Cardiopathies congénitales et pédiatriques
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Cardiopathies congénitales et pédiatriques Les malformations cardiaques congénitales sont fréquentes et souvent graves. Savoir les comprendre et les traiter est une spécialité à part entière. Un enfant sur 100 naît avec une cardiopathie congénitale (CC) ; un tiers d’entre eux aura besoin d’un traitement par cathétérisme interventionnel ou chirurgie cardiaque ; au moins un tiers de ceux-ci aura besoin de nouvelles interventions lourdes à l'âge adulte. Ceci représente pour l’instant un volume d’activité d’environ 4000 interventions chirurgicales par an, et autant de cathétérismes cardiaques, presque tous interventionnels (thérapeutiques) qui doivent, pour avoir de bons résultats, se faire avec un très haut niveau d'exigence et d'expérience, maintenu par une forte activité. Tous ces enfants auront besoin d’un suivi spécialisé qui se prolonge toute la vie. Aujourd’hui, plus de 85% des patients survivent à leur cardiopathie et donc atteignent l’âge adulte. En France, on estime que la population de patients ayant une cardiopathie congénitale est de plus de 300 000 individus avec autant d’enfants que d’adultes. Les mêmes équipes prennent aussi en charge les cardiopathies acquises de l’enfant. La filière de soins est particulièrement fragile, mal définie, cherchant sans vraiment la trouver, une place équilibrée entre les spécialités pédiatriques et adultes, entre le public et le privé, entre les schémas types maladies rares et la masse de patients à prendre en charge. La population de cardiaques congénitaux adultes croît ; c’est la rançon du succès des traitements appliqués aux enfants. Avec cette croissance, un certain nombre de problématiques spécifiques émergent sur la continuité des soins, l’organisation des équipes et des structures, la formation des médecins et l’information-éducation des patients. On anticipe également que l’état sanitaire de cette population va se modifier avec l’émergence de complications attendues ou pas. En effet, cette population est totalement nouvelle, les personnes concernées, adultes, étant les premiers humains ayant survécu à une cardiopathie congénitale auparavant létale. La charge de travail va donc croître de façon certaine. Les modalités de ce travail doivent aussi s’adapter et évoluer en conséquence. La démarche de ce document est de jeter les bases d’un processus d'analyse de la situation actuelle et d’anticipation de ces problèmes à venir pour que cette activité de soin se fasse de façon sûre et pérenne sur l’ensemble du territoire, avec la même qualité. 8/01/13 Epidémiologie récente Cette filière spécialisée prend en charge d’une part les patients, du fœtus à l’adulte, ayant des CC, et d’autre part, les enfants qui acquièrent une cardiopathie. Prévalence des cardiopathies congénitales ­ tendances Plusieurs études françaises [1],[2] et européennes[3] donnent une prévalence néonatale des CC d’un peu moins de 1%, soit pour la France, environ 6 à 8000 nouveau-nés par an. Le diagnostic est fait chez le fœtus pour environ la moitié des CC et pour près de 80% des formes complexes. Le dépistage puis le suivi prénatal de ces CC fœtales représente donc une part importante de l’activité. Les couples/mères suivent alors un parcours pluridisciplinaire à la fois précis et complexe au sein des structures de prise en charge périnatale des CC. Quand il n’est pas fait chez le fœtus, le diagnostic peut être fait en période néonatale ou dans l’enfance. Il reste que certaines malformations ne sont vues qu’à l’âge adulte car elles sont peu voire pas symptomatiques avant qu’elles ne se compliquent après plusieurs décennies. En 2007, la province du Québec a fait un recensement exhaustif des patients ayant des CC à partir de deux bases de données, celle de la Régie de l’Assurance Maladie du Québec, de 1983 à 2000 et celle de la MedEcho de 1987 à 2000[4]. Cette étude a permis d’avoir une estimation de la prévalence des CC à l’âge adulte et de connaître son évolution ces trois dernières décennies (figure 1). De 1985 à 2000, la prévalence des CC au Québec est passée de 6,88 à 11,89/1000 enfants et de 3,57 à 4,09/1000 adultes. La prévalence des CC était donc de 5,78/1000 pour l’ensemble de la population. Au cours de cette même période, l’âge médian des patients est passé de 11 ans (IQR, 4 à 22 ans) à 17 ans (IQR, 10 à 28 ans) (p<0,0001). En 2000, l’âge médian des adultes ayant une CC était de 40 ans (IQR, 22 à 39 ans) et ils représentaient 55% de la population totale des CC. Mieux, le taux de CC sévères chez l’adulte avait augmenté en proportion d’environ un tiers à presque la moitié de la population totale des CC de l’adulte (figure 2). Figure 1. Evolution des prévalences des CC (CHD) chez l’enfant (<18 ans) et l’adulte entre 1985 et 2000 8/01/13 Figure 2. De la même façon, la prévalence des CC sévères de l’adulte a augmenté de 85% en 15 ans (0,21 à 0,38/1000 adultes) alors que dans le même temps cette augmentation était nettement plus faible chez l’enfant d’environ 22% (1,15 à 1,30/1000 enfants). Très clairement, ces augmentations de prévalence sont liées à une augmentation considérable de la survie à tous les âges en particulier pour les formes complexes [5],[6] . Les progrès faits dans le domaine des soins médicaux et chirurgicaux pour tous les types en sont la cause directe. L’impact du diagnostic prénatal sur le nombre de naissances vivantes d’enfants ayant une CC est resté très stable depuis plus de 20 ans. Ceci a pour conséquence une stabilité du nombre d’enfants à prendre en charge pour une CC. En extrapolant les chiffres de leur étude, les auteurs estiment que, au minimum, 181 000 Canadiens et 1,8 million d'Américains étaient atteints de CC en 2000, soit un enfant sur 85 et un adulte sur 250. Il est possible avec les mêmes méthodes d’estimer le nombre de CC pour plusieurs pays. Ainsi il y avait, en 2000, au minimum 180 000 patients porteurs de CC en France : Population France Allemagne Italie Belgique Pays Bas Grèce CC CC CC simple sévère modérée 64 000 000 26 676 68 856 83 904 82 000 000 34 164 88 184 107 456 58 000 000 23 400 81 540 99 360 10 000 000 4 178 11 174 13 616 16 000 000 6 669 17 214 20 976 11 000 000 4 596 12 291 14 977 Prévalence brute des cardiopathies congénitales Totale CC 179 618 230 037 163 074 29 119 44 904 32 030 Incidence des cardiopathies congénitales – Diagnostic prénatal D’après l’étude européenne EUROCAT [7], la prévalence des CC en Europe est de 8/1000 et inclue 89,7% de naissances vivantes, 1,6% de décès périnataux (20 8/01/13 semaines à 8 jours de vie) et 8,7% d’interruptions de grossesse. Si les CC associées aux anomalies chromosomiques étaient exclues (essentiellement des trisomies 21), la prévalence totale serait de 7 pour 1 000 avec une grande variabilité entre les pays. EUROCAT estime que, sur 3,3 millions de naissances annuelles dans l’Union Européenne, environ 36 000 enfants naissent avec une CC, que celles-ci sont la cause de 1250 décès périnataux et que le diagnostic prénatal des CC sans anomalies chromosomiques conduit à 2000 interruptions de grossesse.[8] En France, les pourcentages d'interruption de grossesse pour CC sont parmi les plus élevés (1,34/1000 naissances) pour anomalies cardiaques non chromosomiques. Ils sont stables depuis plus de 20 ans (données EpiCard). Il est important de noter qu’il n’y a pas de différence régionale de l’incidence par patients domiciliés. En théorie, la pratique du transfert in utero peut modifier l’incidence régionale à cause de transferts vers les centres experts. La prévalence des CC reste cependant mal connue en France. Il est possible qu’elle ne soit pas homogène car parfois les patients les plus sévères finissent par vivre dans la région du centre expert qui les prend en charge. Augmentation de l’incidence des adultes cardiaques congénitaux en France Le nombre de patients adultes ayant des cardiopathies congénitales se situe entre 2000 et 3000 patients par million d’habitants et la moitié d’entre eux a une CC suffisamment sévère pour nécessiter une prise en charge médicale et/ou chirurgicale. On peut donc estimer, qu’en France, au moins 100 000 à 150 000 patients sont concernés et que 50 000 à 75 000 doivent être pris en charge de façon chronique. Cette population augmente régulièrement et très rapidement depuis ces dernières années grâce aux progrès considérables de la médecine et de la chirurgie cardiaques pédiatriques depuis une quinzaine d'année; ainsi, la plupart des 3000 à 4000 jeunes enfants opérés maintenant chaque année vont survivre jusqu’à l’âge adulte [9]. L’émergence des complications cardiaques chez les congénitaux adultes Le développement récent et rapide de cette population d’adultes cardiaques congénitaux est accompagné par la mise en évidence des complications spécifiques à leur état, dont certaines sont encore à mieux décrire. Schématiquement, on peut les différencier entre : - les complications qui sont en lien direct avec la malformation : elles sont multiples, et plus ou moins caractéristiques. Ainsi, un adulte opéré d’une tétralogie de Fallot dans l’enfance est typiquement totalement asymptomatique jusqu’à 25 à 30 ans. Ensuite vont apparaître des troubles liés à l’insuffisance valvulaire pulmonaire (insuffisance cardiaque droite), des troubles du rythme ventriculaires, puis plus tard éventuellement une dilatation de l’aorte ascendante. - les complications qui proviennent de la coexistence de la pathologie congénitale et d’autres états particuliers comme la grossesse ou maladies comme une endocardite, un cancer, une autre chirurgie ou même une grippe. - les complications sociétales et professionnelles. Reliées à la pathologie et/ou son traitement, elles représentent l’ensemble des troubles d’acquisition, d’insertion et de maintien dans la “normalité“ de l’emploi, des capacités 8/01/13 fonctionnelles et des structures familiales. On peut y relier des troubles psychologiques voire psychiatriques. Les cardiopathies acquises pédiatriques La filière de cardiologie et de chirurgie cardiaque pédiatrique prend également en charge les enfants qui souffrent de cardiopathies non malformative ou acquises. Les principales sont les suivantes : Troubles du rythme cardiaque comprenant aussi les maladies héréditaires du rythme et de la conduction et les troubles du rythme compliquant une cardiopathie congénitale opérée. Cette activité représente environ 50% de l’activité de cardiologie congénitale adulte. Valvulopathies du rhumatisme articulaire aigu à prévalence très faible, mais restant très fréquente dans les régions d’origine de l’immigration vers la France et dans les régions d’outre mer. Endocardite infectieuse dont l’incidence ne baisse pas et qui survient volontiers sur cardiopathie congénitale. Cardiomyopathies rares mais très consommatrices de ressources et principales indications de transplantation cardiaque. L'hypertension pulmonaire rare dans sa forme idiopathique mais représentant 5% de l’activité de cardiologie pédiatrique quand elle complique d'autres pathologies non cardiaques. Enfin, il y un une variété importante de maladies rares liées à d'autres problèmes pédiatriques comme les coronaropathies de l'enfant liée à la maladie de Kawasaki ou à une hypercholestérolémie familiale, les cardiopathies des erreurs innées du métabolisme, les tumeurs cardiaques, les cardiomyopathies liées aux traitements anticancéreux des enfants, etc. La somme de ces constats (augmentation du dépistage prénatal des CC, stabilité des naissances vivantes et augmentation considérable de la survie) conduit à une augmentation de la charge de travail liée à l’augmentation de la prévalence des CC en population. 8/01/13 Prise en charge Depuis 20 ans, la population des patients ayant des cardiopathies congénitales est en augmentation. Les résultats de la prise en charge pédiatrique sont excellents mais ces cardiopathies restent des maladies chroniques parfois sévères dont on souffre et parfois meure de façon précoce à l'âge adulte. La longévité et la qualité de vie de ces patients sont assurées grâce à un suivi régulier spécialisé mais aussi par la pratique d’actes de cardiologie interventionnelle et/ou de chirurgie cardiaque de hautes technicité et spécificité. Principes généraux de Prise en Charge: La prise en charge des CC et des pathologies cardiaques de l’enfant peut se décliner dans plusieurs axes : 1-la continuité dans le temps Le diagnostic des CC est en grande partie fait avant la naissance pour les cardiopathies complexes. L’organisation de la prise en charge commence donc dans la période périnatale. Elle se poursuit par une prise en charge pédiatrique suivi de la période de transition qui amène les adolescents à être “transférés“, autonomisés et instruits pour être suivis à l’âge adulte. Cette continuité est une particularité de la cardiologie congénitale par rapport à bien d’autres spécialités car les compétences des soignants doivent embrasser l’ensemble du parcours des patients depuis la période fœtale jusqu’à l’âge adulte. Ceci s’applique à toutes les prises en charge médicale, chirurgicale, anesthésiologique et réanimatoire. 2-l’exercice pluriel La prise en charge des CC n’est possible que dans une collaboration permanente entre les trois groupes d’acteurs spécialisés que sont les médecins, les chirurgiens et les anesthésistes réanimateurs. Aucun fonctionnement de centre expert n’est possible sans la réunion de ces trois compétences dédiées à cette activité. 3-l’interaction obligatoire avec les autres spécialités Ces interactions se superposent au parcours temporel des patients : obstétriciens-néonatologues pour la période néonatale, pédiatres généralistes et de spécialités chez l’enfant, puis enfin, spécialistes d’adultes et même encore les obstétriciens, cette fois-ci pour la grossesse des patientes ayant une cardiopathie congénitale. Ces interactions sont également obligatoires en cas de survenue de toute pathologie extracardiaque chez un patient atteint d’une CC opérée ou non, entre le spécialiste cardiologue congénitaliste et le ou les spécialistes de la pathologie extracardiaque dont souffre le patient. Toute anesthésie générale sur un adulte avec CC opérée ou non nécessite par exemple une consultation préalable avec le cardiologue congénitaliste et un médecin anesthésiste réanimateur (MAR) spécialisé en cardiologie congénitale doit participer à la prise en charge anesthésique du patient. Le cardiologue congénitaliste peut même intervenir au niveau du diagnostic, du traitement de la pathologie extracardiaque en fonction des particularités du patient 8/01/13 (par exemple un patient ayant une CC en situs inversus complet qui fait une crise d’appendicite aiguë ressentira une douleur dans la fosse iliaque gauche au lieu de la droite ce qui peut induire en erreur le spécialiste concerné). De même, dans ce contexte d’intervention non cardiaque chez un patient ayant une CC, le MAR spécialisé en cardiopathie congénitale peut conseiller le MAR non spécialisé qui devra pratiquer l’anesthésie. 4-la prévention de la morbidité L’histoire de la cardiologie congénitale fait que l’histoire naturelle ou traitée de nombreuses pathologies reste mal connue et ne le sera que le temps passant. L’augmentation de la population de patients adultes ayant des CC complexes qui ne survivaient pas auparavant laisse prévoir une augmentation de la morbidité dans cette population en croissance. Cette morbidité n’est donc que partiellement apparente aujourd’hui. Outre les ressources que cette morbidité consommera probablement, c’est sa prévention que les acteurs de la prise en charge pédiatrique doivent faire. Cette prévention passe par l’innovation technique mais aussi par la mise en place de registres, par l’évaluation des procédures de soins, la production de recommandations ou de consensus d’experts et surtout par la construction de réseaux solides limitant la sortie du circuit de soin des adolescents. Déjà, l'apparition de certaines complications à long terme auparavant inattendues doit faire modifier les protocoles de prises en charge. 5-les réseaux La nécessité d’une prise en charge à vie impose que celle-ci s’organise dans un réseau de soins qui part du médecin traitant. La spécificité et la complexité des pathologies font que seuls les spécialistes peuvent coordonner et organiser les parcours. La construction de ces réseaux a débuté avec la labellisation d’un réseau Maladies Rares dans le cadre du premier Plan National Maladies Rares. La structure de ces réseaux doit tenir compte des nécessités de soins de haute technicité, de l’importance numérique des populations concernées et du nécessaire suivi de proximité compétent. 6-la prise en compte des aspects sociétaux, neuro-développementaux et psycho-sociaux Il s’agit d’une problématique majeure de la spécialité. Environ 10 à 20 % des CC sont associées à des anomalies chromosomiques ou à des syndromes génétiques qui ajoutent à la cardiopathie des problèmes médicaux (et non médicaux!) liés au handicap extracardiaque, qu’il soit mental ou physique. Outre cette population nombreuse, il apparaît que le développement cognitif (les fonctions supérieures) puisse être altéré de façon significative dans certaines CC sans anomalie génétique identifiée. Prévoir et organiser la prise en charge de ces problèmes de développement et d’intégration scolaire est une nouvelle priorité. Elle s’étend à l’âge adulte aux problématiques de l’activité physique, de l’emploi, de la vie familiale et de l’assurabilité. Les chemins cliniques Il y a différents modes d’entrée dans le circuit de prise en charge des cardiopathies congénitales et pédiatriques. 8/01/13 a- Le diagnostic prénatal Le diagnostic prénatal des CC fœtales est fait le plus souvent au cours de grossesses normales. Il peut également être fait dans des situations dites à risque (hyperclarté nuchale à l’échographie du 1er trimestre ou facteurs de risque maternel comme le diabète). Le système de prise en charge à partir de la suspicion de CC lors d’une grossesse est organisé en 5 étapes : -la suspicion diagnostique : dépistage en population -la confirmation d’une anomalie cardiaque : échographie d’expert -la confirmation du diagnostic exact de la cardiopathie : échocardiographie -la prise en charge périnatale obstétrico-pédiatrique autour de la naissance ou de l’interruption de grossesse -la confirmation définitive du diagnostic soit en postnatal soit au cours de la foetopsie. Avant la naissance de l’enfant ou l’interruption de grossesse, la mobilisation des acteurs se fait de façon séquentielle au sein d’un réseau formalisé impliquant les échographistes de dépistage (prima facie), les experts en médecine prénatale, les obstétriciens, l’ensemble des structures de prise en charge des nouveau-nés mais aussi la foetopathologie, la cytogénétique, les généticiens et les psychologues pour la prise en charge des familles. L’organisation de la prise en charge autour de la naissance est indispensable puisqu’elle mobilise pour certaines cardiopathies congénitales à risque immédiat élevé l’action coordonnée de nombreux acteurs : obstétricien, pédiatre de maternité, réanimateur néonatal, cardiopédiatre voire chirurgien cardiaque et anesthésisteréanimateur spécialisés. Les pré-requis de l’organisation de la prise en charge d’un fœtus ayant une cardiopathie congénitale sont : -le parcours de soins des femmes enceintes dans un réseau compétent possédant toutes les étapes de la prise en charge périnatale ; -la circulation précise de l’information dans le réseau à chaque étape ; -le retour d’information formalisé dans le réseau ; -le maintien d’une formation continue médicale et paramédicale dans le réseau ; -une évaluation régulière de l’efficience du réseau dans tous ses aspects. b- Le diagnostic dans la petite enfance En l’absence de diagnostic prénatal, le diagnostic est le plus souvent fait en période néonatale. Le nouveau-né suspect de CC est alors acheminé vers une structure de diagnostic et éventuellement vers une structure de soins hospitaliers pour les urgences néonatales. Le système de prise en charge à partir d’une suspicion néonatale de CC est organisé de la façon suivante : -identification préalable de la structure ressource pour les maternités ou les pédiatres -utilisation d’un système de transport adéquat et compétent si nécessaire -identification de la structure hospitalière compétente d’accueil pour les soins éventuels 8/01/13 -organisation des soins en fonction du type de cardiopathie et des comorbidités éventuelles : suivi ambulatoire, chirurgie cardiaque, cathétérisme interventionnel… Les étapes clés de la prise en charge d’un nouveau-né ayant une CC sont -identification des centres ressources pour le diagnostic -identification des centres ressources pour les soins hospitaliers -description des règles de bonne pratique et des protocoles de transferts -formation des transporteurs (SAMU et transports infirmiers spécialisés) -le retour d’information formalisé dans le réseau -le maintien d’une formation continue médicale et paramédicale dans le réseau -une évaluation régulière de l’efficience du réseau dans tous ses aspects. c- Les enfants plus grands et les adolescents Il y a deux modes d’entrée dans le circuit de prise en charge des grands enfants et des adolescents : -poursuite de la prise en charge pédiatrique jusqu’à un processus de transition/transfert formalisé ado/adulte pour la poursuite du suivi en secteur adulte spécialisé -l’arrivée (ou parfois le retour) dans le circuit de soins pour une complication ou la découverte à l’occasion d’un examen pour autre chose ou même une exigence non médicale (rôle de la médecine scolaire, certificat de sport par exemple). Dans ce deuxième cas, les circuits sont superposables à ceux des nouveau-nés décrits au paragraphe précédent, jusqu’à l’étape d’adolescence détaillée ci-dessous. Les étapes clés de la prise en charge des adolescents ayant une CC sont : -formalisation d’un processus de transition puis de transfert ; -identification d’une structure d’accueil des CC de l’adulte ; -traçabilité des cohortes de patients suivis à l’adolescence dans le réseau ; -mise en place de collaboration avec les structures de ville pour la prévention primaire et secondaire dans des domaines comme contraception, grossesse, addictions, etc. -le retour d’information formalisé dans le réseau ; -le maintien d’une formation continue médicale et paramédicale dans le réseau ; -une évaluation régulière de l’efficience du réseau dans tous ses aspects. d- Les adultes Les adultes ont plusieurs modes d’entrée dans le circuit de soins des CC : -à la suite d’un processus de transition/transfert avec leur passeport de transfert, le tout étant anticipé ; -une complication médicale ; -une exigence non médicale : aptitude professionnelle, souscription d’emprunt, sollicitation pour allocations…(le rôle de la médecine du travail doit être souligné) -une grossesse ; -une demande de conseil génétique pour sa propre descendance. Les étapes clés de la prise en charge des adultes ayant une CC sont : -formalisation de l’accueil des adultes après un processus de transition/transfert -mise en place d’équipes et de structures dédiées à ce groupe de patients 8/01/13 -mise en place d’une collaboration avec les spécialités médicales et chirurgicales les plus concernées par la prise en charge des patients congénitaux adultes : gynécoobstétriciens, néphrologues, conseiller génétique ; radiologues… -création d’un environnement adapté pour les aspects psychosociaux de la prise en charge de ces adultes “particuliers“: assistante sociale, psychologue… -le retour d’information formalisé dans le réseau ; -le maintien d’une formation continue médicale et paramédicale dans le réseau -une évaluation régulière de l’efficience du réseau dans tous ses aspects. Il faut noter que ces processus de suivi et de transition n’ont pas été suffisamment développés dans le passé. Il y a donc aujourd’hui beaucoup de patients « perdus de vue » qui réintègrent la filière brutalement, à l’occasion de complications mal anticipées. L’environnement La prise en charge des CC à un âge donné peut se faire dans des lieux variés. Par exemple les fœtus sont vus en cabinet d’échographie puis en maternité puis en salle de naissance. Les nouveau-nés sont examinés en salle de naissance et/ou en néonatologie. Pour ceux qui nécessitent un suivi ambulatoire, ils peuvent être confiés à la surveillance d’un cardiopédiatre hospitalier ou libéral. Les lieux d’hospitalisation sont également variables en fonction des ressources du lieu de prise en charge néonatale : unité dédiée, réanimation polyvalente, néonatologie, soins continus ou réanimation médico-chirurgicale spécialisés… L’environnement de prise en charge spécifique change également avec le temps puisqu’il est évident que les nouveau-nés ne sont pas pris en charge en hospitalisation au même endroit que les adultes. Cependant, il est important de savoir que la prise en charge à tous les âges de la vie doit être faite par des cardiologues congénitalistes et pour les établissements par une seule équipe. Ceci est particulièrement vrai pour la prise en charge chirurgicale, les cathétérismes et en anesthésie-réanimation. Il faut donc résoudre en termes d’organisation : l’unité d’équipe et la diversité obligatoire des lieux. Une organisation type de la prise en charge des CC à tous les âges de la vie doit donc comporter : -des ressources humaines et structurelles de cardiologie périnatale -des ressources humaines et structurelles pour la prise en charge des nourrissons jusqu’aux adolescents -des ressources médicales et paramédicales (sociales) pour l’organisation de la transition/transfert -des ressources humaines et structurelles pour la prise en charge des adultes sur le plan cardiaque mais également pour tous les autres aspects de la prise en charge extracardiaque. Les besoins en dehors de la spécialité de cardiologie congénitale et pédiatrique changent aussi avec le temps. Pour le temps de l’enfance, les besoins sont évidemment tournés vers les autres aspects de la prise en charge pédiatrique. Il est indispensable qu’il y ait un environnement pédiatrique à proximité car plus de 30% des nouveau-nés ont des 8/01/13 problèmes médicaux extracardiaques. Avoir accès à l’ensemble des spécialités pédiatriques est indispensable. L’autre aspect de l’organisation est la position de l’offre puisque les cardiologues pédiatres sont amenés à examiner les enfants de tous âges susceptibles de développer une complication cardiovasculaire au cours de leur maladie pédiatrique non cardiaque. Pour l’environnement adulte, il est également requis qu’il puisse y avoir une proximité de travail avec de nombreuses spécialités médicales comme la néphrologie, l’orthopédie, l’infectiologie, l’hématologie… Il faut y ajouter à part l’organisation de la prise en charge des grossesses des patientes ayant une CC. Chez l’adulte et plus rarement chez l’enfant, les CC ou les autres maladies non malformatives telles que l’hypertension pulmonaire ou les cardiomyopathies sont des maladies chroniques qui peuvent conduire à la transplantation et/ou à l’assistance extracorporelle. L’émergence de comorbidités non prévues doit faire se développer des collaborations préalablement inexistantes surtout chez l’adulte. La cohérence et la spécificité des équipes médicales sont indispensables, la définition des lieux où se déroule le parcours de soin est importante. Elle doit tenir compte des spécificités locales pour les centres experts. Elle doit cependant maintenir la continuité des processus de décision à tous les âges. L’établissement de conventions inter-établissements peut être nécessaire dans les endroits où les lieux d’hospitalisation des nouveau-nés, des enfants et/ou des adultes sont séparés. De façon prospective, il faut prévoir ces questions dans les projets médicaux, notamment s’ils comportent des constructions et des restructurations et orienter vers des structures dédiées placées de façon cohérente. L’organisation de certains axes transversaux L’organisation type doit avoir prévu des passerelles et des collaborations pour certaines prises en charge. Il s’agit de domaines souvent très techniques. La rythmologie des cardiopathies congénitales et pédiatriques Elle nécessite des compétences médicales réunissant le coté spécifique de la cardiologie congénitale et celui de l’électrophysiologie cardiaque moderne. Les plateaux techniques sont spécifiques à ce champ thérapeutique. La prise en charge des troubles du rythme commence parfois chez le fœtus. L’électrophysiologie chez l’enfant est devenue une sur-spécialité très pointue. Enfin, et surtout, ces pathologies représentent près de la moitié des complications cardiaques chez les congénitaux adultes. Ainsi, les morts subites d’origine rythmique sont une grande cause de décès prématurés par exemple dans la tétralogie de Fallot. L’insuffisance cardiaque, les assistances et la transplantation Chez l’enfant, ce sont les cardiomyopathies qui sont la cause principale de transplantation parfois précédée d’assistance circulatoire. En deuxième position on trouve les CC complexes souvent univentriculaires. Chez l’adulte, la problématique est différente puisque seules les CC sont concernées (les autres cardiopathies étant du ressort de la cardiologie générale). La part de ces patients souvent complexes et multi-opérés sur les listes de transplantation cardiaque adulte ne fait que croitre. L’organisation de la transplantation cardiaque et de l’assistance circulatoire chez ces patients doit être 8/01/13 bien structurée car elles ont des limitations techniques fortes en termes de techniques chirurgicales ou d’anesthésie réanimation et nécessitent une expertise en cardiologie congénitale. Les mêmes équipes et équipements sont utilisés pour les assistances circulatoires extracorporelles en dehors du champ de la greffe. Les causes les plus fréquentes sont respiratoires (surtout les nouveau-nés, parfois une épidémie de grippe !) et périchirurgicales (défaillance temporaire après chirurgie cardiaque). Organiser le circuit de prise en charge des défaillances cardiorespiratoires sévères est indispensable. Les ressources à déployer sont importantes : compétences spécifiques pour l’assistance circulatoire, déploiement d’équipes mobiles pour mise en place des assistances extracorporelles au chevet du malade, organisation du rapatriement dans le centre référent, chemins cliniques spécifiques en réanimation pour ces patients complexes à haut risque vital. La transplantation est une prise en charge pluridisciplinaire, qui nécessite d’adjoindre à l’équipe de cardiologie congénitale et pédiatrique médico-chirurgicale tout l’environnement spécifique à l’immunologie de greffe, aux mises en place et aux suivis des traitements immunosuppresseurs et à la gestion de leurs complications notamment celles spécifiques à l’enfant. L’hypertension artérielle pulmonaire L’hypertension pulmonaire complique de nombreuses CC. Là-aussi, il y a des différences au cours de la vie. Chez l’enfant, la rareté de la pathologie nécessite une très forte concentration de la prise en charge dans quelques centres experts probablement moins nombreux que pour les CC. Le coût très élevé des traitements médicaux, les risques inhérents à cette pathologie et à son traitement et la haute technicité des prises en charge en réanimation et en chirurgie pour certaines interventions exceptionnelles (anastomose de Potts) ou pour transplantation cardiopulmonaire requièrent une concentration de moyens et de compétences renforcées. Chez l’adulte, le profil est radicalement différent puisque la pathologie est presque unique. Il s’agit du syndrome d’Eisenmenger ou équivalent qui est une maladie chronique qui doit être prise en charge dans un réseau pluridisciplinaire. Un maillage sur l’ensemble du territoire est nécessaire. Il est déjà construit au travers de la collaboration des réseaux de centres de compétences Malformations Cardiaques Congénitales Complexes (M3C) et HTAP. La chirurgie extracardiaque chez les congénitaux Elle pose le problème du risque anesthésique et de la gestion même de l’intervention. Des recommandations internationales sont disponibles pour l’adulte. L’organisation de la consultation préopératoire avec avis d’expert et la formalisation de la prise en charge au bloc opératoire doivent être structurées. L’obstétrique chez les femmes ayant une cardiopathie congénitale La grossesse est un événement considérable dans la vie d’une patiente ayant une cardiopathie congénitale. Il s’agit d’une cause importante de morbi-mortalité maternelle, voire maternelle et foetale. Une organisation précise de la prise en charge obstétricale et anesthésiologique doit être prévue pour la planification de la grossesse, son suivi, l’accouchement et les suites de couches. L’organisation du conseil génétique doit également être prévue. L’organisation générale des ressources 8/01/13 La prise en charge de tous les patients qui nécessitent un acte thérapeutique majeur, quel que soit leur âge, doit se faire dans une même structure qui regroupe les compétences spécialisées nécessaires en anesthésie-réanimation, en cardiologie et en chirurgie. Il s’agit bien d’une activité de recours, très spécialisée, qui doit être réalisée dans des centres permettant une prise en charge concertée, optimale et continue au cours du temps (24/24 et 7/7, 365/365, année après année). Il est peu probable que l’ensemble de ces prises en charge puisse être assuré avec un haut niveau d’exigence de façon homogène et diffuse sur le territoire pour plusieurs raisons : -les compétences sont rares pour les trois secteurs de la prise en charge : cardiologie, chirurgie cardiaque et anesthésie-réanimation -la formation de nouvelles ressources humaines médicales est très longue et n’a pas été correctement anticipée alors que les besoins en nombre et en complexité augmentent ; -les plateaux techniques indispensables sont très coûteux et leur maintenance pour une activité limitée est difficile à justifier -la qualité des soins et les résultats sont (au moins en partie) liés au volume d’activité des équipes spécialisées10,11,12,13,14. Les études analysant ce rapport entre le volume d’activité et les résultats ont été essentiellement menées pour les actes chirurgicaux. Les analyses statistiques sont complexes. Il apparaît en fait que le volume d’activité est probablement un marqueur de qualité indépendant de la quantité en elle même, mais plus précisément un garant de l’existence d’une organisation continue (24/24. 7/7) spécialisée efficace. -enfin, la formation ne peut être assurée de façon pérenne que si l’expertise est concentrée, et par conséquence le nombre de patients élevé. La quantité de patients à traiter et leur présence ubiquitaire et diffuse impose donc une organisation qui démarre au plus près du patient, et qui lui permet d’être suivi le mieux possible mais aussi le plus proche possible de son domicile. La circulation des patients et des ressources humaines est donc un point essentiel de ce référentiel. Pour les activités autres que la chirurgie cardiaque et les interventions percutanées tout doit reposer sur le bon fonctionnement des réseaux avec, par exemple mais pas uniquement, des conventions inter-établissements. 7-La superposition d’une organisation des soins avec les réseaux maladies rares Il n’y a pas de contradiction entre l’organisation d’un réseau maladies rares comme le réseau M3C et l’organisation régionale/suprarégionale de la prise en charge des CC et pédiatriques. En fait, chaque malformation cardiaque spécifique est une maladie rare. Certaines ne concernent que quelques dizaines de cas par an mais la similitude des prises en charge lisse ces différences tout en requérant des compétences très spécifiques. En termes de prévalence et de consommation de ressources de santé, l’impact de la prise en charge des CC est très supérieur, par exemple, à celui de la sclérose en plaque, du HIV ou de la maladie de Parkinson en termes de ressources structurelles et humaines. Le réseau M3C est un réseau-ressources avec un maillage sur l’ensemble du territoire qui devra être complété à l’occasion du second plan national maladies rares pour certaines régions. Plusieurs axes cohérents peuvent s’appuyer sur ce réseau : 8/01/13 la formation initiale et continue, l’organisation de circuits spécifiques pour des problèmes rares comme l’hypertension pulmonaire et la transplantation cardiaque, la recherche et l’innovation thérapeutique. L’organisation de la prise en charge diagnostique et thérapeutique se surimpose sur ce schéma en incluant d’autres acteurs que sont les centres hospitaliers régionaux, les cliniques privées et les cardiologues congénitalistes libéraux et en intégrant l’importance numérique de la population concernée. 8/01/13 Objectifs et description de l'organisation idéale L’organisation proposée n’est pas du tout opposable ; il s’agit d’une organisation cible qui devrait être performante et pérenne. Le cas échéant les normes ou recommandations actuelles sont rappelées. A. Description générale du dispositif 1- Description des parcours de soins Les parcours de soins se rejoignent à l’arrivée dans les centres experts (voir figures ci dessous). En bleu, le mode de recrutement. En rouge, les éléments du parcours à la charge des centres de cardiologie congénitale. Interactions dans le parcours de soin des patients ayant une cardiopathie congénitale. En bleu, le mode de recrutement et les interlocuteurs obligatoires. En rouge, les éléments du parcours à la charge des spécialistes de cardiologie congénitale. 8/01/13 Cette prise en charge se poursuit à l’âge adulte. Après la transition, le transfert s’opère vers le centre de cardiologie congénitale adulte. Modes d’entrée dans le parcours de soin (résumé du chapitre précédent) Les modes d’entrée sont : -le dépistage fœtal -l’examen clinique en particulier néonatal (souffle au cœur, cyanose, etc.) -la présence de symptômes comme l’essoufflement -le dépistage familial pour les pathologies héréditaires, -la recherche de complications connues ou probables dans les maladies pédiatriques chroniques ou pour des syndromes polymalformatifs. -le dépistage en médecine scolaire Pour les patients congénitaux adultes, les modes d’entrée dans le circuit de soin sont : -le suivi depuis l’enfance, -les symptômes faisant découvrir une CC non connue, -la survenue d’une complication après la sortie du circuit de soins, -un dépistage lors d’une consultation en médecine du travail. 2- Situations types Transposition des gros vaisseaux de diagnostic anténatal Dépistage en grossesse normale Echographie morphologique d’expert Echocardiographie fœtale Transfert in utero à l’approche du terme Prise en charge au Centre de Diagnostic Prénatal Accouchement en centre expert : maternité niveau 3, cardiologie pédiatrique sur place capable de pratiquer dès la salle de naissance un cathétérisme cardiaque néonatal (manœuvre de Rashkind) Lors de l’accouchement il est important de pouvoir réaliser une atrioseptostomie de Rashkind très rapidement voire dans des cas exceptionnels en salle de naissance. Ceci nécessite la présence d’un cardiologue susceptible de réaliser cette manœuvre en salle d’accouchement même si le plus souvent l’état du nouveau-né autorise son transfert en réanimation ou en salle de cathétérisme où ce cathétérisme sera réalisé dans de meilleures conditions. Prise en charge en cardiologie néonatale ou en soins continus de néonatologie avec compétence cardiopédiatrique Chirurgie de réparation sous CEC Anesthésie par anesthésiste formé aux cardiopathies congénitales du nouveau-né Prise en charge en réanimation de chirurgie cardiaque congénitale Organisation du suivi ambulatoire avec échocardiographie par cardiopédiatre pendant toute l’enfance Liens avec le suivi pédiatrique Imagerie cardiaque non invasive (Scanner ou IRM) pour recherche de complications liées à la croissance Transition/transfert à l’adolescence Organisation du suivi à l’âge adulte 8/01/13 Liens avec le médecin traitant Coarctation découverte à l’âge adulte Diagnostic d’hypertension artérielle chez un adulte Consultation de cardiologie non spécialisée Adressage en cardiologie congénitale Evaluation du retentissement de l’hypertension artérielle et de la coarctation : imagerie, explorations fonctionnelles Cathétérisme interventionnel pour stenting de la coarctation Prise en charge ambulatoire pour traitement antihypertenseur et contrôle cardiologique Liens avec le médecin traitant Liens avec l’obstétricien pour les femmes Trouble du rythme avec insuffisance cardiaque sur une cardiopathie complexe perdue de vue chez un adulte jeune Arrivée aux urgences en insuffisance cardiaque Transfert en centre expert pour cardiopathies congénitales Accueil en réanimation ou en USIC Prise en charge rythmologique et de cardiologie congénitale concertée Traitement du trouble du rythme : médical, électrophysiologie invasive, dispositifs implantables Anticipation du pronostic à moyen terme : réintervention chirurgicale ou par cathétérisme interventionnel, assistance circulatoire, transplantation Implication du médecin traitant Mise en place d’un suivi ambulatoire Education thérapeutique pour traitement médical chronique Myocardite aigue du nourrisson Prise en charge par le SAMU Adressage en centre ressource pour assistance circulatoire éventuelle Mise en place d’une assistance circulatoire (si nécessaire) Imagerie de confirmation de myocardite Récupération ou non Implication de l’équipe de transplantation Transplantation cardiaque (précédée d’un cœur artificiel éventuellement) Suivi ambulatoire de l’enfant transplanté Suivi hospitalier de l’enfant transplanté pour contrôle d’imagerie cardiaque et traitement éventuel des rejets et des complications possibles. Les assistances circulatoires En prenant le cas typique précédent (myocardite) on peut schématiser la situation : un enfant est en situation très critique, en réanimation pédiatrique dans un hôpital qui n’est pas un centre expert médico-chirurgical. Si ce patient est encore transportable sans risque vital, il est pris en charge par les équipes SAMU et amené en réanimation cardiologique spécifique dans le centre expert le plus proche, où une assistance peut être mise en place en quelques minutes. Si son état hémodynamique rend le transport trop dangereux, une unité mobile d’assistance circulatoire (UMAC) en provenance du centre expert, se déplace, 8/01/13 amenant compétences et matériel nécessaire. La canulation pour assistance se fait alors sur place et le transfert se fait ensuite, plus « tranquillement », sous assistance extracorporelle et entouré des spécialistes compétents. Exceptionnellement, des équipes pédiatriques polyvalentes peuvent disposer des compétences et des technologies permettant de mettre en place une assistance de ce type sans qu’une équipe spécialisée se déplace à partir du centre expert. Le transfert est fait par l’UMAC. 3- Le suivi médical en dehors des centres experts Une partie importante de l’activité de cardiologie congénitale est faite en secteur libéral. Il s’agit d’une activité de diagnostic et de suivi. Le parcours de soin en particulier pour les CC complexes n’est pas parfaitement défini. Définir l’organisation de la prise en charge tenant compte de cet état des lieux doit être une priorité. B ­ GRADUATION DES SOINS Niveau médico-chirurgical : Centres experts avec activités invasives Missions Clinique ‐ Prise en charge complète de toutes les CC et pédiatriques quelque soit l’âge (du nouveau-né à la sénescence) ‐ Prise en charge complète de toutes les cardiopathies diagnostiquées en prénatal ‐ Prise en charge complète de toutes les cardiopathies acquises de l’enfant ‐ Organisation et responsabilité de réseau de soin avec en particulier la rédaction et diffusion des protocoles de prise en charge dans tout le réseau, à la fois pour les pathologies cardiaques et non-cardiaques chez un patient cardiaque. Ces protocoles définissent les situations cliniques et les conditions de transfert. ‐ Organisation d’un programme permanent d’assistance circulatoire et de transplantation pour tous ces patients. Selon les cas : les assistances lourdes (type cœur artificiel de longue durée) et les transplantations sont faites sur place ou sont faite dans un centre « sur-expert ». Dans ces cas, une véritable organisation inter-centre existe pour permettre l’accès de tous les patients à ces thérapeutiques sans délai et sans déséquilibre entre les modes d’accès. Enseignement ‐ Développement professionnel continu des médecins travaillant au sein du centre médico chirurgical et au sein du réseau (perfectionnement des connaissances, évaluation des pratiques professionnelles, amélioration de la qualité et de la sécurité des soins, maîtrise des dépenses de santé) ‐ Formation et orientation des jeunes cardiologues, anesthésistes-réanimateurs et chirurgiens se destinant à la cardiologie pédiatrique et congénitale ‐ Formation des paramédicaux travaillant dans la spécialité ‐ Participation aux enseignements des spécialités interdépendantes Recherche ‐ Programme de recherche et lien avec les structures universitaires de recherche 8/01/13 Acteurs Chirurgiens : ‐ Quatre chirurgiens plein temps (légalement requis actuellement 2). ‐ Une activité minimale à 400 interventions/an, +/- réparties entre les 4 chirurgiens, est proposée (seuil actuel 150). Anesthésistes-réanimateurs : 9 à 10 médecins anesthésistes et réanimateurs dédiés (nécessaires pour 400 à 700 interventions) Répartition de l’activité anesthésie et réanimation d’un centre référent Réanimation de 8 à 12 lits Anesthésie au bloc opératoire Anesthésie en cardiologie interventionnelle Anesthésie en imagerie : scanner et IRM Consultation et visite pré-anesthésie Garde réanimation et astreinte d’anesthésie (bloc, cathétérisme) Enseignement médical et paramédical Avis spécialisé pour procédure non cardiaque Formation individuelle Il est préférable de fonctionner principalement avec des MAR expérimentés dans la prise en charge de l’enfant et de l’adulte porteur de CC, dont l’activité est centrée sur les CC afin d’avoir une forte implication dans l’équipe pluridisciplinaire. La polyvalence bloc et réanimation permet d’optimiser la prise en charge des patients par une stratégie de réanimation peri-opératoire plus cohérente. Indépendamment de ce principe, des médecins réanimateurs peuvent assumer exclusivement la réanimation mais ils doivent acquérir des compétences sur la phase chirurgicale (CEC, réparation,…). Il est donc souhaitable d’avoir une majorité de MAR pour leur aptitudes transversales (bloc, rea , KT), complétée, si besoin, par des réanimateurs pédiatriques/adultes et/ou des réanimateurs congénitalistes. L’activité d’anesthésie au cathétérisme et en imagerie nécessite des MAR formés aux CC. Ce terrain d’activité en forte augmentation oblige une organisation particulière de consultation. Cardiologues pédiatres et congénitalistes : ‐ Quinze cardiologues plein temps: 3 cardiologues cliniciens pour la prise en charge péri-chirurgicale (dont éventuellement 2 spécialisés pour la transplantation), 3 cardiologues interventionnels, 4 cardiologues spécialisés en imagerie (échocardiographie, IRM et scanner) dont 2 pratiquant le diagnostic prénatal, 3 cardiologues spécialisés dans la prise en charge des congénitaux adultes, 2 cardiologues spécialisés en rythmologie et électrophysiologie (actuellement seuls deux sont réglementairement prévus pour l’activité d’imagerie interventionnelle). ‐ Une activité annuelle à 400 (seuil actuel 40) cathétérismes interventionnels (dont 50 à visée rythmologique), 1000 IRM et scanners cardiaques, 500 échocardiographies prénatales, 300 échographies transoesophagiennes, 10 000 échocardiographies transthoraciques. Personnel paramédical : 8/01/13 ‐ Toutes les infirmières sont formées à la spécificité cardiologique des patients. Une “infirmière en pratique avancée“ expérimentée en cardiopédiatrie les encadre. ‐ Au moins 2 infirmières spécialisées dans la transition adolescent-adultes ‐ Une psychologue temps plein ‐ Kinésithérapeutes spécialisés dans les soins péri-opératoires ‐ Diététiciens ‐ Personnel paramédical de réanimation : Une IDE pour 2 patients standards ou 1 patient lourd (greffe, EER, ECMO, VAD…) (ce qui est plus que ce qui est réglementairement prévu, “au minimum“ 1 IDE, si possible PDE, pour deux patients). Un pourcentage majoritaire de puéricultrices Un IADE par équipe pour l’apport technique (assistance, EER, …) Un AS pour 2 ou 3 IDE, si possible (recommandations actuelles : un AS, ou auxiliaire de puériculture pour 4 patients) Un psychologue Kinésithérapeutes ‐ Personnel paramédical du bloc opératoire: les infirmiers de bloc opératoire, les perfusionnistes (infirmiers en assistance circulatoire) et les infirmiers anesthésistes doivent recevoir une formation spécifique à cette activité, de façon initiale et en formation continue. Organisation La continuité des soins est assurée, 24/24, 7jours/7, avec des équipes médicales (astreintes de cardiologie, de chirurgie senior, d’anesthésie, de greffe et d'assistance circulatoire) et paramédicales formées et expérimentées. Ceci comprend l’accès au cathétérisme interventionnel et une visite « seniorisée » quotidienne de tous les patients. Les soins de réanimation doivent être donnés, 24/24 7jours/7 par des médecins présents sur place en permanence avec le niveau de formation défini par leur société savante et de préférence titulaires du DIU de réanimation des cardiopathies congénitales. L’organisation des soins spécialisés pour cardiopathie congénitale chez l’adulte doit être formalisée. A terme, l’existence au sein des centres experts d’une véritable unité spécifique adulte dotée de tout ce qui est nécessaire et regroupant patients et compétences paramédicales et médicales est inévitable. Interrelations avec les autres spécialités ‐ ‐ Gynécologie-obstétrique et maternité : o Intégration de la cardiologie pédiatrique médico-chirurgicale dans un centre de diagnostic prénatal avec réunions communes au moins hebdomadaires pour discussion des dossiers et prises de décisions concernant les cardiopathies diagnostiquées en anténatal. o Coordination avec les services de gynécologie-obstétrique en charge des grossesses à risque pour la prise en charge périnatale des cardiopathies de diagnostic anténatal Cardiologie et chirurgie cardiaque adulte 8/01/13 ‐ ‐ ‐ ‐ ‐ ‐ ‐ o Individualisation d’une équipe médicale, chirurgicale et d’anesthésieréanimation dédiée à la prise en charge des patients congénitaux adultes o Individualisation d’un secteur d’hospitalisation dédié aux patients congénitaux adultes o Individualisation d’un secteur de réanimation et de soins intensifs dédié aux patients congénitaux adultes o Etablissement d’un programme formalisé de transition de l’âge pédiatrique à l’âge adulte pour tous les enfants atteints de cardiopathies dès leur entrée dans l’adolescence o Participation à l’activité d’enseignement des internes dans les 3 spécialités (cardiologie, chirurgie thoracique et cardiovasculaire et anesthésie-réanimation) Génétique o Consultation systématique en génétique pour toutes les cardiopathies congénitales Immunologie o Laboratoire HLA o Typages lymphocytaires o Globalement, pour les centres pratiquant les transplantations, tout l’environnement spécifique à l’immunologie de greffe, aux mises en place et aux suivis des traitements immunosuppresseurs et à la gestion de leurs complications notamment celles spécifiques à l’enfant. Pédiatrie et Chirurgie pédiatrique o Participation à l’enseignement des internes de pédiatrie o Participation aux soins en cas de pathologie extracardiaque associées et aux consultations multidisciplinaires (exemples : myopathies) Réanimation pédiatrique polyvalente (capable de prendre en charge des défaillances multi organes) o Prise en charge commune de pathologies extracardiaques comme par exemple celles pouvant nécessiter une assistance circulatoire extracorporelle par l’équipe chirurgicale o Participation à l’enseignement des internes en anesthésie-réanimation Radiologie o Participation de cardiologues spécialisés dans l’imagerie à la réalisation et l’interprétation des scanners et IRM cardiaques o Participations des radiologues spécialisés en cardiologie aux réunions médico-chirurgicales o Enseignements communs entre cardiologie et radiologie pour les internes des 2 spécialités o Réalisations de procédures conjointes en cardiologie et radiologie interventionnelle Médecine nucléaire o Possibilité de réaliser des évaluations de la perfusion pulmonaire dans certaines cardiopathies (scintigraphie pulmonaire), de la fonction cardiaque (scintigraphie myocardique) Néonatologie et réanimation néo natale o Prise en charge de pathologies néonatales extracardiaques nécessitant une assistance extracorporelle (exemple : HTAP persistante) 8/01/13 ‐ ‐ o Hospitalisation en néonatologie en cas de prématurité associé à une cardiopathie Stomatologie o Consultations systématiques dans le cadre de la prévention de l’endocardite d’Osler Anatomie pathologique o Possibilité d’examens post-mortem en réunions multidisciplinaires o Etablissement de protocoles pour divers diagnostics histologiques (exemple : myocardites, rejet) ou en biologie moléculaire ou pour les explorations métaboliques. Plateau médico-technique Deux salles opératoires à temps plein spécifiquement équipées : Consoles de CEC pédiatriques (adaptées à tous les gabarits) équipées des dispositifs de monitorage nécessaires (gaz du sang en continu, NIRS). Echocardiographie per opératoire systématique ; assistance circulatoire de courte durée (ECMO) et éventuellement de longue durée (cœurs artificiels) disponibles sur place 24/24, 7/7. Structure et matériel de réanimation spécifique Ventilateur lourd de réanimation (NAVA), HFO Appareil d’EER adulte et enfant Monitoring lourd : 4 pressions, SvO2, débit cardiaque, NIRS Salle de cathétérisme biplan à temps plein avec un échocardiographe en permanence, équipée pour l'anesthésie (ventilateur pédiatrique, monitorage adapté) Mise à disposition à temps partiel d’une salle d’exploration électrophysiologique équipée pour l'anesthésie (ventilateur pédiatrique, monitorage adapté) Disponibilité de l’IRM et du scanner avec équipe d’astreinte spécifique, salles équipées pour l'anesthésie (ventilateur pédiatrique, monitorage adapté) 3 salles de consultations avec échocardiographe 2 échocardiographes mobiles en hospitalisation conventionnelle et en réanimation Equipements pour Holters, épreuves d’effort (incluant VO2max) Structure de visioconférence, télétransmission, etc… pour optimiser la coordination avec les centres régionaux, le réseau. Niveau cardiologique : Centres experts sans activité invasive Les centres régionaux cardiopédiatriques sont les charnières du réseau interrégional. Ils sont localisés dans des CHU ou des CHG, parfois dans des hôpitaux privés, avec une répartition géographique qui respecte la proportion d’un cardiopédiatre pour 500000 habitants Missions Clinique -Prise en charge en dehors des actes "lourds" de chirurgie, d'assistance circulatoire, de greffe et de cathétérisme de toutes les cardiopathies congénitales quelque soit l’âge (nouveau-né à la sénescence) et de toutes les cardiopathies acquises de l’enfant, toujours en relai avec le centre d’activités invasives. Une grande partie des soins, des diagnostics, des bilans sont fait à ce niveau et les patients sont transférés uniquement s’il y a besoin d’actes invasifs. Une fois les actes ainsi définis réalisés, les fins de séjour se font dans ces centres "cardiologiques" avec retours des patients dès que possible. 8/01/13 -Certains gestes invasifs doivent pouvoir être pratiqués en urgence dans le centre expert sans activité invasive chez des patients dont l’état ne permet pas le transfert : o L’atrioseptotomie de Rashkind qui est un geste de cardiologie interventionnelle devant être pratiqué en urgence chez l’immense majorité des nouveau-nés atteint de transposition des gros vaisseaux. Ce geste de sauvetage doit pouvoir être réalisé par la majorité des cardiopédiatres, y compris en dehors d’une structure de cardiologie interventionnelle lorsqu’un nouveau-né avec une transposition des gros vaisseaux non diagnostiquée en anténatal s’y présente en urgence et lorsque son état ne permet pas son transfert dans un centre expert avec activités invasives. o Dans des cas exceptionnels de troubles de la conduction cardiaque ne répondant pas aux traitements médicamenteux avec pour conséquence un ralentissement de la fréquence cardiaque menaçant le pronostic vital il doit être possible de mettre par cathétérisme une sonde d’entrainement électro-systolique Enseignement -Participation au développement professionnel continu des médecins travaillant au sein du centre régional, y compris des médecins exerçant dans des spécialités interdépendantes (exemple : néonatologie) -Participation sous la responsabilité du centre d’activités invasives à la formation et à l’orientation des jeunes médecins se destinant à la cardiologie pédiatrique et congénitale -Formation des paramédicaux travaillant dans la spécialité Recherche -Programme de recherche en lien avec le centre d’activités invasives Acteurs Un minimum de 3 cardiologues pédiatres congénitalistes par centre, pratiquant des techniques non invasives (dont au moins un l’échocardiographie anténatale), formés à la pratique de l’atrioseptotomie en urgence et capable, éventuellement en coordination avec certains collègues, de mettre en place une sonde d’entrainement électro-systolique en urgence. Une infirmière spécialisée (pratique avancée), coordinatrice travaille avec le centre interrégional et assure également la formation des paramédicaux travaillant dans les services polyvalents accueillants les patients atteints de cardiopathies Une psychologue Organisation La continuité des soins est assurée, 24/24, 7jours/7 par une astreinte de cardiologie congénitale et pédiatrique travaillant en lien étroit avec un service de pédiatrie régional polyvalent mais avec des compétences spécifiques pour la prise en charge des cardiopathies de l’enfant. Participation éventuelle aux astreintes du centre médico-chirurgical, ce qui à son importance pour le maintien de la compétence en atrioseptotomie, en mise en place de sonde d’entrainement électro-systolique. Possibilité de consultations chirurgicales avancées par les chirurgiens du centre d’activités invasives Participation à des réunions organisées par le centre médico-chirurgical au moins deux fois par an notamment pour : mise au point des protocoles de soins, analyse des audits, monitoring des résultats. 8/01/13 Interrelations avec les autres spécialités: Chaque structure régionale dispose de son organisation propre, aussi bien interne (autres spécialités pédiatriques, imagerie, cardiologie adulte) qu’externe (interactions avec les acteurs de proximité). Il convient d’insister plus spécifiquement sur : ‐ Gynécologie-obstétrique et maternité : o Coordination avec les services de gynécologie-obstétrique locorégionaux et ceux/celui du centre interrégional et avec le(s) centre(s) de diagnostic prénatal pour la prise en charge des grossesses à risque et pour le transfert et la prise en charge périnatale des cardiopathies de diagnostic anténatal ‐ Cardiologie adulte o Prise en compte des particularités des adolescents et des adultes cardiaques congénitaux o Participation à l’activité d’enseignement des internes en cardiologie ‐ Pédiatrie et Chirurgie pédiatrique o Participation à l’enseignement des internes de pédiatrie o Participation aux soins en cas de pathologie extracardiaque associées et aux consultations multidisciplinaires (exemples : myopathies) ‐ Réanimation pédiatrique polyvalente (plaque tournante des urgences vitales) o Prise en charge avec les équipes du centre d’activités invasives de pathologies extracardiaques comme par exemple celles pouvant nécessiter une assistance circulatoire extracorporelle en urgence. o Participation à l’enseignement des internes en anesthésie-réanimation ‐ Néonatologie et réanimation néo natale o Prise en charge de pathologies néonatales extracardiaques nécessitant une assistance extracorporelle en urgence (type ECMO comme par exemple dans l’HTAP persistante) par l’équipe du centre d’activités invasives o Hospitalisation en néonatologie en cas de prématurité associé à une cardiopathie, transfert au centre d’activités invasives si indication de traitement chirurgical ou en cardiologie interventionnelle Plateau médico-technique Au moins une salle de consultation avec un appareil d’échocardiographie + un appareil d’échocardiographie mobile pour les évaluations sur d’autres sites (exemple : nouveau-né dans une maternité). Des équipements permettant la réalisation d’explorations non invasives (Holters, épreuves d’effort…) peuvent faire partie de ce plateau technique Niveau de proximité : Centres de proximité Ils sont localisés dans des CHG, dans des hôpitaux privés ou des cabinets libéraux avec une répartition géographique qui respecte la proportion d’un cardiopédiatre pour 500000 habitants Missions Clinique ‐ Prise en charge de toutes les cardiopathies congénitales quelque soit l’âge (nouveau-né à la sénescence) et de toutes les cardiopathies acquises de 8/01/13 l’enfant, toujours en relai avec les centres experts en assurant dépistage, suivi, conseils de proximité, … Possibilité de réaliser certains gestes invasifs en urgence chez de patients dont l’état ne permet pas le transfert : ‐ L’atrioseptotomie de Rashkind qui est un geste de cardiologie interventionnelle devant être pratiqué en urgence chez l’immense majorité des nouveau-nés atteint de transposition des gros vaisseaux. Ce geste de sauvetage doit pouvoir être réalisé par la majorité des cardiopédiatres, y compris en dehors d’une structure de cardiologie interventionnelle lorsqu’un nouveau-né avec une transposition des gros vaisseaux non diagnostiquée en anténatal s’y présente en urgence et lorsque son état ne permet pas son transfert dans un centre expert avec activités invasives. ‐ Dans des cas exceptionnels de troubles de la conduction cardiaque ne répondant pas aux traitements médicamenteux avec pour conséquence un ralentissement de la fréquence cardiaque menaçant le pronostic vital il doit être possible de mettre par cathétérisme une sonde d’entrainement électrosystolique Enseignement ‐ Participation au développement professionnel continu des médecins travaillant au sein du réseau, y compris des médecins exerçant dans des spécialités interdépendantes (exemple : néonatologie) ‐ Participation sous la responsabilité du centre expert d’activités invasives à la formation et à l’orientation des jeunes médecins se destinant à la cardiologie pédiatrique et congénitale Recherche ‐ Programme de recherche en lien avec le centre d’activités invasives Acteurs Un ou 2 cardiologues pédiatres et congénitaliste par centre, pratiquant exclusivement des techniques non invasives (ECG, échocardiographie transthoracique et/ou anténatale mais aussi Holters, épreuves d’effort) Organisation Possibilité de participation à un tableau d’astreinte de centre régional à condition de maitriser la technique de l’atrioseptotomie et selon proximité géographique Participation à des réunions organisées par le centre expert avec activités invasives au moins deux fois par an notamment pour : mise au point des protocoles de soins, analyse des audits, monitoring des résultats. Interrelations avec les autres spécialités: Chaque structure/personne dispose de son organisation propre, aussi bien interne (autres spécialités pédiatriques, imagerie, cardiologie adulte) qu’externe (interactions avec les acteurs de proximité, les médecins généralistes , les PMI, la médecine du travail, etc). La coordination du réseau vient en aide à la demande à toute activité avec interrelations complexes. Plateau médico-technique 8/01/13 Au moins un appareil d’échocardiographie +/- un appareil d’échocardiographie mobile pour les évaluations sur d’autres sites (exemple : nouveau-né dans une maternité). Possibilité de réaliser d’autres explorations non invasives (Holters, épreuves d’effort, etc.) Articulation entre les différents niveaux Le centre expert avec activités invasives est responsable du bon fonctionnement du système et donc doit pouvoir s’engager avec les centres experts sans activité invasive et les centres de proximité sur l’ensemble des missions de la filière et notamment celles décrites ci-dessous ; les acteurs de la filière s’appuient sur les démarches de coordination et d’organisation mises en place et soutenues pas la HAS et les ARS. La mise en place de coordinateurs de parcours de soins est recommandée. Les équipes du centre expert rapportent cette organisation aux ARS concernées en signalant les difficultés rencontrées : ‐ Cliniques : o Transfert entrant de tous les patients nécessitant une chirurgie ou un cathétérisme interventionnel à partir des centres experts sans activité invasive et des centres de proximité. Un protocole de prise en charge des urgences doit être établi entre les centres de proximité, les centres experts sans activités invasives, et les centres experts avec activité invasive. Ce protocole doit notamment établir les modalités de transfert par l’équipe SAMU ou les ambulances pédiatriques en fonction du type de transfert requis, et les modalités d’interventions du personnel du centre d’activité invasive dans les autres types de centres en cas de geste à pratiquer chez un patient non transportable (exemple : assistance circulatoire). La possibilité pour les centres sans activités invasives de réaliser certains gestes invasifs (exemple : atrioseptotomie de Rashkind ou entrainement électro-systolique) chez des patients non transportables et dont l’état ne permet pas d’attendre l’intervention de personnel spécialisé du centre expert avec activités invasives doit être mentionnée dans ce protocole de prise en charge partagée. A ce titre, le centre expert avec activités invasives doit promouvoir sur son site la formation à ces gestes des cardiopédiatres exerçant dans les autres centres experts sans activité invasive voire dans les centres de proximité. o Transfert inverse, dès que possible, préparé et organisé de façon à maintenir qualité et réactivité, des patients à partir des centres experts vers la proximité. o Organisation par le centre d’activités invasives de réunions médicochirurgicales hebdomadaires auxquelles sont invités les différents médecins travaillant dans les centres experts sans activité invasive et les centres de proximité pour discussion de dossiers de patients. Ces réunions sont consacrées au moins une fois par mois au diagnostic prénatal d’une part, et aux adultes cardiaques congénitaux d’autre part. Ces réunions peuvent se faire par télé-médecine. o Transmission systématique des tableaux d’astreintes et de gardes des médecins du centre d’activités invasives à ceux des centres experts 8/01/13 o o o o ‐ sans activité invasive et des centres de proximité avec l’ensemble des informations utiles au contact direct avec l’astreinte opérationnelle ou la garde du centre expert avec activités invasives. Faciliter l’accès et promouvoir autant que possible un exercice à temps partiel au sein du centre d’activités invasives pour les médecins travaillant dans les centres experts sans activité invasive et les centres de proximité Le déploiement de moyens nécessaires à la veille épidémiologique et à la tenue de bases de données d’activité est sous la responsabilité du centre expert avec activités invasives. L’organisation des activités partagées et le développement des outils permettant le travail en commun est placé sous une gouvernance commune structurée en réseau. Il en va de même pour les éventuelles équipes de coordination des parcours et d’évaluation du fonctionnement en réseau. Les actions de formation sont gérées de façon conjointe dans le « réseau » incluant les 3 types de centres. Les formations médicales et paramédicales sont organisées de façon conjointe. Enseignement : o Organisation du développement professionnel continu des cardiologues pédiatres et congénitalistes qui exercent dans les centres experts sans activité invasive et les centres de proximité en proposant des séances d’une journée au moins 4 fois par an. Les thématiques sont décidées conjointement. o Organisation de la formation des jeunes médecins travaillant dans les centres experts sans activité invasive et les centres de proximité par le centre d’activités invasives en collaboration avec les médecins référents des centres experts sans activité invasive et les centres de proximité. o Incitation et orientation des internes se destinant à la cardiologie pédiatrique et congénitale à choisir des stages au sein des centres experts sans activité invasive et les centres de proximité, par exemple dans le cadre des choix en périphérie ou inter-CHU. o Formation para-médicale spécialisée. Formation continue des infirmiers coordinateurs des parcours de soins. ‐ Recherche : o Intégration des centres experts sans activité invasive et les centres de proximité dans les divers protocoles et projets de recherche coordonnés par le centre d’activités invasives 8/01/13 C ­ Evaluation du dispositif Nous proposons d’évaluer l’activité caractérisée par les séjours. Ceci représente donc plus une analyse d’activité en charge de travail qu’en nombre de patients ou en file active. Cependant, si nécessaire, il est aussi possible de compter les patients traités dans un établissement ou une région sur un an avec un diagnostic ou un acte. Un patient qui a fait plusieurs séjours ne sera alors compté qu’une fois. 1- Indicateurs d’activité ¾ Nous proposons, pour analyser l’activité de la filière congénitale et pédiatrique, d’additionner l’activité représentée par les séjours appartenant à la catégorie majeure de diagnostic 05 (cardiovasculaire) chez des patients de 0 à 18 ans et pour les cardiopathies congénitales chez l’adulte, partir du code diagnostic en utilisant la nomenclature CIM10, et compter tous les séjours comportant un diagnostic compris entre Q200 et Q260. Limites : Il se peut que, dans un établissement de santé donné et selon les codes utilisés en diagnostic principal, les équipes médico-chirurgicales appartenant à la filière prennent en charge des patients dont les séjours appartiennent à une autre catégorie majeure de diagnostic (notamment la pathologie respiratoire) ou que, autre source d’erreurs, d’autres médecins ou chirurgiens prennent en charge certains patients appartenant à cette catégorie majeure de diagnostic 05. Cependant, ces deux erreurs doivent partiellement s’annuler et le but est d’obtenir un indicateur global d’activité fiable et permettant des comparaisons entre les différentes régions françaises et d’une année sur l’autre. En ce qui concerne les adultes, il peut y avoir aussi des approximations et des erreurs, mais la vision globale devrait être très représentative. ¾ Pour chacun de ces séjours, il est facile de les décliner entre séjours médicaux, séjours comportant un cathétérisme (actes classant non opératoires) et séjours comportant un acte chirurgical (actes classant opératoires). Il est facile ensuite d’obtenir les renseignements suivants : - l’âge des patients, avec si possible une discrimination entre 0 à 28 jours, 28 jours à 1 an, et plus de 1à 18 ans - la durée du séjour, - les modalités du séjour (mono- ou multi-unités), - et la « lourdeur » du séjour que l’on peut approcher de plusieurs façons qui se recoupent : le niveau de sévérité (I, II, III ou IV), le nombre de jours en réanimation (ou réanimation néonatale ou soins intensifs ou surveillance continue), le montant de la valorisation des suppléments de réanimation, de SI et de surveillance continue. 2- Indicateurs d’accessibilité Il est facile d’extraire du PMSI l’origine géographique du patient à partir des codes postaux. On peut donc calculer, de manière automatique, l’éloignement géographique en km entre le domicile et le lieu de soins. On peut analyser le mode d’entrée, le mode de sortie, ce qui caractérise d’une certaine manière le lien entre les différents établissements et la proximité. 8/01/13 3- Indicateurs de qualité (et suivi de ces indicateurs) Les seuls indicateurs de qualité, que l’on semble pouvoir extraire du PMSI à l’heure actuelle, sont le décès (fait partie des modes de sortie) et éventuellement le nombre de jours en réanimation par séjour. Les autres critères de qualité qui sont retenus habituellement dans les analyses internationales pour la pathologie lourde (cathétérisme interventionnel, chirurgie cardiaque), comme : le nombre de réinterventions dans le même séjour, les infections nosocomiales, le nombre de réhospitalisations en réanimation, ou en réanimation le nombre de réintubations ne semblent pas pouvoir être toujours obtenus à l’heure actuelle de façon exhaustive et spécifique aux patients de la filière. Il est possible que, dans certains établissements, ces données soient analysées dans une base de données qui est personnelle à l’équipe ou personnelle à l’établissement (cf ci-dessous base de données). La plupart des établissements doivent donner les chiffres globaux en matière de lutte contre les infections nosocomiales et des résultats de cette lutte. 4- Aspect global Problèmes des bases de données et des scores de gravité A l’heure actuelle, en principe, selon les recommandations de la circulaire DHOS du 3 juillet 2006, pour les activités chirurgicales, il doit y avoir évaluation des résultats. La Société Française de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire a recommandé que toute l’activité congénitale et pédiatrique soit enregistrée dans une base de données européenne (EACTS congenital database ; www.eactscongenitaldb.org ) dédiée à ceci. La totalité des centres chirurgicaux français participe de façon active et exhaustive à cette base de données qui permet d’évaluer les résultats en fonction des différentes interventions, et donc de la gravité potentielle de celles-ci (score de gravité Aristote simple).15 Il est possible d’ajuster ces scores de gravité en fonction des caractéristiques individuelles des patients, mais ceci nécessite une participation plus importante des équipes à la base de données avec du travail d’ARC et un abonnement payant. Dans le cas où cette base de données est remplie de manière complète, elle permet de comptabiliser de manière précise l’activité et d’évaluer non seulement la mortalité ajustée mais aussi certains critères (nombre de jours en réanimation pour une intervention donnée, et au sein de ce séjour en réanimation, temps sous respiration artificielle) d’où est calculé un indice d’efficacité. Il est recommandé de mettre en place un système d’audit externe et de validation des bases de chaque centre16. Il est possible d’utiliser les équipes de validation de la base de données européenne, ou de former des experts français, indépendants des équipes, pour audit et validation. 8/01/13 La base est aussi accessible au cathétérisme interventionnel depuis quelques années et certains l’utilisent à cet effet. Evaluation de l’efficacité de la coordination et du réseau ; satisfaction de la patientèle Tout reste à faire de ce coté là. Nous devons mettre en place, probablement grâce au développement des pratiques avancées infirmières (métiers de la santé dits « intermédiaires ») les outils de mesure des écarts entre les chemins cliniques optimaux des patients et la réalité du terrain. Les indices de satisfaction font intégralement partie de ce champ conceptuel. Bourdial H, Jamal-Bey K, Edmar A, et al. Congenital heart defects in La Réunion Island: a 6-year survey within a EUROCAT-affiliated congenital anomalies registry. Cardiol Young. 2012 Feb 13:1-11. [3] Babak Khoshnood, Ruth Greenlees, Maria Loane, Helen Dolk. Paper 2: EUROCAT public health indicators for congenital anomalies in Europe. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. Author manuscript; available in PMC 2012 April 9. [4] Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Rahme E, Pilote L. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007 Jan 16;115(2):163-72. Epub 2007 Jan 8. [5] Khairy P, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, Abrahamowicz M, Pilote L, Marelli AJ. Changing mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2010 Sep 28;56(14):1149-57. [6] Afilalo J, Therrien J, Pilote L, Ionescu-Ittu R, Martucci G, Marelli AJ. Geriatric congenital heart disease: burden of disease and predictors of mortality. J Am Coll Cardiol. 2011 Sep 27;58(14):1509-15. [8] Bonnet D. Cardiologie pédiatrique : quoi de neuf ? Réalités pédiatriques 164, novembre 2011. [9] Vouhé P. Management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Editorial http://www.sfcardio.fr/recommandations/europeennes/recommandations-de-lesc-sur-la-gestion-de-la-cardiopathiecongenitale-adulte-nouvelle-version-2010/ 10 Bazzani LG and Marcin JP, ‘Case Volume and Mortality in Pediatric Cardiac Surgery Patients in California, 1998-2003’, Circulation (2007) 115: pp.2,652-2,659. 11 C. A. Caldarone, O. Al-Radi, The Limits of Confidence: At What Price a Baby’s Life? Pediatr Cardiol (2008) 29:704–705 12 Checcia ,PA, McCollegan J, Daher N, et al, ‘The effect of surgical case volume on outcome after Norwood procedure’, Surgery for Congenital Heart Disease (2005) 129: pp.754-759. 13 Hirsch, JC, Gurney, JG, Donohue, JE, ‘Hospital Mortality for Norwood and Arterial Switch Operations as a Function of Institutional Volume’, Pediatric Cardiology (2008) 29: pp.713-717 14 Welke KF, Shen I, Ungerleider, RM, ‘Current Assessment of Mortality Rates in Congenital Cardiac Surgery’, Annals of Thoracic Surgery (2006) 82: pp.164-171. Welke KF, Diggs, BS, Karamlou, T, Ungerleider, RM, ‘The Relationship Between Hospital Surgical Case Volumes and Mortality Rates in Pediatric Cardiac Surgery: A National Sample, 1988-2005’, Annals of Thoracic Surgery (2008), 86: pp.889896. Welke, KF, O’Brien SM, Peterson, ED, et al, ‘The complex relationship between pediatric cardiac surgical case volumes and mortality rates in a national clinical database’, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery (2009) 137: pp.11331140. 15 Jacobs ML, Jacobs JP, Jenkins KJ, Gauvreau K, Clarke DR, Lacour Gayet, F. Stratification of complexity : the risk adjustement for congenital heart surgery-method and the aristotle complexity score—past, present and future.. Cardiol Young 2008, Dec ;18 :Suppl 2 :163-168 [2] 8/01/13
