Sarcomes : état des lieux du référentiel
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Prise en charge des sarcomes des tissus mous non métastatiques 4ème Journée Régionale du RCA 25 novembre 2005 BN. Bui - Institut Bergonié RECOMMANDATIONS POUR LA PRATIQUE CLINIQUE Standards, Options et Recommandations 2005 pour la prise en charge des patients adultes atteints de sarcome des tissus mous, de sarcome utérin ou de tumeur stromale gastro-intestinale Mise à jour Validation du document initial : 1995 Validation de la dernière mise à jour : en cours Recommandations régionales Prise en charge des sarcomes des tissus mous non métastatiques Version 1 Octobre 2005 SOR sarcomes 1995 STS de l ’adulte, ostéosarcomes. Multidisciplinarité nécessaire (tumeurs rares, difficiles) ordonnance sur les réseaux:1996 Bilan? ONCOLOR: referral to a regional multidisciplinary commitee Retrospective analysis on 118 sarcoma patients seen in 2000 at the reference center Osteosarcomas: 6 Conformity to SOR: 100% Soft tissue sarcomas 25/34 adequate initial imaging Biopsy prior surgery: 16/34 Multidisciplinary concertation before biopsy: 4/34 Before 1rst surgery:8/34 After 1rst surgery: 20/34 (59%) After post-op treatment: 2/34 Uwer et al., Bull cancer 2003; 90:269-77 ONCORA Study Patient characteristics Viscera inner trunkal region 38 Extremities Anatomic location of the tumor: (n=100) Clinical management Organizing physician: medical oncologist 61% pts: 80% post-biopsy Healthcare network: 67%, only 50% post-biopsy pre-biopsy multidisciplinary cooperation: 7% Initial biopsy: 42% 36 Abdominal wall 19 Head & Neck 7 histological diagnosis at biopsy: 93% deviation at biopsy: 65% Initial staging: 82% Ray-Coquard, Ann oncol, 2004; 15: 307-15 ONCORA Study Agreement with SOR initial evaluation 57% biopsy 35% 1st line surgery 52% 2nd line surgery 70% Multidisciplinary cooperation before biopsy 7% before 1st line surgery 39% before 2nd line surgery 67% before other treatments 73% radiation therapy 81% chemotherapy 94% follow-up 74% Total agreement: 35% before biopsy 7% before complementary treatment 73% 39% before biopsy before surgery before 2nd line surgery 75% Ray-Coquard, Ann oncol, 2004; 15: 307-15 Multidisciplinary cooperation Local relapse / multidisciplinary cooperation Rar-Coquard zt al.,, 2005 metastatic relapse / multidisciplinary cooperation Rar-Coquardet al., 2005 impact des SOR sarcomes A ce point: mauvaise conformité globale aux SOR surtout du fait d ’une mauvaise conformité aux srades précoces de la prise en charge bonne conformité une fois que les patients ont été pris en charge en réseau Pour un meilleur impact des SOR Implémentation régionale adaptation et diffusion régionales des SORs disponibilité (web, plaquette pratique) un ciblage vers les médecins et chirurgiens non oncologues plus d ’information régionale ? Information systématique sur les SOR avec le CR anapath? Information des patients? Évaluation prospective de la compliance définition de critères de qualité de la prise en charge emploi d ’une fiche standardisée pour diagnostic et traitements Diagnostic (1) Pas de symptomatologie spécifique Pas de signe radiologique spécifique Toute tumeur des tissus mous sous- aponévrotique (profonde) et/ou > 5 cm et/ou évolutive doit être considérée comme suspecte de sarcome (niveau de preuve B2) Doit être discutée en RCP avant tout geste diagnostique ou thérapeutique SOR sarcomes régionaux Source : SOR national 1ère édition 1995 Mise à jour 2005 en cours de validation Adaptation régionale Choix d’options Précisions sur les données techniques Base pour sélection ultérieure de critères de qualité Base pour un recueil standardisé des données Diagnostic (3) Après bilan clinique et par imagerie Tumeur superficielle (sous-cutanée) de moins de 5 cm : biopsie exérèse de plus de 5 cm : biopsie Tumeur profonde de moins de 5 cm, manifestement bénigne : abstention ou exérèse simple évolutive, de plus de 5 cm : diagnostic histologique nécessaire Biopsie De préférence biopsie au trocart (niveau de preuve B1, consensus) Biopsie chirurgicale (standard) (niveau de preuve B1) Biopsie exérèse en cas de tumeur superficielle ou de tumeur de moins de 5 cm IRM et REFERENTIEL STS • IRM de la région tumorale (niveau de preuve B2). L‘examen est réalisé en l’absence de contre-indication. Il comporte des séquences qui permettent de préciser l’anatomie et d’approcher la composition tissulaire, au moins deux plans perpendiculaires, des pondérations T1 et T2 et des séquences après contraste. L’affirmation d’une prise de contraste tissulaire corrélée à un processus vascularisé ne peut se faire que si l’on dispose de séquences identiques avant et après injection (proscrire l’introduction d’un autre paramètre d’image (ex : saturation de graisse)). L’examen doit donc comporter un plan T1, un axial T2 et deux plans perpendiculaires T1 après contraste (accord d’experts). Utilisation d’un compte rendu standardisé (en cours d’élaboration) (consensus régional) qui doit mentionner : • une description morphologique (séquences anatomiques) visant à déterminer le volume lésionnel nécessaire à la chirurgie et la radiothérapie : dimension du processus tumoral, compartiment anatomique précis, topographie superficielle ou profonde, localisation intra ou extra-musculaire, muscles concernés, caractère uni ou pluri-focal, limité ou infiltrant, rapport anatomique pouvant remettre en cause la résection chirurgicale (organes critiques, rapports vasculaires ou nerveux, envahissement osseux), • des critères de présomption diagnostique (séquences de caractérisation) : analyse du signal en T1 (hyper-signal orientant vers une composante adipeuse ou hématique), en T2 (il n’existe pas de sarcome hypo-intense T2), recherche de structures vasculaires orientant vers une malformation vasculaire, ou d’atteinte articulaire associée orientant vers un processus rhumatismal (synovite, chondromatose), degré de rehaussement du signal après injection et en particulier présence ou non de nécrose tumorale avec alors une quantification relativement grossière (< ou > à 50%). Radiothérapie et référentiel STS Volume • Volume cible retenu : volume anatomique défini par les plans de disséminations possibles de la tumeur (niveau de preuve B2) (accord d’experts) (2). Ce volume peut être qualifié de compartimental quand un compartiment anatomique peut être défini, au sein duquel s’est développée la tumeur. Le volume cible anatomoclinique (CTV) est le volume anatomique à risque d’extension microscopique de la tumeur. Deux définitions sont utilisées : − − définition anatomique du CTV (niveau de preuve B2) (accord d’experts) qui correspond : − au volume « manipulé » par le chirurgien comprenant le ou les muscles envahis, les insertions musculaires, les axes vasculo-nerveux contigus, les trajets et orifices de drains, la cicatrice, − au volume anatomique limité par des barrières anatomiques, telles que des aponévroses ou cloisons inter-osseuses qui sont rarement infiltrées ; un groupe de muscles agonistes délimités par une aponévrose commune peut définir un compartiment ou une loge anatomique, définition géométrique du CTV (incluant la cavité opératoire et une marge de 3, 5 ou 10 cm autour) qui a l’inconvénient d’irradier inutilement des volumes séparés par une barrière anatomique et de ne pas traiter des volumes plus distants et théoriquement à risque comme une extrémité ou une insertion musculaire. Cette définition géométrique du CTV peut être utilisée quand une localisation anatomique est difficile à préciser (en particulier dans les sarcomes de la paroi du tronc). Le volume cible prévisionnel PTV inclus le CTV avec une marge tenant compte de l’imprécision liée à l’incertitude de repositionnement ; des contrôles de qualité sont régulièrement réalisés en cours de traitement. L’acquisition des données anatomiques est faite par un scanner en condition de traitement, des histogrammes dose-volume permettent d’évaluer l’homogénéité de la dose dans les PTV et CTV. La spécification de la dose dans les volumes répond aux recommandations de l’ICRU (dose au point de référence). • Si absence de loge anatomique tumorale : définition des limites de champ discutée en fonction des constatations per-opératoires et de la situation anatomique. Recueil standardisé anapath. STS COMPTE RENDU ANATOMOPATHOLOGIQUE STANDARDISE DES PRELEVEMENTS DES TISSUS MOUS Nom : Prénom : Sexe Nom de jeune fille : Née le |__|__|__|__|__|__||__|__|__|__|__|__| N° de dossier |__|__| / |__|__| / |__|__|__|__| |__|__|__|__|__||__|__|__|__|__| N° d'examen Hôpital/clinique : Préleveur : Pathologiste : |__|__| / |__|__| / |__|__|__|__| Date intervention Date CR anatomo-pathologique |__|__| / |__|__| / |__|__|__|__| RENSEIGNEMENTS CLINIQUES Siège membre tête et cou paroi du tronc intra-thoracique rétropéritoine intra-abdominal pelvis para-testiculaire Siège en clair : Profondeur superficiel Taille |__|__| cm Antécédents aucun profond cancer antérieur Recklinghausen tumeur sur lymphoedème tumeur sur tissus irradiés autre Motif prélèvement tumeur primaire non traitée tumeur primaire post-chimio/radiothérapie tumeur primaire post-ILP reprise chirurgicale récidive locale métastase Type prélèvement microbiopsie biopsie chirurgicale éxérèse amputation EXAMEN MACROSCOPIQUE à l’état frais formol Prélèvement(s) Prélèvement orienté oui non Schéma communiqué oui non AFA Bouin Hollande congélation Taille du prélèvement |__|__|x|__|__|x|__|__| cm Encrage de la pièce oui Tumeur unique Taille de la tumeur non multiple non |__|__|x|__|__|x|__|__| cm Tissus envahis peau hypoderme aponévrose superficielle muscles viscères Nécrose non inférieure à 50% supérieure à 50% Contours de la tumeur bien limités infiltrants Aspect de la tumeur homogène gélatineux Photos oui Tumorothèque oui Fixateurs utilisés formol hétérogène adipeux charnu hémorragique non non AFA Nombre de blocs sur le prélèvement Bouin |__|__| Hollande kystique RNAlater Recueil standardisé Cs initiale STS SARCOMES DES TISSUS MOUS. COMPTE RENDU STANDARDISE DE PREMIERE CONSULTATION Nom : Prénom : Sexe Nom de jeune fille : Née le |__|__|__|__|__||__|__|__|__|__| N° d'examen Hôpital/clinique : Date intervention |__|__|__|__|__|__||__|__|__|__|__|__| N° de dossier |__|__| / |__|__| / |__|__|__|__| Préleveur : |__|__| / |__|__| / |__|__|__|__| Pathologiste : |__|__| / |__|__| / |__|__|__|__| Date CR anatomo-pathologique Antécédents et historique de la maladie aucun Antécédents tumeur sur lymphoedème co-morbidités notables : allergies cancer antérieur Recklinghausen tumeur sur tissus irradiés autre diabète cardiaques rénal hépatique neurologique autre si oui, en clair : circonstances de découverte : tumeur douleur impotence fonctionnelle traumatisme autre :: en clair : délai 1er symptôme- diagnostic : |__|__| semaines er évolution entre 1 symptôme et diagnostic : volumétrique apparition de symptômes Examen clinique Evénement actuel : initial non traité initial déjà traité récidive Siège CV (Karnofski) : |__|__|__| % membre tête et cou paroi du tronc intra-thoracique rétropéritoine intra-abdominal pelvis para-testiculaire Siège en clair : bilan avant geste diagnostique : RX simple Profondeur Taille superficiel scanner IRM |__|__|x|__|__|x|__|__| cm Diagnostic de sarcome évoqué : oui Photos échographie profond oui non non Type de geste diagnostique : micro-biopsies atypique biopsie chirurgicale Conclusion anapath :en clair : Conclusions de la consultation initiale En clair : Revue anapath cetralisée : oui non Révision RX du lit opératoire nécessaire : oui non Concertation multidisciplinaire programmée : oui non Biopsie-exérèse chirurgie non réglée ou revue centralisée faite : oui non SOR régionaux En fait inter-régionaux (Aquitaine, MidiPyrénées, Languedoc-Roussillon, Limousin) Comité inter-régional pour sarcomes et tumeurs rares en cours de constitution Diagnostic (2) Recueil de données cliniques Signes fonctionnels et généraux Localisation, taille, profondeur, rapports Evaluation radiologique RX simple de la région tumorale (standard) Echographie (standard) IRM ou scanner selon les localisations (standard) Biopsie Biopsie chirurgicale (standard) Trajet le plus direct possible Incision utilisée doit pouvoir être aisément enlevée lors de la chirurgie d’exérèse définitive Hémostase soigneuse pour éviter un drainage Si drainage nécessaire, il doit être dans la cicatrice Biopsie au trocart Chirurgicale Ou, éventuellement sous contrôle radiologique, échographique Anatomopathologie Diagnostic anatomopathologique des tumeurs Revue centralisée systématique des diagnostics de sarcomes nécessaire (niveau de preuve B1) Utilisation d’un CR standardisé recommandée Bilan préthérapeutique Données cliniques Bilan radiologique Locorégional : IRM ou scanner (tumeurs tronculaires profondes) données techniques CR standardisé Général scanner thoracique Chirurgie (1) Tumeurs superficielles Exérèse emportant la tumeur entourée d’un tissu macroscopiquement sain Recoupes autour du lit opératoire, analysées séparément (niveau de preuve B2) Chirurgie (2) Tumeurs profondes Privilégier un traitement conservateur (standard) (B1) Pièce envoyée à l’état frais au labo, dès ablation, orientée Eviter les pertes de substance (reconstruction plastique) (B2) CR opératoire standardisé (accord d’experts) tumeur vue ? effraction tumorale ? recoupes ? Confrontation anatomo-chirurgicale en RCP pour définition du résultat R (B2) Chirurgie (3) Prévision d’exérèse R1 Curithérapie per-opératoire (option) (B2) Tumeurs non opérables d’emblée « Inopérabilité » à discuter en RCP Chimiothérapie pré-opératoire, radiothérapie préopératoire, ILP (options) (B2) Radiothérapie (1) Indications et modalités à discuter en RCP Délai < 5 semaines (accord d’experts) Lieu : au plus près du domicile du patient (B2) Concertation avec le centre de référence recommandée (accord d’experts) Radiothérapie (2) Doses 50 Gy (standard) + 10-15 Gy en cas de R1, G3 Volume cible Volume anatomique préféré à volume géométrique (accord d’experts) Radiothérapie de conformation chaque fois qu’il est possible (consensus régional) Abstention Tumeurs superficielles Tumeurs profondes, intramusculaires de bas grade (B2) sous conditions Chimiothérapie palliative Absence de possibilité « curative » Monochimiothérapies successives (B1) doxorubicine, ifosfamide, dacarbazine Possibilités « curatives » Polychimiothérapie (B2) Inclusion dans des essais thérapeutiques recommandée Chimiothérapie adjuvante Indications en RCP (avis d’experts) Réduction du risque métastatique sans avantage significatif en survie (A) Possibilité à considérer pour G3, tumeurs des membres En cas de chimiothérapie adjuvante, association basée sur la doxorubicine (B1) Chimiothérapie néo-adjuvante Pour un traitement loco-régional plus fonctionnel Pour rendre opérable une tumeur inextirpable d’emblée (B2) A discuter en RCP (accord d’expert) Bilan Bilaninitial initial Arbre Arbre22 Plan des arbres Diagnostic Diagnostichistologique histologiqueet etbilan bilan d’extension d’extension Arbre Arbre33 Traitement Traitementdes dessarcomes sarcomesdes destissus tissusmous mous Traitement Traitementdes des sarcomes sarcomes rétropérinonéaux rétropérinonéaux Arbre Arbre12 12 Sarcome Sarcomedes desmembres membres métastatique métastatiqued’emblée d’emblée Arbre Arbre10 10 Traitement Traitementdes dessarcomes sarcomes des desmembres membres (classification (classificationOMS) OMS) Arbre Arbre44 Sarcome Sarcomedes desmembres membres non nonmétastatique métastatique opérable opérabled’emblée d’emblée Arbre Arbre55 Traitement Traitement chirugical chirugical conservateur conservateur Arbre Arbre66 Traitement Traitement chirurgical chirurgical radical radical Arbre Arbre77 Surveillance Surveillanceaprès aprèstraitement traitement Arbre Arbre13 13 Traitement Traitementdes des sarcomes sarcomesutérins utérins (classification (classification FIGO) FIGO) Arbre Arbre11 11 Sarcome Sarcomedes desmembres membres non non métastatique métastatiquenon non opérable opérabled’emblée d’emblée Arbre Arbre88 Sarcomes Sarcomesdes des membres membresnon non opérables opérables Arbre Arbre99 Masse Massede departies partiesmolles molles Standard Standard: : •• Examen Examenclinique clinique •• Clichés Clichésradiologiques radiologiquesstandard standard Bilan initial Localisation Localisationthoracique thoracique ou ouabdominale abdominaleprofonde, profonde, localisation localisationutérine utérine Localisation Localisationaux aux membres membresou ouparoi paroidu du tronc troncou outête têteet etcou cou Standard Standard: : TDM TDM Standard Standard: : IRM IRM Options Options: : ••Échographie Échographie ••IRM IRM Option Option: : TDM TDM oui Masse Massesous-aponévrotique sous-aponévrotique (même (mêmebien biendélimitée) délimitée)et/ou et/ou supérieure supérieureàà55cm cm?? Bénignit Bénignit éé probable probable Malignité Malignité possible possible Standard Standard: : Exérèse Exérèse chirurgicale chirurgicale Standard Standard: : Biopsie Biopsiepercutanée percutanéeààl’aiguille l’aiguille sous sousTDM TDMou ouéchographie échographie Option Option: : Biopsie Biopsiechirurgicale chirurgicale oui Malignité Malignité Diagnostic Diagnostic histologique histologique et et bilan bilan d’extension d’extension Arbre Arbre33 non Diagnostic Diagnostic de demalignité malignité ?? non Bénignit Bénignit éé certaine certaine Non Nontraitée traitée dans dans ce ce document document Pièce Piècede debiopsie biopsie Standards Standards: : ••microscopie microscopie ••immunohistochimie immunohistochimie Diagnostic histologique et bilan d’extension Options Options: : ••biologie biologiemoléculaire moléculaire ••microscopie microscopieélectronique électronique non Diagnostic Diagnostichistologique histologiquede de sarcome sarcome?? oui Bilan Biland’extension d’extension Non Nontraité traitédans dans ce cedocument document Standard Standard: : TDM TDMthoracique thoracique++radiographie radiographie pulmonaire pulmonaire Options Options: : ••imagerie imagerieadaptée adaptéepour pourles les autres autresorganes organesen encas casde de signe signed’appel d’appel(échographie (échographie hépatique hépatiqueetc.) etc.) ••pas pasde deTDM TDMpour pourles lestumeurs tumeurs de debas basgrade grade<<55cm cm Sarcome Sarcomedes desmembres membres et etde delalaparoi paroidu dutronc tronc Sarcome Sarcome rétropéritonéal rétropéritonéal Traitements Traitements des des sarcomes sarcomesdes des membres membres Arbre Arbre44 Traitement Traitement des des sarcomes sarcomes rétropéritonéaux rétropéritonéaux Arbre Arbre12 12 Traitement des sarcomes des membres et de la paroi du tronc Sarcome Sarcomediagnostiqué diagnostiqué (classification (classificationOMS) OMS) oui Traitements Traitements des dessarcomes sarcomes des desmembres membres métastatiques métastatiques d’emblée d’emblée Arbre Arbre10 10 Patient Patient métastatique métastatique?? oui Traitements Traitements des dessarcomes sarcomes des desmembres membres non non métastatiques métastatiques opérables opérables d’emblée d’emblée Arbre Arbre55 non Tumeur Tumeurrésécable résécable d’emblée d’emblée?? non Traitements Traitements de desarcomes sarcomes des des membres membres non nonmétastatiques métastatiques non non opérables opérables d’emblée d’emblée Arbre Arbre88
