Bone Club 21/06/2017 Sarah MONTAGNE Interne en Radiologie B à Cochin

Bone Club 21/06/2017
Sarah MONTAGNE
Interne en Radiologie B à Cochin
Service du Pr DRAPE
Mme D., 55 ans
• Antécédents
• Surdité
• Diabète insipide
• Ostéoporose
• Consulte pour douleur des 2 genoux
• Evoluant depuis 4 mois
• Sans notion de traumatisme
Radiographie
Scanner
TEP
TEP
TEP
IRM
DIAGNOSTIC ?
Maladie d’Erhdeim-Chester
• Forme d'histiocytose non langerhansienne
– Altération de l’état général, fièvre
– Maladie multisystémique infiltrative avec atteintes:
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Osseuse
Rénale
Système nerveux central
Cardiovasculaire
Pulmonaire
Oculaire
Surrénalienne
Cutanée
• …
Maladie d’Erhdeim-Chester
• Prévalence inconnue (rare: 500-600 cas décrits)
– 40-60 ans
– 3 hommes pour 1 femme
• Gravité très variable
– Asymptomatique à létale
– Localisée / systémique
– 41% de survie à 5 ans, 68% sous traitement
(Interféron)
Atteinte osseuse
• Douloureuse
• Typique, presque toujours présente (95%)
• Atteinte
– Bilatérale, globalement symétrique
– Métaphyso-diaphysaire
– Atteinte des épiphyses possible mais plus rare,
épargnant l’os sous-chondral
– Touchant les os longs (membres inférieurs surtout) et
le crâne
Atteinte osseuse: Imagerie
• Scanner : ostéosclérose
– Souvent hétérogène
• IRM: Remplacement médullaire:
– T1: hyposignal
– T2 Fat Sat : hypersignal héterogène
– Les zones atteintes se rehaussent après injection
• Possibles infarctus osseux
• Scintigraphie Tc99/TEP-FDG: hyperfixation
– Symétrique
– Intense
Atteinte osseuse: Forme atypique
• Localisation
– Crane, mandibule
– Sternum, cotes, bassin
– Rachis très rare
• Forme pseudo-tumorale
– Lytique
– Masse des parties molles
Scintigraphie/TEP
• Scintigraphie au Technécium 99 et TEP-FDG
– Utiles dans le bilan initial
– Et le suivi de l’activité de la maladie
Lee, Official Journal of
Korean Cancer
Association 2012
Autres atteintes: Neurologique
Erdheim-Chester Disease of the Central Nervous System: New Manifestations
of a Rare Disease
P. Sedrak, L. Ketonen, P. Hou, N. Guha-Thakurta, M.D. Williams, R.
Kurzrock and J.M. Debnam
American Journal of Neuroradiology December 2011, 32 (11) 2126-2131; DOI:
https://doi.org/10.3174/ajnr.A2707
Autres atteintes: Oculaire
Radiopaedia, Pr F.GAILLARD
Autres atteintes: Pulmonaire
Haroche et al, La revue de médecine interne. 2014
Autres atteintes: vasculaire
Daniel Rodríguez Sánchez, Rev Esp Cardiol.
2016
Haroche et al, La revue de médecine
interne. 2014
Autres atteintes: rétropéritonéale
Lee, Official Journal of Korean Cancer Association 2012
Références
•
Maladie d’Erdheim-Chester: Imagerie des atteintes osseuses - C. Graef, E. Dion, J.
Haroche, A. Miquel, Z. Amoura, B. Wechsler, D. Zeitoun, J-C. Piette, P. Grenier, J-D
Laredo
•
Orphanet
•
A Case of Erdheim-Chester Disease with Asymptomatic Renal Involvement, Lee et al,
Official Journal of Korean Cancer Association 2012
•
Erdheim-Chester Disease of the Central Nervous System: New Manifestations of a
Rare Disease, Sedrak et al, American Journal of Neuroradiology, décembre 2012
•
Daniel Rodríguez Sánchez, Rev Esp Cardiol. 2016
•
Radiopaedia
•
Efficacy of zoledronic acid in Erdheim-Chester disease: A case report, L.Poiroux,
F.Paycha,M.Polivka, H. Ea, Joint Bone Spine (83) 2016
•
Maladie d’Erdheim Chester: mise au point, Haroche et al, La revue de médecine
interne, nov 2014