Embolisation des ruptures de malformations artérioveineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu-Osler
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Embolisation des ruptures de malformations artérioveineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu-Osler P Lacombe* Lacombe*, M El Hajjam* Hajjam*, S Binsse Binsse* *, E Kuhl** Kuhl**,, J Desperramons* Desperramons*, JP Pelage* Pelage* *Consultation pluridisciplinaire RenduRendu-Osler Hôpital Ambroise Paré, APHP, Boulogne, France ** Saint Denis de la Réunion Malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) - Á l’l’origine i i d des complications li ti lles plus l f fréquentes é t de la maladie de Rendu-Osler (MRO) - Les MAVPs sont présentes chez 10-45% des malades - Dépistage par échocardiographie de contraste et TDM - Diagnostic précoce - Traitement approprié: antibioprophylaxie et embolisation Faughnan, et al. Eur Respir J 2009; 33: 1186-94 Malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) - Dyspnée, Dyspnée cyanose, cyanose hippocratisme digital: grosses MAVPs, ou formes diffuses - Embolies paradoxales: AIT, AVC, abcès (cerveau, foie, rein) - Hémorragies graves - hémothorax spontané: p rupture p pleurale p - hémoptysies: rupture parenchymateuse Faughnan, et al. Eur Respir J 2009; 33: 1186-94 OBJECTIFS • Décrire é la l présentation é clinique l et l’imagerie l’ des ruptures spontanées des MAVPs dans la MRO • Discuter les différentes options thérapeutiques Méthode ¾ Étude rétrospective de données recueillies en prospectif ¾ Malades consécutifs porteurs de MRO et embolisés pour une rupture de MAVP ¾ Période de 5 ans ¾ Âge, Â présentation é clinique l ¾ Imagerie (Rx thorax, TDM) ¾ Embolisation et résultats Résultats ¾ 123 malades embolisés de MAVPs durant la période d’étude d étude (5 ans) ¾ 5 cas d’embolisation pour rupture de MAVP - 4 adultes et 1 enfant (10 ans) - 2 F, 3 H g moyen y des adultes: 48 ans ((25-73)) - Âge ¾ Mutation génétique 4/5 malades (ENG) Présentation clinique ¾ 3 malades avec hémoptysie associée à des symptômes neurologiques - AIT dans 2 cas - Perte de connaissance dans 1 cas ¾ Hémothorax massif chez 2 malades ¾ Diagnostic de MRO (mutation) confirmé chez 4/5 malades ¾ Diagnostic posé lors de la complication de la MAVP dans 2 cas Case n°1 ¾ Homme de 37 ans, MRO (ENG). MAVPs connues hippocratisme digital connues, ¾ Embolisation non programmée ¾ Hémoptysie et un AIT après une quinte de toux lors d’un vol en avion ¾ Hospitalisation en urgence ¾ TDM: hémorragie parenchymateuse par rupture de la MAVP de S8 droit et embolisation immédiate de toutes les MAVPs Hémoptysie et AIT Verre dépoli autour de la MAVP, derrière la grande scissure droite Injection prudente dans A8 dte Contrôle Cas n°2 ¾ garçon de 10ans, hémoptysies et perte de connaissance. ATCD de mauvaise tolérance à l’effort ¾ Hospitalisation en urgence: - PaO2 = 52mmHg, SaO2 = 90%, Hémoglobine 16g ¾ TDM: rupture d’une volumineuse MAVP de S9 g gauche, MAVPs diffuses ¾ Embolisation de la MAVP rompue, suivie d’une 2ème séance pour les MAVPs > 3mm ¾ Suivi de 4 ans: RAS Cas n°3 ¾ Femme de 25 ans, grossesse en cours ¾ MRO et MAVPs diagnostiquées 2 ans auparavant. auparavant ¾ 2 séances d’embolisation pour 2 MAVP gauches (autre CHU) ¾ Â la 31ème semaine: hémoptysies et plusieurs AIT ¾ Admission en urgence ¾ TDM: rupture de la MAVP de S6 G préalablement embolisée Case 3 ¾ Embolisation en urgence de la MAVP recanalisée - Recanalisation R li i entre lles spirales i l - Branche accessoire méconnue ¾ 30 ml de produit de contraste, 60 mGy.cm ¾ 3 spirales de Nester ¾ Césarienne au 8ème mois (nouveau né de 2,5 kg) Test génétique sur sang de cordon positif Hémorragie alvéolaire dans S6 G Branche accessoire méconnue Recanalisation centrale Cas n°4 ¾ Homme de 73 ans, diagnostic de la MRO (ENG) et de MAVPs, MAVPs 2 ans auparavant ¾ ATCD de chirurgie pulmonaire pour « angiome » ¾ Hémothorax abondant et dyspnée (PaO2=70 mm Hg) ¾ Admission en urgence ¾ TDM: TDM hernie h i intrapleurale i t l l d’une d’ MAVP lingulaire, li l i pas de drainage pleural Hernie intrapleurale de la MAVP lingulaire Contrôle Cas n°5 ¾ Femme de 57 ans, douleur thoracique aiguë lors d’un d un vol de Colombie à Paris ¾ Admission en urgence pour hémothorax massif (ponction) ¾ TDM: rupture pleurale d’une MAVP de S8 gauche, pas de drainage ¾ Atteinte Att i t hé hépatique ti ¾ Diagnostic clinique de MRO (épistaxis, télangiectasies, atteinte viscérale) Cas n°5 ¾ Embolisation en urgence (3 spirales de Nester) ¾ Hernie intrapleurale de la MAVP ¾ HTAP sévère: 90/36/59 mm Hg VD: 85-9-22 mm Hg, capillaire pulmonaire 16 mm Hg, débit é cardiaque 7 l/min (index 5 l/min/m²) ² ¾ Retour en Colombia: indication de transplantation Douleur thoracique-Hémothorax Hernie intrapleurale Embolisation Contrôle Hernie intrapleurale Discussion Complications graves des MAVPs (pronostic vital) - Embolies systémiques - Rupture: hémoptysie ou hémothorax (4-20%) Risque majoré pendant la grossesse (débit cardiaque, parois de la MAVP) Risque majoré en cas d’ HTAP Discussion Données sur 143 malades embolisés de MAVPs 11 (8%) présentant hémoptysie ou hémothorax 5 hémoptysies (3 H/2 F, âge 15-59) - 2 morts, 2 lobectomies, 1 césarienne en urgence 5 hémothorax (1 H/4 F, âge 19-62) - Drainage 1 Malade avec les 2 (hémoptysie et hémothorax) Total 7 F dont 3 (43%) ruptures pendant un grossesse Ference et al. Chest 1994;106:1387-90 Conclusion La rupture d’une MAVP doit être suspectée en cas de douleur thoracique (hémothorax) ou d’hémoptysies Complication rare: 4% dans notre expérience L L’embolisation mb lis ti n en n urgence n est st efficace ffi Prévention par embolisation prophylactique des MAVP>3mm Conclusion Contrôle rigoureux des embolisations en cas de désir de grossesse Situation délicate: l’HTAP sévère
