H. Patural Pôle mère-enfant, Unités de soins intensifs et néonatologie, H. Nord CHU de Saint-Étienne Définition non consensuelle (chute de la fréquence cardiaque d'au moins 1/3 par rapport au rythme de base ou seuils variables selon âge gestationnel et âge postnatal Le plus souvent en sommeil profond (QS) Souvent isolée +/- apnée - désaturation Physiologique jusqu’à un certain point… (chute du débit sanguin cérébral et de l’oxygénation tissulaire si répétition (Eichenwald EC, pediatrics 2001, Di Fiore JM, pediatrics 2001, Dorostkar PC. Biol neonate 2005 ) Favorisée par des facteurs aggravants - sepsis, ECUN, infection des VAIS - hypoxie - RGO ?????? (Poets K, pediatrics 2004, Kohelet Am J perinatol 2004, Finer NN, pediatrics 2005) - degré de prématurité ++++ Fréquence ++ des apnées-bradycardies récurrentes > 20 s (Janvier et al., J Perinatol 2004, Finer et al, pediatrics 2005) - 7% des enfants nés à 34–35 SA, - 54% à 30–31 SA, - 78% à 100% 26–27 SA. Du banal…. 38 Au plus inquiétant….. Une régulation de la fréquence cardiaque par le SNA, système à 2 voies et 2 fibres… SN Somatique Muscle squelettique Motoneurone N F pré gg Ach F post gg Ach Ach M1 et M2 M1 et M2 SYSTEME NERVEUX AUTONOME Système nerveux Parasympathique N F pré gg F post gg Ach Système nerveux Orthosympathique F pré gg g g MSR Adr Nad Dopa VIP sub P α1, α2, β1, β2 Organ e cible Système nerveux Orthosympathique SRN SNC Système nerveux périphérique Organe effecteur Terme 1 à 6 mois 12 mois foetus FC Parasympathique sympathique La survenue des bradycardies dépend étroitement du degré de maturation du SNA… VCT/VLT MIN Système nerveux autonome Témoin pa m sy ra Pa ue iq th - HRV et Brs (Variabilité - Adaptabilité) ue iq th pa m Sy + Signal reproductible = Fréquence cardiaque Décomposition d’un signal multi fréquentiel f(t) et représentation spectrale de sa transformée de Fourier TF[f(t) Ptot: Tonus total du système végétatif, HF : parasympathique, LF : ortho et parasympathique, VLF: mécanismes de régulation à long terme … , Rapport LF/HF : équilibre végétatif EEG EOG ECG Pres Art 220.00000 225.00000 230.00000 seconds SUM Flux 215.00000 Chémoréflexes laryngés induit par une solution acide (RGO en sommeil calme): Baroréflexe efficace avec hypertension systolodiastolique et décélération cardiaque réflexe (modèle ovin). Nouveau-né à terme: Évaluation autonomique automatisée par analyse temporelle de la variabilité cardiaque (moniteur Phillips MP20®). - bonne variabilité à court terme - (SDNN : écart-type) = 62 ms - indice pNN50 ( variations de RR > 50 ms par rapport à la valeur moyenne) = 4% Nouveau-né à 27 SA enregistré à 36 SC Évaluation autonomique automatisée par analyse temporelle de la variabilité cardiaque (moniteur Phillips MP20®). -SDNN et pNN50 bas traduisent un déficit de régulation autonomique (Short term heart rate variability in healthy neonates: normative data. Longin E. et al, Early Human dev, 2005) Nouveau-né à terme + Sd Pierre Robin: Évaluation autonomique automatisée par analyse temporelle de la variabilité cardiaque (moniteur Phillips MP20®). -SDNN et pNN50 sont modérément bas = variabilité à court terme limite (Brainstem dysfunction: a possible neuroembryological pathogenesis of isolated Pierre Robin sequence. Abadie V, Eur J Pediatr. 2002) Affections génétiques (gènes candidats) Dysautonomie familiale (Riley day, 9q31-33, gène DYS, expression de neuromédiateurs) CIPA (insensibilité congénitale à la douleur et anhidrose), 1q21-22, gène NTRK1, récepteurs neurotrophiques NGF Sd d’Allgrove (AAAA), 12q13, protéine WD-ALADIN Sd d’Hypoventilation centrale congénitale (Ondine), 4p12, PHOX2B,Tm crêtes neurales Sd Rett, MECP2/Ch X, X fragile FMR1/Ch X Hirschsprung Malformations anatomiques congénitales Agénésie du Tronc cérébral Séquence Pierre Robin, dysfonctionnement du tronc cérébral primitif (rhombencéphale) Encéphalomyopathies mitochondriales Sd de Leigh, Leber, Menkes.. Pediatric autonomic disorders, Axelrod F et al., pediatrics 2008 Familial dysautonomia, Weese-Mayer, ped pulm 2008 Birth prematurity determines prolonged autonomic Nervous System immatury. H. Patural, et al. Clin Auton Res. 2004 Autonomic nervous system activity in premature and full-term infants from theoretical term to seven years. H. Patural et al. Autonomic Neurosciences: basic and clinical, 2007. Autonomic cardiac control of very preterm newborns: a prolonged dysfunction. H Patural et al. Early Human Development. 2008 Modèle animal….. Postnatal evolution of autonomic control of cardiovascular function in the preterm lamb. H Patural et al, soumis à Neonatology 2009 Les bradycardies sont fréquentes à l’approche du terme et correspondent à un déséquilibre sympathovagal physiologique. En cas de prématurité une dysfonction autonomique à l’état basal + un déficit de réactivité après un stress, sont souvent associés. Quel que soit l’âge corrigé de l’enfant, les bradycardies néonatales, ne sont pas inquiétantes si, elles restent asymptomatiques, brèves ( < 10 s) et suivies d’une accélération cardiaque rapide témoignant d’une réponse sympathique adaptée. En cas de syndrome apnéique associé à la bradycardie, un traitement postural, des stimulations kinesthésiques douces et des thérapeutiques telles que caféine, théophylline ou doxapram sont jusqu’à preuve du contraire, justifiées (☞ 34 SC). Un traitement systématique d’un hypothétique RGO n’a jamais fait la preuve de son utilité…. La décision d’arrêt de monitorage CR doit reposer non pas sur le nombre de bradycardies quotidiennes, mais sur une appréciation du potentiel de régulation autonomique du contrôle cardiorespiratoire (Observation ++++ et en cas de doute, holter cardiaque/24 heures avec analyse temporelle et fréquentielle de la variabilité cardiaque +/- étude spatialisée de l’intervalle QT) Merci Pr. JP Praud, JP Gagne, AM Carreau, MC Battista, G Sebire, S Girard, et P. Goffaux Pr. G Teyssier, F Jaziri, JC Barthelemy, F Roche, V Pichot Groupe de Recherche Synapse Et EA SNA-EPIS