LES PATHOLOGIES EN NEUROLOGIE LES TUMEURS CEREBRALES RAPPEL ANATOMIE DU CERVEAU • Situé à l’intérieur du crâne • le cerveau gère et coordonne la plupart de nos fonctions • les fonctions internes du corps • les fonctions dites supérieures • les cinq sens, qui nous permettent d’être en relation avec l’extérieur • Il fonctionne grâce à des milliards de neurones, connectés entre eux • Il organisé en plusieurs zones, qui gèrent chacune des fonctions différentes. Comment fonctionne-t-il? • Le cerveau fonctionne comme un ordinateur central • Il reçoit en permanence une multitude d’informations • Des nerfs rachidiens, qui parcourent l’ensemble du corps • Des nerfs crâniens, situés à l’intérieur du crâne • Les neurones. Connectés entre eux, les neurones sont capables de gérer plusieurs informations à la fois. • Ces milliards de neurones sont entourés et nourris par d’autres cellules appelées cellules gliales. Rappel sur les différentes parties du cerveau et leur fonction • Le cerveau est composé de plusieurs parties qui ont chacune des rôles spécifiques, tout en étant complémentaires les unes des autres. • Le cerveau comprend deux parties appelées les hémisphères cérébraux. • Le cerveau (ou encéphale) englobe également les structures proches des hémisphères : tronc cérébral, cervelet, hypothalamus, hypophyse, thalamus. Les hémisphères cérébraux • Les hémisphères cérébraux forment les parties les plus volumineuses du cerveau • Ils sont deux : un hémisphère droit et un hémisphère gauche • Les hémisphères contrôlent l’ensemble de nos fonctions mentales supérieures • Chaque hémisphère est lui-même partagé en quatre zones appelées lobes : le lobe frontal, le lobe pariétal, le lobe temporal et le lobe occipital Lobes Principales fonctions • Lobes frontaux : Parole et langage, raisonnement, mémoire, prise de décision, personnalité, jugement, mouvements. • Le lobe frontal droit gère les mouvements du côté gauche du corps, et inversement, le lobe frontal gauche gère les mouvements du côté droit • Lobes pariétaux : Lecture, repérage dans l’espace, sensibilité. Là aussi, le lobe pariétal droit gère la sensibilité du côté gauche du corps et réciproquement • Lobes occipitaux : Vision • Lobes temporaux : Langage, mémoire, émotions • D’une manière générale, l’hémisphère droit commande le côté gauche du corps et inversement • Le tronc cérébral relie les hémisphères cérébraux à la moelle épinière. C’est lui qui contrôle les fonctions vitales du corps : battements du cœur, respiration, tension artérielle. Il commande aussi la mobilité des yeux, les mouvements du visage et la déglutition. • Le cervelet est situé à l’arrière du tronc cérébral, sous les lobes occipitaux. Il nous permet d’avoir des réflexes, de coordonner nos mouvements et de garder l’équilibre. • L’hypophyse et l’hypothalamus sont des structures nerveuses situées à la base du cerveau, au milieu du crâne. • De la taille d’un petit pois, l’hypophyse joue un rôle fondamental dans la production des hormones. Elle contrôle de nombreuses fonctions telles que la croissance, la production du lait maternel, la puberté, la fertilité, etc. • L’hypothalamus, situé un peu au-dessus de l’hypophyse, est en contact avec toutes les autres zones du cerveau. Il régule les sensations de faim et de soif, la température du corps, le sommeil, la sexualité ou encore les battements du cœur PROTECTION DU CERVEAU • Les os du crâne • Trois membranes, les méninges, enveloppent le cerveau et la moelle Epinière • A l’intérieur du crâne et le long de la colonne vertébrale, un liquide joue le rôle d’isolant et d’amortisseur contre les chocs. • le liquide céphalo-rachidien (LCR), appelé aussi liquide cérébro-spinal (LCS). Renouvelé en permanence, ce liquide garde un volume stable, ce qui assure une pression constante à l’intérieur du crâne. Généralité sur les tumeurs • Une tumeur est une masse plus ou moins volumineuse due à une multiplication anormale de cellules. • Chaque cellule a un rôle précis et une durée de vie limitée. • Pour des raisons encore inconnues, il arrive que certaines cellules se modifient et continuent à se multiplier au lieu de disparaître naturellement. Elles se multiplient alors jusqu’à former une tumeur. • Les tumeurs non cancéreuses, appelées tumeurs bénignes. se développent lentement et restent localisées. Une fois traitées, elles ne récidivent généralement pas. • Les tumeurs cancéreuses, appelées tumeurs malignes. se développent plus rapidement et ont tendance à envahir d’autres zones que celles où elles sont apparues au départ. Elles peuvent développer alors de nouvelles tumeurs appelées métastases (tumeur maligne due à la dissémination de cellule cancéreuses provenant d’un premier cancer) • Les tumeurs intermédiaires dites atypiques ou évolutives • Bénignes au début, elles peuvent se transformer en cancer dans un laps de temps variable. 2-2 Définition • On appelle tumeur du cerveau toutes les tumeurs qui se développent à l’intérieur du crâne. Elles peuvent se développer dans n’importe quelle zone du cerveau : les hémisphères, le cervelet, le tronc cérébral, l’hypophyse… • Les tumeurs du cerveau ne doivent pas être confondues avec les métastases au cerveau. • Les tumeurs du cerveau naissent directement à l’intérieur du crâne. On parle de tumeur « primitive » ou « primaire ». • Les métastases au cerveau, quant à elles, sont des tumeurs dites « secondaires », qui se développent à partir d’un cancer situé dans une autre partie du corps • Il existe des dizaines de tumeurs cérébrales différentes, que l’on distingue en fonction de trois caractéristiques. • Leur localisation dans le cerveau • Leur type • Leur degré d’agressivité • Plus la tumeur se développe rapidement, plus elle est jugée agressive. Les tumeurs du cerveau sont classées en différents grades selon leur agressivité LES CAUSES DES TUMEURS DU CERVEAU • Les causes des tumeurs du cerveau sont mal connues • On parle de facteurs de risques • Trois types de facteurs de risques sont étudiés • l’environnement • l’hérédité • virus Les symptômes • Sont très variables et n’apparaissent pas systématiquement. Ils dépendent du volume, de la vitesse ,de son emplacement. • Peut être soudaine ou très progressive Certaines tumeurs ne provoquent aucun symptôme, ce qui signifie généralement qu’elles se développent lentement. Trois types de symptômes sont possibles • Des maux de tête (céphalées) • Des crises d’épilepsie • Des troubles fonctionnels Les troubles liés à la localisation de la tumeur • LOBES FRONTAUX Changements de personnalité, diminution de l'émotivité, confusion, difficulté à agir, à marcher, à parler perte de l'odorat • LOBES PARIÉTAUX Difficulté à choisir des mots, à faire des phrases, problèmes de lecture ou d'écriture, difficultés d'orientation (trouver son chemin), sensation d'engourdissement d'un côté du corps... • LOBES OCCIPITAUX Perturbation de la vue • LOBES TEMPORAUX Difficulté à parler, troubles de la vision, de la mémoire, de l'audition, difficulté à reconnaître et à nommer quelque chose que l'on voit par exemple • CERVELET Manque de coordination qui peut perturber la marche, les gestes ou la parole, tremblements pendant l’action. • THALAMUS Douleur, difficultés à réaliser certains mouvements • RÉGION DE L'HYPOTHALAMUS ET DE L'HYPOPHYSE Troubles hormonaux (absence de règles par exemple), troubles de la vision • TRONC CÉRÉBRAL Troubles de la marche, engourdissement de la moitié du corps, manque de coordination des mouvements, paralysie d'un côté du visage, vision double, difficulté pour avaler, perte de l'audition LE DIAGNOSTIC D’UNE TUMEUR DU CERVEAU • Un examen clinique et neurologique complet ; • Des examens d’imagerie ; • Un examen anatomopathologique, qui consiste à analyser un échantillon de tumeur. TRAITEMENT • Le choix des traitements proposés pour une tumeur du cerveau repose sur une équipe pluridisciplinaire • La chirurgie est le premier traitement à envisager. • Une radiothérapie et/ou une chimiothérapie • Dans certains cas, notamment lorsque la tumeur n’évolue pas ou ne présente pas de risque immédiat, aucun traitement. Des traitements sont proposés pour soulager les éventuels symptômes EPILEPSIE Définition • Le terme d’épilepsie recouvre plusieurs maladies neurologiques ayant pour point commun la répétition de crises épileptiques spontanées. • Le terme d’épilepsie vient d’un mot grec qui signifie : « saisir, attaquer par surprise» ce qui décrit bien l’aspect imprévisible des crises • Une crise d’épilepsie est une manifestation clinique transitoire, liée à une activité électrique anormale des cellules nerveuses du cortex cérébral. Il n’existe pas de description univoque d’une crise épileptique • On peut distinguer schématiquement les crises généralisées, liées à des décharges étendues à l’ensemble du cerveau et des crises partielles ou focales qui trouvent leur origine dans une zone localisée du cerveau. • Certaines crises dites circonstancielles peuvent rester uniques, elles sont liées à un facteur irritant passagèrement le cerveau (alcool, infection aigue, trouble ionique, hypoglycémie,…) et l’on ne parle pas alors d’épilepsie, mais de crise accidentelle Les crises • • • • Les crises tonicocloniques Les crises myocloniques Les crises partielles simples Les crises partielles complexes causes • Les causes des épilepsies sont multiples • Epilepsies idiopathiques qui sont globalement d’origine génétique • Épilepsies symptomatiques qui sont la conséquence d’une atteinte cérébrale par une lésion localisée ou un phénomène diffus • Certaines épilepsies restent inclassables et certaines manifestations comme les convulsions fébriles de l’enfant ne sont pas des épilepsies traitements • Le traitement est basé sur le type d’épilepsie, généralisée ou partielle; idiopathique ou symptomatique. Un traitement anti épileptique non approprié peut aggraver une épilepsie • Les traitements médicamenteux ont pour objet de faire disparaître les crises ou au moins de réduire leur fréquence et/ou leur intensité • La chirurgie de l’épilepsie ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL Rappel anatomie • Le cerveau est vascularisé par un système artériel et un système veineux • La survie des neurones dépendent du maintien permanent des apports sanguins • Tout défaut d’apport sanguin entraine une mort neuronale définition • L’Accident Vasculaire Cérébral (AVC) correspond à un ensemble de symptômes neurologiques en rapport avec un arrêt brutal de la circulation sanguine au niveau du cerveau. • Les AVC sont aussi appelés attaques cérébrales, congestions cérébrales, ictus cérébral. • Il s’agit d’une maladie du cerveau, qui survient brutalement et qui évolue rapidement (en quelques minutes) vers un état grave, pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. épidémiologie • • • • Maladie fréquente Survient avant 45 ans Augmente avec l’âge Premier motif d’hospitalisation en neurologie • 3ème cause de mortalité,2ème cause de démence, 1ère cause de dépression non psychiatrique Facteurs de risque • • • • • • Hypertension artériel Diabète Tabac Cholestérol Alcool Hormones oestro-progestatives • Autres facteurs: • la migraine avec aura • l’hyperhomocystéine (augmentation anormale d’hormocystéine (acide animé soufré)) • l’obésité • le syndrome des apnées du sommeil • Les facteurs de risque se potentialisent entre eux. Différents types • 80% des AVC sont ischémiques • 15% des AVC sont hémorragiques • 5% des AVC sont des hémorragies méningées • Des thromboses veineuses, rares Le diagnostic • • • • Signes cliniques Troubles moteurs Troubles sensoriels Troubles visuels : hémianopsie latérale homonyme, diplopie (vision double). • Troubles du langage : aphasie, dysarthrie • Troubles cognitifs : perte de mémoire, baisse du champ d’attention de la capacité de concentration, et de l’acuité mentale. • Troubles émotionnels : perte de la maîtrise de soi, dépression, peur, repli sur soi. • L’examen clinique, le plus souvent, le patient arrive aux urgences de l’hôpital avec une hémiplégie. • Les signes sont souvent variables en fonction du niveau de la lésion cérébrale. • L’interrogatoire • L’examen neurologique • Les signes vitaux • examens complémentaires • Scanner cérébral sans injection de produit de contraste : plage sombre (hypodensité) pour l'ischémie ; plage blanche (hyperdensité) pour l'hémorragie cérébrale. • E.C.G. : recherche cardiopathie emboligène. • Radiographie thoracique. • Bilan sanguin : NFS, plaquette, TP, TCA, ionogramme, glycémie, urée, créatinine, enzymes. • Echo-doppler cervical : recherche lésions athéromateuses ou signe de dissection. • Echographie cardiaque transthoracique : recherche cardiopathie emboligène. • Angiographie à résonance magnétique. Accident ischémique transitoire AIT • L’AIT est une ischémie cérébrale transitoire dont les symptômes régressent en moins de 24h. • Le patient n’a pas de séquelles. • Les AIT ont le même mécanisme et les mêmes cause que les AVC ischémiques. • Il faut une recherche rapide de l’étiologie pour mettre en place un traitement adapté. • Ils sont le meilleur signe avant coureur de l’infarctus cérébral • On fait les mêmes examens complémentaires que pour les AVC TRAITEMENTS • Antiagrégant plaquettaire et anticoagulants en prévention des récidives. • Fibrinolyse : dissolution du caillot de fibrine par fibrinolytiques. • Equilibre hydro électrolytique : la déshydratation entraîne une hypoperfusion cérébrale. • Oxygénothérapie en cas de trouble respiratoire avec hypoxémie. • Traitement de l'hypertension artérielle : antihypertenseur. • Traitement des hyperglycémies : aggrave et risque l’extension de la nécrose. • Traitement diurétique ou osmotique en cas de risque d'hypertension intracrânienne. • Traitement des crises d'épilepsie. • Traitement des pneumopathies de déglutition par antibiotiques après hémocultures. • Traitement préventif des thromboses veineuses profondes. • Rééducation : kinésithérapie, orthophonie. • Soutien psychologique du patient et de la famille par rapport à l’handicap Rôle Aide Soignant • Position demi-assise ou légèrement surélevé, repos strict au lit • Assurer une bonne ventilation (enlever l’appareil dentaire). • Surveillance des paramètres neurologiques • Altération de la mobilité physique • Déficit en auto-soins • Risques de troubles de la conscience ou de la vigilance • Risques infectieux • Altération de la communication verbale • Risques de troubles de l’élimination • Risque d'anxiété : • Risques thromboemboliques Conseils pratiques • Essayer de mettre le fauteuil du côté sain • Mettre ce dont le patient a besoin du coté sain • Assurer le maintien du patient au fauteuil à l'aide d'un matériel adapté (ceintures pelviennes par exemple) • Faire appel à un ergothérapeute pour trouver le meilleur positionnement • La complémentarité de l’équipe est très importante Sémiologie neurologique • • • • • • • • Déficit de la force musculaire : Hémiplégie (ou hémiparésie): abolition (ou diminution) de la force musculaire sur une moitié du corps Monoplégie (ou monoparésie): abolition (ou diminution de la force musculaire sur un membre (supérieur = brachiale) ou inférieur (crurale) Paraplégie : abolition de la force musculaire aux 2 membres inférieurs Tétraplégie : abolition de la force musculaire aux 4 membres Déficit de la sensibilité Hypoesthésie : diminution de la sensibilité Anesthésie : abolition de la sensibilité • • • • • • • Excès de sensibilité Douleur Paresthésies : sensation désagréable, sans être douloureuse (fourmillements, picotements, engourdissement,…) Déficit du langage Aphasie de Broca : perte de l’expression, manque du mot, mutisme (compréhension préservée) Aphasie de Wernicke : défaut de compréhension du langage Dysarthrie : modification du timbre vocal, défaut d’articulation de la parole Déficit de la mémoire • Amnésie Déficit visuel • Hémianopsie : baisse ou abolition de l’acuité visuelle sur un hémi champ visuel. LA MALADIE DE PARKINSON RAPPEL Les cellules nerveuses ou Neurone • C’est l’unité structurale et fonctionnelle du SN. • Le nombre de neurone est d’environ 12 milliards. • Les cellules nerveuses acheminent les messages sous forme d’influx nerveux, entre les parties du corps. Constitution de la cellule nerveuse (le neurone) : Un corps cellulaire comprenant un noyau et un cytoplasme Des prolongements de la cellule : qui permettent à la cellule d’entrer en contact avec les organes qu’elle innerve ou avec les autres neurones. Prolongements courts et ramifiés : les dendrites. Prolongement long : l’axone → prolongement unique qui provient du corps cellulaire. Il n’existe qu’un seul axone par cellule nerveuse mais plusieurs dendrites. Une synapse (point de jonction) permet le transfert de l’information d’un neurone à un autre neurone. La synapse est située entre l’arborisation terminale d’un neurone et les dendrites d’un autre neurone. DEFINITION La maladie de Parkinson est une maladie chronique neurodégénérative qui se caractérise par la dégénérescence des groupements de neurones de la substance noire situés dans le tronc cérébral. Cela entraine un déficit en Dopamine (neurotransmetteur qui permet la communication entre les neurones et intervient dans le contrôle de la motricité)=> akinésie Le déficit de Dopamine entraine l’excès d’autres neurotransmetteurs qui sont responsable de tremblements et d’hypertonie musculaire Cette maladie touche les personne entre 50 et 60, et une prévalence chez les hommes ETIOLOGIES Les causes de la maladie de Parkinson sont encore inconnues mais néanmoins certains facteurs émergent : -causes génétiques (9 gènes identifiés) -causes environnementales (exposition aux pesticides) -autres causes suspectées : exposition aux métaux lourds, solvants et micro traumatismes crâniens) LES SIGNES CLINIQUES Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose sur le syndrome parkinsonien(syndrome moteur) qui se définie par l’association de : - Une akinésie Une hypertonie musculaire Un tremblement de repos Une instabilité posturale AKINESIE Troubles des actes moteurs : - La marche => difficulté au démarrage, lente, à petit pas, pas trainant. - Les mimiques => facies figé, diminution du clignement des paupières (amimie) - La parole => assourdie, lente, monocorde avec parfois une accélération du débit verbal Des trouble de l’écriture peuvent apparaitre (micrographie) LE TREMBLEMENT DE REPOS C’est un signe clé de la maladie de Parkinson: -Particulièrement lent mais pas seulement de repos. -Son amplitude est variable, augmente lors des émotions et des situations de stress -Prédominance au niveau des extrémités (ex. : position de « cocher de fiacre ») HYPERTONIE MUSCULAIRE C’est la résistance à l’extension du membre qui cède par à coups, on parle du signe de « la roue dentée ». Elle touche souvent le poignet et le coude La rigidité prédomine sur les muscles fléchisseurs (position générale : courbé en avant, bras et jambes légèrement fléchis et entrainant une diminution du ballant physiologique des bras) INSTABILITE POSTURALE La maladie de Parkinson entraine: -Une anomalie du contrôle postural : modification du centre de gravité -Une réaction d’adaptation retardée : lors du passage de la position assise à la position debout ou lors de l’arrêt brutal de la marche, il y a une retro pulsion( la personne part en arrière) avec risque de chute SIGNES ASSOCIES Troubles non moteurs présent à tous les stades de la maladie : -troubles de l’odorat -symptômes sensitifs (fourmillements, engourdissements) -douleurs (crampes et contractures musculaires) -troubles du sommeil (insomnie) -somnolence diurne -troubles digestifs (hyper salivation, dysphagie, constipation) -troubles vesico-sphinctériens (pollakiurie nocturne, fuites) -troubles sexuels -troubles tensionnels (hypo TA orthostatique et post prandiale) -troubles psychiatriques (dépression, anxiété, troubles cognitifs, hallucinations) EVOLUTION ET COMPLICATIONS Evolution progressive avec une période de réponse aux traitements de 5 à 8 ans (« lune de miel »). La mort des cellules se poursuit avec un déclin moteur et à terme un état grabataire. La maladie présente 5 stades d’évolution : -stade I : signes unilatéraux ne gênant pas la vie quotidienne -stade II : signes unilatéraux entrainant une gène -stade III : signes bilatéraux, posture modifiée, autonomie complète -stade IV : handicap plus sévère, marche encore possible, autonomie limitée -stade V : marche impossible, perte complète de l’autonomie TRAITEMENT Les traitements médicamenteux au long court qui consistent à restaurer les taux de dopamine et à limiter la dégradation de dopamine (LDOPA). Le traitement chirurgical palliatif (neurostimulation) consiste à implanter 2 électrodes dans le cerveau, reliées à un stimulateur placé sous la clavicule, qui envoient des impulsions électriques pour stimuler la sécrétion de dopamine MOYENS NON MEDICAMENTEUX -kinésithérapie : maintien de l’autonomie, aide à la marche -psychomotricité : travail sur le schéma corporel, l’équilibre, l’organisation spatio-temporelle -ergothérapie : rééducation aux actes de la vie quotidienne et aménagement du domicile -orthophonie : travail sur les troubles de l’élocution (dysarthrie), de la déglutition et les troubles graphiques La sclérose en plaque Rappel anatomie • L’axone est un prolongement cytoplasmique unique qui transmet l’influx nerveux du corps cellulaires vers l’extrémité de l’arborisation. • L’axone est protégé par la gaine de myéline. • La gaine de myéline est une gaine qui isole électriquement les axones les uns des autres, mais accroit également la vitesse du transport électrique. • La gaine est composée d’un très grand nombre de cellules (les cellules de Schwann) qui ne se touche pas Définition • La Sclérose en Plaques (SEP) correspond à la démyélinisation en plaque de la substance blanche du système nerveux central • La SEP débute par une inflammation qui évolue vers la cicatrisation (et donc la sclérose). • Les lésions occasionnées provoquent le ralentissement de la vitesse des messages de la cellule nerveuse ou même leur blocage entraînant des symptômes neurologiques Clinique • • • • • • • Troubles moteurs Troubles oculaires Troubles sensitifs Atteintes vestibulaires Atteintes cérébelleuses Troubles génitaux et sphinctériens Troubles cognitifs Différentes formes • Au début des poussées extrêmement variable et imprévisibilité • Evolution dans les premières années sous formes de poussées régressives après quelques années, les poussées régressent avec des séquelles (rénitentes progressives) • Forme rémittente • Forme secondairement progressive • Forme primaire progressive Traitements • De la poussée : Corticoïdes • Corticoïdes en flash (arrête les symptômes inflammatoires). • Solupred, Cortancyl (PO) • Synacten, Solumédrol (IM) • Solumédrol (IV) • De fond : • les interférons (immunomodulateurs) • En deuxième ligne les immunosuppresseurs • Symptomatique : • Repos lors des poussées, • Rééducation vésicale et traitement de toute insuffisance urinaire et pour éviter la spasticité. • Antispastiques pour réduire la spasticité pyramidale (Lioresal). • Antidépresseurs Soins Aide Soignant • • • • • Soutien du patient Éducation sur l'hygiène de vie Visée de soins vers l'autonomie Laisser des temps de repos Relation d'aide (annonce de la maladie, aménagement des habitudes de vie) • Les tenir au courant des associations La sclérose Latérale Amyotrophique SLA Définition • La SLA ou maladie de Charcot maladie neurologique qui atteint sélectivement les cellules nerveuses qui assurent notre motricité volontaire • Le terme « sclérose » vient du tissu cicatriciel, scléreux, qui remplace les neurones moteurs atteints par la maladie, « latérale » car les prolongements de ces neurones occupent la partie latérale de la moelle épinière, « amyotrophique » car les muscles qui ne sont plus commandés par les motoneurones vont s’atrophier Signes • Peut débuter par une diminution de force ou une atrophie des muscles des membres (forme spinale) • les muscles de la main sont souvent les premiers atteints. Il peut s’agir aussi de difficultés pour marcher • Ou un mauvais contrôle des muscles de la langue et de la gorge (forme bulbaire) • se manifeste par des difficultés pour articuler les mots ou pour avaler. • La maladie s’aggrave progressivement avec des paliers • La diminution de force va s’accompagner • D’un amaigrissement des muscles (amyotrophie) • De crampes et de petites contractions musculaires spontanées visibles sous la peau (fasciculations) Traitements • • • • • Médicamenteux Traitements des symptômes Kinésithérapie Orthophonie Evaluation régulière de l’état respiratoire Rôle aide-soignant auprès des patients atteints de pathologies neurologiques SÉMIOLOGIE NEUROLOGIQUE • Troubles de la motricité • • Ils se traduisent par différents signes : • la parésie : c’est la diminution de la contraction musculaire (manque de force musculaire) • la paralysie : c’est l’abolition du mouvement. • Sa topographie est variable, ce sera : • • • • Une monoplégie : paralysie d’un membre (supérieur ou inférieur) Une hémiplégie : paralysie de la moitié verticale du corps Une paraplégie : paralysie des deux membres inférieurs Une quadriplégie ou tétraplégie : paralysie des membres supérieurs et inférieurs. • Troubles du tonus musculaire • • Le tonus est un état permanent de semi-contraction des muscles. Les troubles du tonus se traduisent par : • • L’hypertonie ou contracture musculaire Il y a une résistance accrue à la mobilisation passive. Au repos les muscles sont durs. On observe : - une hypertonie avec paralysie (hémiplégies et paraplégies) - une hypertonie sans paralysie (maladie de Parkinson) • • • • • L’hypotonie Les muscles n’opposent aucune résistance à la mobilisation. Ils sont flasques. On observe une hypotonie avec paralysie. (Polynévrites, poliomyélite…) • Troubles de la coordination des mouvements • Ils peuvent concerner : • - Les mouvements élémentaires : l’acte de mettre le doigt sur le nez ou le lobe de l’oreille du côté opposé. • - Les mouvements complexes : l’acte de s’asseoir, s’allonger. • - Les mouvements simultanés : l’acte de faire les marionnettes. • L’ataxie : perturbation de la coordination des muscles qui entraîne l’imprécision des mouvements (atteintes du cervelet). • La dysmétrie : est l’exécution des mouvements sans mesure dans l’espace et le temps. Il s’agit d’un mouvement brusque, d’amplitude exagérée, qui n’atteint pas son objectif • Les mouvements anormaux involontaires • • Le tremblement : agitation involontaire par petites oscillations rapides. il peut être statique se manifestant au repos (maladie de Parkinson, de l’éthylisme) il peut être kinétique, apparaissant à propos d’un mouvement (sclérose en plaques) • • Les convulsions : il s’agit de contractions brusques et involontaires des muscles, survenant par accès (cas de l’épilepsie) • Les mouvements choréiques : il s’agit de mouvements rapides, de grande amplitude, résultant d’une contraction musculaire inopinée. • • Dyskinésies des neuroleptiques (Dyskinésie: troubles du tonus musculaire et de la posture et mouvements involontaires) • Les fonctions cognitives • Sont le langage, les praxies et les gnosies, et les fonctions intellectuelles : mémoire, raisonnement et jugement. • Les troubles de la praxie • La praxie est la fonction du cerveau qui consiste à coordonner des mouvements de façon à les adapter à une fin déterminée, par exemple : parler, écrire, dessiner, jouer d’un instrument de musique. Il s’agit d’un mouvement appris, il se perfectionne par l’exercice. • • Apraxie : troubles affectant la réalisation d’un geste ou succession de gestes, qui n’est pas dû à une atteinte de la motricité volontaire ou une incoordination motrice et qui s’observe en l’absence de trouble de la compréhension. • Les troubles de la gnosie • La gnosie est la faculté de reconnaître les objets par le toucher ou par la vue ou par l’ouïe. (Objet, son, couleur) • L’agnosie est un trouble de cette reconnaissance. Elle peut affecter la sensibilité : tactile, visuelle ou auditive. Alors que l’épreuve est bien comprise et que l’expression orale est possible (pas d’aphasie). • L’agnosie visuelle est la plus banale : le sujet ne reconnaît pas l’objet présenté, se retranche derrière une mauvaise vue. Dès qu’il le prend dans ses mains, il sait le dénommer. • L’anosognosie : consiste en la méconnaissance de son trouble, le patient pouvant ainsi affirmer qu’il n’est pas hémiplégique contre toute évidence.( hémiplégiques gauches) • L’aphasie • • L’aphasie est un trouble du langage qui porte sur l’expression et la compréhension du langage. D’où l’impossibilité de traduire sa pensée par des mots. • Description des incapacités : • • Les troubles de la compréhension ainsi que le manque d’informations véhiculées par le langage oral et /ou écrit altèrent la communication verbale. Dans tous les cas, ne pas assimiler le patient à un sourd (il est donc inutile de crier) le considérer comme un interlocuteur à part entière, se méfier que la compréhension peut être bien meilleure qu’il n’y paraît, prendre son temps. • La rééducation de ce trouble est faite par l'orthophoniste. • Divers types d’aphasiques peuvent être rencontrés : • Le patient ne dispose que d’une syllabe, d’un mot ou d’un segment de phrase qu’il produit de manière répétitive et qui empêche toute autre verbalisation. Le patient n’est pas toujours conscient de son trouble (anosognosique), ne peut inhiber spontanément cet énoncé répétitif. Déficit gravissime qu’on appelle : stéréotypie. • Faire prendre conscience de cette production parasite. • • Le faire taire à chaque émission de sa stéréotypie. Communiquer dans le silence par un mode de communication gestuel afin de développer le canal de communication et l’incitation verbale. • Le patient est mutique ou présente une parole peu informative en raison d’un manque du mot et d’une réduction syntaxique. Le langage écrit est aussi atteint que l’expression orale ou même plus sévèrement et un trouble de compréhension orale et écrite y est toujours associé. • Pour l’aider à s’exprimer oralement, on aura recours aux modes de facilitations suivants : • - Il s’agit de produire un énoncé qui induit de façon inéluctable le mot désiré, exemple : « c’est votre troisième piqûre aujourd’hui, vous devez en avoir ….. », ou évocation de contraire, exemple : « vous n’êtes pas encore debout, vous êtes encore …….. » • - Toutes ces stimulations verbales devront se faire après avoir capté l’attention du patient. • Deux précautions doivent être prises : • Ne pas reprendre le patient s’il présente un trouble articulatoire, • Ne jamais faire répéter plusieurs fois les premiers mots émis, au risque de créer une stéréotypie. • Stimuler la compréhension écrite par le recours à la lecture quotidienne du journal précédée de l’écoute des informations télévisées. • Le recours au crayon et au papier comme suppléance de communication peut être tenté mais il est le plus souvent inefficace dans ce type d ‘aphasie. • Le patient parle beaucoup mais son langage est incompréhensible, « il jargonne ». erreur de choix de la lettre, erreur de choix du mot. • Logorrhée : parle abondamment • Ne pas considérer ces patients comme des « fous » (plaintes des patients) • parvenir calmement à les faire taire pour qu’ils écoutent : les amener à devenir des auditeurs et non seulement des émetteurs. • Inciter la famille à faire des jeux de sociétés non verbaux afin de rétablir par ce biais une situation d’échange. • Prendre garde au niveau de compréhension qui peut être plus atteint qu’il n’y paraît. • (Patient inconscient de son handicap et s’énerve facilement parce qu’on ne le comprend pas). • Les troubles de la mémoire • • Déficit acquis de la mémoire affectant à différents niveaux la mémoire à court terme ou la mémoire à long terme. • Risques médicaux principaux : syndrome anxio-dépressif, erreur dans les prises de médicaments. • Les incapacités sont variables, elles dépendent du type d’amnésie et de sa gravité. • Le patient est incapable de fixer une information, un événement, immédiatement après leur présentation. Ce sont des patients qui ont besoin d’une surveillance permanente. • Le patient est incapable de stocker et traiter simultanément des informations, ce déficit rend difficile voire impossible la compréhension d’un discours entendu, la lecture de textes longs, les doubles tâches (faire la cuisine et parler en même temps). • Ces troubles peuvent avoir des répercussions importantes dans les activités de vie quotidienne et professionnelle : • • Eviter de placer le patient en situation de doubles tâches Ne pas « noyer » le patient sous un « flot » d’informations, l’inciter à reformuler ce qui a été dit, • Donner au patient les consignes une par une de manière simple et brève. • Le patient est incapable de se rappeler et/ou de reconnaître : • des événements biographiques, le patient peut même ne pas reconnaître sa famille, des lieux familiers… • des personnages ou des événements célèbres • des connaissances didactiques (scolaires et professionnelles) : demander à la famille d’apporter selon le cas, des photographies des membres de la famille, de vacances et de lieux connus,… • • • Le patient est incapable : d’apprendre de nouvelles informations de se rappeler d’effectuer des actions dans le futur à un moment approprié ; par exemple, le patient oublie des rendez-vous, de prendre ses médicaments, ce qu’il avait prévu de faire, • Il n’est pas rare que le patient présente une désorientation temporospatiale et qu’il se perde. • Les aides proposées consistent à : • • Fournir au patient un document indiquant son nom et les coordonnées du service dans lequel il est hospitalisé, Apprendre au patient à se repérer dans des nouveaux locaux, si besoin en répétant les situations d’apprentissage, • Structurer le plus possible la journée du patient et essayer de respecter une certaine régularité dans les soins et les activités, afin de lui fournir le plus de repères possibles, • Installer une éphéméride dans la chambre du patient et vérifier chaque jour que la date a été changée, • Encourager le patient à utiliser un pilulier journalier ou semainier, tout en vérifiant les oublis, • Inciter le patient à consulter le plus fréquemment et régulièrement possible, son agenda, calepin, carnet de notes ou autres aides externes mises en place par les rééducateurs, et éventuellement, inciter l’utilisation d’aides externes plus spécifiques permettant au patient d’être alerté et de lui rappeler ce qu’il doit faire à un moment précis (minuterie, sonnerie, agenda électronique…..) • Inciter le patient le patient à regarder ou écouter les informations et si possible, évoquer l’actualité dans la conversation, afin de stimuler sa mémoire et de garder un contact avec le monde extérieur. • Les troubles de la sensibilité • Deux systèmes anatomiques et fonctionnels distincts : • la sensibilité « épicritique » qui permet l’exploration et la connaissance du monde extérieur et de notre corps : • le sens de position des articulations • la sensibilité thermo-algique : qui a une fonction d’alarme : défense de l’organisme. Elle reconnaît les stimulations douloureuses (chaud, froid) qui constituent un danger pour l’intégrité du corps. • Paresthésies : ce sont des sensations anormales, spontanées, non douloureuses, mais parfois désagréables (picotements, fourmillements, engourdissements, sensation de raideur). • Hyperesthésies : exagération de la sensation tactile (anomalie quantitative) • Dysesthésies : impression anormale provoquée par l’effleurement. • Les troubles de la déglutition • Le risque essentiel est la fausse route. • Fausse route massive, par inhalation brutale du contenu gastrique lors d’un reflux gastro-oesophagien, provoque l’atélectasie d’un poumon ou l’inondation des deux poumons. Ce risque est d’autant plus important que le patient est en décubitus dorsal. • Fausse route massive par inhalation d’un aliment ou de tout autre corps solide, obstrue la trachée, comme par exemple un gros morceau de pomme, viande, etc • Fausses routes qui se produisent lors du repas, peuvent se produire par trop-plein buccal, en rapport avec une cadence trop rapide de la prise du repas ( la bouche n’est pas vide et on y réintroduit un aliment), la respiration et le réflexe de déglutition sont désynchronisés. • Signes : agitation importante (quand il peut le faire, le patient repousse violemment ou refuse l’aliment), regard affolé, parfois pleurs, transpiration, cyanose, tachyarythmie, signes respiratoires importants d’encombrement. • Fausse route en dehors des repas : fréquente. • La posture de la tête en hyper extension ne permet pas la décontraction des muscles du plancher de la langue. L’épiglotte ne parvient pas à fermer l’ouverture du larynx. La salive, de petit reflux, des mucosités nasales, vont s’écouler « à bas bruit » dans les voies respiratoires. • Prévention et soins : • Bonne posture de la tête : • • Installations : posture de sécurité assurée par des appuie-tête adaptés La prise des repas : nécessité du maintien et du contrôle permanent de la tête (angle de 35°/40°par rapport au tronc), de la isser le temps au patient de vider sa bouche avant de proposer de nouveau l’aliment ou le liquide. • Les aliments : la nature des aliments doivent être discutées par rapport aux difficultés des patients et des risques encourus. (mixé, haché, normal, boissons liquides, gélifiées, épaissies) • • Les soins d’hygiène : nettoyage de la cavité buccale, soins dentaires, Hygiène des fosses nasales par un nettoyage au sérum physiologique. • Les troubles de la conscience et de la vigilance • La conscience prise dans le sens de vigilance est la capacité d’appréhender le monde extérieur. • Les troubles de la conscience vont de la simple obnubilation au coma profond. • Le coma est défini par la perte des fonctions de relations (conscience, sensibilité, motilité) avec conservation de la vie végétative. • Pour déterminer la profondeur d’un coma, il est important de repérer les réactions du malade aux stimulations : • - Auditives • - Visuelles • On distingue plusieurs catégories de comas : • Coma vigil : obnubilation du patient • Coma léger : impossibilité de contact verbal, persistance de réactions de défense aux stimulations douloureuses • Coma profond ou carus : réaction légère aux incitations fortes, présence d’une hypotonie, apparition de troubles des fonctions végétatives. • Coma dépassé : les excitations les plus fortes n’entraînent aucune réaction chez le patient. Battements cardiaques, fonction rénale, et respiration sont les seuls témoignages de vie. Ce stade correspond à la mort du cerveau. INTRODUCTION L’aide-soignant(e) travaille en collaboration avec l’infirmière et aura l’occasion de reconnaître, découvrir et observer chez certains patients, certains signes qui traduisent des troubles du fonctionnement du système nerveux. Les symptômes et les signes neurologiques sont importants à connaître afin : - de savoir les détecter - d’en apprécier la signification et le degré de gravité - d’en reconnaître le degré d’urgence en fonction de la pathologie dont souffre le patient La précision de l’observation lors de la transmission déterminera la bonne orientation des actions de l’équipe entière. LES DIFFERENTES PATHOLOGIES EN NEUROLOGIE • 1. Soins aux patients comateux • • Maintien de la vie végétative : L’état de dépendance est total et réclame que chaque fonction soit assistée. • De nombreux soins sont assurés par l’infirmière, avec l’aide de l’aide-soignante. • La nutrition se fait en règle générale par sonde de gastrotomie (sonde nasogastrique rare). Un apport de 1500 calories/jour couvre habituellement les besoins. • L’apport hydrique doit pouvoir compenser toutes les pertes inhabituelles notamment en cas de fièvre ou de diarrhée. • La pesée, hebdomadaire. • Les soins de bouche doivent être au minimum quotidiens et particulièrement soigneux La ventilation est spontanée. 3 /4 des patients sont porteurs d’une trachéotomie. Certains patients nécessitent des aspirations trachéales fréquentes (appareillage). une oxygénothérapie par sonde peut être nécessaire, ainsi que des aérosols. vide et oxygène doivent être présents à la tête du lit. Élimination urinaire, souvent sonde urinaire à demeure. La reprise spontanée des mictions permet parfois de ne recourir qu’aux étuis péniens et aux protections Transit intestinal : les selles sont rarement de survenue spontanée. Alimentation enrichie en fibres alimentaires pour faciliter le transit. Prévention des complications de décubitus : Infections : infections broncho-pulmonaires et urinaires Risque d’escarre : hygiène corporelle et vestimentaire rigoureuse Un état de spasticité exagérée est communément observé, il est à l’origine d’importantes déformations et rétractions articulaires. (mobilisation, changement de position,) survenue de mimiques douloureuses, soit de façon spontanée, soit lors des mobilisations, fait se poser la question de la perception de la douleur. La prévention des complications cutanées repose sur les soins d’hygiène, les postures et l’utilisation de matelas, matériel anti-escarre. L’installation au lit doit être particulièrement soigneuse, elle doit à l’aide de coussins de postures tenir compte de toutes les déformations. La mobilisation des articulations doit se faire au moins quotidiennement. Lever et mise au fauteuil, (sauf si semble inconfortable pour le patient) réclament l’utilisation d’un lève malade et d’un fauteuil adapté au patient. Stimulations diverses à visée d’éveil visuelles, auditives, tactiles. Moyen très utile pour garder, en dehors des soins, un contact humain et personnalisé avec ces patients. Il est loin d’être ridicule de leur parler. Relations avec l’entourage Point capital de la prise en charge : toute réponse est interprétée. Réunion de famille avec l’ensemble du personnel afin de donner une image cohérente et donc rassurante de la prise en charge. Personnes paraplégiques • • • • • • • • Paralysie des deux membres inférieurs. A cette paralysie s’associent en général des troubles de la sensibilité et des troubles vésico-sphinctériens : infection. les risques orthopédiques Les attitudes vicieuses: Elles ont un impact sur les positions au lit, la station assise au fauteuil, la toilette, l’habillage, la verticalisation, les mictions, et les transferts lors de la vie quotidienne. les escarres Absence de sensibilité cutanée : suppression des appuis les thromboses veineuses Risques très important dans les premiers mois Les accidents vasculaires cérébraux Différents accidents : • Accidents ischémiques (infarctus), occlusion plus ou moins prolongée d’une artère, qui peuvent être transitoires. • Accidents hémorragiques : rupture d’une artère. Le traitement est fonction de l’état du patient : en phase aiguë, le patient peut avoir des troubles de la vigilance allant jusqu’au coma. Il sera pris en charge en unités spécialisées de soins neurovasculaires. Les soins correspondent à ceux d’un patient comateux, avec une surveillance rapprochée et des assistance techniques (ventilation assistée, perfusion, scope, oxygénothérapie,…….) Parfois il peut y avoir une intervention chirurgicale pour évacuation d’un hématome. Épilepsie ou crise comitiale • • • • C’est la survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue de neurones. Deux types : - crises partielles - crises généralisées Les crises généralisées sont caractérisées par une contraction brusque et soutenue de toute la musculature, associée à une abolition de la conscience et à des troubles végétatifs (tachycardie, hypertension artérielle, mydriase, hypersécrétion généralisée…..). La contraction des mâchoires occasionne parfois une morsure de la langue, celle des muscles abdominaux et de la glotte peut provoquer un cri et celle du diaphragme et des muscles intercostaux bloque la respiration. (Visage cyanosé). Une perte d’urine est possible à la fin de la crise. Soins : En cas de crise, il faut : • • • • • • Garder son calme, évènement impressionnant, mais il faut le laisser se dérouler, sans essayer de l’arrêter, ne pas essayer d’immobiliser le sujet, ni de lui mettre un objet entre les dents. Protéger la tête, (oreiller) Enlever tous les objets que le malade pourrait heurter. Desserrer les vêtements en particulier autour du cou, enlever les lunettes. Ne pas faire boire. Noter et décrire la durée de la crise. • Hygiène de vie : (conseils essentiels) • Respecter un temps de sommeil suffisant et des horaires d’endormissement et de réveil réguliers. • Pas de consommation d’alcool. • Le patient doit suivre scrupuleusement son traitement médicamenteux. • Vie quotidienne : • • Impact sur le travail : Certaines professions interdites, conduite automobile : autorisation limitée. Pathologies de la mœlle épinière Le plus souvent cause traumatique (fracture du rachis), occasionne un syndrome de section médullaire → paraplégie ou tétraplégie suivant le niveau de la compression (une atteinte au-dessus de C4 entraîne une paralysie diaphragmatique et des troubles neurovégétatifs exigeant des mesures de réanimation et de monitoring rigoureux, ventilation ,PA,T°). Outre toutes les complications de décubitus chez le paraplégique, les troubles sphinctériens vont nécessiter une rééducation pour retrouver une autonomie sphinctérienne. Ne pas oublier les précautions par rapport à la manipulation d’un patient ayant une fracture du rachis Maladie de Parkinson • Se manifeste : par un tremblement de repos qui prédomine aux extrémités, augmente aux émotions et au calcul mental, disparaît lors du mouvement volontaire. • L’akinésie ou perte des mouvements automatiques, caractérisée par une lenteur des gestes, disparition de la mimique, des difficultés à initier le pas ou la marche, modifications de l’écriture. • Le signe majeur de la maladie est la perte du mouvement. • L’hypertonie, responsable de l’attitude en flexion du tronc, des membres supérieurs demi fléchis. La sclérose en plaque • • Caractérisée par la récurrence des poussées dans des territoires différents. Maladie à l’origine d’un handicap neurologique d’intensité variable retentissant parfois gravement sur la vie personnelle et professionnelle. Traumatismes crâniens • • • • Tous les traumatismes crâniens ayant eu une perte de connaissance doivent être gardés en observation pour une durée minimale de 48 h, conscient ou inconscient. Surveillance toutes les heures pour apprécier sa vigilance, pupilles. Installer le patient tête surélever à 30° pour assurer un meilleur drainage du sang veineux intracérébral. SIGNALER TOUTE DOULEUR. Tumeurs du système nerveux central • Les affections tumorales provoquent des troubles par infiltration et la compression des structures du système nerveux central. • Les masses intracrâniennes évoluent à l’intérieur de la boite crânienne inextensible dans un espace normalement occupé par le cerveau, le sang et le liquide céphalorachidien → apparition d’une hypertension intracrânienne • Le malade de neurologie est souvent très dépendant et nécessite des soins de base pour éviter les complications liées à son immobilisation. Risque d’encombrement pulmonaire : Besoin de respirer • • • • • • Les maladies neurologiques entraînent souvent des troubles de la vigilance et de la conscience. Les déficits altèrent la mobilité et s’accompagnent souvent de troubles de la déglutition favorisant l’encombrement pulmonaire. ⇒ Le malade doit avoir les voies aériennes dégagées: mettre en position demi assise. Évaluer la quantité et l’aspect des sécrétions bronchiques. Participation du kinésithérapeute sur prescription médicale. Risque de dénutrition : Besoin de boire et manger • • • Le malade de neurologie devient souvent dépendant devant le besoin de s’alimenter et de s’hydrater ; présente parfois des « fausses routes ». ⇒ Le malade doit avoir un apport suffisant, hydrique et nutritionnel, en fonction de ses besoins. peser le malade toutes les semaines (courbe) Selon prescription médicale : - s’alimente par voie naturelle ou sonde gastrique - collations (crèmes enrichies) - alimentation adaptée (mixée ou hachée) → attention à la ↓ de la force des mâchoires - donner à boire par des moyens adaptés : canard, paille, eau gélifiée. Noter la quantité et qualité des aliments et boissons. Risque de chute : Besoin d’éviter les dangers • L’altération de la mobilité et les troubles cognitifs du malade peuvent entraîner des troubles de l’équilibre et des chutes. Objectif : le malade ne doit pas chuter malgré son handicap. • Assurer la sécurité de la personne en utilisant le matériel adapté aux déplacements : fauteuil roulant, cannes anglaises, déambulateur, chaussures fermées • Adapter l’environnement (sonnette, urinal à portée de mains). • Accompagner le malade dans ses déplacements • Lever le malade une ou deux fois par jour dès que le neurologue le permet. • Mettre les barrières de lit surtout du côté paralysé et si le malade fait des crises d’épilepsie (PM). • Noter dans les transmissions tous les problèmes rencontrés, évaluer avec précision ce que le malade peut faire sans danger. Troubles de la vision • • • Altération de vision (amputation du champ visuel, hémianopsie, diplopie) Le patient doit apprendre à vivre avec ce handicap. Les soins seront faits de manière à amener le sujet à faire travailler le champ déficitaire. ⇒ Environnement. Troubles de la sensibilité • • • • Le patient présente une hypoesthésie plus ou moins importante. Il doit prendre conscience de son déficit pour éviter les accidents et ne pas développer d’altération des téguments. Positionner le patient pour éviter les positions vicieuses (bottes/attelles). Éviter les sources de chaleur trop proches (brûlures) et les denrées alimentaires trop chaudes. Risque de complications liées à l’immobilité : Besoin de se mouvoir et maintenir une bonne posture • Le manque de mobilité du patient peut entraîner des complications liées au décubitus tel que les escarres, les attitudes vicieuses, les œdèmes des membres paralysés et des algodystrophies (ensemble de syndrome douloureux : MS : syndrome épaule –main, MI : localisation les plus fréquentes pied et genou), les thromboses veineuses. Objectif : le malade ne doit pas développer de complications liées à son déficit. Actions : ∗ Mettre en place un matelas adapté anti-escarres ∗ Faire des changements de position toutes les 3 h minimum ∗ Mettre le membre paralysé dans l’alignement du corps → voir conseil kinésithérapeute ∗ Mettre des écharpes de bras pour le bras paralysé ; surélever les jambes si besoin ; poser des bas de contention (PM) ∗ Éviter les points d’appui prolongés Résultats : noter toutes les applications de complications. Incapacité à se prendre en charge : Besoin d’être propre soigné et protéger ses téguments • • Le malade ne peut effectuer ses soins d’hygiène seul, car il a souvent un handicap moteur. Décrire ce que celui-ci est capable d’effectuer pour mettre en place un programme de soin adapté à son • déficit. Assurer une hygiène corporelle minutieuse. Actions : • • • • • • • • • • Après avoir évaluer les limites et les capacités de la personne, suppléer à tous ses soins : Aider à la toilette complète ou douche Soins de bouche 3 fois par jour Nettoyer les prothèses dentaires (amaigrissement) Faire des soins d’yeux au moins 2 fois par jour si besoin. Si la personne est incontinente faire la toilette intime lors des changes Suggérer d’augmenter graduellement sa participation pour ces activités. L’encourager dans se moindres progrès. Bien noter ce qui est fait pour éviter les régressions du malade qui progresse. Les résultats ont une importance capitale pour reprogrammer les actions et faire progresser la personne Risque de troubles de l’élimination : Besoin d’éliminer • Le malade est souvent alité dès les premiers jours de son hospitalisation, il est souvent dépendant et incontinent. • Le malade ne doit pas développer de complications liées à ses troubles de l’élimination (escarres, infection urinaire) Actions : • effectuer des changes répétés pour éviter la macération • surveiller les urines (quantité, qualité) • surveiller la température (risque d’infection) • surveiller la fréquence des selles et leur aspect (adapter l’alimentation : soit riche en fibres, soit anti diarrhéique) • transmettre tous les problèmes dès leur apparition. Besoin de communiquer : • • Plusieurs types d’aphasies existent : Avec ou sans troubles de la compréhension L’altération de la communication verbale peut être : - difficultés à former des mots ou des phrases - difficultés à exprimer ses pensées verbalement - désorientation temporo-spatiale et incapacité à reconnaître les personnes - difficulté à comprendre le mode de communication usuel - agitation Actions : • • • • • • • • • • écouter et observer le patient utiliser des mots simples et phrases courtes mettre en place des moyens de communication (tableau, papier, gros crayon, langage gestuel), carte représentant des objets usuels se mettre en face de lui pour parler encourager les efforts et les points positifs inciter à répéter les mots entendus ne transmettre qu’une directive à la fois être patient, ne pas le mettre en situation d’échec, le faire positiver, ne pas le brusquer travailler avec l’orthophoniste travailler avec la famille. CONCLUSION • • • • • • • Pour surveiller au mieux un patient souffrant d’une maladie neurologique, il faut essentiellement l’écouter et l’observer. Les symptômes seront notés de manière neutre, sans les interpréter (une cause psychologique ne sera évoquée qu’une fois une cause organique écartée) L’appréciation du degré d’urgence est difficile. Elle conditionne pourtant le délai d’appel du médecin par l’infirmière : l’aide soignant doit être capable de repérer et transmettre les symptômes rapidement. Plus la prise en charge dont l’évolution est rapide, meilleures sont les chances thérapeutiques. La prévention des complications de décubitus doit être sans cesse présente à l’esprit. La survenue de telles complications aggrave toujours le pronostic. Dans les affections aiguës : • Le but est de protéger le patient contre les risques que lui fait courir son handicap, le temps que la récupération neurologique ait lieu. Dans les affections chroniques : • Il faut prévenir le cercle vicieux des complications en chaîne dont certaines peuvent aboutir au décès (pneumopathie de déglutition, ou embolie pulmonaire). • La prévention des complications de décubitus doit être sans cesse présente à l’esprit. • La survenue de telles complications aggrave toujours le pronostic. Accident vasculaire cérébral 1 rappel anatomie Contenu dans la boite crânienne, le cerveau est constitué de deux hémisphères cérébraux reliés par une structure centrale : le corps calleux. Chaque hémisphère cérébral contrôle les fonctions de la moitié opposée du corps. Chaque hémisphère cérébral est parcouru par des scissures qui délimitent des lobes : lobe frontal, lobe pariétal, lobe temporal et lobe occipital. Les lobes sont à leur tour subdivisés par des sillons. Le cortex cérébral est ainsi subdivisé en circonvolutions ou aires et chaque aire prend en charge une fonction précise de l’organisme. On distingue par exemple : l’aire de Broca (articulation du langage), l’aire de Wernicke (compréhension du langage),… Le cerveau est vascularisé par un système artériel (apport sanguin) et un système veineux (retour sanguin). La substance cérébrale est faite de neurones. Le neurone est une cellule dépourvue de réserve énergétique. Sa survie dépend du maintien permanent des apports sanguins. Tout défaut d’apport sanguin entraîne une mort neuronale, une nécrose du tissu cérébral se traduisant par une perte de fonction cérébrale (constitution d’une hémiplégie). 2 Définition L’Accident Vasculaire Cérébral (AVC) correspond à un ensemble de symptômes neurologiques en rapport avec un arrêt brutal de la circulation sanguine au niveau du cerveau. Cet arrêt de circulation sanguine est dû soit à un caillot (ou thrombus) situé directement dans l’artère (c’est le cas dans 80% des cas), soit à une hémorragie (rupture des parois du vaisseau). Les AVC sont aussi appelés attaques cérébrales, congestions cérébrales, ictus cérébral. Il s’agit d’une maladie du cerveau, qui survient brutalement et qui évolue rapidement (en quelques minutes) vers un état grave, pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. 3 Epidémiologie Les Accidents vasculaires cérébraux sont une maladie fréquente et grave. Chaque année, environ 150.000 nouveaux cas d’AVC sont enregistrés en France. 10% des AVC surviennent avant 45 ans. L’incidence des AVC augmente avec l’âge. Près de 75 % des AVC surviennent après 65 ans. Du fait du vieillissement de la population, le nombre de patients atteint d’AVC est en continuelle augmentation. C’est le premier motif d’hospitalisation dans un service de neurologie. Les AVC sont responsables de 10 à 12 % des l’ensemble des décès en France, soit environ 50.000 morts par an. C’est la troisième cause de mortalité, après les maladies cardiaques et les cancers, la deuxième cause de handicap après les accidents de la voie publique, la deuxième cause de démence et la première cause de dépression non psychiatrique. Le retentissement socio-économique des AVC est considérable. Les séquelles liées aux AVC coûtent 7% de l’ensemble du budget de la santé. Les AVC sont donc un problème majeur de santé publique 4 Facteurs de risque des AVC Il s’agit d’états physiologiques ou pathologiques, mais aussi des habitudes de vie qui augmentent le risque de survenue d’un AVC. L’éradication de ces facteurs s’accompagne d’une baisse significative de ce risque. Hypertension artériel L’HTA est le plus puissant facteur de risque des AVC. 50% des AVC touchent un patient préalablement hypertendu. L’HTA multiplie par 4 le risque relatif de faire un AVC. Le traitement de l’HTA est une priorité en matière de prévention des AVC. Diabète Il multiplie par 2 le risque de survenue d’un AVC. Tabac Le risque relatif d’AVC chez les fumeurs est d’environ 1,5. L’exposition passive serait aussi associée à une augmentation du risque d’AVC. L’arrêt de la consommation entraîne une diminution rapide du risque d’infarctus du myocarde et d’AVC. Cholestérol Le risque relatif d’AVC associé à l’hypercholestérolémie est de 1,3. Alcool Le risque d’AVC lié à l’alcool est d’environ 1,5 pour une consommation journalière de plus de 3 verre-standard (1 verre-standard = 12 g s’alcool). Hormones oestro-progestatives Les contraceptifs oraux jouent un rôle de facteurs de risque de faible puissance, mais ce risque augmente nettement en cas d’intoxication tabagique associée. Autres facteurs - la migraine avec aura - l’hyperhomocystéine (augmentation anormale d’hormocystéine (acide animé soufré)) - l’obésité - le syndrome des apnées du sommeil Les facteurs de risque se potentialisent entre eux. Ainsi, l’athérosclérose (formation de plaques d’athérome au niveau des artères dues le plus souvent à l’association HTA, âge et tabac par exemple) sont la première cause des AVC ischémiques. 5Les différents types d’AVC 80% des AVC sont ischémiques. Ce sont des infarctus cérébraux, des grosses ou des petites artères. On parle de « lacune » lorsque le diamètre des lésions est inférieur à 1,5 cm. Les diabétiques et les hypertendus en sont les principaux sujets puisque ces maladies aboutissent à un épaississement de la paroi des artérioles cérébrales jusqu’à l’occlusion. Dans tous les cas d’infarctus cérébral, il existe une mort neuronale, due au manque d’apport en oxygène. La récupération n’est possible qu’avec le temps et une rééducation. 15% des AVC sont hémorragiques. On parle alors d’hématome. 5% des AVC sont des hémorragies méningées. La cause est un anévrisme artériel d’origine malformative qui provoque des céphalées brutales liées à l’irruption de sang dans les espaces sous arachnoïdiens. Il existe également des thromboses veineuses, mais elles sont rares et surviennent généralement chez la femme jeune. 6Le diagnostic 6 1 L’examen clinique Le plus souvent, le patient arrive aux urgences de l’hôpital avec une hémiplégie. Par définition, l’hémiplégie est la paralysie d’un hémicorps. Les signes sont souvent variables en fonction du niveau de la lésion cérébrale. Signes cliniques Troubles moteurs : hémiplégie, ataxie (trouble de la coordination), dysphagie. Troubles sensoriels : paresthésie, hémiparésie. Troubles visuels : hémianopsie latérale homonyme (perte d'une moitié du champ visuel homonyme), diplopie (vision double). Troubles du langage : aphasie, dysarthrie (trouble de l'articulation de la parole). Troubles cognitifs : perte de mémoire, baisse du champ d’attention de la capacité de concentration, et de l’acuité mentale. Troubles émotionnels : perte de la maîtrise de soi, dépression, peur, repli sur soi. L’examen du patient comporte plusieurs étapes : L’interrogatoire du patient (s’il est possible) et de la famille. Il faut faire préciser le mode d’installation des signes et/ou de l’hémiplégie, l’heure exacte, les symptômes (céphalées par exemple) et les antécédents. L’examen neurologique Il est fait après avoir éliminé toute détresse vitale. On recherche : Le patient est-t-il dans le coma ? Y a t-il des troubles de la conscience ? Si il y a une hémiplégie, quelle est sa répartition ? (main, bras, membre inférieur), un signe flagrant (par exemple le patient « qui fume la pipe », la lèvre inférieure qui « pend ». Y a t-il une hémiparésie ? Vérification du tonus et des réflexes : signe de Babinski, déviation des yeux et de la tête du coté de la lésion ? Y a t-il des troubles neurologiques associés tel que la modification de la vision, de la parole (chez le patient ayant fait un AVC, il y a très souvent une aphasie associée), une dysarthrie (trouble de la prononciation), des troubles de la déglutition, une anosognosie (méconnaissance du trouble) ? Les signes vitaux : TA, pouls, température, état général du patient. On peut dire qu’un AVC brutal est le pus souvent ischémique alors qu’un accident progressif avec troubles de la conscience est le plus souvent hémorragique. Les diagnostics différentiels: La tumeur cérébrale La migraine La crise d’épilepsie partielle 6 2 examens complémentaires Les examens complémentaires ont pour but de déterminer la cause et le mécanisme de l’AVC, ainsi qu’à adapter le meilleur traitement et pouvoir donner un pronostic. Scanner cérébral sans injection de produit de contraste : plage sombre (hypodensité) pour l'ischémie ; plage blanche (hyperdensité) pour l'hémorragie cérébrale. E.C.G. : recherche cardiopathie emboligène. Radiographie thoracique. Bilan sanguin : NFS, plaquette, TP, TCA, ionogramme, glycémie, urée, créatinine, enzymes. Echo-doppler cervical : recherche lésions athéromateuses ou signe de dissection. Echographie cardiaque transthoracique : recherche cardiopathie emboligène. Angiographie à résonance magnétique. 6 3Diagnostic étiologique Pour les AVC hémorragiques qui surviennent le plus souvent chez des patients hypertendus, il faut trouver la cause de l’hémorragie. On fait alors un IRM et une artériographie pour voir s’il existe une malformation artérielle. Pour les AVC ischémiques, il faut analyser le flux des artères de la tête et du cou et voir s’il existe une sténose des parois artérielles. Pour cela, on fait un doppler TSA (troncs supraaortiques). On fait également une échographie cardiaque, pour voir si le cœur est une source d’embolie, un ECG, un holter (méthode d’enregistrement sur bande magnétique de l’ECG sur une période de 24h) ainsi qu’un bilan sanguin avec une hémostase détaillée. Pour les hémorragies méningées On fait un scanner cérébral qui dans 90% des cas confirme le diagnostic, puis une ponction lombaire si besoin. 7 Accident Ischémique Transitoire : AIT L’AIT est une ischémie cérébrale transitoire dont les symptômes régressent en moins de 24h. Le patient n’a pas de séquelles. Les AIT ont le même mécanisme et les mêmes cause que les AVC ischémiques. Il faut une recherche rapide de l’étiologie pour mettre en place un traitement adapté. Ils sont le meilleur signe avant coureur de l’infarctus cérébral puisque 25% des patients ayant fait un AIT vont avoir un accident ischémique cérébral constitué dans les 5 ans. On fait les mêmes examens complémentaires que pour les AVC. 8 Les traitements Les AVC ischémiques peuvent être traités par : Anti-agrégant plaquettaire et anti-coagulants en prévention des récidives. Fibrinolyse : dissolution du caillot de fibrine par fibrinolytiques. Equilibre hydro électrolytique : la déshydratation entraîne une hypoperfusion cérébrale. Oxygénothérapie en cas de trouble respiratoire avec hypoxémie. Traitement de l'hypertension artérielle : anti-hypertenseur. Traitement des hyperglycémies : aggrave et risque l’extension de la nécrose. Traitement diurétique ou osmotique en cas de risque d'hypertension intracrânienne. Traitement des crises d'épilepsie. Traitement des pneumopathies de déglutition par antibiotiques après hémocultures. Traitement préventif des thromboses veineuses profondes. Rééducation : kinésithérapie, orthophonie. Soutien psychologique du patient et de la famille par rapport à l’handicap 9 Rôle Aide Soignant Position demi-assise ou légèrement surélevé, repos strict au lit : maintenir une perfusion cérébrale correcte en limitant la pression intracrânienne. Assurer une bonne ventilation (enlever l’appareil dentaire). Surveillance des paramètres neurologiques : o o o o o o Conscience : ordres simples, questions temporo-spatial. Mouvement des 4 membres. Evaluer la tonicité : flasque (hypertonie) / spastique (hypotonie). Réaction aux stimuli : chaud / froid. Orientation temporo-spatial. Réflexe pupillaire. • Altération de la mobilité physique : o Surélevé le bras hypotonique pour éviter l’œdème et l’algo-neuro-dystrophie. o Mettre le membre inférieur en alignement du corps pour éviter les positions vicieuses. o Mettre écharpe ou attelle de posture au membre supérieur autour du bras hémiplégique quand le patient est au fauteuil pour éviter l’hypertonie. o Mettre les objets a portée de mains. • Déficit en auto-soins : o Toilette, change fréquent. o Proposer bassin. • Risques de troubles de la déglutition : o Peut entraîner une broncho-pneumopathie de déglutition. o o o Evaluer la conscience et la vigilance. Vérifier réflexe de la déglutition et surveiller si nausées. Essayer de faire avaler une crème ou une eau gélifiée sur prescription médicale. • Risques de troubles de la conscience ou de la vigilance : o Surveiller l'état de conscience toutes les 2 heures. o Surveiller le réflexe pupillaire. o Surveiller l'apparition de céphalée. o Evaluer le score de Glasgow. o Noter si le patient répond ou non aux ordres simples. o Noter s'il y a une relation sociale normale. • Risques infectieux : o Trouble de la déglutition favorise les infections pulmonaires : aspiration, oxygène. o Si incontinent risque de rétention urinaire et donc infections urinaires : surveiller la diurèse, présence d'un globe vésical. o Surveiller l'état cutané. Prise de la température. • Altération de la communication verbale : o Noter si le patient parle, s'il est aphasique ou dysarthrique. o Utiliser la communication non verbale, des moyens écrits ou des images. o Faire répéter en commençant par la première syllabe sans fatiguer le patient. o Faire appel à un orthophoniste pour la rééducation verbale suite aux aphasies. • Risques de troubles de l’élimination : o Surveillance de la diurèse. Feuille de bilan entrée / sortie. o Faire une rééducation vésicale dès que le patient peut comprendre en lui présentant le bassin toutes les 3 heures. o Surveiller les dates des selles. Alimentation riche en fibres. • Risque d'anxiété : o Etablir une relation d'aide, parler au patient même s'il ne peut pas répondre. o Lui expliquer le programme de sa rééducation et les progrès qu'il peut en espérer. o Faire appel à un psychologue si besoin et discuter avec le médecin d’un éventuel traitement antidépresseur. • Risques thromboemboliques : o Surveiller les signes : dissociation pouls / température, diminution du ballottement du mollet, rougeur, chaleur, douleur. o Traitement anticoagulant (surveillances). o Mobiliser, surélever les membres En collaboration avec le kiné : lever précoce, aide à la mobilisation, rééducation, installation du patient dans son lit, installation du patient au fauteuil (mettre une écharpe autour du bras hémiplégique pour éviter l’hypertonie). Le rôle du kiné est d’éviter les membres hypertoniques et protéger l’épaule de la luxation. Faire appel à un orthophoniste pour la rééducation verbale suite aux aphasies. Faire appel à un psychologue si besoin est, et discuter avec le médecin d’un éventuel traitement antidépresseur. Conseils pratiques pour la prise en charge des patients hémiplégiques : Essayer de mettre le fauteuil du côté sain Mettre ce dont le patient a besoin du coté sain Assurer le maintien du patient au fauteuil à l'aide d'un matériel adapté (ceintures pelviennes par exemple) Faire appel à un ergothérapeute pour trouver le meilleur positionnement La complémentarité de l’équipe est très importante. 10 Sémiologie neurologique - déficit de la force musculaire : Hémiplégie (ou hémiparésie): abolition (ou diminution) de la force musculaire sur une moitié du corps Monoplégie (ou monoparésie): abolition (ou diminution de la force musculaire sur un membre (supérieur = brachiale) ou inférieur (crurale) Paraplégie : abolition de la force musculaire aux 2 membres inférieurs Tétraplégie : abolition de la force musculaire aux 4 membres - déficit de la sensibilité Hypoesthésie : diminution de la sensibilité Anesthésie : abolition de la sensibilité - excès de sensibilité Douleur Paresthésies : sensation désagréable, sans être douloureuse (fourmillements, picotements, engourdissement,…) - déficit du langage Aphasie de Broca : perte de l’expression, manque du mot, mutisme (compréhension préservée) Aphasie de Wernicke : défaut de compréhension du langage Dysarthrie : modification du timbre vocal, défaut d’articulation de la parole - déficit de la mémoire Amnésie - déficit visuel Hémianopsie : baisse ou abolition de l’acuité visuelle sur un hémi champ visuel. LES TUMEURS CEREBRALES Les termes tumeur du cerveau regroupent toutes les tumeurs qui se développent à l’intérieur du crâne, appelées aussi tumeurs intracrâniennes ou tumeurs intracrâniennes ou tumeur cérébrales. Il existe un grand nombre de tumeurs du cerveau différentes. Selon leur localisation, leur taille et leur agressivité, c’est-à-dire la vitesse à laquelle elles se développent, ces tumeurs n’entraînent pas les mêmes symptômes et n’ont pas la même gravité. Les symptômes provoqués par une tumeur cérébrale diffèrent en fonction de la taille de la tumeur et de sa localisation. Il peut s’agir notamment de maux de tête, de crises d’épilepsie ou de troubles fonctionnels (difficultés à parler, à coordonner ses mouvements, à se repérer dans l’espace…). La chirurgie est le traitement principal des tumeurs cérébrales. D’autres traitements comme la radiothérapie ou la chimiothérapie sont utilisés en complément ou lorsque la chirurgie est impossible. RAPPEL ANATOMIE DU CERVEAU Situé à l’intérieur du crâne, le cerveau gère et coordonne la plupart de nos fonctions : les fonctions internes du corps (battements du cœur, circulation du sang, contractions des muscles ou digestion), les fonctions dites supérieures (pensée, émotions, personnalité, capacité à communiquer ou à apprendre) et enfin, les cinq sens, qui nous permettent d’être en relation avec l’extérieur : la vue, l’ouïe, le toucher, l’odorat et le goût. Il fonctionne grâce à des milliards de neurones, connectés entre eux, il organisé en plusieurs zones, qui gèrent chacune des fonctions différentes. A L’INTERIEUR DU CERVEAU Le cerveau fonctionne comme un ordinateur central. Il reçoit en permanence une multitude d’informations sur ce qui se passe à l’intérieur et à l’extérieur du corps. Ces informations lui proviennent des nerfs rachidiens, qui parcourent l’ensemble du corps, et des nerfs crâniens, situés à l’intérieur du crâne. Chaque information est classée, analysée et traitée par des cellules nerveuses, les neurones. Connectés entre eux, les neurones sont capables de gérer plusieurs informations à la fois. C’est ce qui nous permet de voir, de parler, de marcher et de respirer, tout cela en même temps et sans avoir à y réfléchir. Ces milliards de neurones sont entourés et nourris par d’autres cellules appelées cellules gliales. Les cellules gliales sont dix fois plus nombreuses que les neurones. Elles représentent 90 % de la composition du cerveau. Il en existe différents types : les astrocytes les oligodendrocytes, les épendymocytes et les cellules microgliales. Un peu plus de la moitié des tumeurs du cerveau se développent à partir de ces cellules. Ce type de tumeur est appelé gliome (catégorie de tumeurs du cerveau qui se développent à partir des cellules gliales (elles entourent et nourrissent les neurones). Il existe plusieurs types de gliomes dont certains sont cancéreux et d’autre non cancéreux). LES DIFFERENTES PARTIES DU CERVEAU ET LEURS FONCTIONS Le cerveau est très organisé. Il est composé de plusieurs parties qui ont chacune des rôles spécifiques, tout en étant complémentaires les unes des autres. A un sens strict du terme, le cerveau comprend deux parties appelées les hémisphères cérébraux. Dans le langage courant, le cerveau (ou encéphale) englobe également les structures proches des hémisphères : tronc cérébral, cervelet, hypothalamus, hypophyse, thalamus. Les hémisphères cérébraux Les hémisphères cérébraux forment les parties les plus volumineuses du cerveau. Ils sont deux : un hémisphère droit et un hémisphère gauche. On parle souvent de cerveau droit et de cerveau gauche. Les hémisphères contrôlent l’ensemble de nos fonctions mentales supérieures : mouvements volontaires, pensée, apprentissages mémoire, etc. Chaque hémisphère est lui-même partagé en quatre zones appelées lobes, dans lesquels ces différentes fonctions sont gérées : le lobe frontal, le lobe pariétal, le lobe temporal et le lobe occipital. Lobes Principales fonctions : Lobes frontaux : Parole et langage, raisonnement, mémoire, prise de décision, personnalité, jugement, mouvements. Le lobe frontal droit gère les mouvements du côté gauche du corps, et inversement, le lobe frontal gauche gère les mouvements du côté droit Lobes pariétaux : Lecture, repérage dans l’espace, sensibilité. Là aussi, le lobe pariétal droit gère la sensibilité du côté gauche du corps et réciproquement Lobes occipitaux : Vision Lobes temporaux : Langage, mémoire, émotions D’une manière générale, l’hémisphère droit commande le côté gauche du corps et inversement. Cependant, la répartition des fonctions à l’intérieur des lobes n’est pas totalement figée. Certaines fonctions sont gérées dans des zones différentes selon les personnes. Ainsi, la zone du langage est généralement située dans le lobe temporal gauche chez les droitiers, alors qu’elle peut être située des deux côtés chez les gauchers. Le tronc cérébral Le tronc cérébral relie les hémisphères cérébraux à la moelle épinière. C’est lui qui contrôle les fonctions vitales du corps : battements du cœur, respiration, tension artérielle. Il commande aussi la mobilité des yeux, les mouvements du visage et la déglutition. Le cervelet Le cervelet est situé à l’arrière du tronc cérébral, sous les lobes occipitaux. Il nous permet d’avoir des réflexes, de coordonner nos mouvements et de garder l’équilibre. L’hypophyse et l’hypothalamus L’hypophyse et l’hypothalamus sont des structures nerveuses situées à la base du cerveau, au milieu du crâne. De la taille d’un petit pois, l’hypophyse joue un rôle fondamental dans la production des hormones. Elle contrôle de nombreuses fonctions telles que la croissance, la production du lait maternel, la puberté, la fertilité, etc. L’hypothalamus, situé un peu au-dessus de l’hypophyse, est en contact avec toutes les autres zones du cerveau. Il régule les sensations de faim et de soif, la température du corps, le sommeil, la sexualité ou encore les battements du cœur. PROTECTION DU CERVEAU Le cerveau bénéficie de trois systèmes de protections : Les os du crâne forment une première coque solide autour du cerveau. Ils le protègent des chocs, Trois membranes, les méninges, enveloppent le cerveau et la moelle Epinière. Elles les protègent des blessures et des infections Enfin, à l’intérieur du crâne et le long de la colonne vertébrale, un liquide joue le rôle d’isolant et d’amortisseur contre les chocs. Ce liquide est le liquide céphalo-rachidien (abrégé en LCR), appelé aussi liquide cérébrospinal (abrégé en LCS). Il est produit à l’intérieur du cerveau, dans des cavités appelées ventricules. Renouvelé en permanence, ce liquide garde un volume stable, ce qui assure une pression constante à l’intérieur du crâne. Le cerveau est le centre de commande de tout le corps. Il est le siège de nos actions, de nos sensations et de nos pensées. Deux types de cellules assurent le fonctionnement du cerveau: les neurones et les cellules gliales. Les neurones reçoivent, traitent et transmettent les informations. Les cellules gliales sont chargées de nourrir et d’assister les neurones. Le cerveau est organisé en plusieurs zones. Ces zones agissent en interaction, mais elles gèrent chacune des fonctions particulières. LES TUMEURS DU CERVEAU Une tumeur est une masse plus ou moins volumineuse due à une multiplication anormale de cellules. La cellule est l’unité de base dont sont constitués tous les tissus des organismes vivants. Il en existe dans le corps plus de deux cents types différents : les cellules musculaires, nerveuses, osseuses, etc. Chaque cellule a un rôle précis et une durée de vie limitée. En permanence, les cellules vieillissent, meurent et sont remplacées par d’autres. Pour des raisons encore inconnues, il arrive que certaines cellules se modifient et continuent à se multiplier au lieu de disparaître naturellement. Elles se multiplient alors jusqu’à former une tumeur. D’une manière générale, il existe trois types de tumeurs : Les tumeurs non cancéreuses, appelées tumeurs bénignes. Elles se développent lentement et restent localisées. Une fois traitées, elles ne récidivent généralement pas. Les tumeurs cancéreuses, appelées tumeurs malignes. Elles se développent plus rapidement et ont tendance à envahir d’autres zones que celles où elles sont apparues au départ. Elles peuvent développer alors de nouvelles tumeurs appelées métastases (tumeur maligne due à la dissémination de cellule cancéreuses provenant d’un premier cancer). Les tumeurs intermédiaires dites « atypiques » ou « évolutives ». Bénignes au début, elles peuvent se transformer en cancer dans un laps de temps variable. QU’EST-CE QU’UNE TUMEUR DU CERVEAU ? On appelle tumeur du cerveau toutes les tumeurs qui se développent à l’intérieur du crâne. Elles peuvent se développer dans n’importe quelle zone du cerveau : les hémisphères, le cervelet, le tronc cérébral, l’hypophyse… Les tumeurs du cerveau ne doivent pas être confondues avec les métastases au cerveau. Les tumeurs du cerveau naissent directement à l’intérieur du crâne. On parle de tumeur « primitive » ou « primaire ». Les métastases au cerveau, quant à elles, sont des tumeurs dites « secondaires », qui se développent à partir d’un cancer situé dans une autre partie du corps : le sein, les poumons, etc. Le traitement des métastases dépend des traitements reçus pour le premier cancer. Il existe des dizaines de tumeurs cérébrales différentes, que l’on distingue en fonction de trois caractéristiques. Leur localisation dans le cerveau Le cerveau est organisé en plusieurs zones, qui gèrent chacune des activités spécifiques : Le langage, l’équilibre du corps, les battements du cœur, la circulation du sang, la mémoire… Une tumeur peut entraîner des troubles très différents selon la zone dans laquelle elle se développe. La localisation de la tumeur est également un élément essentiel pour le choix des traitements. Une tumeur située à la surface du cerveau par exemple, est généralement plus facile à extraire qu’une tumeur située au centre du cerveau. Leur type Le cerveau est composé de différents types de cellules, qui peuvent chacune être à l’origine de tumeurs différentes. Les tumeurs du cerveau portent généralement le nom des cellules à partir desquelles elles se développent : les gliomes se développent à partir des cellules gliales, qui nourrissent et soutiennent les neurones ; les méningiomes se développent à partir des cellules composant les méninges (enveloppes du cerveau)... Les tumeurs ne se comportent pas de la même manière. Certaines se développent plus vite que d’autres ou ont un risque accru de récidive par exemple. Leur degré d’agressivité Plus la tumeur se développe rapidement, plus elle est jugée agressive. Les tumeurs du cerveau sont classées en différents grades selon leur agressivité. On parle de bas grade pour les tumeurs les moins agressives et de haut grade pour les tumeurs qui le sont davantage. Le grade peut aussi être exprimé par un chiffre romain allant de I à IV. Le grade I correspond aux tumeurs non cancéreuses, ce sont les moins agressives. Le grade IV correspond aux tumeurs les plus agressives. Connaître le grade d’une tumeur est déterminant dans le choix des traitements et dans le pronostic. Plus le grade est bas, plus le pronostic est favorable. Lorsqu’une tumeur du cerveau est découverte, il est indispensable de déterminer ses caractéristiques : sa localisation, son type et son degré d’agressivité. Pour cela, plusieurs examens doivent être réalisés. Ce n’est qu’après ces différents examens que l’on sait de quel type de tumeur il s’agit et que l’on peut définir les traitements appropriés. Contrairement aux autres cancers, les tumeurs cancéreuses du cerveau n’entraînent pas de métastases à l’extérieur du cerveau. Elles ne s’étendent pas à d’autres organes. LES CAUSES DES TUMEURS DU CERVEAU Les causes des tumeurs du cerveau sont mal connues. On ne sait pas pourquoi, à un moment donné, les cellules se multiplient de manière incontrôlée jusqu’à former une tumeur. On parle de facteurs de risques. Trois types de facteurs de risques sont étudiés : les risques liés à l’environnement, à l’hérédité et aux virus. Un facteur de risque n’explique pas à lui seul pourquoi une tumeur est apparue. En effet, pour deux personnes confrontées au même risque, l’une peut développer une tumeur et l’autre non. À l’inverse, une personne peut être atteinte d’une tumeur alors qu’elle n’est concernée par aucun facteur de risque. Les risques liés à l’environnement Les études scientifiques cherchent depuis plusieurs années à déterminer l’influence de l’environnement dans l’apparition des tumeurs du cerveau. Ces études portent principalement sur : L’influence de certaines substances chimiques, comme les pesticides ; Les conséquences de l’exposition à des champs électromagnétiques, comme les téléphones portables, les lignes à haute tension ou certains appareils électroménagers. Les substances chimiques Plusieurs substances chimiques sont reconnues comme cancérigènes, c’est-à-dire pouvant favoriser la survenue d’une tumeur cancéreuse du cerveau. Il s’agit de substances chimiques utilisées dans différentes activités professionnelles, telles que la fabrication de caoutchouc synthétique, la production de polyvinyle, de pétrole brut et de produits dérivés du pétrole, l’industrie nucléaire et l’armement, et enfin la manipulation de pesticides. Ces substances présentent un risque pour les personnes qui y sont exposées à des doses élevées et pendant une longue durée. Les champs électromagnétiques Le risque lié à l’exposition régulière à des champs électromagnétiques est encore en cours d’évaluation. Les spécialistes n’ont pas clairement déterminé si cette exposition peut entraîner des tumeurs du cerveau. Quant à l’utilisation de téléphones portables, un principe de précaution s’impose. Les études ne sont pas définitivement tranchées, mais elles vont dans le sens d’un risque possible en particulier chez l’enfant et l’adolescent. Par précaution, il est donc conseillé de limiter l’utilisation du téléphone portable et de ne pas le garder sur soi. Pendant les communications, l’utilisation d’une oreillette est recommandée. Les risques liés à l’hérédité La grande majorité des tumeurs du cerveau n’ont aucun lien héréditaire. Ce n’est pas parce qu’une personne a une tumeur du cerveau que les autres membres de sa famille ont un risque accru de développer le même type de tumeur. Un risque héréditaire existe néanmoins pour deux types de tumeurs du cerveau : le neurinome et le neurofibrome. Ces tumeurs représentent moins de 5 % de l’ensemble des tumeurs du cerveau. Ce sont des tumeurs bénignes*, qui se développent sur le nerf auditif, reliant le cerveau et l’oreille. Les risques liés à des virus Selon les études scientifiques actuelles, il n’y a pas de lien entre les virus et l’apparition d’une tumeur. Seul le virus du sida (le VIH), qui affaiblit les défenses de l’organisme, peut favoriser de façon indirecte l’apparition d’une tumeur appelée lymphome du cerveau. LES SYMPTOMES D4UNE TUMEUR DU CERVEAU Les symptômes provoqués par une tumeur du cerveau sont très variables et n’apparaissent pas systématiquement. Ils dépendent du volume de la tumeur, de la vitesse à laquelle elle se développe et surtout de son emplacement. L’apparition de symptômes peut être soudaine ou très progressive selon la rapidité à laquelle la tumeur se développe. Certaines tumeurs ne provoquent aucun symptôme, ce qui signifie généralement qu’elles se développent lentement. Trois types de symptômes sont possibles : Des maux de tête (céphalées), liés à une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne. Des crises d’épilepsie, liées à un dérèglement de l’activité des neurones ; Des troubles fonctionnels, directement liés à la localisation de la tumeur et aux fonctions gérées dans cette zone du cerveau. Ce peut être des troubles de la vision, des modifications de la personnalité, des difficultés à coordonner ses mouvements ou à trouver ses mots… Les maux de tête Le développement d’une tumeur du cerveau entraîne parfois des maux de tête, qui apparaissent plutôt le matin au réveil et s’accompagnent souvent de nausées, voire de vomissements. Ces maux de tête sont provoqués par une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne, appelée hypertension intracrânienne (abrégé en HIC ou HTIC). Cette hypertension a trois causes possibles. Elle peut être due : À un gonflement du cerveau tout autour de la tumeur, appelé œdème cérébral ; À une compression du cerveau par la tumeur. En augmentant de volume, la tumeur appuie sur le cerveau, provoquant ce que les médecins appellent un effet de masse ; À une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien. Ce liquide est produit en continu dans les ventricules du cerveau et circule autour et à l’intérieur du crâne et de la colonne vertébrale. Par son volume, la tumeur peut bloquer cette circulation. Au lieu de s’écouler normalement, le liquide céphalo-rachidien s’accumule dans les ventricules qui se dilatent et provoquent une hypertension. La plupart des maux de tête ne sont pas un signe de tumeur du cerveau. C’est leur caractère inhabituel, leur durée, leur persistance ou leur résistance aux traitements habituels, ainsi que leur association à des vomissements, qui doivent alerter et faire consulter un médecin. Les crises d’épilepsie Lorsque la tumeur se développe à la surface du cerveau, elle peut perturber l’activité des neurones et déclencher des crises d’épilepsie. Les crises d’épilepsie sont comparables à des décharges électriques ou à des courts-circuits entre les neurones. Elles sont imprévisibles et généralement brèves (1 à 2 minutes). Mais elles peuvent être impressionnantes pour les proches. Il existe différents types de crises d’épilepsie. Lorsqu’elles touchent l’ensemble du cerveau, on parle de crises généralisées. Lorsqu’elles touchent seulement une partie du cerveau, ce sont des crises partielles appelées aussi crises focales. Selon les cas, les symptômes varient ; il peut s’agir notamment de : -Pertes de conscience s’accompagnant de chute, de perte d’urine, de morsure de la langue ou de convulsions (contraction violente et incontrôlable des muscles qui entraine des mouvements désordonnées et saccadés). -Mouvements soudains et involontaires des bras et des jambes ; -Raideur des muscles ; -Sensations étranges ou inhabituelles, comme des impressions de déjà vu ou une odeur désagréable (de grillé par exemple) que le patient est le seul à sentir ; -Sentiment soudain de peur ; -Absences (la personne cesse quelques instants son activité, puis la reprend comme si de rien n’était). Ces crises d’épilepsie entraînent parfois une perte de mémoire immédiate : le malade n’a aucun souvenir d’avoir fait une crise. Il peut même avoir du mal à croire ses proches qui lui décrivent la crise. Les troubles liés à la localisation de la tumeur Lorsqu’une tumeur se développe à l’intérieur du crâne, elle risque d’abîmer le cerveau ou de gêner son fonctionnement. Selon la zone où elle se développe, elle provoque des symptômes très différents. LOBES FRONTAUX Changements de personnalité, diminution de l'émotivité, confusion, difficulté à agir, à marcher, à parler perte de l'odorat LOBES PARIÉTAUX Difficulté à choisir des mots, à faire des phrases, problèmes de lecture ou d'écriture, difficultés d'orientation (trouver son chemin par exemple), sensation d'engourdissement d'un côté du corps... LOBES OCCIPITAUX Perturbation de la vue LOBES TEMPORAUX Difficulté à parler, troubles de la vision, de la mémoire, de l'audition, difficulté à reconnaître et à nommer quelque chose que l'on voit par exemple CERVELET Manque de coordination qui peut perturber la marche, les gestes ou la parole, tremblements pendant l’action. THALAMUS Douleur, difficultés à réaliser certains mouvements RÉGION DE L'HYPOTHALAMUS ET DE L'HYPOPHYSE Troubles hormonaux (absence de règles par exemple), troubles de la vision TRONC CÉRÉBRAL Troubles de la marche, engourdissement de la moitié du corps, manque de coordination des mouvements, paralysie d'un côté du visage, vision double, difficulté pour avaler, perte de l'audition D’une manière générale, une tumeur située du côté droit du cerveau cause des troubles dans le côté gauche du corps, et inversement. Une tumeur dans le lobe pariétal droit, par exemple, peut provoquer des sensations d’engourdissement dans le côté gauche du corps. Tous ces symptômes ne sont pas forcément synonymes de tumeur du cerveau. C’est leur durée et leur persistance qui doivent alerter et faire consulter son médecin À retenir Il existe un grand nombre de tumeurs du cerveau différentes. Selon leur localisation, la vitesse à laquelle elles se développent et leur agressivité, les tumeurs n’entraînent pas les mêmes symptômes et n’ont pas la même gravité. Les symptômes des tumeurs du cerveau ne sont pas systématiques. Il s’agit de maux de tête persistants, de crises d’épilepsie ou de troubles plus ou moins importants des fonctions gérées par le cerveau : changement de personnalité et d’humeur, déficits moteurs, troubles de la vue ou du langage, perte de sensibilité… Ces symptômes ne sont pas spécifiques des tumeurs cérébrales. Ils peuvent avoir d’autres causes. C’est leur caractère persistant ou inhabituel qui doit amener à consulter son médecin. LE DIAGNOSTIC D’UNE TUMEUR DU CERVEAU -Un examen clinique et neurologique complet ; -Des examens d’imagerie ; -Un examen anatomopathologique, qui consiste à analyser un échantillon de tumeur. L’examen clinique et neurologique L’examen clinique et neurologique est réalisé au cours d’une consultation médicale, soit par le médecin traitant, soit par un médecin spécialiste du cerveau. Il consiste à évaluer l’état de santé général d’une part et le bon fonctionnement du système nerveux d’autre part. Le médecin pose des questions sur les symptômes ressentis, les antécédents médicaux, personnels, familiaux et chirurgicaux, ainsi que sur l’état de santé général. Il examine l’ensemble du corps (tension artérielle, battements du cœur, etc.), puis évalue le fonctionnement du système nerveux grâce à différents tests : -Des exercices musculaires (marcher, serrer la main, sourire pour vérifier le bon fonctionnement des muscles du visage...) -Un test des réflexes -Un test de sensibilité (sensation au toucher, réaction au chaud et au froid ou à une légère piqûre…) -Un test d’équilibre et de coordination des mouvements -Un examen de la vue, des pupilles, des mouvements des yeux et du fond de l’œil -Un test d’audition -Un test de langage (capacité à trouver le bon mot par exemple), de lecture, d’écriture ou de dessin -Des exercices mentaux (calculs simples), tests de mémoire, de compréhension. L’examen clinique et neurologique permet de constater d’éventuelles anomalies. Pour déterminer si ces anomalies sont dues à une tumeur ou non, des examens d’imagerie sont indispensables. L es examens d’imagerie Les examens d’imagerie consistent à réaliser des images précises du cerveau. Ils permettent de détecter une tumeur, de la localiser de façon précise, de mesurer sa taille et d’évaluer les conséquences qu’elle a ou peut avoir sur le cerveau. Un scanner Un scanner est un examen qui permet d’obtenir des images du cerveau en coupe, grâce à un appareil qui projette des rayons X au niveau du crâne. L’appareil est constitué d’un lit d’examen et d’un gros anneau. Un faisceau de rayons X dirigé sur le crâne permet d’obtenir plusieurs centaines de radiographies. Les radiographies sont transmises à un ordinateur, qui reconstitue des images du cerveau dans les trois dimensions. Généralement, un produit de contraste à base d’iode est injecté avant ou pendant l’examen. Ce produit permet de mettre en évidence certains aspects du cerveau, notamment les vaisseaux sanguins et facilite l’interprétation des images. L’examen dure environ 15 minutes. Il n’est pas douloureux. L’utilisation de rayons X et l’injection d’iode nécessitent quelques précautions d’emploi, notamment en cas d’allergie à l’iode, de grossesse, d’insuffisance rénale ou de prise de metformine (un médicament utilisé pour traiter le diabète). Il est important de signaler au médecin si vous êtes dans l’une de ces situations. Il peut être nécessaire d’être à jeun. Une IRM Une IRM (imagerie par résonance magnétique) est réalisée grâce à un grand appareil en forme de cylindre. Cet appareil est composé d’un aimant très puissant (d’où le terme de magnétique). Il produit des ondes radio qui sont projetées sur le cerveau et permettent d’obtenir des images « en coupe ». Les images sont ensuite assemblées par un ordinateur pour obtenir une reproduction très précise du cerveau. Pendant l’examen, un produit de contraste est injecté dans une veine du bras. Il permet de mettre en évidence certains aspects du cerveau, comme les vaisseaux sanguins et facilite l’interprétation des images. L’examen dure généralement entre 15 et30 minutes. Il n’est pas douloureux, mais bruyant. En raison du champ magnétique, vous devez enlever tout objet métallique avant de réaliser une IRM. Certains implants métalliques sont des contre-indications à l’examen : pacemaker, prothèse auditive, valve cardiaque mécanique, pompe à insuline… Contrairement au scanner, vous entrez presque en entier à l’intérieur de l’appareil, en position allongée. Un médicament contre l’anxiété peut être prescrit aux personnes souffrant de claustrophobie. Pour les enfants les plus jeunes, l’IRM est réalisée sous anesthésie générale pour éviter qu’ils ne bougent pendant l’examen. Une IRM n’utilise pas de rayons X. Les résultats du scanner et de l’IRM sont généralement disponibles immédiatement après l’examen et transmis au médecin spécialiste. Analyser un échantillon de tumeur : L’examen anatomopathologique Après les examens d’imagerie, l’analyse d’un échantillon de la tumeur est indispensable pour compléter le diagnostic. Cette analyse est appelée examen anatomopathologique, souvent abrégé par les médecins en « anapath ». L’objectif de l’examen anatomopathologique est de déterminer toutes les caractéristiques de la tumeur : sa nature exacte, sa composition, son degré d’agressivité. C’est seulement après cet examen que les médecins peuvent affirmer notamment si la tumeur est cancéreuse ou non et quel est son grade. À retenir L’IRM est le premier examen à réaliser pour détecter une tumeur cérébrale. Pour des raisons pratiques, elle est souvent précédée ou complétée par un scanner (pour lequel on obtient souvent un rendez vous plus rapidement). Dans tous les cas, l’IRM doit être complétée par le prélèvement et l’analyse d’un échantillon de la tumeur. Ce prélèvement est réalisé soit lors d’une biopsie, soit lors de l’intervention chirurgicale destinée à enlever la tumeur. L’échantillon de la tumeur est analysé par un médecin spécialiste, appelé anatomopathologiste. Une fois les résultats de l’analyse obtenus, plusieurs médecins se réunissent pour déterminer les traitements les plus appropriés. TRAITEMENTS Le choix des traitements proposés pour une tumeur du cerveau repose sur une équipe pluridisciplinaire : plusieurs médecins de spécialités différentes se réunissent pour déterminer les meilleures solutions de traitement. Cette décision collégiale est un gage de qualité pour chaque patient. À chaque fois que possible, la chirurgie est le premier traitement à envisager. L’objectif est de supprimer la plus grosse partie possible de la tumeur. Après l’intervention, la tumeur est analysée dans un laboratoire d’anatomopathologie. Cette analyse permet d’affiner le diagnostic et de décider de la suite des traitements. Une radiothérapie et/ou une chimiothérapie peuvent être utilisées pour compléter la chirurgie. Ces traitements ont pour objectif d’éliminer les cellules de la tumeur restantes et de limiter le risque de récidive. Dans certains cas, notamment lorsque la tumeur n’évolue pas ou ne présente pas de risque immédiat, aucun traitement contre la tumeur n’est envisagé. En revanche, des traitements sont proposés pour soulager les éventuels symptômes provoqués par la tumeur (maux de tête, crises d’épilepsie). LA SCLEROSE EN PLAQUES 1 rappel anatomique : L’axone est un prolongement cytoplasmique unique qui transmet l’influx nerveux du corps cellulaires vers l’extrémité de l’arborisation. L’axone est protégé par la gaine de myéline. Qu’est ce que la gaine de myéline ? La gaine de myéline est une gaine qui isole électriquement les axones les uns des autres, mais accroit également la vitesse du transport électrique. La gaine est composée d’un très grand nombre de cellules (les cellules de Schwann) qui ne se touche pas. 2Définition : La Sclérose en Plaques (SEP) correspond à la démyélinisation en plaque de la substance blanche du système nerveux central. Les sièges sont l'encéphale, le nerf optique, le tronc cérébral, la moelle et le cervelet. La SEP débute par une inflammation qui évolue vers la cicatrisation (et donc la sclérose). L'étiologie de la SEP est inconnue (on pense à une cause virale, auto-immune ou génétique), avec un facteur environnemental indéniable. Les lésions occasionnées provoquent le ralentissement de la vitesse des messages de la cellule nerveuse ou même leur blocage entraînant des symptômes neurologiques : troubles sensoriels et moteurs pouvant aller jusqu'à la paralysie. Au fur et à mesure, ces lésions se sclérosent et réalisent des plaques, le neurone peut être épargné ou parfois précocement atteint. La SEP se caractérise par la dissémination des lésions dans le temps et l'espace. Elle atteint surtout l'adulte jeune (20 à 40 ans dans 70% des cas). Le syndrome est polymorphe (l'évolution se fait par poussées plus ou moins régressives). Elle touche en France 50.000 personnes de 20 à 30 ans par an et surtout les femmes. 3 Clinique Troubles moteurs Ils sont marginaux dans 40% des cas (parésie au début ou paraplégies à un stade évolué). Troubles oculaires Névrite optique rétrobulbaire inaugurale dans 22% des cas. Diplopie inaugurale dans 12% des cas. Baisse de l'acuité visuelle d'un œil avec douleur orbitaire. Troubles de la vision des couleurs Troubles sensitifs Ils sont inauguraux dans 21% des cas (paresthésies, engourdissements...). Atteintes vestibulaires Principalement des vertiges. Atteintes cérébelleuses Il y a un mauvais pronostic quand elles sont précoces (ataxies, dysarthries, tremblements invalidants). Troubles génitaux et sphinctériens Ils sont fréquents quand il existe des paraparésies (miction impérieuse, pollakiurie, risques infectieux, baisse de la libido, impuissance...). Troubles cognitifs Labilité émotionnelle, euphorie, indifférence affective. 4 Différentes formes L’Évolution est extrêmement variable et imprévisibilité des poussées au début. En général l'évolution dans les premières années est sous formes de poussées régressives (poussées de 2 à 4 semaines qui ne laissent pas de séquelles), après quelques années, les poussées régressent avec des séquelles (rénitentes progressives). Il existe 3 grandes formes Forme rémittente : apparition de un ou plusieurs symptômes qui disparaissent en 6 à 8 semaines sans séquelles : évolution par poussées. Forme secondairement progressive : succède à la forme rémittente et se caractérise par une progression continue du handicap : évolution par poussée puis installation progressive. Forme primaire progressive : forme d’emblée progressive où les troubles s’aggravent lentement et d’autres signes apparaissent au cours du temps : évolution directement progressive, pas de poussées. 5 Traitement De la poussée : Corticoïdes Corticoïdes en flash (arrête les symptômes inflammatoires). Solupred, Cortancyl (PO) Synacten, Solumédrol (IM) Solumédrol (IV) (Surveillance cf. cours) De fond : On utilise les interférons (immunomodulateurs) béta s’il y a eu plus de 2 poussées dans les deux dernières années. Le but est de limiter la fréquence des poussées. Il y a des effets secondaires (syndrome pseudogrippal, troubles dépressifs, épilepsie...) Contre-indications : antécédents dépressifs sévères, ou TS, épilepsie non contrôlée, grossesse. En deuxième ligne les immunosuppresseurs si échec du premier traitement, le niveau de toxicité est plus élevé. Symptomatique : Repos lors des poussées, Rééducation vésicale et traitement de toute insuffisance urinaire et pour éviter la spasticité. Antispastiques pour réduire la spasticité pyramidale (Lioresal). Antidépresseurs 6 Soins aide soignant Soutien du patient Éducation sur l'hygiène de vie Visée de soins vers l'autonomie Laisser des temps de repos Relation d'aide (annonce de la maladie, aménagement des habitudes de vie) Les tenir au courant des associations (ARSEP, aide sociale, aide financière, service). La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) 1Définition La SLA est une maladie neurologique qui atteint sélectivement les cellules nerveuses qui assurent notre motricité volontaire, c’est-à-dire la contraction de nos muscles sous l’influence de notre volonté. Ces cellules nerveuses motrices sont de deux types : • • les neurones moteurs centraux, situés dans une région particulière de notre cerveau, le cortex moteur, qui sont activés sur notre commande et vont transmettre cet ordre jusqu’à la moelle épinière. les neurones moteurs périphériques, ou motoneurones, qui sont situés dans une région de la moelle épinière, la corne antérieure, et qui vont transmettre la commande motrice jusqu’aux muscles, par l’intermédiaire des nerfs. Elle est aussi appelée maladie de Charcot, du nom du neurologue français qui l’a décrite à la fin du 19e siècle. Le terme « sclérose » vient du tissu cicatriciel, scléreux, qui remplace les neurones moteurs atteints par la maladie, « latérale » car les prolongements de ces neurones occupent la partie latérale de la moelle épinière, « amyotrophique » car les muscles qui ne sont plus commandés par les motoneurones vont s’atrophier. Elle touche surtout l’adulte entre 40 et 70 ans, un peu plus souvent les hommes que les femmes. En France, il y a environ 1 000 nouveaux cas de SLA par an, et environ 6 000 personnes en sont atteintes. Elle s’observe dans toutes les régions du monde. 2 les signes Elle peut débuter par une diminution de force ou une atrophie des muscles des membres (forme spinale) ou un mauvais contrôle des muscles de la langue et de la gorge (forme bulbaire). Pour les membres, les muscles de la main sont souvent les premiers atteints. Il peut s’agir aussi de difficultés pour marcher. L’atteinte bulbaire se manifeste par des difficultés pour articuler les mots ou pour avaler. La maladie s’aggrave progressivement avec des paliers mais jamais par poussées d’évolution rapide. Le mode d’évolution est très variable d’un cas à un autre et il est absolument impossible, d’établir un pronostic évolutif. La diminution de force va s’accompagner d’un amaigrissement des muscles (amyotrophie), de crampes et de petites contractions musculaires spontanées visibles sous la peau (fasciculations). 3 le diagnostic Il n’y a aucun examen apportant une certitude absolue du diagnostic. Le diagnostic résulte d’un faisceau d’arguments à la fois positifs (il y a tel signe) et négatifs (il n’y a pas tel signe). Il est posé par un médecin spécialisé en neurologie. L’interrogatoire et l’examen clinique sont les éléments les plus importants. Certaines explorations fonctionnelles du système nerveux sont utiles : l’électroneuromyogramme (ENMG) confirme l’atteinte du motoneurone, en apprécie l’étendue, élimine une maladie atteignant les nerfs moteurs ; les potentiels évoqués moteurs confirment l’atteinte des neurones moteurs centraux. Tous les autres examens (prise de sang, scanner, IRM, ponction lombaire) visent à éliminer d’autres maladies pouvant ressembler à une SLA. 4 le traitement Le Riluzole a démontré une efficacité pour ralentir la maladie, en agissant sur l’excès de glutamate. D’autres médicaments ont été essayés sans succès mais il ya en permanence de nouveaux médicaments à l’essai car la recherche dans ce domaine est très dynamique. D’autres médicaments sont utiles pour soulager certains symptômes de la maladie même s’ils ne s’attaquent pas à la maladie (traitement pour les crampes, la raideur, la constipation, l’hyper salivation, la douleur, l’angoisse, etc.). L’administration de cellules souches, ayant la potentialité de se différencier en cellules nerveuses, voire en neurones moteurs, est proposée dans certains centres dans le monde mais n’a pas démontré son efficacité à l’heure actuelle. Une kinésithérapie régulière est utile pour réduire les douleurs, maintenir l’élasticité des muscles et entretenir son capital musculaire. L’orthophonie est une aide s’il y a des troubles de la parole, de la voix ou de la déglutition. Une évaluation régulière de l’état respiratoire permet de dépister une faiblesse des muscles respiratoires et de la corriger par une aide ventilatoire. Une évaluation nutritionnelle permet de dépister un manque alimentaire et de le corriger. On constate ainsi que la prise en charge repose sur des soignants d’exercice divers : médecins (neurologue, médecin généraliste, rééducateur, pneumologue, ORL, nutritionniste, gastro-entérologue), paramédicaux comme les psychologues, les infirmiers, les kinésithérapeutes, les orthophonistes, les diététiciens. On parle de prise en charge pluridisciplinaire. Elle est au mieux réalisée par des professionnels de santé connaissant la maladie au sein des Centres SLA qui ont été labellisés par le Ministère de la Santé en 2002. Des réseaux de soins dédiés à la SLA permettent d’assurer le lien entre le Centre SLA qui est à l’hôpital et les soignants du domicile afin d’optimiser la coordination des soins. LA SCLEROSE EN PLAQUES 1 rappel anatomique : L’axone est un prolongement cytoplasmique unique qui transmet l’influx nerveux du corps cellulaires vers l’extrémité de l’arborisation. L’axone est protégé par la gaine de myéline. Qu’est ce que la gaine de myéline ? La gaine de myéline est une gaine qui isole électriquement les axones les uns des autres, mais accroit également la vitesse du transport électrique. La gaine est composée d’un très grand nombre de cellules (les cellules de Schwann) qui ne se touche pas. 2Définition : La Sclérose en Plaques (SEP) correspond à la démyélinisation en plaque de la substance blanche du système nerveux central. Les sièges sont l'encéphale, le nerf optique, le tronc cérébral, la moelle et le cervelet. La SEP débute par une inflammation qui évolue vers la cicatrisation (et donc la sclérose). L'étiologie de la SEP est inconnue (on pense à une cause virale, auto-immune ou génétique), avec un facteur environnemental indéniable. Les lésions occasionnées provoquent le ralentissement de la vitesse des messages de la cellule nerveuse ou même leur blocage entraînant des symptômes neurologiques : troubles sensoriels et moteurs pouvant aller jusqu'à la paralysie. Au fur et à mesure, ces lésions se sclérosent et réalisent des plaques, le neurone peut être épargné ou parfois précocement atteint. La SEP se caractérise par la dissémination des lésions dans le temps et l'espace. Elle atteint surtout l'adulte jeune (20 à 40 ans dans 70% des cas). Le syndrome est polymorphe (l'évolution se fait par poussées plus ou moins régressives). Elle touche en France 50.000 personnes de 20 à 30 ans par an et surtout les femmes. 3 Clinique Troubles moteurs Ils sont marginaux dans 40% des cas (parésie au début ou paraplégies à un stade évolué). Troubles oculaires Névrite optique rétrobulbaire inaugurale dans 22% des cas. Diplopie inaugurale dans 12% des cas. Baisse de l'acuité visuelle d'un œil avec douleur orbitaire. Troubles de la vision des couleurs Troubles sensitifs Ils sont inauguraux dans 21% des cas (paresthésies, engourdissements...). Atteintes vestibulaires Principalement des vertiges. Atteintes cérébelleuses Il y a un mauvais pronostic quand elles sont précoces (ataxies, dysarthries, tremblements invalidants). Troubles génitaux et sphinctériens Ils sont fréquents quand il existe des paraparésies (miction impérieuse, pollakiurie, risques infectieux, baisse de la libido, impuissance...). Troubles cognitifs Labilité émotionnelle, euphorie, indifférence affective. 4 Différentes formes L’Évolution est extrêmement variable et imprévisibilité des poussées au début. En général l'évolution dans les premières années est sous formes de poussées régressives (poussées de 2 à 4 semaines qui ne laissent pas de séquelles), après quelques années, les poussées régressent avec des séquelles (rénitentes progressives). Il existe 3 grandes formes Forme rémittente : apparition de un ou plusieurs symptômes qui disparaissent en 6 à 8 semaines sans séquelles : évolution par poussées. Forme secondairement progressive : succède à la forme rémittente et se caractérise par une progression continue du handicap : évolution par poussée puis installation progressive. Forme primaire progressive : forme d’emblée progressive où les troubles s’aggravent lentement et d’autres signes apparaissent au cours du temps : évolution directement progressive, pas de poussées. 5 Traitement De la poussée : Corticoïdes Corticoïdes en flash (arrête les symptômes inflammatoires). Solupred, Cortancyl (PO) Synacten, Solumédrol (IM) Solumédrol (IV) (Surveillance cf. cours) De fond : On utilise les interférons (immunomodulateurs) béta s’il y a eu plus de 2 poussées dans les deux dernières années. Le but est de limiter la fréquence des poussées. Il y a des effets secondaires (syndrome pseudogrippal, troubles dépressifs, épilepsie...) Contre-indications : antécédents dépressifs sévères, ou TS, épilepsie non contrôlée, grossesse. En deuxième ligne les immunosuppresseurs si échec du premier traitement, le niveau de toxicité est plus élevé. Symptomatique : Repos lors des poussées, Rééducation vésicale et traitement de toute insuffisance urinaire et pour éviter la spasticité. Antispastiques pour réduire la spasticité pyramidale (Lioresal). Antidépresseurs 6 Soins aide soignant Soutien du patient Éducation sur l'hygiène de vie Visée de soins vers l'autonomie Laisser des temps de repos Relation d'aide (annonce de la maladie, aménagement des habitudes de vie) Les tenir au courant des associations (ARSEP, aide sociale, aide financière, service). La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) 1Définition La SLA est une maladie neurologique qui atteint sélectivement les cellules nerveuses qui assurent notre motricité volontaire, c’est-à-dire la contraction de nos muscles sous l’influence de notre volonté. Ces cellules nerveuses motrices sont de deux types : • • les neurones moteurs centraux, situés dans une région particulière de notre cerveau, le cortex moteur, qui sont activés sur notre commande et vont transmettre cet ordre jusqu’à la moelle épinière. les neurones moteurs périphériques, ou motoneurones, qui sont situés dans une région de la moelle épinière, la corne antérieure, et qui vont transmettre la commande motrice jusqu’aux muscles, par l’intermédiaire des nerfs. Elle est aussi appelée maladie de Charcot, du nom du neurologue français qui l’a décrite à la fin du 19e siècle. Le terme « sclérose » vient du tissu cicatriciel, scléreux, qui remplace les neurones moteurs atteints par la maladie, « latérale » car les prolongements de ces neurones occupent la partie latérale de la moelle épinière, « amyotrophique » car les muscles qui ne sont plus commandés par les motoneurones vont s’atrophier. Elle touche surtout l’adulte entre 40 et 70 ans, un peu plus souvent les hommes que les femmes. En France, il y a environ 1 000 nouveaux cas de SLA par an, et environ 6 000 personnes en sont atteintes. Elle s’observe dans toutes les régions du monde. 2 les signes Elle peut débuter par une diminution de force ou une atrophie des muscles des membres (forme spinale) ou un mauvais contrôle des muscles de la langue et de la gorge (forme bulbaire). Pour les membres, les muscles de la main sont souvent les premiers atteints. Il peut s’agir aussi de difficultés pour marcher. L’atteinte bulbaire se manifeste par des difficultés pour articuler les mots ou pour avaler. La maladie s’aggrave progressivement avec des paliers mais jamais par poussées d’évolution rapide. Le mode d’évolution est très variable d’un cas à un autre et il est absolument impossible, d’établir un pronostic évolutif. La diminution de force va s’accompagner d’un amaigrissement des muscles (amyotrophie), de crampes et de petites contractions musculaires spontanées visibles sous la peau (fasciculations). 3 le diagnostic Il n’y a aucun examen apportant une certitude absolue du diagnostic. Le diagnostic résulte d’un faisceau d’arguments à la fois positifs (il y a tel signe) et négatifs (il n’y a pas tel signe). Il est posé par un médecin spécialisé en neurologie. L’interrogatoire et l’examen clinique sont les éléments les plus importants. Certaines explorations fonctionnelles du système nerveux sont utiles : l’électroneuromyogramme (ENMG) confirme l’atteinte du motoneurone, en apprécie l’étendue, élimine une maladie atteignant les nerfs moteurs ; les potentiels évoqués moteurs confirment l’atteinte des neurones moteurs centraux. Tous les autres examens (prise de sang, scanner, IRM, ponction lombaire) visent à éliminer d’autres maladies pouvant ressembler à une SLA. 4 le traitement Le Riluzole a démontré une efficacité pour ralentir la maladie, en agissant sur l’excès de glutamate. D’autres médicaments ont été essayés sans succès mais il ya en permanence de nouveaux médicaments à l’essai car la recherche dans ce domaine est très dynamique. D’autres médicaments sont utiles pour soulager certains symptômes de la maladie même s’ils ne s’attaquent pas à la maladie (traitement pour les crampes, la raideur, la constipation, l’hyper salivation, la douleur, l’angoisse, etc.). L’administration de cellules souches, ayant la potentialité de se différencier en cellules nerveuses, voire en neurones moteurs, est proposée dans certains centres dans le monde mais n’a pas démontré son efficacité à l’heure actuelle. Une kinésithérapie régulière est utile pour réduire les douleurs, maintenir l’élasticité des muscles et entretenir son capital musculaire. L’orthophonie est une aide s’il y a des troubles de la parole, de la voix ou de la déglutition. Une évaluation régulière de l’état respiratoire permet de dépister une faiblesse des muscles respiratoires et de la corriger par une aide ventilatoire. Une évaluation nutritionnelle permet de dépister un manque alimentaire et de le corriger. On constate ainsi que la prise en charge repose sur des soignants d’exercice divers : médecins (neurologue, médecin généraliste, rééducateur, pneumologue, ORL, nutritionniste, gastro-entérologue), paramédicaux comme les psychologues, les infirmiers, les kinésithérapeutes, les orthophonistes, les diététiciens. On parle de prise en charge pluridisciplinaire. Elle est au mieux réalisée par des professionnels de santé connaissant la maladie au sein des Centres SLA qui ont été labellisés par le Ministère de la Santé en 2002. Des réseaux de soins dédiés à la SLA permettent d’assurer le lien entre le Centre SLA qui est à l’hôpital et les soignants du domicile afin d’optimiser la coordination des soins. L’épilepsie 1 Définition Le terme d’épilepsie recouvre plusieurs maladies neurologiques ayant pour point commun la répétition de crises épileptiques spontanées. Le terme d’épilepsie vient d’un mot grec qui signifie : « saisir, attaquer par surprise» ce qui décrit bien l’aspect imprévisible des crises. Les causes et les manifestations diverses de la maladie font qu’il est plus juste de parler des épilepsies que de l’épilepsie. En France, environ 500000 personnes sont touchées par une épilepsie qui peut débuter à tous les âges de la vie. L’épilepsie souffre d’une image péjorative dans la société, liée en partie à une méconnaissance de la maladie. Il s’agit en fait d’une maladie neurologique comme les autres dont les mécanismes sont de mieux en mieux connus et les traitements le plus souvent efficaces. Une crise d’épilepsie est une manifestation clinique transitoire, liée à une activité électrique anormale des cellules nerveuses du cortex cérébral. Il n’existe pas de description univoque d’une crise épileptique. On peut distinguer schématiquement les crises généralisées, liées à des décharges étendues à l’ensemble du cerveau et des crises partielles ou focales qui trouvent leur origine dans une zone localisée du cerveau. Certaines crises dites circonstancielles peuvent rester uniques, elles sont liées à un facteur irritant passagèrement le cerveau (alcool, infection aigue, trouble ionique, hypoglycémie,…) et l’on ne parle pas alors d’épilepsie, mais de crise accidentelle. 1.1les crises généralisées Elles sont de plusieurs types : Les crises tonicocloniques, sont les plus connues, les plus spectaculaires avec cri, chute, perte de connaissance, raideur, secousses convulsives, bave, apnée, parfois perte d’urine et morsure de langue. Le patient perd immédiatement conscience et ne se rappelle de rien. Les absences entrainent une suspension de conscience pouvant durer quelques secondes et se répètent souvent plusieurs fois dans la journée. Les crises myocloniques qui sont des secousses musculaires brèves peuvent survenir en pleine conscience. 1.3 Les crises partielles Elles se présentent de façon très diverse selon la zone de la décharge épileptique. On parle de crises partielles simples lorsqu’il n’y a pas de rupture de conscience et de crises partielles complexes lorsqu’il existe une modification de la conscience. Les signes cliniques peuvent être très divers selon la zone cérébrale touchée : troubles de la motricité, de la sensibilité, manifestations sensorielles et troubles du comportement parfois très surprenants. Les crises partielles peuvent évoluer vers une généralisation. 2Les causes Les causes des épilepsies sont multiples et il existe une classification internationale qui permet de se repérer dans les différents syndromes. Epilepsies idiopathiques qui sont globalement d’origine génétique Épilepsies symptomatiques qui sont la conséquence d’une atteinte cérébrale par une lésion localisée ou un phénomène diffus. Certaines épilepsies restent inclassables et certaines manifestations comme les convulsions fébriles de l’enfant ne sont pas des épilepsies. 3 Le diagnostic Le diagnostic repose sur la description clinique des crises et l’électro-encéphalogramme (EEG) c’est l’examen de base dans le diagnostic. Il peut confirmer le diagnostic d’épilepsie et orienter vers un type précis d’épilepsie (partielle ou généralisée ; idiopathique ou symptomatique). Dès qu’il existe des arguments en faveur d’une épilepsie symptomatique, la réalisation d’une Imagerie par Résonance Magnétique cérébrale s’impose, supplantant le scanner en dehors de l’urgence (l’imagerie permet de confirmer le caractère symptomatique d’une épilepsie et permet une surveillance évolutive des lésions). 4 Les traitements Le traitement est basé sur le type d’épilepsie, généralisée ou partielle; idiopathique ou symptomatique. Un traitement anti épileptique non approprié peut aggraver une épilepsie. Si lors d’une première crise, on retrouve une cause curable à cette crise (ce n’est pas encore une épilepsie) on se contente de traiter cette cause et aucun traitement antiépileptique au long cours n’est pas nécessaire. Les traitements médicamenteux ont pour objet de faire disparaître les crises ou au moins de réduire leur fréquence et/ou leur intensité. Il existe de nombreux médicaments actuellement disponibles qui sont efficaces dans environ trois quart des épilepsies, c'est-àdire qu’ils suppriment les crises pourvu que les patients respectent certaines règles de vie (en particulier une bonne compliance, un sommeil suffisant, éviter la prise de toxiques épileptogènes,…). La mise en route d’un traitement se discute au cas par cas en fonction du risque de récidive après une première crise et s’impose dans certaines circonstances en particulier lorsqu’il y a répétition de crises rapprochées qui peuvent aboutir à ce que l’on nomme un état de mal épileptique. Dans certains cas, le traitement pourra être arrêté sous contrôle du médecin car une épilepsie peut guérir. Dans d’autres cas, l’épilepsie peut persister malgré un traitement bien conduit et adapté. On parle alors d’épilepsie pharmaco-résistante. La surveillance du traitement repose avant tout sur la consultation régulière d’un spécialiste qui évaluera l’efficacité et la tolérance du traitement. D’autres types de traitement existent : La chirurgie de l’épilepsie est en plein développement et consiste à enlever une zone du cerveau qui est responsable de la genèse de crises partielles. Elle est réservé à certains patients (enfants et adultes) et pratiquée dans des centres spécialisés. Dans le cas où la chirurgie curative est contre-indiquée, il existe une alternative chirurgicale qui peut renforcer l’effet du traitement médicamenteux. Il s’agit de la stimulation du nerf vague. Une prise en charge spécifique des troubles psychologiques associés à l’épilepsie peut permettre au patient de gérer au mieux la maladie et son traitement.