Traitement médicaux en cardiologie pédiatrique
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Traitement en Cardiologie Pédiatrique Fanny Bajolle M3C-Necker Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Le médicament qui a révolutionné la cardiologie pédiatrique La prostaglandine = PGE1 La prostaglandine E1 (PROSTINE) est administrée dans les cardiopathies pour lesquelles le maintien de la perméabilité du canal artériel est requise en période néonatale Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. PGE1 = 4 indications - Cardiopathie ducto-dépendante pour la perfusion pulmonaire - Cardiopathie ducto-dépendante pour la perfusion systémique - Coarctation de l’aorte pour diminuer la contrainte du VG en diminuant l’obstacle - Transposition des gros vaisseaux Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Cardiopathies ducto-dépendantes pour la perfusion des artères pulmonaires -Atrésies pulmonaires quelle que soit l’anatomie intracardiaque sous-jacente Atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) Atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO) Cardiopathie complexe avec atrésie pulmonaire (TGV, VU, Ebstein...) -Formes sévères de sténose pulmonaire Sténose pulmonaire critique (SP) Tétralogie de Fallot sévère (T4F) Transposition des gros vaisseaux avec CIV et sténose pulmonaire sévère Dans ces situations, l’indication à l’administration de PGE1 est fonction de la clinique et de l’anatomie échographique Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Cardiopathies ducto-dépendantes pour la perfusion systémique (aorte) - Hypoplasie du cœur gauche (atrésie Ao, atrésie mitrale) - Atrésie aortique avec CIV - Interruption de la crosse aortique - Coarctation de l’aorte avec canal artériel systémique (fonctionnant dans le sens AP-aorte) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Coarctation aortique - Si la tolérance de la coarctation est mauvaise (dysfonction ventriculaire gauche) ou - Si on prévoit que le ventricule gauche ne sera pas compétent lors de la constitution de l’obstacle (petit VG, hypoplasie franche de la crosse…) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Transposition des gros vaisseaux - En cas de cyanose importante sous réserve que le foramen ovale soit large ou ait été élargi par une manœuvre de Rashkind au préalable Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Précautions d’emploi des PGE1 Pose rapide d’une voie pour l’administration des PGE 1. Elle est réservée à ce médicament et doit faire l’objet d’une surveillance étroite (une désaturation progressive ou brutale doit toujours attirer l’attention sur la perméabilité de la veine) Laisser le nouveau-né impérativement à jeûn tant que le diagnostic n’est pas confirmé (suspicion de TGV, SP critique) Après une manœuvre de Rashkind ou une dilatation : une seconde voie d’abord est nécessaire, car l’alimentation entérale ne sera reprise que 24 à 48 heures pour écarter tout risque d’entérocolite Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Précautions d’emploi des PGE1 Pour les cardiopathies ducto-dépendantes, une seconde voie d’abord doit pouvoir être posée rapidement pour pouvoir changer le site de perfusion en cas de doute Si le capital veineux s’épuise, il faut anticiper les indications de voie centrale Lors d’une prescription téléphonique, s’assurer que le médecin peut ventiler l’enfant (matériel prêt pour ventiler au masque et intuber, présence SAMU) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Précautions d’emploi des PGE1 - Retenir que les effets secondaires existent surtout si petit poids, forte dose et début du traitement - Lors d’une prescription téléphonique, s’assurer que le médecin peut ventiler l’enfant (présence SAMU). Il n’est pas grave de conseiller au téléphone d’administrer la PGE1 chez un nouveau-né qui n’en aurait pas besoin sous réserve que les précautions d’emploi puissent être respectées - la posologie dépend du type de cardiopathie - on parle en fraction d’ampoule : 1/2, 1/4, 1/8, 1/16, 1/32 - on ne tient pas compte du poids - on utilise toujours le même volume et le même débit - soit 72 ml de G5% à 3cc/h (évite les erreurs) - ne rien perfuser d’autre sur la voie veineuse!!!! - jamais de bolus (pas de purge!!) - Une ampoule PGE1 de 500 = 1 ml Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Posologie initiale - Cardiopathie ducto-dépendante pour la perfusion pulmonaire : 1/8ème - Cardiopathie ducto-dépendante pour la perfusion systémique : 1/4 - Coarctation de l’aorte constituée : 1/2 - Prévention de constitution de coarctation : 1/8ème -Transposition des gros vaisseaux : 1/8ème Cette dose initiale est modifiée à la hausse ou à la baisse en fonction de l’efficacité obtenue. L’objectif est d’atteindre rapidement en 24 heures environ la posologie minimale efficace (au minimum 1/32ème d’ampoule) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Effets secondaires Apnée Début du traitement Favorisée par le petit poids, la prématurité,la détresse respiratoire associée Moins fréquente aux petites doses Traitement : Matériel de ventilation au masque adapté dans la chambre Caféine 20 mg/kg IVD en dose de charge Voir si une réduction de dose est possible En cas d’échec : ventilation nasale En cas d’échec : intubation trachéale et ventilation assistée mécanique. Fièvre Fréquente en début de traitement Dépasse rarement 38°5 (si plus élevée, rechercher une infection materno-foetale) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Effets secondaires Oedèmes Quasi constants-dos des mains et des pieds Prise de poids trop rapide ou absence de perte de poids néonatale habituelle Participe à la douleur Si importants : Lasilix 1mg/kg per os 1 fois ou une fois de plus si l’enfant reçoit déjà des diurétiques Douleur Effets secondaire majeur, dose dépendant Surveillance systématique à prescrire (grille EDIN) Traiter selon les protocoles d’antalgiques locaux si EDIN > 5 Autres (très rares ; dans les traitements prolongés >15 jours) Hyperplasie antrale (trouble digestifs, occlusion, vomissements) Appositions périostées NB : le trajet veineux peut avoir un aspect rouge lors de la perfusion de PGE1. Ceci ne correspond pas à une lymphangite mais à l’effet pro-inflammatoire de la PGE1 et ne justifie pas que l’on change une perfusion qui fonctionne. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Anticoagulation : Héparine Pharmacologie Co-facteur de la AT III: inhibe les facteurs IIa et Xa (IXa, XIa, XIIa) Administration parentérale exclusive Passe la barrière placentaire Indications Post-opératoire des prothèses valvulaires mécaniques et des anneaux valvulaires sur la valve auriculo-ventriculaire du ventricule systémique Post-opératoire des dérivations cavopulmonaires totales Anévrysmes coronaires de la maladie de Kawasaki Prévention des thromboses intracavitaires dans les CMD sauf nouveau-né Thromboses artérielles et veineuses Prophylaxie des thromboses dans la fibrillation auriculaire Pendant 24h, après fermeture percutanée de CIA et pose de stent (+ aspirine) Pas d’anticoagulation pour les thromboses sur KTC Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Héparine Contre-indications Tout syndrome hémorragique extériorisé ou non HTA sévère non contrôlée Maladie hémorragique constitutionnelle Antécédent de thrombopénie à l'héparine Non indications et situations à risque lors de l’anticoagulation Endocardite bactérienne sauf en cas de complication thromboembolique contemporaine Epanchement péricardique post-opératoire Décubitus prolongé Dans ces situations cliniques, si la prescription d’anticoagulants est nécessaire, elle doit être mesurée avec précaution et les zones thérapeutiques définies plus basses Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Héparine Traitement curatif Héparine non fractionnée: dose de charge 100UI/kg (celle-ci est nécessaire quand on souhaite une anticoagulation immédiate) puis 500UI/kg/j IV pour une activité antiXa comprise entre 0.3 et 0.7 UI/ml. Elle doit être faite - 4 h après la première injection d’HNF - 4 h après chaque changement de dose - et tous les jours quand on a atteint l’objectif On est amené à monter jusqu’à 600, 700 voir 900 UI/ kg /j (seule l’antiXa compte) Héparine de bas poids moléculaire pour une activité antiXa comprise entre 0.5 et 1 UI/ml Elle doit être faite - 4 h après la troisième injection de Lovenox - la dose sera augmentée si l’anti-Xa n’est pas suffisant - mais l’antiXa ne sera plus contrôlée (stabilité des HPBM contrairement à l’HNF) LOVENOX : 1 mg/kg/12 h en SC soit 100UI/kg/12h (ampoule 2000, 4000…) Traitement préventif Héparine de bas poids moléculaire en une injection sous-cutanée par jour La surveillance des plaquettes doit être faite régulièrement Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Anticoagulation Accidents de l’héparinothérapie Thrombopénies à l'héparine -précoces (<5 jours) sans gravité, ne justifiant pas l'arrêt du traitement -immuno-allergiques, (>6 jours), ou plus tôt si ATCD chirurgicaux, graves: -thromboses artérielles et veineuses -arrêt immédiat du traitement -contre-indication définitive à l'héparine -remplacer l'héparine par hirudine ou AVK+++ -plus rares avec les HBPM Hémorragies -sulfate de protamine en cas de surdosage 1mg=100UI d'héparine Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Relais AVK Dans la période post-opératoire, ce relai doit être débuté dès que la situation hémodynamique est stabilisée et que l’échocardiographie d’entrée a confirmé l’absence d’épanchement péricardique Objectifs: -diminuer la fréquence des thrombopénies induites par l’héparine, en réduisant la durée du traitement par l’héparine à moins de 1 semaine, date après laquelle apparaît la thrombopénie immunoallergique grave -de permettre un chevauchement plus long de 4 à 5 jours entre les 2 traitements; les AVK provoquant une chute précoce de la protéine C (potentiellement thrombogène), alors que les facteurs II, VII, IX et X sont abaissés plus tardivement Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Relais AVK Modalités du relais HBPM-AVK -Poursuite de l’héparinothérapie tant que le traitement AVK n’est pas efficace. -Donner l’AVK le soir pour permettre une adaptation posologique le jour même en fonction des contrôles -Donner un AVK à demi-vie longue (coumadine ou previscan ) permettant une stabilité posologique pour une dose quotidienne non fractionnée -Après avoir éliminé les contre-indications aux AVK -Après information du patient et de ses parents sur les précautions d’emploi -Contrôle biologique tous les jours jusqu’à ce que l’INR soit dans la zone thérapeutique, stable sur 2 prélèvements successifs Les AVK sont pro-coagulant à l’initiation du traitement : à toujours initier souscouvert de l’Héparine Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Relais AVK Le tableau suivant doit impérativement être dans le classeur de prescription de l’enfant et complété par l’interne de l’enfant chaque matin! J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8 J9 Date de début du ttt par héparine Date de début du ttt AVK Dose héparine (U/kg/j) Dose HBPM (UI/kg/j) Anti Xa Dose et nom de l’AVK (mg ou cp) INR Numération plaquettes à faire à faire à faire Education AVK à vérifier chaque jour, remise du Livret et Autocollant sur carnet de santé Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Relais AVK Mode d'action Les AVK agissent par inhibition compétitive de la vitamine K, au niveau de la carboxylase dont elle est le cofacteur et qui transforme dans l’hépatocyte 4 précurseurs en facteurs actifs. Cette inhibition va entraîner la diminution des facteurs de coagulation vitamino-K dépendants dans la circulation. Facteurs vitamino-K dépendants: -prothrombine ou II -proconvertine ou VII -antihémophilique B ou IX -Stuart ou X -protéine C -protéine S Contre-indications formelles -grossesse et allaitement -syndrome hémorragique ou maladie hémorragique constitutionnelle ou acquise Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Relais AVK Surveillance du traitement Efficacité -INR ou International Normalized Ratio INR = (TQ du malade/TQ du témoin )ISI ISI est l’index de sensibilité international caractéristique de la thromboplastine utilisée -dosé 48 heures après chaque modification posologique ou interaction médicamenteuse potentielle -tous les jours pendant le relais puis en cas de stabilité tous les 15 jours Tolérance -NFS dépistant une hémorragie occulte Posologie initiale Coumadine :0.2mg/kg/jour Previscan Enfants de moins de 3 ans ½ à 1 cp Enfants de plus de 3 ans ¼ à ½ cp Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Education thérapeutique des patients sous AVK et de leurs parents « L’information laisse le patient passif, l’éducation le rend acteur » « Support d’éducation : le livret AVK » Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Pourquoi une éducation aux AVK ? Enquête de pharmacovigilance en 1998 Les AVK sont responsables chaque année de - 17000 hospitalisations - 1500 hémorragies du système nerveux central - 4000 à 5000 décès Enquête de l’AFSSAPS en 2000 Beaucoup de ces accidents sont liés à une surveillance insuffisante liée à une mauvaise connaissance du traitement Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. 4 programmes AVK HTAP PM DAI ICC Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Expliquer avec des mots simples et des dessins Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Le système de la coagulation Paroi vasculaire + FX FT Plaquettes + Facteurs de la coagulation FIX Ca2+ FVIII FXII FXIII FVII I= FBG FII FXI 2+ Ca Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. FV Zones thérapeutiques exprimées en INR selon l’indication du traitement AVK INDICATIONS Prévention de thrombose dans les DCPT Prothèse valvulaire aortique Cardiomyopathie dilatée hypokinétique sévère (FR<15%) Myocardite aiguë grave Cardiomyopathie restrictive Anévrismes coronaires de la maladie de Kawasaki Thromboses veineuses, embolie pulmonaire HTAP TDR Maladies extra-cardiaques: LED, SAPL,… Prothèse valvulaire mécanique mitrale (ou VAV systémique) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. INR 2-3 2,5-3,5 AVK : Noms des médicaments Coumadine (Warfarine) Comprimés à 2 et à 5 mg (sécables en 2) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Préviscan (Fluindione) Comprimés à 20 mg (sécables en 4) Les accidents sous AVK Thrombose de valve INR trop bas = caillot Saignement cérébral Hématome rétro-oculaire INR trop haut = saignement Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Mécanisme d’action des AVK Chaque patient réagit : - de manière spécifique aux AVK (variabilité individuelle) différemment au cours du temps (variabilité temporelle) selon sa génétique (hypersensible ou résistant) Avec un délai d’action variable des AVK (2 à 4 jours) Contrôles biologiques réguliers de l’INR pour ajustement de la dose Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Ordonnance 100% : nom, date, poids Faire pratiquer, y compris dimanches et jours fériés, un dosage sanguin de l’INR □ Après tout traumatisme violent (TC+++) □ 48H après tout changement de dose □ 2/semaine à la sortie du service pendant 15 jours □ Puis 1/semaine □ En cas de maladie associée (diarrhée, vomissement..) ou de saignement □ En cas de nouveau traitement associé (antibiotique …) Anticoagulant oral utilisé (prise le soir) : Médecin référent : Numéro de fax : Numéro de téléphone : INR cible souhaité : Ne pas oublier de remplir le carnet de surveillance AVK POUR 6 MOIS Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Education du patient et sa famille Port d’un carnet d’anticoagulation (disponible dans toutes les salles du service et en consultation) mentionnant: -le traitement par AVK -la posologie prévue à la sortie -le motif du traitement -le dernier INR -le groupe sanguin (avoir sa carte de groupe sanguin Rh sur soi) -le nom et les coordonnées du cardiopédiatre traitant (téléphone du secrétariat) -Respect du rythme des contrôles -Compliance thérapeutique stricte -Interdiction: -de tout médicament sans avis médical (notamment Aspirine) -de toute IM, ponction .... -de tout sport violent Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Education du patient et sa famille Un carnet doit impérativement être remis dument complété aux parents avant la sortie et son utilisation expliquée. Pour les enfants déjà sous AVK à l’admission, ce carnet doit être demandé à l’entrée. Si l’enfant n’en dispose pas, faire un nouveau carnet Interroger chaque jour sur l’INR cible Coller un autocollant sur le carnet de santé Une ordonnance de contrôle de l’INR doit être rédigée selon le schéma suivant Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Interactions médicamenteuses avec AVK Tous les médicaments sont interdits En pratique vérifier systématiquement dans le VIDAL les interactions potentielles Elles peuvent potentialiser les effets des AVK ou les inhiber Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Médicaments qui potentialisent les AVK : risques hémorragiques 1-) Carence induite en vitamine K -par modification de la flore intestinale (Antibiotiques à large spectre) -par diminution de sa résorption notamment par la cholestyramine -par les huiles minérales en grande quantité comme l'huile de paraffine 2-) Par défixation protéique -phénylbutazone et ses dérivés -hypocholestérolémiants type clofibrate et dérivés -acide acétyl-salicylique -sulfamides hypoglycémiants 3-) Par inhibition du catabolisme hépatique -chloramphénicol -cimétidine -allopurinol -miconazole-DAKTARIN® 4-) Par inhibition de la synthèse hépatique des facteurs II, VII, IX et X -salicylés -quinine, quinidine et dérivés Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Médicaments qui inhibent les AVK 1- Augmentation de la synthèse des facteurs de la coagulation -corticoïdes -œstroprogestatifs 2- Induction enzymatique (après deux semaines d'association) -barbituriques -carbamazépine -méprobamate -griséofuline -rifampicine 3- Par baisse de la résorption digestive -anti-acides, laxatifs et cholestyramine. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Attention : Médicaments souvent prescrits en Pédiatrie Aspirine (Aspégic, catalgine..) Anti-inflammatoire (Nurofen, Advil…) Antimycosiques (Daktarin…) Laxatifs, somnifères, sédatifs, phytothérapie Antibiotiques en automédication N e j amais donne r de nouveaux médicamen t s à vo t r e en f an t sans en pa r le r avec vo t r e méd ecin = pas d’au t o-médica t ion, a t t en t ion he r bo t hé r apie Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Comment prendre mon médicament ? Solution = utilisation d'un pilulier (semainier) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. AVK et alimentation Certains aliments sont riches en vitamine K En cas d’alimentation déséquilibrée ces aliments peuvent modifier l’efficacité du traitement (choux, épinards, brocolis, abats…et les suppléments caloriques!) L’alcool peut déséquilibrer les AVK Pas de r es t r ic t ion alimen t air e mais alimen t a t ion dive r si f ié e e t sur t ou t cons t an t e dans le t emps Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. AVK et activités sportives Eviter les activités à risque de traumatisme (sports de combat, équitation, BMX, ski ) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Qui faut-il prévenir? • • • • • • • Le médecin, le chirurgien, l’anesthésiste L’infirmière - Ne pas faire d’injection intramusculaire pour les vaccins - Mais faire des injections sous-cutané (programme vaccinal à respecter, injection de Synagis en sous-cutané) Le dentiste Le biologiste Le kinésithérapeute Contre indication de la circoncision Contre indication à la pose de boucles d’oreilles, tatouage et piercing!! • Autocollant sur le carnet de santé!!! Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. AVK : à retenir ! • En cas d’oubli – Ne jamais doubler la dose. – Si l’oubli < 8 h (avant le coucher), prendre la dose oubliée. – Si > 8 h (après le réveil), sauter la prise oubliée et prendre son traitement habituel. – Si besoin, contacter le cardiopédiatre – Toujours le noter dans le carnet Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Que faire en cas d’hémorragie ? Hémorragies minimes Épistaxis soins à domicile Règles abondantes de l’adolescente Consulter un gynécologue dès les premières règles, pour débuter un traitement En cas de traumatisme crânien ou de signes d’hémorragies internes (malaise inexpliqué, pâleur inhabituelle, fatigue anormale…) Consulter votre médecin de famille Hémorragies extériorisées de grande abondance (vomissement sanglant) Appeler le Samu Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Que faire en cas de signes évocateurs de caillot? Votre enfant présente des signes à type de : Gêne respiratoire importante Membre froid et blanc Malaise grave Troubles de la conscience… Appeler le Samu Injection d’Héparine si INR trop bas en intra-veineux à l’hôpital ou sous-cutané à la maison (IDE ou parents) = ACTION IMMEDIATE Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Situations particulières • Voyage • Automédication • Les soins dentaires sous AVK: avis de spécialiste!! • Le sport et activité professionnelle • Pour les filles – Ne pas se faire percer les oreilles – Consultation gynécologique dès les premières règles, vaccin contre papillomavirus… Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. L’information laisse le patient passif, l’éducation le rend acteur Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Programme de la journée Table ronde « cérébrale » Qualité de vie Info étude AVK CHEK Consentement, médecin traitant Table ronde « vous connaître » Diagnostic éducatif Questionnaire satisfaction Table ronde « pratique » INR CoaguChek Difficultés à domicile Table ronde « nouveauté » Jeu autour des AVK Livret mon histoire de cœur Table ronde « réglementaire » Faire un INR au laboratoire Evaluer la susceptibilité aux AVK Poids, taille, emla Table ronde « la vraie vie » Préparer un pilulier Se familiariser avec le nouveau carnet de suivi Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Eduquer permet-il d’améliorer le pronostic du patient? Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Education et insuffisance cardiaque de l’adulte Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. VKA monitoring • The time in therapeutic range :86% • N = 95 patients, no thrombosis, one severe haemorrhage • Review: 68% • Last paper : 84% (n=28, follow-up 12 months) • Overall population : 86% (n = 95, follow-up 17 months) Bauman e t al, T h romb H aemos t , 2 0 0 8 . Bauman e t al. T h rombosis Resea rch 2 010 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. L’indispensable des AVK • Connaître le motif de prescription de l’AVK, le nom du médicament et la cible de son INR • Donner le traitement AVK quotidiennement et avoir un seul carnet d’AVK bien rempli • Faire régulièrement des INR et connaître les signes évocateurs d’INR trop bas ou d’INR trop haut • Informer votre entourage et le milieu médical • Pas d’automédication et attention aux interactions • Transmettre son INR !!!! Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Surdosage en AVK : avis de spécialiste Absence d'hémorragie ou d'hématome: -arrêt des AVK pendant 24 heures et surveillance ± vitamine K1 (1 à 2 mg IV) Hémorragie 1- Arrêt immédiat du traitement antivitamines-K 2- Contrôle du Groupe sanguin, Rhésus, RAI, NFS, hématocrite, plaquettes, INR. 3- Administration de vitamine K1 en IV direct. On obtient une ascension des facteurs vers la 8ème heure: 20 mg X 2. 4- si l'hémorragie n'est pas jugulée, il faut apporter des facteurs de la coagulation -soit sous forme de PPSB 0,2 ml/kg -soit de PFC -soit de sang frais Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Anti agrégants plaquettaires : AAP Indications Shunts prothétiques type Blalock Prothèses tubulées en position VD-AP valvées ou non valvées ou aortique Toutes anomalies coronaires : Maladie de Kawasaki, sténoses coronaires postopératoires, maladie coronaire du greffon Stents vasculaires : pendant 6 mois au minimum (le plus souvent maintenu à vie pour les stents en position aortique) Prothèses de CIA ou de CIV pendant 6 mois Hypertension artérielle pulmonaire primitive en cas de contre-indication aux anticoagulants Modalités et posolgie Le seul antiagrégant plaquettaire utilisé en pratique courante est l’ASPIRINE Nourrissons de moins de 1 an : 50 mg/j soit un demi sachet à 100 mg/j Nourrissons de plus de 1 an : 100 mg/j soit 1 sachet à 100 mg/j En cas d’allergie à l’aspirine ou de stenting du canal, on utilisera le CLOPIDOGREL (PLAVIX) en plus de l’aspirine. La posologie est de 1 mg/kg/jour en une fois (préparer gélule) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Caractéristiques cliniques et biologiques en faveur d’une maladie de Kawasaki Critères cliniques classiques La fièvre de plus de 5 jours et au moins 4 critères suivants - La conjonctivite bulbaire non purulente - L’atteinte muqueuse : la pharyngite, la chéilite, la langue framboisée, la stomatite - L'exanthème polymorphe du tronc - L'atteinte des extrémités : un érythème des paumes des mains et/ou des plantes des pieds, l'œdème palmoplantaire, la desquamation palmo-plantaire secondaire - L'atteinte unilatérale des ganglions cervicaux, de plus de 1.5 cm de diamètre Exclusion des diagnostics différentiels - Origine virale : Adénovirus, entérovirus, EBV, rougeole - Autres : scarlatine, syndrome d’épidermolyse staphylococcique , syndrome du choc toxique, adénopathie bactérienne, hypersensibilté aux médicaments, syndrome de Steven-Johnson, polyarthrite juvénile, leptospirose Autres critères cliniques Cardiovasculaires : dilatation des artères coronaires, anévrismes coronaires, infarctus, myocardite avec possible insuffisance cardiaque congestive, péricardite, épanchement péricardique, les fuites valvulaires, anévrismes des vaisseaux du cou, des artères rénales, spléniques, hépatiques, pancréatiques, génitale, gangrènes distales et pseudo-Raynaud. Digestifs : diarrhées, vomissements, douleurs abdominales, hydrocholécyste, dysfonction hépatique. Respiratoires : toux et rhinorrhée Neuro-méningés : troubles de la conscience avec irritabilité, apathie, état grognon, hypoacousie. Articulaires : arthrite, arthralgies. Autres : uvéite, érythème au niveau de la cicatrice de BCG, desquamation de l’aine. Anomalies biologiques élévation de la vitesse de sédimentation (VS), élévation de la CRP hyperleucocytose (PNN et formes immatures), anémie, thrombocytose hypo-albuminémie, hyponatrémie, augmentation des transaminase et GT pyurie aseptique, protéinurie, hématurie hyperleucocytose du liquide synovial méningite lymphocytaire aseptique Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Immunoglobulines 2 g/kg IVSE sur 12 heures Aspirine 80 mg/kg/jour pendant 1 semaine Echographie cardiaque et ECG/semaine pendant 4 à 6 semaines Jamais d’atteinte coronaire AAP pendant 8 semaines Consultation à 3 mois Arrêt des AAP Clôture du dossier Atteinte coronaire AAP+/- AVK Coronarographie à un an si anévrysme > 6 mm traité par AVK Coroscanner à un an si dilatation coronaire et/ou anévrysme < 6 mm Coronaires normales Persistance d’anomalie coronaire Arrêt des AAP et clôture du dossier si <6 mm AAP prolongé et Cs°/ an Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. si ≥ 6 mm AAP et AVK à vie et Cs°/ 6 mois Spécificité Kawasaki Ttt par les immunoglobulines polyvalentes IV : TEGELINE ou CLAIRYG La dose est de 2 g/kg en perfusion lente sur au moins 4 heures (le pus souvent 12h) en 1 fois. Les Tégélines sont des produits dérivés du sang (Dossier transfusionnel) Pas de vaccins pendant 3mois (Ac) En association avec l’aspirine à la dose de 80 mg/kilo/jour répartie en 4 prises pendant une semaine En cas de complications coronaires (anévrisme ou dilatation), le traitement AAP par l’aspirine (50 mg/j ou 100 mg/j) est maintenu au moins jusqu’au contrôle coronaire fait 1 an après le début de la maladie En cas d’anévrismes ou de dilatation des branches coronaires > 6 mm, un traitement anticoagulant par l’héparine non fractionnée est donné à la phase aigue et relayé par un traitement AVK jusqu’au contrôle coronaire fait 1 an après le début de la maladie. L’INR est de 2-3. En cas d’anévrismes persistants 1 an après le début de la maladie, les AAP sont maintenus si les anévrismes ne sont pas géants. Si les anévrismes sont géants, les AVK et AAP sont maintenus à vie. L’INR cible est de 2-3 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Fièvre de plus de 5 jours et 2 ou 3 critères cliniques Rechercher tous les autres signes de Kawasaki (Tab 2) Kawasaki possible Kawasaki improbable Tests biologiques Persistance de la fièvre CRP > 3 VS> 40 CRP <3 VS> 40 Surveillance clinique Persistance fièvre 48 h Absence de desquamation STOP Arrêt de la fièvre Desquamation typique Echographie < 3 critères biologiques supplémentaires (Tab 3) > 3 critères biologiques supplémentaires (Tab 3) Echographie Traitement et échographie Echographie Anormale (tab3) Traitement Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Echographie normale Refaire l’échographie si la fièvre persiste Tab 3 : Critères biologiques supplémentaires et échographie Critères biologiques supplémentaires Albumine< ou égal 3g/dl Anémie pour l’âge Plaquettes > ou égal à 450 000 à J7 GB > ou égal à 15 000 ECBU > ou égal à 10 000 GB Taille normale des artères coronaires et valeurs de 2 et 3 déviation standard Echographie anormale Z score de l’IVA ou CD> ou égal à 2.5 ou > ou égal à 3 critères Hyperéchogénicité coronaire Dysfonction ventriculaire gauche Insuffisance mitrale Péricardite Z score de l’IVA ou de la CD à 2-2.5 D’après Newburger JW et al., Circulation. 2004 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. LAD = CG= coronaire gauche RCA = CD= coronaire droite LMCA = IVA = interventriculaire antérieure BSA =surface corporelle en mètre carré Stratification du risque dans la maladie de Kawasaki: Recommandations M3C-Necker Niveau de risque Traitement Activité physique Suivi Tests invasifs I : aucune anomalie coronaire AAP pendant 8 semaines Normale après 8 semaines Education FDRCV Pas de suivi Rien II : dilatation coronaire transitoire de moins de 8 semaines AAP pendant 8 semaines Normale après 8 semaines Education FDRCV Pas de suivi Rien III : anévrysmes de 3 à 6 mm sur une ou plusieurs artères coronaires AAP jusqu’à la régression documentée de l’anévrysme Normale après 8 semaines Education FDRCV Pas de suivi si régression des anévrysmes Coroscanner à 1 an IV : un ou plusieurs anévrysmes 6 mm incluant anévrysme géant, anévrysmes multiples ou anévrysme complexe sans obstruction AAP à vie AVK avec INR entre 2 et 3 Contre-indication des sports de contact si AVK Autres sports selon l’EE et scintigraphie Education FDRCV Cs°/ 6 mois ECG + ETT Scintigraphie si ischémie Coronarographie à 1 an ou plus tôt si signes d’ischémie V : obstruction coronaire AAP à vie AVK à vie si anévrysme 6 mm Discuter -bloquant Contre-indication des sports de contact si AVK Autres sports selon l’EE et scintigraphie Education FDRCV Cs°/ 6 mois ECG + ETT Scintigraphie si ischémie Coronarographie pour définir la stratégie thérapeutique Coronarographie si signes d’ischémie Inspiré de Newburger JW et al., Circulation. 2004 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Insuffisance cardiaque L’insuffisance cardiaque du nouveau-né et du nourrisson se manifeste de façon aigue par une détresse respiratoire par œdème pulmonaire. Elle est le plus souvent liée à une cardiopathie congénitale à type d’obstacle gauche ou à un trouble du rythme rapide Le traitement symptomatique accompagne le traitement de la cause L’insuffisance cardiaque chronique du nouveau-né et du nourrisson se traduit par des difficultés alimentaires et une stagnation pondérale. Elle est principalement liée aux shunts gauche-droite et aux cardiomyopathies de toute origine L’insuffisance cardiaque du grand enfant a la même symptomatologie que l’insuffisance cardiaque de l’adulte (OAP, dyspnée d’effort, de décubitus, bas débit...) La cause en est le plus souvent une cardiomyopathie primitive ou une dysfonction ventriculaire pour les cardiopathies congénitales opérées Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Insuffisance cardiaque aiguë Le traitement de la cause est débuté simultanément au traitement symptomatique qui comprend : Diurétiques par voie intraveineuse LASILIX 1mg/kg par injection avec un rythme des injections fonction de la réponse clinique (OAP, diurèse). La dose par injection peut être augmentée jusqu’à 3-4 mg/kg. La surveillance de l’efficacité et de la tolérance du traitement diurétique IV : Poids quotidien!!! Natriurèse indispensable (iono u chaque jour!!!) Natrémie, Kaliémie, Urée, créatinine Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Insuffisance cardiaque aiguë Inotropes par voie intraveineuse continue (Mortalité+++) DOBUTREX (Dobutamine) 5 à 20 microgrammes/kg/mn sur KTC idéalement COROTROPE (Milnirone) inhibiteur des phosphodiestérases Inotrope vasodilatateur Augmente DC 25 à 40% Diminue la Pcp de 25 à 40% Diminue les résistances périphériques de 15 à30% Facilite la conduction AV inotrope de 2ème intention Perfusion continue : 0,375 à 1 gamma/kg/mn EII : HypoTA, Tachycardie, Arythmie ventriculaire et supraventriculaire, tremblement Surveillance: Kaliémie, Plaquettes,Transaminases LEVOSIMENDAN (Simdax) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Insuffisance cardiaque aiguë Traitements non médicamenteux Restriction hydrique+++ (souvent HHIC) Régime normosalé chez les enfants (souvent DHEC) La ventilation assistée est un moyen rapide et efficace de soulager la détresse respiratoire Ventilation non invasive Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Objectifs du traitement de l’ICC ESC guidelines 2008 • Réduire la mortalité • Qualité de vie, scolarité, activité physique, alimentation autonome, éviter les réhospitalisations… • Remodelage cardiaque, prévenir l’aggravation • Etudes IC systolique FE 30-40% Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Insuffisance cardiaque chronique Le traitement de la cause est fondamental Le traitement des co-morbidités est crucial Chez l’enfant, il s’agit surtout du soutien nutritionnel Algorithme de décision thérapeutique (d’après ESC Guidelines) Amélioration de la survie et de la morbidité Amélioration des symptômes NYHA I Continuer IEC Réduire ou arrêter les diurétiques NYHA II IEC Ajouter béta-bloquants Diurétiques selon le niveau de rétention hydrosodée NYHA III IEC (+ARA2) Bétabloquants Antagonistes de l’aldostérone Diurétiques + digitaliques si encore symptomatique NYHA IV Idem Augmenter diurétiques +digitaliques + éventuellement cure transitoire d’inotropes Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Data du Pediatric Cardiomyopathy Registry US • Compare le traitement dans les CMD de l’enfant pour deux périodes 90-95 et 00-06 • 73% symptomatiques • % d’enfants traités idem 83 vs 84% • IEC 66 vs 70% • Beta-bloquants 4 vs 18% • Très peu d’évolution des pratiques en 20 ans • Pas de modification du pronostic depuis 20 ans Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. IEC chez l’enfant • Mêmes indications : FE < 40% avec ou sans symptômes • + prévention de la détérioration – Anthracyclines – Dystrophinopathies • Très rares études : – réduction mortalité à 3 mois (Lewis 1993 Pediatr Cardiol) • Tolérance et effets secondaires • Doses mal connues • Optimisation des doses ? • Ventricule droit systémique et VU ? • Très peu de séries en association avec d’autres drogues Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. IEC • • • • • Oui Dés le diagnostic A bonnes doses Sans surveillance particulière En tolérant l’hypotension asymptomatique Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Inhibiteurs de l’enzyme de conversion CI cardiologiques: Obstacles gauches, cardiomyopathies hypertrophiques, cardiomyopathies restrictives LOPRIL (Captopril) Inhibiteur de l’enzyme de conversion del’angiotensine I,vasodilatateur artériel 2 -4 mg/kg/j en 2-3 prises à posologie progressive (une seule dose test) EII : HypoTA (non hypotenseur chez les sujets normotendus), éosinophilie toux, neutropénie voire agranulocytose agueusie, protéinurie voire syndrome néphrotique Surveillance : créatinine, transaminases, protéinurie RENITEC (Enalapril) Inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine I, vasodilatateur artériel 0,3 mg/kg/j en une prise le matin préférer le captopril chez l’enfant Hypo TA, éosinophilie, toux, neutropénie voire agranulocytose agueusie protéinurie voire syndrome néphrotique Surveillance : créatinine, transaminases, protéinurie Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Béta-bloquants Frobel AK http://www.thecochranelibrary.com • 3 études pédiatriques (20, 22 et 161 pts) • Toutes mal faites • Shaddy 2007 : – essai négatif mais mélange cardiomyopathies et dysfonction du ventricule systémique • Aucune recommandation Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Bétabloquants • Améliore la FEVG et retarde la transplantation Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Résultats Echoca r diogr aphic da t a 180 160 140 120 40 35 30 100 25 80 20 60 15 40 10 20 Indexed diastolic LV diameter 86±35 vs 73±28 (p<0.0001) 5 LV shortening fraction 17±6 vs 21±6 (p<0.0001) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Résultats I so t opic da t a 80 70 60 300 275 50 250 40 225 200 30 175 20 150 125 10 100 0 75 LV ejection fraction 29±11 vs 40±15 (p<0.0003) MIBG uptake 165±43 vs 200±55 (p<0.0002) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Béta-bloquants • • • • • • En pratique, oui pour la majorité des centres Chez des enfants sous IEC A distance d’une décompensation Sous surveillance rapprochée initiale A bonnes doses Réduire les doses en cas de signes congestifs et ajouter un diurétique Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Béta-bloquants (Carvedilol-KREDEX ou Cardensiel) Indiqué dans toutes les dysfonctions ventriculaires stables en l’absence de signes congestifs Ne peut être débuté dans les 10 jours qui suivent une perfusion d’inotropes Débuté en milieu hospitalier Contre-indications : BAV de haut degré non appareillé, bradycardie majeure, asthme Palier tous les 15 jours en HDJ avec contrôle ECG, TA pendant 4 heures Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Diurétiques de l’anse et antialdostérone Le traitement diurétique par voie orale n’est pas systématique dans l’insuffisance cardiaque chronique sans signes de congestion. • De l’anse – – – – Uniquement chez les enfants ayant des signes congestifs Utiliser la dose permettant d’être « asséché » En association avec IEC/béta-bloquants et antialdostérone Importance de l’éducation thérapeutique • Antialdostérone – – – – NYHA III o IV – FE <35% Avec un IEC et un béta-bloquant à doses optimales Aucune étude pédiatrique En pratique, oui chez les enfants avec FE <40% Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Furosémide (LASILIX) per os 1 à 4 mg/kg/j en 2 à 3 prises par jour Doit être interrompu en l’absence de signes congestifs de façon stable Augmente la mortalité si prescription non adaptée Spironolactone (ALDACTONE) Anti aldostérone En association avec IEC : Augmente la survie des ICC 2 à 5 mg/kg/j en 1 prise par jour Synergique des IEC Vérifier la kaliémie au début du traitement Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Bloqueurs des récepteurs à l’angiotensine • Alternative aux IEC chez les patients intolérants • Aucune donnée pédiatrique • Intolérance aux IEC exceptionnelle Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Digoxine • Aucun effet sur la mortalité chez les patients en rythme sinusal • Certainement pas dans les shunts gauche-droite – Études randomisées 1970-80 • Dernière roue du carrosse dans les CMD • Aucune preuve que le contrôle de la digoxinémie soit utile Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Digoxine La digoxine est utilisée essentiellement comme anti-arythmique Elle ne fait partie de l’ordonnance de l’insuffisance cardiaque chronique qu’en dernière intention. Le seul produit utilisé est la DIGOXINE 1ml=50 microgrammes La posologie est fonction du poids De 3 à 6 kg 20 microgrammes par kilo et par jour De 6 à 12 kg 15 microgrammes/kg/j De 12 à 20 kg 10 microgrammes/kg/j Plus de 20 kg 7 microgrammes/kg/j Moins de 3 kg 10-15 microgrammes/kg/j Vérifier systématiquement les interactions pharmacocinétiques en cas d’association d’anti-arythmiques (amiodarone en particulier, la dose de Digoxine devant être diminuée de moitié). Elle doit être interrompue chez tous les enfants qui ont un shunt gauche-droite chez lesquels il a été montré depuis 20 ans qu’elle est inefficace. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Anticoagulants/agrégants • Thrombus intracardiaque • Aucune preuve de l’intérêt dans les autres situations • En pratique, warfarine chez les enfants ayant une FE <30% Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Autres drogues • • • • ARA2 ? Calcium sensitizers ? Vasodilatateurs ? GH ? Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Ordonnance type • • • • IEC : captopril 3-4 mg/kg/j Béta-bloquant : carvédilol 0,8 mg/kg/j (en 4 paliers) Spironolactone: 2-5 mg/kg/j Et c’est tout – Diurétiques de l’anse si congestion – Digoxine dans les NYHA III/IV en association avec le reste – Anticoagulants si FE<30% ? Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Conclusions • Traitement symptomatique superposable à celui de l’adulte • Aucune démonstration formelle du bénéfice si ce n’est l’expérience des soignants • Long terme inconnu • Nécessité d’évaluation – Efficacité différentielle en fonction de la cause et de l’âge – Identification de marqueurs intermédiaires – Guidelines Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Arrêt cardiaque : il est impératif d’appeler une aide Adrénaline IV 10-100 microgrammes/kg puis 0.1- 1microgrammes/kg/mn Diluer 1 ml d’adrénaline (1 ml= 1000 microgrammes) dans 9 ml de sérum physiologique soit 10 ml = 1000 µg Pour un enfant de 3 kg : 30 µg, soit 0.3 ml de la solution préparée Pour un enfant de 10 kg : 100 µg, soit 1 ml de la solution préparée Adrénaline intra-trachéale 10 microgrammes/kg Noradrénaline 0.05-0.1 microgrammes /kg/mn jusqu’à 1 microgrammes /kg/mn Bicarbonates à 42/1000 1-2 ml/kg IVDL (iono + gaz du sang immédiatement après un arrêt cardiaque) Chlorure de Calcium (ChCL2) 0,1 ml/kg en IVD Lasilix 1 mg/kg IVD toutes les 20 minutes après le début d’un MCE Sulfate de Magnésium 1.5-3.5 ml/kg en 10 à 20 mn (risque hypotension, flush) Défibrillation 2 – 4 joules /kg Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTA LOXEN Nicardipine per os : 0,3 à 3 mg/kg/j perfusion continue : 0,5 à 10 mcg/kg/mn EII : HypoTA, céphalées, œdèmes, tachycardie Surdosage : gluconate de calcium Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP = Avis spécialisé On ne peut pas prescrire des médicaments contre HTAP sans avoir fait un cathétérisme cardiaque Aucune évaluation chez le nourrisson de moins de 2 ans Ce sont des médicaments toxiques surtout le Bosentan et Sildenafil Monoxyde d’azote Le NO peut être prescrit en salle pour traiter une HTAP aiguë ou bien pour tester par échocardiographie la réactivité vasculaire pulmonaire Flolan Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP = Avis spécialisé Nifédipine (Adalate LP) Inhibiteur calcique de la classe des dihydropyridines, vasodilatateur Il est indiqué dans les HTAP réactives à l’administration d’O2 et de NO Son efficacité a été démontrée chez les patients adultes ayant une HTAP primitive réactive (mais pas chez l’enfant) L’ADALATE 20LP à libération prolongée doit être utilisé La posologie est progressive en débutant le traitement de jour en milieu hospitalier en deux prises par jour per os. La dose est progressivement augmentée Les effets secondaires sont : -la tachycardie -l’hypotension artérielle systémique qui doit faire diminuer la posologie -les oedèmes des membres inférieurs sont rares Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP = Avis spécialisé Bosentan (Tracleer) pas d’AMM chez les enfants de moins de 12 ans ATU ou bien dans le cadre de protocoles Il n’existe pas de formulation pédiatrique Ses indications sont actuellement -HTAP primitive ou toute HTAP non liée à une cardiopathie congénitale -HTAP de type syndrome d’Eisenmenger -toute HTAP non réactive à l’oxygène et au NO pour laquelle un traitement de fond est justifié Il n’est pas indiqué dans les -HTAP post-capillaires quelle que soit la cause (en particulier MVO) -HTAP compliquant les maladies respiratoires chroniques Vérifier avant le début du traitement -NFS et plaquettes et transaminases - Puis les transaminases tous les mois (Hépatite fulminante) La voie d’administration est orale en 2 prises par jour Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP = Avis spécialisé Sildénafil (REVATIO ou VIAGRA) Inhibiteur des phosphodiestérases de type 5 Il est indiqué dans : - HTAP partiellement réversibles à l’administration d’O2 et de NO - en cas d’échec du traitement par ADALATE 20LP dans les HTAP réversibles -en bithérapie avec le bosentan dans les formes sévères ou s’aggravant malgré l’un ou l’autre des traitements - dans la période post-opératoire de chirurgie cardiaque pour le sevrage du NO - Il n’y a aucune étude randomisée montrant son efficacité chez l’enfant. Il ne s’agit que d’études ouvertes Il n’y a pas d’AMM. Le décontionnement est difficile car les risques de tératogénicité ne sont pas exclus Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP = Avis spécialisé Sildénafil (REVATIO ou VIAGRA) -Débuter le traitement de jour en milieu hospitalier (service de cardiopédiatrie) -Les effets secondaires sont rares en dehors de la baisse potentielle et transitoire de la pression artérielle et de flush, le priapisme - Pour l’instant, le produit est fourni à la pharmacie sur demande au laboratoire Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Anti-arythmiques : les règles Aucun médicament anti-arythmique par voie intra-veineuse n’est autorisé en dehors de la présence d’un cardiopédiatre rythmologue Seule la Striadyne utilisée pour réduire une tachycardie supraventriculaire peut être utilisée en dehors de la présence d’un cardiopédiatre rythmologue en respectant les précautions d’emploi Le Propranolol (AVLOCARDYL) peut être utilisé par voie veineuse uniquement dans le traitement du malaise anoxique de la tétralogie de Fallot. En dehors de cette indication, il n’est jamais prescrit par voie intra-veineuse en l’absence du cardiopédiatre rythmologue La Digoxine est considérée comme un anti-arythmique et est donc contre-indiquée par voie IV dans les mêmes circonstances Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. L’adénosine triphosphate –Striadyne Elle est utilisée pour bloquer la conduction auriculo-ventriculaire de façon brève Elle est utilisée pour -la réduction médicamenteuse des tachycardies jonctionnelles ou par réentrée après échec des manoeuvres vagales -démasquer une tachycardie atriale en dégradant la conduction auriculoventriculaire -faire le diagnostic différentiel entre tachycardie supra-ventriculaire ou ventriculaire en démasquent la relation entre le nombre de QRS et le nombre d’ondes P (P>RS=Tachycardie atriale/ P<QRS=Tachycardie ventriculaire ou hissienne) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Striadyne en pratique Précautions d’emploi L’estomac doit être vide ou vidé La perfusion doit être vérifiée pour permettre une injection IV flash La seringue contenant la Striadyne ne doit contenir que la dose à administrer Une purge de 5 ml de sérum physiologique ou Glucosé à 5% doit être prête Une seringue d’Atropine doit être préparée dans le plateau Atropine 10-15 /kg en IVD (1 ml=0.25mg = 250 + 9mlG5 pour faire 1ml=25) Chez les grands enfants (>3 ans), une prémédication par une benzodiazépine peut être administrée avant l’injection de Striadyne Hypnovel : 50-100 /kg en IVD chez le plus grand Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Striadyne en pratique L’appareil d’ECG doit être branché pour enregistrer la réduction Posologie et modalités d’administration Le médecin est dans la chambre de l’enfant et le chariot d’urgence à proximité L’ensemble du matériel de réanimation est vérifié avant l’injection. La première dose IV flash est de 0,5 mg/kg sans dépasser 20 mg Cette injection peut être renouvelée en cas d’échec et la dose augmentée à 1mg/kg IV flash (rarement, il peut être nécessaire d’injecter 1,5 mg/kg et au maximum une dose de 2 mg/kg) Pendant l’injection, un tracé ECG est enregistré et on note en haut de l’ECG le moment de l’injection de Striadyne Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Striadyne en pratique Effets secondaires Flush et rougeur diffuse Nausées Sensation de malaise intense Bradycardie (injecter l’ATROPINE) Ces effets secondaires sont l’équivalent d’un malaise vagal Ils cèdent très rapidement car la demi-vie de la Striadyne est très courte (quelques secondes) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Amiodarone : Cordarone L’amiodarone est un anti-arythmique de classe III Elle est utilisée EXCLUSIVEMENT PER OS dans la prévention des récidives des troubles du rythme Ses indications sont -prévention de la récidive des tachycardies jonctionnelles réciproques du nouveau-né et du nourrisson -traitement et prévention des récidives dans certaines tachycardies atriales - traitement et prévention des récidives dans certaines tachycardies ventriculaires -traitement et prévention des récidives dans les tachycardies supraventriculaires post-opératoires Quand le trouble du rythme a été réduit et que le patient est en rythme sinusal, il n’est jamais urgent d’administrer un traitement anti-arythmique de fond. L’indication à un traitement au long cours doit être posée par le cardiopédiatre Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Cordarone : posologie Elle s’administre en dose de charge per os de 500 mg/m2 de surface corporelle SC = 4P+7/ P+90 La durée d’administration de cette dose de charge est de 7 à 8 jours Après cette période de charge, on passe à la dose d’entretien de 250 mg/m2 de SC Ordonnance pour préparation : « Prescription à but thérapeutique en l’absence de spécialité équivalente » Les comprimés d’amiodarone sont dosés à 200 milligrammes Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Cordarone : précautions et EII - Pro-arythmiques ventriculaires - Dysthyroidie (T3, T4, TSH) à faire à T0- 1,5 mois et 6 mois - Effet photosensibilisant - Accumulation dans les tissus : oeil, foie, poumon, peau Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Béta-bloquant Les béta-bloquants peuvent être utilisés comme anti-arythmiques dans les indications suivantes -syndrome du QT long congénital -tachycardies ventriculaires (cathécolergiques en particulier) -prévention des récidives de tachycardies jonctionnelles chez les grand enfants -en association avec d’autres anti-arythmiques dans certaines tachycardies atriales ou jonctionnelles -myocardiopathies hypertrophiques -hypertension artérielle Contre-indications -Asthme -Myasthénie -bloc AV II/III -syndrome de Raynaud -anesthésiques halogénés Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Béta-bloquant Comme tous les anti-arythmiques, les béta-bloquants ne doivent être utilisés que per os dans ces différentes indications. Toute association d’antiarythmiques per os doit être validée par un cardiopédiatre rythmologue Avlocardyl : 0.25 à 1 mg/kj/dose 3 à 4 fois par jour Sectral : 5 mg/kg/dose 2 fois par jour Corgard : 25 à 75 mg/m2/j en une prise Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Malaise de Fallot Il doit être évoqué chez un enfant ayant une tétralogie de Fallot présentant -une cyanose plus ou moins profonde associée à une pâleur -une tachycardie supérieure à 140/mn -une disparition du souffle à l’auscultation cardiaque -éventuellement une perte de contact Les principales circonstances déclenchantes sont - l’hypotension!!!! la fièvre la douleur la déshydratation Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Malaise de Fallot : seule indication des BB en intra-veineux Face à un malaise de Fallot Mettre l’enfant en position de « squatting » (position fœtale, jambes repliées sur l’abdomen) Calmer l’enfant et éviter les pleurs Mettre sous scope avec un saturomètre Préparation et administration de Valium en intrarectal sur prescription médicale (0,5 mg/kg max 10 mg) Pose et fixation du cathlon Préparation d’Avlocardyl (1 ampoule = 5ml = 5mg) : diluer 1 ml= 1 mg d’Avlocardyl dans 4 ml de G5% Prévoir un stéthoscope Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Malaise de Fallot Injection intraveineuse lente d’Avlocardyl pendant que le médecin vérifie par l’auscultation la réapparition du souffle cardiaque et le retour à une situation hémodynamique stable En l’absence d’efficacité d’une première dose de 1 mg IVL, celle-ci doit être renouvelée jusqu’à obtention de l’effet Prévoir une perfusion d’entretien type B27 et éventuellement un remplissage par des macromolécules Régler les alarmes de surveillance : FC max 140/mn et SaO2 min 80% Surveiller la glycémie capillaire au décours de l’injection d’Avlocardyl toutes les 6 heures pendant 24 heures voire plus fréquemment chez les jeunes nourrissons Laisser à disposition dans la chambre : Avlocardyl injectable, sérum glucosé à 5% et matériel de perfusion. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Malaise de Fallot Un malaise de tétralogie de Fallot suspecté sur l’interrogatoire ou constaté de visu exige que l’indication opératoire soit réévalué en urgence En cas de Bradycardie après l’injection de propranolol (AVLOCARDYL), administrer de l’ATROPINE En cas de surdosage accidentel en propranolol (AVLOCARDYL), l’antidote est le GLUCAGON Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Endocardite infectieuse Echographie trans-thoracique voire ETO - EI des VAV: sur le versant auriculaire - EI des valves sigmoïdes: sur le versant ventriculaire Hémocultures: au moins 3!!!!!!!!!!! (au mieux 6) Pas d’ATB à l’aveugle Scanner total body (cérébral, thoracique et abdominal) Examen ophtalmologique, bandelette urinaire Recherche porte d’entrée: examen dentaire, ORL, cutané, digestif, urinaire, KTC… ESC Guidelines, 2009 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Endocardite: germes Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Endocardite: ttt médical Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Endocardite: ttt chirurgical Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Endocardite: prévention Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Endocardite: prévention Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Endocardite: prévention - Bonne hygiène dentaire quotidienne - Consultation dentaire tous les 6 mois Indispensable pour diminuer le risque d’endocardite Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Prévention de la bronchiolite par le SYNAGIS pour les nourrissons cardiopathes de moins d’1 an Mortalité de la bronchiolite chez enfant sain = 0% Mortalité de la bronchiolite chez le cardiopathe = 10% Mortalité de la bronchiolite nosocomiale chez le cardiopathe = 30% Règle : ne pas hospitaliser de bronchiolite en cardiologie pédiatrique Indications du SYNAGIS -Dose mensuelle, de octobre à mars •Cardiopathies non réparées, cyanogènes ou non cyanogènes, hémodynamiquement significatives (insuffisance cardiaque, dénutrition, HTAP, troubles de ventilation), à l’exclusion de CIA et PCA - Dose unique •Cardiopathies réparées sous CEC pendant l’épidémie ayant reçu du synagis avant l’intervention Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Prévention de la bronchiolite grave Modalités 15mg/kg en IM ou SC si l’enfant est sous AVK Emla 2 heures avnt Deuxième injection à J21 puis injection tous les 30 jours (+/- 2 jours) Ordonnance nominative avec poids, date, dose en mg et ml 1000 euros l’injection Cas exceptionnels Prévention de la bronchiolite par le SYNAGIS mensuel pour les enfants entre 1 et 2 ans avec une cardiopathie complexe hémodynamiquement significative. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. La prévention reste cruciale, en particulier pour les enfants hospitalisés Recherche de plusieurs virus (VRS, Adenovirus, ParaInfluenzae…) Pour les enfants hospitalisés suspects ou atteints de bronchiolite (avec ou sans dépistage, donc VRS + ou - ), l'isolement doit être mis en place et respecté de tous (soignants, famille) jusqu'à guérison clinique L’isolement est de type : septique "gouttelette" et "contact« Hygiène des mains a) avant et après tout contact avec l'enfant ou son environnement b) avant et après le port du masque Port conforme du masque : porté pour un cercle de 2 m autour du patient disséminateur a) avant d'entrer dans la chambre (masque disponible à l'extérieur) b) à jeter dans la chambre avant la sortie La porte de chambre n’est pas obligatoirement fermée puisqu'il s'agit d'une transmission "gouttelette" et non "air" Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Prévention des infections Vaccination antigrippale (enfant et entourage!!!!) Vaccination antipneumococcique Calendrier vaccinal obligatoire normal Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Primum non nocere Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message.
