CAS CLINIQUE Mots-clés Agénésie du péricarde – Dilatation du ventricule droit Keywords Pericardial agenesis – Right ventricular expansion Agénésie partielle du péricarde gauche. À propos d’un cas Left partial pericardis agenesis; one case report P.H. Gacon* U n patient âgé de 32 ans est hospitalisé pour le bilan étiologique de précordialgies atypiques associées à une dilatation du ventricule droit échocardiogra­ phique sans argument en faveur d’une hypertension artérielle pulmonaire. Saillie de l’auricule gauche Observation Il n’a pas d’antécédents de maladie thromboembolique, d’insuffisances respiratoire ou thyroïdienne. Les sérologies des hépatites virales A, B, C et HIV sont normales. À l’admission, lors de l’examen clinique, on constate une tension artérielle à 140/80 mmHg, une absence de valvulopathie audible mitrale ou aortique, d’éclat du B2 et de cyanose. Il n’y a aucun signe d’insuffisance cardiaque congestive gauche ou droite. L’électrocardiogramme est en rythme sinusal avec un espace PR normal, un axe de QRS normal (+ 60°), des QRS fins sans hypertrophie ventriculaire droite et des ondes P pointues. La radiographie du thorax confirme une cardiomégalie liée à la lévoposition du cœur gauche avec saillie de l’arc moyen gauche (figure 1) du bouton aortique et de l’auricule gauche. Le bord droit du cœur se superpose à la verticalité dorsale avec interposition pulmonaire. L’échocardiographie doppler couleur confirme une surcharge volumétrique ventriculaire droite avec un index de sphéricité ventriculaire gauche augmenté, un rapport VD/VG à 0,8, aucune hypertension artérielle pulmonaire. Le TASPE est mesuré à 20 mm et le temps d’accélération pulmonaire est à 130 ms. Le septum interventriculaire est paradoxal, sans shunt gauche-droit associé interauriculaire au doppler couleur. La vélocité accrue du flux de la veine cave inférieure ainsi que l’absence de visualisation des feuillets péricardiques gauches sont observées. Sur le scanner et l’IRM, on constate l’absence de péricarde gauche, une déviation axiale gauche du grand axe cardiaque avec saillie de l’auricule gauche et un défect péricardique au Débord droit rectiligne ▲ Figure 1. Radiographie thoracique de face : bord droit rectiligne à la verticalité dorsale et saillie de l’auricule sous le bouton aortique. ▼ Figure 2. Coupe axiale en résonance magnétique nucléaire (IRM). Défect péricardique au niveau des gros vaisseaux Colonne vertébrale * Inserm unité 698, hôpital Bichat – Claude-Bernard, Paris. La Lettre du Cardiologue • n° 443 - mars 2011 | 27 CAS CLINIQUE niveau des gros vaisseaux de la base (figure 2). Les séquences en écho de spin précoces montrent l’absence de péricarde sur la face inférieure du ventricule droit, avec un récessus pré-aortique et une interposition aérienne entre l’aorte et l’artère pulmonaire. Discussion L’agénésie du péricarde, dont la classification a été faite par K. Ellis et al. (1), est une affection congénitale rare qui est plus fréquemment observée chez les hommes et dont l’origine peut être familiale. Une cardiopathie congénitale associée est retrouvée dans 30 % des cas (communication interauriculaire, canal artériel persistant, tétralogie de Fallot, kystes bronchogéniques, hamartome intrathoracique). Les agénésies gauches sont les plus fréquente (70 % des cas), les agénésies droites (4 % des cas) ou totales (9 % des cas) sont rares. Les brèches péricardo-diaphragmatiques sont décrites dans 17 % des cas. L’étiologie est embryonnaire par atrophie prématurée du canal de Cuvier ; 30 % des cas sont associés à une cardiopathie congénitale (CIA, bicuspidie, kyste bronchogénique). Cette origine débute dès la troisième semaine embryonnaire par une ébauche péricardique dépendant de la cavité cœlomique. Cliniquement, l’agénésie péricardique est souvent asymptomatique ; sinon elle est révélée par des précordialgies atypiques, une dyspnée d’effort, une syncope ou elle est limitée à l’existence d’un souffle systolique éjectionnel mésocardiaque (2). L’électrocardiogramme révèle souvent une déviation axiale droite de QRS et le déplacement à gauche de la zone de transition des complexes précordiaux sans hypertrophie ventriculaire droite (3). Les signes radiologiques sont évocateurs par lévoposition du cœur sur la radiographie thoracique de face et saillie de l’arc moyen gauche. Le bord droit est rectiligne à la verticalité dorsale et il existe une saillie de l’auricule gauche avec interposition aérique entre l’aorte et l’artère pulmonaires ; en cas d’agénésie 28 | La Lettre du Cardiologue • n° 443 - mars 2011 gauche, le cœur reste en position normale. Les clichés positionnels confirment l’amplification de ces anomalies et surtout une hypermobilité cardiaque (3). L’évolution est souvent bénigne. De rares cas de mort subite, d’embolies artérielles et de compression coronaire extrinsèque ont été décrits. Les infarctus du myocarde de ces patients se compliquent plus souvent d’une insuffisance mitrale ou d’une communication interventriculaire. Des épisodes douloureux avec épanchement pleural et syndrome électrique de péricardite aiguë sont décrits dans les brèches péricardiques gauches. Les formes totales isolées sont les mieux tolérées. Le cathétérisme cardiaque droit doit être limité à l’exploration des cardiopathies congénitales associées. L’échocardiographie doppler élimine formellement l’existence d’une cardiopathie et surtout d’une hypertension artérielle pulmonaire. L’imagerie par résonance magnétique est la technique non invasive la plus performante pour analyser l’extension du défect et établir le diagnostic différentiel (2). Si l’agénésie gauche est partielle, la saillie de l’auricule gauche à travers le défect sera visible (2). L’abstention chirurgicale est la règle et la péricardioplastie (Dacron®, Gore-Tex®) reste indiquée en cas de strangulation auriculaire par les recommandations de l’European Heart Journal de 2004 (3). ■ Références bibliographiques 1. Ellis K, Leeds NE, Himmelstein A. Congenital deficiencies in the parietal pericardium; a review with 2 new cases including successful diagnosis by plain roentgenography. Am J Roentgenol 1959;82;125-32. 2. Rubio Alcaide A, Hererio plateo C, Sanchez Calle JM et al. The imaging diagnosis of pericardial agenesis. Rev Esp Cardiol 1999;52(3):211-4. 3. Maisch B, Seferović PM, Ristić AD et al. Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases executive summary; The Task force on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004;25(7):587-610.