Libérale Réaction médicamenteuse Qu’est-ce que le syndrome de Lyell ? Chaque année, 100 à 150 personnes sont atteintes d’une nécrolyse épidermique toxique appelée syndrome de Lyell. Cette affection toxique est une réaction cutanée médicamenteuse qu’il faut rapidement diagnostiquer. L a nécrolyse est une affection redoutable qui pourrait bénéficier, cependant, de nouvelles indications de traitements. Les sulfamides surtout Parmi les médicaments suspects de provoquer des atteintes cutanées, les sulfamides occupent la première place. D’autres antibiotiques comme la pénicilline, mais également des anti-épileptiques, des anti-rétro-viraux, des AINS sont aussi responsables de telles atteintes. Parmi les manifestations cutanées les plus fréquentes, prend place l’urticaire, qui apparaît dans les 24 à 48 heures suivant la prise du médicament. La pustulose exanthématique généralisée, caractérisée par l’apparition de multiples pustules blanchâtres sur une peau rouge accompagnée de fièvre et éventuellement d’adénopathies, peut survenir aussi. Cette forme de réaction est sévère comme peut l’être un œdème de Quincke ou encore un choc anaphylactique. La nécrolyse épidermique toxique est, elle, d’apparition retardée (après une à trois semaines de traitement). Elle touche la peau et les muqueuses (bouche, yeux, organes génitaux), réalisant un véritable décollement de l’épiderme. Des bulles apparaissent. Le derme est alors véritablement mis à nu par les détachements successifs de lambeaux de peau. L’apparence est identique à celle d’une brûlure du deuxième degré, au moins. L’importance de l’atteinte se mesure à la surface corporelle : si moins de 5 % de la surface est touchée, on parle de syndrome de StevensJohnson, sinon de syndrome de Lyell. Dans le premier cas, la mortalité peut atteindre 5 % et dans le second 30 %. L’atteinte des muqueuses buccales empêche toute alimentation orale pendant une à plusieurs semaines. L’atteinte oculaire nécessite des soins infirmiers toutes les deux heures en moyenne, pour traiter les brides qui se forment. Tous ces soins ne peuvent pas toujours em- pêcher la survenue d’une cécité (5 % des cas) ou de séquelles oculaires (20 à 30 %). Physiopathologie et traitement L’origine de cette affection toxique n’est pas clairement élucidée, même si sa connaissance progresse. Ainsi, pour la première fois au monde, le Pr J.C. Roujeau, de l’hôpital Henri-Mondor (Créteil, 94) a pu démontrer la présence de lymphocytes dans les bulles de la nécrose épidermique. « Ces lymphocytes, mis en présence in vitro du médicament ayant causé l’affection (chez nous le Bactrim®) ont tendance alors à attaquer les propres lymphocytes du patient, explique le Pr Roujeau. Ce qui encourage à tenter les immunosuppresseurs comme thérapeutique. Ceux-ci contrôleraient, comme lors d’une greffe tissulaire, la réaction immunitaire et pourraient combattre le Lyell. Une équipe espagnole a d’ailleurs récemment publié des résultats encourageants en ce sens, utilisant la cyclosporine à raison de 3,5 mg par kilo, par jour, en doses d’attaque avec ensuite décroissance de doses. » Sinon, les traitements généraux utilisés se fondent moins sur les corticoïdes désormais que sur les immunosuppresseurs, avec le risque sous-jacent, en déprimant l’immunité, de susciter des réactions infectieuses. Jacques Bidart 20e congrès mondial de dermatologie, Paris, juillet 2002. Signes de gravité d’une toxidermie médicamenteuse Selon le Pr Roujeau, les facteurs particuliers de gravité de toxidermie en dehors de l’atteinte cutanée sont : – une fièvre > 38,5 oC ; – des adénopathies ; – une atteinte de l’état général (signes d’agitation, de déshydratation, notamment chez l’enfant). Autant d’éléments qui doivent alerter et faire hospitaliser si nécessaire, l’évolution des symptômes pouvant être très rapide. Professions Santé Infirmier Infirmière - No 39 - août-septembre 2002 41