne par la bronchoscopie durant la procédure «EXIT» [65] 96 Tératome cervical Photo n°25 : Intubation endotrachéale durant la procédure «OOPS» [62] 97 Tératome cervical Tératome cervical hydrops Non Oui <28 SA Plolyhydramnios et obstruction des VAS > 28 SA Non Chirurgie foetale Plolyhydramnios et obstruction des VAS Non Oui Surveillance échographique jusqu’au terme Intubation endotrachéale possible par EXIT Oui Non Si nécessaire: -Répéter l’amniocentèse pour Évacuation de la tumeur immédiatement avant l’accouchement ou EXIT -induction de la maturation pulmonaire Accouchement par voie basse Ou opération césarienne (surveillance néonatale intensive; intubation si nécessaire) Opération césarienne et EXIT procedure à terme Oui Trachéotomie possible EXIT procedure Intubation ou trachéotomie Oui Non Résection durant EXIT Figure 4 [47] : Algorithme de la gestion du tératome cervical 98 Résection postnatale Tératome cervical II. PERIODE OPERATOIRE Le traitement des tératomes cervicaux est chirurgical, son indication n’est pas à discuter devant les chiffres de mortalité spontanée très élevés (80-100 %) [22]. Même si initialement ces tumeurs ne semblent pas constituer un obstacle et représenter un risque vital, les différentes observations montrent que, bien que bénignes, ces tumeurs occupent des régions critiques et tendent à s’accroître rapidement. Par conséquent, il ne faut pas retarder le geste chirurgical qui assure la liberté des voies respiratoires, la mortalité préopératoire s’élèverait à 25 % [3]. Si la majorité des tératomes cervicaux dans la période néonatale sont de nature bénigne, leur potentiel de dégénérescence maligne, qui atteindrait plus de 90 % des cas de tératomes cervicaux non diagnostiqués ou traités à l’âge adulte, justifie la nécessité de leur exérèse [43]. A- Bilan pré-opératoire : Le bilan pré-anesthésique habituel comporte un bilan sanguin : • le groupe sanguin du nouveau-né et celui de la mère. • la numération formule sanguine. • la numération plaquettaire. • le temps de céphaline activé (TCA) ou de céphaline kaolin (TCK), le dosage des facteurs vitamine K dépendants afin d’apprécier globalement la coagulatijjon. • l’ionogramme sanguin (natrémie, créatinémie). 99 kaliémie, protidémie, urémie, Tératome cervical Le bilan pré-opératoire doit comporter une radiographie thoracique standard, un scanner cervico-thoracique qui va donner des renseignements sur l’extension de la tumeur, l’alpha-foeto-proteine [44]. L’échographie transfontanellaire pourra être effectuée afin, de dépister dès la naissance une hémorragie intra-ventriculaire et ainsi ne pas attribuer sa survenue au geste opératoire ou anesthésique. B- Mise en condition : ÆLa salle d’opération doit être préparée spécifiquement pour la chirurgie néonatale. Un des problèmes majeurs consiste à prévenir la déperdition thermique, parfois très rapide, lors de la prise en charge et de la mise en condition préopératoire des nouveau-nés. La température de la salle doit être réglée entre 26°C et 32°C et doit être effectivement maintenue pendant toute l’intervention. Il faut également maintenir la température du bébé par des moyens conventionnels : matelas chauffants, couverture des extrémités (chaussettes, bonnets), réchauffement des gaz inhalés, utilisations des champs opératoires adhésifs. ÆLa préparation de la salle d’opération comporte en outre : la vérification du respirateur qui devra pouvoir délivrer des volumes courants faibles (à partir de 15 ml), permettre de régler de façon très précise les pressions d’insufflation, le rapport temps d’insufflation sur temps d’exsufflation. Des pousseseringues électriques doivent être disponibles pour administrer des solutés et des dérivés sanguins de façon précise et continue. ÆLa petitesse de la bouche, la grosseur relative de la langue, la forme de l’épiglotte qui est longue et rigide, ainsi que la hauteur du larynx et la déviation trachéale par la tumeur rendent l’intubation du nouveau-né un peu plus délicate que celle de l’enfant plus âgé. La région sous-glottique est étroite et le risque de 100 Tératome cervical sténose post-traumatique est important, ce qui demande beaucoup de douceur lors du passage du tube. En outre les cartilages trachéaux sont très mous, particulièrement chez le prématuré, ce qui explique que toute flexion excessive de la nuque puisse suffire à entraîner une apnée obstructive grave. Ainsi l’intubation à l’aide d’un fibroscope souple est d’une grande utilité et pourrait éviter parfois une trachéotomie d’urgence [50]. C-Le Monitorage : La nécessité d’assurer une surveillance per-opératoire de l’enfant a conduit à rechercher un monitorage qui soit adapter, fiable, maniable et autant que possible non invasif. Toutes les grandes fonctions doivent être surveillées et, si la surveillance clinique reste indispensable, elle est de plus en plus facilitée par des appareils de monitorage qui permettent de quantifier l’impression clinique. Les principaux paramètres de surveillance sont : Hémodynamique (pouls, pression artérielle, électrocardioscope, PVC), respiratoire (fréquence respiratoire, saturation en oxygène) et le monitorage de la température. D- Traitement des tératomes cervicaux bénins : Le seul traitement des tératomes cervicaux bénin est l’exérèse chirurgicale complète. Elle doit être précoce chez le nouveau-né et le nourrisson, particulièrement en cas d’obstruction trachéale ou oesophagienne. Lorsque l’intervention n’est pas effectuée rapidement et qu’il existe une obstruction partielle de l’arbre trachéo- 101 Tératome cervical bronchique, des complications à type d’encombrement bronchique, d’atélectasie ou de bronchopneupathie surviennent. Parfois le traitement chirurgical est différé, la tumeur de petite taille n’ayant pas de retentissement sur la fonction respiratoire ou l’alimentation ; cette alternative reste peu habituelle. L’intervention chirurgicale sous anesthésie générale obéit aux règles de la chirurgie du cou. Elle consiste en une ablation totale de la masse tumorale par voie ouverte. La dissection est habituellement aisée en raison du caractère encapsulé ou non infiltrant de la plupart des tératomes cervicaux bénins. Parfois des adhérences aux structures adjacentes en particulier celles de la ligne médiane, rendent l’intervention plus délicate ; ces adhérences sont attribuées aux enzymes protéolytiques produites par le tissu salivaire et pancréatique au niveau de la tumeur [31]. Certains éléments peuvent être refoulés par la masse : le nerf récurrent, le nerf hypoglosse et parfois on ne trouve pas le lobe gauche de la thyroïde, de ce fait on pense que le site de début du tératome est au niveau de la glande thyroïde. Lorsque le tératome est intra-thyroïdien, il peut être nécessaire de pratiquer une hémithyroïdectomie ou une thyroïdectomie subtotale [32]. APRIL et al. ont rapporté des cas de tératomes cervicaux bénins adhérents à des structures vitales, et/ou avec extension à la base du crâne, leur exérèse a été considérée par ces auteurs comme curative bien qu’incomplète [3]. E- Traitement des tératomes cervicaux malins : Le caractère malin, la vitesse de croissance tumorale et la présence de métastases aggravent le pronostic. Certaines équipes [24,43] ont pris en charge des nouveaux-nés porteurs de tératomes cervicaux malins avec ou sans métastases. En 102 Tératome cervical raison de la rareté des cas de tératomes néonataux cervicaux malins rapportés, il n’existe, pas de démarche thérapeutique bien codifiée. Tout d’abord, le traitement est encore une fois chirurgical, reposant sur une ablation aussi complète que possible de la masse tumorale, généralement accompagnée d’un évidement ganglionnaire cervical, les ganglions cervicaux adjacents étant métastasiques. Parfois des plasties de reconstruction sont mises en place lorsque la tumeur est délabrante ou très étendue entraînant des destructions de voisinage [14]. Ensuite, lorsque l’exérèse est incomplète, une radiothérapie locale est préconisée. Enfin, AZIKHAN et al. recommandent de réserver la chimiothérapie aux maladies disséminées non différenciées et aux patients qui ont une tumeur maligne invasive, mais dont la résection complète n’a pas pu être faite en raison de la localisation (par exemple, une tumeur infiltrante de la région de la base du crâne). Grâce aux progrès réalisés en matière d’imagerie, de chimiothérapie, ils ont réussi à sauver ces enfants avec une dizaine d’années de recul. Cependant, les complications du traitement par la chimiothérapie sont inévitables, ainsi que celles de la radiothérapie locale : retard mental, syndromes déficitaires [43]. 103 Tératome cervical SUITES OPERATOIRES Après avoir été opéré, traité, l’enfant devra bénéficier d’une surveillance attentive à la recherche d’une récidive, d’une transformation maligne et de séquelles fonctionnelles. I. COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES La prise en charge post-opératoire doit se faire en unité de soins intensives même pour tous les cas présentant ou non une difficulté respiratoire pré-opératoire, pour un contrôle efficace et stable des voies aériennes supérieures. Les conséquences iatrogènes parfois inévitables doivent être considérées : Ø nerveuses : paralysie transitoire du nerf hypoglosse, plus fréquemment la paralysie récurrentielle [31, 43, 58]. Ø Hypothyroïdie secondaire à une absence ou résection quasi-totale de la glande thyroïde au cours de l’acte chirurgical, impliquant la mise en place d’un traitement hormonal substitutif, après une vérification de la fonction thyroïdienne, afin de prévenir le retard du développement staturo-pondéral [43, 46]. Ø Hypoparathyroïdie temporaire. Ø laryngo-trachéomalacie par excision du tissu structurel ou paralysie de la corde [26, 58]. Ø le reflux gastro-oeso-pharyngien survenant dans les suites opératoires, n’a été rapporté que dans quelques cas de tératomes cervicaux [32]. 104 Tératome cervical II. RECIDIVE Classiquement, il n’y a pas de récidive tumorale après l’intervention chirurgicale si l’ablation est complète. Ø Pour le tératome bénin, le risque de récidive est quasi nul, si l’exérèse a été complète, dans le cas échéant, le patient pourra bénéficier d’une nouvelle intervention d’exérèse [26, 54]. Ø Dans le cas des tératomes malins néonataux extrêmement rares, le traitement chirurgical associé à une radiothérapie locale et une polychimiothérapie semble donner des résultats satisfaisants. Ces nouveaunés doivent être suivis régulièrement toute leur vie devant le risque élevé de récidive ou de la survenue de métastases [3, 9]. La possibilité de récidive souligne encore une fois l’intérêt d’une exérèse la plus complète, elle pose également le problème de la limite nosologique des tératomes matures avec ceux immatures, puisque parfois un petit contingent immature difficile à repérer histologiquement, peut réévoluer ultérieurement pour son propre compte, d’où l’intérêt d’une étude anatomopathologique rigoureuse et précise sur des coupes multiples. 105 Tératome cervical III. SURVEILLANCE : Que se soit pour les tératomes bénins ou les tératomes malins, une surveillance clinique est indispensable à la recherche de récidive ou de métastases. Pour cela, les examens cliniques doivent être réguliers et rapprochés par le spécialiste et le pédiatre. Elle est clinique, radiologique mais également biologique : Ø Clinique, par un examen physique complet, minutieux et régulier. Ø Radiologique [14] : l’IRM est l’examen de choix, non invasif, non irradiant, utile d’autant plus qu’il n’existe pas de marqueur tumoral, pour observer la récurrence de la tumeur ou la survenue de métastases à rechercher dans le corps entier : poumons, ganglions, foie le plus souvent. Ø Biologique [9, 15, 41, 44]: toute élévation du taux de l’AFP traduit la présence de tissu tumoral du sac vitellin et la répétition des dosages est un excellent moyen de suivre l’évolution tumorale sous traitement. L’éradication chirurgicale de la tumeur s’accompagne du retour à la normale du taux de l’AFP. La réascencion signe la récidive ou la survenue de métastases, mais cette réascencion peut précéder les signes cliniques de plusieurs mois, voir un an ; Il faut donc prélever le sang en préopératoire et en post opératoire immédiat pour ne pas méconnaître une sécrétion. Les dosages réguliers répétés permettent une surveillance étroite des malades. 106 Tératome cervical EN CONCLUSION : Les tératomes bénins sont définitivement curables par une exérèse complète, les exérèses incomplètes exposent à des récidives locales, encore curables par un complément chirurgical. Pour traiter les tératomes malins, une chirurgie seule est insuffisante, hormis dans quelques formes localisées où l’exérèse a pu être satisfaisante. On a donc été amené à proposer des thérapeutiques associant chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie à cause de la possibilité de récurrence et de métastases à distance. 107 Tératome cervical EVOLUTION ET PRONOSTIC Le diagnostic anténatal de plus en plus, impose de définir les critères de surveillance et d’évaluer le pronostic de ces grossesses. Le pronostic fœtal et néonatal des tératomes cervicaux dépend de [27, 51, 54] : Ø la date de découverte. Ø la taille et localisation de la tumeur. Ø la présence de l’hydramnios et l’anasarque-foeto-placentaire. Ø la vitesse de croissance. Ø caractère compressif Ø la maturité pulmonaire et malformations associées. Ø La présence de métastases. Ø l’exérèse complète ou non. Ø type histologique. Ainsi, une masse tumorale volumineuse, évolutive d’un examen à l’autre, la présence d’hydramnios, la mise en évidence des prolongements profonds, sont des éléments de mauvais pronostic. A l’inverse, une tumeur de volume modéré, stable et bien circonscrite, n’envahissant pas les organes de voisinage permet d’augurer une issue favorable à la grossesse, laissant la place à une surveillance échographique régulière et à l’organisation d’une prise en charge néonatale adéquate du nouveauné [21]. Les tératomes cervicaux sont associés à un taux élevé de mortalité périnatal due à l’obstruction des voies aériennes. La mortalité spontanée précoce en l’absence de traitement chirurgical est estimée à 80-100 % [9, 15, 22, 33, 41, 42]. 108 Tératome cervical Quant à la mortalité opératoire (per-opératoire et post-opératoire précoce), elle varie selon les études de 8-17 % [5,13, 26,43]. I. PRONOSTIC DES TERATOMES CERVICAUX BENINS Le pronostic est réservé même en cas de tératome cervical bénin puisqu’un certain nombre d’enfants présentant une telle tumeur sont morts-nés ou décèdent très rapidement après la naissance, avant toute thérapeutique chirurgicale. L’étude de SILBERMAN et MENDELSON [13] portant sur 82 cas retrouvait 14 morts-nés (soit 17 %) et 21 nouveaux-nés vivants décédés précocement avant l’intervention (soit 25 %). L’étude de JORDAN [50] regroupant 212 cas rapportait 27 morts-nés (soit 13 %) et 37 nouveaux-nés vivants, décédés précocement avant l’intervention chirurgicale (soit 17 %). Sur le plan évolutif, les tératomes bénins traités chirurgicalement ont un pronostic excellent, le taux de survie estimé de 63 % pour JORDAN [50], de 85 pour AZIKHAN [43]. II. PRONOSTIC DES TERATOMES CERVICAUX MALINS Le pronostic des tératomes cervicaux malins est particulièrement mauvais puisque parmi les 16 cas de tératomes cervicaux malins répertoriés dans la littérature, 10 sont décédés (soit 62 %) mais le suivi était insuffisant, inférieur à un an pour les 6 cas restants [50]. Dans presque tous les cas (14 cas parmi 16) une récidive locale, des métastases pulmonaires et/ou médiastinales sont apparues rapidement après 109 Tératome cervical l’exérèse chirurgicale de la tumeur. La médiane de survie après découverte de la masse cervicale est inférieure à 2 ans, estimée de7 à 18 mois [66]. 110 Tératome cervical CONCLUSION 111 Tératome cervical Le tératome est un groupe hétérogène de rare tumeur originaire de cellules pluripotentes dérivé des trois feuillets embryonnaires, dont la pathogénie n’est pas encore précise. Il siège préférentiellement dans la région sacrococcygienne, la localisation cervicale est très rare, elle est associée à un taux élevé de mortalité. Le diagnostic est évoqué cliniquement, affirmé radiologiquement et confirmé histologiquement. Le diagnostic anténatal est aujourd’hui possible grâce à l’apport de l’échographie, qui permet aussi de déterminer certains facteurs de risques anténataux. La gravité des tératomes cervicaux tient en fait de leur taille et de leur localisation pouvant engager le pronostic vital par obstruction des voies aériennes à l’origine d’une détresse respiratoire néonatale parfois mortelle. Bénin en général à la naissance, sous la forme d’une tumeur mature ou immature, à contenu kystique, solide ou mixte, il se singularise par sa tendance de récidiver d’autant plus que l’exérèse chirurgicale n’aurait pas été totale. Il existe des possibilités de transformation maligne qui justifient l’exérèse précoce et le suivi prolongé. L’approche thérapeutique est multidisciplinaire, reposant sur des équipes de réanimation pédiatrique et de chirurgiens spécialisés, ce qui permet une prise en charge optimale à la naissance. Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse qui doit être réalisée le plus tôt possible, associé à une radiothérapie locale et une polychimiothérapie dans le cas des tératomes malins néonataux extrêmement rares. L’examen anatomo-pathologique est capital à la recherche d’éléments malins qui guidera le pronostic et d’éventuel traitement à venir. 112 Tératome cervical Une surveillance régulière, clinique, biologique et radiologique post- opératoire, à moyen et à long terme est nécessaire en raison du risque de récidive ou la survenue de métastase. Le pronostic fœtal, néonatal et à distance dépend de plusieurs facteurs, il est nettement amélioré par le diagnostic prénatal permettant une prise en charge adaptée à la naissance. Ainsi les progrès réalisés en matière de chirurgie in utéro et en génétique humaine offrent, des perspectives d’avenir optimistes pour le traitement et la prévention de cette affection, certe rare, mais dont les conséquences peuvent être graves aussi bien pour le nouveau-né que pour l’équilibre psychologique de la mère. 113 Tératome cervical RESUMES 114 Tératome cervical RESUME Le tératome cervical est une tumeur embryonnaire rare dérivant des trois feuillets embryonnaires. Son pronostic est en étroite relation avec la précocité du diagnostic. Aujourd’hui avec la systématisation de l’examen échographique anténatal, ces tumeurs sont décelées plus fréquemment et plus tôt, permettant une meilleure prise en charge péri et post-natale de ces enfants. Nous rapportons dans ce travail une observation clinique d’un nouveau-né de sexe masculin, à j 3 de vie, hospitalisé dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès pour une masse latéro-cervicale droite découverte à la naissance, sans signes respiratoires. Après un bilan biologique et radiologique, le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale totale de la masse. L’étude anatomo-pathologique a conclu un tératome immature multi-tissulaire, les suites sont simples après un mois d’évolution. Cette observation nous a permet de rappeler à travers une revue de littérature portant sur 300 cas publiés dans le monde depuis 1856, les caractéristiques anatomo-cliniques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques de ces tératomes et de souligner la nécessité d’une prise en charge chirurgicale précoce. 115 Tératome cervical ﻣـﻠﺨــﺺ ﻳﻌﺘﺒﺮ اﻟﻤﺴﺨﻮم اﻟﻌﻨﻘﻲ ،ورﻣﺎ ﺟﻨﯿﻨﺎ ﻧﺎدرا ،ﻳﻨﺤﺪر ﻣﻦ اﻟﺜﻼث ورﻳﻘﺎت اﻟﺠﻨﯿﻨﯿﺔ. ﻳﺘﻌﻠﻖ إﻧﺬاره ﺗﻌﻠﻘﺎ ﺗﺎﻣﺎ ﺑﺎﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻤﺒﻜﺮ. و ﻟﻘﺪ ﻣﻜﻨﺖ اﻟﺘﻘﻨﯿﺎت اﻟﺤﺪﻳﺜﺔ ﺧﺎﺻﺔ اﻟﻔﺤﺺ ﺑﺎﻟﺼﺪى ﻗﺒﻞ اﻟﻮﻻدة ﻣﻦ إﻛﺘﺸﺎف ھﺎﺗﻪ اﻷورام ﺑﻜﺜﺮة وﻓﻲ وﻗﺖ ﻣﺒﻜﺮ ،ﻣﻤﺎ ﻳﻤﻜﻦ ﻣﻦ اﻟﺘﻜﻔﻞ اﻟﺠﯿﺪ ﻟﮫﺆﻻء اﻷﻃﻔﺎل ﺧﻼل و ﺑﻌﺪ اﻟﻮﻻدة. ﻧﺴﺘﻌﺮض ﻓﻲ ھﺬه اﻟﺪراﺳﺔ ﺣﺎﻟﺔ ﺳﺮﻳﺮﻳﺔ ﻟﻮﻟﯿﺪ ﻣﻦ ﺟﻨﺲ اﻟﺬﻛﻮر ،ﻋﻨﺪ اﻟﯿﻮم اﻟﺜﺎﻟﺚ ﻣﻦ اﻟﺤﯿﺎة ،ﺗﻢ إﺳﺘﺸﻔﺎؤه ﻓﻲ ﻣﺼﺤﺔ ﺟﺮاﺣﺔ اﻷﻃﻔﺎل ﺑﺎﻟﻤﺮﻛﺰ اﻻﺳﺘﺸﻔﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻣﻌﻲ اﻟﺤﺴﻦ اﻟﺜﺎﻧﻲ ﺑﻔﺎس ﺣﯿﺚ ﻛﺎن ﻳﻌﺎﻧﻲ ﻣﻦ ﻛﺘﻠﺔ ﻋﻨﻘﯿﺔ ﺟﺎﻧﺒﯿﺔ ﺗﻢ إﺳﺘﻜﺸﺎﻓﮫﺎ ﻋﻨﺪ اﻟﻮﻻدة دون أﻋﺮاض ﺿﯿﻖ اﻟﺘﻨﻔﺲ . ﺑﻌﺪ إﺟﺮاء ﻓﺤﻮﺻﺎت ﺑﯿﻮﻟﻮﺟﯿﺔ و إﺷﻌﺎﻋﯿﺔ ،ﺗﻤﺜﻞ اﻟﻌﻼج ﻓﻲ اﻻﺳﺘﺌﺼﺎل اﻟﺘﺎم ﻟﻠﻜﺘﻠﺔ . و ﻟﻘﺪ ﻣﻜﻨﺖ اﻟﺪراﺳﺔ اﻟﺘﺸﺮﻳﺤﯿﺔ ﻣﻦ إﻇﮫﺎر ﻣﺴﺨﻮم ﻏﯿﺮ ﻧﺎﺿﺞ ذو أﻧﺴﺠﺔ ﻣﺨﺘﻠﻔﺔ ،و ﻟﻢ ﺗﻌﻘﺐ اﻟﻌﻤﻠﯿﺔ اﻟﺠﺮاﺣﯿﺔ أﻳﺔ ﻣﻀﺎﻋﻔﺎت ﺣﯿﺚ ﺗﻤﺖ ﻣﻌﺎﻳﻨﺔ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﻟﻤﺪة ﺷﮫﺮ وﻛﺎن اﻟﻄﻔﻞ ﺧﻼﻟﮫﺎ ﻳﺘﻤﺘﻊ ﺑﺼﺤﺔ ﺟﯿﺪة ﻣﻊ اﻟﺘﺌﺎم اﻟﺠﺮح ﺑﺸﻜﻞ ﻣﻘﺒﻮل. ﺗﻤﻜﻨﺎ ﻣﻦ ﺧﻼل ھﺬه اﻟﺤﺎﻟﺔ و ﺑﻌﺪ ﻣﺮاﺟﻌﺔ اﻟﻨﺼﻮص اﻟﻄﺒﯿﺔ ﺣﻮل 300ﺣﺎﻟﺔ أﺧﺮى ﺗﻢ ﻧﺸﺮھﺎ ﻓﻲ اﻟﻌﺎﻟﻢ ﻣﻨﺬ ،1856ﻣﻦ اﻟﺘﺬﻛﯿﺮ ﺑﺎﻟﻤﺆﺷﺮات اﻟﺘﺸﺮﻳﺤﯿﺔ اﻟﺴﺮﻳﺮﻳﺔ ،اﻟﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ ،اﻟﺘﻄﻮرﻳﺔ و اﻟﻌﻼﺟﯿﺔ ﻟﮫﺬه اﻷورام اﻟﻤﺴﺨﯿﺔ و اﻟﺤﺚ ﻋﻠﻰ ﺿﺮورة ﻋﺎﻟﺠﮫﺎ اﻟﻤﺒﻜﺮ ﺑﺎﻟﺠﺮاﺣﺔ. 116 Tératome cervical SUMMARY Cervical teratoma are rare embryonal tumor derived from all three embryonal layers. The prognostic is in close relationship to the precocity of the diagnosis. Today with the systematization of the prenatal ultrasonography, these tumors are more frequently and early detected, allowing the best perinatal and postnatal management of these children. We report in this study a clinical observation of a newborn, male sex, for 3 days of life, hospitalized in the pediatric department of surgery of the CHU Hassan de Fès for a right latero-cervical mass discovered at the birth without respiratory signs. After a biological and radiological assessment, the treatment was surgical and consisted in a total exercise of the mass. The anatomo-pathological study concluded a multi-tissue immature teratoma, the following is simple after one month of evolution. Through a review of the literature about 300 cases published in the world since 1856. This observation makes it possible to point out the histological, diagnostic, and prognostic features of teratoma and emphasize the importance of early surgical management. 117 Tératome cervical BIBLIOGRAPHIE 118 Tératome cervical 1. REYT É, RIGHINI C. Adénopathies cervicales. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 20-870-A- 10(1999). 2. EDWARDO ARAUJO JUNIOR, HELIO A. GUIMARAES FILHO, MAURICIO SAITO, ALEXANDRA B. PIRES, ANA LETICIA S.PONTES, LUCIANO M. M NARDOZZA, ANTONIO FERNANDES MORON. Prenatal diagnosis of a large fetal cervical teratoma by threedimensional ultrasonography: a case report Arch Gynecol Obstet (2007) 257: 141-144. 3. BENOUAICHE L, COULY G, MICHEL B, DEVAUCHELLE B. Diagnostic et prise en charge des tératomes cervicofaciaux congénitaux a propos de quatre cas, revue de la littérature et mise au point. Annales de chirurgie plastique esthétique (2007) 52 :114-123. 4. KUNIYUKI OKA, MASATO OKANE, SUZUKA OKUNO, TOMOAKI KAWAZAKI, NOBUO YONEKAWA, MASAMICHI OKANO, MASAHIRO NAKAYAMA. 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