Paralysie supranucléaire progressive 2

Syndromes parkinsoniens atypiques et rares
•••
La
Pratique Neurologique - FMC 2015;6:124-130
• ••••
aralysie supranucléa"re
.
progressive
CwssMark
Progressive supranuclear paIsy
A. Eusebio
"Service de neurologie et pathologie du mouvement, institut de neurosciences de La
Timone, CHU Timone, AP-HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05,
France
bCNRS, UMR 7289 Aix-Marseille université, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille
cedex 05, France
RËSUMÉ
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est, avec l'atrophie multisystématisée, "un des
syndromes parkinsoniens atypiques les plus fréquents. " se caractérise cliniquement dans sa
forme la plus classique par l'association d'un syndrome parkinsonien axial, d'une instabilité
posturale avec chutes précoces, d'une paralysie oculomotrice en verticalité et de troubles
cognitivo-comportementaux. " n'existe aucun traitement curatif. La prise en charge repose
sur des traitements symptomatiques souvent peu efficaces et sur la rééducation. La médiane
de survie des patients est comprise entre 6 et 7 ans. Ces dernières années des travaux de
corrélations anatomo-c1iniques ont bouleversé la nosologie de cette affection en distinguant
plusieurs présentations cliniques différentes.
© 2015 Publié par Elsevier Masson SAS.
,b
Mots c1ës
Paralysie supranucléaire
progressive
Tauopathies
Syndromes parkinsoniens
atypiques
Keywords
Progressive supranucelar
paisy
Tauopathies
Atypical parkinsonism
ABSTRACT
Progressive supranuclear paisy is one of the most frequent atypical parkinsonian syndromes. Il is
characterized byan axial parkinsonism associated with early postural instability and fal/s, vertical
gaze paisy, and cognitive and behavioral impairments. There is currently no cure to the disease
and patient management relies on often disappointing symptomatic treatments and physiothe­
rapy. Death occurs 6 to 7 years after onset, usually following an injurious fall or a severe
aspiration. Several clinical variants have recently been identified and a new nos%gy is
emerging.
© 2015 Published by Elsevier Masson SAS.
INTRODUCTION ~ ÉPIDÉMloLOGmE
La paralysie supranucléaire progressive (PSP)
est une affection dégénérative du système ner­
veux central entrant dans le cadre des syndro­
mes parkinsoniens atypiques décrite en
1963 par Richardson, Steele et Olszewski. Elle
représente environ 5 à 10 % des syndromes
parkinsoniens pour une prévalence estimée
à 5 cas pour 100 000 [1,2). La PSP es,t carac­
térisée cliniquement par l'association de signes
moteurs: un syndrome parkinsonien non
dopasensible à prédominance axiale avec ins­
tabilité à la marche et chutes précoces, des
troubles oculomoteurs dans la verticalité du
regard, des troubles de la déglutition qui peu­
vent entraîner des complications mettant en jeu
le pronostic vital (pneumopathies d'inhalation),
et non moteurs: troubles cognitivo-comporte­
mentaux se manifestant essentiellement par un
ralentissement psychique, une apathie et un
syndrome frontal dysexécutif qui peuvent être
sévères et parfois dominer le tableau. La
médiane de survie des patients est de 6 à
7 ans et le retard diagnostique peut représenter
jusqu'à la moitié de ce temps [3].
PRÉS.ENTATIO S CLINIQUES ­
NOMENCLATURE
De récents travaux de corrélations anatomocli­
niques ont amené à la description de plusieurs
présentations
cliniques
associées
aux
Auteur çcrrê pondant:
A. Eusebio,
Service de neurologie et
pathologie du mouvement,
institut de neurosciences de
La Timone. CHU limone,
AP-HM, 264, rue Saint­
Pierre, 13385 Marseille
cedex 05, France.
Adresse e-mail:
[email protected]
http://dx.doiorgI10.1016/j praneu 2015.01006
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Pratique Neurologique - FMC 2015;6:124-130
Syndromes parkinsoniens atypiques et rares
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anomalies anatomopathologiques caractéristiques de PSP
[4,5]. Le phénotype classique a été appelé syndrome de
Richardson (PSP-RS) tandis que la forme PSP-parkinsonisme
(PSP-P) se caractérise par un syndrome akinéto-rigide parfois
asymétrique et modérément dopasensible. Ces deux présen­
tations sont de loin les plus fréquentes. Le variant akinésie pure
avec freezing à la marche (PSP-PAGF) se caractérise par un
freezing sévère non dopasensible au premier plan. La forme
avec aphasie progressive non fluente (PSP-PNFA) peut débu­
1er essentiellement par des troubles du langage avant que les
autres signes évoquant la PSP ne s'installent. Enfin, la forme
PSP-CBS associe des éléments du syndrome cortico-basal
il des manifestations du spectre PSP.
Syndrome de Richardson (PSP. S)
Cette présentation clinique correspondant à la forme « clas­
sique )} de la maladie semble la plus fréquente bien que ce point
soit débattu [6]. Elle débute en moyenne entre 60 et 70 ans par
une Instabilité posturale et des chutes en bloc, volontiers en
arrière. Le syndrome parkinsonien concerne davantage l'axe du
corps que les membres et une posture dystonique du tronc avec
rétrocolis est fréquente. Bien que les troubles oculomoteurs ne
constituent pas un symptôme d'alerte, ils sont néanmoins fré­
quents dès le début de la maladie. À l'interrogatoire, les patients
rapportent une gêne visuelle: diplopie, flou visuel, difficultés
à évaluer les distances avec les objets et les meubles, parfois
difficultés pour porter le regard vers le bas à la lecture ou lors des
repas, une photophobie, une sensation de sable dans les yeux,
un larmoiement. L'examen retrouve une rareté du clignement
avec une fixité du regard, des yeux écarquillés, des saccades
lentes et hypométriques en particulier dans le regard vertical.
Plus tardivement la paralysie supranucJéaire devient plus évi­
dente avec une impossibilité pour les patients de mob.iliser les
yeux volontairement verticalement alors que les mouvements
réflexes (oculocéphalogyres) restent préservés (Fig. 1). Un
blépharospasme ou une apraxie d'ouverture des paupières peut
également s'installer dans l'évolution. Une dysarthrie et des
troubles de déglutition complètent le tableau clinique.
Les troubles cognitivo-comportementaux dans la PSP-RS sont
caractérisés par la présence d'un syndrome fronto-sous·corti­
cal, Encore plus que la bradykinésie, ce qui. caractérise ces
patients est leur grand ralentissement psychique. Il est fréquent
de n'obtenir une réponse à une question que plusieurs minutes
après l'avoir posée. Les patients présentent une apathie
majeure et des troubles dysexécutifs [7]. Ces troubles peuvent
apparaître précocement (50 % au cours de la première année
d'évolution) et même précéder les troubles moteurs rendant le
diagnostic de PSP-RS initialement difficile. Le syndrome dyse­
xécutif cognitif se caractérise par des difficultés d'élaboration et
de maintien de stratégies notamment de recherche en mémoire
à longue terme se traduisant cliniquement par une réduction de
la f1uence verbale et des difficultés de rappel, un manque de
flexibilité mentale et des troubles de la mémoire de travail [8,9].
Les fonctions instrumentales sont en revanche préservées. Sur
le plan psycho-comportemental, l'apathie et la dépression sont
les manifestations les plus fréquemment rapportées [7,10).
L'apathie et l'inertie comportementale sont sévères et altèrent
l'autonomie dans la vie quotidienne. En dehors de l'apathie, les
patients présentent des comportements persévératifs en rap­
port avec des difficultés de désengagement d'un programme
moteuren cours qui peuvent être facilement mis en évidence par
la présence du signe d'applaudissement et d'une palilalie [11].
En revanche, la désinhibition est beaucoup plus rare que dans la
démence fronto-temporale comportementale. Les patients sont
fréquemment anosognosiques de tout ou partie de leurs
difficul tés.
L'évolution est marquée par une perte progressive d'autono­
mie survenant en moyenne 3 à 4 ans après le diagnostic. Les
patients décèdent 6 à 7 ans après le début de la maladie, en
général d'une pneumopathie d'inhalation ou d'une chute trau­
matique [3].
PSP·parkinsonisme (PSP' P)
Cette présentation concerne environ 30 % des patients et se
caractérise par un tableau proche de la maladie de Parkinson
(MP) : syndrome akinéto-rigide et tremblement postural, voire
même de repos, asymétriques, initialement modérément
dopasensibles. Ce tableau se complète progressivement,
en général, après 2 à 6 ans d'évolution, par les troubles pos­
turo·locomoteurs, cognitifs et/ou oculomoteurs décrits dans la
PSP-RS. Le diagnostic différentiel avec la MP (en particulier
les formes du sujet âgé) est difficile en début d'évolution.
L'évolution de cette forme est plus lente que celle de la
PSP-RS du fait de l'apparition plus tardive des troubles pos­
turo-locomoteurs. Les patients décèdent en moyenne 8 à
11 ans après le début de la maladie [4).
PSP-akinésie pure avec freezing à 1a marche
(iPSP-PAGF)
Cette présentation se caractérise par l'apparition progressive
de troubles de l'initiation de la marche puis d'un freezing de la
marche, de la parole et/ou de l'écriture. Il n'y a ni rigidité des
membres (une rigidité axiale est possible), ni tremblement, ni
troubles cognitifs ou oculomoteurs dans les 5 premières
années d'évolution. La dopathérapie est inefficace. L'évolution
est marquée par l'aggravation des troubles posturo- locomo­
teurs confinant progressivement le patient au fauteuil roulant
et par l'apparition des troubles oculomoteurs et de la dégluti­
tion. En revanche, les fonctions cognitives restent globalement
peu affectées. Le décès survient en moyenne après 11 ans
d'évolution [4).
PS'P-syndrome cortlco·b sai (P5P-CBS)
Figure 1. Aspect de paralysie oculomotrice dans le regard vertical.
Noter l'aspect écarquillé des yeux lorsqu'il est demandé au patient
de regarder vers le haut.
Cette présentation rare se manifeste par l'apparition progres­
sive et asymétrique de troubles praxiques et sensitifs corticaux
Ousqu'à réaliser un tableau de membre étranger), d'une dys­
tonie et d'un syndrome akinéto-rigide doparésistant. Les
125
1 Syndromes parkinsoniens atypiques et rares
• ••
•
troubles oculomoteurs se caractérisent surtout par une lenteur
à l'initiation des saccades. La plupart des patients développent
des troubles posturo-Iocomoteurs mais ceux-ci apparaissent
beaucoup plus tard que dans la PSP-RS [4J.
PSP aphasie progressive non fluente (PSP-PNFA)
L'aphasie progressive non fluente est un trouble du langage
appartenant au spectre des démences fronto-temporales et
peut également se voir dans le syndrome cortico-basal. Elle se
caractérise par une aphasie non fluente et un agrammatisme.
L'existence d'une apraxie de la parole est particulièrement
associée à des lésions anatomopathologiques de PSP et le
développement ultérieur des autres éléments de cette lignée
[4]
DIAGNOSTIC
Le diagnostic au début de l'évolution est souvent difficile,
même dans des centres experts en pathologie du mouvement,
entraînant un retard diagnostique important. Or il est essentiel
d'établir un diagnostic le plus précocement possible, d'une
part, afin d'informer correctement le patient sur l'évolution
de sa maladie et les différences qui existent avec la MP, mais
également pour adapter la prise en charge thérapeutique.
La démarche diagnostique est basée principalement sur le
recueil d'éléments cliniques discriminants (Tableau 1) et peut
être aidée par quelques examens paracliniques.
CrJtères diagnos ques
Plusieurs critères diagnostiques sont disponibles et présen­
tent tous dans l'ensemble les mêmes caractéristiques: bonne
spécificité et mauvaise sensibilité [3,12]. Ceci estdû au fait que
les chutes précoces et la paralysie oculomotrice de la verti­
ca'lité sont les éléments cliniques les plus discriminants. Or
cette dernière apparaît tardivement dans l'évolution de la
maladie. Le critère le plus utilisé en routine clinique et dans
les essais thérapeutiques est celui développé par le NINOS!
SPSP (Tableau Il) [3]. Trois niveaux de diagnostic sont
A. Eusebio
distingués: le diagnostic possible, probable et certain qui
nécessite la confirmation anatomopathologique post-mortem.
Ces critères diagnostiques sont valables uniquement pour le
type PSP-RS.
mag rie
Bien qu'aucun aspect en neuro-imagerie morphologique ou
fonctionnelle ne soit entièrement spécifique de la PSP, certains
sont évocateurs du diagnostic. De plus, ces examens permet­
tent également d'écarter certains diagnostics différentiels tels
qu'un état lacunaire ou une hydrocéphalie chronique de
l'adulte ou de mettre en évidence des signes orientant plutôt
vers d'autres syndromes parkinsoniens atypiques notamment
l'atrophie multisystématisée.
En IRM, un aspect particulièrement évocateur est l'atrophie
mésencéphalique fréquente dans la PSP. Cette atrophie est
responsable d'un aspect en colibri du mésencéphale et/ou de
pingouin du tronc cérébral (mésencéphale et protubérance)
sur les coupes sagittales en T1 (Fig. 2). Un aspect en oreilles
de Mickey, lié à l'atrophie du tegmentum et à la relative pré­
servation du tectum et des pédoncules cérébraux, est égaie­
ment possible sur les coupes axiales en T1.
L'imagerie fonctionnelle, en particulier isotopique, permet
d'avoir un reflet du fonclionnement cérébral. Les anomalies
retrouvées dans la PSP précèdent, comme dans les autres
pathologies neurodégénératives, celle retrouvées en imagerie
morphologique. La tomographie par émission monophoto­
nique (TEMP) à l'ECO 99mTc, appelé également débit sanguin
cérébral, permet de renseigner sur l'état de perfusion céré­
brale. Une hypoperfusion plutôt localisée dans les régions
antérieures et notamment dans le cortex cingulaire antérieur,
fronto-mésial et préfrontal est particulièrement évocatrice de
PSP. La tomographie par émission de positrons au 18FDG
renseigne sur la consommation de glucose et donc sur le
métabolisme cérébral. Les anomalies sont localisées dans
les mêmes régions qu'au débit sanguin cérébral auxquelles
peuvent s'ajouter des structures plus profondes telles que le
noyau caudé /fig. 3) [13J. L'imagerie dopaminergique telle que
le OaTSCAN est anormale dans tous les syndromes parkin­
soniens dégénératifs et n'a donc d'intérêt que pour différencier
Tableau 1. Principaux signes cl,iniques distinctif des dil'fférentes formes de PSP et de la maladie de Parkinson.
PSP-RS
Rigidité
'PS?'p
PSP-PAGF PSP-CBS
PSP-PNFA MP
Bradyklnésie
Axe> membres Axe 'S membres
Légère
Modérée
Tremblement
Non
Oui (repos et posture) Non
Non
Non
Oui (repos)
Chutes précoces
Oui
Non
N.on
Possible
Possible
Non
Instabilité posturale précoce
Oui
Non
OUI
Déclin cognj,tif précoce
Fréquent
Anomalies précoces de l'oculomotricité Oui
Nan
Dopasensibilité
Non
Hyposmie
Axe
Modérée
Asymétrique Possible
Asymétrique Légère
Membres >axe
Modérée
Non
Non
Non
Non
Oui
Non
Non
Non
Non
Possible
Non
Fréquente
Non
Non
Non
Non
Oui
Fréquente
Modifié de Williams el Lees, 2005 [4].
PSP : paralysie supranucléaire progressive; PSP-RS : syndrome de Richardson; PSP-P : PSP-parkinsonisme ; PSP-PAGF : PSP-akinésle pure avec freezing à la
marche; PSP·CBS : PSP-syndrome cortico-basal ; PSP-PNFA : PSP-aphasie progressive non fluente; MP maladie de Parkinson: - : inconnu,
126
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Syndromes parkinsoniens atypiques et rares
• •••••••••••••
Tableau Il. Critères dia.gnostique du
Iveau du diagnostic
Certain
NINO~PSP.
Criteres d'inclusion
Critères d'exclusion (un seul suffit)
Critères probable ou possible
Antécédent récent d'encéphalite
Membre étranger
Troubles sensitifs corticaux
Atrophie frontale ou temporo-pariétale
Hallucinations non liées à la dopathérapie
Démence de type Alzheimer
Signes cérébelleux précoces et marqués
Dysautonomie précoce
Syndrome parkinsonien asymétrique sévère
Anomalies structurales en neuroradiologie
Maladie de Whipple
Et
Présence d'anomalies caractéristiques à l'examen
anatomopathologique post·mortem
Probable
Age> 40 ans
Et
Début progressif
Et
Paralysie de la verticalité du regard
Et
Possible
Instabilité posturale et chutes dans la 1re année
Âge> 40 ans
1
Début progressif
Et
Paralysie de la verticalité du regard
Ou
Ralentissement des saccades verticales avec
instabilité posturale et chutes dans la 1re année
une PSP de syndromes parkinsoniens non dégénératifs (vas­
culaires, post-neuroleptiques). Enfin, la TEMP cardiaque à la
1231_MI:BG, qui permet d'évaluer la recapture post-ganglion­
naire de la noradrénaline, peut aider au diagnostic différentiel
des syndromes parkinsoniens notamment devant l'existence
d'une dysautonomie puisqu'elle est anormale dans la maladie
de Parkinson et la démence à corps de lewy et normale dans
la PSP, l'atrophie multisystématisée et la dégénérescence
cortico-basale. C'est donc un examen particulièrement intér­
essant pour différencierl'AMS de la MP. Toutefois cet examen
est anormal dans lia MP et la DCl même en l'absence de
... urs 2. IRM cérébrale en séquence Ti et coupes sagittales chez un patient présentant une paralysie supranucléaire progressive (PSP)
(panneau de droite) à comparer à un examen normal (gauche). Noter l'atrophie du tegmentum et la réduction du diamètre antéro-postérieur
du mésencéphale responsable d'un aspect en colibri ou en pingouin.
D'après Vérin et al., 2005 [30).
127
Syndromes parkinsoniens atypiques et rares
•
A. Eusebio
•
tgum 3. TEP cérébrale au 18FDG chez une patiente de 65 ans atteinte de la paralysie supranucléaire progressive-parkinsonisme (P8P-P).
Notez l'hypométabolisme fronto-cingulaire mésial et orbitofrontal et la relative préservation des aires postérieures et des ganglions de la
base. À noter qu'il existe ici également une discrète atteinte pariétale supérieure bilatérale habituellement retrouvée dans les syndromes
cortico-basaux.
dysautonomie clinique et il peut donc également être utile par
exemple pour différencier la PSP-P de la MP du sujet âgé.
É ude d
mouvements ocula res
L'étude quantifiée des anomalies oculomotrices peut aider au
diagnostic au début lorsque ces anomalies ne sont pas clini­
quement évidentes. Elle permet notamment de retrouver des
anomalies évocatrices de PSP : réduction de la vitesse et de
l'amplitude des saccades verticales vers le haut et le bas,
poursuite oculaire saccadée avec préservation des réflexes
oculocéphalogyres principalement. On retrouve également
des anomalies moins spécifiques telles qu'une perturbation
des anti-saccades en rapport avec l'attell1te sous-cortico-fron­
tale et des ondes carrées. Ces anomalies sont tout a fait
différentes de celles retrouvées dans la DCB : augmentation
importante de la latence des saccades en rapport avec
l'atteinte pariétale postérieure.
base, le tronc cérébral, les noyaux oculomoteurs et le cortex
prémoteur [3, 16J mais cette distribution ainsi que la charge en
protéine tau varie selon le type clinique [4]. La PSP appartient
donc au groupe des tauopathies (comme la maladie d'Alzhei­
mer, la démence fronto-temporale, la dégénérescence cortico­
basale... ) qui ont toutes en commun l'accumulation de pro­
téine tau. Ces différentes pathologies se distinguent par la
topographie des dépôts de protéine tau et les isoformes de tau
identifiés. Dans la PSP, l'isoforme 4R est plus représenté que
l'isoforme 3R [17].
Facteur génétiques
Bien que la PSP soit la plupart du temps sporadique, des cas
familiaux ont été rapportés. Les mutations dans le gène MAPT
sur le chromosome 17 sont en général associées au tableau
de démence fronto-temporale avec parkinsonisme mais peu­
vent également se manifester par un tableau proche de la
PSP-RS [18].
Biomarque ri"
Il n'existe à l'heure actuelle aucun biomarqueur spécifique de
Prise en charge
la PSP. De nombreuses molécules ont été étudiées dans le
sérum ou le LCR mais avec des résultats variables d'une étude
l'autre. Il est probable qu'une association de plusieurs bio­
marqueurs soit nécessaire [14]. De même l'imagerie tau est
encore a ses débuts mais pourrait permettre à l'avenir d'aider
au diagnostic et éventuellement au suivi de la charge en tau
dans le cadre d'essais thérapeutiques anti-tau [15].
À ce jour, il n'existe aucun traitement curatif. La prise en charge
thérapeutique des troubles moteurs repose essentiellement
sur la dopathérapie qui est peu efficace et sur la rééducation
associée à un suivi régulier pour dépister les complications
évolutives. La prise en charge des manifestations cognitivo­
comportementales peut nécessiter l'utilisation de molécules
psychotropes.
a
Su',vi
PHYSIOPA:
OlOGIE.
Anatomie palhoWogiqu9
Les anomalies anatomopathologiques caractéristiques de
cette affection sont une perte neuronale et une gliose astro­
cytaire ainsi qu'une accumulation neuronale et oligodendro­
gliale de protéine tau anormalement phosphorylée. Ces
accumulations de protéine tau prennent la forme de dégéné­
rescences neurofibrillaires, de fibres tortueuses et surtout de
touffes astrocytaires. caractéristiques de la maladie. Les
lésions se situent principalement dans les ganglions de la
128
La prise en charge est multidisciplinaire, faisant intervenir
le neurologue et les médecins spécialistes appropriés (notam­
ment ORL, pneumologue, gastro-entérologue, rééducateurs.. ),
les professionnels paramédicaux (kinésithérapeute, ergothéra­
peute, orthophoniste, diététicien, psychologue, infirmier) et
d'autres professionnels du secteur médico-social selon les
besoins (notamment assistance sociale). Le suivi est coordonné
au mieux par un médecin hospitalier d'un centre de référence ou
de compétence de la PSP.
Deux échelles spécifiques prenant en compte les différents
domaines atteints (PSP-RS et NNIPPS-PPS) permettent
Pratique Neurologique - FMC 2015;6:124-130
Syndromes parkinsoniens atypiques et rares
•
d'évaluer la sévérité de l'atteinte et de suivre l'évolution de la
maladie [19,20].
Traitements symptomatiques
•
0
reste particuliérement difficile au début de l'évolution et peut
être aidé par certains examens paraciiniques notamment
d'imagerie. Le traitement reste à l'heure actuelle purement
symptomatique et décevant.
Du syndrome parkinsonien
La dopathérapie est rarement efficace dans la PSP-RS, la
PSP-PAGF et la PSP-CBS, et lorsqu'elle apporte un bénéfice,
il est modéré et transitoire. En revanche, son bénéfice est plus
net dans la PSP-P mais reste toujours trés nettement inférieur
à celui observé dans la maladie de Parkinson [4,21] et peut
nécessiter l'utilisation de fortes doses (1 g/j de lévodopa). Les
agonistes dopaminergiques ne semblent pas avoir d'effet posi­
tifs et peuvent avoir des effets secondaires psycho-compor
tementaux.
Des troubles posturaux et cog'nitivo­
comportementaux
Les stratégies de compensation des déficits cholinergique,
sérotoninergique, noradrénergique et gabaergique n'ont pour
le moment pas montré d'efficacité certaine sur les troubles
moteurs ou cognitifs, les résultats étant contradictoires suivant
les études [21-23]. Les antidépresseurs tricycliques ont éga­
Iement été utilisés avec Une efficacité modeste sur les troubles
locomoteurs et une balance bénéfice/risque très défavorable
[21].
Des troubles oculomoteurs
Les traitements gabaergiques ont montré une certaine effica­
cité sur les troubles oculomoteurs [23,24]. De même, la toxine
botulique est efficace sur le bléphrospasme et l'apraxie
d'ouverture des yeux [25].
OGclaration d"intërêts
L'auteur n'a pas lransmis de déclaration de conflits d'intérêts,
Points essentiels
.. La paralysie 5upranuciéalre progressive esll.ln syn·
drome poarklriSanlen atypique appartenan <'lU groupe
des tauopathies.
• De récents rélVaux de correlations ana lomocfiniques
on con ibuë alargemenl revoir la nosologie de catte
affeclkm e décri van plusieurs lypes cliniques.
• Les chutes précoces et léS troubles oculomoteurs
sont les aléments les plus caradérisbques de la
fomle classique mais ces derniers apparaiss n $OU·
vent tardivement pouvant rendrA 1 diagnostic
difficile.
• Malgrë p~usiaurs e$Sals thérapeutiques récenls uti­
lisant notamm~nl des molécules dirigées conlm
l'accumulation de protéine tau. aucun traîtem rll eur·
alJF n'a failla pleuve de son afficacile et la prise en
charge esl urement symptomatique.
Traitement curatif
Plusieurs essais thérapeutiques à visée neuroprotectrice (rilu­
laie) ou anti-tau (Davunetide, Tideglusib) ont été négatifs
[12,26,27]. Le Co-enzyme Q1 0, cofacteur du complexe 1 mito­
chondrial, semble avoir un effet modeste mais qui reste
à confirmer sur une population de plus grande taille [28].
Traitement
non médicamenteux
La prise en charge rééducative (kinésithérapie, orthophonie)
est importante et permet de réduire le ri,sque de chute et de
fausses routes. Toutefois très peu de données issues de la
littérature ont confirmé cette impression clinique [29]. L'utilisa­
tion d'épaississants des liquides permet de rédui.re les fausses
routes qui peuvent à terme nécessiter fa mise en place d'une
sonde de gastrostomie. Les troubles oculomoteurs peuvent
être améliorés par le port de prismes.
caNe USION
La paralysie supranucléaire progressive est une maladie
neurodégénérative au pronostic bien plus sombre que la mala­
die de Parkinson. Grace à d'importants travaux de corrélations
anatomocliniques, plusieurs formes cliniques ont récemment
été découvertes et une nouvelle nosologie a émergé. Toute­
fois, la PSP reste caractérisée par une grande hétérogénéité
clinique qui participe à la difficulté du diagnostic [6]. Ce dernier
RËFERENCES
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