Rein ectopique en fer à cheval. А propos d¶un cas

5HLQHFWRSLTXHHQIHUjFKHYDO$SURSRVG¶XQ
FDV
P. BORDEI, D.-ùT. ANTOHE, D. ILIESCU ET (ùAPTE
'HVFULSWLRQGXFDV
0DWpULHOHWPpWKRGHV
La pièce anatomique a été prélevée chez un patient âgé de 68 ans, décédé d’une
rupture d’anévrysme de l’aorte ascendante. Après exérèse de la graisse périrénale, la pièce a été examinée macroscopiquement, pour évaluer ses rapports
anatomiques avec l’aorte et la veine cave inférieure, son aspect extérieur et ses
dimensions, ainsi que sa vascularisation. Les vaisseaux du rein et les cavités
pyélo-calcielles ont été injectés avec du plastique, puis soumis à une corrosion.
Nous avons utilisé comme polymère d’injection le Technovit 7143, produit par
Heraeus Kulzer GmbH. La corrosion a été réalisé selon une technique personnelle,
appliquée depuis 20 ans, utilisant comme agent la soude à 80°-100°C (point
d’ébullition de l’eau). Cette méthode est plus rapide que la corrosion utilisant
l’acide sulfurique ou chlorhydrique, l’aspect et la résistance qui en résultent sont
de qualité supérieure.
'HVFULSWLRQPRUSKRORJLTXH
Le rein était en forme de U avec deux bras inégaux, le gauche plus court que le
droit. L’isthme, localisé au niveau de la bifurcation aortique, était orienté
obliquement vers la gauche, avec une différence de hauteur de 3 mm à son bord
inférieur.
Le rein droit était le plus grand, mesurant environ 8,1 cm de long, 3,7 cm de large,
et 2,9 cm d’épaisseur. Comme son homologue gauche, le rein droit était réniforme
avec une surface lisse. Le rein droit était positionné sur la face latérale de la veine
cave inférieure, avec un grand axe à orientation inféro-médiale; il était distant de
la veine cave inférieure de 2,9 cm au niveau de son pôle supérieur et 0,9 cm au
niveau de son pôle inférieur. La distance entre les pôles supérieurs des deux reins
1
était de 8,5 cm. Le pôle supérieur du rein droit était recouvert par la glande
surrénale, plus petite que la gauche et prolongée en position rétro-cave. La glande
surrénale droite, de forme pyramidale, mesurait 4,5 cm de haut et 4 cm dans sa
plus grande largeur. Le hile rénal droit était ovale et situé au centre du bord
médial du rein (fig. 1). Le pelvis rénal droit était extra-rénal, au niveau du pôle
inférieur du rein. Il était ovale avec un grand axe de 3 cm orienté verticalement, et
un petit axe transverse de 1,9 cm. Une veine rénale passait sur la face antérieure
du pelvis rénal droit.
Le rein gauche était plus court que le droit (long de 7 cm), mais plus large (4,1
cm) et plus fin (environ 2,6 cm de diamètre antéro-postérieur). L’axe vertical du
rein gauche était oblique en bas et à droite. La distance entre le bord gauche de
l’aorte et les pôles supérieur et inférieur était respectivement de 7 mm et de 5 mm.
La glande surrénale gauche était située à 2 cm du pôle supérieur du rein gauche et
recouvrait par sa moitié supérieure la face antérieure de l’aorte. La glande
surrénale gauche était légèrement plus large que la droite, mesurant 4,8 cm de
haut et 5,7 cm de largeur maximum. Du milieu de sa face antérieure émergeait la
veine surrénalienne inférieure qui se drainait dans la veine rénale supérieure
gauche selon un trajet oblique inféro-médial. Le hile rénal gauche était ovale,
situé sur le bord médial. Le pelvis rénal gauche était extra-rénal, ovale, avec un
grand axe inféro-médial vers la droite. Il mesurait 3,7 cm de haut et 1,6 cm de
large (fig. 1).
L’artère mésentérique supérieure passait sur la face antérieure du pôle inférieur du
rein gauche ; au niveau du bord médial du rein, elle abandonnait l’artère colique
gauche, alors que la première artère sigmoïdienne naissait en regard du bord
latéral du rein (figs. 1, 3, 5). Au-dessus du milieu de la face antérieure du rein
gauche passait une veine extra-rénale se drainant dans la veine rénale supérieure
gauche.
L’isthme rénal passait en avant de l’aorte et de la veine cave inférieure (fig. 2).
Les limites séparant ses extrémités et les pôles inférieurs des reins étaient
marquées par des sillons obliques ; dans le droit passait l’uretère droit. L’isthme
présentait une surface irrégulière et mesurait 9,5 cm de long. Selon l’endroit, la
2
hauteur de l’isthme diminuait de 2,3 cm à droite, à seulement 1,6 cm à gauche. Au
milieu, le diamètre antéro-postérieur était de 3 cm, et la hauteur maximum de 7,2
cm. Dans le sillon entre le rein droit et l’isthme passait une veine extra-rénale se
drainant dans la veine rénale gauche.
L’uretère gauche descendait sur la face antérieure de l’isthme à environ 5 cm du
droit ; à ce niveau, les deux uretères étaient de diamètre voisin, le diamètre de
l’uretère droit étant de 0,5 cm et le gauche de 0,4 cm. Les deux uretères croisaient
les artères iliaques communes à gauche à 2,1 cm et à droite à 0,8 cm de la
bifurcation aortique (fig. 1).
L’isthme rénal avait deux hiles, un droit et un gauche, ayant chacun une artère et
plusieurs branches veineuses. Le hile gauche contenait aussi la partie inférieure du
pelvis rénal gauche.
9DVFXODULVDWLRQGXUHLQHQIHUjFKHYDO
Ce rein en fer à cheval possèdait quatre artères, deux à droite et deux à gauche,
soit une supérieure et une inférieure pour chaque coté (figs. 1, 3, 5).
A leur origine, les deux artères rénales gauches étaient distantes de 1,6 cm, la
supérieure provenant de la face antérieure de l’aorte, et l’inférieure de la face
antéro-latérale de l’aorte. L’artère rénale supérieure gauche mesurait 0,4 cm de
diamètre et passait au-dessus de la seconde veine surrénalienne inférieure, puis
bifurquait en une branche latérale vers le pôle supérieur du rein et la moitié
supérieure du rein, et une branche médiale vacularisant la partie postéro-médiale
du rein gauche et la face postérieure de la partie gauche de l’isthme. L’artère
rénale inférieure gauche mesurait 0,5 cm de diamètre, elle présentait une double
arcade, une à son origine de concavité inféro-médiale, l’autre étant sous l’artère
mésentérique supérieure, de concavité supéro-latérale ; elle se terminait en
bifurquant en une branche latérale vers la moitié inféro-latérale du rein gauche et
en une branche médiale vers la face antérieure de la moitié gauche de l’isthme.
A leur origine, les deux artères rénales droites étaient distantes de 4,5 cm. L’artère
rénale supérieure droite mesurait 0,5 cm de diamètre ; elle naissait de la face
3
latérale de l’aorte, passait en arrière de la veine cave inférieure (figs. 2, 3, 6) et
bifurquait au niveau de la face latérale de cette dernière en une branche supérieure
et une branche inférieure. La branche supérieure vascularisait le pôle supérieur du
rein droit, alors que la branche inférieure bifurquait en une branche supérieure
vascularisant le tiers postérieur du rein droit et une branche inférieure, recourbée
avec une concavité inféro-médiale, vascularisant les deux tiers antéro-inférieurs
du rein droit. L’artère rénale inférieure droite mesurait 0,6 cm de diamètre, elle
naissait de la face antéro-latérale de l’aorte. A son origine, elle décrivait sur 2 cm
une légère courbure de concavité supérieure. Elle bifurquait sous la veine rénale
moyenne en une branche primaire postéro-supérieure pour la face postérieure du
tiers moyen du rein droit et en une branche primaire inférieure pour le tiers
inférieur du rein droit et pour la moitié droite de l’isthme (figs. 1, 5).
Il y avait quatre veines rénales : une gauche, une moyenne et deux droites
(nommées selon leur position) (figs. 1, 4, 5). La veine rénale gauche mesurait 1
cm de diamètre et s’abouchait dans la face latérale gauche de la veine cave
inférieure ; elle drainait le rein gauche et la moitié gauche de l’isthme. La veine
rénale moyenne mesurait 0,9 cm de diamètre, elle était formée par trois branches,
drainant les deux tiers droits de l’isthme et la moitié inférieure du rein droit, y
compris son pôle inférieur ; une collatérale gauche de la veine rénale moyenne
s’anastomosait avec la veine rénale gauche. La distance entre les veines rénales
gauche et moyenne était de 1,3 cm, et entre la moyenne et l’inférieure droite de
1,7 cm. La veine rénale inférieure droite mesurait 0,7 cm, drainait la moitié
supérieure du rein droit, y compris le pôle supérieur, et s’abouchait dans la face
postéro-latérale de la veine cave inférieure. La veine rénale supérieure droite était
de diamètre identique à la précédente, drainait la moitié antéro-inférieure du rein
droit, et s’abouchait dans la face antéro-latérale de la veine cave inférieure.
'LVFXVVLRQ
Le rein en fer à cheval, décrit probablement pour la première fois dans la
littérature par Berengario da Carpi en 1552, est une anomalie congénitale qui
apparaît le plus souvent (95% des cas) comme une fusion rénale, reliant les deux
reins par leurs pôles inférieurs [4, 15]. Plus rarement, cette fusion peut être
4
localisée entre les pôles supérieurs des reins, donnant un aspect de fer à cheval
inversé.
Son incidence varie selon les auteurs : 1/200 pour Ferko [9], 1/600 pour Papin
[13], Langmann [11] et Moore [12], 1/400-1/800 chez les nouveau-nés selon
Allen [1].
Le rein en fer à cheval peut présenter diverses formes anatomiques : en U ou en
fer à cheval [1, 5, 10, 12, 15] ou en forme de L [5, 10, 14].
L’aspect morphologique du rein en fer à cheval est en relation directe avec la
façon dont les deux reins ont fusionné : (1) fusion au milieu lorsque le fer à cheval
est approximativement symétrique, avec deux reins placés symétriquement de part
et d’autre de la colonne vertébrale, ou (2) fusion latérale résultant en une
asymétrie rénale, avec un isthme placé latéralement. 36 cas de rein en fer à cheval
ont été décrits par Cook [5], 15 d’entre eux avaient une fusion médiane et 21 une
fusion latérale.
Habituellement, le rein en fer à cheval est localisé en position lombaire basse en
L3-L5 [1, 12, 13], en avant de l’aorte et de la veine cave inférieure, et en arrière
de l’artère mésentérique supérieure, qui habituellement croise l’isthme [1, 4, 12].
Le rein en fer à cheval est une anomalie congénitale résultant d’une fusion LQ
XWHUR, expliquée de manière variable dans la littérature. Selon certains auteurs,
cette anomalie est probablement causée par un défaut de l’ascension rénale,
bloquée par l’artère mésentérique supérieure [11, 12]. D’autre auteurs suggèrent
que l’isthme rénal est le résultat d’une migration anormale des cellules
néphrogéniques dans les tractus primitifs à la fin du stade gastrula, provenant de la
zone néphrogénique postérieure de l’épiblaste [1, 6]. Cette situation de fusion
tissulaire anormale associée à un isthme parenchymateux peut être le résultat d’un
événement tératogène.
Cette situation a été décrite chez de vrais jumeaux, ainsi que des cas familiaux, et
Uthmann [16] décrit une incidence plus élevée de reins en fer à cheval dans les
5
lignées paternelles au premier degré. On ne peut éliminer un déterminant
génétique [1].
Selon certains auteurs, le rein en fer à cheval serait plus fréquent chez les
hommes : 25 hommes et 2 femmes pour Aubert [2], 5 hommes et 1 femme pour
Dore [7].
Très souvent, le rein en fer à cheval est associé à d’autres anomalies, vasculaires
ou uro-génitales, telles que l’anévrysme de l’aorte abdominale (notre cas),
l’hypospadias, une ectopie testiculaire, un syndrome de la jonction pyélo-urétérale
chez 35% des patients [1], un reflux vésico-urétéral, évalué par Segma, cité par
Dore [7], dans 80% des cas, et des calculs.
En ce qui concerne la vascularisation du rein en fer à cheval, à partir d’une série
de 127 cas de la littérature, Papin et Legueu décrivent les situations suivantes : 1
artère (1 cas), 2 artères (26 cas), 3 artères (40 cas), 4 artères (25 cas), 5
artères (20 cas), 6 artères (9 cas), 7 artères (2 cas), 8 artères (2 cas), 10
artères (2 cas).
Sturrock [14] présente deux cas de rein en fer à cheval, l’un vascularisé par 5
artères (2 artères rénales droites, l’une issue de l’aorte, l’autre de l’artère iliaque
commune droite, et 3 artères rénales gauches, 2 supérieures et l’autre provenant de
la bifurcation aortique), l’autre vascularisés par 6 artères ( 2 artères rénales
gauches provenant toutes les deux de l’aorte, et 4 artères rénales droites, 3
supérieures, et la dernière provenant de la bifurcation aortique).
Selon Allen [1], une artère unique bilatérale est observée dans 30% des cas, et une
combinaison variable d’artères simples ou multiples du hile ou de l’isthme est
observée dans 70% des cas. L’isthme peut ne pas avoir de vascularisation propre,
ou avoir un vaisseau unique dans 65% des cas.
/pJHQGHVGHVILJXUHV
)LJ Vue antérieure. 5., rein droit; /., rein gauche; 5LVW, isthme rénal; 56UJ, glande surrénale
droite; /6UJ, glande surrénale gauche; 6/5$, artère rénale supérieure gauche; /59, veine rénale
gauche; ,/6U9, veine surrénalienne inférieure gauche; ,0$, artère mésentérique inférieure; /&,$,
artère iliaque commune gauche; P59, veine rénale moyenne; 655$, artère rénale supérieure
6
droite; ,/59, veine rénale inférieure gauche; 6/59, veine rénale supérieure gauche; ,9&, veine
cave inférieure; ,55$, artère rénale inférieure droite; 5&,$, artère iliaque commune droit; $R,
aorte; 58, uretère droit; /8, uretère gauche
)LJ Vue postérieure. 5., rein droit; /., rein gauche; 56UJ, glande surrénale droite; /6UJ,
glande surrénale gauche; 58, uretère droit; /8, uretère gauche; 655$, artère rénale supérieure
droite; ,9&, veine cave inférieure; $R, aorte; 5&,$, artère iliaque commune droit; /&,$, artère
iliaque commune gauche
)LJ Distribution artérielle. Vue antérieure. /65$, artère rénale supérieure gauche; 565$, artère
rénale supérieure droite; /,5$, artère rénale inférieure gauche; 5,5$, artère rénale inférieure
droite; $R, aorte; 5&,$, artère iliaque commune droit; /&,$, artère iliaque commune gauche; ,0$,
artère mésentérique inférieure; /6L$, 1ère artère sigmoïdienne; /6&R$, artère colique gauche; /8,
uretère gauche; 58, uretère droit
)LJ Drainage veineux. Vue antérieure. /59, veine rénale gauche; 6559, veine rénale
supérieure droite; ,559, veine rénale inférieure droite; 059, veine rénale moyenne; ,9&, veine
cave inférieure; ,6U9, veine surrénalienne inférieure; /8, uretère gauche; 58, uretère droit
)LJVue antérieure. 6/5$, artère rénale supérieure gauche; ,/5$, artère rénale inférieure
gauche; ,0$, artère mésentérique inférieure; ,55$, artère rénale inférieure droite; 655$, artère
rénale supérieure droite; ,6U9, veine surrénalienne inférieure; /59, veine rénale gauche; P59,
veine rénale moyenne; ,559, veine rénale inférieure droite; 6559, veine rénale supérieure droite
(pas injectée); ,9&, veine cave inférieure; $R, aorte; /8, uretère gauche; 58, uretère droit
)LJVue postérieure. 655$, artère rénale supérieure droite; ,55$, artère rénale inférieure
droite; 5&,$, artère iliaque commune droit; /&,$, artère iliaque commune gauche; ,6U9, veine
surrénalienne inférieure; /59, veine rénale gauche; $R, aorte; ,9&, veine cave inférieure; 58,
uretère droit; /8, uretère gauche
7UDGXFWLRQ*%HQRvW
7