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É ditorial
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Président-directeur général
Claudie Damour-Terrasson
Rédaction
Directeur délégué de la rédaction : Béatrice Hacquard-Siourd
Secrétaire générale de rédaction : Magali Pelleau
Secrétaire de rédaction : Lauriane Noury
Rédactrices-réviseuses : Cécile Clerc, Sylvie Duverger,
Muriel Lejeune, Catherine Mathis, Odile Prébin
Quelle prise en charge pour
une cardiomyopathie
hypertrophique en 2006 ?
How to manage hypertrophic cardiomyopathy
in 2006?
E
n dépit de la meilleure compréhension de la physiopathologie de la
cardiomyopathie hypertrophique (CMH), et notamment des avancées
dans le domaine de la génétique, la prise en charge de la maladie reste
difficile et souvent empirique. Les récentes recommandations conjointes de la
Société européenne de cardiologie et de l’American College of Cardiology (European Heart Journal, 2003) ont cependant permis de clarifier l’attitude vis-à-vis
de cette affection, même s’il reste extrêmement difficile sur le plan individuel de
chiffrer le risque de mort subite. En l’absence de larges études randomisées, ces
recommandations sont essentiellement fondées sur des études observationnelles.
Les modalités thérapeutiques dépendent des caractéristiques du patient (âge,
facteurs de risque de mort subite), des antécédents familiaux (forme bénigne
ou maligne), de la présence d’un obstacle sous-aortique, de l’importance et de
la distribution de l’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG), de la fonction
ventriculaire gauche, de l’importance de la fuite mitrale associée ainsi que des
contre-indications et de la réponse aux médicaments.
MESURES GÉNÉRALES
Commercial
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Directeur des ventes : Chantal Géribi
Directeur d’unité : Nathalie Bastide
Dans tous les cas, il faut éviter les efforts violents et les sports de compétition
(l’exercice physique intense étant un mode de déclenchement de la mort
subite chez certains individus), effectuer une prévention anti-oslérienne, et,
dans les formes obstructives, éviter digitaliques, trinitrine ou vasodilatateurs.
L’anticoagulation au long cours doit être systématique en cas de fibrillation
auriculaire, même paroxystique, car le risque thromboembolique est élevé,
notamment lorsque l’oreillette gauche est dilatée. Pour les porteurs sains, chez
lesquels il existe une mutation sur un gène codant pour la maladie mais sans
hypertrophie, une simple surveillance s’impose. Le risque de décès chez ces
patients asymptomatiques semble extrêmement faible. En dehors de ces règles
générales, et schématiquement, il faut distinguer la prise en charge du risque
de mort subite et la prise en charge des symptômes.
Régie publicitaire et annonces professionnelles
Vincent Le Divenach
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PRISE EN CHARGE DU RISQUE DE MORT SUBITE
Infographie
Premier rédacteur graphiste : Didier Arnoult
Responsable technique : Virginie Malicot
Rédactrices graphistes : Mathilde Aimée,
Christine Brianchon, Cécile Chassériau, Catherine Rousset
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Antoine Palacio
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Plusieurs essais de stratification du risque ont été proposés, toujours imparfaits.
La valeur prédictive individuelle de chaque facteur de risque (tableau) est
faible, de l’ordre de 20 %, en dépit d’une valeur prédictive négative élevée.
Pour certains, la présence d’un critère majeur ou d’au moins trois critères
mineurs de mort subite fait entrer le patient dans la catégorie à haut risque
et doit conduire à discuter l’implantation d’un défibrillateur cardiaque, seule
thérapeutique ayant prouvé son efficacité dans ce domaine. Si l’amiodarone a
Photos : © Thierry Maffeis, © Sebastian Kaulitzki.
La Lettre du Cardiologue - n° 400 - décembre 2006
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Éditorial
La Lettre du Cardiologue
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É ditorial
été proposée en cas de tachycardies ventriculaires au Holter,
il paraît difficile de justifier un tel traitement prophylactique
au long cours chez le sujet jeune asymptomatique en raison
de ses effets indésirables et d’une efficacité incertaine.
L’indication du défibrillateur doit prendre en compte le profil
clinique, l’âge, les facteurs de risque identifiés, les niveaux de
risque acceptables pour le patient et sa famille, ainsi que
le contexte socioculturel et économique. Le défibrillateur
est recommandé par la Société européenne de cardiologie
en présence de plus de deux facteurs de risque majeurs de
mort subite (indication de type IIA), tandis que l’amiodarone
constitue une alternative raisonnable en présence d’un seul
facteur de risque majeur (indication de type IIB).
Tableau. facteurs de risque de mort subite (d’après Nishimura RA et
Holmes DR, N Engl J Med 2004).
Critères majeurs
● Antécédent d’arrêt cardiaque récupéré
er
● Antécédent de mort subite familiale chez au moins un apparenté du 1 degré
< 40 ans
● Tachycardies ventriculaires soutenues spontanées (> 30 s)
a une efficacité dans environ 50 % des cas, mais avec des
effets indésirables fréquents et parfois graves (25 % des cas).
Le disopyramide (400-800 mg/j) peut être instauré dans les
formes obstructives si ces deux classes pharmacologiques sont
mal tolérées ou inefficaces, parfois associé à un bêtabloquant,
jamais à l’amiodarone, avec une efficacité sur les symptômes
dans deux tiers des cas, et une diminution de 50 % en moyenne
du gradient de repos. L’association bêtabloquant + vérapamil
a été proposée dans certains cas sans preuve d’une efficacité
supplémentaire. L’adjonction d’une faible dose de diurétique
en cas de dyspnée persistante avec pressions de remplissage
élevées peut quelquefois s’avérer utile. En cas de fibrillation
auriculaire, l’amiodarone est efficace pour prévenir les récidives,
et une cardioversion électrique pharmacologique rapide peut
être indiquée dans les formes soutenues mal tolérées. Dans
certains cas, l’ablation du nœud auriculoventriculaire avec
pacemaker définitif est nécessaire.
Porteurs sains
Abstention
NYHA I/II
Suivi
Critères mineurs
Syncopes inexpliquées (≥ 2 dans l’année)
● Tachycardies ventriculaires non soutenues au Holter (≥ 3 complexes, ≥ 120/mn)
● Absence d’élévation ou chute tensionnelle d’effort
● HVG échographique > 30 mm
● Obstruction sous-aortique basale > 30 mmHg (si ≥ 40 ans et classe NYHA ≥ II)
● Atteinte microvasculaire coronaire (ischémie documentée en scintigraphie ou
fibrose en IRM-gadolinium)
● Mutation morbide à haut risque (troponine T cardiaque)
●
PRISE EN CHARGE DES SYMPTÔMES
De manière très schématique, les symptômes (essentiellement
la dyspnée d’effort) sont grossièrement corrélés à la présence
et à l’importance du gradient sous-aortique et/ou à l’élévation
des pressions de remplissage ventriculaire gauche, paramètres
accessibles en routine par l’échographie doppler cardiaque.
En première intention (figure), il est d’usage de prescrire des
bêtabloquants à forte dose (correspondant à 160-320 mg/j de
propranolol), notamment en cas d’obstacle sous-aortique. Si la
diminution du gradient de repos est inconstante et incomplète,
les gradients provoqués sont habituellement décapités.
L’amélioration fonctionnelle, dose-dépendante, survient chez
30 à 50 % des patients. Le vérapamil (240-480 mg/j) peut être
utilisé si les bêtabloquants sont contre-indiqués, mal tolérés ou
inopérants, sous surveillance étroite, et après s’être assuré que
les pressions de remplissage du ventricule gauche ne sont pas
trop élevées et qu’il n’y a pas de trouble conductif ; le vérapamil
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Asymptomatique
NYHA
III/IV
Prophylaxie endocardite
Anticoagulation (FA)
Échec
?
Bêtabloquant
Vérapamil
Bêtabloquant ou vérapamil
+ Diurétique (remplissage, PTDVG)
Disopyramide
Bêtabloquant + vérapamil
Symptômes
réfractaires
sévères
Non obstructive
Gradient > 50 mmHg
(spontané/effort)
DDD
Diurétique, digoxine, bêtabloquant,
Alcoolisation
?
Pacing
spironolactone
septale
Myectomie*
Transplantation
* Septum interventriculaire > 18 mm
Figure. Stratégie de prise en charge (d’après Nishimura RA et Holmes DR,
N Engl J Med 2004).
Dans les formes rebelles au traitement médical maximal
(NYHA III), en présence d’une obstruction sous-aortique de
repos ou d’effort ≥ 50 mmHg, des thérapeutiques invasives
peuvent être discutées, soit la stimulation ventriculaire, soit la
myectomie ou encore l’alcoolisation septale. Ces techniques
concernent environ 5 % des patients atteints.
L’intérêt de la stimulation double chambre (pour préserver
la systole auriculaire, responsable d’au moins 30 % du débit
cardiaque chez ces patients) est actuellement discuté, car il
est difficile de prédire quels patients bénéficieront au mieux
de la technique. De plus, les études randomisées cross-over
ne donnent pas des résultats concordants en ce qui concerne
l’amélioration objective de la capacité d’effort, et, à 4-5 ans,
moins de 40 % des patients continuent à être améliorés sur
La Lettre du Cardiologue - n° 400 - décembre 2006
le plan symptomatique. La procédure nécessite un réglage
minutieux du stimulateur par doppler transmitral et semble
plus efficace après 65 ans (amélioration des symptômes dans
deux tiers des cas).
La chirurgie septale (myotomie + myectomie), beaucoup
moins utilisée en France, reste le standard de référence du
traitement invasif de la maladie, notamment aux ÉtatsUnis, en cas d’hypertrophie septale sous-aortique ≥ 18 mm.
L’amélioration des symptômes et de la capacité d’effort
obtenue chez 70 % des patients persiste à long terme, avec
une abolition ou une franche régression des gradients de
repos ou provoqués. La mortalité opératoire reste cependant
élevée dans les centres peu expérimentés.
L’alcoolisation septale partage les indications de la chirurgie
septale. Elle constitue aujourd’hui une alternative à la
myectomie en dépit de l’absence d’études randomisées ou
contrôlées. Elle repose sur l’injection de 1 à 4 ml d’alcool pur
dans la première artère septale après cathétérisme coronaire
sélectif et création d’un infarctus septal entraînant un
remodelage ventriculaire gauche progressif. La diminution
de l’injection de la quantité d’alcool utilisée, de la vitesse
d’injection, et la limitation de la taille de l’infarctus par
utilisation de l’échographie de contraste préprocédure
permettent de limiter la morbidité et la mortalité. Cependant,
la mortalité hospitalière reste élevée (2-4 %), et le recours à
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l’implantation d’un pacemaker définitif souvent nécessaire
(> 10 %). La sécurité de la procédure à long terme reste à
préciser, notamment sur le plan rythmique et sur celui de
la contractilité ventriculaire gauche globale, faisant éviter
la technique chez les sujets jeunes. Il existe actuellement
une surprescription de la technique qui, encore une fois, ne
devrait être réservée qu’au patient très symptomatique, sous
traitement médical maximal, avec gradient sous-aortique
≥ 50 mmHg et septum sous-aortique ≥ 18 mm, sans anomalie
structurelle mitrale.
La CMH n’est qu’exceptionnellement une indication à transplantation cardiaque dans les formes non obstructives chez
les sujets jeunes très symptomatiques avec altération de la
fonction systolique.
CONCLUSION
Il faut souligner que l’immense majorité des patients atteints
de CMH ne sont que peu ou modérément symptomatiques,
même s’ils sont obstructifs et à faible risque de mort subite,
avec une espérance de vie proche de celle de la population
générale.
A. Hagège,
pôle cardiovasculaire,
hôpital européen Georges-Pompidou, Paris
Lettres - 70 x 176 mm
La Lettre du Cardiologue - n° 400 - décembre 2006
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