ElectroNeuroMyoGraphie PROGRAMME

20èmes Journées Francophones
Agence LIN / St Etienne Métropole / TV and Co
ElectroNeuroMyoGraphie
PROGRAMME
SOUS L’ÉGIDE
DE LA
SF-ENMG
SECRÉTARIAT
D’ORGANISATION
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
SOMMAIRE
Comités, SF-ENMG, Secrétariat d’organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Mot du Président . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Informations pratiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Synopsis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Coin des experts, Partenaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4
5
6
7
8
Programme
9-10
Mercredi 1er juin
Jeudi 2 juin 11-14
Vendredi 3 juin 15-16
Symposiums
PFIZER . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
LFB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
PTC Therapeutics. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
SANOFI GENZYME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Résumés des communications affichées
E. ENMG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18-31
M. Myopathies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32-35
N. Neuropathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36-50
S. Syndrome de Guillain-Barré . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51-53
Plan de l’exposition. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
3
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
COMITÉ LOCAL D’ORGANISATION
COMITÉ SCIENTIFIQUE
Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Président)
Shahram ATTARIAN (Marseille)
Nazha BIROUK (Rabat, Maroc)
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Etienne)
Guy CHAUPLANNAZ (Lyon)
Pascal CINTAS (Toulouse)
Philippe LEBRUN-GRANDIE (Périgueux)
Thierry MAISONOBE (Paris)
Yann PÉRÉON (Nantes)
Philippe PETIOT (Lyon)
Jean POUGET (Marseille)
Christophe VIAL (Lyon)
François WANG (Liège, Belgique)
Mathieu ANHEIM
Pierre-Michel BOOHS
Jean-Baptiste CHANSON
Luc DUPUIS
Marie FLEURY
Laurent KREMER
SF-ENMG
SOCIETE FRANCOPHONE D’ELECTRONEUROMYOGRAPHIE
Président
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Etienne)
Vice-Président
Jean POUGET (Marseille)
Secrétaire
Christophe VIAL (Lyon)
Trésorier
Guy CHAUPLANNAZ (Lyon)
Administrateurs
Shahram ATTARIAN (Marseille)
Pascal CINTAS (Toulouse)
Thierry MAISONOBE (Paris)
Philippe PETIOT (Lyon)
Nazha BIROUK (Rabat, Maroc)
Philippe LEBRUN-GRANDIE (Périgueux)
Yann PÉRÉON (Nantes)
François WANG (Liège, Belgique)
SECRÉTARIAT D’ORGANISATION
HOPSCOTCH CONGRÈS
23/25 rue Notre-Dame des Victoires
75002 Paris, France
www.hopscotchcongres.com
4
ORGANISATION
Tél. : +33 1 70 94 65 28
[email protected]
INSCRIPTION
Tél. : +33 1 70 94 65 35
[email protected]
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
MOT DU PRÉSIDENT
Lorsqu’il m’a été proposé d’organiser les 20èmes Journées Francophones d’ENMG
à Strasbourg en 2016, j’ai bien sûr immédiatement pensé aux géants qui nous ont précédés.
En effet, Strasbourg a une longue histoire dans le domaine de l’électrophysiologie
neuromusculaire puisque le premier service français d’ENMG y fut créé en 1963
par François ISCH, clinicien et neurophysiologiste visionnaire qui fut également en 1963
l’auteur du premier livre en langue française consacré à l’ENMG.
2016 est en outre pour nous strasbourgeois une date particulière puisqu’elle marque
le centenaire de la description en 1916 du syndrome de GUILLAIN-BARRÉ et que
Jean-Alexandre BARRÉ fut chef de service de la neurologie à Strasbourg de 1919 à 1950.
Forts de cette riche histoire, nous sommes heureux de vous accueillir dans notre
belle capitale européenne du 1er au 3 juin 2016 pour vous proposer un congrès centré
sur la pratique de l’ENMG (ateliers & coin des experts) et sur les aspects cliniques et
scientifiques des maladies neuromusculaires (sessions orales & communications affichées).
Les journées francophones d’ENMG sont pour nos jeunes collègues étudiants
une fantastique opportunité pour se former à l’exploration du système neuromusculaire :
dans ce contexte, nous proposons pour ces Journées 2016 une tarification « étudiant »
particulièrement avantageuse qui, nous l’espérons, incitera les jeunes talents à faire
le déplacement à Strasbourg.
Bienvenue à Strasbourg !
Amicalement,
Andoni ECHANIZ-LAGUNA
Président du Comité Local d’Organisation
5
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
INFORMATIONS PRATIQUES
PALAIS DE LA MUSIQUE ET DES CONGRES
Place de Bordeaux - 67000 Strasbourg
www.strasbourg-events.com
ACCES
Depuis la gare centrale SNCF :
TRAM C dir. Neuhof Rodolphe Reuss
> station Homme de Fer
puis le TRAM B direction Hoeheim Gare
> station Wacken
TAXIS
Taxi 13 : 03 88 36 13 13
Taxi Oberlin : 03 88 36 20 74
Taxi A&A : 06 81 26 13 56
Taxi Bonjour : 06 73 05 50 60
HORAIRES D’OUVERTURE
ACCUEILEXPOSITION
Mercredi 13h00 | 18h45 13h00 | 18h45
Jeudi
08h30 | 18h30 08h30 | 18h30
Vendredi 08h00 | 17h45 08h00 | 17h00
INSCRIPTIONS
L’inscription au congrès inclus la remise
des documents, l’accès aux salles de
conférences (hors ateliers), à l’espace dédié
aux communications affichées, au coin des
experts, à l’exposition et aux pauses café
pour la période allant du mercredi 1er juin
au vendredi 3 juin 2016.
A noter : L’accès à l’espace restauration
buffet déjeuner n’est pas inclus (25 € / pers
et par déjeuner). La restauration proposée
sur ces buffets doit obligatoirement être
consommée sur place et non en salle de
conférences.
6
L’inscription aux ateliers est payante,
40 € /session, et à régler en sus des droits
d’inscription. Elle est nominative, les
sessions sont non échangeables et non
remboursables. Attention : le nombre de
place par atelier est limité.
Inscription en ligne www.enmg2016.org
DINER DU CONGRES
Le dîner du congrès se tiendra
le jeudi 2 juin à 20h00 à la Villa Quai Sturm.
Accès sur réservation, 60 € /personne
Villa Quai Sturm
1 quai Jacques Sturm, 67000 Strasbourg
Accessible à moins de 20 min à pied
du Palais des Congrès ou à 3 stations
de tramway depuis la station Wacken
TRAM B direction Lingolsheim Tiergaertel
> station République
ou TRAM E direction Campus d’Illkirch
> station République (longer le quai sur la droite)
BADGE
Le port du badge est obligatoire pendant
toute la durée du congrès pour accéder
aux salles de conférences, à l’exposition et
à l’espace réservé aux communications
affichées. Veillez à enregistrer vos jours
de présence auprès du personnel de
contrôle et à présenter votre badge au
personnel de salle lors de l’accès aux
sessions ateliers et aux symposiums.
ATTESTATION DE PRESENCE
A l’issue du congrès, vous pourrez télécharger
votre attestation de présence sur
www.enmg2016.org en vous connectant à
l’aide de vos identifiants (email et mot de
passe). Une enquête de satisfaction vous
sera proposée lors de votre connexion.
Nous vous remercions de bien vouloir
y consacrer quelques minutes.
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
MERCREDI 1ER JUIN
Salle
Curie
Salle
Salle
Adenauer Churchill
13h00
Salon
Boston
Salon
Leicester
Salon
Dresde
Salon
Salon
Ramat Gan Stuttgart
Accueil / Visite des posters et de l’exposition
14h00 Symposium
15h30
PFIZER
15h30
16h00
17h00
Pause / Visite des posters et de l’exposition
Atelier n°1
L’ENMG
DE LA FACE
Atelier n°2 Atelier n°3 Atelier n°4 Atelier n°5
L’ENMG
COMMENT
COMMENT
RACINES
DU PIED
EXPLORER
EXPLORER
ET PLEXUS
UNE
UNE
DU MEMBRE
SUSPICION
SUSPICION SUPÉRIEUR
DE SLA ?
DE
MYASTHENIE ?
Atelier n°8
COMMENT
EXPLORER
UNE
SUSPICION DE
MYOPATHIE ?
Atelier n°9 Atelier n°10 Atelier n°11 Atelier n°12 Atelier n°13 Atelier n°14
LES AUTRES LES ACTIVITES
L’ENMG
RACINES
LES PEM
COMMENT
ENTRAPPEDE REPOS DE L’ÉPAULE ET PLEXUS DANS L’EX- EXPLORER LE
MENTS DES
DU MEMBRE PLORATION NERF ULNAIRE
MEMBRES
DES MOSUPÉRIEUR
TONEURONES
SUPÉRIEURS
ET DES NERFS
17h00
17h30
18h30
Fin de la 1ère journée
JEUDI 2 JUIN
VENDREDI 3 JUIN
Salle Schuman
Salle Curie
08h30 Accueil / Visite des posters et de l’exposition
09h00
10h00
SESSION PLENIERE
10h00
Pause / Visite des posters et de l’exposition
10h30 AUX FRONTIERES DES CLUB D’ENMG PERINEAL
LE PERINEE
12h00 POLYNEUROPATHIES
POST-CHIRURGICAL
Pause / Visite des posters et de l’exposition
12h30
14h00
14h00
SYMPOSIUM
LFB
Pause / Visite des posters et de l’exposition
14h15 ENMG & SYNDROME
DOULOUREUX
15h45
15h45
ENMG PEDIATRIQUE
Pause / Visite des posters et de l’exposition
16h15 COMMUNICATIONS
18h15 ORALES SELECTIONNEES
18h15
Atelier n°7
COMMENT
EXPLORER UN
SYNDROME
DU CANAL
CARPIEN ?
Pause / Visite des posters et de l’exposition
18h30
12h00
Atelier n°6
L’ECHOGRAPHIE DU NERF
PERIPHERIQUE
Fin de la 2e journée
Salle Schuman
08h00 Accueil / Visite des posters et de l’exposition
08h30
SYMPOSIUM
PTC THERAPEUTICS
09h30
09h30
L’EXAMEN ENMG :
RETOUR AUX FONDAMENTAUX
11h00
11h00 Pause / Visite des posters et de l’exposition
11h30
REMISE DES PRIX
DES COMMUNICATIONS
12h00
12h00
12h45
12h45
13h00
14h30
14h30
15h00
17h30
17h30
ASSEMBLEE GENERALE
SF-ENMG
Pause / Visite des posters et de l’exposition
SYMPOSIUM
SANOFI GENZYME
Pause / Visite des posters et de l’exposition
CONTROVERSE
EXPLICATION DE TEXTE
Fin du congrès
7
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
COIN DES EXPERTS
Démonstrations de techniques ENMG assurées par une équipe d’experts en libre accès
au sein de l’exposition.
JEUDI 2 JUIN
10h00 > 12h00 Pascal CINTAS (Toulouse)
14h00 > 16h00 Guy CHAUPLANNAZ (Lyon)
VENDREDI 3 JUIN
09h30 > 11h30 Alain FURBY (Saint-Etienne)
15h00 > 17h00 Jean-Baptiste CHANSON (Strasbourg)
PARTENAIRES MAJEURS
PARTENAIRES
Plan de l’exposition disponible p.54
8
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
1er juin
13h00 Accueil des participants
Salle Curie
15h30 LES ENJEUX DU DIAGNOSTIC PRECOCE DANS LA POLYNEUROPATHIE
AMYLOÏDE FAMILIALE
Modérateurs : Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg)
Peter VAN DEN BERGH (Bruxelles, Belgique)
Quels outils pour évaluer la dysautonomie et quelle place dans la stratégie
diagnostique ?
Laurent MAGY (Limoges)
Quels outils pour le diagnostic précoce ? Quel suivi pour ces patients ?
Shahram ATTARIAN (Marseille)
A partir de quand doit-on considérer un patient comme symptomatique ?
David ADAMS (Paris)
Mercredi
14h00 SYMPOSIUM
15h30 Pause - Visite des posters et de l’exposition
16h00 SESSIONS ATELIERS I
17h00 Participation sur réservation, nombre de place limité
Atelier n°1 (40 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Adenauer
L’ENMG de la face
Armelle MAGOT (Nantes)
Atelier n°2 (40 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle Churchill
L’ENMG du pied
François WANG (Liège, Belgique), Alessandro LOZZA (Pavie, Italie)
Atelier n°3 (40 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Boston
Comment explorer une suspicion de SLA ?
Aude-Marie GRAPPERON (Marseille)
Atelier n°4 (25 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Leicester
Comment explorer une suspicion de myasthénie ?
Françoise BOUHOUR (Lyon)
Atelier n°5 (40 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Dresde
Racines et plexus du membre supérieur
Jean-Baptiste CHANSON (Strasbourg)
Atelier n°6 (25 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Ramat Gan
L’échographie du nerf périphérique
Christophe VIAL (Lyon)
Atelier n°7 (25 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Stuttgart
Comment explorer un syndrome du canal carpien ?
Laurent JOMIR (Lyon)
17h00 Pause - Visite des posters et de l’exposition
9
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
Mercredi
1er juin
17h30 SESSIONS ATELIERS II
18h30 Participation sur réservation, nombre de place limité
Atelier n°8 (40 places). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Adenauer
Comment explorer une suspicion de myopathie ?
Guillaume NICOLAS (Garches)
Atelier n°9 (40 places). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle Churchill
Les autres entrappements des membres supérieurs
Pierre BOUCHE (Paris)
Atelier n°10 (25 places)
Les activités de repos
Yann PÉRÉON (Nantes)
Atelier n°11 (40 places)
L’ENMG de l’épaule
Philippe PETIOT (Lyon)
Atelier n°12 (40 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Dresde
Racines et plexus du membre supérieur
Jean-Baptiste CHANSON (Strasbourg)
Atelier n°13 (25 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Ramat Gan
Les PEM dans l’exploration des motoneurones et des nerfs
André TRUFFERT (Genève, Suisse)
Atelier n°14 (25 places) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salon Stuttgart
Comment explorer le nerf ulnaire ?
Guillemette JOUSSERAND (Lyon)
18h30 Fin de la 1re Journée
10
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Salon Boston
Salon Leicester
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
2 juin
08h30 Accueil des participants
Salle Schuman
09h00 Introduction
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Président de la SF-ENMG, Saint-Etienne)
Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Président du Comité Local d’Organisation 2016, Strasbourg)
Jeudi
09h00 SESSION PLENIERE
10h00 LE SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ DE 1916 A 2016
09h20 Le syndrome de Guillain-Barré de 1916 à 2016
Hugh WILLISON (Glasgow, UK)
10h00 Pause - Visite des posters et de l’exposition
10h30 AUX FRONTIERES DES POLYNEUROPATHIES
12h00 Modérateurs : Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Etienne)
Thierry KUNTZER (Lausanne, Suisse)
Salle Schuman
10h30 Bilan étiologique d’une polyneuropathie axonale : jusqu’où aller ?
Laurent MAGY (Limoges)
10h50 Pièges et difficultés de l’ENMG du sujet âgé
Timothée LENGLET (Paris)
11h10 Les polyneuropathies d’origine professionnelle
Arnaud LACOUR (Lille)
11h30 Apport des PES et de la biopsie nerveuse dans le bilan d’une polyneuropathie
Thierry MAISONOBE (Paris)
11h50 Discussion
12h00 Pause - Visite des posters et de l’exposition
10h30 CLUB D’ENMG PERINEAL
12h00 LE PERINEE POST-CHIRURGICAL
Modérateurs : Jean-Jacques LABAT (Nantes)
Carmelita SCHEIBER-NOGUEIRA (Lyon)
Salle Curie
10h30 Le périnée après chirurgie uro-gynécologique
Jean-Jacques LABAT (Nantes)
10h50 Le périnée après chirurgie digestive
Anne-Geneviève HERBAUT (Bruxelles, Belgique)
11h10 Le périnée après chirurgie orthopédique
Philippe CLAVERT (Strasbourg)
11h30 Le périnée après chirurgie rachidienne
Maria-Carmelita SCHEIBER-NOGUEIRA (Lyon)
11h50 Discussion
12h00 Pause - Visite des posters et de l’exposition
11
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
2 juin
Jeudi
12h30 SYMPOSIUM
Salle Curie
14h00 LE SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ ET LA MYASTHENIE EN 2016 : QUELLES NOUVEAUTES ?
Modérateurs : Bruno EYMARD (Paris), Jean POUGET (Marseille)
Quoi de neuf en 2016 pour le syndrome de Guillain-Barré
Shahram ATTARIAN (Marseille)
Quoi de neuf en 2016 pour la myasthénie
Christine TRANCHANT (Strasbourg)
Place de l’ENMG dans le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré
Peter VAN DEN BERGH (Bruxelles, Belgique)
14h00 Pause - Visite des posters et de l’exposition
14h15 ENMG & SYNDROMES DOULOUREUX 15h45 Salle Schuman
Modérateurs : Guillaume NICOLAS (Garches), Christophe VIAL (Lyon)
14h15 ENMG et névralgie cervico-brachiale : quelle utilité ?
Philippe PETIOT (Lyon)
14h35 ENMG et lombo-sciatalgie : quelle utilité ?
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Etienne)
14h55 ENMG et myalgies : quelle utilité ?
Aude-Marie GRAPPERON (Marseille)
15h15 Biopsie musculaire et myalgies diffuses : quelle utilité ?
Sabrina SACCONI (Nice)
15h35 Discussion
15h45 Pause - Visite des posters et de l’exposition
14h15 ENMG PEDIATRIQUE 15h45 Modérateurs : Matthew PITT (London, UK), Yann PÉRÉON (Nantes)
14h15 Neuropathies sensitives axonales : démarche diagnostique
Cyril GITIAUX (Paris)
14h45 L’ENMG dans les atteintes des neurones moteurs : quelle place face
à la génétique ?
Matthew PITT (London, UK)
15h15 Neuropathies démyélinisantes : démarche diagnostique
Armelle MAGOT (Nantes)
15h45 Pause - Visite des posters et de l’exposition
12
Salle Curie
NMM PIDC
Neuropathie
Motrice
Multifocale
Polyradiculonévrites
Inflammatoires
Démyélinisantes
Chroniques
Rétablir l'équilibre
immunitaire
TEGELINE
I M M U N O S U B S T I T U T I O N E T I M M U N O M O D U L AT I O N
Immunoglobuline humaine normale IV
®
50 mg/ml
Pour une information complète, se reporter aux mentions légales de la base de données publique des médicaments (http://base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr)
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20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
Jeudi
2 juin
16h15 COMMUNICATIONS ORALES SELECTIONNEES 18h15
Salle Schuman
Modérateurs : Aude-Marie GRAPPERON (Marseille), Jean-Baptiste CHANSON (Strasbourg)
16h15 Caractéristiques ENMG des neuropathies amyloïdes familiales démyélinisantes
Pierre LOZERON, Louise-Laure MARIANI, Pauline DODET, Marie THEAUDIN,
Bertrand ARNULF, Nathalie KUBIS, David ADAMS (Paris)
16h35 Les neuropathies dans les ataxies cérébelleuses autosomiques récessives
Lamia ALI PACHA, Mohamed ISLAM KEDIHA, Sonia NOUIOUA, Traki BENHASSINE,
Meriem TAZIR (Alger, Algérie), Michel KOENIG (Strasbourg)
16h55 Efficacité et tolérance à moyen terme des IgIV et la prednisone chez des patients
atteints de polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique.
Données ENMG
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Etienne), Karine FERRAUD (Saint-Etienne),
Karine VIALA (Paris), Emeline LAGRANGE (Grenoble), Victor CHAN (Valence),
Sarah LEONARD-LOUIS (Nancy), Jean-Christophe ANTOINE (Saint-Etienne)
17h15 Etude des complications neurologiques de l’hépatite E
Julie PIQUE, Jacques IZOPET, Florence ABRAVANEL, Jean-Marie PÉRÉON,
Pascal CINTAS (Toulouse)
17h35 André Strohl : le grand oublié du syndrome de Guillain-Barré
André TRUFFERT (Genève, Suisse)
17h55 Diagnostic électroneuromyographique du syndrome de Morton chez le sportif
Étude ENMG (89 cas)
Jean-Pierre CASANOVA (Aubagne)
18h15 Fin de la 2nde journée
20h00 Dîner du congrès à la Villa Quai Sturm
Modalités d’accès : cf. page 6
14
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
3 juin
08h00 Accueil des participants
Salle Schuman
09h30 LA DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE EN 2016 : TRAITEMENT ET PERSPECTIVES
Modérateur : Vincent LAUGEL (Strasbourg)
Atteinte cardiaque dans les dystrophinopathies état actuel et perspectives
Karim WAHBI (Paris)
Intérêt d’une base de données moléculaire : expérience d’UMD et évolution
France LETURCQ (Paris)
Traitement : nouvelles données et perspectives
Isabelle DESGUERRE (Paris)
Discussion et conclusion
09h30 L’EXAMEN ENMG : 11h00 RETOUR AUX FONDAMENTAUX
Vendredi
08h30 SYMPOSIUM
Salle Schuman
Modérateurs : Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Etienne), Laurent MAGY (Limoges)
09h30 EMG neurogène ou myogène : comment distinguer ?
Yann PÉRÉON (Nantes)
09h50 Quelle stratégie ENMG devant un patient suspect de polyneuropathie ?
Thierry KUNTZER (Lausanne, Suisse)
10h15 Y-a-t-il des contre-indications à l’examen ENMG ?
François WANG (Liège, Belgique)
10h35 Comment rédiger un compte-rendu d’ENMG ?
Emmanuel FOURNIER (Paris)
11h00 Pause - Visite des posters et de l’exposition
11h30 REMISE DES PRIX 12h00 DES COMMUNICATIONS SELECTIONNEES
Salle Schuman
Jury : Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Etienne), Yann PÉRÉON (Nantes),
Jean POUGET (Marseille)
• Prix du meilleur poster
• Prix junior
• Prix de la francophonie
12h00 ASSEMBLEE GENERALE 12h45 SF-ENMG
Salle Schuman
12h45 Pause - Visite des posters et de l’exposition
15
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
Vendredi
3 juin
13h00 SYMPOSIUM
Salle Schuman
14h30 ATTEINTE DU MOTONEURONE DANS LA MALADIE DE POMPE : MYTHE OU REALITÉ ?
Modérateurs : Pierre-François PRADAT (Paris), Tania STOJKOVIC (Paris)
Maladie de Pompe et atteinte du motoneurone : que dit la littérature ?
Julien PRALINE (Tours)
Exploration de la cohorte Pompe Rhône-Alpine
Alain FURBY (Saint-Etienne)
Motoneurones et myopathies : quel lien ?
Luc DUPUIS (Strasbourg)
14h30 Pause - Visite des posters et de l’exposition
15h00 CONTROVERSE ET EXPLICATION DE TEXTE 17h30 Salle Schuman
Modérateurs : Philippe PETIOT (Lyon), Thierry MAISONOBE (Paris)
CONTROVERSE : BIOPSIE MUSCULAIRE DANS LES MYOPATHIES INFLAMMATOIRES
15h00 Pour
Sharam ATTARIAN (Marseille)
15h30 Contre
Olivier BENVENISTE (Paris)
EXPLICATION DE TEXTE
16h00 Polyneuropathie et maladie de Parkinson : quel lien ?
Christine TRANCHANT (Strasbourg)
16h30 L’ENMG dans les syndromes cérébelleux d’origine génétique : quelle utilité ?
Mathieu ANHEIM (Strasbourg)
17h00 Ce qu’il ne fallait pas manquer depuis Saint-Etienne 2014
Jean POUGET (Marseille)
17h30 Fin des 20èmes Journées Francophones d’ENMG
16
Maladie de
Sans traitement, la maladie de Pompe entraîne
des lésions musculaires irréversibles 1.
SON AVENIR REPOSE SUR
VOTRE DIAGNOSTIC
Myo 3966-2/2016
POMPE
POMPE
1. American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine: Diagnostic criteria for late-onset (childhood and adult) Pompe
disease. Muscle Nerve. 2009;40(1):149-160.
Genzyme S.A.S. • 33-35 Boulevard de la Paix • 78105 Saint-Germain-en-Laye • www.genzyme.fr
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20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
E. ENMG
- Communication affichée -
E-01. LÉSIONS IATROGÈNES DU NERF LINGUAL: FIABILITÉ DES TESTS NEUROPHYSIOLOGIQUES
POUR ÉTABLIR LE DIAGNOSTIC ET POUR ÉVALUER LES RÉSULTATS
DE LA MICROCHIRURGIE RÉPARATRICE
Alessandro LOZZA (1), François-Charles WANG (2), Christopher Elliot CABIB ATABALES (1)
Enrico ALFONSI (1), Arrigo MOGLIA (1), Allevi FABIANA (3), Federico BIGLIOLI (3)
(1) Institut Neurologique National C. Mondino, Université de Pavie, Service de Neurophysiopathologie,
27100 Pavie, Italie
(2) CHU Sart Tilman, Laboratoire de Neurophysiologie clinique, B-4000 Liège , Belgique
(3) Hôpital San Paolo, Université de Milan , Département de Chirurgie maxillo-faciale , 20142 Milan, Italie
RÉSUMÉ :
Introduction
En cas d’axonotmèse sévère ou de
neurotmèse, une lésion du nerf lingual
ne récupère pas spontanément. Une
réparation microchirurgicale du nerf est
nécessaire afin de tenter une restauration
des fonctions sensorielles.
Objectifs
Cette étude a été menée pour vérifier
la validité et la fiabilité de l’évaluation
neurophysiologique des lésions iatrogènes
du nerf lingual tant du point de vue du
diagnostic préopératoire que du suivi
postopératoire.
Méthodes
Dix patients avec une lésion iatrogène
du nerf lingual, clairement documentée
sur le plan clinique sont évalués par
le réflexe inhibiteur du masséter (RIM)
avant et 12 mois après une neurorraphie
microchirurgicale. Les seuils sensitifs,
douloureux (PST) et tactile (TST), sont
déterminés bilatéralement par une
stimulation électrique (aiguilles-électrodes
implantées à la partie supérieure et latérale
de la langue). Ensuite, le RIM est recherché
à une intensité égale à 6-9 fois le PST.
Résultats
Avant la chirurgie réparatrice, les TST et PST
sont significativement augmentés du côté
atteint. (côté sain: TST = 0,45 +/- 0,12 mA,
18
PSP = 1,48 +/- 0,55 mA ; côté atteint: TST =
1,90 +/- 1,5 mA, PSP = 6,4 +/- 5,2 mA). Les
périodes de silence du RIM (SP1 et SP2) sont
absentes ou mal identifiables.
En postopératoire, en moyenne, les TST
s’améliorent de 49,0% et les PSP de
47,5%. Les périodes SP1 et SP2 sont à
nouveau identifiables bien que de latences
allongées.
Discussion
La réparation microchirurgicale des
lésions du nerf lingual peut améliorer
considérablement les symptômes des
patients. La méthodologie utilisée dans
ce travail s’est avérée utile pour objectiver
la lésion iatrogène du nerf lingual avant
réparation microchirurgicale. En outre, elle
s’est également montrée utile pour vérifier
la récupération de la sensibilité dans le
suivi postopératoire.
Conclusion
La collaboration entre le chirurgien
maxillo-facial et le neurophysiologiste
s’avère utile dans la prise en charge de ces
patients.
Auteur / Présentateur responsable
M. Alessandro LOZZA
Institut Neurologique National C. Mondino,
Université de Pavie
Service de Neurophysiopathologie,
Mondino 2, 27100 Pavie, Italie
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Herman AZANMASSO (2), Samira LAHRABLI (1), Yvette MOIGNY (1), Laila MAHIR (1),
Fatima LMIDMANI (1), Abdellatif EL FATIMI (1)
E. ENMG
E-02. URGENCES ELECTROMYOGRAPHIQUES
(1) CHU Ibn Rochd de Casablanca, Service de médecine physique et réadaptation fonctionnelle,
20100 Casablanca, Maroc
(2) Centre hospitalier nord Caraïbe, Unité fonctionnelle 1 et 2, 97221 Le Carbet, Martinique
RÉSUMÉ :
Introduction
L’examen
électro-neuro-myographique
est une exploration fonctionnelle entrant
dans l’arsenal diagnostic de nombreuses
pathologies. Il est aussi utile pour juger
de l’évolution de nombreuses situations
pathologiques.
Objectifs
Le but de cette analyse était de faire le point
sur les urgences électromyographiques au
cours de l’année 2015 au centre hospitalier
nord Caraïbe site du Carbet, Martinique.
Méthodes
Il s’agissait d’une analyse observationnelle
et prospective portant sur les urgents
neurophysiologiques de l’année 2015.
Etaient inclus tous les patients hospitalisés
au cours de l’année et qui ont présenté une
compression nerveuse aigue amenant à
faire un EMG en urgence pour une décision
opératoire urgente.
Résultats
Il s’agissait de 5 patients, âge moyen
de 36 +/- 10 ans entre 20 et 52 ans. Ils
étaient tous droitiers et de sexe masculin.
Sur le plan clinique, 3 patients étaient
des traumatisés crâniens, un blessé
médullaire incomplet C8-T1 ASIA D et
un patient victime d’une neuropathie
de réanimation dans un contexte de
chirurgie d’une dissection aortique. Pour
chacun de ces patients, il y avait une
paraostéo-arthropathie neurogène du
coude droit 4 patients et une compression
canalaire du nerf ulnaire au coude droit
en réanimation.
Discussion
Ces ostéomes étaient exclusivement
localisé à la face postérieure des coudes
avec suspicion d’une compression de
nerf ulnaire, griffe des 4 ième et 5 ième
doigts, des dysesthésie ou hypoesthésie
dans le territoire sensitif du nerf ulnaire.
A l’exploration, confirme une compression
avec l’allongement des latences distales
et bloc total de conduction chez deux
patients, des tracés neurogènes avec chez
deux patient une activité de repos.
Conclusion
Les
urgences
électrophysiologiques
existent en milieu de médecin physique et
réadaptation et exigent une rigueur dans
l’analyse et implique souvent une décision
chirurgicale en urgence.
Auteur / Présentateur responsable
M. Herman AZANMASSO
CHU Ibn Rochd de Casablanca
Service de médecine physique
et réadaptation fonctionnelle
6 rue lenain, Boulevard Abdel moumen
20100 Casablanca, Maroc
19
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
E. ENMG
- Communication affichée -
E-03. CORRÉLATION ÉLECTRO-CLINIQUE DU SYNDROME DU CANAL CARPIEN
Abdelhalim BENHAMED (1), Mahdi BRINET (2)
(1) CHU Annaba, neurophysiologie , 23000 Annaba, Algerie
(2) CHU Annaba, neurologie, 23000 Annaba, Algerie
RÉSUMÉ :
Introduction
L’examen électrophysiologique est le
moyen diagnostique paraclinique classique
du syndrome du canal carpien.Il permet
d’apporter des information sur le type de
l’atteinte , sa sévérité et la topographie.
Objectifs
Il s’agit d’une étude prospective portant
sur 56 mains ; pour établir une corrélation
entre les signes cliniques présentés par les
patients et les signes électrophysiologiques
retrouvés par l’examen ENMG.
Méthodes
56 mains présentant les signes cliniques du
syndrome du canal carpien ont été classées
selon l’importance des signes cliniques en
trois groupes ; discrets signes , des signes
modérés ,et des signes sévères .
Touts les mains ont été explorées selon le
même protocole électrophysiologique, et
sur le appareil , et ont été divisées en
04 groupes ; selon la sévérité des signes
électrophysiologiques , examen ENMG
normal,
discrets signes ENMG , signes
ENMG modérés et signes sévères.
Résultats
Dans 90 % des cas il ya une corrélation
significative entre les anomalies cliniques
et les anomalies électrophysiologiques,
cette corrélation est parfaite en ce qui
20
concerne le déficit moteur et/ou une
amyotrophie, et la diminution des
amplitudes des potentiels moteurs et/
ou les signes EMG de dénervation , de
même a moindre degré pour l’importance
des anomalies électriques sensitives, et
troubles de la sensibilité (paresthésies et
hypoesthésies) présentés par les malades.
Discussion
Cette corrélation
s’explique par le
parallélisme qui existe en l’évolution des
anomalies physiopathologique du nerf
médian lors de son atteinte au niveau du
canal carpien, et le retentissement de ces
anomalies sur les vitesses de conduction
motrice et sensitive, et les amplitudes des
potentiels moteurs et surtout sensitive.
Conclusion
L’examen électrophysiologique
reste
l’examen
paraclinique
idéal
pour
l’exploration du syndrome du canal
carpien, par son sensibilité et son
spécificité ; il permet également de poser
une indication opératoire.
Auteur / Présentateur responsable
M. Abdelhalim BENAHMED
CHU Annaba
service neurologie/neurophysiologie
2 rue Strasbourg (route zaafrania)
23000 Annaba, Algérie
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Andrey BRAGIN (1), Bernard DACHY (1), Pedro CALDERON (1)
E. ENMG
E-04. APPLICATION DE LA TECHNIQUE DE TRIPLE STIMULATION (TST) À DES PATIENTS
SOUFFRANTS D’ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL (AVC)
(1) CHU BRUGMANN, Neurologie, 1020 Bruxelles, Belgique
RÉSUMÉ :
Introduction
Vu sa meilleur sensibilité dans l’évaluation
de la voie corticospinale par rapport à la
stimulation magnétique transcrânienne
conventionnelle (SMT), elle pourrait être un
outil plus performant d’évaluation motrice
dans l’AVC.
Objectifs
1.Etablir nos propres normes de TST et les
comparer à celles précédemment établies
chez les sujets normaux.
2.Comparer l’efficacité de la TST par rapport
à la SMT conventionnelle dans le suivi des
patients souffrant d’AVC.
Méthodes
Deux groupes ont été établis: des sujets
normaux (groupe contrôle) et des patients
souffrant d’un AVC. La groupe contrôle
a été examiné une fois pour établir les
normes et le groupe des patients deux
fois avec intervalle d’un mois pour le suivi
electrophysiologique.
En SMT, les seuils d’excitabilité, les
amplitudes, les surfaces et en TST les ratios
d’amplitude et de surface des réponses
motrices ont été mesurés pour les deux
groupes et comparés
entre examens
successifs pour les côtés atteints des
patients.
Résultats
Groupe contrôle : absence de différence
significative en fonction du côté, du sexe
ou l’âge.Nos normes obtenues de TST: ratio
d’amplitude (rA)TST≥92% ratio de surface (rS)
TST≥87%.Groupe patients: pas de différence
significative entre les contrôles et les côtés
sains des patients. A un mois d’intervalle
les amplitudes et les surfaces des potentiels
évoqués moteurs (PEM), le rS TST ne se sont
pas significativement différents.Le seuil
d’excitabilité des PEM, le rA TST et le score
moteur se sont améliorés significativement.
Discussion
L’évolution du seuil peut être liée à la
résolution de l’œdème, la modulation
d’inhibition intracorticale GABA-ergique
et le changement d’efficacité synaptique.
L’evolution du rA TST peut étre expliqué par
la restitution de l’intégrité fonctionnelle
et/ou structurelle de la voie corticospinale
grâce à la diminution de la zone de
pénombre, l’activation du cortex moteur
primaire perilésionnel ou des cortex
moteurs secondaires ipsilatéraux.
Conclusion
Le seuil d’excitabilité des PEM et le rA TST
semblentdonclesparamètresleplusappropriés
pour évaluer électrophysiologiquement
la récupération motrice après un AVC.
Auteur / Présentateur responsable
M. Andrey BRAGIN
CHU Brugmann - Neurologie
4, place Arthur Vangehuchten
1020 Bruxelles, Belgique
21
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
E. ENMG
- Communication affichée -
E-05. PLACE DU POTENTIEL SENSITIF DANS LES LÉSIONS TRAUMATIQUES DU PLEXUS
BRACHIAL
Sameh GHROUBI (1), Atika MALLEK (2), Samar ALILA (3), Khalil ENNOURI (2),
Mohamed Habib ELLEUCH (1)
(1) EPS Habib Bourguiba, Service Médecine physique, rééducation et réadaptation fonctionnelle, 3029 Sfax,
Tunisie
(2) EPS Habib Bourguiba, Service de Chirurgie Plastique et des Brulés, 3000 Sfax, Tunisie
(3) Unité de recherche de l’évaluation des pathologies de l’appareil locomoteur UR12ES18, 3029 Sfax, Tunisie
RÉSUMÉ :
Introduction
Montrer l’apport du potentiel sensitif dans
le diagnostic topographique de l’atteinte
traumatique du plexus brachial à travers
une illustration de 5 cas clinique.
Observation
Nous rapportons 5cas cliniques de
patients présentant des lésions post
traumatique
du
plexus
brachial
unilatérales, suite à un accident de
la voie publique , et qui ont fait une
exploration électroneuromyographique
(ENMG) au sein de notre service. Trois
patients avaient une atteinte radiculaire
C5C6C7, un patient avait une atteinte C5
T1 et un autre patient avait une atteinte
C7C8 T1. Chez tous les patients, l’atteinte
associée pré et post ganglionnaire
était définis par le potentiel sensitif ;
la normalité du potentiel sensitif
était en faveur d’une atteinte post
ganglionnaire selon le sens du potentiel
sensitif , alors que les anomalies des
potentiels sensitifs était en rapport avec
une atteinte préganglionnaire selon
le sens du potentiel sensitif. Cette
définition topographique était confirmé
radiologiquement (myéloscanner) dans
deux cas, chirurgicalement chez un
patient et par la récupération clinique
chez les deux autres patients.
22
Discussion
Le
potentiel sensitif nous a permis
de définir la topographie de l’atteinte
dans les lésions traumatiques du plexus
brachial, ce qui était concordant avec
l’étude de Ferrante [1].
Le myéloscanner était le gold standard
pour la confirmation radiologique d’une
avulsion radiculaire [2]. Actuellement,
l’examen clinique et l’exploration ENMG
peuvent fournir des données suffisante
pour évaluer l’atteinte afin poser
l’indication chirurgicale[1,3].
Conclusion
Une évaluation électrodiagnostique bien
réalisée, avec un potentiel de conduction
sensitive correctement fait, est utile
dans la planification de la stratégie de
thérapeutique des lésions traumatiques du
plexus brachial.
Informations complémentaires
1. Ferrante MA.Neurol Clin
2. Nagano A.J Hand Surg
3. hatte MR.Ann Indian Acad Neuro
Auteur / Présentateur responsable
M. Mohamed Habib ELLEUCH
EPS Habib Bourguiba, Sfax-Tunisie
Service Médecine physique, rééducation
et réadaptation fonctionnelle
Avenue El-Ferdaous
3029 Sfax, Tunisie
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Saloua FRAY (1), Nadia BEN ALI (1), Meriem KCHAOU (1), Afef ACHOURI (1), Selim ECHEBBI (1),
Samir BELAL (1)
E. ENMG
E-06. APPORT DE L’ENMG DANS LE DIAGNOSTIC POSITIF
ET ÉTIOLOGIQUE DES NEUROPATHIES MOTRICES : ILLUSTRATIONS DE CAS CLINIQUES
(1) Hôpital Charles Nicolle, Service de Neurologie, 1006 Tunis, Tunisie
RÉSUMÉ :
Introduction
La neuropathie motrice correspond
à un tableau de déficit moteur sans
trouble sensitif ni douleur. L’examen
neurophysiologique joue un rôle capital
dans le diagnostic positif et étiologique
d’une neuropathie motrice.
dans les régions cliniquement atteintes
qu’indemnes à différent étages. L’étude des
vitesses de conduction motrice a permis de
préciser le mécanisme physiopathologique
démyélinisant ainsi que la recherche de
blocs de conduction qui est primordiale
permettant le diagnostic de NMMBC.
Objectifs
Décrire
et
comparer
les
aspects
électroneurophysiologiques de la sclérose
latérale amyotrophique, des neuropathies
motrices multifocales à blocs de conduction
et du syndrome de Lewis.
Discussion
Les différents temps de l’ENMG sont capital
en terme de diagnostic positif d’une
neuropathie motrice. Cet examen permet
de confirmer le diagnostic en montrant
une perte en potentiel d’unité motrice
sans anomalies des potentiels sensitifs.
Il permet dans un second temps de
guider l’enquête étiologique en étudiant
le mécanisme neurophysiologique en
cause.
Méthodes
Notre étude a inclus 12 patients ayant une
neuropathie motrice. Nous avons recueillis
les données cliniques, les données
biologiques et électriques (ENMG) de tous
nos patients. L’ENMG a permis le diagnostic
positif mais aussi d’orienter le diagnostic
étiologique en étudiant la conduction
motrice et la conduction sensitive.
Résultats
On a pu identifier six cas de SlA, quatre
cas de Neuropathie motrice multifocale à
bloc de conduction (NMMBC) et deux cas
de Syndrome de Lewis. La présence d’une
atteinte centrale a guidé le diagnostic vers
une SLA. Les différents temps de l’ENMG
ont permis de confirmer l’atteinte du
neurone moteur périphérique aussi bien
Conclusion
Faire le diagnostic étiologique d’une
neuropathie motrice permet de proposer une
conduite thérapeutique dont les indications
diffèrent d’une neuropathie motrice à une
autre et de poser un pronostic à court et à
long terme.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Saloua FRAY
Hôpital Charles Nicolle
Service de Neurologie
Boulevard 9 Avril
1006 Tunis, Tunisie
23
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
E. ENMG
- Communication affichée -
E-07. EVALUATION ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE DES LÉSIONS NERVEUSES PÉRIPHÉRIQUES
TRAUMATIQUES. A PROPOS DE 29 CAS
Inès KAMMOUN (1), Slaheddine REKIK (1), Hela MNIF (1), Sana BEN JMAA (1),
Rim KAMMOUN (1), Hela ZOUARI (1), Kawthar MASMOUDI (1)
(1) CHU Habib Bourguiba, explorations fonctionnelles, 3029 Sfax, Tunisie
RÉSUMÉ :
Introduction
Dans les lésions nerveuses traumatiques,
l’électroneuromyogramme
(ENMG)
est
d’un grand apport diagnostic, il précise
la topographie ; apporte des éléments
pronostic et il permet de guider le
traitement.
Objectifs
Nous nous proposons d’étudier l’apport
de l’ENMG dans l’exploration des
lésions nerveuses périphériques post
traumatique et d’évaluer la rentabilité
de cet examen.
Méthodes
Nous avons procédé à une étude rétrospective
descriptive et analytique, réalisée au service
d’explorations fonctionnelles, s’étalant
sur une année. Les patients ayant des
antécédents personnels de neuropathie
périphérique inflammatoire ou héréditaire,
ou d’une myopathie ont été exclus.
Un recueil des données clinico-épidémiologiques, électroneuromyographiques, et
thérapeutiques relatives à chaque patient
ont été réalisés.
24
Résultats
Vingt-neuf patients (23 hommes et 6
femmes) présentant des lésions nerveuses
périphériques focales traumatiques ont
bénéficié d’un ENMG. L’âge moyen de nos
patients était de 23 ans,
Le premier examen électrophysiologique
est pratiqué dans un délai de 17 jours
à 2ans ; l’analyse du délai du premier
examen ENMG montre l’examen est réalisé
à un stade précoce seulement dans 3.5%
des cas ; 31% des patients sont explorés à
un stade intermédiaire et que la majorité
des patients (65.5%) sont explorés à un
stade tardif.
Discussion
Devant une lésion nerveuse périphérique post
traumatique l’examen électrophysiologique
va permettre de préciser la topographie
de la lésion, d’expliquer les mécanismes
physiopathologiques et de donner des
éléments pronostics. L’atteinte nerveuse
focale par traumatisme direct ou indirect
peut entrainer un bloc de conduction pur,
il s’agit dans ce cas d’une neurapraxie ou
une dégénérescence axonale (axonotmésis).
Conclusion
Afin de tirer le maximum de profit de l’ENMG
dans les lésions nerveuses traumatiques ;
deux points sont à éviter le retard du
premier bilan électrique d’une part et la
non rigueur dans la surveillance électrique
périodique.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Ines KAMMOUN
Hopital Habib Bourguiba
Service d’explorations fonctionnelle
Rue magida Boulila
3029 Sfax, Tunisie
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Mohamed Islam KEDIHA (1), Sonia NOUIOUA (1), Damien STERNBERG (2), El hadi HAMMOUDA (3)
Bruno EYMARD (2), Meriem TAZIR (1)
E. ENMG
E-08. SYNDROME MYASTHÉNIQUE CONGÉNITAL PAR MUTATION DU GÈNE COLQ. ETUDE
CLINIQUE, ÉLECTRO PHYSIOLOGIQUE ET GÉNÉTIQUE D’UNE FAMILLE
(1) CHU Mustapha, Neurologie, 16000 Alger, Algerie
(2) CHU Pitié-Salpêtrière, Institut de Myologie, 75000 Paris, France
(3) AFM, Genethon, 75000 Paris, France
RÉSUMÉ :
Introduction
Les syndromes myasthéniques congénitaux
(SMC) constituent un groupe hétérogène
de maladies génétiques responsables d’un
dysfonctionnement de la transmission
neuromusculaire et dont l’ENMG constitue
une des clefs du diagnostic
Objectifs
Décrire les particularités cliniques et
électrophysiologiques des SMC liés au gène
ColQ en rapportant l’observation de 3 frères.
Il s’agit de 3 garçons issus d’une famille
consanguine, dont le cadet est décédé à
l’âge de 7 ans dans un tableau de détresse
respiratoire.
Le tableau clinique des trois frères reste
homogène au début avec hypotonie
néonatale et retard des acquisitions motrices.
Par la suite, est apparue une faiblesse
musculaire aux membres inferieurs réduisant
le périmètre de marche avec notion de vision
double et chute des paupières qui étaient
intermittentes au début avec dysphonie et
dysphagie en fin de conversation. L’évolution
s’est faite vers des troubles moteurs devenus
permanents
avec
installation
d’une
cyphoscoliose sévère.
L’ENMG a démontré un dédoublement
du potentiel global d’action musculaire
(PGAM) lors d’une stimulation unique et
qui disparaissait après effort bref, faisant
évoquer un syndrome du canal lent.
L’étude génétique a identifié un SMC
synaptique par mutation du gène ColQ.
Un traitement à base de Salbutamol a été
instauré ; les anticholinestérasiques ayant eu
un effet aggravant.
Méthodes
Nos observations illustrent l’hétérogénéité
clinique des SMC liés au gène ColQ malgré
un début relativement homogène mais un
des frères présentaient des episodic apnea
plus sévères.
L’aggravation par les anticholinéstérasiques
nous interpella quant au sous-groupe
de SMC mais également le double PGAM
retrouvé à l’ENMG, caractéristique d’un
déficit en acétylcholinestérase (AchE) ou
d’un syndrome du canal lent.
Résultats
Les SMC sont des affections rares et de
diagnostic souvent complexe. L’ENMG
permet d’orienter vers un syndrome du
canal lent ou un déficit en AchE mais
le typage génétique est essentiel afin
d’adapter le conseil génétique.
Discussion
SMC, ColQ, PGAM
Auteur / Présentateur responsable
M. Mohamed Islam KEDIHA
Hopital Mustapha
Neurologie
Place 1er Mai
16000 Alger, Algerie
25
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
E. ENMG
- Communication affichée -
E-09. L’EXAMEN ENMG EST PLUS INCONFORTABLE QUE DOULOUREUX !
Philippe LEBRUN-GRANDIE (1), Luc LETENNEUR (2)
(1) Cabinet Médical, 8, rue Duguesclin, 24000 Périgueux, France
(2) INSERM U 1219, ISPED, 146 rue Leo Saigna, 33076 Bordeaux Cedex, France
RÉSUMÉ :
Introduction
La douleur ressentie par le patient au cours
d’un examen ENMG a été rarement étudiée.
Le vécu de l’examen par le patient est
pourtant un élément essentiel, pour le
respect de la personne comme pour la
qualité de l’examen.
Objectifs
Evaluer la douleur ressentie à l’issue d’un
examen ENMG dans un cabinet libéral.
Méthodes
En Cabinet Libéral, la douleur est évaluée
régulièrement depuis maintenant 11 ans.
Chaque année, une centaine de patients
sont interrogés à l’aide d’une réglette
d’évaluation de la douleur analogique
variant de 0 à 10, indépendamment du
neurologue ayant réalisé l’ENMG, pour les
stimulations (S) et les piqûres (P). Tous
les examens ont été réalisés par le même
médecin senior.
Résultats
Les deux premières années, les cotations
moyennes étaient, 3,7 (S) et 2,1 (P), puis
2,6 et 2 les deux suivantes et nettement en
dessous de 2 par la suite, 1,6 et 1,3 pour les
deux dernières années. Les femmes sont
généralement plus sensibles à la douleur
26
que les hommes, P : + 0,6 en moyenne, S :
+ 0,1. A l’issue de l’examen, une discussion
sur le ressenti du patient peut l’amener à
reformuler de lui-même son vécu : « c’est
désagréable mais supportable ».
Discussion
L’évaluation régulière des douleurs
induites par l’ENMG permet de faire
diminuer le ressenti désagréable de
l’examen par les patients. Dans cette
étude, la diminution des cotations, après
les premières années, pourrait être le
résultat de la sensibilisation du médecin
au ressenti et aux réactions du patient :
adaptation de l’attitude empathique
plus que par les modifications des
conditions environnementales (ambiance
confortable, apaisante,…).
Conclusion
L’ENMG n’est pas un examen douloureux,
mais reste un examen désagréable qui
nécessite une prise en charge spécifique.
Auteur / Présentateur responsable
M. Philippe LEBRUN-GRANDIÉ
Cabinet de Neurologie
8, rue Duguesclin
24000 Périgueux, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Dimitra MANOLI (1), Antonis CODOUNIS (1), Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (2)
E. ENMG
E-10. ETUDE DES POTENTIELS D’UNITÉ MOTRICE DE LA LANGUE : UN OUTIL SENSIBLE
POUR L’EXPERTISE D’UN PATIENT SUSPECT DE SLA
(1) Hôpital de l’Aviation Grecque , Neurologie, 11525 Athènes, Grèce
(2) Hôpital Nord-CHU de Saint-Etienne, Neurologie, 42055 Saint-Etienne, France
RÉSUMÉ :
Introduction
Le diagnostic de sclérose latérale
amyotrophique (SLA) repose notamment
sur la mise en évidence d’une atteinte
du neurone moteur périphérique (NMP).
L’analyse de la région bulbaire est
confrontée à des difficultés techniques.
Objectifs
Le but de notre étude est de comparer
l’exploration de la langue à l’aiguille chez
des patients SLA par deux voies différents : la
base de la langue (muscle génio-glosse, GG)
et la face dorsale (muscle stylo-glosse, SG).
Méthodes
Nous avons inclus 6 patients avec une
SLA possible, probable ou certaine selon
les critères d’EE révisés. Chaque patient a
bénéficié d’un EMG standard explorant les
quatre sphères anatomiques. Les muscles
GG et SG ont été explorés : insertion,
repos, contraction volontaire modérée et
maximum. L’analyse des potentiels d’unité
motrice (PUM) a été réalisée de façon semiautomatique grâce aux logiciels dédiés
« multi-MUP » et « interference pattern
analysis ». La sensibilité des différentes
techniques à mettre en évidence une
atteinte du NMP a été étudiée.
Résultats
Nous avons enregistré 5 femmes et 1 homme
(âge moyen 70,2 ans) en moyenne 29,4 mois
après les premiers symptômes. Cinq patients
présentaient des symptômes bulbaires, 3
avaient une atrophie de la langue et 2 des
fasciculations cliniques. A l’aiguille, des
fasciculations ont été enregistrées chez 1
patient dans le SG et chez 2 patients dans le
GG. Des OLP et des potentiels de fibrillation
étaient enregistrés dans le SG chez un
patient. Les valeurs de durée et d’amplitude
des PUMs, étaient anormaux chez 5/6 dans le
GG et chez 6/6 dans le SG des patients. Dans
1 cas, les anomalies étaient infracliniques.
Discussion
Deux méthodes classiques permettent
d’explorer la langue à l’aiguille. Nos résultats
montrent la difficulté rencontrée en général
pour enregistrer des activités spontanées
quel que soit le muscle de la langue étudié,
GG ou SG. Des anomalies de morphologie des
PUM étaient observées chez tous les patients
avec une prédominance dans le SG, parfois
de façon infraclinique
Conclusion
L’étude des PUM pour statuer sur l’atteinte
du NMP de la langue apparait une technique
très sensible qui permet une meilleure
classification diagnostique des patients SLA.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Dimitra MANOLI
Hôpital de l’Aviation Grecque
Neurologie
Kanellopoulou 3
11525 Athènes, Grèce
27
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
E. ENMG
- Communication affichée -
E-11. ATTEINTE DU NERF FIBULAIRE AU COL DE LA FIBULA DANS LES SUITES D’UNE
CHIRURGIE BARIATRIQUE : ÉTUDE DE 3 CAS
Arnaud THEULIN (1), Andoni ECHANIZ-LAGUNA (2), Laurence GOUVION-FOUASSIER (3)
Jean-Baptiste CHANSON (2)
(1) Hôpital De Hautepierre, Rhumatologie, 67098 Strasbourg, France
(2) Hôpital De Hautepierre, Neurologie, 67098 Strasbourg, France
(3) Cabinet Liberal, Neurologie, 67600 Selestat, France
RÉSUMÉ :
Introduction
Quelques cas d’atteinte du nerf fibulaire
(NF) au col de la fibula ont été rapportés
dans les suites d’une chirurgie bariatrique,
mais les facteurs de risque prédisposant à
cette atteinte sont mal connus.
39 à 41 kg. Elles présentaient un déficit
sensitivomoteur dans le territoire du NF
et l’ENMG montrait un bloc de conduction
au col de la fibula. Les symptômes
ont totalement régressé dans 1 cas et
partiellement dans 2 cas.
Objectifs
Notre but était d’évaluer la fréquence
et les caractéristiques cliniques et
électroneuromyographiques
(ENMG)
de l’atteinte du NF secondaire à une
chirurgie bariatrique.
Discussion
La chirurgie bariatrique est une cause rare
d’atteinte du NF au col de la fibula qui
pourrait devenir plus fréquente avec le
développement de cette chirurgie. Seuls
15 cas d’atteinte du NF après chirurgie
bariatrique ont été publiés jusqu’à
présent. Cette atteinte du NF est apparue
malgré une supplémentation vitaminique
systématique, ce qui suggère que la
perte de poids rapide est directement
responsable de cette mononeuropathie.
Discussion
Nous avons revu tous les cas de
mononeuropathie du NF identifiés entre
2010 et 2015 au service d’explorations
fonctionnelles
neuromusculaires
des
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg.
Nous avons sélectionné les patients avec
une chirurgie bariatrique dans l’année
précédant l’atteinte neurologique et
collecté leurs données cliniques et ENMG.
Résultats
Parmi les 125 cas avec une atteinte isolée
du NF, 3 patients (2,4%) avaient bénéficié
d’une chirurgie bariatrique dans l’année
précédente. Il s’agissait de 3 femmes,
âgées de 30 à 40 ans, opérées 6 à 8
mois auparavant et qui avaient perdu
28
Conclusion
Nos résultats suggèrent que l’atteinte postchirurgie bariatrique du NF est le résultat
d’une perte de poids rapide et pas le
résultat d’une carence vitaminique.
Auteur / Présentateur responsable
M. Arnaud THEULIN
Service de Rhumatologie
Hopital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 Strasbourg, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Amélie TOUILLET (1), Anne FOISNEAU-LOTTIN (1), Florence MOUREAU (1), Isabelle LOIRET (1)
Didier PETRY (1), Jean PAYSANT (1)
E. ENMG
E-12. INTÉRÊT DE L’UTILISATION DU BILAN FONCTIONNEL 400 POINTS EN COMPLÉMENT
DE L’ENMG DANS LE SUIVI DES SUTURES NERVEUSES TRONCULAIRES DU MEMBRE
SUPÉRIEUR ?
(1) Centre Louis PIERQUIN, IRR UGECAMNE, 54000 Nancy, France
RÉSUMÉ :
Introduction
Après suture de nerfs du membre supérieur,
la récupération est souvent incomplète.
Selon le retentissement fonctionnel, des
gestes
chirurgicaux
complémentaires
peuvent être proposés. Le suivi repose sur
la clinique et l’ENMG.
une récupération analytique satisfaisante
n’est pas associée systématiquement à un
bon résultat fonctionnel. Il n’y a en général
pas de réapparition de potentiels sensitifs à
l’ENMG après suture et le 400 points permet
d’évaluer le retentissement des troubles
sensitifs.
Objectifs
L’objectif est d’évaluer l’intérêt d’associer à
l’ENMG et aux données de l’examen clinique
analytique (sensitif et moteur) un bilan
fonctionnel 400 points pour le suivi de la
récupération après suture nerveuse tronculaire.
Discussion
Le 400 points permet une analyse
fonctionnelle globale de la main (force
et précision). Après suture nerveuse, il
permet de quantifier et suivre à la fois
la récupération liée à la réinnervation
(évaluée par l’ENMG et le bilan analytique)
mais aussi les compensations ou exclusions.
Il permet d’évaluer en fin de réinnervation
(stabilité des examens cliniques et ENMG)
le retentissement fonctionnel et d’orienter
les éventuels gestes palliatifs.
Méthodes
Cette étude repose sur l’analyse rétrospective
de dossiers de sutures nerveuses (nerf médian,
ulnaire ou radial). Le suivi comporte un
examen clinique sensitivo moteur analytique
et un ENMG associés à un bilan 400 points.
Ce bilan mesure la capacité fonctionnelle de
la main en termes de mobilité, force, prise
monomanuelle et fonction bimanuelle. Nous
décrirons les intérêts d’associer ce bilan
fonctionnel aux éléments analytiques pour
le suivi évolutif et pour la prise de décisions
thérapeutiques (chirurgie palliative).
Résultats
Nous décrirons des discordances possibles
entre les résultats analytiques cliniques,
ENMG et les résultats fonctionnels.
L’existence de compensations peut permettre
une fonction de bonne qualité malgré une
récupération analytique pauvre. Au contraire,
Conclusion
L’évaluation fonctionnelle apporte des
données complémentaires à celles des
examens cliniques et neurophysiologiques
analytiques pour suivre et évaluer la
récupération post suture et ainsi orienter la
prise en charge.
Informations complémentaires
Résultats illustrés à partir de cas cliniques.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Amélie TOUILLET
Centre Louis Pierquin IRR UGECAMNE
75 boulevard lobau
54000 Nancy, France
29
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
E. ENMG
- Communication affichée -
E-13. LE MOTOR NUMBER UNIT INDEX « MUNIX » A-T-IL UNE PLACE
DANS A LE DIAGNOSTIC DU SYNDROME DU CANAL CARPIEN (SCC) ?
Zied AFFES (1), Astrid DE LIEGE (1), Pascal AUZOU (1)
(1) Nouvel hôpital d’Orléans (NHO), Unité des explorations fonctionnelles - Service de neurologie,
45100 Orléans, France
RÉSUMÉ :
Introduction
L’estimation du nombre des unités
motrices fonctionnelles est une approche
originale de pratique non-courante en
électromyographie
(ENMG).
Quelques
techniques ont été proposées, dont une
récente : le MUNIX.
Objectifs
Evaluer l’apport du MUNIX sur le couple
nerf médian-muscle court abducteur du
pouce (M-CAP) dans le diagnostic du SCC,
en comparaison avec l’amplitude distale
du potentiel d’action moteur composé
(PAMC) du nerf médian.
Méthodes
133 mains ont été incluses (82 patients, âge
moyen 55 ans). Il s’agit d’examens normaux
(65 mains) ou de SCC (68 mains), répartis
respectivement en 2 groupes, à l’exclusion
de toute autre pathologie neurogène
périphérique. Toutes ont bénéficié d’un
ENMG standard et de la technique MUNIX
recueillie sur le couple M-CAP.
30
Résultats
Il existait une différence significative
(p < 0,001) pour le paramètre MUNIX
entre le groupe contrôle (m=149,6 ±
53,3) et le groupe SCC (m= 114,6 ± 46,3).
L’étude des courbes ROC a montré un
aspect superposable, peu discriminant,
(sensibilité de 63% et spécificité de
60 %) pour les deux paramètres (MUNIX et
amplitude du PAMC du médian). Une forte
corrélation entre l’amplitude et le MUNIX
(r = 0,73; p < 0,001) a été retrouvée.
Discussion
L’utilisation des techniques d’estimation
du nombre des unités motrices dans le
diagnostic du SCC se basait principalement
sur la méthode MUNE. Nous retrouverons
une diminution des valeurs de MUNIX chez
les patients atteints de SCC. Celle-ci est
fortement corrélée celle de l’amplitude
du potentiel d’action moteur. La mesure
du MUNIX ne paraît pas ainsi apporter une
valeur diagnostique supplémentaire lors
du syndrome du canal carpien.
Conclusion
La place du MUNIX semble limitée pour
le diagnostic positif du SCC. Son intérêt
par rapport à l’amplitude du PAMC dans
l’évaluation de la perte axonale dans
les formes sévères nécessite des études
ultérieures.
Mots clés
ENMG quantitatif, Syndrome du canal carpien
Auteur / Présentateur responsable
M. Affes ZIED
Nouvel hôpital d’Orléans (NHO)
Unité des explorations fonctionnelles
Service de neurologie
14 Avenue de l’Hôpital
45100 Orléans, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Zied AFFES (1), Nouha GAMMOUDI (1), Salma MELLOULI (1), Kamel RADHOUANE (2),
Mohammed DOGUI (1)
E. ENMG
E-14. VAGINISME : UNE INDICATION INHABITUELLE DE L’ÉLECTROMYOGRAMME
(1) CHU Sahloul, Service d’explorations fonctionnelles du système nerveux, 4011 Sousse, Tunisie
(2) Cabinet de libre pratique, Sexologie, 4002 Sousse, Tunisie
RÉSUMÉ :
Introduction
Le vaginisme est une contraction involontaire,
prolongée ou récurrente des muscles
du plancher pelvien entourant le vagin,
empêchant toute tentative de pénétration. Il
est souvent cause de mariage non consommé
et de divorce.
Objectifs
Evaluer l’apport de l’électromyographie
(EMG) dans le diagnostic médicolégal du
vaginisme.
Méthodes
C’est une étude rétrospective étalée sur 6
ans. 18 femmes ont été adressées pour EMG
des muscles du vagin dans le cadre d’une
expertise médicolégale. L’examen a consisté
à enregistrer l’activité musculaire des muscles
ischio et bulbo-caverneux, par une électrode
aiguille concentrique, au repos total, patiente
rassurée, et au toucher des petites lèvres.
L’analyse des tracés a été fait visuellement. Le
critère diagnostic est un net enrichissement
du tracé au toucher. Une contraction au repos
est un élément de présomption.
Résultats
L’âge moyen des patientes était de 31 ans [1851 ans]. Toutes n’avaient pas d’antécédent
neuromusculaire. Toutes les patientes dont
l’examen clinique était normal, avaient
un EMG normal. Sur 8 patientes avec une
clinique évocatrice de vaginisme, l’EMG
a permis de retenir le diagnostic à sept
reprises. Une contraction soutenue au
repos a été enregistrée 4 fois et des salves
pseudomyotoniques ont été vues chez deux
patientes. Une activité au repos a aussi été
retrouvée chez 3 femmes, non-vaginiques.
Discussion
Peu d’études ont abordé ce sujet, et il
n’existe pas de recommandations quand
à la réalisation de l’EMG lors du vaginisme.
Des protocoles différents ont été adoptés
ailleurs : enregistrement d’autres muscles
(releveur de l’anus, pubo-rectal), utilisation
de stimuli visuels (extraits de films : neutre,
érotique, menace et menace sexuelle), etc...
Toutefois, l’enrichissement anormal du tracé
à la stimulation est un critère diagnostique
consensuel.
Conclusion
L’EMG des muscles du vagin est rarement
demandé vu le contexte psycho-social
particulier des patientes et l’absence de
recommandations claires. D’autres études
sont nécessaires pour faire connaitre de
cette indication.
Mots clés
EMG, vaginisme, diagnostic médicolégal
Auteur / Présentateur responsable
M. Zied AFFES
CHU Sahloul
Service des explorations fonctionnelles du système
nerveux
Route de la Ceinture, Hammam Sousse
4011 Sousse, Tunisie
31
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
M. MYOPATHIES
- Communication affichée -
M-01. INTÉRÊT DE L’ENMG ET DE LA BIOPSIE MUSCULAIRE DANS LES MYALGIES ISOLÉES
CHRONIQUES: UNE ÉTUDE PROSPECTIVE
Andoni ECHANIZ-LAGUNA (1), Jean-Baptiste CHANSON (1)
(1) Hôpitaux Universitaires, Département de Neurologie, 67098 Strasbourg, France
RÉSUMÉ :
Introduction
Les myalgies chroniques sont fréquentes
dans la population générale, avec une
prévalence estimée à 10%. Dans la plupart
des cas, aucun diagnostic précis n’est posé
malgré un bilan étiologique exhaustif.
Objectifs
Evaluer
l’intérêt
de
l’examen
électroneuromyographique (ENMG) et de
la biopsie musculaire chez les patients
avec des myalgies chroniques, un examen
clinique normal et des taux de créatine
kinase (CK) sériques normaux.
Méthodes
Nous avons mené une étude prospective
monocentrique dans laquelle nous avons
systématiquement réalisé un ENMG et une
biopsie musculaire chez des patients adultes
avec: 1) des myalgies diffuses persistant depuis
plus d’un an; 2) un examen clinique normal;
3) un bilan biologique extensif normal; 4)
aucun argument en faveur d’une maladie
rhumatologique, infectieuse, métabolique,
endocrinienne ou du système nerveux
périphérique ; 5) absence de myoglobinurie,
d’abus d’alcool et de consommation de
médicaments myotoxiques.
32
Résultats
Cent quatre-vingts patients (52% d’hommes,
âge moyen 43 ans) ont été inclus dans cette
étude. Dans 178 cas (178/180 ; 99%), l’ENMG
et la biopsie musculaire étaient normaux.
Dans 2 cas (2/180 ; 1%), l’EMG a montré des
salves myotoniques et la biopsie musculaire
a montré de discrètes anomalies de type
myogène. Un de ces patients souffrait d’une
dystrophie myotonique de type 2 (DM2,
mutation sur le gène ZNF9/CNBP) et l’autre
d’une canalopathie musculaire (mutation
sur le gène SCN4A).
Discussion
La place de l’ENMG et de la biopsie musculaire
dans le bilan diagnostique des myalgies
chroniques n’a pas été évaluée jusqu’à
présent. Notre étude montre que chez le
patient myalgique chronique: 1) les maladies
musculaires sont rares (1% des cas); 2) une
DM2 et une canalopathie musculaire doivent
être évoquées; 3) l’ENMG est utile dans le
dépistage d’une myopathie sous-jacente; 4)
la biopsie musculaire n’est pas utile.
Conclusion
Cette étude montre que l’ENMG est un
examen utile pour dépister une maladie
musculaire chez les patients avec des
myalgies chroniques isolées. Par contre, la
biopsie musculaire n’est pas utile dans ce
contexte clinique.
Auteur / Présentateur responsable
M. Andoni ECHANIZ-LAGUNA
Hôpitaux Universitaires
Département de Neurologie
1 avenue Molière
67098 Strasbourg, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Saliha KHARCHI (1), Fazia BERRADJ (1), Ahmed NACEUR MASMOUDI (1), Zoltan LUKACS (2),
Berthold STREUBEL (3)
(1) CHU Lamine Debbaghine, Neurologie, 1600, Alger, Algérie
(2) University Medical Center, Pediatrie, 202246 Hamburg, Allemagne
(3) Archimed Life science Gmbh, Laboratoires, 1110 Vienne, Autriche
M. MYOPATHIES
M-02. FORME TARDIVE DE LA MALADIE DE POMPE, À PROPOS D’UN CAS
RÉSUMÉ :
Introduction
Ou glycogénose de type II ,est une affection
rare, de transmission autosomique
récessive, due à une mutation du gène GAA,
localisé sur le bras long du chromosome 17
(17q25) qui code pour la maltase acide.
Observation
Il s’agit d’une patiente âgée de 49 ans,
mère d’un garçon âgé de 11ans vivant
et bien portant, sans antécédents
pathologiques particuliers, suivie dans
notre service depuis janvier 2015 ,qui se
plaignait d’ intolérance à l’effort avec
myalgies depuis le très jeune âge, puis
depuis deux ans s’installe progressivement
un déficit moteur de la ceinture pelvienne,
avec difficultées à monter les escaliers et
à se relever de la position assise sur le sol,
chez qui l’examen neurologique objective
un syndrome myopathique, l’EMG le
confirme, avec hyper CK émie modérée.
La
biopsie
musculaire
objective
les
vacuoles
lysosomales.
L’étude
biochimique de l’activité GAA par la
technique de Guthrie objective un déficit
significative en Maltase acide. L’étude
génétique confirme le diagnostic.
Discussion
le diagnostic de maladie de Pompe
a été retenu chez notre patiente
devant le tableau clinique évocateur ;
le tracé myopathique à L’EMG ; la
présence de troubles respiratoires mixte
objectivés par l’EFR; l’absence de signes
histopathologiques en faveur d’autres
affections( LGMD ou atres);Confirmé
par l’effondrement du
taux d’alpha
glucosidase acide et par la présence de
mutations hétérozygotes c.(-32-13T>G) ;
(151+1G>C).
Conclusion
Il importe de savoir évoquer et rechercher la
maladie de Pompe devant toute myopathie
des ceintures d’évolution progressive
associée à une intolérance à l’effort et des
troubles respiratoires.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Saliha KHARCHI
CHU de Bab El Oued
Neurologie
Bouloughine
16000 Alger, Algérie
33
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
M. MYOPATHIES
- Communication affichée -
M-03. UN FRÈRE ET UNE SŒUR AVEC UNE PRNC BIEN « ACTIVE » EN ENMG…
Stéphanie ROGGERONE (1), Juliette SVAHN (2), Marie-hélène GIRARD-MADOUX (3),
Pierrick GIRAUD (4), Anne-Evelyne VALLET (5), Philippe PETIOT (6), Francoise BOUHOUR (2)
(1) Hôpital Neurologique P Wertheimer, Neurologie A, 69500 Bron, France
(2) Hôpital Neurologique P Wertheimer, Service Explorations Neuromusculaires, 69500 Bron, France
(3) Hôpital Edouard HErriot, Médecine Interne, 69008 Lyon, France
(4) Centre Hospitalier d’Annecy CHANGE, Neurologie, 74000 Annecy, France
(5) Centre Hospitalier de Vienne, Neurologie, 38200 Vienne, France
(6) Hôpital de la Croix Rousse, Service Explorations Neurologiques, 69004 Lyon, France
RÉSUMÉ :
Introduction
L’importance de signes moteurs proximaux
dans une polyradiculonévrite chronique
(PRNC) doit faire contrôler l’ENMG. La présence
d’averses myotoniques peut conduire au
diagnostic de Dystrophie Myotonique (DM).
34
Observation
Mr C, 58 ans, porteur d’unPace-Maker pour
trouble conductif Mobitz2, consulte pour
fatigabilité à la marche et engourdissement
des mains. L’ENMG révèle une neuropathie
myélinique prédominant aux membres
supérieurs évocatrice de PRNC. LaPL note
une hyperprotéinorachie à0.7g/l. Une
Gammapathie monoclonale de signification
indéterminée (MGUS) IgA kappa est découverte
dans un contexte dysimmun ancien
(Polyarthrite Rhumatoïde, Goujerot-Sjögren,
Biermer). Le diagnostic dePRNC et MGUS est
retenu, un traitement par 9cures d’ALKERAN
et Corticoides est réalisé. Du fait du déficit
moteur des ceintures persistant, l’ENMG est
contrôlé 10ans après montrant : neuropathie
stable mais activités de repos à type d’averse
myotonique dans les muscles de la ceinture
scapulaire. La recherche génétique deDM
conduit au diagnostic deDM2 ouPROMM.
Sa sœur, 66 ans, présente une ataxie
avec engourdissement en chaussettes
et déficit proximal. L’ENMG montre une
neuropathie axonale mais la dissociation
albuminocytologique à laPL et l’amélioration
sous cures d’immunoglobulines iv plaident
pour une neuropathie dysimmune. LePROMM
chez son frère conduit à vérifier l’ENMG
révélant de rares activités pseudomyotoniques
post-insertion. La mutationDM2 revient
positive, sans atteinte extraneurologique
Discussion
LaDM2, pathologie multisystémique, explique
le déficit proximal réfractaire au traitement
desPRNC, et l’atteinte cardiaque. L’association
DM et pathologies dysimmunes, notamment
PRNC, est de fréquence variable selon les
auteurs(2), et l’atteinte neuropathique dans
laDM2 est de description assez récente(3)(4). Les
averses myotoniques sont difficiles à détecter
dans laDM2, la faiblesse motrice proximale est
souvent tardive et la myotonie absente(5)
Conclusion
La persistance de signes moteurs
proximaux dans la PRNC incite à explorer
les muscles des ceintures à la recherche
d’averses myotoniques, dans l’hypothèse
duPROMM. Le diagnostic de DM permet un
bilan cardiaque, qui est vital.
Conclusion
Cette étude montre que l’ENMG est un examen
utile pour dépister une maladie musculaire
chez les patients avec des myalgies chroniques
isolées. Par contre, la biopsie musculaire n’est
pas utile dans ce contexte clinique.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Stéphanie ROGGERONE
Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer
59 boulevard Pinel
69500 Bron, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Siham SIMOHAMED (1), Amel TATAI (1), N DJENNAN (2), Amira CHARALLAH (3),
Mustapha SADIBELOUIZ (1), Mahmoud AIT KACI AHMED (1), R BABA AHMED (2)
(1) EHS Ali Ait Idir, Neurologie, 16000 Alger, Algérie
(2) CHU Bab El Oued , Anatomopathologie, 16000 Alger, Algérie
(3) Université de Bab Ezzouar, laboratoire Génétique, 16000 Alger, Algérie
M. MYOPATHIES
M-04. A PROPOS D’UN CAS DE DELTASARCOGLYCANOPATHIE ( LGMD 2F) EN ALGÉRIE
RÉSUMÉ :
Introduction
La deltasarcoglycanopathie LGMD 2F est une
forme rare des myopathies des ceintures
de transmission autosomique récessive
décrite que dans 7 familles (5 d’origine
brésilienne une turque et une italienne).
Observation
L’enfant Ahmed âgé de 09ans,originaire et
demeurant à Média,3éme d’une fratrie de
5 issue d’un mariage non consanguin, bon
développement psychomoteur et d’une
intelligence normale qui a consulté pour
faiblesse musculaire occasionnant un trouble
à la marche et des difficultés à monter les
escaliers évoluant depuis l’Age de 07 ans .
Selon les parents,l’installation de l’handicap
a été rapide. L’examen neurologique
retrouve un syndrome myopathique des
muscles de la ceinture plus marqué aux
membres inférieurs, cotation selon MRC
entre 2 et 3,une pseudo hypertrophie des
mollets la présence de signe de Gowers et
une démarche dandinante. absence des
retractions tendineuses L’ENMG a objectivé
une atteinte myogène aux quatre membres.
CPK élevée (80fois la normale).
Bilan cardiaque normal, l’EFR retrouve un
syndrome restrictif léger.
L’étude immuno-histochemique de la
biopsie musculaire objective une absence
d’expression de delta sarcoglycane et faible
positivité membranaire hétérogène de
fibres musculaires du gammasarcoglycane.
L’étude génétique centrée sur la recherche
de mutation Del 525 et mutation du gène
de la dystrophine est revenue négative(la
seule recherche disponible chez nous).
L’enfant a bénéficié d’un traitement
symptomatique et la kinésithérapie.
Discussion
Les Deltasarcoglycanopathies présentent
un phénotype Duchenne like avec
quelques particularités, vers l’âge de
08 ans l’handicap s’installe et évolue
rapidement, le recours à la chaise roulante
en préadolescence, l’atteinte cardiaque
est précoce en comparant avec les autres
sarcoglycanopathies, elle peut être une
empreinte génétique propre à cette région
ou néo mutation différente de celle décrite
au Brésil(Del 656 C au niveau gène 5q33-34.)
Résultats
Notre observation se singularise par l’origine
ethnique algérien de l’enfant, l’absence de
consanguinité parentale, l’absence de cas
similaire dans la famille.
Est ce-que c’est une forme rare ou non
idetifier ?
Mots clés
Myopathie
des
ceintures,
sarcoglycanopathies, rare
Auteur / Présentateur responsable
M. Andoni ECHANIZ-LAGUNA
Hôpitaux Universitaires
Département de Neurologie
1 avenue Molière
67098 Strasbourg, France
delta
35
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
N. NEUROPATHIES
- Communication affichée -
N-01. APPORT DE L’ÉLECTROMYOGRAPHIE DANS LE SYNDROME DE CANAL CARPIEN :
EXPÉRIENCE DU LABORATOIRE DE NEUROPHYSIOLOGIE DU CHU DE LA MEYNARD
Herman AZANMASSO (2), Yvette MOIGNY (1), Samira LAHRABLI (1), Laila MAHIR (1),
Fatima LMIDMANI (1), Abdellatif EL FATIMI (1)
(1) CHU Ibn Rochd de Casablanca, Service de médecine physique et réadaptation fonctionnelle, 20100 Casablanca, Maroc
(2) CHU de la Meynard , laboratoire de neurophysiologie, 97221 Lamentin, Martinique
RÉSUMÉ :
Introduction
Le diagnostic clinique du syndrome de
canal carpien est souvent facile devant
des douleurs du poignet irradiant dans
le territoire sensitif du nerf médian avec
parfois une sensation d’hypoesthésie.
Objectifs
l’objectif
de
cette
étude
était
d’analyser l’apport des explorations
neurophysiologiques dans la prise en
charge des patients souffrant d’une
douleur du poignet pour laquelle ils
étaient adressés pour EMG au CHU de la
Meynard.
Méthodes
analyse rétrospective portant sur les cas
d’explorations neurophysiologiques des
douleurs du poignet au laboratoire de
neurophysiologie du CHU de la Meynard
durant l’année 2015. Etaient inclus toutes
les douleurs du poignet adressées pour
EMG y compris les récidives de compression
canalaire déjà opéré.
36
Résultats
Au total 420 explorations étaient
dénombrées. L’âge moyen de 56 +/- 15
ans. Ils étaient à 85% de droitiers sans
la prédominance d’un sexe. Sur le plan
clinique, la douleur étaient neuropathique
avec DN4 > 4/10 chez 60% des patients. Les
tests cliniques comme le tinel 64% et le
Phalène 53% étaient recherchés. L’examen
retrouvait allongement des latences
sensitive et ou motrice sur médian chez
tous les 420 patients avec une altération des
amplitudes motrices mais surtout sensitives
chez 82,2%.
Discussion
il était proposé un avis chirurgical ou une
infiltration de corticoïde pour certains
patient et une mention ne nécessite
pas en théorie un avis chirurgical était
adressée aux médecins demandeurs dans
les cas où l’altération de la conduction
était minime. Ces patients devraient
être améliorés par des mesure hygiénodiététique, des atèles de posture et un
traitement médicamenteux. Un contexte
de neuropathie longueur dépendante était
retrouvé.
Conclusion
L’examen électrophysiologique dans le
syndrome de canal carpien permet au
chirurgien d’avoir une indication formelle
d’une décompression du médian. Il est
important de faire une bonne évaluation
pour un diagnostic étiologique.
Auteur / Présentateur responsable
M. Herman AZANMASSO
CHU Ibn Rochd de Casablanca
Service de médecine physique et réadaptation
fonctionnelle
6 rue lenain, Boulevard Abdel moumen
20100 Casablanca, Maroc
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Cyrine JRIDI (1), Nedia BEN ACHOUR (1), Imen KACEM (2), Hedia KLAA (1), Ichraf KRAOUA (1),
Riadh GOUIDER (2), Ilhem BEN YOUSSEF-TURKI (1)
(1) Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie., UR12SP24 et Service de Neurologie de l’Enfant
et de l’Adolescent , 1007 Tunis, Tunisie
(2) Hôpital Razi, Service de Neurologie, 2010 Manouba, Tunisie
N. NEUROPATHIES
N-02. PARTICULARITÉS DES NEUROPATHIES TOXIQUES AU N- HEXANE : ÉTUDE D’UNE
COHORTE HOSPITALIÈRE
RÉSUMÉ :
Introduction
Les complications neurologiques de
l’exposition au N-Hexane sont connues
depuis longtemps. Elles intéressent
essentiellement le système nerveux
périphérique
et
se
manifestent
habituellement par une neuropathie (NP)
axonale.
Objectifs
Décrire les particularités cliniques et
électrophysiologiques de la NP toxique au
N-Hexane dans une cohorte hospitalière
d’adolescents « sniffeurs de colle ».
Méthodes
Durant 11 ans (2004-2016), 6 cas de NP
toxique au N-Hexane ont été colligés au
Service de Neurologie de l’Enfant et de
l’Adolescent à l’Institut National Mongi Ben
Hmida de Neurologie (Tunis). Les données
cliniques, biologiques, radiologiques et
électrophysiologiques ont été analysées.
Résultats
Il s’agit de 6 garçons d’âge moyen 16,5
ans. La durée moyenne d’intoxication
était de 2 ans. Un tableau mimant un
syndrome de Guillain Barré (SGB) a été
noté dans 3 cas. L’ENMG a objectivé un
pattern de polyneuropathie démyélinisante
avec allongement des latences des ondes
F et des blocs de conduction. L’absence
de dissociation albumino-cytologique,
de rehaussement des racines à l’IRM
médullaire ainsi que l’absence de réponse
au cures d’immunoglobulines IV ont permis
de retenir le diagnostic de NP toxique.
Discussion
Notre série illustre la difficulté du
diagnostic des NP toxiques au N-hexane
en cas d’installation aigue. Cette
difficulté est majorée par les données
électroneuromyographiques
pouvant
montrer des patterns typiques de
démyélinisation. Les antécédents du
patient, l’étude du LCR et l’IRM médullaire
permettent d’orienter le diagnostic. Le
pronostic est variable en fonction de la
durée et de l’intensité de l’intoxication .
Conclusion
Toute NP démyélinisante aigue chez un
adolescent devrait faire évoquer la NP
toxique au N hexane. Le traitement est
basé sur l’arrêt de l’intoxication, le soutien
psychologique, la rééducation motrice et la
vitaminothérapie.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Nedia BEN ACHOUR
Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie
Service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent
La Rabta
1007 Tunis, Tunisie
37
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
N. NEUROPATHIES
- Communication affichée -
N-03. TORSION DU NERF RADIAL CHEZ UN JEUNE HOMME DE 15 ANS RÉVÉLANT UNE
MALADIE DE CHARCOT MARIE TOOTH (CMT)
Astrid DE LIÈGE (1), Karima OSMANI (1), Anthony CAVEL (2), Michel ROBERT (3),
Canan OZSANCAK (1)
(1) Centre Hospitalier Régional d’Orléans, Neurologie, 45100 Orléans, France
(2) Centre Hospitalier Régional d’Orléans, Radiologie, 45100 Orléans, France
(3) Centre Hospitalier Régional d’Orléans, Chirurgie pédiatrique, 45100 Orléans, France
RÉSUMÉ :
Introduction
La maladie de CMT est une neuropathie
héréditaire rare. L’imagerie du nerf aide
au diagnostic des pathologies du système
nerveux périphérique. Nous rapportons le
cas d’une torsion du nerf radial révélant
cette neuropathie.
38
Observation
Il s’agissait d’un patient de 15 ans,
hospitalisé dans le service de neurologie
du Centre Hospitalier Régional d’Orléans
dans le cadre d’une paralysie flasque
de la main gauche. Les symptômes ont
débuté dans un contexte douloureux de
la face latéro-postérieure du bras sans
aucun contexte traumatique. Le déficit
sensitivo-moteur est apparu brutalement
48h plus tard.
Il n’y avait pas d’antécédent médical
hormis des troubles de la marche, des
chutes à répétition depuis l’enfance. Des
troubles similaires étaient rapportés du
côté paternel.
L’examen clinique a retrouvé un déficit
moteur flasque dans le territoire radial
gauche. Les pieds étaient creux, la
marche sur les talons impossible. Les
réflexes ostéo-tendineux étaient abolis
aux membres inférieurs.
L’électroneuromyogramme
(ENMG)
a
révélé une polyneuropathie sensitivomotrice
sévère,
démyélinisante,
évoquant un diagnostic de CMT de type 1,
associée à une atteinte aigue du nerf
radial gauche. L’échographie et l’IRM
du bras ont retrouvé une torsion de la
branche profonde du radial en aval de la
bifurcation.
Le patient a été opéré 4 mois après
l’installation du déficit, les branches
ont été replacées dans leur position
anatomique. Aucune récupération n’est
constatée à 1 et 3 mois de l’intervention.
Discussion
La torsion des nerfs est une entité rare et
peu décrite dans la littérature, qui doit
être connue des praticiens. La torsion du
nerf radial chez un patient atteint d’une
neuropathie héréditaire de type CMT n’a
jamais été rapportée. L’imagerie et le
traitement chirurgical, permettent souvent
de bons résultats.
Conclusion
L’ENMG a permis de dissocier une atteinte
nerveuse aigue dans un contexte de
polyneuropathie chronique. La meilleure
connaissance de l’imagerie du nerf
permettra une prise en charge optimale
des patients.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Astrid DE LIÈGE
Centr Hospitalier Régional d’Orléans
Neurologie
14 avenue de l’hopital
45100 Orléans la Source, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Saloua FRAY (1), Nadia BEN ALI (1), Meriem KCHAOU (1), Afef ACHOURI (1), Selim ECHEBBI (1),
Samir BELAL (1)
(1) Hopital Charles Nicolle, Service de Neurologie, 1006 Tunis, Tunisie
N. NEUROPATHIES
N-04. ASSOCIATION SIMULTANÉE D’UNE DÉMYÉLINISATION DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL ET PÉRIPHÉRIQUE : À PROPOS D’UN CAS
RÉSUMÉ :
Introduction
La polyradiculonévrite chronique démyélinisante est une pathologie affectant le système nerveux périphérique, rarement elle
est associée à une démyélinisation centrale.
Observation
Nous rapportons le cas d’un patient âgé de
30 ans qui a présenté un tableau clinique
de polyradiculonévrite chronique évoluant
depuis 6 semaines associant des troubles
sensitifs subjectifs, un déficit moteur proximodistal des quatre membres et une aréflexie
ostéotendineuse. L’électroneuromyogramme
a montré des signes de démyélinisation
segmentaire. L’analyse du liquide céphalorachidien (LCR) a montré une proteinorrachie
à 2,37 g/l et une pléiocytoce à 18 éléments
blanc/ mm3 avec une culture négative. Les
sérologies HIV et hépatite C sont négatives,
la recherche dans le LCR de BK, de brucellose
et de Lyme était négative, le dosage de
l’enzyme de conversion dans le LCR était à 2,6
U/l. La Radiographie du thorax ne montre pas
de syndrome interstitiel. Devant les atypies
biologiques à l’analyse du LCR on a demandé
une IRM cérébromédullaire une anomalie
de signal paraventriculaire se présentant
en hypersignal T2 et Flair sans prise de
contraste et un hypersignal nodulaire T2 de
l’hémicordon médullaire droit réhaussée
après injection de gadolinium. Le patient
a été mis sous bolus de solumédrol à la
dose de 1 g/jour pendant 5 jours relayé per
os à dose de 1 mg/kg/J pendant 6 semaines
puis dégression progressive. Un mois plus
tard, l’examen neurologique a montré une
aréflexie tendineuse sans déficit sensitivomoteur. L’analyse du LCR montrait une
proteinorrachie à 0,48 g/l, une pléiocytose
< 1 EB/mm3, un index IgG à 0,48 et une
absence de synthèse intrathécale d’Ig G.
Discussion
Les
maladies
inflammatoires
démyélinisantes sont fréquentes dans la
pathologie neurologique témoignant d’une
atteinte de la gaine de myéline, mais la
démyélinisation simultanée à la fois centrale
et périphérique reste rare. Le mécanisme
physiopathologique reste inconnu, certains
auteurs expliquent cette association par
l’hypothèse de présence d’un même
antigène au niveau des oligodendrocytes et
des cellules de Schwann.
Conclusion
La recherche de cette entité, en utilisant
l’imagerie par résonnance magnétique et
l’ENMG est importante pour mieux comprendre
son incidence, ses facteurs de risque, ses
étiologies possibles et son pronostic.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Saloua FRAY
Hôpital Charles Nicolle
Service de Neurologie
Boulevard 9 Avril
1006 Tunis, Tunisie
39
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
N. NEUROPATHIES
- Communication affichée -
N-05. INTÉRÊT DU MUNIX (MOTOR UNIT NUMBER INDEX) DANS L’ÉVALUATION
DE L’ATTEINTE AXONALE MOTRICE DU SYNDROME DU CANAL CARPIEN (SCC)
David GEIGER (1), Clément GENIEZ (1), Pascal CINTAS (1)
(1) CHU Toulouse Hôpital Pierre Paul Riquet, Explorations Neurophysiologiques, 31059 Toulouse, France
RÉSUMÉ :
Introduction
L’évaluation de l’atteinte axonale motrice
représente le principal facteur pronostic
du syndrome du canal carpien. Plusieurs
paramètres existent (amplitude du PGAM,
analyse en détection) peu sensibles.
Objectifs
Nous avons étudié le MUNIX, estimant
le nombre d’unités motrices, leur taille
moyenne. Notre objectif était d’évaluer
l’association entre les variations du
MUNIX/MUSIX et les données de l’EMG
classique dans le SCC.
Méthodes
32 patients (4 sujets sains contrôles) ont
été inclus, 44 poignets analysés de façon
prospective sur 4 mois, bénéficiant d’une
EMG classique puis de l’analyse du MUNIX
sur le court abducteur du pouce (CAP).
Secondairement
l’analyse
quantifiée
unitaire des potentiels d’unité motrice
(PUM) a été réalisée pour 7 patients (11
poignets) au niveau du court abducteur du
pouce, en aveugle.
Résultats
La moyenne du MUNIX est de 111,6+/- 44,3
(SCC) et 202,3+/- 38,3 (sains), du MUSIX de
68,5+/- 14,5 (SCC) et 68,6+/- 18,3 μV
(sains). L’amplitude du CMAP est de 6,9+/2,5 mV (SCC) et 13,76+/- 3,2 (sains). Il existe
40
une corrélation entre la diminution du
MUNIX, l’augmentation du MUSIX et la
diminution du CMAP. Egalement, entre
l’analyse quantifiée des PUM et le MUNIX
et MUSIX. De façon intéressante, 80% des
patients ayant un CMAP normal présentent
une diminution du MUNIX témoignant d’un
début d’atteinte axonale.
Discussion
Cette étude qui met en évidence une
corrélation entre le MUNIX, le MUSIX et
les paramètres de stimulodétection et de
détection permet de confirmer la faisabilité
de cette technique dans les syndromes du
canal carpien. L’utilisation du MUNIX peut
représenter un marqueur beaucoup plus
sensible de détection de répercussions
axonales, précoces.
Conclusion
Il paraît intéressant d’utiliser le MUNIX pour
analyser la perte d’unité motrice dans le
SCC également pour définir de manière
objective pour un laboratoire donné une
amplitude minimale normale de PGAM.
Auteur / Présentateur responsable
M. David GEIGER
CHU Toulouse Hôpital Pierre Paul Riquet
Neurologie/Service d’Explorations
Neurophysiologiques
Place du Docteur Baylac - TSA 40031
31059 Toulouse, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Ines KAMMOUN (1), Hela MNIF (1), Sleheddine REKIK (1), Rim KAMMOUN (1), Sana BEN JMAA (1),
Hela ZOUARI (1), Kawthar MASMOUDI (1)
(1) Hôpital Habib Bourguiba, explorations fonctionnelles, 3029 Sfax, Tunisie
N. NEUROPATHIES
N-06. ETUDE ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE DE LA POLYNEUROPATHIE A L’ISONIAZIDE
RÉSUMÉ :
Introduction
L’isoniazide (INH) est connu de longue date
pour induire une neuropathie sensitive
avec atteinte proprioceptive et dont on
prévient l’installation par l’adjonction de
vitamine B6.
Objectifs
Etudier la prévalence de la polyneuropathie
(PNP) à l’INH, rechercher les caractéristiques
électrophysiologiques de cette neuropathie
médicamenteuse, évaluer la réversibilité
de l’atteinte à l’arrêt du traitement.
Méthodes
Etude
prospective
incluant
tous
les
patients
adressés
au
service
d’explorations
fonctionnelles
pour
électroneuromyogramme (ENMG) soit pour
un bilan préthérapeutique soit pour évaluer
une neurotoxicité.L’ENMG comporte une
étude des vitesses de conduction motrice
des nerfs médian, cubital ; sciatique poplité
externe(SPE) et sciatique poplité interne
(SPI) .une étude des vitesses de conduction
sensitive du nerf médian et saphène externe
et une dernière partie de détection à
l’aiguille des muscles proximaux et distaux.
Résultats
Dix-neuf patients ont bénéficié d’un
ENMG. L’âge moyen de nos patients était
de 42 ans.Le délai du premier examen
électrophysiologique
est
variable
;
11 patients ont bénéficié de cet examen
au cours du premier trimestre ; 8 patients
ont bénéficié de cet examen après 3 mois
du début de traitement et seulement 3
patients ont bénéficié d’un bilan électrique
préthérapeutique.
L’ENMG objective la présence d’une atteinte
neurogène périphérique dans 11 cas, sensitivomotrice dans 6 cas et motrice pure dans 5 cas.
Discussion
L’incidence de la PNP pour un traitement
d’INH est de l’ordre de 0,2 à 2 % dans la
population générale mais peut aller jusqu’à
20 % ou plus dans certains cas. L’incidence est
corrélée à la dose cumulée d’INH; l’atteinte
est de type axonale distale. L’analyse de la
prévalence de l’atteinte selon la durée du
traitement montre qu’elle est rare au cours
du premier trimestre et maximale dans les 6
mois après le début du traitement.
Conclusion
La neurotoxicité de l’isoniazide apparait
relativement fréquente ; La PNP est axonale
parfois sévère mais souvent réversible à
l’arrêt de l’INH ; et le meilleur moyen de
prévention est l’adaptation de la posologie
d’INH à l’isoniazidémie.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Ines KAMMOUN
Hopital Habib Bourguiba Sfax Tunisie
Service d’explorations fonctionnelle
Rue magida Boulila
3029 Sfax, Tunisie
41
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
N. NEUROPATHIES
- Communication affichée -
N-07. ASPECTS TROMPEURS DE L’IRM À LA PHASE PRÉCOCE D’UNE MALADIE D’HIRAYAMA
Julie PÉRON (1), Catherine GONDRY-JOUET (2), Anais SIMONNOT (3), Bertille PÉRIN (1),
Céline BRYER-LEBRETON (1), Philippe MERLE (1)
(1) CHU Amiens-Picardie, Explorations Fonctionnelles du Système Nerveux Adulte, 80054 Amiens, France
(2) CHU Amiens-Picardie, Imagerie et Radiologie Médicale, 80054 Amiens, France
(3) CHU Amiens-Picardie, Neurologie Pédiatrique, 80054 Amiens, France
RÉSUMÉ :
Introduction
Nous rapportons le seul cas, à notre
connaissance, de maladie d’Hirayama dont
l’imagerie médullaire réalisée précocement
montre un aspect de myélite avec prise
de contraste sans atrophie du cordon
médullaire.
Observation
Albert, 16 ans, sans antécédent, élève
dans une école de cirque, présenta
progressivement depuis 8 mois un déficit
moteur isolé du membre supérieur
droit. L’IRM médullaire retrouva une
augmentation de calibre de la moelle
associé à un hypersignal T2 en C5-C6
postérieur rehaussé après injection de
produit de contraste interprété comme une
myélite. L’IRM cérébrale était normale. Le
bilan biologique, la ponction lombaire, les
potentiels évoqués et le fond d’œil furent
normaux. Il bénéficia de bolus de corticoïde
qui n’améliorèrent pas la symptomatologie.
Une seconde IRM cervicale 4 mois plus tard
montra la persistance de la lésion cervicale
C5-C6 avec diminution de la prise de
contraste et une normalisation du calibre
médullaire. La clinique était inchangée.
Le contrôle électroneuromyographique
précisa l’atteinte radiculaire C7-C8 et Th1
et permit, avec l’atteinte médullaire,
d’évoquer une maladie d’Hirayama. Une
troisième IRM cervicale fut faite avec
42
acquisition en flexion et retrouva les signes
classiquement observés : décollement du
sac dural, dilatation des veines épidurales
postérieures et l’aspect de « snack eyes »
en regard de C5-C6.
Discussion
La maladie d’Hirayama est une pathologie
rare, plus fréquent chez l’homme
jeune asiatique. Elle se traduit par une
amyotrophie des membres supérieurs
dans les territoires C7-C8-Th1 secondaire
à un processus ischémique de la moelle
cervicale. L’IRM retrouve en position
standard une anomalie de courbure du
rachis cervical, une atrophie du cordon
médullaire et un hypersignal T2. L’IRM
cervicale dynamique en flexion permet
d’affirmer le diagnostic.
Conclusion
L’IRM médullaire précoce d’une maladie
d’Hirayama peut évoquer un aspect de
myélite. Une atteinte neurogène C7-C8Th1 asymétrique chez un sujet jeune fait
suspecter cette maladie, confirmée par une
IRM médullaire dynamique.
Auteur / Présentateur responsable
M. Philippe MERLE
CHU Amiens-Picardie
Explorations Fonctionnelles du Système Nerveux Adulte
Avenue René Laënnec
80054 Amiens, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Maud MICHAUD (1), Lavinia JAGER (2), Sarah LEONARD-LOUIS (3)
(1) Hôpital Central, Neurologie, 54000, Nancy, France
(2) Hôpital Mercy, Neurologie, 57000, Metz, France
(3) Hôpital Pitié Salpêtrière, Neurologie, 75013, Paris, France
N. NEUROPATHIES
N-08. POLYRADICULONÉVRITE INFLAMMATOIRE DÉMYÉLINISANTE CHRONIQUE (PIDC)
RÉSISTANTE ET CYCLOSPORINE : À PROPOS D’UN CAS
RÉSUMÉ :
Introduction
Une PIDC peut résister aux traitements
conventionnels : immunoglobulines intraveineuses (IgIV), échanges plasmatiques
(EP), corticoïdes. Nous décrivons un cas de
PIDC sévère pour lequel la cyclosporine a
été efficace.
Observation
Un homme de 50 ans vit s’installer des
paresthésies ascendantes et une paralysie
faciale droite sur trois semaines. Un
syndrome de Guillain Barré fut diagnostiqué
sur la clinique et confirmé par les résultats
de la ponction lombaire et les données
de l’électroneuromyogramme. Après une
cure d’IgIV, les symptômes s’améliorèrent
jusqu’à récupération complète. Quelques
semaines après, il y eut une rechute avec une
aggravation constante. L’ENMG montrait
des francs caractères de démyélinisation
(allongement des latences distales et des
ondes F, effondrement des vitesses de
conduction motrice, blocs de conduction).
Le diagnostic de PIDC fut retenu. Malgré
les IgIV, la dégradation se poursuivit et la
corticothérapie puis les EP furent essayés,
sans succès. Le patient devint tétraplégique.
Devant cette résistance aux traitements
classiques, un immunosuppresseur (IS) fut
considéré et de la cyclosporine à 3mg/kg/
jour avec monitorage de la concentration
fut introduit. On put constater un arrêt
de la dégradation qui avait été continue
jusqu’alors et six mois plus tard, le patient
put de nouveau se verticaliser. Six mois de
plus, il était capable de marcher. Depuis
lors, il a pu retourner à ses activités, sans
limitation. Le traitement fut bien toléré.
Discussion
20-25% des PIDC ne répondent pas aux
traitements usuels. L’utilisation des IS
doit alors être envisagée mais reste peu
fréquente pour la PIDC car de solides
données « evidence-based medicine »
manquent encore. De plus, il existe une
crainte vis-à-vis des effets secondaires liés
à ces molécules, comme la cyclosporine qui
peut être responsable de néphropathie ou
de cancer. Pourtant, son bénéfice dans les
PIDC sévères doit être pris en compte.
Conclusion
La cyclosporine a permis une récupération
clinique totale chez notre patient
présentant une PIDC résistante. Cela
doit nous encourager à réaliser de plus
larges séries et à mettre en place des
recommandations sur les IS.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Maud MICHAUD
Hôpital Central
Neurologie
29 avenue de Lattre de Tassigny
54000 Nancy, France
43
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
N. NEUROPATHIES
- Communication affichée -
N-09. NEURONOPATHIE SENSITIVE ET MOTRICE À DÉBUT FACIAL OU FOSMN SYNDROME :
ETUDE D’UN NOUVEAU CAS
Sonia NOUIOUA (1), Mohamed ISAM KEDIHA (1), Mounia BELLATACHE (1), Radia BOUDERBA (1),
Farida MOSTEFAOUI (1), Meriem TAZIR (1)
(1) CHU Mustapha, Neurologie, 16000 Alger, Algerie
RÉSUMÉ :
Introduction
Le syndrome FOSMN (Facial Onset Sensory
and Motor Neuronopathy) récemment décrit,
est une affection neurodégénérative rare,
du neurone sensitif et moteur d’évolution
rostrocaudale dont la pathogénie reste à
déterminer.
44
Observation
Il s’agit d’une patiente âgée de 62 ans, sans
antécédents particuliers, qui présente depuis
quatre ans des douleurs faciales à type de
décharges électriques laissant place à une
anesthésie de l’hémiface droite puis gauche
associées à des troubles sensitifs d’origine
proprioceptive ayant débuté aux membres
supérieurs (MS). Deux ans plus tard sont
apparus progressivement des signes bulbaires
avec dysphagie, dysphonie et récemment un
déficit moteur proximal des MS. L’examen
de la sensibilité retrouve une anesthésie
faciale et une neuropathie sensitive ataxiante
non longueur dépendante. L’examen
moteur met en évidence un déficit moteur
symétrique modéré des MS coté à 4/5 MRC
Les réflexes ostéotendineux sont abolis.
L’électromyogramme montre une absence
des potentiels d’action sensitifs aux quatre
membres (les nerfs radiaux, médians ulnaires,
suraux et musculocutanés), des amplitudes
et des vitesses de conduction motrices
normales et des tracés neurogènes au niveau
de la langue. L’IRM cérébrale et médullaire,
la ponction lombaire sont normales. Le bilan
auto-immun, infectieux, métabolique et
paranéoplasique est normal. Un traitement
par
immunoglobulines
intraveineuses,
corticoïdes et immunosuppresseurs fut
inefficace. Le diagnostic de FOSMN est évoqué.
Discussion
Le syndrome FOSMN se caractérise par
un déficit sensitif trigéminal puis une
atteinte motrice de l’extrémité céphalique
descendante d’évolution lente.Dans notre
cas, la neuropathie sensitive ataxiante
diffuse précédant les troubles moteurs et
bulbaires, élargit les phénotypes cliniques
et évolutifs liés à cette maladie. Les données
électrophysiologiques mettent en évidence
l’atteinte du neurone sensitif et moteur.
Conclusion
Le syndrome FOSMN est une entité clinique
récente et rare. Sa connaissance implique
la surveillance des patients présentant une
neuropathie trigeminale devant l’évolution
possible vers une neuronopathie sensitive
et motrice.
Mots clés
Neuropathie trigéminale; Neuronopathie
sensitive, Neuronopathie motrice.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Sonia NOUIOUA
CHU Mustapha Alger
Neurologie
Place du 1er Mai
16000 Alger, Algerie
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Karima OSMANI (1), Astrid DE LIEGE (1), Zied AFFES (1), Pascal AUZOU (1), Canan OZSANCAK (1)
(1) CHRO, Neurologie, 45100 Orléans, France
N. NEUROPATHIES
N-11. POLYRADICULONEVRITE INFLAMMATOIRE CHRONIQUE SENSITIVE PURE: FORME
ATYPIQUE DE PIDC AVEC ENMG INHABITUEL
RÉSUMÉ :
Introduction
L’ataxie proprioceptive retrouvée dans
les ganglionopathies et les neuropathies
sensitives, peut également se voir dans les
formes sensitives pures des CIDP, avec une
expression electrophysiologique atypique.
Observation
On decrit le cas d’un patient de 79 ans
sans antecedant particulier présentant
des troubles de l’équilibre et de la marche
avec hypoesthésie plantaire d’évolution
rapidement progressive sur quelques mois,
sans extension aux membres supérieurs
(MS) ni troubles sphinctériens.
L’examen neurologique retrouve une ataxie
proprioceptive aux membres inférieurs avec
une hypoesthesie en chaussettes, aréflexie
et apallesthesie au niveau des chevilles et
les genoux.
Pas de trouble sensitif aux MS, pas de
deficit moteur ni syndrome pyramidal.
La biologie standard, electrophorese des
protéines, vit B12 sont normaux.
AC anti gangliosides sont négatifs.
Un 1er ENMG est quasi normal, un 2eme à
8 mois retrouve uniquement une diminution
des amplitudes sensitives aux MI de près de
50%.
Les PES sont normaux aux membres
supérieurs mais altérés aux membres
inférieurs où seules les réponses distales
aux creux poplités (N8) sont enregistrées
avec des valeurs normales.
L’IRM cerebrale,médullaire et des racines
sont normales.
La PL retrouve une hyperproteinorachie à
1g/l sans cellule.
La biopsie nerveuse n’a pas été réalisée.
Devant ce tableau est retenu le diagnostic
de
polyradiculonevrite
inflammatoire
chronique sensitive focale (CISP) et un
traitement par IgIV mensuelles est débuté.
Discussion
Notre patient, avait une ataxie proprioceptive
aux MI avec une IRM medullaire et un
ENMG normaux. Cependant des anomalies
de la conduction proximale aux PES, une
hyperproteinorachie et une altération
secondaire axonale sensitive ont fait suggérer
une atteinte post ganglionnaire évoquant
une PRN sensitive pure focale jamais décrite
auparavant selon notre connaissance.
Une IRM plexique normale n’élimine pas le
diagnostic de CISP.
Conclusion
La CISP est une forme atypique rare de
CIDP de diagnostic difficile. Cette atteinte
pluriradiculaire sensitive pure peut
s’accompagner d’un ENMG normal qui ne
doit pas faire écarter ce diagnostic.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Karima OSMANI
Centre hospitalier régional d’Orléans
Neurologie
14, boulevard de l’hôpital
45100 Orléans, France
45
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
N. NEUROPATHIES
- Communication affichée -
N-12. EVALUATION PAR MUNIX DE L’ATTEINTE AXONALE MOTRICE AU COURS
DES NEUROPATHIES À ANTI-MAG
Gaëlle BALLOY (1), Armelle MAGOT (1), Guillemette FAYET (1), Laurène LECLAIR-VISONNEAU (1)
Yann PEREON (1)
(1) Hôtel-Dieu, Laboratoire d’Explorations Fonctionnelles, 44000 Nantes, Paris
RÉSUMÉ :
Introduction
MUNIX (motor unit number index) est un
outil permettant d’estimer le nombre
d’unités motrices fonctionnelles dans un
muscle, il représente ainsi un marqueur de
la perte axonale motrice.
Objectifs
Le but de notre étude était d’appliquer
MUNIX aux neuropathies périphériques à
anti-MAG (Myelin Associated Glycoprotein)
afin de pouvoir estimer la perte axonale
probablement sous-estimée dans cette
pathologie.
Méthodes
11 patients ont été recrutés au sein de la
cohorte nantaise de patients atteints
de neuropathie à anti-MAG lors de leur
visite bisannuelle au Centre de Référence
des Maladies Neuromusculaires. Les
enregistrements ont été réalisés avec
un appareil Natus Keypoint sur le Court
Abducteur du I (CAI) et le Tibial Antérieur
(TA) à droite et à gauche. Les calculs ont été
réalisés selon le protocole MUNIX classique,
avec mesure comparative des amplitudes
CMAP, des scores MUNIX et MUSIX (taille des
unités motrices).
Résultats
Comparativement aux données normatives
de la littérature, MUNIX était diminué chez
9/11 patients pour le CAI et 10/11 pour le TA.
46
L’amplitude du CPAM n’était diminuée que
chez 3/11 patients pour le CAI et chez 5/11
pour le TA. Les valeurs moyennes de MUNIX
chez les patients représentaient environ
50% des valeurs attendues. MUSIX était
également diminué chez presque tous les
patients.
Discussion
Estimée par MUNIX, une perte significative
d’unités motrices fonctionnelles a été
retrouvée aux membres supérieurs et
inférieurs dans cette cohorte restreinte de
11 patients présentant une neuropathie à
anti-MAG. MUNIX a permis de confirmer
l’existence
d’une
atteinte
axonale
précoce chez ces patients, même lorsque
la neurographie standard était normale,
montrant ainsi sa grande sensibilité.
Conclusion
L’identification de cette perte axonale
motrice précoce contribue à expliquer les
difficultés thérapeutiques rencontrées,
même si son origine précise n’est pas
connue. L’étude sera étendue à un plus
grand nombre de patients.
Auteur / Présentateur responsable
M. Yann PÉRÉON
Hôtel-Dieu
Laboratoire d’Explorations Fonctionnelles
Place Alexis Ricordeau
44000 Nantes, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Mohammed Abdoh RAFAI (1), Hicham FADEL (1), Khalid HAKIM (1),
Bouchra EL MOUTAWAKKIL (1), M CHABRAOUI (2), J SAUDUBRAY (3), Ilham SLASSI (1)
(1) Chu Ibn Rochd, Service de Neurologie - Explorations Fonctionnelles, 20000 Casablanca, Maroc
(2) Chu Ibn Sina, Hopital d’Enfants, 20000 Rabat, Maroc
(3) Hôpital Debrousse, Service de Biochimie, 20000 Lyon, France
N. NEUROPATHIES
N-13. SIGVALD BERNHARD REFSUM : LES VIKING ONT VISITÉ LE MAROC...
RÉSUMÉ :
Introduction
La maladie de Refsum est une affection
peroxysomale rare, en rapport avec une
anomalie du métabolisme lipidique, elle
se transmet selon un mode autosomique
récessif.
Observation
Nous rapportons huit cas de syndrome
de Refsum appartenant à deux familles,
issus de mariages consanguins. Le début
de la symptomatologie est progressif
entre la première et la deuxième décade.
le mode de début le plus fréquent était
les troubles visuels (baisse de l’acuité
visuelle et l’héméralopie) Tous les patients
présentent, à des degrés variables, une
neuropathie périphérique. Une dissociation
albuminocytologique du LCR a été retrouvée
chez les eux familles. La rétinopathie
pigmentaire et l’ataxie sont présentes
également. D’autres manifestations sont
retrouvées notamment l’atteinte auditive
et le syndrome dysmorphique. Le dosage
de l’acide phytanique et des acides gras à
très longue chaîne se sont révélés normaux
chez tous les patients. Par contre, le dosage
de l’acide pipécolique était anormalement
augmenté chez l’une des deux familles.
Chez l’autre famille, le dosage s’est révélé
normal suggérant la possibilité d’une autre
anomalie peroxysomale. L’augmentation
de la pipécolémie signe la nature
peroxysomale de cette affection.
Discussion
Elle a été décrite la première fois dans
les pays scandinaves ensuite dans les
zones de forte migration de viking, mais
jamais au maghreb. Elle traduit un déficit
enzymatique spécifique en Phytanyl
CoA-hydroxylase : enzyme nécessaire au
catabolisme de l’acide phytanique.les
signes cardinaux du syndrome de Refsum
sont la neuropathie périphérique, la
rétinite pigmentaire, l’ataxie cérébelleuse
et l’hyperproteinorachie.
Conclusion
L’association d’un syndrome de Refsum
typique à une élévation isolée de la
pipécolémie n’a jamais fait l’objet, à notre
connaissance, d’une publication.
Auteur / Présentateur responsable
M. Mohammed Abdoh RAFAI
Centre Hospitalo Universitaire Ibn Rochd
Service de Neurologie - Explorations Fonctionnelles
Quartier des Hopitaux
20000 Casablanca, Maroc
47
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
N. NEUROPATHIES
- Communication affichée -
N-14. DÉCOMPENSATION D’UNE MYASTHÉNIE GÉNÉRALISÉE APRÈS CONSOMMATION
DE LEVURE DE RIZ ROUGE : À PROPOS D’UN CAS
Valérie DOBREMEZ (1), Déborah GROSSET-JANIN (2), Amélie SERRA (2), Aymeric DOPTER (3)
Jean-Henri RUEL (2)
(1) Centre Hospitalier Annecy-Genevois, Pharmacie, 74370 Epagny Metz-Tessy, France
(2) Centre Hospitalier Annecy-Genevois, Neurologie, 74370, Epagny Metz-Tessy, France
(3) Agence nationale de sécurité sanitaire de l’alimentation, de l’environnement et du travail , Direction de
l’Evaluation des Risques - Mission Nutrivigilance, 94701 Maisons-Alfort, France
RÉSUMÉ :
Introduction
De
nombreux
médicaments
sont
susceptibles d’altérer la transmission
neuromusculaire, de révéler ou d’aggraver
une myasthénie. L’automédication et les
médecines alternatives ou complémentaires
exposent les patients.
48
Observation
Une diplopie verticale intermittente et un
ptosis de l’œil gauche s’installent chez un
homme de 69 ans. Son principal antécédent
est une hypertension artérielle traitée par
périndopril. L’origine neurovasculaire est
écartée. L’électromyogramme (EMG) retrouve
un décrément significatif (11%) d’un bloc
post synaptique dans l’hémilangue droite et
sur le muscle orbiculaire droit. Les anticorps
anti-récepteurs à l’acétylcholine sont
positifs. Une myasthénie est diagnostiquée
(score d’Osserman 90/100) et le patient est
traité par pyridostigmine.
La mise en évidence d’un athérome carotidien
nécessite une statine que le patient refuse,
préférant un Complément Alimentaire (CA)
à visée hypocholestérolémiante à base de
levure de riz rouge (LRR).
Six jours plus tard, il est hospitalisé pour
une décompensation myasthénique avec
ptosis bilatéral, parésie oculomotrice,
tête tombante, trouble de la mastication
et dysphagie (score d’Osserman 42/100).
A l’EMG, le décrément sur l’hémilangue
gauche est à 41%. Il est traité par
immunoglobulines
polyvalentes
puis
corticothérapie. Un avis pharmaceutique
est demandé et le CA est arrêté. Le score
d’Osserman augmente progressivement
jusqu’à 78/100.
Discussion
Le CA consommé par le patient contenait
de la monacoline K, appelée également
lovastatine,
issue de la LRR. Une
revue de la littérature a déjà mis en
évidence la responsabilité des statines
dans l’aggravation ou la révélation de
myasthénies. Ici, la chronologie est
compatible avec la responsabilité du CA.
Le cas a été déclaré à la Nutrivigilance,
qui retient après analyse un score
d’imputabilité intrinsèque vraisemblable.
Conclusion
Les CA à base de LRR sont déconseillés en
cas de myasthénie. La collaboration pluridisciplinaire (neurologues, pharmacien
clinicien) a permis d’optimiser la prise en
charge de ce patient.
Informations complémentaires
Il s’agit du premier cas de Nutrivigilance
reliant une myasthénie à la LRR.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Amélie SERRA
Centre Hospitalier Annecy-Genevois
Neurologie
1 avenue de l’Hôpital
74370 Epagny Metz-Tessy, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
Siham SIMOHAMED (1), Nora CHEBBINE (1), Mustapha SADIBELOUIZ (1),
Mahmoud AIT-KACI-AHMED (1)
(1) EHS Ali Ait Idir, Neurologie, 16000 Alger, Algerie
N. NEUROPATHIES
N-15. NEUROPATHIE MOTRICE MULTIFOCALE À BLOC DE CONDUCTION PERMANENT AVEC
ANTI CORPS ANTI GM1 POSITIF CHEZ UN ENFANT BÊTA THALASSÉMIQUE
HÉTÉROZYGOTE ET DÉPENDANT AUX IGIV QUELLE ALTERNATIVE ?
RÉSUMÉ :
Introduction
La neuropathie motrice multifocale à bloc
de conduction (NMMBC) est une maladie
rare,débute dans 80% des cas entre 20 et
50 ans.Les anticorps anti GM1 sont positifs
dans 20 à 80% des cas. IgIV éfficace mais
dépendance fréquente.
Observation
L’enfant M.A âgé de 16 ans originaire et
demeurant Alger, issue d’un mariage
consanguin 2éme degré, aux antécédents
de beta thalassémie hétérozygote, qui a
présenté à l’âge de 10 ans une faiblesse des
membres supérieurs(une difficulté a ouvrir
une bouteille d’eau), le membre supérieur
droit puis gauche puis extension aux
membres inférieurs un an après l’installation.
l’examen neurologique a trouvé un syndrome
neuropathique moteur pure proximodistale
aux 4 membres asymétrique plus marqué
à droite, déficite musculaire coté entre 0
et 2 selon la cotation MRC, reflexes abolis
aux quatre membres, amyotrophie modéré
généralisé, sans troubles sensitifs.
L’ENMG a objectivé une atteinte neurogène
périphérique motrice pure, diffuse aux
quatre membres, asymetrique prédominant
en distale avec des blocs de conductions.
Bilan biologique : hémoglobine a 11g/dl,
fraction HBA2 a 5,3%, éléctrophorese des
protéines seriques normale,cytochemie du
LCR normale,ACanti GM1++.
Le diagnostic de NMMBC permanent a été
retenu avec des anticorps anti GM1 positifs.
Une nette amélioration clinique et
électrophysiologique a été notée sous
immunoglobuline intraveineuse (IgIV) mais
la dépendance aux IgIV avec l’anémie lié
a sa maladie héréditaire limites les choix
thérapeutique.
Discussion
NMMBC est une maladie rare chez l’adulte et
exceptionnelle chez l’enfant. La latence entre
les premiers symptômes et l’établissement
du diagnostic est généralement longue. La
physiopathologie n’est pas encore précisée
mais la sensibilité aux IgIV est très en faveur
d’une origine dysimmunitaire. Le pronostic est
bon mais nécessite un traitement précoce et
maintenu dans la plupart des cas au long cours
avec une dépendance dans la plupart des cas.
Conclusion
La NMMBC est une entité bien définie grâce
à une présentation clinique évocatrice,la
présence de marqueurs biologique (AC
anti GM1) et électrophysiologique (bloc de
conduction++),choix thérapeutique limité
et efficace (IgIV).
Mots clés
Enfant béta thalassemique, hétérozygote,
NMMBC/AC ANTI GM1 positif, IgIV
Auteur / Présentateur responsable
Mme Siham SIMOHAMED
EHS Ali Ait Idir Alger
Alger/Sevice De Neurologie
Abderrazak Hahad Haute Casbah
16000 Alger, Algérie
49
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
N. NEUROPATHIES
- Communication affichée -
N-16. PROPOSITION D’UNE NOUVELLE TECHNIQUE D’ÉTUDE DU SCC
ET D’UNE CLASSIFICATION EMG SELON SA SÉVÉRITÉ
Marc TRUTTMANN (1)
(1) Cabinet médical, 25200 Montbéliard, France
RÉSUMÉ :
Introduction
Nous proposons une nouvelle technique
dans l’étude du SCC permettant de classer
ce syndrome selon sa gravité
Objectifs
Classification d’un SCC selon sa gravité
EMG.
Méthodes
Utilisation d’une nouvelle technique
jamais décrite à notre connaissance.
Résultats
Résultats des différents stades de sévérité
de compression .
50
Discussion
Discussion des avantages et inconvenants
de la technique .
Conclusion
Présentation d’une nouvelle technique
EMG permettant une classification du SCC.
Confrontation avec la classification clinique
de Rosenbaum et Ochoa.
Références
AANEM
Monograph
Electrodiagnostic
evaluation of carpal tunnel syndrome 2011
Auteur / Présentateur responsable
M. Marc TRUTTMANN
neurologue libéral
18 rue du Général Leclerc
25200 Montbeliard, France
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
S-01. POLYRADICULONÉVRITE AIGUE RÉVÉLANT UNE NEUROBRUCELLOSE
Leila BEN ELJIA (1), Anis HASSINE (1), Sana BEN AMOR (1), Anissa KHEFIFI (1), Salma NAIJA (1)
Soufien BEN AMMOU (1)
(1) Hôpital Charles Nicolle, Service de Neurologie, 1006 Tunis, Tunisie
RÉSUMÉ :
Introduction
La
brucellose
est
une
maladie
multisystémique . L’atteinte neurologique
peut avoir un polymorphisme extrême et
elle est rarement révélatrice de la maladie.
Objectifs
Patient âgé de 17 ans qui consulte pour
lourdeur des deux membres inférieurs
puis supérieurs d’installations rapidement
progressive sur 15 jours. L’examen montre
une tetraparésie prédominant aux membres
inférieurs et en proximal avec des reflexes
abolis. L’étude du LCR a révélé une méningite
lymphocytaire avec une sérologie wright
positive dans le sang et le LCR . Le patient
était exploré par une IRM cérébromudullaire
revenue normale et un EMG qui a montré
des signes en faveur de polyradiculonévrite
de mécanisme axonale. Le diagnostique de
neurobrucellose a été retenue et patient
était traité par doxycicline et rifampicine
avec amélioration partielle de déficit moteur
Discussion
Les manifestations de neurobrucellose
surviennent chez environ 5% de tous les
cas de brucellose. Elle peut se présenter
sous plusieurs formes cliniques. La
polyradiculonévrite est parmi les formes
les plus rares et elle est le plus souvent de
mécanisme axonale. Son diagnostic repose
sur un faisceau d’argument. L’évolution
sous traitement est souvent bonne mais
des séquelles graves peuvent exister.
S. SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
- Communication affichée -
Conclusion
Bien que rare, la neurobrucellose doit
être évoquée devant un tableau de
polyradiculonévrite surtout en zone
d’endémie.
Auteur / Présentateur responsable
Mme Leila BEN ELJIA
CHU Sahloul
neurologie
route de ceiture sahloul
4011 Sousse, Tunisie
51
20èmes Journées Francophones
S. SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
ElectroNeuroMyoGraphie
- Communication affichée -
S-02. SIGNES D’HYPEREXCITABILITÉ NERVEUSE (HEN) COMME ANOMALIES ISOLÉES DE
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)
Thierry KUNTZER (1), Benoit WICKI (1), Francois OCHSNER (1)
(1) CHUV, Neurologie, 1011 Lausanne, Suisse
RÉSUMÉ :
Introduction
De nouveaux phénotypes de SGB sont
proposés, comme la notion de défaillance
transitoire de conduction, mais seuls les
blocs de conduction sont reconnus.
Objectifs
Nous
discutons
d’une
observation
présentant
des
décharges
doubles
indirectes
(DDI)
isolées,
soulignant
l’importance des signes d’HEN dans le SGB.
Méthodes
Nous avons corrélé les déficits cliniques, les
examens complémentaires à des mesures
répétées de la conduction nerveuse.
Résultats
Une patiente de 76 ans a présenté en 4
semaines des difficultés à la marche, puis
une incapacité à se déplacer. L’examen
montrait une parésie proximale des
bras, du tronc et des membres inférieurs
avec aréflexie, sans troubles sensitifs. La
conduction nerveuse point d’Erb/poignet
et genou/cheville était normale. Des DDI
étaient évoquées par stimulation distale
des nerfs sciatiques. A la répétition des
52
examens, les DDI ont disparues avec
l’amélioration des déficits.
Discussion
Notre observation de neuropathie motrice
pure correspond à un SGB « paraparétique »
d’évolution favorable. Il n’y avait pas
d’anomalie décelable de la conduction
nerveuse, mais la présence de DDI,
réponses indirectes reconnaissables à leur
disparition lors de stimulation nerveuse
double, qui corrélaient inversement aux
déficits moteurs.
Conclusion
La DDI est un potentiel d’action évoqué
de ré-excitation, correspondant à une
HEN. L’HEN ne fait pas partie des critères
récents du SGB, mais leur reconnaissance
ajoute un nouveau critère anormal de
physiopathologie.
Auteur / Présentateur responsable
M. Thierry KUNTZER
CHUV
Neurologie
Bugnon 46
1011 Lausanne, Suisse
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
S-03. FORMES INHABITUELLE
DE SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Radwan ZAIDAN (1), Moham AL FIFI (2), AbduRahman AL TAHAN (3)
(1) Imam University, Neurosciences, 13317, Riyadh, KSA
(2) King Saud Medical City, ICU, 12746, Riyadh, KSA
(3) King Saud University, Medicine, 12372, Riyadh, KSA
RÉSUMÉ :
Introduction
Le syndrome de Guillain-Barré se présente
comme une polyradiculonevrite aigue et la
récupération est en general excellente sur
quelques semaine. Nous présentons ici 2
cas très inhabituels dans leur présentation
et évolution.
Objectifs
Les objectifs de cette présentation est
de rappeler la possibilite de rencontrer
des formes très grave du syndrome de
Guillain-Barré axonale et l’importance
d’un diagnostic précoce afin de limiter des
complications possible.
Méthodes
Deux cas sont présentés à quelques années
d’intervales.Tous les deux ont été intubés
et admis dans l’unité des soins intensifs
pour une durée de 2 mois pour le premier
et plus de 2 ans pour le deuxieme. Un
troisième cas de forme axonale a eu une
évolution fatale.
Résultats
Le premier a pu récuperer deux centres
hospitalier à Riyadh. Le premier d’un
jeune homme qui s’est présenté avec une
faiblesse musculaire évoluant vers une
tétraplegie affectant la face et la motricite
oculo-motrice.
S. SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
- Communication affichée -
Discussion
La forme axonale de SGB peut être très
grave et ressembler à la mort cérébrale. Les
complications de la paralysie respiratoire
peuvent aboutir à des complications
sérieuses malgrè le traitement et les soins
très particuliers.
Conclusion
Le SGB peut se présenter comme état
de mort cérébrale d’où l’importance
d’autres investigations comme l’EEG et de
considérer le syndrome avant d’établir le
diagnostic de SGB.
Informations complémentaires
Les formes graves de SGB sont rares.
Auteur / Présentateur responsable
M. Radwan ZAIDAN
Imam University
Neurosciences
Othman Ibn Affan
Riyadh, Saudi Arabia
53
20èmes Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
PLAN DE L’EXPOSITION
Palais des congrès, niveau 1
WC
SALON
ADENAUER
SALLE
CHURCHILL
COIN DES
EXPERTS
ESPACE
POSTERS
4
SORTIE
WC
3
13
12
8
9
11
10
C
OJE
PR
16
P
6
5
2
1
N
TIO
RÉ
SALLE
CURIE
7
ENTRÉE / SORTIE
17
Traverser la SALLE CURIE
pour accéder aux autres salles ATELIERS
ENTRÉE / SORTIE
Liste des exposants
1 SANOFI GENZYME
2LFB
3MICROMED
4 ND MEDICS
5MAG2HEALTH
6 CSL BEHRING
7 IMPETO MEDICAL
8BIOMARIN
54
9SANTHERA
10NATUS
11 PTC THERAPEUTICS
12 SPES MEDICAL
13 DEYMED DIAGNOSTIC
16OCTAPHARMA
17PFIZER
SALLE
SCHUMAN
VOTR
E RE
NDE
DE L
Z-VO
A RE
NTRÉ US
E!
JOURNÉES INTERNATIONALES
OCTOBER
MUSCULAR
20-21
PATHOLOGIES
2016
PERIPHERAL NERVE
PATHOLOGIES
PARIS
Pathologies musculaires
Pathologies du nerf périphérique
HÔPITAL DE LA PITIÉ SALPÊTRIÈRE
ICM - Institut du Cerveau
et de la Mœlle épinière
ORGANIZING COMMITTEE
SCIENTIFIC COMMITTEE
Plus d’informations
Jean-Philippe CAMDESSANCHE (Saint-Etienne)
David ADAMS (Le Kremlin-Bicêtre)
Guillaume BASSEZ (Créteil)
Alain CREANGE (Créteil)
Françoise CHAPON (Caen)
Emilien DELMONT (Marseille)
Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg)
Laurent MAGY (Limoges)
Thierry MAISONOBE (Paris)
Yann PEREON (Nantes)
Philippe PETIOT (Lyon)
Norma ROMERO (Paris)
Sabrina SACCONI (Nice)
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Shahram ATTARIAN (Marseille)
Bruno EYMARD (Paris)
Thierry MAISONOBE (Paris)
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