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... avec Brian G. Weinshenker*
sur l’indication des plasmaphérèses dans les formes corticorésistantes de maladie inflammatoire démyélinisante
idiopathique aiguë du système nerveux central
J.C. Ouallet : Qu’est-ce qu’une maladie inflammatoire démyélinisante idiopathique aiguë du
système nerveux central ?
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B.G. Weinshenker : Le terme de “maladie inflammatoire
démyélinisante idiopathique aiguë” (acute idiopathic inflammatory demyelinating disease) comme celui, plus large, de “leucoencéphalopathie aiguë” (acute leukoencephalopathy) rassemblent
en un seul concept un ensemble de maladies aiguës ou subaiguës
sévères qui touchent la substance blanche du système nerveux
central. Il peut s’agir de maladies inflammatoires idiopathiques
de la substance blanche, de maladies de système, vasculaires,
toxiques, paranéoplasiques, métaboliques ou infectieuses touchant la substance blanche du système nerveux central. Le terme
de “maladie inflammatoire démyélinisante idiopathique aiguë”
est plus restreint. Il comprend la sclérose en plaques et les pathologies aiguës qui gravitent autour d’elle, mais aussi la neuromyélite optique de Devic, les myélopathies aiguës transverses, qui
semblent s’en différencier. Parmi les pathologies aiguës liées à la
sclérose en plaques, on peut schématiquement considérer des
variantes évoluant entre deux extrêmes. D’un côté, des atteintes
très démyélinisantes et peu inflammatoires : sclérose en plaques
pseudotumorale, ce qui correspond également à ce que l’on a
appelé la “maladie de Marburg”. Ces formes s’accompagnent
d’une nécrose parfois importante avec atteinte axonale sévère
dont il est difficile de récupérer. La localisation sustentorielle est
prédominante. Sur le plan clinique, elles peuvent s’accompagner
de signes “atypiques”, tels qu’une aphasie ou une apraxie. Les
rechutes sont possibles avec survenue d’une nouvelle poussée à
distance. De l’autre côté, des atteintes très inflammatoires, qui ont
surtout un caractère lymphocytaire à l’analyse neuropathologique
et comportent peu de macrophages (contrairement aux formes
pseudotumorales des SEP, qui en comportent beaucoup) mais qui
sont moins destructrices et donc susceptibles de s’accompagner
d’une meilleure récupération clinique. Les tableaux cliniques ini*Département de neurologie, Mayo Clinic, Rochester, MN, États-Unis.
Propos recueillis par le Dr Jean-Christophe Ouallet, service de neurologie,
hôpital Tenon, Paris.
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tiaux peuvent être monophasiques. Cette description correspond
à l’encéphalomyélite aiguë disséminée (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM). Cependant, il faut retenir qu’entre ces
deux extrêmes tout se voit : atteintes plus ou moins inflammatoires ou démyélinisantes, inflammatoires et à rechutes, etc.
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JCO : Vous êtes l’un des principaux auteurs
d’un essai contrôlé randomisé en cross over et
double aveugle contre traitement simulé
récemment publié (1) concernant les traitements par
plasmaphérèses dans ces maladies inflammatoires
démyélinisantes idiopathiques aiguës du système nerveux central. Quelles sont les indications et les modalités de ce traitement ?
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BGW : Les traitements par plasmaphérèses sont indiqués dans
les maladies inflammatoires démyélinisantes idiopathiques
aiguës sévères de tout type (sclérose en plaques ou non), après
échec des perfusions de corticoïdes. Ils s’adressent donc également à des maladies probablement différentes de la sclérose en
plaques, comme la maladie de Devic ou les myélites transverses. Dans l’étude que nous avons publiée, un délai minimal
de deux semaines était requis après la fin des perfusions de
méthylprednisolone. En pratique, ce délai me paraît pouvoir être
réduit à quelques jours si l’état du patient continue de s’aggraver malgré les perfusions de corticoïdes. Dès qu’il semble évident que le patient échappe au traitement par méthylprednisolone, avec des signes neurologiques sévères qui persistent, le
traitement par plasmaphérèses me paraît pouvoir être discuté.
JCO : Pendant combien de temps et à quelle dose
doivent être réalisées les perfusions de méthylprednisolone avant de réaliser des plasmaphérèses ?
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BGW : Notre habitude est de réaliser cinq perfusions de 1 g de
méthylprednisolone. Il ne me paraît pas nécessaire de faire plus.
Cette dose est suffisante pour juger de l’efficacité des corticoïdes.
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. V - septembre 2001
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JCO : Quel est votre schéma thérapeutique
concernant les plasmaphérèses ?
hommes et plus jeunes) et des “non-répondeurs”. Il n’y avait pas
de différence entre les patients avec une sclérose en plaques et
les autres.
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BGW : Sept échanges sont réalisés, un jour sur deux pendant
deux semaines, avec un volume de 54 ml/kg en moyenne par
échange : compensation 1/1 du volume plasmatique par sérum
albumine 5 % et cristalloïdes. Dans notre étude, les patients ont
été évalués cliniquement à deux mois puis à sept mois de distance. Douze patients présentant une sclérose en plaques définie
et dix patients présentant une autre maladie inflammatoire
démyélinisante aiguë ont été étudiés. Tous ont été traités dans
les trois premiers mois suivant l’apparition des symptômes neurologiques.
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JCO : Quelle est, à votre avis, la place des
immunosuppresseurs ? Faut-il, par exemple,
réaliser après les plasmaphérèses un relais par
un traitement de type mitoxantrone ou cyclophosphamide ?
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BGW : On manque totalement de données sur ce point. Dans
notre étude, il n’y avait pas de relais avec les immunosupresseurs. Je pense, pour l’instant, que les traitements immunosuppresseurs doivent être réservés à d’autres indications : formes de
sclérose en plaques évolutives à poussées multiples ou d’évolution rapide, mais sans le caractère suraigu (qui peut être monophasique) rencontré dans les leucoencéphalopathies aiguës.
Toutefois, après des plasmaphérèses, les traitements par chimiothérapie peuvent se justifier si la maladie continue d’évoluer.
JCO : Quelle efficacité peut-on attendre des
plasmaphérèses ?
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BGW : Dans notre étude, 42 % des patients (8 sur 19) ont été
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nettement améliorés, alors que seulement 5 % (1 sur 17) des
patients ayant reçu le traitement simulé ont été améliorés.
Lorsqu’il est présent, cet effet thérapeutique est vraiment significatif. Il y a des “répondeurs” (dans notre étude, en majorité des
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! Weinshenker BG et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central
nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol 1999 ; 46 :
878-86.
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Pratique : # hospitalière
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