L Involution spontanée de néovaisseaux choroïdiens compliquant une maladie de Best
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Cas clinique Rétine Involution spontanée de néovaisseaux choroïdiens compliquant une maladie de Best Spontaneous regression for choroidal neovascularization complicating Best’s disease Maladie de Best • Complication • Néovaisseaux choroïdiens. Best’s disease • Complication • Choroidal neovascularization. I. Imdary, S. El Haddad, F. Bencherifa, A. Megzari, G. Soufi, S. Idrissi-Alami, A. Berraho (Service d’ophtalmologie B, hôpital des spécialités, Rabat, Maroc) L a maladie de Best est une dystrophie rétinienne héréditaire pouvant se compliquer rarement par la survenue de néovaisseaux choroïdiens. C’est une affection autosomique dominante dont le gène se trouve sur le bras long du chromosome 11. Elle est secondaire à l’accumulation de lipofuschine au sein de l’épithélium pigmentaire maculaire. Les manifestations cliniques sont très variables. Observation Un jeune homme âgé de 19 ans, suivi pour une maladie de Best, s’est présenté dans notre service pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit évoluant depuis 1 semaine. À l’examen ophtalmologique initial, la meilleure acuité visuelle corrigée est à “compte les doigts” de près à l’œil droit et 3/10 à l’œil gauche. Le fond d’œil a montré une lésion fovéolaire jaunâtre, vitelliforme, bordée par une hémorragie maculaire (figure 1). L’angiographie à la fluorescéine a révélé un lacis néovasculaire choroïdien juxtafovéolaire (figure 2). L’œil gauche présente une dystrophie maculaire au stade vitelliforme (figure 3). L’évolution spontanée est marquée par la résorption complète de l’hémorragie maculaire avec involution de la néovascularisation choroïdienne (figure 4). Actuellement, l’œil est calme avec une acuité visuelle à 2/10 à l’œil droit et 3/10 à l’œil gauche. Figure 1. Fond d’œil : maladie de Best compliquée d’une hémorragie maculaire de l’œil droit. Discussion Figure 3. Angiographie rétinienne de l’œil gauche : stade vitelliforme. La maladie de Best est une dystrophie maculaire de transmission autosomique dominante, d’expressivité variable et de pénétrance incomplète. Le gène de la maladie de Best, Vitelliforme Macular Dystrophy de type 2 (VMD-2), a été localisé sur le bras long du chromosome 11, en 11q12-q13. L’aspect ophtalmoscopique du fond d’œil distingue plusieurs stades évolutifs : stade prévitelliforme, stade vitelliforme, stade de remaniement, stade atrophique et stade fibroglial (1). L’évolution naturelle de la maladie peut être marquée par l’apparition de néovaisseaux choroïdiens (NVC) dans environ 15 % des cas (2). Ils peuvent apparaître à tous les stades d’évolution de la maladie, mais le plus souvent au stade atrophique. L’examen retrouve des hémorragies rétiniennes ou un décollement séreux rétinien. Plus récemment, plusieurs publications ont rapporté des cas de néovaisseaux traités par injection intravitréenne de bévacizumab seul ou associé à la triamcinolone et de ranibizumab (3). Dans toutes les observations, aucun effet indésirable local ou général n’a été rapporté. Ces résultats confortent l’idée que les néovaisseaux choroïdiens dans le cadre de la maladie de Best sont peu agressifs et peu récidivants, et que pour cette raison l’abstention thérapeutique peut être proposée, comme c’est le cas pour notre patient. La néovascularisation choroïdienne est une complication rare de la maladie de Best. L’atteinte pourrait bénéficier de l’apport des thérapeutiques antiangiogéniques. II 120 Légendes Figure 2. Angiographie rétinienne de l’œil droit : effet de masquage lié à l’hémorragie maculaire. Figure 4. Résorption complète de l’hémorragie maculaire avec régression spontanée de la néovascularisation choroïdienne. Références bibliographiques 1. Souied E, Kaplan J, Coscas G, Soubrane G. Les dystrophies maculaires. J Fr Ophtalmol 2003;26(7):743-62. 2. Glacet-Bernard A, Soubrane G, Coscas G. Macular vitelliform degeneration in adults. Retrospective study of a series of 85 patients. J Fr Ophtalmol 1990;13(8-9):407-20. 3. Perol J, Wolff B, Sahel JA, Le Mer Y. Traitement par injection intravitréenne de bévacizumab de néovaisseaux choroïdiens compliquant une maladie de Best. J Fr Ophtalmol 2011;34:281-6. Images en Ophtalmologie • Vol. VI • no 4 • octobre-novembre-décembre 2012 • Vol. VII • no 1 • janvier-février 2013 Cas clinique Rétine 1 2 3 4 Images en Ophtalmologie • Vol. VI • no 4 • octobre-novembre-décembre 2012 • Vol. VII • no 1 • janvier-février 2013 121
