TR eso precoce clinique Thouvenin

07/06/2011
Symposium « esotropies précoces » AFSOP/SFO – Paris – 09/05/11
Syndrome du strabisme précoce = ensemble des
phénomènes sensori-moteurs visuels retrouvés
tout au long de la vie dans un strabisme apparu
avant l’âge de 6 mois.
Pathologie fréquente : plus de la moitié des strabismes de
l’enfant et de l’adulte.
La déviation horizontale n’est qu’une des nombreuses
facettes du syndrome et non spécifique du syndrome.
Evolution dans le temps, tableau non figé.
Le concept est récent.
D. Thouvenin
Clinique Saint Nicolas - Toulouse - France
Symposium « esotropies précoces» AFSOP/SFO – Paris – 09/05/11
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Pourquoi s’y intéresser???
But du traitement
Comprehension de la physiopathologie des
strabismes
1
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Borne dans la classification des strabismes
Les strabismes précoces, apparus avant ou en cours
d’acquisition de la VB (avant 6 mois d'âge)
Anomalie définitive de la VB et de la maturation oculomotrice
D’autant plus profonde qu’apparue plus précocement
Les strabismes apparus alors que la VB s’est déjà
développée
La souffrance de la VB est variable
D’autant plus profonde que le strabisme est apparu tot et que la
déviation est prolongée.
On peut espérer une guérison vraie
Pas de limite franche
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Développement de la binocularité
Ces conclusions proviennent de la corrélation
Tout se joue durant les six premiers mois de
entre les observations, les études cliniques et les
découvertes neurophysiologiques
Tous les efforts de recherches récents tentent de
vie :
Passage d’un système visuel primitif et asymétrique
à un système symétrique et perfectionné.
remonter à l’anomalie initiale, pour proposer un
traitement réellement curatif
Nous allons essayer de faire un état des lieux
1
07/06/2011
Développement de la binocularité
Système visuel primitif : premiers mois de vie.
Voies sous corticales croisées. Dominance de
l’hémirétine nasale.
Commande motrice asymétrique. Préférence pour
le temporo-nasal (défense).
Motilité oculaire aléatoire, sous dépendance des
à-coups de la vergence tonique tant que la fusion
sensori-motrice reste immature.
Développement de la binocularité
Evolution grâce à l’expérience visuelle, apparition
de liens binoculaires :
Symétrisation et « binocularisation » des réflexes
optomoteurs : fixation, poursuite, saccades, ROV, NOC.
Liens binoculaires, correspondance rétinienne.
Apparition de la fusion.
Régulation des vergences : les à-coups de la vergence tonique
sont équilibrés par les vergences accommodatives et fusionnelles.
Oculomotricité harmonieuse et Binocularité vers
l’âge de 6 mois.
Développement anormal de la
binocularité
Développement anormal de la
binocularité
Absence de développement des réflexes sensoriels et
moteurs de fusion
Primitive (origine sensorielle)
Système visuel immature
et absence de développement de la fusion.
(hérédité, lésion cérébrale périnatale ou immaturité,...)
Ou secondaire à un trouble oculomoteur
Conséquence : le système visuel reste archaïque avec
préférence pour ce qui rentre, le temporo nasal, l’adduction, la
rétine nasale.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Ensemble des phénomènes sensori-moteurs visuels
retrouvés tout au long de la vie dans un strabisme apparu
avant l’âge de 6 mois.
Vergence tonique non controlée
E xcessive = E sotropie : 80%
Insuffisante = E xotropie : 20%
C onséquences sensorielles :
C onséquences motrices :
P erte des cellules binoculaires corticales
A rrêt de la symétrisation optomotrice
Arrêt du développement de la stéréopsie.
C RA
Préférence pour la rétine nasale
Asymétrie du système optomoteur :
NO C , adduction, NM L...
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Situations prédisposantes :
Aucunes.
Prédisposition :
Critères diagnostic majeurs
Situations prédisposantes
Signes sensoriels
Signes moteurs
Hérédité.
Anomalie chromosomique.
Facteurs entravant le développement visuel
Prématurité ou souffrance néonatale.
Privation visuelle unilatérale précoce.
Trouble oculomoteur congénital majeur.
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Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Age d’apparition : < 6mois. Critère majeur
Mais parfois dépisté tardivement :
Microstrabisme
Microstrabisme décompensé secondairement
Autres
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Sensorielles.
Absence de connexions binoculaires
constante et définitive (spécifique du
syndrome).
Au niveau de la couche V du cortex occipital
La CRA n’existe probablement pas, sauf dans les
microstrabismes
Absence de fusion bi-fovéale constante et
définitive.
Au mieux, union binoculaire si microtropie.
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Sensorielles.
Absence constante et définitive de
fusion bi-fovéale.
CRA constante.
Neutralisation.
Amblyopie (10 à 40% des cas)
Motivation majeure du traitement systématique
des strabismes dans l’enfance
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Erreur réfractive :
Très variable et non spécifique.
Hypermétropie, le plus souvent modérée.
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Sensorielles.
Absence de CR (spécifique du syndrome?).
Absence constante et définitive de
fusion bi-fovéale.
Neutralisation de l’œil dévié.
Protège de la diplopie.
Stéréoscopie toujours anormale
Meilleurs niveaux quand le strabisme est traité
précocement et dans les microstrabismes.
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
Elles varient dans le temps
À long terme
diminution de la vergence tonique (20% des eso
disparaissent ou passent en exo spontanément )
Majoration des déviations dissociées avec l’age.
A court terme
Fatigue, stress
occlusion
Et sont minorées par
La fixation bi-oculaire
La remise en microtropie.
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07/06/2011
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
Les signes observés sur l’œil fixateur sont
spécifiques.
anomalies de fixation
Ceux observés sur l’œil non fixateur = non
spécifiques.
déviations des axes visuels (horizontaux/verticaux,
dissociées ou non)
anomalies de motilité
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
1/ Anomalies touchant l’œil fixateur :
Toutes en rapport avec l’asymétrie optocinétique, avec attraction vers
l’adduction.
Attraction de la fixation vers l’adduction :
Fixation croisée.
Torticolis dissocié (AV augmente et nystagmus diminue en
adduction).
Difficulté d’abduction : pseudo paralysie et augmentation
du nystagmus vers l’abduction.
Préférence de fixation en incyclotorsion : avec torticolis sur
l’épaule de l’OF. Signe inconstant, souvent avec DVD.
TAD
Syndrome du monophtalme.
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07/06/2011
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
1/ Anomalies touchant l’œil fixateur :
Nystagmus Congénital Manifeste latent (NCML) :
Manifestation de l’attraction vers l’adduction.
Caractéristique majeure du strabisme précoce.
25 à 65% des cas
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
1/ Anomalies touchant l’œil fixateur :
Asymétrie du Nystagmus Optocinétique.
Caractéristique majeure du strabisme précoce.
25 à 90% des cas.
Toujours asymétrique avant 3 mois puis se symétrise
vers 6 mois.
Reste asymétrique dans les strabismes précoces
Intéressant rétrospectif chez l’adulte.
Bat du coté de l’œil fixateur.
Diminue en adduction, augmente en abduction
(avec variation de l’AV).
Apparaît ou augmente en cas de dissociation
binoculaire.
NOC
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
2/ Anomalies touchant l’œil exclus
= La déviation horizontale
n’est qu’une facette du syndrome (eso vs exotropies
précoces).
Cas le plus fréquent : ésotropie de grand angle (30 à 50
dioptries).
Mais tout intermédiaire possible.
Origine accommodative très variable, souvent minime.
Origine tonique prépondérant e:
Diminue ou s’annule sous AG et aux tests de détente,
Variations avec l’âge,
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
DVD
2/ Anomalies touchant l’œil exclus
= déviations dissociées :
Déviation Verticale dissociée (DVD) :
55 à 90% des cas
Caractéristique majeure des strabismes précoces, mais non spécifique
souvent associée au NCML.
Apparaît entre 18 mois et 5 ans, opéré ou non.
Décompensée par le stress, la dissociation…
Patente = présente spontanément
Latente = décompense sous cache
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07/06/2011
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
2/ Anomalies touchant l’œil exclus
Déviation Verticale dissociée (DVD) :
Déviation Horizontale Dissociée (DHD).
Liée à l’attraction vers l’adduction de l’OF?
Déviation Torsionnelle Dissociée (DTD).
Associée à la DVD
Reliée à l’incyclotorsion de fixation?
Sd V et HMOI
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
3/ Association fréquente mais non spécifique :
= autres syndromes cycloverticaux.
Elévation en adduction.
Souvent par HMOI
Mais pas toujours : Action du DM en adduction sur
globe en extorsion, DVD, extorsion orbitaire…
Syndromes alphabétiques
En V : svt associée à HMOI.
En A : svt associée à HMOS.
Le
LeSyndrome
Syndromedu
dustrabisme
Strabismeprécoce
Précoce(SSP)
(SSP)
Anomalies Motrices.
4/ Electro-oculographie motrice:
Dyssynergie alternante :
Poursuite ralentie vers l’abduction, et saccades nystagmiques.
Ecrasement des tracés de l’œil non fixateur.
Inversion des signes selon l’œil fixant.
Absence de déclenchement du NOC en stimulation
monoculaire nasotemporale.
Nystagmus manifeste latent : bat à Dte ODF, à G OGF,
aspect lisse en binoculaire, diminue en adduction.
NCML
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Prédisposition.
Age d’apparition < 6mois.
Evolution avec l’âge.
Signes sensoriels :
Pas de fusion bi-fovéale.
Absence de CR.
Neutralisation.
Amblyopie, 10 à 40% des cas
Signes moteurs :
Angle variable, eso 80%,
exo 20%, tests de détente +++
Œil fixateur :
Attraction vers l’adduction.
Incyclotorsion de fixation.
NCML.
Asymétrie du NOC.
Œil exclus :
DVD, DHD, DTD.
Nystagmus CML et TAD
bloquant en adduction.
Non spécifique : HMO et Sd
alphabétiques
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07/06/2011
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Diagnostic de certitude : constatation précoce d ’une déviation
permanente avant l’âge de 6 mois.
Diagnostic rétrospectif : présence d’un NCML, d ’une asymétrie du
NOC, voire d’une DVD.
C Calcutt : au moins un des trois signes dans 80% des 142 adultes non traités.
Conséquence : pas de VB récupérable.
Bon nombre de progrès à faire sur les explications physiopathologiques.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Plusieurs situations pratiques :
1ere consultation, annonce du diagnostique, et
bilan
Surveillance de l’évolution
Avis thérapeutique concernant la chirurgie
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
1ère consultation, annonce du diagnostique, et
Surveillance de l’évolution :
bilan
Surveillance visuelle (alternance, iso AV)
Le plus tôt, le mieux
Jamais de guérison binoculaire
Fixation croisée. Amblyopie?
Modifications oculomotrices progressives
Autres signes associés, nystagmus?
Bilan oculaire fondamental
Refraction, Mise en route du traitement
Strabisme (20% s’annulent spontanément)
Verticalité (dont DVD)
Nystagmus
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Avis thérapeutique concernant la chirurgie – Enfant
Avis thérapeutique concernant la chirurgie – Adulte
En phase de stabilité du strabisme
Refraction
Alternance
Deviations
Ne jamais négliger la part accommodative.
Retrouver les signes spécifiques sur l’œil fixateur.
Analyser les déviations verticales.
Pas de guérison sensorielle.
Vérifier la neutralisation à l’AO (TAP).
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