V O C A B U L A I R E La main du pneumologue (2) ● D. Choma*, A. Séverac*, D. Bessis**, J.L. Pujol* CAS NO 5 ugmentation de la convexité des ongles, associée à une hypertrophie des parties molles des dernières A phalanges, chez une patiente alcoolo-tabagique. Il s’agit d’un hippocratisme digital paranéoplasique régressif après traitement d’un carcinome bronchique non à petites cellules de stade IIIB. D’autres maladies pulmonaires peuvent être associées à un hippocratisme digital : mésothéliomes, empyèmes, métastases pulmonaires, fibroses interstitielles, dilatations des bronches, pneumoconioses, abcès, malformations artério-veineuses, emphysèmes, protéinoses alvéolaires. Des pathologies extrapulmonaires sont en relation avec un hippocratisme digital : maladies cardiaques cyanogènes congénitales, emboles vasculaires chroniques (à partir de pontages artériels ou d’anévrismes), endocardites infectieuses subaiguës, myxomes de l’oreillette, cirrhoses hépatiques, carcinomes de l’œsophage, carcinomes du côlon, colites inflammatoires. Il existe des formes idiopathiques. P O U R E N S A V O I R P L U S . . . ❒ Benedek TG. Paraneoplastic digital clubbing and hypertrophic osteoarthropathy. Clin Dermatol 1993 ; 11 : 53-9. ❒ Hansen-Flaschen J, Nordberg J. Clubbing and hypertrophic osteoarthropathy. Clin Chest Med 1987 ; 8 : 287-98. ❒ Kurzrock R, Cohen PR. Cutaneous paraneoplastic syndromes in solid tumors. Am J Med 1995 ; 99 : 662-71. ❒ Patel AM, Davila DG, Peters SG. Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer. Mayo Clin Proc 1993 ; 68 : 278-87. CAS NO 6 emme de 52 ans, hospitalisée pour diagnostic d’une F dyspnée progressivement croissante depuis une dizaine d’années. Épisodes d’épistaxis récidivants depuis l’adolescence jamais explorés. Il s’agit de la maladie de Rendu-Osler, maladie héréditaire autosomique dominante. L’atteinte pulmonaire se traduit par l’existence de fistules artério-veineuses intraparenchymateuses, responsables d’un effet shunt (hypoxémie, hypocapnie, alcalose respiratoire). Une polyglobulie est généralement présente, avec hippocratisme digital et cyanose périphérique. Le traitement des fistules est fondé sur l’embolisation angiographique au moyen de ressorts métalliques ou d’une occlusion par ballonnet. L’excision chirurgicale est le traitement de deuxième intention. Les fistules peuvent être à l’origine d’hémoptysies et d’hémothorax. P O U R E N S A V O I R P L U S . . . ❒Ference BA, Shannon TM, White RI, Zawin M, Burdge CM. Lifethreatening pulmonary hemorrhage with pulmonary arteriovenous malformations and hereditary hemorrhagic telangiectasia. Chest 1994 ; 106 : 1387-90. ❒ Guttmacher AE, Marchuk DA, White RI. Hereditary hemorrhagic telangiectasia. N Engl J Med 1995 ; 333 : 918-24. ❒ Pick A, Deschamps C, Stanson AW. Pulmonary arteriovenous fistula : presentation, diagnosis, and treatment. World J Surg 1999 ; 23 : 1118-22. ❒ Puskas JD, Allen MS, Moncure AC, Wain JC, Hilgenberg AD, Wright C, Grillo HC, Mathisen DJ. Pulmonary arteriovenous malformations. Therapeutic options. Ann Thorac Surg 1993 ; 56 : 253-8. * Service des maladies respiratoires, hôpital Arnaud-de-Villeneuve, Montpellier.** Service de dermatologie, hôpital Saint-Éloi, Montpellier. La première partie de cet article a été publiée dans La Lettre du Pneumologue de juin 2000, pages 96-97. La Lettre du Pneumologue - Volume III - no 4 - août 2000 141 V O C A B U L A I R E CAS NO 7 évralgie cervico-brachiale gauche C8D1 évoluant N depuis plusieurs mois chez un patient fumeur. La douleur s’intensifie dans le temps. L’éminence hypothénar gauche est atrophiée. Il s’agit du syndrome de Pancoast-Tobias. Dans sa présentation clinique complète, ce syndrome associe des signes radiculaires, sympathiques et osseux. Il importe d’évoquer cette pathologie dès son début, au stade des douleurs de l’épaule. • Les signes radiculaires : la douleur en est le maître symptôme, correspondant à l’atteinte radiculaire inférieure du plexus brachial. L’atteinte motrice est l’apanage des formes évoluées, avec, à l’extrême, la main d’Aran-Duchenne, associant une main de singe et une griffe des doigts en flexion. L’atteinte sensitive est plus rare. • Les signes sympathiques entraînent le syndrome de ClaudeBernard-Horner, associant énophtalmie, myosis et ptosis. • Les signes osseux sont tardifs, présents dans les formes évoluées. Il s’agit d’une ostéolyse des arcs postérieurs des premières et deuxièmes côtes. L’étiologie principale est le cancer bronchique non à petites cellules de l’apex. P O U R E N S A V O I R P L U S . . . ❒ Arcasoy SM, Jett JR. Superior pulmonary sulcus tumors and Pancoast’s syndrome. N Engl J Med 1997 ; 6 : 1370-6. ❒ Detterbeck FC. Pancoast (superior sulcus) tumors. Ann Thorac Surg 1997 ; 63 : 1810-8. ❒ Lebeau B. Diagnostic des cancers bronchiques primitifs. Rev Prat 1993 ; 43 : 821-30. CAS NO 8 emme de 50 ans. Sclérodactylie avec effilement des F doigts en légère flexion, effacement des plis interphalangiens, et peau atrophique, cireuse et brillante. Dyspnée progressivement croissante. Sclérodermie, maladie systémique responsable de pneumopathie interstitielle chronique fibrosante (80 % des cas). Plus rarement, d’autres complications pulmonaires peuvent apparaître : hypertension artérielle pulmonaire, hémorragie alvéolaire et cancer bronchique. P O U R E N S A V O I R P L U S . . . ❒ Abu-Shakra M, Guillemin F, Lee P. Cancer in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1993 ; 36 : 460-4. ❒ Generini S, Fiori G, Moggi-Pignone A, Matucci-Cerinic M, Cagnoni M. Systemic sclerosis. A clinical overview. Adv Exp Med Biol 1999 ; 455 : 73-83. ❒ Marie I, Levesque H, Dominique S, Hatron PY, Michon-Pasturel U, Remy-Jardin M, Courtois H. Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique. Partie I : Pneumopathie interstitielle chronique fibrosante. Rev Med Interne 1999 ; 20 : 1004-16. ❒ Marie I, Levesque H, Hatron PY, Dominique S, Courtois H. Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique. Partie II : Hypertension artérielle pulmonaire isolée, cancer bronchopulmonaire, hémorragie alvéolaire. Rev Med Interne 1999 ; 20 : 1017-27. CAS NO 9 omme de 62 ans. Carcinome bronchique épiderH moïde. Les faces palmaires de ses mains se sont modifiées depuis environ quatre mois. Elles sont épaisses, jaunâtres, d’aspect velouté, avec dermatoglyphes prononcés. Il s’agit de l’hyperkératose palmaire, encore appelée acanthose palmaire, pachydermatoglyphie, kératodermie palmaire ou faces palmaires à l’aspect de “tripe”. Cette rare dermatose est souvent associée au syndrome paranéoplasique appelé acanthosis nigricans. Les cancers prédominants sont bronchiques et gastriques. ? 142 P O U R E N S A V O I R P L U S . . . ❒ Breathnach SM, Wells GC. Acanthosis palmaris : tripe palms. A distinctive pattern of palmar keratoderma frequently associated with internal malignancy. Clin Exp Dermatol 1980 ; 5 : 181-9. ❒ Cohen PR, Grossman ME, Almeida L, Kurzrock R. Tripe palms and malignancy. J Clin Oncol 1989 ; 7 : 669-78. ❒ Cohen PR, Grossman ME, Silvers DN, Kurzrock R. Tripe palms and cancer. Clin Dermatol 1993 ; 11 : 165-73. ❒ Mullans EA, Cohen PR. Tripe palms : a cutaneous paraneoplastic syndrome. South Med J 1996 ; 89 : 626-7. ❒ Pujol RM, Puig L, Garcia-Marques JM, De Moragas JM. Acquired pachydermatoglyphy. A cutaneous sign of internal malignancy. Int J Dermatol 1988 ; 27 : 688-9. La Lettre du Pneumologue - Volume III - no 4 - août 2000