BONE CLUB 22/03/2017 Caroline DIFFRE Pierre CHAGUE

BONE CLUB
22/03/2017
Caroline DIFFRE
Pierre CHAGUE
Clinique
• Enfant de 7 ans
• IRM musculaire pour bilan d’atrophie
du membre supérieur gauche avec
impotence fonctionnelle
• Evolution depuis 6 mois
AXIALE T2
CORONALE T1
AXIALE T2 FS
Description IRM corps entier
• Atrophie et hypersignaux diffus des muscles
trapèze, grand dorsal, deltoïde, de l’ensemble
des muscles de la coiffe des rotateurs, des
petit et grand pectoraux, grand dentelé et des
muscles des loges antérieure et postérieure
du bras gauche
• Pas de transformation graisseuse intramusculaire
Hypothèses diagnostiques ?
Hypothèses diagnostiques
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Syndrome d’Hirayama
Syndrome de Parsonage-Turner
Myopathie facio-scapulo-humérale
Poliomyélite
Syndrome de Guillain-Barré
Pseudo-poliomyélite post vaccination
Amyotrophie spinale
Syndrome « polio like »
Histoire de la maladie : LA VRAIE !
• Episode viral fébrile en juin, confusion
pendant les pics fébriles
• Apparition de troubles neurologiques :
somnolence puis déficit moteur du MS
gauche.
• Réalisation d’une IRM cérébrale, normale et
d’un EEG compatible avec une encéphalite
• Transfert à Necker devant l’apparition d’une
parésie flasque du MS gauche
Une nouvelle IRM cérébrale et
médullaire sont alors réalisées
Axiale T2 FLAIR
Sagittale T2
DESCRIPTION
• Hypersignaux péri-ventriculaires localisés
à la partie postérieure de la
protubérance et des hémisphères
cérébelleux
• Pas d’anomalie sur les autres séquences
en particulier pas de prise de contraste
ou d’anomalie en diffusion
DESCRIPTION
• Elargissement et hypersignal T2 centromédullaire diffus étendu de la moelle allongée
au cône
Etiologie
• Rhombencéphalite et myélite diffuse
• Sérologies LCR et sang négatives,
• PCR positive à entérovirus dans les selles
• ENMG : Dénervation dans le muscle testé.
Conductions sensitives et motrices normales.
Atteinte motrice pure (atteinte de la corne
antérieure du syndrome « polio like »)
Petit Rappel sur la poliomyélite
antérieure aigue
• Agent pathogène : poliovirus, enterovirus dont il
existe trois sérotypes différents (sérotypes 1, 2 et 3).
• Après pénétration dans la muqueuse, multiplication
lymphatique
• Persistance dans les selles et sécrétions ORL 6
semaines.
• Le poliovirus dans 1% des cas envahit les cornes
antérieures de la moelle épinière. Ce tropisme
particulier est responsable des formes de paralysie
flasque aigue (PFA).
Petit Rappel sur la poliomyélite
antérieure aigue
L’incubation dure en moyenne de 7 à 14 jours
• Asymptomatique dans 90% des cas
• 10% des cas symptômes pseudo-grippaux
• 1 à 2% des cas : méningite lymphocytaire.
L’épisode est spontanément résolutif en une
dizaine de jour.
Pas si petit Rappel sur la
poliomyélite antérieure aigue
• Dans moins de 1% des cas, des paralysies
flasques aigues (PFA) au 8ème jour, définitives
• Prédominance aux MI, ascendante, sans
troubles de la sensibilité.
• Le décès peut survenir en cas de paralysie des
muscles respiratoires.
• Syndrome post-polio, plusieurs décennies
après la PAA : faible % et évolution lente.
Pseudo-poliomyélite
• Maladie ayant disparue depuis une vingtaine
d’années dans les pays développés grâce au
seul traitement efficace, la VACCINATION !
• Apparition au cours des dernières années de
pseudo-poliomyélites sur d’autres souches
d’enterovirus (EV68), recombinaisons,
echovirus…
Un peu de littérature
US sees rise in rare polio like syndrome of unknown cause.
McCarthy M. BMJ. 2016 Nov 7;355:i5981. doi: 10.1136/bmj.i5981
Pseudo-poliomyelitis paralysis caused by Echovirus 7 (PMID:12463037)
Rakoto-Andrianarivelo M, Raobijaona H, Razanamparany M
Archives de l’institut Pasteur de Madagascar [2000, 66(1-2):55-57]
Pseudo poliomyélite au cours d'une pneumopathie à entérovirus D68
S,Maridet, M.Lang, A.Mirand, N.Savy, R.Perignon, C.Henquell, A.Labbé,
H.Peigue-Lafeuille
Accute flaccid paralysis surveillance: a 5 years study of Bannu, Pakistan
MU Faheem, MZ Haroon, AA Khan - Journal of Ayub …, 2015 jamc.ayubmed.edu.pk
Merci de votre attention