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C A S C L I N I Q U E Observation d’une malformation congénitale complexe ● M. Goudjil, C. Le Feuvre, D. Thomas* l s’agit d’un patient marocain de 65 ans, hospitalisé pour exploIL’interrogatoire ration d’une cardiopathie congénitale non étiquetée. retrouve la notion d’une cardiopathie congénitale connue depuis son enfance mais non explorée. Le patient est transféré du Maroc pour un bilan hémodynamique et pour une coronarographie, en raison de l’apparition d’une dyspnée d’effort associée à des douleurs thoraciques d’effort. L’examen clinique constate des bruits du cœur déviés à droite et des signes discrets d’insuffisance cardiaque droite. L’électrocardiogramme montre un axe du cœur fortement dévié à droite, un aspect de bloc de branche droit, des complexes QRS qui diminuent d’amplitude de V1 à V6 et une inversion de l’ onde P en D1. Cet aspect électrique est très en faveur d’un situs inversus (figure 1). La radiographie pulmonaire confirme le diagnostic de situs inversus avec visualisation du bouton aortique et de la poche à air gastrique à droite. L’échocardiographie transthoracique retrouve quatre cavités cardiaques, avec un septum interventriculaire et un septum interauriculaire sans shunt. À droite, la cavité ventriculaire est dilatée, hypertrophiée avec une fonction systolique modérément altérée (FE 45 %). La valve auriculo-ventriculaire présente une fuite de grade 3. De cette cavité naît une artère dilatée avec trois sigmoïdes (l’aorte). L’oreillette située à droite reçoit les veines pulmonaires avec un flux typique. À gauche, les cavités sont hypoplasiques, avec une petite cavité ventriculaire, une petite cavité auriculaire et l’absence de fuite auriculo-ventriculaire significative. Figure 1. ECG de situs inversus. * Institut de cardiologie, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris. La Lettre du Cardiologue - n° 372 - février 2004 21 C A S C L I N I Q U E Le cathétérisme cardiaque et l’angiocardiographie ont permis de poser le diagnostic. Il s’agit d’un situs inversus avec double transposition. À gauche, l’oreillette droite est connectée au ventricule gauche, qui débouche sur une artère pulmonaire (figure 2). A droite, l’oreillette gauche est connectée au ventricule droit, qui débouche sur l’aorte (figure 3). Le ventricule droit, situé en position systémique, est dilaté (VTD 350 ml) avec une dysfonction systolique (FE 36 %) et une fuite tricuspide importante. Par ailleurs, la coronarographie est normale et l’oxymétrie ne montre pas de shunt gauche droit. L’imagerie par résonance magnétique confirme les données de l’échocardiographie et de l’angiographie cardiaque. Elle confirme le situs inversus, en visualisant une aorte thoracique descendante située sur le flanc latéral droit du rachis. En ce qui concerne les structures cardiaques, l’oreillette droite est en connexion avec le ventricule gauche, lui-même débouchant dans l’artère pulmonaire. L’oreillette gauche est en connexion avec un ventricule de morphologie droite, dont les parois sont très hypertrophiées. Ce ventricule est en connexion avec l’aorte située en avant et à droite de l’artère pulmonaire. Elle donne naissance aux artères coronaires. Il n’y a pas de communication interauriculaire ou ventriculaire (figure 4). Figure 2. Angiographie ventriculaire gauche en incidence OAG ; le ventricule gauche est situé à gauche entre l’oreillette droite et l’artère pulmonaire. Figure 4. Imagerie par résonance magnétique nucléaire : à gauche, oreillette droite, ventricule gauche, artère pulmonaire ; à droite, oreillette gauche, ventricule droit, aorte. DISCUSSION Figure 3. Angiographie ventriculaire droite en incidence transverse ; le ventricule droit est situé à droite entre l’oreillette gauche et l’aorte. 22 La compréhension de cette malformation nécessite de se référer à l’analyse segmentaire utilisée aussi bien pour l’étude du cœur embryonnaire que du cœur définitif. Schématiquement, chez le sujet normal, on individualise trois segments cardiaques interconnectés (auriculaire, ventriculaire et artériel) tant du côté gauche, assurant la circulation systémique (oreillette gauche, ventricule gauche, aorte), que du côté droit, assurant la circulation pulmonaire (oreillette droite, ventricule droit, artère pulmonaire). Les segments cardiaques étant identifiés, il convient de noter la façon dont ils s’articulent entre eux. La connexion est dite “concordante” lorsque l’oreillette morphologiquement droite (OD) débouche dans le ventricule morphologiquement droit La Lettre du Cardiologue - n° 372 - février 2004 C (VD), tandis que l’oreillette morphologiquement gauche (OG) débouche dans le ventricule morphologiquement gauche (VG). La connexion est dite “discordante” quand l’OD débouche dans le VG et l’OG dans le VD. En cas de situs inversus, le cœur est dans l’hémithorax droit. Les cavités droites assurant la circulation pulmonaire sont à gauche et les cavités gauches assurant la circulation systémique sont à droite. Dans notre observation, le patient présente un situs inversus associé à une connexion discordante entre les oreillettes et les ventricules. À gauche, la circulation pulmonaire est assurée par l’oreillette droite débouchant sur un ventricule gauche ; à droite, la circulation systémique est assurée par l’oreillette gauche débouchant sur un ventricule droit. La circulation est physiologiquement normale chez ce patient grâce à une troisième anomalie correspondant à une transposition des gros vaisseaux. À gauche, le ventricule gauche en position pulmonaire éjecte le sang dans l’artère pulmonaire et, à droite, le ventricule droit en position systémique éjecte le sang dans l’aorte. La circulation pulmonaire, à gauche du fait du situs inversus, est donc assurée par l’oreillette droite, le ventricule gauche et l’ar- ✂ A S C L I N I Q U E tère pulmonaire, et la circulation systémique, à droite, est assurée par l’oreillette gauche, le ventricule droit et l’aorte. Il s’agit donc d’un situs inversus complet, avec transposition corrigée des gros vaisseaux. Le ventricule droit en position systémique s’est relativement bien adapté à sa fonction moyennant une hypertrophie conséquente. Il se trouve qu’avec le temps et l’âge de ce patient, ce ventricule a fini par présenter actuellement une dysfonction relativement sévère (fraction d’éjection à 36 %), avec augmentation de la pression télédiastolique à 17 mmHg et une insuffisance de la valve auriculo-ventriculaire. Cette insuffisance tricuspide est fonctionnelle, liée à la dilatation cavitaire. La symptomatologie que présente ce patient est en rapport avec cette insuffisance du ventricule en position systémique. Un traitement médical par vasodilatateur (inhibiteur de l’enzyme de conversion), associé à de petites doses de diurétiques, a été instauré. ■ Bibliographie ❏ Vacheron A, Le Feuvre C, Di Mattéo J. Cardiologie. Expérience scientifique publication. Chapitre Cardiopathie congénitale : 540-641. À découper ou à photocopier O UI, JE M’ABONNE AU MENSUEL La Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules ❏ Collectivité ................................................................................. Lettre du Cardiologue ABONNEMENT : 1 an ÉTRANGER (AUTRE FRANCE/DOM-TOM/EUROPE ❐ ❐ ❐ à l’attention de .............................................................................. 120 € collectivités 96 € particuliers 60 € étudiants* *joindre la photocopie de la carte ❏ Particulier ou étudiant Prénom .......................................................................................... ❏ libérale QU’EUROPE) 140 € collectivités 116 € particuliers 80 € étudiants* *joindre la photocopie de la carte + M., Mme, Mlle ................................................................................ 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