these fihmi nadia a propos du teratome cervical

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SOMMAIRE
INTRODUCTION .................................................................................................. 6
HISTORIQUE ....................................................................................................... 8
RAPPEL ANATOMIQUE DU COU ........................................................................... 11
I. ANATOMIE DESCRIPTIVE ET TOPOGRAPHIQUE ......................................... 12
II. AXE VASCULO-NERVEUX ........................................................................ 17
III. AXE VISCERAL DU COU ET SES RAPPORTS ............................................... 20
IV. DRAINAGE LYMPHATIQUE DU COU ......................................................... 24
GENERALITES SUR LES TERATOMES..................................................................... 29
I. DEFINITION ............................................................................................. 30
II. NOMENCLATURE .................................................................................... 31
III. CLASSIFICATION .................................................................................... 32
A- En fonction de la localisation ........................................................... 32
B- En fonction de l’aspect macroscopique ............................................. 32
C- En fonction de l’hétérogénéité tissulaire .......................................... 33
D- En fonction de la maturité tissulaire ................................................. 33
E- En fonction du comportement anatomo-clinique .............................. 34
OBSERVATION MEDICALE ................................................................................... 35
DISCUSSION ...................................................................................................... 47
- ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE ............................................................................... 48
I. INCIDENCE ............................................................................................. 48
II. AGE ...................................................................................................... 48
III. SEXE ...................................................................................................... 50
IV. RACE .................................................................................................... 50
V. CARACTERE FAMILIAL............................................................................. 50
VI. PATHOLOHIES ASSOCIEES ...................................................................... 51
- HISTOGENESE ................................................................................................. 52
- DIAGNOSTIC ANTENATAL ............................................................................... 55
I. ECHOGRAPHIE FŒTALE........................................................................... 56
II. IRM FŒTALE ........................................................................................... 58
- DIAGNOSTIC NEONATAL ................................................................................. 59
I. MANIFESTATIONS CLINIQUES ................................................................... 59
A- Manifestations respiratoires ............................................................. 59
B- Autres manifestations ...................................................................... 60
C- Caractéristiques de la masse............................................................ 60
II. EXAMENS COMPLEMENTAIRES ................................................................. 62
A- Radiographie standard du cou ........................................................ 62
B- Echographie cervicale ...................................................................... 62
C-Tomodensitométrie cervicale et thoracique ..................................... 63
D- Imagerie par résonance magnétique ............................................... 63
E- Scintigraphie thyroïdienne ................................................................ 64
F- Examens biologiques ....................................................................... 64
1) Les marqueurs tumoraux ............................................................ 64
2) La fonction thyroïdienne ............................................................. 65
- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ............................................................................. 71
I. LYMPHANGIOME KYSTIQUE ...................................................................... 71
II. KYSTE BRANCHIAL .................................................................................. 72
III. KYSTE DU TRACTUS THYREOGLOSSE ...................................................... 73
IV. GOITRE CONGENITAL ............................................................................ 74
V. AUTRES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS ..................................................... 74
- ETUDE ANATOMOPATHOTOGIQUE................................................................... 76
I. ASPECT MACROSCOPIQUE........................................................................ 76
A- Les formations kystiques ................................................................. 77
B- Les zones plaines............................................................................. 77
II. ASPECT MICROSCOPIQUE ........................................................................ 78
III. CAS PARTICULIERS DE TERATOMES MALINS ........................................... 80
- CYTOGENETIQUE DES TERATOMES CERVICAUX ................................................ 84
- COMPLICATIONS ............................................................................................. 86
I. COMPLICATION FŒTALES ET NEONATALES .............................................. 86
A- Mortinatalité.................................................................................... 86
B- Dystocie .......................................................................................... 86
C- Prématurité ..................................................................................... 87
D- Hydramnios..................................................................................... 87
E- Hydrops ........................................................................................... 88
F- Insuffisance respiratoire ................................................................... 89
G- Autres complications ....................................................................... 90
II. COMPLICATIONS MATERNELLES .............................................................. 90
- PRISE EN CHARGE DE LA PERIODE PRENATALE A LA PERIODE OPERATOIRE
DES TERATOMES CERVICAUX.............................................................................. 91
I. PERIODE PRENATALE ............................................................................... 91
A- La conduite à tenir........................................................................... 91
B- Les possibilités thérapeutiques ........................................................ 92
II. PERIODE OPERATOIRE ............................................................................. 99
A- Bilan pré-opératoire ........................................................................ 99
B- Mise en condition ........................................................................... 100
C- Le Monitorage ............................................................................... 101
D- Traitement des tératomes cervicaux malins .................................... 101
E- Traitement des tératomes cervicaux malins .................................... 102
- SUITES OPERATOIRES ..................................................................................... 104
I. COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES ..................................................... 104
II. RECIDIVE ............................................................................................... 105
III. SURVEILLANCE...................................................................................... 106
- EVOLUTION ET PRONOSTIC ............................................................................ 108
I. PRONOSTIC DES TERATOMES CERVICAUX BENINS .................................... 109
II. PRONOSTIC DES TERATOMES CERVICAUX MALINS .................................. 109
CONCLUSION.................................................................................................... 111
RESUMES
..................................................................................................... 114
BIBLIOGRAPHIE ................................................................................................. 118
ABREVIATIONS
Tératome cervical
ACM
: Aponévrose cervicale moyenne
AFP
: Alpha-Fœto-Proteine
BIP
: Bipariétal
DIOM
: Distance Inter Orbitaire Moyenne
EXIT
: EX Utero Intrapartum Treatment
HCG
: Hormone Gonadotrophine Chorionique
ITG
: Interruption Thérapeutique de Grossesse
IRM
: Imagerie par Résonance Magnétique
KTTG
: kyste du Tractus Thyréoglosse
OOPS
: Operation On Placenta support
PVC
: Pression Veineuse Centrale
SCM
: Sterno-Cléido-Mastoïdien
TCK
: Temps de Céphaline Kaolin
TCA
: Temps de Céphaline Activé
TDM
: Tomodensitométrie
VJI
: Veine Jugulaire Interne
5
Tératome cervical
INTRODUCTION
6
Tératome cervical
Le tératome est par définition une tumeur composée de plusieurs tissus
dérivés
de
trois
feuillets
primordiaux :
endoblastique,
mésoblastique
et
ectoblastique.
Le tératome cervical demeure une éventualité assez peu fréquente, de
découverte anténatale ou néonatale, plus souvent bénigne que maligne pouvant
engager le pronostic vital à la naissance par la détresse respiratoire.
Le diagnostic prénatal repose avant tout sur l’examen échographique,
complété par une imagerie par résonance magnétique anténatale lorsque la tumeur
semble être opérable sans séquelle importante et que la grossesse est poursuivie.
A la naissance, la thérapeutique est multidisciplinaire assurée par des équipes
de réanimation pédiatrique de néonatologistes et de chirurgiens spécialisés dont la
présence dans la salle d’accouchement permet une meilleure prise en charge
obstétricale et néonatale. Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse qui doit
être réalisée le plus tôt possible.
Le but de ce travail est d’actualiser les connaissances sur cette pathologie.
Nous rapportons un cas de tératome cervical chez un nouveau né de 3 jours
colligé dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan ІI de Fès, afin d’en
décrire les caractéristiques : épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique,
histologique et évolutif à la lumière d’une revue de littérature.
7
Tératome cervical
HISTORIQUE
8
Tératome cervical
ÆEn 1856, HESS a publié le premier cas de tératome cervical bien documenté
et prouvé histologiquement.
ÆEn 1896, PUPOVAC
a décrit le premier cas de tératome cervical malin dans
la littérature allemande.
ÆEn
1929, SAPHIR a publié la première étude importante sur les tératomes
cervicaux, passant en revue 32 cas dont 1 cas personnel.
ÆEn
1950, BALE a établi une revue à partir de 61 cas dont 4 sont des cas
personnels.
ÆEn
1959, KEYNES a publié 11 nouveaux cas dont 2 observations
personnelles.
ÆEn 1960, SILBERMAN et MENDELSON passent en revue 79 cas, rapportant 2
observations personnelles.
ÆEn 1966, HADJU et AL ont publié 2 observations personnelles et passent en
revue 28 autres cas de littérature américaine.
ÆEn 1968,
KINSLEY et AL ont rapporté un nouveau cas personnel et passent
en revue 28 cas.
ÆEn
1974, ROEDIGER a publié 2 nouveaux cas de tératomes cervicaux et 2
cas de kystes complexes de la thyroïde. Il a proposé une théorie histogénique des
tératomes cervicaux à partir des constatations cliniques et embryologiques.
ÆEn 1981, WATANATITAN a réalisé une nouvelle étude sur 32 cas dont deux
observations personnelles.
ÆEn 1983, GUNTRY et AL ont
présenté 4 nouveaux cas et passent en revue 4
autres cas.
ÆEn
tératomes
1988, JORDAN et GAUDERER ont publié un article de synthèse sur les
cervicaux,
répertoriant
217
9
cas
mondiaux
dont
5
observations
Tératome cervical
personnelles, et proposent une classification d’intérêt pronostic basée sur l’état à la
naissance, l’âge du diagnostic et la présence ou l’absence de détresse respiratoire.
10
Tératome cervical
RAPPEL
ANATOMIQUE
DU COU
11
Tératome cervical
I.ANATOMIE DESCRIPTIVE ET TOPOGRAPHIQUE
Le
cou
est
la
région
anatomique
qui
sépare
la
tête
du
thorax.
Morphologiquement, sa configuration générale est celle d’un cylindre vertical et
évasé dans sa partie haute. Dans sa partie basse il est étalé transversalement.
On lui distingue classiquement deux parties :
• La région antérolatérale : zone musculo-viscérale et de passage vasculonerveux.
• La région nuchale ou postérieure : zone musculaire faite de muscles
constituant un rempart pour les régions antérolatérales et sollicités pour
étendre la colonne et relever la tête.
Les limites supérieures et superficielles du cou sont représentées par un plan
horizontal passant par le bord inférieur de la mandibule et de l’apophyse mastoïde
et se prolongeant, en arrière jusqu’à la protubérance occipitale externe.
Ses limites inférieures passent
par un plan horizontal tendues de la
fourchette sternale, passant par le bord supérieur de la clavicule et se prolongeant
en arrière, jusqu’à l’apophyse épineuse de la septième vertèbre cervicale.
Les limites profondes sont par contre moins nettes et ne sont superposables
aux limites superficielles que partiellement. Les espaces profonds du cou sont
contigus aux espaces profonds de la face et communiquent par ailleurs avec le
médiastin en bas.
Le cou est divisé en plusieurs régions topographiques, d’importance variable
ayant des éléments communs qui s’interpénètrent dans toutes les directions.
12
Tératome cervical
A. LA REGION ANTERIEURE
Cette région constitue le site de prédilection du tératome cervical. Ses limites
superficielles sont représentées (Photo n°1) :
• en haut par le bord inférieur horizontal de la mandibule,
• en bas par le manubrium sternal,
• latéralement
par
les
bords
antérieurs
des
muscles
sterno-cléido-
mastoïdiens.
De forme grossièrement triangulaire à base supérieure ; elle est divisée en
deux régions topographiques sus et sous hyoïdiennes par l’os hyoïde.
1- La région sus-hyoïdienne :
Située à la partie antéro-supérieure du cou au dessus de l’os hyoïde et sousjacent au plancher de la bouche dans la concavité du bord inférieur de la mandibule,
elle apparaît triangulaire à base hyoïdienne.
En allant de la superficie à la profondeur, le plan de couverture de la région
est représenté par la peau, le panicule adipeux limité en profondeur par le fascia
superficialis qui se dédouble pour recouvrir le peaucier du cou (ou platysma) le tissu
cellulaire et enfin l’aponévrose cervicale superficielle (photo n°2) .
Le plan profond est constitué par les muscles dont le digastrique avec ses
deux ventres antérieur et postérieur réunis par un tendon intermédiaire, le
stylohyoïdien par l’intermédiaire de son extrémité inférieure, le mylohyoïdien et le
géniohyoïdien.
La région sus hyoïdienne est divisée par le ventre antérieur du digastrique en
trois segments : deux latérales ou sub-mandibulaires et une médiane ou sousmentale qu’on assimile à des triangles.
13
Tératome cervical
Ø Le triangle sub-mandibulaire :
Comprend la loge maxillaire constituée de :
• la glande sous maxillaire qui s’y moule et dont se détache de sa face interne
le canal de Wharton.
• Le pédicule facial fait de l’artère et de la veine.
• Les nerf lingual et grand hypoglosse.
• Les ganglions du groupe latéral ou sub-mandibulaire.
Ø L e triangle sous-mental :
Ostéo-musculo-aponévrotique, il renferme les ganglions du groupe antérieur
ou sous-mental .
2- La région sous-hyoïdienne :
C’est la région antérieure et médiane du cou située au dessous de l’os hyoïde.
C’est une région musculo-aponévrotique et viscérale qui contient les principaux
viscères du cou.
Ø Plan de couverture : (photo n°3,4)
Il est formé de la peau qui recouvre le panicule adipeux limité profondément
par le fascia superficialis au dessous duquel se trouve un tissu cellulaire lamelleux
lâche.
L’aponévrose cervicale superficielle engaîne les muscles sterno-cléidomastoïdiens (SCM) et s’unit sur la ligne médiane à l’aponévrose cervicale moyenne
(ACM) pour former la ligne blanche sous hyoïdienne.
L’ACM s’étend de l’os hyoïde au manubrium sternal. Elle se dédouble en deux
feuillets :
14
Tératome cervical
§ Un profond qui engaine les muscles profonds : thyrohyoïdien et
omohyoïdien.
§ Un superficiel qui engaine les muscles superficiels : sternocléido-hyoïdiens et omohyoïdiens.
Les muscles sterno-cléido-hyoïdiens et sterno-thyroïdiens forment le losange
de trachéotomie recouvert par la ligne blanche cervicale.
Ø Axe viscéral du cou :
Il
est
formé
par
le
conduit
laryngo-trachéal,
le
conduit
pharyngo-
oesophagien, la thyroïde et les parathyroïdes engainés dans la gaine viscérale qui
contient en outre les nerfs récurrents et les ganglions de la chaîne récurrentielle.
B. LA REGION LATERALE
La région latérale proprement dite du cou forme un triangle à base inférieure
limité, en arrière par le muscle trapèze, en avant par le muscle sterno-cléidomastoïdien et en bas par la clavicule, elle comprend deux grandes régions : sternocléido-mastoïdienne (ou carotidienne) et sus claviculaire.
1-La région sterno-cléido-mastoïdienne:
Située sur la partie antérolatérale du cou, en dehors de l'axe viscéral et en
avant de la région sus-claviculaire, cette région quadrilatère, traversée par le paquet
vasculo-nerveux du cou est entièrement recouverte par le muscle SCM. Ce muscle
est tendu du sternum et de la clavicule à l'apophyse mastoïde et à la partie adjacente
de la ligne courbe supérieure de l'occipital. Il se décompose en trois faisceaux
disposés en deux couches : la couche profonde correspond au cléido-mastoïdien et
la couche superficielle est composée des sterno-mastoïdien et cléido-occipital.
15
Tératome cervical
2-La région sus claviculaire :
Région de transition entre le cou, le médiastin et le membre supérieur, ces
plans de couverture sont : un plan superficiel constitué par le platysma, un plan
moyen représenté par la lame superficielle du fascia cervical engainant les muscles
SCM en avant et le muscle
trapèze en arrière, et un plan profond formé par le
muscle omohyoïdien engainé par la lame prétrachéale du fascia cervical.
La région sus-claviculaire a une forme de pyramide triangulaire traversée
d'importants éléments vasculo-nerveux lui conférant une organisation complexe.
C. LA REGION DE LA NUQUE
La nuque est la région dorsale du cou, organisée autour du rachis cervical, de
nature essentiellement musculaire. Elle est limitée en avant par la lame prévertébrale
du fascia cervical, en haut par l'os occipital (protubérance occipitale externe et
latéralement ligne nucale supérieure), et en bas par la ligne horizontale reliant le
processus épineux de la septième vertèbre cervicale aux articulations acromioclaviculaires latéralement. L'ensemble des muscles appartenant à la région de la
nuque sont extenseurs du rachis cervical, ou de la tête sur le cou, certains d'entre
eux s'enroulant sur la colonne entraînent des mouvements d'inclinaison latérale et
de rotation.
16
Tératome cervical
II. AXE VASCULO-NERVEUX DU COU
On parle de l’axe vasculo-nerveux du cou la colonne de vaisseaux et de nerfs
comprise dans une gaine aponévrotique commune, située de chaque côté de l’axe
viscéral et tendue depuis la base du crâne jusqu’à la base du cou.
A. CONSTITUTION DE L’AXE VASCULO-NERVEUX (photo n° 6)
La région sterno-cléido-mastoïdienne contient le paquet vasculo-nerveux à
destinée cervico-faciale et céphalique.
1- L’artère carotide primitive ou carotide commune :
Naît à droite de la bifurcation du tronc brachiocéphalique et à gauche de la
crosse de l'aorte. Au cours de son trajet, elle ne donne pas de collatérales et
bifurque en deux branches externe et interne au niveau du bord supérieur du
cartilage thyroïde en avant et de C4 en arrière.
La carotide interne ne donne pas de branches collatérales, tandis que la
carotide externe donne naissance à un groupe de branches collatérales dont font
partie les artères pharyngienne ascendante et thyroïdienne supérieure.
2- la veine jugulaire interne :
Issue du trou déchiré postérieur où elle fait suite au sinus latéral, descend en
dehors des artères carotide interne et primitive et reçoit au cours de ce trajet deux
collatérales:
le
tronc
thyro-linguo-facial
moyenne.
17
et
l'inconstante
veine
thyroïdienne
Tératome cervical
3- Les éléments nerveux :
Le nerf vague chemine dans l'angle formé par l’accolement de
la veine
jugulaire interne et l’artère carotide interne.
Le nerf hypoglosse décrit un court trajet dans la région sterno-cléidomastoïdienne, il chemine entre le nerf vague médialement et la veine jugulaire
interne latéralement.
B. RAPPORTS GENERAUX :
Ø En arrière : la région pré vertébral et ses éléments :
• Nerveux : branches profondes du plexus cervical et la chaîne
sympathique cervicale.
• Vasculaires : artères et veines vertébrales entre le long du cou en
dedans et le muscle scalène antérieur en dehors.
Ø En dedans : l’axe aéro-digestif du cou avec :
• En haut : le larynx et le pharynx.
• En bas : la trachée et l’oesophage.
• Le nerf laryngé sup. et le nerf laryngé récurrent.
Ø En avant :
• Au dessous de l’os hyoïde : les muscles sous hyoïdiens et le corps
thyroïde.
• Au dessus de l’os hyoïde : la région sus hyoïdienne et la glande sous
maxillaire.
18
Tératome cervical
Ø En haut : la région carotidienne qui communique avec :
• la région parotidienne en avant.
• l’espace sous parotidien post en arrière.
Ø En bas : le médiastin et le creux sus claviculaire.
19
Tératome cervical
III. AXE VISCERAL DU COU ET CES RAPPORTS
L'axe viscéral du cou est un axe aérodigestif médian. Il fait suite en haut à
l'oropharynx et se poursuit en bas par la trachée thoracique et l'oesophage
thoracique. Il est constitué par :
• La partie inférieure du pharynx.
• Le larynx et la trachée.
• L’oesophage cervical.
• La thyroïde et les parathyroïdes.
A. LE LARYNX
Organe de la phonation, est une portion rétrécie de l’arbre respiratoire, Il
s'ouvre en haut dans la partie supérieure de l'hypopharynx et se poursuit en bas par
la trachée cervicale. Il comprend trois grands cartilages: thyroïde, cricoïde et
épiglotte, deux cartilages fonctionnels, les aryténoïdes. Le tout est uni par une
membrane fibro-élastique, qui délimite le tube laryngé.
Deux pédicules vasculo-nerveux abordent le larynx de chaque côté: en haut, l’artère
laryngée supérieure et le nerf laryngé supérieur, en bas, l’artère laryngée inférieure
et le nerf récurrent, qui s’engagent sous le constricteur inférieur du pharynx.
B. LA TRACHEE CERVICALE (photo n°5)
La trachée est une structure tubulaire de nature fibro-cartilagineuse faisant
suite au larynx à la hauteur du bord inférieur de la sixième vertèbre cervicale, pour
se terminer dans le thorax en bronches principales droite et gauche à la hauteur de
la cinquième vertèbre thoracique. Elle est représentée par ses sept ou huit premiers
20
Tératome cervical
anneaux, fermés en arrière par le muscle trachéal, sous-jacente au cartilage
cricoïde, elle devient de plus en plus profonde.
La trachée cervicale est en rapport en avant et latéralement avec la glande
thyroïde et le pédicule vasculo-nerveux du cou, en arrière avec l’œsophage.
C.L’HYPOPHARYNX
Le pharynx, conduit musculo-membraneux vertical, situé en avant du rachis
cervical, de la base du crâne au bord inférieur de la sixième vertèbre cervicale,
appartient à l'axe viscéral du cou par sa partie inférieure : l'hypopharynx. La paroi de
l'hypopharynx comprend une muqueuse digestive, doublée d'une épaisse couche
conjonctive, le fascia pharyngo-basilaire, et des muscles constricteurs moyen et
inférieur du pharynx.
La vascularisation de l'hypopharynx dépend des pédicules laryngés supérieur
et postéro-inférieur. L'innervation sensitive de l'hypopharynx, essentielle pour la
déglutition, est assurée par le nerf laryngé supérieur.
La face antérieure de l'hypopharynx est concave et moule le larynx. Sa face
postérieure est également concave, appliquée sur les muscles prévertébraux.
D. L’ŒSOPHAGE CERVICAL
L'oesophage cervical fait suite à l'hypopharynx en regard du bord inférieur du
cartilage cricoïde.
L'œsophage cervical est en rapport :
• en avant avec la trachée cervicale qu’il déborde légèrement à gauche pour
se mettre en contact avec le nerf récurrent, le lobe thyroïdien,
21
Tératome cervical
• latéralement, avec le paquet vasculo-nerveux et les plans musculoaponévrotiques latéraux,
• en arrière, avec le plan prévertébral et la chaîne sympathique cervicale.
E. LA GLANDE THYROIDE (photo n°6)
C’est une glande endocrine, en forme de fer à cheval; elle comprend en arrière
deux lobes latéraux verticaux, unis par un isthme médian transversal. L’isthme pré
trachéal, adhère aux premiers anneaux de la trachée, le lobe latéral s’étend du
larynx à la base du cou.
Elle est richement vascularisée: l’artère thyroïdienne supérieure, branche de la
carotide externe, l’aborde au pôle supérieur du lobe latéral, la veine satellite se jette
dans la jugulaire interne. Au pôle inférieur aboutit l’artère thyroïdienne inférieure,
branche de la sous-clavière, elle croise à ce niveau le nerf récurrent. Une véritable
lame veineuse descend du versant inférieur de la thyroïde vers les troncs veineux
brachio-céphaliques.
Les rapports de La glande thyroïde sont représentés :
• en avant : par les muscles infra hyoïdiens.
• en arrière : par les glandes parathyroïdes (entouré de fascia thyroïdien), les
éléments vasculaires (carotide commune et VJI), artère thyroïdienne et nerf
laryngé inférieur à distance des vaisseaux.
• médialement : la loge thyroïdienne est en rapport avec l'axe viscéral du cou,
moulée sur l'axe laryngo-trachéal.
F. LES PARATHYROIDES
Les glandes parathyroïdes sont des petites glandes endocrines de 5 mm de
grand axe, généralement au nombre de quatre, situées habituellement dans la loge
thyroïdienne au bord postéro-médial des lobes thyroïdiens. La vascularisation des
22
Tératome cervical
glandes parathyroïdes est assurée par les artères parathyroïdienne supérieure issue
de l'artère thyroïdienne inférieure (ou parfois de l'artère thyroïdienne supérieure) et
parathyroïdienne inférieure. L’innervation assurée par des rameaux venant du nerf
récurrent et du nerf thyroïdien inférieur issu du ganglion cervical inférieur.
23
Tératome cervical
IV. DRAINAGE LYMPHATIQUE DU COU
Proportionnellement, la région cervico-faciale regroupe la plus grande partie
des ganglions du corps humain (environ 400/700), ce qui représente plus que la
moitié.
Les ganglions cervicaux siègent entre le fascia cervical profond et le fascia
prévertébral.
De nombreuses classifications ont été conçues et utilisées, la plupart
s’inspirant de celle de Rouvière. Il était habituel de regrouper les ganglions
cervicaux selon leur siège. Cependant cette classification avait l’inconvénient d’être
complexe et aussi d’utiliser une terminologie peu précise.
Comme alternative, l’Academy’s Commitee for Head and Neck Surgery and
oncology propose une classification par groupe ganglionnaire de I à VIII avec
l’avantage d’une harmonisation et d’une précision dans la nomenclature.
Cette nouvelle classification, clinique, intéresse les ganglions palpables et
exclut de ce fait les ganglions rétropharyngés et parotidiens [1].
24
Tératome cervical
Figure 1 [1]: Schéma du cou montrant en vue latérale la classification des ganglions
cervicaux selon l’American Commitee head and neck surgery and oncology.
I : Groupe Sous mental + submandibulaire
II : Groupe Jugulo-carotidien supérieur
III : Groupe Jugulo-carotidien moyen
IV : Groupe Jugulo-carotidien inférieur
V : Groupe Spinal + cervical transverse
VI : Groupe Cervical antérieur
VII : Ganglions médiastinaux supérieurs
25
Tératome cervical
Supérieur
Saillie du muscle
SCM
Gauche
Symphyse du
menton
Bord supérieur
de la clavicule
Tubérosité
antérieure du
cartilage thyroïde
Fourchette
sternale
Photo n°1 : Vue antérieure du cou montrant les limites et les incisions
(Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès)
Supérieur
Gauche
Photo n°2 : Vue antérieure du cou montrant le muscle peaucier du cou (ou platysma)
(Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès)
26
Tératome cervical
Supérieur
Gauche
Muscles sternocléido-mastoïdiens
Photo n° 3 : vue antérieure montrant le plan superficiel du cou
(Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès)
Supérieur
Gouttière
carotidienne
Gauche
Aponévrose
cervicale moyenne
Axe viscéral
du cou
Les muscles omohyoïdiens
Photo n°4 : vue antérieure montrant le plan moyen du cou
(Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès)
27
Tératome cervical
Supérieur
Gauche
La trachée cervicale
Muscle
omo-hyoïdien
La glande thyroïde
Muscle
sterno-cléidohyoïdien
Artère carotide
primitive
Photo n°5 : vue antérieure montrant le plan profond du cou
(Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès)
Supérieur
Gauche
Nerf vague
Veine jugulaire interne
Artère carotide primitive
Glande thyroïde
Photo n °6: Paquet vasculo-nerveux du cou
(Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine de Fès)
28
Tératome cervical
GENERALITES
SUR LES
TERATOMES
29
Tératome cervical
I. DEFINITION
Ethymologiquement, le mot tératome est issu du Grec« teras» ou «teratos» qui
signifie monstre.
Ce terme générique regroupant toutes les tumeurs malignes et bénignes
constituées de tissus variés dont l’aspect rappelle les différents stades du
développement embryonnaire, jusqu’au stade adulte dans certains cas, tissus
normalement étrangers à l’organe ou à la région anatomique qui les abritent.
Il est de coutume d’ajouter comme un pré-requis à l’utilisation de ce terme,
que ces divers tissus doivent dériver des trois feuillets primordiaux.
Or si une représentation complète de l’ectoderme, de l’endoderme et le
mésoderme est habituelle en cas de tératome différencié ou mature, ce n’est pas
toujours le cas lorsque la tumeur est plus ou moins indifférenciée, l’un des feuillets
pouvant ne pas être identifié, le terme de tératome reste cependant de rigueur.
Ainsi la définition du tératome peut être précisée à l’aide des trois
caractéristiques suivantes :
§
La multiplicité des espèces tissulaires.
§
Leur disposition topographique les unes par rapport aux autres
(avec fréquemment des ébauches d’organes).
§
Le site anatomique de la tumeur, auquel ces tissus sont
normalement étrangers.
30
Tératome cervical
II. NOMENCLATURE
Plusieurs termes ont été utilisés dans la littérature comme synonyme de
tératome :
Ø TERATOBLASTOME.
Ø TUMEUR TERATOIDE.
Ø DYSEMBRYOME, qui peut prêter à confusion en raison de l’éthymologie
même de ce terme qui rapporte le tératome à un embryon malformé. Certains
auteurs ont parfois parlé de «dysembryome bidermique» ou «dysembryome
tridermique» indiquant respectivement l’origine des tissus à partir de deux ou trois
feuillets embryonnaires primordiaux.
Ces différents termes ne sont plus guère employés aujourd’hui.
31
Tératome cervical
III. CLASSIFICATION
A- En fonction de la localisation:
On distingue trois groupes :
Ø Les tératomes dits «extérieurs» :
Ils sont adhérents à l’une ou d’autre extrémité de l’axe vertébral, réalisant une
excroissance plus au moins volumineuse et organoïde appendue à la ligne médiane.
Exemples :
tératome
sacro-coccygien,
tératome
cervical,
tératome
buccopharyngé ou épignathe.
Ø Les tératomes dits «internes» :
Ils sont contrairement aux précédents, sans attache avec l’axe vertébral.
Deux variétés sont individualisées :
- tératomes gonadiques : ovaires et testicules, sont les plus fréquents.
- tératomes extragonadiques : sont beaucoup plus rares, tératome de la cavité
abdominale, du médiastin, et de la glande pinéale.
B- En fonction de l’aspect macroscopique :
Deux formes prédominent :
Ø Les tératomes kystiques : ce sont des tumeurs de consistance rénitente,
composées d’une ou plusieurs cavités kystiques, remplis d’un matériel varié : liquide
grumeleux, épais…
Ø Les tératomes solides : ce sont des tumeurs de croissance hétérogène,
formées de zones de consistance ferme, et de zones de consistance friable.
32
Tératome cervical
C- En fonction de l’hétérogénéité tissulaire :
On distingue :
Ø Les tératomes pluritissulaires complexes :
Il s’agit d’assemblage de tissu très divers de même âge ou d’âge varié, le
tératome sacro- coccygien du nourrisson en est un exemple.
Ø Les tératomes unitissulaires ou simplifiés :
Un tissu prolifère seul, prédominant très largement sur les autres, à titre
d’exemple le kyste dermoïde de l’ovaire.
D- En fonction de la maturité tissulaire :
Les différents constituants d’un tératome peuvent se trouver à tous les stades
du développement embryonnaire.
On distingue :
Ø Les tératomes matures :
Ils sont composés de tissus adultes arrivés au terme de leur différenciation, et
du même âge que leur porteur.
Ø Les tératomes immatures :
Ils sont composés de tissus peu ou pas différenciés, leur nature ecto, endo,
mésoblastique est difficile à identifier.
Parfois on peut mettre en évidence des formes «embryoïdes» tendant à
reproduire l’aspect des premières segmentations de l’œuf fécondé.
Ø Les tératomes mixtes :
Ils associent des tissus matures et immatures en proportion variable.
33
Tératome cervical
E- En fonction du comportement anatomo-clinique :
Il est classique de distinguer :
Ø Le tératome bénin : constitué de tissu mature bien différencié qui ne donne
pas de métastase, mais peut récidiver en l’absence d’exérèse complète.
Ø Le tératome malin avec diffusion métastasique, il contient toujours des
tissus immatures peu ou pas différenciés.
Mais les tissus adultes d’un tératome peuvent parfois subir une transformation
maligne comme les autres tissus adultes normaux, on parle alors de tératome
cancérisé.
34
Tératome cervical
OBSERVATION
MEDICALE
35
Tératome cervical
NOTRE OBSERVATION CLINIQUE
Ø Date d’entrée : 02/05/2006
Ø Numéro d’entrée : 5921
Ø Service : chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès
IDENTITE DE MALADE :
Il s’agit d’un nouveau né de sexe masculin à j 3 de vie, dernier d’une fratrie de
deux, originaire et habitant Fès.
MOTIF D’HOSPITALISATION
Admis aux urgences pour une tuméfaction latérocervicale droite.
ANTECEDENTS:
Ø
Mère âgée de 30ans, 2gestes 2parités, grossesse non suivie estimée à
terme avec anamnèse infectieuse négative.
Ø
Accouchement à domicile sans dystocie, avec bonne adaptation à la vie
extra-utérine.
Ø Il n’y a pas de consanguinité, ni de malformation congénitale dans la
famille.
HISTOIRE DE LA MALADIE :
Le début de la maladie remonte à la naissance par la découverte d’une
tuméfaction latérocervicale droite, sans signes respiratoires associés. La famille a
36
Tératome cervical
consulté à j 3 de vie et ne rapporte aucune augmentation du volume de la masse ni
signes de détresse respiratoire.
EXAMEN PHYSIQUE :
Ø L’examen général trouve un nouveau-né tonique, réactif avec réflexes
archaïques présents, apyrétique à 37°C, poids : 3.200Kg, un pouls à 92
batt/min, temps de recoloration cutané inférieur à 3 seconde, sans
cyanose, ni tirage intercostal avec une fréquence respiratoire à 32C/min.
Ø L’examen de la région cervicale objective (Photo n°7) :
• A
l’inspection :
une
volumineuse
masse
latérocervicale
droite,
responsable d’une projection de la tête vers l’arrière, avec des
télangiectasies, ne présentant pas de signes inflammatoires de la peau
en regard, ni de fistulisation.
• A la palpation : masse faisant environ 10 cm dans son grand axe, de
consistance rénitente, à surface lisse, indolore et mobile par rapport au
deux plans (superficiel et profond), sans thrill.
• A l’auscultation : pas de pulsation, ni souffle.
Ø Par ailleurs, le reste de l’examen physique ne révélait pas d’autres
anomalies et en particulier pas de malformations évidentes.
LES EXAMENS RADIOLOGIQUES :
ÆCliché thoracique de face prenant le cou (Photo n°8) :
Opacité cervicale antérolatérale droite de tonalité hydrique, avec présence des
calcifications à l’intérieur de la masse, sans déviation trachéale, ni anomalie hilaire
ou parenchymateuse.
37
Tératome cervical
ÆTDM cervico-thoracique (Photo n°9):
Ø Un
volumineux
processus
tumoral
cervical,
hétérogène
avec
des
composantes tissulaire et calcique, bien circonscrit, mesurant 11x8 cm à la
coupe.
Ø Il n’y a pas d’envahissement des vaisseaux, ni la trachée, ni la thyroïde.
Ø Cet aspect est en faveur d’un tératome cervical.
LES EXAMENS BIOLOGIQUES :
Ø Numération de la formule sanguine était normale avec :
• Hb à 16g/100ml
• Hte à 46, 60 %
• GB à 11300/mm³
• Plaquettes à 303000/mm³
Ø Bilan d’hémostase était sans particularité avec :
• TP =100 %
• TCA =32" (T : 30")
Ø CRP : inf à 6mg/l (normale).
Ø Le dosage de BHCG et de l’Alpha–fœto-protéine était négatif.
ATTITUDE THERAPEUTIQUE :
Ø Elle a été chirurgicale, pratiquée à j 9 de vie, sous anesthésie générale en
décubitus dorsal, tête latéralisée à gauche avec un billot sous le cou.
Ø Incision cervicale transversale emportant une collerette cutanée.
Ø L’exploration avait montré une masse sous le plan musculaire, bien limitée,
couverte par une capsule blanchâtre résistante avec un net plan de clivage
38
Tératome cervical
la séparait des organes de voisinage, la tumeur n’envahissait pas la trachée
ni la thyroïde.
Ø L’acte chirurgical a consisté en une exérèse totale de la masse, après une
dissection minitieuse extra capsulaire ; et ligature section du pédicule
nourrissant la masse, puis reconstruction musculaire et fermeture plan par
plan sur un drain de Redon (Photo n°10).
Ø La
pièce
opératoire
a
été
envoyée
en
totalité
au
laboratoire
d’histopathologie.
EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE DE LA PIECE:
ÆMacroscopie : (Photo n°11)
Ø Masse de 100g, mesurant 10x8x7cm.
Ø La
tranche
de
résection
montre
un
aspect
blanchâtre
avec
des
remaniements kystiques et des foyers de calcification.
ÆMicroscopie : (Photo n°12,13, 14 et15)
A la coupe : un tissu cartilagineux mature, quelques travées osseuses et des
calcifications, un épithélium de type respiratoire et de type gastrique.
On note la présence de larges plages de tissu glial mature mais également un
tissu nerveux immature représenté par des tubes neuro-épithéliaux et des cellules
de blastème, représentant environ 10 % de l’ensemble de la prolifération. A noter
également, la présence de nombreux faisceaux musculaires lisses saines.
Absence de composante germinale.
CONCLUSION : tératome immature multitissulaire.
39
Tératome cervical
LES SUITES OPERATOIRES : (Photo n°16)
Elles ont été simples, sans signes d’infection avec résultat esthétique
satisfaisant, le malade a pu quitter l’hôpital quatre jours après l’intervention.
Le malade a été revu à j 10 du post opératoire pour ablation du fils, et revu en
consultation un mois après en parfait état général, sans aucune masse cervicale
palpable ni adénopathie cervicale ou sus claviculaire.
Le malade a été perdu de vu par la suite.
40
Tératome cervical
Photo n°7 : Volumineuse masse latérocervicale droite
(Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès)
41
Tératome cervical
Photo n°8 : Cliché thoracique de face prenant le cou Masse latérocervicale droite
contenant des calcifications (flèche)
(Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès)
Photo n° 9 : Le scanner cervical
Masse hypodense contenant des travées et des calcifications
(Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès)
42
Tératome cervical
Photo n°10 : Exérèse totale de la masse
(Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès)
Photo n°11 : Aspect macroscopique de la tumeur
(Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès)
43
Tératome cervical
Photo n°12 : HESx25
Glande sébacée (flèche)
(Service d’anatomopathologie, CHU Hassan II de Fès)
Photo n°13 : HESx25
Tissu cartilagineux (flèche)
(Service d’anatomopathologie, CHU Hassan II de Fès)
44
Tératome cervical
Photo n °14 : HESx25
Tubes neuro-épithéliaux primitifs (flèches)
(Service d’anatomopathologie, CHU Hassan II de Fès)
Photo n °15: HESx25
Glandes de type respiratoire (cils au pôle apical)
(Service d’anatomopathologie, CHU Hassan II de Fès)
45
Tératome cervical
Photo n°16 : Aspect à 10 jours en post-opératoire
(Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hassan II de Fès)
46
Tératome cervical
DISCUSSION
47
Tératome cervical
ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE
I. INCIDENCE
Les tératomes congénitaux sont observés dans 1/4OOO naissances, ils
représentent 25-35 % de l’ensemble des tumeurs néonatales [2].
Les formes cervico-faciales constituent environ 5 à 15 % des localisations, les
localisations sacrococcygeales (60 %) et gonadiques (22 %) étant les plus fréquentes
[3].
Les
tératomes
cervicaux
sont
des
tumeurs
rares,
habituellement
diagnostiquées à la naissance, mais occasionnellement rapportées chez des enfants
plus âgés et des adultes.
Seulement 300 cas ont été rapportés dans la littérature [4, 5, 6].
Plusieurs
auteurs
ont
calculé
l’incidence
des
tératomes
cervicaux
comparativement aux autres localisations des tératomes chez les nouveaux nés,
nourrissons et les enfants.
L’incidence de la localisation cervicale est estimée entre 3 % [4, 7,8] et 5 %
[9,10, 11].
II. AGE
Le tératome cervical est rare après l’âge de 1 an, il est le plus souvent présent
dès la naissance (plus de 90 % des cas rapportés) [12].
SILBERMAN et MENDELSON [13] ont étudié l’âge de découverte de la tumeur
(et non l’âge de survenue réelle) chez 79 cas publiés en divisant la population en
huit catégories d’âge (Figure 2).
48
Tératome cervical
Ainsi la catégorie d’âge la plus fréquemment citée est celle des nouveaux nés
vivants à terme avec 29 cas sur 79 soit 36,7 %.
Cependant nous pouvons penser que la plupart des tumeurs découvertes
entre la naissance et un an étaient déjà présentes à la naissance et le pourcentage
de 36,7 % sus-cité est sans doute sous estimé.
Actuellement depuis la pratique courante de l’échographie anténatale les cas
diagnostiqués en post natale sont très réduits.
30
28
26
Nouveaux nés
prématurés vivants
Prématurés morts
nés
Nouveaux nés vivants
à terme
Morts nés à terme
24
22
20
18
16
De la naissance à 1
mois
De 1 mois à 1 an
14
12
10
De 1 an à 15 ans
8
6
Adultes
4
2
0
A
B
C
D
E
F
G
H
Figure 2 [13]: Distribution de l’âge chez 79 cas de tératomes cervicaux
49
Tératome cervical
III. SEXE
En règle générale il n’existe pas de prédominance de sexe contrairement à
certaines localisations.
On observe autant de filles que de garçons pour l’ensemble des tératomes de
la tête et du cou, excepté pour les tératomes oropharayngés : trois filles pour un
garçon [3].
Le Sex-ratio est de 0,5 chez les nouveaux-nés et les enfants, avec une
prédominance féminine (Sex-ratio de 0,99) chez les adultes [14].
IV. RACE
Toutes les ethnies sont touchées avec une fréquence approximativement
équivalente [14,15].
V. CARACTERE FAMILIAL
La
prédisposition
familiale
qui
a
été
vérifiée
dans
les
tératomes
sacrococcygiens, n’est pas retrouvée dans la localisation cervicale.
Un cas unique de tératome cervical chez deux enfants d’une même famille a
été publié, un garçon et une fille nés à dix ans d’intervalle [16].
Trois cas compliquant une grossesse gémellaire ont été rapportés, l’autre
jumeau étant toujours normal [17, 18].
Par ailleurs, il n’y a pas d’hérédité familiale, aucune association avec un gène
ou une famille de gène n’a été mise en évidence.
En l’absence d’argument en faveur d’une hérédité mendélienne, le conseil
génétique sera rassurant pour la ou les grossesses ultérieures [3].
50
Tératome cervical
VI. PATHOLOGIES ASSOCIEES
Les tératomes sont le plus fréquemment des tumeurs isolées.
Il a été rapporté des cas sporadiques d’anomalies craniofaciales associées aux
fente palatine (complète ou incomplète), microcéphalie, atrésie de la carotide
commune, malformation tonsillaire [3].
Il ne parait pas exister une incidence particulière des pathologies congénitales
associées aux tératomes cervicaux. Cependant quatre anomalies congénitales
majeures ont été rapportées en association avec le tératome cervical néonatal, sans
qu’il y ait une relation apparente de cause à effet [3,19, 11,20] :
Ø Un cas de mucoviscidose.
Ø Un cas d’imperforation anale.
Ø Un cas de chondrodystrophie.
Ø Un cas d’hypoplasie du ventricule gauche associée à un rétrécissement
mitral et hypoplasie pulmonaire.
51
Tératome cervical
HISTOGENESE
Les tératomes sont des tumeurs complexes composées d’éléments d’origine
embryonnaire diverse et plus au moins différenciés.
Ils résultent de la prolifération des cellules totipotentes, capable de donner
naissance à différents types de tissus étrangers à la région dans laquelle elles se
développent, et organisés de façon anarchique [21].
Plusieurs hypothèses ont été évoquées pour expliquer à la fois la localisation
antérieure du tératome cervical et son polymorphisme tissulaire [22]:
Ø Théorie
branchiale :
autour
de
la
troisième
semaine
de
la
vie
embryonnaire, des inclusions cellulaires tridérmiques pourraient se
produire au niveau des 3ème
et 4ème arcs branchiaux et des 3 et 4
poches branchiales.
Ø Théorie blastomérique : le tératome se développe à partir d’un blastomère
n’ayant pas subi l’induction sur la ligne médiane.
Ø Théorie de la parthéno ou éphébogénèse : selon laquelle le tératome serait
l’enfant de son porteur et résulterait du développement d’une gonie qui
serait arrêter au niveau cervical, au cours de la phase de migration intra
vasculaire vers le face profonde de l’épithélium germinatif.
Une des caractéristiques remarquables et quasi constante des tératomes de la
région antérieure du cou est d’être anatomiquement en rapport avec la glande
thyroïde :
Ø ROEDIGER [23] a émis l’hypothèse que tous les tératomes de la région
antérieure du cou dérivaient de cellules embryonnaires appartenant à
l’ébauche de la glande thyroïde primitive (Figure 3).
52
Tératome cervical
Cependant, plusieurs auteurs ont proposé une classification en tératomes de
la thyroïde et autres tératomes cervicaux [13] :
Ø SAPHIR (1929) distingue les tératomes thyroïdiens et tératomes du cou en
fonction de la présence ou de l’absence de tissu thyroïdien à l’examen
histologique.
Ø BALE (1950) propose une nomenclature plus compliquée, basée sur la
présence ou non de tissu thyroïdien, la vascularisation par les artères
thyroïdiennes, classant ces tumeurs en tératomes de la glande de thyroïde,
tératomes de la région thyroïdienne et tératomes du cou.
Ø SILBERMAN et MENDELSON (1960) élaborent une nouvelle classification en
divisant les tératomes thyroïdiens et extrathyroïdiens sur des critères
morphologiques et anatomopathologiques.
53
Tératome cervical
CORPS ULTIMO-BRANCHIEL
Endoderme et ectoderme
CELLULES DU TRACTUS THYREOGLOSSE
Endoderme
THYROIDE PRIMITIVE
10 SEMAINES DE GESTATION
3 FEUILLETS PRIMORDIAUX
CYTODIFFERENCIATION SANS ORGANODIFFERENCIATION
DIFFERENCIATION NORMALE
KYSTES COMPLEXES
(hamartomes?)
ECHAPPEMENT A L‘INDUCTION
KYSTES SIMPLES
DISLOCATION
PAS DE DISLOCATION
TERATOME CERVICAL
TERATOME THYROIDIEN
Figure 3:Formation des tératomes cervicaux à partir de la thyroïde primitive
RODIGER et SPITZ 1974
54
Tératome cervical
DIAGNOSTIC ANTENATAL
Il y a trente ans, aucune technique permettant de faire un diagnostic
anténatal, à plus forte raison un traitement du fœtus, n’existait.
Les possibilités d’investigation de l’embryon et du fœtus étaient très réduites
et se limitaient à la mesure de la hauteur utérine, au palper, à l’appréciation
approximative du volume du liquide amniotique, à la perception quelque peu
subjective des mouvements actifs par la mère, à l’audition des bruits du cœur du
fœtus par un stéthoscope obstétrical et parfois, en fin de grossesse, à un examen
radiologique souvent décevant.
A cette époque, la découverte d’un retard de croissance, d’une malformation
fœtale ou d’une mort fœtale était le plus souvent, pour les obstétriciens et les
sages-femmes, une mauvaise surprise lors de l’accouchement. Parfois, une
complication était redoutée en raison d’un antécédent personnel ou familial, d’un
excès de volume du liquide amniotique ou d’un retard de croissance du fœtus in
utero. Parfois, ce n’était qu’au cours d’une autopsie, dont l’autorisation était
souvent difficile à obtenir des parents, que l’anomalie était découverte.
Il arrivait aussi que l’on apprenne plusieurs mois, voire plusieurs années après
la naissance, qu’un enfant supposé normal était porteur d’une anomalie. A cette
époque, les enfants atteints des malformations les plus graves mouraient in utero,
décédaient à la naissance ou dans la période néonatale; les moins atteints
survivaient et était opérés le plus souvent avec un retard préjudiciable plus ou moins
important, dans des conditions défavorables de déséquilibre électrolytique.
Cette situation a fondamentalement changé au cours des années 1970 où
apparurent successivement plusieurs techniques de diagnostic prénatal dont l’une
55
Tératome cervical
des plus révolutionnaires par sa simplicité et l’étendue de ses possibilités fût sans
conteste l’échographie.
I. ECHOGRAPHIE FOETALE (Photo n°17)
le diagnostic anténatal des tératomes cervicaux a été posé dans 66,7 % des
cas [10] grâce aux données de l’examen ulta-sonographique obstétrical indiqué soit
d’une façon systématique, ou préconisé sur point d’appel.
Le plus souvent, le diagnostic est fait au cours du deuxième trimestre et
parfois plus tardivement au troisième trimestre de la grossesse.
Les principales circonstances de découverte (20 à 50 % des cas) sont la
visualisation de la masse cervicale et le polyhydramnios [3].
Ø Entre 11 et 14 SA : l’échographie permet de réaliser un premier
dépistage, une clarté nucale augmentée (>3mm) peut être un premier
signe de tératome mixte avec des composantes anèchogènes liquides.
Généralement, il faut penser en premier lieu à un hygroma kystique du
cou, une encéphalocèle occipitale qui s’associe à une déficience osseuse
déjà observable [3].
Ø L’échographie du deuxième trimestre (20-23) :
• L’échostructure des tératomes cervicaux est polymorphe et variable
dans le temps par une augmentation de volume et par l’apparition
d’hémorragie intratumorale. Ils ont volontiers une échogénicité mixte
associant une masse échogène hétérogène assez importante et des
plages liquidiennes éparses. Des formes kystiques ou solides pures sont
possibles [21].
56
Tératome cervical
La présence des calcifications est évocatrice, elles sont retrouvées dans 50 %
des cas [2, 15].
• L’hypertélorisme qui correspond à une augmentation du rapport
distance interorbitaire moyenne (DIOM)/ diamètre bipariétal (BIP) audelà de 0,47 ; l’absence de visualisation du nez, de la bouche, des
mouvements de la mâchoire inférieure sont parfois des signes d’appel
[3].
Le doppler couleur est essentiel pour l’exploration des rapports anatomiques
de la masse avec les vaisseaux de voisinage, pour l’étude de la richesse de la
vascularisation, peut parfois montrer la position de la trachée par la distinction entre
les vaisseaux sanguins débordants et la trachée remplit de liquide fluide [24, 25].
Dès ce stade, une première évaluation de la taille et des rapports de la lésion
avec les structures de voisinages est établie, des anomalies associées sont
recherchées.
57
Tératome cervical
II. IRM FŒTALE (Photo n°18)
L’imagerie par résonance magnétique a été appliquée à l’imagerie fœtale
depuis 15ans [24], mais c’est un examen coûteux, avec un temps d’acquisition long
et qui n’est pas disponible partout.
L’IRM est réalisée sans injection en anténatal, elle permet une excellente étude
morphologique de la masse nucale fœtale. Un tératome apparaît comme une
formation hétérogène, solido-kystique avec calcification et une composante
graisseuse [21].
L’intérêt de l’IRM fœtale et de :
Ø Préciser la taille, les limites, la localisation, l’extension et les rapports de la
tumeur avec les structures intracrâniennes ou du cou.
Ø Evaluer le degré de compression des voies aériennes supérieures [26].
Ø Rechercher vers 32 SA des anomalies du système nerveux central
difficilement décelable à l’échographie [27].
Ø Contribuer au diagnostic différentiel : dans les 3 cas décrits par Hubbard
et ces collaborateurs sur les masses cervicales géantes chez 3 fœtus,l’
IRM prénatale permet de distinguer avec plus de précision le tératome
kystique de l’hygroma kystique par rapport à l’échographie prénatale [28].
Au total, dans le cas où une tumeur a été retrouvée à l’échographie, si celle-ci
est isolée et que sa taille et sa vitesse de croissance laissent envisager des
possibilités thérapeutiques après la naissance, que la famille n’opte pas pour une
ITG d’emblée, on peut envisager de réaliser une voire plusieurs IRM anténatales.
58
Tératome cervical
DIAGNOSTIC NEONATAL
I. ETUDE CLINIQUE
Le tératome cervical n’a pas de manifestations cliniques propres, si des
syndromes endocriniens ont été décrits chez les adultes, dû à la présence de tissu
endocrinien dans la tumeur, aucun n’a été rapporté chez le nouveau-né [19].
Toutefois, le tératome cervical, par son volume et donc par la compression des
organes de voisinage, peut donner quelques signes :
A -Manifestations respiratoires :
La symptomatologie respiratoire est extrêmement variable en fonction de la
taille, la vitesse de croissance et la situation anatomique de la tumeur ; allant de
troubles mineurs à une détresse respiratoire sévère en rapport avec une
compression de la trachée : stridor, cri rauque, cornage, dyspnée positionnelle,
tirage, cyanose, dyspnée majeure voir apnée totale [29].
L’obstruction des voies aériennes supérieures est parfois asymptomatique à la
naissance
et n’apparaît que quelques heures ou quelques jours plus tard,
probablement à cause de l’augmentation des composantes kystiques de la tumeur
[16].
Dans une revue de littérature on a décrits trois groupes : soit mort né, soit
tableau de détresse respiratoire à la naissance, soit nouveau-né sans détresse
respiratoire.
Les différents résultats sont consignés dans le tableau suivant [30, 31] :
59
Tératome cervical
Nombre de
cas étudiés
Morts nés
Détresse respiratoire
Nouveau-né sans
à la naissance
détresse respiratoire
JORDAN et GAUDER
163
16, 5 %
60,7 %
20,8 %
KERNER et Autres
220
14 %
33 -51 %
15 %
Tableau 1 : Répartition des patients selon la présence ou l’absence des signes
respiratoires dans la littérature
B -Autres manifestations :
Le
nouveau-né
présente
plus
rarement
des
signes
de
compression
oesophagienne à type de troubles de la déglutition [29].
C -Les caractéristiques de la masse :
Classiquement, la tumeur se présente comme une large masse ovalaire du cou
à localisation variable [14, 32, 33, 34] :
Ø Le plus souvent antérieure avec ou sans extension latérale.
Ø Latérale traversant fréquemment la ligne médiane.
Ø Très peu de cas de tératomes de la région cervico-occipitale ont été
rapportés (moins de 10 cas entre la période 1966 et 2005).
Il n’existe pas de prédilection pour l’atteinte droite ou gauche ou
Ø
médiane.
Ø L’extension de ces tumeurs peut se faire :
•
en haut vers la mastoïde et l’angle de la mandibule.
•
en bas vers la clavicule et l’échancrure sternale.
•
en arrière vers le bord antérieur du muscle trapèze.
•
le médiastin supérieur et le plancher buccal.
60
Tératome cervical
Ø Des tumeurs cervicales géantes enveloppant entièrement le cou ont été
rapportées, pouvant atteindre la taille de la tête du fœtus.
La taille de la tumeur est comprise entre 5 et 12 cm dans son plus grand
diamètre, cependant des tumeurs plus grandes ont été rapportées dans la littérature
[33].
La consistance da la masse est habituellement hétérogène, élastique et dure,
reflétant la composante kystique et solide de la plupart des tératomes.
La surface est irrégulière, souvent bosselée.
Le tératome cervical est en général bien limité et mobile par rapport aux deux
plans (superficiel et profond) [29].
61
Tératome cervical
II. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
A- Radiographie standard du cou : (Photo n°19)
Elle peut montrer une masse cervicale de tonalité hydrique de siège antérieur
ou latéralisé, contenant des calcifications organoïdes ou non, pouvant comprimer ou
refouler les organes de voisinage.
L’existence des calcifications au niveau de l’aire tumorale constitue un
élément présomptif important, elles sont retrouvées dans environ 50 % des cas [19].
Cependant,
des
calcifications
physiologiques
peuvent
également
être
visualisées dans cette région : centre d’ossification du cartilage thyroïde, ossification
prématurée d’autres cartilages laryngés ou de l’apophyse styloïde de l’os temporal,
calcification du ligament stylo-hyoïdien [29].
Une déviation de la trachée est notée dans plus de la moitié des radiographies
cervicales étudiées [35].
B- Echographie cervicale : (Photo n°20)
Cette technique d’imagerie est de réalisation aisée non invasive peut être d’un
grand intérêt dans le diagnostic des tératomes cervicaux du nouveau-né.
Elle montre une masse cervicale hyper ou hypo échogène contenant des
formations solides et kystiques avec présence parfois d’un contingent calcique [36].
Cet examen permet l’étude des rapports de la masse avec les organes de
voisinage notamment la glande thyroïde, la trachée, l’œsophage et les gros
vaisseaux [37].
Au total, la présence d’une masse solido-kystique contenant des calcifications
sur l’échographie est pathognomonique de tératome cervical [38].
62
Tératome cervical
C- Tomodensitométrie cervicale et thoracique :(Photo n°21)
Actuellement
le
scanner
peut
être
considéré
comme
un
examen
complémentaire primordial dans le diagnostic et le bilan d’extension des tératomes
cervicaux.
Le diagnostic de tératome sera retenu devant une masse hétérogène, parfois
multikystique, associant des plages graisseuses hypodenses et des calcifications qui
peuvent correspondre à des lésions dystrophiques de zones nécrotiques, ou à la
minéralisation d’éléments osseux, cartilagineux voire dentaires [39].
Elle est plus performante par rapport aux autres techniques d’imagerie dans la
mise en évidence des limites de la tumeur, ses rapports avec la base du crâne et les
vaisseaux du cou, son extension intra-médiastinale ou buccale, ainsi que des
métastases ganglionnaires [3].
D- Imagerie par résonance magnétique :(Photo n°22)
L’IRM est intéressante grâce à sa capacité à réaliser des études multiplanaires
et une meilleure caractérisation tissulaire permettant un bilan lésionnel plus précis
notamment en termes d’extension, de rapport aux structures vitales et ce, d’autant
lorsqu’une extension médiastinale est suspectée.
Elle offre une cartographie lésionnelle en vue de l’exérèse chirurgicale en
montrant les plans de dissection et en situant les structures vitales refoulées.
L’absence d’irradiation chez le nouveau-né est un avantage supplémentaire.
L’aspect IRM se rapproche de l’aspect TDM, montrant une masse multiloculaire,
hétérogène, solido-kystique avec calcifications et une composante graisseuse en
hypersignal T1 [40, 41, 42].
63
Tératome cervical
E- Scintigraphie thyroïdienne :
Elle n’est pas nécessaire au diagnostic, mais rassure quant à la fonction
thyroïdienne.
On peut faire un marquage isotopique de la thyroïde pour discerner les limites
de la tumeur avec la glande.
Le marquage peut être normal ou montrer des signes de compression
extrinsèque (une diminution du marquage du tissu thyroïdien à côté de la tumeur).
F- Examens biologiques :
1) Les marqueurs tumoraux :
Il
s’agit
essentiellement
de
l’alpha-foeto-protéine
(AFP), de
l’hormone
gonadotrophine chorionique (HCG) et plus précisément sa sous-unité bêta. Un bilan
biologique comprenant ces trois marqueurs devrait théoriquement être pratiqué
chaque fois que l’on suspecte un tératome.
ÆL’AFP : est une protéine fœtale, de poids moléculaire 70000, sa demi-vie
est de 2-8 jours, produite essentiellement par le sac vitellin embryonnaire et le foie
fœtal.
Son taux à la naissance peut atteindre 50000ng/ml, et bien plus chez le
prématuré, puis décroît progressivement jusqu’au 20ng/ml vers le huitième mois,
taux considéré comme normal.
Elle
est
corrélée
à
la
présence
de
cellules
mésoblastiques
extra-
embryonnaires.
ÆHCG : est une glycoprotéine de poids moléculaire 45000, et contient deux
sous unités (alpha et bêta), sa demi-vie est de 6h, sécrétée par les cellules
syncytiotrophoblastiques.
64
Tératome cervical
La détection de la bêta-HCG oriente en général vers la présence d’une
composante trophoblastique.
La valeur diagnostique du dosage de ces marqueurs tumoraux dans le
tératome cervical n’a pas été démontrée [9,43].
Cependant, leur dosage répété permet une surveillance biologique très
précise et objective de l’évolution de la masse tumorale: soit contrôle de la réponse
au traitement, soit dépistage présymptomatique de la rechute [15, 41].
Le dosage d’AFP n’a été réalisé que dans quelques cas de tératomes cervicaux,
généralement elle est élevée, et n’a aucune valeur absolue concernant la
malignité (des taux élevés ont été retrouvés chez des enfants porteurs de tératomes
bénins ou même chez des nouveaux nés indemnes) [19, 44].
2) la fonction thyroïdienne :
Le dosage des hormones thyroïdiennes T3, T4, TSHus est parfaitement normal
en pré et post-opératoire [45].
Cependant, des cas rares d’hypothyroïdie prénatale et après excision du
tératome cervical ont été rapportés dans la littérature [15, 46].
65
Tératome cervical
Photo n° 17 : [47]
Echographie fœtale réalisée à 24 SA montrant un tératome cervical antérieur géant
(flèche)
66
Tératome cervical
a) Coupe sagittale
b) Coupe coronale
Photo n°18: IRM fœtale réalisée à 29 SA [26]
a) un tératome cervical s’étendant du plancher buccal jusqu’à la paroi
antérieure thoracique.
b) aspect hétérogène de la masse avec des composantes kystiques (flèche) et
solides (pointe de flèche).
67
Tératome cervical
Photo n° 19: Radiographie cervico-thoracique [42]
Masse cervicale gauche contenant des calcifications (Flèches noires)
68
Tératome cervical
Photo n°20 : Echographie cervicale [42]
Masse cervicale hétérogène avec des zones kystiques et des calcifications
évoquant un tératome kystique
69
Tératome cervical
a)TDM cervicale coupe axiale
b) IRM cervicale coupe coronale
Photo n°21 : Iconographie d’une masse cervicale chez un nouveau-né à J 1 de vie
évoquant un tératome [26]
Large masse cervicale antérieure hétérogène solido-kystique (grande flèche) avec
des calcifications (flèche mince) à noter le déplacement de la trachée sans
compression significative évoquant un tératome [(pointe de flèche (a) ; flèche (b)]
70
Tératome cervical
DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL
Les diagnostics différentiels devant une formation tumorale de diagnostic anté
ou néonatal seront à évoquer en fonction de la localisation, de l’aspect
macroscopique et radiologique.
Les principaux diagnostics différentiels à évoquer devant l’existence de cette
tuméfaction cervicale antérieure ou antérolatérale sont [6,48] :
Ø Un lymphangiome kystique ou hygroma colli.
Ø Un kyste branchial.
Ø Un kyste du tractus thyréoglosse.
Ø Un goitre congénital.
I. LYMPHANGIOME KYSTIQUE
L’hygroma
kystique
est
une
tumeur
histologiquement
bénigne,
mais
potentiellement grave par son caractère évolutif, il est considéré comme une
malformation congénitale intéressant le système lymphatique.
Il est l’apanage de l’enfant, 80 à 90 % des lymphangiomes kystiques
surviennent avant la deuxième année de vie.
Contrairement
au
tératome
cervical ;
la
tumeur
est
habituellement
asymptomatique, et ne s’exprime cliniquement qu’en cas de taille volumineuse ou
d’infection de la masse.
Il se présente comme une masse fluctuante, rénitente, indolore, bien limitée,
transilluminable, située le plus souvent dans le triangle postérieur du cou s’étendant
exceptionnellement au creux axillaire et au médiastin supérieur.
71
Tératome cervical
L’échographie et la tomodensitométrie sont les deux examens de choix pour
affirmer le diagnostic de lymphangiome kystique :
-à l’échographie, il apparaît sous forme d’une masse hypo ou anèchogène,
cloisonné en de multiples logettes de tailles variables séparées par de fins septa. Les
kystes
de
petite
taille
peuvent
être
responsables
de
plages
échogènes
pseudosolides.
-Le scanner retrouve un aspect multikystique de densité homogène,
hydrique, aux parois fines.
La chirurgie constitue le traitement de choix, la sclérose chimique n’étant
qu’une alternative en cas de tumeur non résécable.
La guérison définitive est obtenue si la formation kystique est enlevée
totalement.
II. KYSTE BRANCHIAL
Les kystes branchiaux sont le résultat de l’oblitération imparfaite des poches
branchiales embryonnaires.
L’âge de survenu diffère de celui des tératomes cervicaux puisqu’ils
apparaissent habituellement, à l’âge préscolaire vers la deuxième ou la troisième
année.
Les anomalies de la seconde poche branchiale sont les plus fréquentes.
Chez le très jeune enfant la forme la plus habituelle est une fistule latérale,
siégeant au bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, donnant lieu à des
sécrétions intermittentes, épaisses, contenant des cristaux de cholestérol. Tout au
long de cette fistule peut se constituer une dilatation kystique, conséquence d’une
accumulation des sécrétions ou d’une infection.
72
Tératome cervical
Les anomalies de la première poche et du premier arc branchial sont
beaucoup plus rares, les kystes sont alors localisés à proximité du conduit auditif
externe ou dans la région parotidienne.
L’examen tomodensitométrique met en évidence un kyste aux contours fins et
réguliers, rempli d’un fluide de densité hydrique, parfois aux contours plus épais et
d’aspect séreux lorsque le kyste est infecté.
Le traitement est chirurgical.
III. KYSTE DU TRACTUS THYREOGLOSSE (KTTG)
Les kystes du tractus thyréoglosse sont liés à la persistance du tractus
thyréoglosse, structure qui relie la base de la langue au corps thyroïde.
Ces malformations beaucoup plus fréquentes que les tératomes cervicaux, se
rencontrent généralement chez l’enfant d’âge préscolaire.
La présentation clinique typique du KTTG est une tuméfaction sous-cutanée
cervicale médiane
ou paramédiane, arrondie, lisse, ferme, indolore, mobile par
rapport au plan superficiel. Elle est solidaire au plan profond et ascensionne à la
déglutition et à la protrusion de la langue.
Des poussées inflammatoires, voir même une infection avec suppuration
peuvent compliquer ces kystes, en raison de la persistance du canal thyréoglosse
perméable.
L’échographie cervicale confirme la nature kystique et permet de préciser la
présence de la glande thyroïde.
Le traitement est chirurgical ; consistant en l’ablation complète de tous les
reliquats du tractus thyréoglosse et nécessite habituellement la résection du corps
de l’os hyoïde.
73
Tératome cervical
IV. GOITRE CONGENITAL
Les goitres néonataux sont peu fréquents.
Actuellement, ce sont rarement des goitres endémiques, ils sont plus souvent
secondaire à l’absorption de substances goitrigènes par la mère pendant la
grossesse, parfois ils sont liés à un déficit enzymatique héréditaire de la synthèse
des hormones thyroïdiennes ou à une hyperthyroïdie néonatale.
De situation médiane, en générale symétrique, de consistance ferme, ils
donnent souvent des troubles respiratoires au cours des repas et plus rarement des
signes cliniques d’hypo ou d’hyperthyroïdie.
Contrairement aux tératomes cervicaux, ils ne présentent pas de calcification
à la radiographie cervicale.
V. AUTRES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS [9,49]
Ø Hémangiome :
C’est une tumeur bénigne constituée par des vaisseaux néoformés et dilatés.
L’aspect échographique est celui d’une masse regroupant de multiples cavités
kystiques.
L’écho doppler couleur met en évidence un flux vasculaire qui est un
argument diagnostic.
Le traitement est chirurgical.
ØKyste dermoïde :
Il s’agit ici d’anomalie de la fusion médiane antérieure des arcs branchiaux,
qui englobent dans le tissu sous-cutané des éléments épithéliaux, qui formeront
des kystes bordés d’un revêtement cutané avec annexes.
74
Tératome cervical
Ces
kystes se retrouvent depuis la région sous-mentale à la fourchette
sternale et ne sont pas mobilisés par la déglutition.
Leur traitement est chirurgical.
Ø Lipomes :
Ce sont des tumeurs sous-cutanées de taille et de nombre variables sans
aucune prédilection particulière.
Tumeurs molles, parfois polylobées, faites de cellules graisseuses "boules de
graisse".
Le traitement consiste en une ablation chirurgicale simple, le plus souvent
sous anesthésie locale.
Ø Laryngocèle :
La laryngocèle est une cause exceptionnelle de masse cervicale. Elle résulte
d’une dilatation du saccule ventriculaire ayant gardé une communication avec le
ventricule.
Elle se révèle également par une masse cervicale ; le plus souvent latéralisée,
molle, mobile, réductible et expansive à la toux.
Ø Le sarcome :
Le sarcome de la région cervicale se présente comme une masse ovalaire avec
des échos internes irréguliers, localisé à la face antérieure du cou.
Il peut être associé à un hydramnios.
ØTumeurs d’origine nerveuse :
Les schwannomes, neurofibromes.
75
Tératome cervical
ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE
Les tératomes cervicofaciaux néonataux sont habituellement des tumeurs
bénignes.
En effet, seulement moins de 5 % de tératomes cervicofaciaux malins
néonataux ont été rapportés, dont une vingtaine de cas sont malins et
métastasiques [3].
L’examen anatomopathologique est un élément fondamental et indispensable
pour le diagnostic des tératomes.
I. ASPECT MACROSCOPIQUE
Ces tumeurs apparaissent communément comme des masses sphériques ou
ovoïdes, parfois lobulées, souvent bien encapsulées, avec des contours irréguliers et
une surface externe bosselée ; de couleur blanchâtre ou grisâtre et un poids moyen
de 233,4 grammes.
Elles sont généralement mobiles par rapport à la peau (47 % des cas), parfois
fixes par rapport au plan profond (52,9 %), adhérentes alors à l’aponévrose cervicale
profonde, à la thyroïde ou à la vertèbre cervicale et à la base du crâne. La tumeur ne
peut alors être mobilisée que dans le plan horizontal en raison de ces adhérences
[14].
Dans
un
cas
enregistré
par
BENOUAICHE [3]
la
tumeur
ressemblait
grossièrement à un fœtus complet constituée des éléments viscéraux et deux
ébauches de membres inférieurs avec un axe rachidien rudimentaire : il s’agit d’un
«fœtus in fœtus » (Photo n°22).
76
Tératome cervical
A la coupe, les tératomes cervicaux ont un aspect hétérogène alternant en
proportions variables des zones kystiques et d’autres solides (53,6 % des cas).
Ils sont exclusivement kystiques dans 42,8 % des cas ; et exclusivement
solides dans 3,6 % des cas [14].
A-Les formations kystiques :
Elles sont rénitentes et arrondies, de taille variable de 1 millimètre à plusieurs
centimètres, souvent multiples mais parfois uniques.
Leur contenu est variable :
-liquide clair, séreux, mucineux, gélatineux ou hétérogène et granuleux
-couleur variée : translucide, jaune ou hématique.
Ce contenu représente les sécrétions des parois du kyste et varie donc en
fonction
de
leur
type
histologique,
ces
sécrétions
sont
responsables
de
l’augmentation du volume du tératome en dehors de toute croissance tumorale.
B- les zones pleines :
Elles sont hétérogènes, de consistance ferme, renfermant alors des spicules
osseux, des nodules bleutés de cartilage, des plages nacrées de fibrose ou des
nappes myxoïdes.
77
Tératome cervical
II. ASPECT MICROSCOPIQUE
L’examen histologique d’un tératome cervical est délicat car tous les types de
tissus, à tous les stades de maturation peuvent être observés.
Il est impératif de couper la totalité de la tumeur et de faire des prélèvements
multiples, à la recherche de tissus dérivés des trois feuillets primordiaux.
La grande majorité de ces tumeurs ont une apparence bénigne à l’examen
histologique chez le nouveau-né et l’enfant. La malignité est presque exclusivement
l’apanage des tératomes cervicaux de l’adule [32].
Une revue de la littérature répertorie 217 cas mondiaux (JORDAN [50]) dont :
Ø 20 cas de tératomes malins (9,2 %):
16 adultes
4 nouveaux nés
Ø 197 cas de tératomes bénins (91,8 %) :
7 adultes
190 enfants
Une large variété de tissus dérivant des trois feuillets primordiaux, matures et
immatures est retrouvée à l’examen anatomopathologique des tératomes cervicaux :
Tissu nerveux, thyroïdien, cartilagineux, osseux, fibres musculaires lisses et
striées, tissu cutané avec ces annexes (follicules pileux, glandes sébacées et
sudoripares), tissu adipeux, muqueuse digestive, agencés de façon organoïde.
Deux types tissulaires sont retrouvés avec une nette prédominance d’après
des études portant sur plusieurs cas [4, 42, 50, 51] :
Ø du tissu neural : dans 75 à 80 % des tératomes de la région de la tête et du
cou, d’origine neuro-ectodermique, constituent souvent la partie solide de
la tumeur.
78
Tératome cervical
Ø du tissu thyroïdien: dans 30 % des cas.
Toutefois, les tissus hépatique, rénal et pulmonaire sont plus rarement
observés.
En règle générale les tératomes matures sont bénins et la prolifération de
tissus immatures ou de tissus embryonnaires caractérise les formes malignes.
79
Tératome cervical
III. CAS PARTICULIERS DE TERATOMES MALINS
Un tératome malin peut être le résultat d’une cancérisation secondaire
analogue à la cancérisation d’un tissu normal. Ce type d’évolution ne se voit que
dans les tératomes des gonades, notamment les tératomes ovariens, et son
incidence est liée à l’âge. Ce n’est pas le processus impliqué dans les tératomes
cervicaux malins néonataux.
Macroscopiquement, le tératome malin est plus souvent solide que kystique,
le diagnostique histologique est posé devant la présence de cellules immatures, avec
généralement la prédominance du tissu neuro-ectodermique immature, ces tumeurs
sont donc qualifiées de "tératomes simplifiés malins de type medullo-épithélial"
dans la littérature française.
D’autres types de tissus immatures peuvent également être mis en évidence,
mais le degré de malignité n’est pas proportionnel à la quantité de tissus immatures
présents dans les tératomes [4, 9].
Etant donné l’hétérogénéité tissulaire de ces tumeurs, il est impossible
d’affirmer l’absence de tissus immatures avant une exérèse post-natale et un
examen foetopathologique [21].
Le diagnostic de malignité ne dépend pas seulement de la nature histologique
de
la
tumeur,
mais aussi de
la
présence
de
métastases synchrones ou
asynchrones [3] :
Ø JORDAN et al. rapportent un cas de tératome cervical néonatal dont
l’examen anatomopathologique montrait un caractère bien différencié des
tissus le composant, alors qu’il existait simultanément des foyers
métastasiques hépatiques, d’ailleurs de même stade histologique.
80
Tératome cervical
Ø Le cas opposé a été rapporté par ROTHSCHILD et al. à propos d’un cas de
tératome comprenant des tissus immatures sans pour autant être considéré
comme malin, car stable, non envahissant et non métastasique.
Ces anomalies peuvent seulement nous inciter à une surveillance soutenue
des patients concernés lorsqu’une exérèse chirurgicale apparemment complète a pu
être réalisée.
La nature histologique des métastases est remarquable. En effet, malgré le fait
que ces tératomes soient composés des trois tissus, les foyers métastasiques
comportent une forte proportion de tissus neuro-ectodermique peu différencié.
AZIKHAN a trouvé dans plus de 93 % des métastases analysées, soit du
neuroblastome, soit du tissu neuro-ectodermique (tableau 2) [43].
81
Tératome cervical
Photo n° 22 : [3]
Examen foetopathologique d’un foetus interrompu à 34 SA. Aspect de «foetus in
foetus ».
82
Tératome cervical
Références
Pupovac
Métastases
Histologie
Ganglions cervicaux
Tissu neural
Ganglions cervicaux
Tissu neural immature
Pleurale
Tissus mixtes : neural,
(1896)
Batsakis et al
(1964)
Heys et al
(1967)
épithélial
Watanatittan
Ganglions cervicaux
Neuroglial
Shoenfeld et
poumon
Neuro-ectodermique
poumon
Neuroglial immature
Ganglions cervicaux
Tissu neuroglial
Pearl et al
poumon
Tissu neural immature
Touran et al
Poumon, foie, tissu mou
Tissus mature et neural
Ganglions cervicaux
Tissu neural immature
Poumon
Tissus mature et neural
poumon, foie, tissu mou
Tissus mature et neural
Intracrânien
Neuroblastome
orbite, intracrânien
Tératocarcinome
et al (1981)
al (1982)
Thurkow et al
(1983)
Gundry et al
(1983)
(1986)
(1989)
Dann et al
(1992)
Baumann et al
(1993)
Azizkhan et al
(1994)
poumon
Neuroblastome
Tableau 2 [43] : Tératomes cervicaux malins néonataux
83
Tératome cervical
CYTOGENETIQUE DES TERATOMES CERVICAUX
La cytogénétique est la science qui étudie les chromosomes et leurs
anomalies, elle est basée sur l’observation des chromosomes des cellules en
mitoses.
Il est rapporté dans la littérature [14] que le gène P 53 qui est un gène
suppresseur de tumeurs, localisé au niveau du bras court du chromosome 17, est
muté dans plus de la moitié des cancers et en particulier dans un cas de tératome
testiculaire et un cas de tératocarcinome.
Des mutations du gène N-ras sont retrouvées dans 60 % des tumeurs
germinales, de même que l’isochromosome du bras court du chromosome 12 est
reconnu comme un marqueur spécifique des tumeurs germinales à développement
testiculaire.
Par ailleurs, il a été récemment démontré que HER-V code pour HTDV,
séquence rétrovirale très souvent retrouvée dans les tératocarcinomes.
Le tératome cervical immature est une tumeur rare et très peu de cas ont été
étudiés cytogénétiquement.
Une revue de littérature récente [11] rapporte le premier cas de tératome
cervical présentant une anomalie chromosomique : le tératome cervical découvert
sur une échographie réalisée à 28 SA, l’analyse cytogénétique du sang fœtal a
montré un caryotype : 46 XY, alors que l’étude de la tumeur après interruption
thérapeutique de grossesse, portant sur trente métaphases a identifié deux clones
de cellules dont le caryotype est le suivent : 46 XY (27) /47 XY +m (3) (Photo n° 23).
84
Tératome cervical
Photo n °23 [11] : Caryotype d’un tératome cervical chez un fœtus de 28 SA après
ITG montrant le petit chromosome"m"
85
Tératome cervical
COMPLICATIONS
I. COMLICATIONS FŒTALES ET NEONATALES
Cette tumeur rare n’est pas dénuée de complications, elles sont d’ordre
mécanique et physiopathologique.
Nous passerons en revue les différentes complications à craindre dans la
période péri-natale. Les complications per-opératoires seront envisagées dans un
chapitre ultérieur.
Les conséquences intra-utérines du développement d’un tératome cervical
sont significatives au plan clinique puisqu’il est observé une augmentation
significative du taux de mortinatalité, de dystocie, d’hydramnios et d’hydrops par
rapport à la population générale.
A- Mortinatalité :
En effet 10 à 20 % des patients présentant un tératome cervical sont morts nés
(6 sur 34 dans la série de HADJU [53] soit 17 %, 14 sur 79 dans la série de
SILBERMAN [13] soit 18 %, 27 sur 212 dans la série de JORDAN [50] soit 13 %).
B- Dystocie :
La complication mécanique essentielle est représentée par la dystocie, elle est
secondaire à la taille de la tumeur. Les difficultés d’extraction peuvent alors se voir
lors d’un accouchement par voie basse.
Le volume de la tumeur peut être responsable d’une hyperextension du cou
du fœtus (50 % des cas [14]), prédisposant à une présentation dystocique au
86
Tératome cervical
moment de l’accouchement et posant alors l’indication d’une épisiotomie, de
forceps ou souvent d’une opération césarienne. JORDAN [50] estime le taux de
dystocie à 16 % (26 cas sur139).
C- Prématurité :
L’incidence de la prématurité paraît non négligeable : JORDAN retrouve 27
prématurés sur 163 cas de tératomes cervicaux du nouveau-né publiés dans la
littérature, soit 17 %.
Le volume de la tumeur, souvent associée à un polyhydramnios, est la cause
d’un travail prématuré. La survie fœtale dépendra donc de l’état de maturation
pulmonaire ; d’où l’importance, dans la mesure du possible, d’extraire le fœtus le
plus tard possible avec une prévention médicamenteuse de la maladie des
membranes hyalines, un traitement tocolytique est parfois nécessaire [54].
D- Hydramnios :
Une conséquence importante est le développement d’un hydramnios.
Le mécanisme de l’hydramnios est le même que pour les obstructions
congénitales du tractus gastro-intestinal supérieur par les malformations : cet
hydramnios est la conséquence d’un trouble de déglutition du liquide amniotique
[14].
Cette complication rapportée pour la première fois en 1902 par DENTLER est
retrouvée dans 20 à 25 % des cas pédiatriques, 19,6 % dans la revue de BALE [55],
10 cas sur 34 soit 30 % dans la revue de HADJU [53], 41cas sur 139 soit 25 % dans la
revue de JORDAN [50].
87
Tératome cervical
La fréquence de survenue de l’hydramnios est estimée à 0,5 % des grossesses
dans la population générale, son étiologie n’est pas toujours trouvée. Cependant les
tératomes cervicaux sont associées à un hydramnios dans 20 à 40 % des cas [33].
HADJU a établi une corrélation directe entre la taille du tératome et le
développement de l’hydramnios, l’excès de liquide amniotique étant retrouvé dans 9
cas sur 10 décrits lorsque la tumeur excédait 10 centimètres de diamètre.
Néanmoins un important hydramnios a été rapporté dans le cas d’un tératome
de petite taille, inférieur à 5 centimètres [56].
E- Hydrops :
L’hydrops ou anasarque foetoplacentaire représente le stade ultime de la
défaillance cardiaque. Il se caractérise par un oedème généralisé associé à un
épanchement touchant une ou plusieurs séreuses fœtales (plèvre, péritoine), parfois
accompagné d’un hydramnios et d’une placentomégalie.
Jusqu’à ces dernière années, la principale étiologie en était l’incompatibilité
sanguine foeto-maternelle rhésus par le biais d’une anémie hémolytique.
Actuellement, la fréquence d’hydrops due à l’incompatibilité rhésus diminue
grâce au dépistage et au traitement préventif. La fréquence des formes non
immunologiques augmente mais reste difficile à établir avec un pronostic sévère.
Rappelons simplement que les causes les plus fréquentes de l’anasarque
foetoplacentaire sont les anomalies cardiaques (20 % à 38 %) et que les tumeurs
fœtales sont responsables seulement de 5 % à 7 % des hydrops foetaux [54] avec
une mortalité estimée à 98 % [47].
La pathogénie exacte des hydrops non immunologiques reste obscure :
L’apparition des oedèmes est le résultat d’un déséquilibre entre la pression
intra-vasculaire, la pression interstitielle oncotique et la pression hydrostatique.
88
Tératome cervical
L’hémorragie intra-tumorale entraîne une anémie et une hypoprotidémie,
responsable d’une baisse de la pression oncotique, associée à la défaillance
cardiaque à débit élevé qui augmente la pression capillaire hydrostatique elle
provoque ainsi l’anasarque [47].
Cette hypoprotidémie pourrait aussi être majorée par la consommation
protidique importante de la tumeur en phase de croissance accélérée. Il est à noter
qu’il existe physiologiquement pendant la vie fœtale une pression oncotique basse
du fait du faible taux d’albumine.
On observe aussi un risque accru d’œdème placentaire secondaire à la
décompensation cardiaque due à la néovascularisation de la tumeur [3].
F- Insuffisance respiratoire :
Les tératomes cervicaux peuvent causer l’obstruction des voies aériennes qui
peut être mortelle, Ils s’accompagnent dans 50 % des cas d’une détresse respiratoire
majeure en rapport avec une compression complète de la trachée, une atélectasie ou
une hypoplasie pulmonaire [26].
La rétention des sécrétions bronchiques secondaire à une obstruction
modérée conduit parfois, à une bronchopneumopathie par surinfection, compliquant
la prise en charge pré et post-opératoire [57].
En effet, la capacité d’oxygénation du poumon du nouveau-né est dépassée
par l’augmentation du volume sanguin que représente la tumeur. L’oxygénation est
donc insuffisante et ce d’autant plus que la fonction pulmonaire est compromise par
la prématurité et l’hydrops. Il existe un certain degré de shunt droit/gauche.
Cette volumineuse tumeur hypervascularisée, qui se comporte comme une
fistule artério-veineuse, génère une certaine proportion de sang mêlé, générateur de
89
Tératome cervical
vasoconstriction pulmonaire, gênant ainsi le développement in utero des poumons,
qui sont donc hypoplasique.
-GYNDRY [17] a relevé dans sa publication un cas d’hypoplasie pulmonaire
qu’il attribue à l’obstruction trachéale pendant la vie fœtale.
-L’étude récente de KENNETH [38] portant sur 23 fœtus avec masses
cervicales géantes retrouvait 11 cas de tératomes cervicaux et 12 cas de
lymphangiomes kystiques. Parmi les 11 cas de tératome cervical 27 % présentaient
une hypoplasie pulmonaire et tous les nouveau-nés qui décédaient par l’hypoplasie
pulmonaire avaient un tératome cervical géant ; ce dernier par effet masse a causé la
rétraction pulmonaire au niveau de l’apex.
G- Autres complications :
Plus rarement le tératome cervical s’accompagne en post natale d’une
coagulopathie et de trombocytopénie qui sont décrites aussi in utero, les auteurs
ont considéré que ce phénomène est dû à l’hyervascularisation de la tumeur qui crée
un shunt de faible pression, entraînant ainsi la séquestration du sang fœtal [31].
II. COMPLICATIONS MATERNELLES
Le fœtus n’est pas le seul en danger. En effet le risque maternel par éclampsie
existe, la toxémie gravidique serait secondaire à la distension utérine.
La distension utérine secondaire au volume tumoral et polyhydramnios peut
causer également l’obstruction urétérale entraînant ainsi, une oligurie, anurie voire
même une insuffisance rénale aigue obstructive [54].
90
Tératome cervical
LA PRISE EN CHARGE DE LA PERIODE PRENATALE
A LA PERIODE OPERATOIRE DES TERATOMES
CERVICAUX
I. PERIODE PRENATALE
Il est fondamental pour obtenir le meilleur résultat possible chez ces enfants
de bien évaluer en pré-opératoire tous les facteurs de risque déjà cités.
Un point important de la prise en charge thérapeutique de cette pathologie
est, dès le diagnostic envisagé, la prise en charge psychologique des parents.
D’abord, il est parfois envisagé et proposé de réaliser un arrêt thérapeutique
de grossesse, situation très difficile pour les parents attendant un enfant.
Ensuite, si la grossesse est poursuivie, les risques tant pour le fœtus que pour
la mère augmentent.
Hormis, donc un soutien psychologique tout au long de cette épreuve, la prise
en
charge
doit
néonatologistes,
être
multidisciplinaire :
anesthésistes,
réanimateurs,
obstétriciens,
radiologues
cardiopédiatres,
et
chirurgiens
pédiatriques , afin de pouvoir amener au bloc opératoire un enfant le plus stable et
le mieux évalué possible.
A- La conduite à tenir :
Grâce au développement de l’imagerie, notamment depuis que l’échographie
est devenue un examen de routine et performant, le diagnostic prénatal permet une
prise en charge optimale à la naissance. Même si le diagnostic définitif n’a pas été
91
Tératome cervical
posé, il convient de se méfier devant une masse qui ne semble pas être obstructive
au diagnostic prénatal et prévoir la réanimation.
Le mode d’accouchement sera décidé en fonction du volume tumoral, du
degré de polyhydramnios, de l’âge gestationnel, et du degré d’obstruction trachéale
[26, 32, 58] :
Ø En l’absence de signes de gravité : une tumeur de petite taille sans
hydramnios ni obstruction des voies aériennes, la grossesse doit être
menée à son terme. La naissance survenant par accouchement naturel par
voie
basse
ou
opération
césarienne,
nécessitant
une
surveillance
obstétricale rigoureuse et une équipe expérimentée.
Si
l’excès
du
liquide
amniotique
devient
un
problème,
on
peut
Ø En présence d’une tumeur volumineuse avec signes d’obstruction
des
ponctionner pour diminuer le risque d’accouchement prématuré.
voies aériennes, on réalise une césarienne élective avec maintien de la
circulation fœto-maternelle jusqu’à ce qu’on libère les voix aériennes.
Deux techniques peuvent être utilisées : EXIT (EX Utero intrapartum
treatment) et OOPS (Operation On Placenta support).
B- Les possibilités thérapeutiques :
Diverses techniques réanimatoires ont été proposées :
1- EXIT procedure : (Photo n°24)
Cette procédure a été introduite dans les années 1990 pour permettre
l’ablation des « bouchons » de trachée disposés in utero lorsque le diagnostic de
l’ hernie diaphragmatique foetale était porté. Elle reste utilisée couramment dans
cette indication et son emploi a été étendu à d’autres pathologies fœtales, tel que
92
Tératome cervical
les masses cervicales fœtales géantes (tératomes cervicaux, lymphangiomes) et des
cas d’atrésie laryngée [59].
La procédure EXIT permet de réaliser une intervention chirurgicale ou un geste
de réanimation sur les voies aériennes d’un fœtus, maintenu en circulation utéroplacentaire. Après l’hystérotomie, la tête, l’épaule et un bras du fœtus endormi sont
extraits alors que le reste du tronc et du corps est maintenu dans l’utérus.
L’anesthésie foetale réalisée par voie transplacentaire est complétée dans le deltoïde
par une anesthésie intramusculaire dès la naissance, par une équipe d’anesthésie
pédiatrique habillée stérilement [60].
Les gestes de réanimation et/ou l’intervention chirurgicale sont réalisés sur
les voies aériennes du foetus par une équipe chirurgicale habillée stérilement
aucours de la césarienne. Le foetus est extrait par la suite, le cordon est coupé et
l’enfant est pris en charge en réanimation néonatale [61].
Cette technique de choix chez un fœtus présentant un risque d’obstruction des
voies aériennes supérieures, était réalisée chez trente cinq cas de tératomes
cervicaux dans la littérature [62].
HIROSE et al. [47] ont décrit une intervention in utero chez un fœtus de 24 SA
présentant une masse géante cervicale, ils ont
réalisé chez lui une exérèse
salvatrice de la lésion durant «EXIT procedure » ne parvenant pas à intuber ni à
trachéotomiser le nouveau-né.
2- OOPS procedure : (Photo n °25)
Cette technique permet de supplémenter le nouveau-né en oxygène à travers
le placenta durant l’accouchement qui est réalisé par césarienne.
Durant cette technique le nouveau-né est totalement délivré, mis sur la table,
laissant en place le cordon ombilical qui ne sera clampé qu’après avoir assuré une
93
Tératome cervical
liberté des voies aériennes par : intubation ou trachéotomie en cas d’échec de la
précédente.
NORRIS et al (1989) rapporte le premier cas de tératome cervical chez un
fœtus ayant bénéficié de la procédure OOPS avec échec du maintien de la voie
aérienne libre.
Cependant cette technique a été réussie pour la première fois en 1991 par
CATOLANO et al , chez un foetus présentant un tératome épignathe, le nouveau-né
a été totalement délivré et placé en décubitus dorsal à côté de sa mère, le cordon
ombilical n’a été clampé qu’après avoir réaliser une trachéotomie [63].
Ces deux techniques restent de pratique exceptionnelle. Pour le contrôle des
voies aériennes, plusieurs alternatives sont envisageables de la moins délétère à la
plus délétère : intubation endotrachéale, cricothyrotomie, voire trachéotomie si
besoin en cas d’échec des précédentes. L’usage du nasofibroscope, voire du
laryngoscope-brochoscope rigide par un pédiatre-réanimateur expérimenté, peut
permettre d’éviter la trachéotomie (Photo n° 25).
La césarienne avec ces deux techniques impose des contraintes d’anesthésie
materno-fœtale :
Ø la relaxation utérine pendant toute la durée de la procédure et l’absence
totale de contractions utérines risquant d’enserrer le foetus pendant le
geste.
Ø le maintien du débit sanguin utéro-placentaire pour permettre une bonne
oxygénation fœtale.
Ø la prévention de l’atonie utérine après l’extraction foetale et la délivrance
par une réversion efficace de la relaxation induite.
94
Tératome cervical
Le choix d’une procédure EXIT ou OOPS est conditionné par l’âge de la
parturiente, la primiparité ou non, et le pronostic fœtal (Tableau n° 3) :
EXIT procedure
OOPS procedure
Générale
péridurale
Halogènes (1/2 vie longue)
Nitroglycérine(1/2vie courte)
Anesthésie
maternelle
Utéro-relaxation
Ø plus réversible
Ø plus stable
Anesthésie foetale
Extraction foetale
Halogènes maternels
IM (fentanyl, curare)
Incomplète
Complète
Ø maintien du volume utérin
Avantages
Risque d’anoxie fœtale faible
Durée de maintien
Peut aller jusqu’à 66min sans
de la circulation
modification des gaz sanguins du
foetoplacentaire
cordon ombilical
Ø accès au fœtus ++
Risque d’hémorragie utérine
faible
Au maximum 20 min
Tableau n°3 [47, 62, 63] : La différence entre les deux procédures EXIT et OOPS
AU TOTAL :
Il se dégage de ces données que la présence d’un médecin expérimenté pour
gérer en urgence ces patients est un facteur majeur de bon pronostic, d’où l’intérêt
d’avoir
réalisé
le
diagnostic
prénatal
et
éventuellement
de
programmer
l’accouchement de telle sorte que l’équipe spécialisée soit disponible au complet
dès la naissance.
L’algorithme de la gestion du tératome cervical géant chez le fœtus est
résumé sur la figure 4 [47].
95
Tératome cervical
Photo n°24 : Contrôle de la voie aérienne par la bronchoscopie durant la procédure
«EXIT» [65]
96
Tératome cervical
Photo n°25 : Intubation endotrachéale durant la procédure «OOPS» [62]
97
Tératome cervical
Tératome cervical
hydrops
Non
Oui
<28 SA
Plolyhydramnios et
obstruction des VAS
> 28 SA
Non
Chirurgie
foetale
Plolyhydramnios et
obstruction des VAS
Non
Oui
Surveillance échographique
jusqu’au terme
Intubation endotrachéale
possible par EXIT
Oui
Non
Si nécessaire:
-Répéter l’amniocentèse pour
Évacuation de la tumeur immédiatement
avant l’accouchement ou EXIT
-induction de la maturation pulmonaire
Accouchement par voie basse
Ou opération césarienne
(surveillance néonatale intensive;
intubation si nécessaire)
Opération césarienne
et EXIT procedure à terme
Oui
Trachéotomie
possible
EXIT procedure
Intubation ou
trachéotomie
Oui
Non
Résection durant
EXIT
Figure 4 [47] : Algorithme de la gestion du tératome cervical
98
Résection
postnatale
Tératome cervical
II. PERIODE OPERATOIRE
Le traitement des tératomes cervicaux est chirurgical, son indication n’est pas
à discuter devant les chiffres de mortalité spontanée très élevés (80-100 %) [22].
Même si initialement ces tumeurs ne semblent pas constituer un obstacle et
représenter un risque vital, les différentes observations montrent que, bien que
bénignes, ces tumeurs occupent des régions critiques et tendent à s’accroître
rapidement.
Par conséquent, il ne faut pas retarder le geste chirurgical qui assure la liberté
des voies respiratoires, la mortalité préopératoire s’élèverait à 25 % [3].
Si la majorité des tératomes cervicaux dans la période néonatale sont de
nature bénigne, leur potentiel de dégénérescence maligne, qui atteindrait plus de
90 % des cas de tératomes cervicaux non diagnostiqués ou traités à l’âge adulte,
justifie la nécessité de leur exérèse [43].
A- Bilan pré-opératoire :
Le bilan pré-anesthésique habituel comporte un bilan sanguin :
•
le groupe sanguin du nouveau-né et celui de la mère.
•
la numération formule sanguine.
•
la numération plaquettaire.
•
le temps de céphaline activé (TCA) ou de céphaline kaolin (TCK), le dosage
des facteurs vitamine K dépendants afin d’apprécier globalement la
coagulatijjon.
•
l’ionogramme
sanguin
(natrémie,
créatinémie).
99
kaliémie,
protidémie,
urémie,
Tératome cervical
Le bilan pré-opératoire doit comporter une radiographie thoracique standard,
un scanner cervico-thoracique qui va donner des renseignements sur l’extension de
la tumeur, l’alpha-foeto-proteine [44].
L’échographie transfontanellaire pourra être effectuée afin, de dépister dès la
naissance une hémorragie intra-ventriculaire et ainsi ne pas attribuer sa survenue au
geste opératoire ou anesthésique.
B- Mise en condition :
ÆLa
salle d’opération doit être préparée spécifiquement pour la chirurgie
néonatale. Un des problèmes majeurs consiste à prévenir la déperdition thermique,
parfois très rapide, lors de la prise en charge et de la mise en condition
préopératoire des nouveau-nés. La température de la salle doit être réglée entre
26°C et 32°C et doit être effectivement maintenue pendant toute l’intervention. Il
faut également maintenir la température du bébé par des moyens conventionnels :
matelas
chauffants,
couverture
des
extrémités
(chaussettes,
bonnets),
réchauffement des gaz inhalés, utilisations des champs opératoires adhésifs.
ÆLa préparation de la salle d’opération comporte en outre :
la vérification du respirateur qui devra pouvoir délivrer des volumes courants faibles
(à partir de 15 ml), permettre de régler de façon très précise les pressions
d’insufflation, le rapport temps d’insufflation sur temps d’exsufflation. Des pousseseringues électriques doivent être disponibles pour administrer des solutés et des
dérivés sanguins de façon précise et continue.
ÆLa
petitesse de la bouche, la grosseur relative de la langue, la forme de
l’épiglotte qui est longue et rigide, ainsi que la hauteur du larynx et la déviation
trachéale par la tumeur rendent l’intubation du nouveau-né un peu plus délicate que
celle de l’enfant plus âgé. La région sous-glottique est étroite et le risque de
100
Tératome cervical
sténose post-traumatique est important, ce qui demande beaucoup de douceur lors
du passage du tube. En outre
les cartilages trachéaux sont très mous,
particulièrement chez le prématuré, ce qui explique que toute flexion excessive de
la nuque puisse suffire à entraîner une apnée obstructive grave.
Ainsi l’intubation à l’aide d’un fibroscope souple est d’une grande utilité et pourrait
éviter parfois une trachéotomie d’urgence [50].
C-Le Monitorage :
La nécessité d’assurer une surveillance per-opératoire de l’enfant a conduit à
rechercher un monitorage qui soit adapter, fiable, maniable et autant que possible
non invasif.
Toutes les grandes fonctions doivent être surveillées et, si la surveillance
clinique reste indispensable, elle est de plus en plus facilitée par des appareils de
monitorage qui permettent de quantifier l’impression clinique.
Les principaux paramètres de surveillance sont : Hémodynamique (pouls,
pression artérielle, électrocardioscope, PVC), respiratoire (fréquence respiratoire,
saturation en oxygène) et le monitorage de la température.
D- Traitement des tératomes cervicaux bénins :
Le seul traitement des tératomes cervicaux bénin est l’exérèse chirurgicale
complète.
Elle doit être précoce chez le nouveau-né et le nourrisson, particulièrement en
cas d’obstruction trachéale ou oesophagienne. Lorsque l’intervention n’est pas
effectuée rapidement et qu’il existe une obstruction partielle de l’arbre trachéo-
101
Tératome cervical
bronchique, des complications à type d’encombrement bronchique, d’atélectasie ou
de bronchopneupathie surviennent.
Parfois le traitement chirurgical est différé, la tumeur de petite taille n’ayant
pas de retentissement sur la fonction respiratoire ou l’alimentation ; cette alternative
reste peu habituelle.
L’intervention chirurgicale
sous anesthésie générale obéit aux règles de la
chirurgie du cou. Elle consiste en une ablation totale de la masse tumorale par voie
ouverte. La dissection est habituellement aisée en raison du caractère encapsulé ou
non infiltrant de la plupart des tératomes cervicaux bénins. Parfois des adhérences
aux structures adjacentes en particulier celles de la ligne médiane, rendent
l’intervention
plus
délicate ;
ces
adhérences
sont
attribuées
aux
enzymes
protéolytiques produites par le tissu salivaire et pancréatique au niveau de la tumeur
[31].
Certains éléments peuvent être refoulés par la masse : le nerf récurrent, le
nerf hypoglosse et parfois on ne trouve pas le lobe gauche de la thyroïde, de ce fait
on pense que le site de début du tératome est au niveau de la glande thyroïde.
Lorsque le tératome est intra-thyroïdien, il peut être nécessaire de pratiquer
une hémithyroïdectomie ou une thyroïdectomie subtotale [32].
APRIL et al. ont rapporté des cas de tératomes cervicaux bénins adhérents à
des structures vitales, et/ou avec extension à la base du crâne, leur exérèse a été
considérée par ces auteurs comme curative bien qu’incomplète [3].
E- Traitement des tératomes cervicaux malins :
Le caractère malin, la vitesse de croissance tumorale et la présence de
métastases aggravent le pronostic. Certaines équipes [24,43] ont pris en charge des
nouveaux-nés porteurs de tératomes cervicaux malins avec ou sans métastases. En
102
Tératome cervical
raison de la rareté des cas de tératomes néonataux cervicaux malins rapportés, il
n’existe, pas de démarche thérapeutique bien codifiée.
Tout d’abord, le traitement est encore une fois chirurgical, reposant sur une
ablation aussi complète que possible de la masse tumorale, généralement
accompagnée d’un évidement ganglionnaire cervical, les ganglions cervicaux
adjacents étant métastasiques. Parfois des plasties de reconstruction sont mises en
place lorsque la tumeur est délabrante ou très étendue entraînant des destructions
de voisinage [14].
Ensuite, lorsque l’exérèse est incomplète, une radiothérapie locale est
préconisée.
Enfin, AZIKHAN et al. recommandent de réserver la chimiothérapie aux
maladies disséminées non différenciées et aux patients qui ont une tumeur maligne
invasive, mais dont la résection complète n’a pas pu être faite en raison de la
localisation (par exemple, une tumeur infiltrante de la région de la base du crâne).
Grâce aux progrès réalisés en matière d’imagerie, de chimiothérapie, ils ont réussi à
sauver ces enfants avec une dizaine d’années de recul. Cependant, les complications
du traitement par la chimiothérapie
sont inévitables, ainsi que celles de la
radiothérapie locale : retard mental, syndromes déficitaires [43].
103
Tératome cervical
SUITES OPERATOIRES
Après avoir été opéré, traité, l’enfant devra bénéficier d’une surveillance
attentive à la
recherche d’une récidive, d’une transformation maligne et de
séquelles fonctionnelles.
I. COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES
La prise en charge post-opératoire doit se faire en unité de soins intensives
même pour tous les cas présentant ou non une difficulté respiratoire pré-opératoire,
pour un contrôle efficace et stable des voies aériennes supérieures.
Les conséquences iatrogènes parfois inévitables doivent être considérées :
Ø nerveuses : paralysie transitoire du nerf hypoglosse, plus fréquemment la
paralysie récurrentielle [31, 43, 58].
Ø Hypothyroïdie secondaire à une absence ou résection quasi-totale de la
glande thyroïde au cours de l’acte chirurgical, impliquant la mise en place
d’un traitement hormonal substitutif, après une vérification de la fonction
thyroïdienne, afin de prévenir le retard du développement staturo-pondéral
[43, 46].
Ø Hypoparathyroïdie temporaire.
Ø laryngo-trachéomalacie par excision du tissu structurel ou paralysie de la
corde [26, 58].
Ø le reflux gastro-oeso-pharyngien survenant dans les suites opératoires, n’a
été rapporté que dans quelques cas de tératomes cervicaux [32].
104
Tératome cervical
II. RECIDIVE
Classiquement, il n’y a pas de récidive tumorale après l’intervention
chirurgicale si l’ablation est complète.
Ø Pour le tératome bénin, le risque de récidive est quasi nul, si l’exérèse a été
complète, dans le cas échéant, le patient pourra bénéficier d’une nouvelle
intervention d’exérèse [26, 54].
Ø Dans le cas des tératomes malins néonataux extrêmement rares, le
traitement
chirurgical
associé
à
une
radiothérapie
locale
et
une
polychimiothérapie semble donner des résultats satisfaisants. Ces nouveaunés doivent être suivis régulièrement toute leur vie devant le risque élevé de
récidive ou de la survenue de métastases [3, 9].
La possibilité de récidive souligne encore une fois l’intérêt d’une exérèse la
plus complète, elle pose également le problème de la limite nosologique des
tératomes matures avec ceux immatures, puisque parfois un petit contingent
immature difficile à repérer histologiquement, peut réévoluer ultérieurement pour
son propre compte, d’où l’intérêt d’une étude anatomopathologique rigoureuse et
précise sur des coupes multiples.
105
Tératome cervical
III. SURVEILLANCE :
Que se soit pour les tératomes bénins ou les tératomes malins, une
surveillance clinique est indispensable à la recherche de récidive ou de métastases.
Pour cela, les examens cliniques doivent être réguliers et rapprochés par le
spécialiste et le pédiatre.
Elle est clinique, radiologique mais également biologique :
Ø Clinique, par un examen physique complet, minutieux et régulier.
Ø Radiologique [14] : l’IRM est l’examen de choix, non invasif, non irradiant,
utile d’autant plus qu’il n’existe pas de marqueur tumoral, pour observer la
récurrence de la tumeur ou la survenue de métastases à rechercher dans le
corps entier : poumons, ganglions, foie le plus souvent.
Ø Biologique [9, 15, 41, 44]: toute élévation du taux de l’AFP traduit la
présence de tissu tumoral du sac vitellin et la répétition des dosages est un
excellent
moyen
de
suivre
l’évolution
tumorale
sous
traitement.
L’éradication chirurgicale de la tumeur s’accompagne du retour à la normale
du taux de l’AFP. La réascencion signe la récidive ou la survenue de
métastases, mais cette réascencion peut précéder les signes cliniques de
plusieurs mois, voir un an ; Il faut donc prélever le sang en préopératoire et
en post opératoire immédiat pour ne pas méconnaître une sécrétion. Les
dosages réguliers répétés permettent une surveillance étroite des malades.
106
Tératome cervical
EN CONCLUSION :
Les tératomes bénins sont définitivement curables par une exérèse complète,
les exérèses incomplètes exposent à des récidives locales, encore curables par un
complément chirurgical.
Pour traiter les tératomes malins, une chirurgie seule est insuffisante, hormis
dans quelques formes localisées où l’exérèse a pu être satisfaisante.
On a donc été amené à proposer des thérapeutiques associant chirurgie,
radiothérapie et chimiothérapie à cause de la possibilité de récurrence et de
métastases à distance.
107
Tératome cervical
EVOLUTION ET PRONOSTIC
Le diagnostic anténatal de plus en plus, impose de définir les critères de
surveillance et d’évaluer le pronostic de ces grossesses. Le pronostic fœtal et
néonatal des tératomes cervicaux dépend de [27, 51, 54] :
Ø la date de découverte.
Ø la taille et localisation de la tumeur.
Ø la présence de l’hydramnios et l’anasarque-foeto-placentaire.
Ø la vitesse de croissance.
Ø caractère compressif
Ø la maturité pulmonaire et malformations associées.
Ø La présence de métastases.
Ø l’exérèse complète ou non.
Ø type histologique.
Ainsi, une masse tumorale volumineuse, évolutive d’un examen à l’autre, la
présence d’hydramnios, la mise en évidence des prolongements profonds, sont des
éléments de mauvais pronostic. A l’inverse, une tumeur de volume modéré, stable et
bien circonscrite, n’envahissant pas les organes de voisinage permet d’augurer une
issue favorable à la grossesse, laissant la place à une surveillance échographique
régulière et à l’organisation d’une prise en charge néonatale adéquate du nouveauné [21].
Les tératomes cervicaux sont associés à un taux élevé de mortalité périnatal
due à l’obstruction des voies aériennes.
La mortalité spontanée précoce en l’absence de traitement chirurgical est
estimée à 80-100 % [9, 15, 22, 33, 41, 42].
108
Tératome cervical
Quant à la mortalité opératoire (per-opératoire et post-opératoire précoce),
elle varie selon les études de 8-17 % [5,13, 26,43].
I. PRONOSTIC DES TERATOMES CERVICAUX BENINS
Le pronostic est réservé même en cas de tératome cervical bénin puisqu’un
certain nombre d’enfants présentant une telle tumeur sont morts-nés ou décèdent
très rapidement après la naissance, avant toute thérapeutique chirurgicale.
L’étude de SILBERMAN et MENDELSON [13] portant sur 82 cas retrouvait 14
morts-nés (soit 17 %) et 21 nouveaux-nés vivants décédés précocement avant
l’intervention (soit 25 %).
L’étude de JORDAN [50] regroupant 212 cas rapportait 27 morts-nés (soit
13 %) et 37 nouveaux-nés vivants, décédés précocement avant l’intervention
chirurgicale (soit 17 %).
Sur le plan évolutif, les tératomes bénins traités chirurgicalement ont un
pronostic excellent, le taux de survie estimé de 63 % pour JORDAN [50], de 85 pour
AZIKHAN [43].
II. PRONOSTIC DES TERATOMES CERVICAUX MALINS
Le pronostic des tératomes cervicaux malins est particulièrement mauvais
puisque parmi les 16 cas de tératomes cervicaux malins répertoriés dans la
littérature, 10 sont décédés (soit 62 %) mais le suivi était insuffisant, inférieur à un
an pour les 6 cas restants [50].
Dans presque tous les cas (14 cas parmi 16) une récidive locale,
des métastases pulmonaires et/ou médiastinales sont apparues rapidement après
109
Tératome cervical
l’exérèse chirurgicale de la tumeur. La médiane de survie après découverte de la
masse cervicale est inférieure à 2 ans, estimée de7 à 18 mois [66].
110
Tératome cervical
CONCLUSION
111
Tératome cervical
Le tératome est un groupe hétérogène de rare tumeur originaire de cellules
pluripotentes dérivé des trois feuillets embryonnaires, dont la pathogénie n’est pas
encore précise.
Il siège préférentiellement dans la région sacrococcygienne, la localisation
cervicale est très rare, elle est associée à un taux élevé de mortalité.
Le diagnostic est évoqué cliniquement, affirmé radiologiquement et confirmé
histologiquement.
Le diagnostic anténatal est aujourd’hui possible grâce à l’apport de
l’échographie, qui permet aussi de déterminer certains facteurs de risques
anténataux.
La gravité des tératomes cervicaux tient en fait de leur taille et de leur
localisation pouvant engager le pronostic vital par obstruction des voies aériennes à
l’origine d’une détresse respiratoire néonatale parfois mortelle.
Bénin en général à la naissance, sous la forme d’une tumeur mature ou
immature, à contenu kystique, solide ou mixte, il se singularise par sa tendance de
récidiver d’autant plus que l’exérèse chirurgicale n’aurait pas été totale. Il existe des
possibilités de transformation maligne qui justifient l’exérèse précoce et le suivi
prolongé.
L’approche thérapeutique est multidisciplinaire, reposant sur des équipes de
réanimation pédiatrique et de chirurgiens spécialisés, ce qui permet une prise en
charge optimale à la naissance. Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse qui
doit être réalisée le plus tôt possible, associé à une radiothérapie locale et une
polychimiothérapie dans le cas des tératomes malins néonataux extrêmement rares.
L’examen anatomo-pathologique est capital à la recherche d’éléments malins
qui guidera le pronostic et d’éventuel traitement à venir.
112
Tératome cervical
Une
surveillance
régulière,
clinique,
biologique
et
radiologique
post-
opératoire, à moyen et à long terme est nécessaire en raison du risque de récidive
ou la survenue de métastase.
Le pronostic fœtal, néonatal et à distance dépend de plusieurs facteurs, il est
nettement amélioré par le diagnostic prénatal permettant une prise en charge
adaptée à la naissance.
Ainsi les progrès réalisés en matière de chirurgie in utéro et en génétique
humaine offrent, des perspectives d’avenir optimistes pour le traitement et la
prévention de cette affection, certe rare, mais dont les conséquences peuvent être
graves aussi bien pour le nouveau-né que pour l’équilibre psychologique de la mère.
113
Tératome cervical
RESUMES
114
Tératome cervical
RESUME
Le tératome cervical est une tumeur embryonnaire rare dérivant des trois
feuillets embryonnaires.
Son pronostic est en étroite relation avec la précocité du diagnostic.
Aujourd’hui avec la systématisation de l’examen échographique anténatal, ces
tumeurs sont décelées plus fréquemment et plus tôt, permettant une meilleure prise
en charge péri et post-natale de ces enfants.
Nous rapportons dans ce travail une observation clinique d’un nouveau-né de
sexe masculin, à j 3 de vie, hospitalisé dans le service de chirurgie pédiatrique du
CHU Hassan II de Fès pour une masse latéro-cervicale droite découverte à la
naissance, sans signes respiratoires. Après un bilan biologique et radiologique, le
traitement a consisté en une exérèse chirurgicale totale de la masse. L’étude
anatomo-pathologique a conclu un tératome immature multi-tissulaire, les suites
sont simples après un mois d’évolution.
Cette observation nous a permet de rappeler à travers une revue de littérature
portant sur 300 cas publiés dans le monde depuis 1856, les caractéristiques
anatomo-cliniques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques de ces tératomes
et de souligner la nécessité d’une prise en charge chirurgicale précoce.
115
‫‪Tératome cervical‬‬
‫ﻣـﻠﺨــﺺ‬
‫ﻳﻌﺘﺒﺮ اﻟﻤﺴﺨﻮم اﻟﻌﻨﻘﻲ‪ ،‬ورﻣﺎ ﺟﻨﯿﻨﺎ ﻧﺎدرا‪ ،‬ﻳﻨﺤﺪر ﻣﻦ اﻟﺜﻼث ورﻳﻘﺎت اﻟﺠﻨﯿﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻳﺘﻌﻠﻖ إﻧﺬاره ﺗﻌﻠﻘﺎ ﺗﺎﻣﺎ ﺑﺎﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻤﺒﻜﺮ‪.‬‬
‫و ﻟﻘﺪ ﻣﻜﻨﺖ اﻟﺘﻘﻨﯿﺎت اﻟﺤﺪﻳﺜﺔ ﺧﺎﺻﺔ اﻟﻔﺤﺺ ﺑﺎﻟﺼﺪى ﻗﺒﻞ اﻟﻮﻻدة ﻣﻦ إﻛﺘﺸﺎف ھﺎﺗﻪ اﻷورام‬
‫ﺑﻜﺜﺮة وﻓﻲ وﻗﺖ ﻣﺒﻜﺮ‪ ،‬ﻣﻤﺎ ﻳﻤﻜﻦ ﻣﻦ اﻟﺘﻜﻔﻞ اﻟﺠﯿﺪ ﻟﮫﺆﻻء اﻷﻃﻔﺎل ﺧﻼل و ﺑﻌﺪ اﻟﻮﻻدة‪.‬‬
‫ﻧﺴﺘﻌﺮض ﻓﻲ ھﺬه اﻟﺪراﺳﺔ ﺣﺎﻟﺔ ﺳﺮﻳﺮﻳﺔ ﻟﻮﻟﯿﺪ ﻣﻦ ﺟﻨﺲ اﻟﺬﻛﻮر‪ ،‬ﻋﻨﺪ اﻟﯿﻮم اﻟﺜﺎﻟﺚ‬
‫ﻣﻦ اﻟﺤﯿﺎة ‪ ،‬ﺗﻢ إﺳﺘﺸﻔﺎؤه ﻓﻲ ﻣﺼﺤﺔ ﺟﺮاﺣﺔ اﻷﻃﻔﺎل ﺑﺎﻟﻤﺮﻛﺰ اﻻﺳﺘﺸﻔﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻣﻌﻲ‬
‫اﻟﺤﺴﻦ اﻟﺜﺎﻧﻲ ﺑﻔﺎس ﺣﯿﺚ ﻛﺎن ﻳﻌﺎﻧﻲ ﻣﻦ ﻛﺘﻠﺔ ﻋﻨﻘﯿﺔ ﺟﺎﻧﺒﯿﺔ ﺗﻢ إﺳﺘﻜﺸﺎﻓﮫﺎ ﻋﻨﺪ اﻟﻮﻻدة‬
‫دون أﻋﺮاض ﺿﯿﻖ اﻟﺘﻨﻔﺲ ‪.‬‬
‫ﺑﻌﺪ إﺟﺮاء ﻓﺤﻮﺻﺎت ﺑﯿﻮﻟﻮﺟﯿﺔ و إﺷﻌﺎﻋﯿﺔ‪ ،‬ﺗﻤﺜﻞ اﻟﻌﻼج ﻓﻲ اﻻﺳﺘﺌﺼﺎل اﻟﺘﺎم ﻟﻠﻜﺘﻠﺔ ‪.‬‬
‫و ﻟﻘﺪ ﻣﻜﻨﺖ اﻟﺪراﺳﺔ اﻟﺘﺸﺮﻳﺤﯿﺔ ﻣﻦ إﻇﮫﺎر ﻣﺴﺨﻮم ﻏﯿﺮ ﻧﺎﺿﺞ ذو أﻧﺴﺠﺔ ﻣﺨﺘﻠﻔﺔ‪ ،‬و ﻟﻢ‬
‫ﺗﻌﻘﺐ اﻟﻌﻤﻠﯿﺔ اﻟﺠﺮاﺣﯿﺔ أﻳﺔ ﻣﻀﺎﻋﻔﺎت ﺣﯿﺚ ﺗﻤﺖ ﻣﻌﺎﻳﻨﺔ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﻟﻤﺪة ﺷﮫﺮ وﻛﺎن اﻟﻄﻔﻞ‬
‫ﺧﻼﻟﮫﺎ ﻳﺘﻤﺘﻊ ﺑﺼﺤﺔ ﺟﯿﺪة ﻣﻊ اﻟﺘﺌﺎم اﻟﺠﺮح ﺑﺸﻜﻞ ﻣﻘﺒﻮل‪.‬‬
‫ﺗﻤﻜﻨﺎ ﻣﻦ ﺧﻼل ھﺬه اﻟﺤﺎﻟﺔ و ﺑﻌﺪ ﻣﺮاﺟﻌﺔ اﻟﻨﺼﻮص اﻟﻄﺒﯿﺔ ﺣﻮل ‪ 300‬ﺣﺎﻟﺔ أﺧﺮى ﺗﻢ ﻧﺸﺮھﺎ‬
‫ﻓﻲ اﻟﻌﺎﻟﻢ ﻣﻨﺬ ‪ ،1856‬ﻣﻦ اﻟﺘﺬﻛﯿﺮ ﺑﺎﻟﻤﺆﺷﺮات اﻟﺘﺸﺮﻳﺤﯿﺔ اﻟﺴﺮﻳﺮﻳﺔ‪ ،‬اﻟﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻄﻮرﻳﺔ و‬
‫اﻟﻌﻼﺟﯿﺔ ﻟﮫﺬه اﻷورام اﻟﻤﺴﺨﯿﺔ و اﻟﺤﺚ ﻋﻠﻰ ﺿﺮورة ﻋﺎﻟﺠﮫﺎ اﻟﻤﺒﻜﺮ ﺑﺎﻟﺠﺮاﺣﺔ‪.‬‬
‫‪116‬‬
Tératome cervical
SUMMARY
Cervical teratoma are rare embryonal tumor derived from all three embryonal
layers.
The prognostic is in close relationship to the precocity of the diagnosis.
Today with the systematization of the prenatal ultrasonography, these tumors
are more frequently and early detected, allowing the best perinatal and postnatal
management of these children.
We report in this study a clinical observation of a newborn, male sex, for 3
days of life, hospitalized in the pediatric department of surgery of the CHU Hassan
de Fès for a right latero-cervical mass discovered at the birth without respiratory
signs. After a biological and radiological assessment, the treatment was surgical and
consisted in a total exercise of the mass. The anatomo-pathological study
concluded a multi-tissue immature teratoma, the following is simple after one
month of evolution.
Through a review of the literature about 300 cases published in the world
since 1856. This observation makes it possible to point out the histological,
diagnostic, and prognostic features of teratoma and emphasize the importance of
early surgical management.
117
Tératome cervical
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