MOTS CLÉS 1-------------------------------' 1ntr0d UCtion Mort subite, terrain de sport, accidents cardiovasculaires à l'effort, étiologies Pr Hervé Douard, Hôpital cardiologique, Pessac es accidents cardiovasculaires à l'effort : coup de projecteur en Bretagne et en Aquitaine p.10 p.10 Pr François Carré, CHU Pontchaillou; Université Rennes 1 Dr Laurent Chevalier, Clinique du Sport, Bordeaux-Mérignac ourquoi meurt-on subitement sur le terrain de sport 7 Pr François Carré, CHU Pontchaillou, Université Rennes 1 tio ogies des morts subites lors de l'activité sportive Pr Hervé Douard, Hôpital cardiologique, Pessac es difficultés du diagnostic étiologique : le point de vue de l'anatomopatholog1ste Dr Paul Fornès, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris p.12 p.18 p.20 OSSIER Introduction ' Pr Hervé Douard, Hôpital Cardiologique, Pessac. mois ont été marqués par la survenue de des sportifs de niveau, événements très no ~a.J~n:1er1tles sports très popu- L'inconscient populaire assimile classiquement l'activité sportive à celle d'une image de bonne santé, et à juste raison dans l'immense majorité des cas. Aussi, quand la mort subite frappe un sportif, a fortiori connu, et que cet événement est relayé par les images toujours impressionnantes de ces événements dramatiques, elle n'est pas sans soulever quelques interrogations ... En premier lieu et malheureusement non sans raison, quelle est la part potentielle du dopage, qui demeure un fléau dans le sport de haut niveau? Certains comportements de toxicologie ont souvent été initiés lors d'une carrière sportive de haut niveau, justifiant ainsi la création de structures spécifiques de sevrage pour ces sportifs. En second lieu, quelles sont les responsabilités médicales de non détection préalable d'anomalies structurales, ne pouvant guère passer à travers les mailles d 'un suivi de plus en plus spécialisé (ECG, épreuve d'effort, échocardiographie ... ) ? Problème de compétence ou pression des staffs sportifs et du sponsoring trop importante? Enfin, l'intensité des entraînements et le rythme soutenu des compétitions dans certaines disciplines ne sont-ils pas préjudiciables pour la santé de ces sportifs? Les intérêts financiers du "sport spectacle" ne priment-ils pas sur les risques, certes avant tout traumatiques mais aussi parfois cardiovasculaires, d'athlètes souvent jeunes, malléables et mal conseillés ? Le rôle de gardes fous, que sont les métiers de santé, passe par l'information, aussi objective et complète que possible, à laquelle ce dossier, dont nous remercions chaleureusement les auteurs qui ont bien voulu y contribuer et apporter leurs compétences sur le sujet, espère modestement contribuer. acc·dents ca iov sculaires à l'effort •• col:Jp de projecteur en Bretagne et en Aquitaine Dr Laurent Chevalier, Clinique du Sport, Bordeaux-Mérignac. Pr François Carré, Hôpital Pontchaillou, Rennes. > Epidémiologie générale Cœur et activité physique entretiennent une relation ambiguë : l'exercice régulier améliore la protection cardiavasculaire sur le long terme , en prévention primaire comme en prévention secondaire, mais durant l'exercice lui-même, le risque d 'accident cardiovasculaire est augmenté par rapport à une situation de repos. Des méta-analyses, réalisées sur des sous- groupes particuliers (l-3), ont essayé de quantifier ce risque, avec des projections donnant des valeurs de l'ordre de l décès/200000 adolescents sportifs/an et de l décès/ 18 000 sportifs entre 25 et 75 ans/an. Mais, aucun pays développé DOS SIE n'est capable à l'heure actuelle de fournir des données exactes sur la prévalence des accidents cardiovasculaires durant l' activité sportive, de loisir ou de compétition, dans la population générale. ne sont pas recensées. Elles ont néanmoins le mérite, de proposer des chiffres récents sur les étiologies des accidents graves survenus sur les terrains de sport dans ces deux régions. > Le cas particulier de la Bretagne > Le cas particulier de l'Aquitaine Il est donc très difficile actuellement, voire impossible, de préciser le nombre annuel d'accidents cardiovasculaires survenus sur les terrains de sport en France. Seule des estimations plus ou moins précises sont à notre disposition. Dans le cadre de ce dossier sur la mort subite, nous avons essayé de nous faire une petite idée de l'incidence annuelle de ces accidents. Pour la région Bretagne, deux unités ont été interrogées (ille et Vilaine, Finistère). Selon les données recueillies (Tab. 1), les causes traumatologiques d'appels dominent très largement. Dans tous les cas les problèmes cardiovasculaires ont cancernés des hommes de 40 ans et plus. Les autres causes cardiologiques ont été un bloc auriculoventriculaire, une péricardite, une syncope. Enfin, les causes d'intervention non cardiaques et non traumatologiques ont été deux déshydratations, deux hypoglycémies, une crise de spasmophilie, deux causes neurologiques, trois crises d'épilepsie, une brûlure, trois noyades, une lésion par arme blanche et ... un accouchement! Il faut souligner le caractère incomplet de ces données (de même dans le cas de l'Aquitaine), dans lesquelles les interventions des autres systèmes d 'urgence (pompiers, secouristes ... ) Département Année Protocole Dans ce cas particulier, nous avons tenté d'avoir une première approche quantitative du problème en sollicitant nos confrères des Samu-Smur des Centres Hospitaliers de Bayonne, Bordeaux, Dax, Libourne, Mont de Marsan, Pau et Périgueux (pas de logiciel permettant une étude rétrospective à Agen). Nous leur avons demandé d'analyser, de façon rétrospective, sur les 12 derniers mois, tous les app els concernant des problèmes d'ordre cardiovasculaire s'étant produits sur des "terrains" de sport au sens large (piscine, terrains, vestiaires, montagne ... ). Résultats Les résultats bruts sont donc les suivants: - 71 malaises étiquetés vagaux, - 22 douleurs thoraciques intenses sans arguments francs en première intention en faveur d'une origine angineuse, - 6 crises d'angor, - 3 poussées hypertensives, - 1 péricardite, - 1 syncope d'effort, - 2 tachycardies supraventriculaires, - 1 tachycardie ventriculaire, - 5 infarctus du myocarde (IDM), - 10 décès sans diagn ostic étiologique certain. La moyenne d'âge des sujets ayant présenté une crise angineuse certaine ou un IDM est de 53 ans. La moyenne d'âge de 8 des 10 décédés pour lesquels nous disposons de l'âge est de 48,3 ans. Curieusement, les disparités selon les centres sont importantes puisque 3 hôpitaux suscités ne signalent aucun appel pour un motif cardiovasculaire significatif, alors que l'un d'entre eux en annonce 33, les 3 autres centres se situant dans des fourchettes intermédiaires. Rapporté à la population couverte par ces différents SAMU (2,4 millions d'habitants), le taux est de 2 !DM/million d' h abitants/ an, soit un taux de 4 décès/million d'habitants/an. .er, Ces résultats sont évidemment tout à fait sous-estimés, et ce, pour deux raisons essentielles : la première est en rapport avec notre m éthode de recueil des données. En ne retenant pas l'item de lieu "voie p u blique", nous d élaissons tout le contingent des accidents cardiovasculaires ch ez les joggers et les cyclistes, population souvent plus âgée que dans d'autres sports, et donc plus à risque. Les logiciels ne permettant pas la recherche par pathologie : repérer dans cette énorme nébuleuse à forte composante traumatologique le sousgroupe cardiovasculaire aurait demandé des dizaines d'heures de Total Mort subite Coronaires Cardio autre cause (%) (%) (%) (%) -· -- - -· Ille et Vilaine {35) 2002 16 (100) 0 Ille et Vilaine {35) 2003 13 (100) 1 (7,6) 1 (7,6) Finistère {29) 2001 24 (100) 1 (4,2) 2 (8,3) Finistère {29) 2002 13 (100) 1 (7, 6) 1 (6,3) -- - - - 1 (7,6) 11 - - --- 2 (12,5) Traumatologie (%) ·-- ---- 11 (68,8) 0 6 (46, 1) 1 (4,2) 15 (62,5) 0 7 (53,8) Cardio& Sport • no2 >>> OS SI ER >> travail d'archivage, que nos confrères urgentistes ne pouvaient évidemment pas nous consacrer. Or, nous avons comptabilisé déjà 5 décès en Gironde ces 12 derniers mois sur des courses pédestres officielles (non recensées dans notre travail). Qu'en est-il alors durant les dizaines de milliers d'heures d'entraînement? La seconde cause de sous-estimation du phénomène vient du fait que tous les accidents survenant au décours de l'activité physique, dans la voiture, à domicile, ne sont pas comptabilisés comme induits par l'activité physique. Trois cas de ce type, vus à la consultation ces 4 dernières semaines dans notre seul établissement, peuvent donner une idée de l'ampleur du phénomène. A titre de comparaison, Ayrolles, dans son étude prospective (4), réalisée dans la région de Grenoble entre 1992 et 1996, sur une population de 685 000 habitants, en utilisant une méthodologie plus performante, avait recensé: 51 IDM et 20 morts subites en rapport avec l' activité physique sur un suivi de 41 mois, soit 21,7 !DM/million d'habitants/ an et à 8,5 morts subites/million d'habitants/ an, soit 10 fois plus d'IDM et 2 fois plus de morts subites que dans notre travail rétrospectif. Par ailleurs, parmi les 71 malaises étiquetés "vagaux", on ne peut éliminer avec certitude un trouble du rythme ventriculaire paroxystique pour un ou plusieurs d'entre eux. De même, pour les 22 douleurs thoraciques intenses sans caractère angineux, quid d'une dissection aortique fruste, d'une péricardite, d'un spasme coronaire transitoire? Quoi qu'il en soit, même si le pool des décès en rapport avec des anomalies congénitales (pré-excitation, QT long, dysplasie VD ... ) reste stable, la pratique sportive se développant au sein d'une population à plus haut risque cardiavasculaire (obésité, tabac, quinqua, sexa et même septuagénaires), et sur un mode parfois totalement déraisonnable (manque de préparation physique, charges de travail énormes, conditions extrêmes),les accidents cardiovasculaires sont probablement appelés à aug- menter dans les années à venir. A l'heure où les décès de la route (128/million d'habitants/an) sont présentés, à juste titre, comme une priorité nationale, les décès du sport mériteraient sûrement un peu plus d'attention de la part des acteurs de santé, car là aussi, le nombre d'années de vie perdues n'est pas négligeable. 1 Bibl"og Maron BJ, Gohman TE, Aeppli O. Prevalence of sudden cardiac death du ring competitive sports activities in Minnesota high school athletes. J Am Coll Cardiol1998; 32: 1881-4. 2. Siscovick OS, Weiss NS, Fletcher R et al. The incidence of primary cardiac arrest du ring vigorous exercise. N Engl J Med 1984; 311: 87S-7. 3. MacAuley O. Does preseason screening for cardiac disease really work: the British perpective. Med Sei Sports Exerc 1998; 30 suppl10: 34S-SO. 4. Ayrolles O. Les accidents coronariens au cours ou au décours de l'activité physique : étude prospective dans la région grenobloise. Thèse DES. Université Grenoble; 1997. oi meurt-on e ent sur le terrain at? Pr François Carré, CHU Pontchaillou, Université Rennes 1. d'annoncer la fort publiée, d'un homme entraîné. Si l'on s'en tient à la description des faits, dont la véracité reste sujette à caution, il est logique de penser que Cardio & Sport • na2 la cause de son décès a été un coup de chaleur. L'exercice musculaire aigu constitue un véritable "banc d ' essai" pour l'organisme. Pour répondre de manière adaptée aux contraintes majeures imposées, ses différents systèmes, en particulier cardiovasculaire, doivent présenter une parfaite intégrité. Ainsi, la majorité des 12 contre-indications définitives à la pratique sportive de compétition est d'origine cardiovasculaire (1). Les conditions de survenue de la mort subite peuvent varier selon la définition retenue. La mort subite du "sportif" peut être définie comme la survenue inattendue d'un décès dans l'heure suivant le début des symptômes touchant un sujet pratiquant DOS SIE une activité sportive, quelque soit son niveau d ' entraînement. Dans ce cadre, les causes cardiovasculaires représentent près de 95 % des cas. Les rares cas de dissection ou de rupture d'anévrysme aortique, d'embolie pulmonaire ou d ' hémorragie cérébroméningée massive complètent ces étiologies (2). Dans le cadre des causes cardiovasculaires, le mécanisme de la mort subite est, dans la grande majorité des cas, un trouble du rythme ou plus rarement une anomalie de la conduction. Les autres causes nettement plus rares sont les chutes brutales du débit cardiaque et les traumatismes thoraciques directs. Les principaux facteurs déclenchants des arrêts cardiaques peuvent survenir lors ou dans les suites immédiats d'un effort et créer ou entretenir une arythmie fatale. Tableau 1 • Principaux facteurs déclenchants des arrêts cardiaques. Phénomène d'ischémie/ reperfusion • Cause organique - Sténose coronaire serrée - Rupture ou érosion de plaque - Spasme coronaire • Cause fonctionnelle Inadéquation entre masse et vascularisation myocard ique Déséquilibres systémiques • Inadaptation hémodynamique • Acidose • Hypoxie • Troubles électrolytiques • Acides gras libres Dysrégulations neurologiques • Centrales ou péri phériques • Myocardiques Prise de produits potentiellement toxiques • Trait ement chez un cardiaque connu - Anti-arythmiqu es - Diurétiques ... • Produits dopants arythmogènes - Cocaïne - Amphét amin e... La notion de décès inattendu sousentend qu'une pathologie sousjacente était soit inconnue soit sous-estimée volontairement ou involontairement. Il est donc classiquement considéré, actuellement, que la mort subite qui survient lors d ' une activité sportive touche un "cardiaque ignoré". La possibilité que la pratique sportive intense, prolongée et bien conduite, puisse faire le lit à long terme d 'une pathologie cardiaque reste très discutée. > L'exercice musculaire aigu : une contrainte majeure pour l'organisme La plupart des systèmes de l'orga nisme, pulmonaire, cardiovasculaire, nerveux, endocrinien et électrolytique, sont déséq u ilibrés par la pratique aiguë d'un effort muscu laire. Retentissement cardiovasculaire de l'exercice Outre le type de l'exercice, quatre facteurs interviennent dans le niveau de la contrainte cardiovasculaire : son intensité, sa durée, l'environnement et le niveau d'entraînement (3). • Le type Lors des exercices dynamiques (marche, course à pied, ski de fond ... ), les modifications hémodynamiques sont surtout de type volumétrique. L'élévation du débit cardiaque est proportionnelle à l'intensité de l'effort. Elle est due à une tachycardie et à une augmentation du volume d'éjection systolique. Les résistances périphériques diminuent et la pression artérielle systolique augmente modérément. Lors d'un effort statique pur qui est rarement maintenu lors de la pratique sportive (culturisme, haltérophilie, tir à la corde ...), la contrainte cardiovasculaire est surtout barométrique. Les résistances périphériques augmentent. La fréquence cardiaque s'accélère alors que le volume d' éjection systolique diminue et que le débit cardiaque varie peu. Les pressions systolique et diastolique augmentent beaucoup, d'autant plus que l'effort est réalisé en respiration bloquée (Valsalva). Des hypotensions rapidement résolutives peuvent être observées au décours de ces exercices. Enfin, lors des activités mixtes (cyclisme, aviron, canoë-kayak ... ), les adaptations aiguës sont intermédiaires. • L'intensité Lors d'un exercice dynamique, la contrainte devient majeure au delà du premier "seuil" (ventilatoire ou lactiqu e), c'est -à-dire lorsque l'essoufflement devient net (entre 60 et 80 % de la V0 2 max selon le niveau d'entraînement). Lors d'un exercice statique, l'exercice devient intense au-delà de 40-60% de la force maximale volontaire. Plus l'exercice est intense, plus les modifications hémodynamiques, neurohormonales (catécholergiques) et humorales (acidose) sont importantes. Le respect de périodes d 'échauffement et de récupération active, encadrant la séance d'entraînement, atténue la brutalité des déséquilibres. • La durée Plus l'exercice est prolongé, plus la contrainte cardiovasculaire est grande. Les durées "seuils" dépendent de l'intensité de l'effort. Lors d'un exercice dynamique d'intensité constante audelà de 30 à 50 minutes, une dérive de la fréquence cardiaque apparaît. Elle répond à une relative hypovolérnie par déshydratation et peut-être à une fatigue myocardique (4). Avec la durée de l'effort, la réponse catécholergique s'accroît et une hyperviscosité relative apparaît. Lors d'un exercice statique, la durée critique dépend de l'intensité de l'effort (quelques secondes à 3-4 minutes). Célévation de la pression artérielle est proportionnelle au temps de maintien. '> >> 13 Cardio &Sport • n°2 OS SI ER >> • ~environnement Il peut être éventuellement hostile pour la réalisation d'un exercice musculaire et accroître alors les contraintes cardiovasculaires. Ainsi, chaleur et degré d'hygrométrie élevés vont perturber les mécanismes de thermorégulation. Le froid intense limite aussi les adaptations, en particulier lors de la phase initiale de l'effort. L'altitude qui est souvent associée au froid et à une déshydratation majore aussi letravail cardiaque, en particulier en l'absence de phase d'acclimatation. Enfin, le milieu aquatique reste un grand pourvoyeur de mort subite. Il faut garder à l'esprit que tout "malaise" survenant lors de la plongée sous-marine risque de se transformer en "mort subite". A ces conditions naturelles, peuvent se surajouter d'autres facteurs défavorables comme la prise de drogues ou de produits dopants, telle que la cocaïne, ou plus simplement une consommation de cigarette dans l'heure précédent ou suivant l'effort. • Le niveau d'entraînement Son influence est majeure, quel que soit le type d'exercice réalisé. Les risques cardiovasculaires de l'exercice aigu sont d' autant plus nets que le sujet est peu entraîné. Ainsi, chez un sédentaire de plus de 40 ans, le risque relatif de survenue d'un infarctus du myocarde pendant ou dans l'heure qui suit la pratique d'un effort physique très intense est multiplié par 107! Ce risque diminue rapidement en cas d'entraînement régulier (5) ; d'où la nécessité de toujours respecter une progressivité dans l'intensité d'une pratique sportive. Exercice aigu et circulation coronaire Les trois déterminants principaux de la consommation myocardique d'oxygène (M0 2 ), la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la contractilité, sont augmentés à l'effort. A l'exercice dynamique maximal la M0 2 est multipliée par 10 environ. Cardic &Sport • n°2 Le facteur d'adaptation principal est le débit coronaire dont l'augmentation repose sur la capacité de vasodilatation, surtout des artérioles coronaires. La réserve coronaire normale est voisine de 5. Un arbre coronaire altéré répondra donc mal à cette demande par une vasodilatation insuffisante voire un spasme (6). A ce surcroît de travail cardiaque se surajoutent, sur les coronaires épicardiques, les contraintes mécaniques pariétales internes, par élévation du débit sanguin et externes de traction, compression, étirement, torsion. Les plaques athéroscléreuses présentent deux types de risque : un risque mécanique avec possibilité de rupture et un risque fonctionnel avec possibilité d'érosion. Les contraintes dues à l'exercice augmentent ces risques au niveau des lésions parfois minimes (7). La rupture de ces plaques instables qui sont plus nombreuses chez les sédentaires survient au niveau de la capsule centrale, alors que, lorsqu'elle surviennent au repos, elles concernent en général la zone d 'épaulement endothélium sain et lésé (5). L'exercice aigu peut aussi favoriser la survenue de spasme coronaire secondaire à la vasoconstriction alpha-adrénergique, risque qui est majoré par une consommation tabagique récente. Il existe, de plus, lors de l'exercice aigu, des altérations hémorhéologiques , une hypercoagulabilité et une hyperagrégabilité favorisées par la déshydratation, mais aussi par l'effet des catécholamines et par la libération de facteurs pro-agrégants (8) . Enfin, une ischémie myocardique "fonctionnelle" peut survenir, en particulier en cas d'inadéquation entre la masse et la vascularisation intramyocardique. r te-n ssements igu D'autres perturbations homéostasiques vont retentir sur le fonctionnement cardiovasculaire à l'exercice. Elles peuvent induire ou pérenniser la survenue d'arythmies cardiaques. Toutes les modifications électrolytiques (hyperkaliémie, hypomagnésémie, acidose, déshydratation .. .), neuro-hormonales (baisse progressive du tonus parasympathique jusqu'à 50 -60 % de la V0 2 max, puis élévation du tonus sympathique et des catécholamines circulantes), et humorales (élévation des radicaux libres, des acides gras libres ... ), associées à l'étirement cellulaire mécaniqu e, créent une instabilité électrophysiologique (9). Globalement, l'exercice physique augmente la conduction et raccourcit les Foyer arythmogène Fibrose, cicatrice d'infarctus ... Gâchette Extrasystole Environnement Déshydratation, catécholamines Figure 1 • les acteurs du triangle arythmogène proposé par Philippe Coumel (1984) peuvent être regroupés lors de l'exercice aigu favorisant alors le déclenchement d'une arythmie. 14 DOS SIE périodes réfractaires, avec un risque d'aggravation d'une inhomogénéité électrophysiologique au sein d'un foyer arythmogène. Ainsi, la survenue d'une extrasystole va pouvoir déclencher, à partir d ' une zone ischémique organique ou fonctionnelle, une arythmie qui se pérennisera grâce aux modifications environnementales (Fig. 1 et 2). Des bradyarythmies peuvent aussi survenir en cas de troubles de perfusion l Sympathique Vague y t Catécholamines t s'accompagne pas, en règle générale, d'arythmies cardiaques sévères. Au contraire, l'effort, grâce à l'effet "antirythmique" indirect du système sympathique et des catécholamines qui en accélérant la fréquence cardiaque inhibent des foyers extrasystoliques, peut les faire disparaître (10). De plus, lors de l'exercice aigu, des substances anti-arythmiques, en particulier d'origine endothéliale, sont libérées. Le cœur sain est Mécanismes non arythmiques des morts subites sur le terrain de sport Une chute brutale du volume d'éjection systolique a aussi été évoquée. Elle peut être due à une obstruction sur la chambre de chasse ventriculaire. Ainsi, une sténose aortique ou une cardiomyopathie hypertrophique obstructive peuvent limiter l'éjection ventriculaire gauche. Une gêne au remplissage diastolique peut aussi potentiellement être en cause. Enfin, des cas rares de syncopes vagales d'effort, dont la physiopathologie reste mal comprise, ont aussi été décrits. La période posteffort peut aussi favoriser des troubles hémodynamiques majeurs. Ainsi, des hypotensions sévères ont été décrites chez certains patients porteurs de cardiomyopathie hypertrophique. La cardiomyopathie hypertrophique regroupe la plupart des mécanismes potentiels de mort subite à l'effort, Etirement cellulaire Métabolites l Irritabilité myocardique Ischémie myocardique 1 Ces perturbations homéostasiques, et en particulier l'acidose, la déshydratation, l'hyperthermie, les troubles glucidiques et kaliémiques, associés à l'exercice musculaire, peuvent aussi gêner et diminuer l'efficacité des manœuvres de réanimation imposées par la survenue d'un accid_ent cardiavasculaire sur un terrain de sport. 1 f Arythmie cardiaque Figure 2 • Les modifications neuro-hormonales et mécaniques qui accompagnent la réalisation aiguë d'un exercice peuvent favoriser le déclenchement d'arythmies cardiaques. du nœud sinusal ou du tissu de conduction. Paradoxalement, lors de la récupération postexercice immédiate, le risque d'arythmie n'est pas totalement écarté, car le débit cardiaque et la pression artérielle diminuent brutalement, tout comme le débit coronaire, alors que la M0 2 reste élevée et qu ' aux perturbations homéostasiques déjà décrites se surajoute le retour du "frein" vagal. Le risque d"'orage" rythmique est donc toujours possible dans les premières minutes de récupération surtout si celle-ci est passive (Fig. 3). Ainsi, on comprend aisément que la pratique d'un exercice intense puisse, sur un cœur pathologique, favoriser la survenue d'arythmies cardiaques parfois létales. Sur un cœur sain, heureusement, en dépit de tous ces facteurs favorisants, la réalisation d'un effort physique ne donc a priori à l'abri de la survenue d'une arythmie fatale, en dehors de l'association à une hyperthermie maligne, des troubles électrolytiques majeurs et/ou la prise illicite de drogues. 1 Post-effort 1 1 + Métabolites Vague Sympathique y=;""~ 1 Ischémie myocardique Instabilité électrophysiologique 1 t thrombogènes Facteurs Retour+ vemeux f 1 Arythmie cardiaque Figure 3 • Lors de la récuparation, en particulier passive, les cinétiques de récupération différentes des modifications neuro-hormonales et hémodynamiques peuvent aussi favoriser le déclenchement d'arythmies cardiaques. 15 Cardio &Sport • n°2 >> OS SI ER >>> arythmies, ischémie coronaire fonctionnelle, trouble de remplissage et parfois de vidange, dysrégulation tensionnelle à l'effort. contraintes hémodynamiques prolongées qu'il impose, mais aussi l'environnement neuro-hormonal et donc la régulation du système cardiavasculaire. Le commotio cordis Un traumatisme thoracique direct par un projectile de petite taille (balle de baseball, puck de hockey ... ), ou plus rarement par choc avec un autre joueur, peut entraîner u ne mort subite. Ces accidents rares concernent le plus souvent les jeunes sportifs qui présentent un thorax encore déformable. Le mécanisme final du décès est une fibrillation ventriculaire secondaire au choc. Celui-ci doit toucher la partie centrale du cœur et survenir lors de la phase vulnérable de la repolarisation (11). Encore plus rarement, un traumatisme thoracique direct très violent peut entraîner des dissections des coronaires, des contusions ou lésions myocardiques avec hémo-péricarde, ou encore des dissections ou ruptures aortiques. > Le cœur d'athlète : facteur de risque de la mort subite ? Les effets cardiovasculaires bénéfiques de la pratique régulière et modérée d'une activité physique sont actuellement admis par tous (12). Actuellement cependant, certains sportifs, en particulier d'endurance, vont à contre-courant de l'idée des 35 heures dans leur programme d'entraînement. Ainsi, la pratique prolongée d'un entraînement de haut niveau, quantitative et qualitative, peut induire des modifications électrocardiographiques, morphologiques et fonctionnelles, parfois majeures, regroupées sous le terme de syndrome du "cœur d'athlète". La question des limites de ces adaptations reste cependant posée (13) . L'entraînement intense modifie non seulement la morphologie et les fonctions du myocarde par les Cardio&Sport • n°2 \ ophie cardiaque ut-elle être ~ , Entre 10 et 15% des décès survenus chez des sportifs sont associés à des hypertrophies cardiaques isolées, sans signes histologiques de cardiomyopathie hypertrophique. De plus, des anomalies cardiaques ne sont retrouvées que chez 33 % des sportifs qui présentent des arythmies ventriculaires complexes. La possibilité d'une prévalence accrue des arythmies cardiaques ventriculaires chez le sportif p ar rapport au sédentaire est discutée (14, 15). Pour certains, leur découverte peut témoigner de limites individuelles d'adaptabilité à l'entraînement (16). Lors d ' un exercice intense, le ventricule droit est soumis à une contrainte proportionnellement plus intense que le ventricule gauche (17), ce qui pourrait favoriser la survenue d 'arythmies ventriculaires à type de retard gauche (18) chez les athlètes. L'hypertrophie cardiaque est une adaptation du myocarde en réponse aux contraintes qui lui sont appliquées. Chez le sportif, l'hypertrophie est le plus souvent modérée et harmonieuse, touchant les quatre cavités et respectant un équilibre entre dilatation cavitaire et hypertrophie pariétale réactionnelle. A l'inverse des causes pathologiques d'hypertrophie cardiaque, celle liée à l'entraînement est caractérisée par l'adéquation de la vascularisation à la masse musculaire et par l'absence de fibrose généralisée. Cependant, cette hypertrophie est surtout due à une augmentation de la taille, donc de la surface membranaire des cardiomyocytes. De par cette modification, la capacitance électrique de ces cellules peut être modifiée. Bien que les particularités électrophysiolo- 16 giques de l'hypertrophie secondaire à l'entraînement aient été peu étudiées, il est prouvé que la durée du potentiel d'action cellulaire est allongée. Dans les hypertrophies d'origine pathologique, cette modification est due à un déséquilibre entre les courants membranaires entrants et sortants, avec le plus souvent une réduction du courant potassique sortant Iro • d 'où une repolarisation retardée. Dans les modèles expérimentaux d'hypertrophie cardiaque liée à l'entraînement, surtout de type endurance, une inhomogénéité régionale de la taille et des caractéristiques électrophysiologiques des cellules a été décrite. Ainsi, les potentiels d'actions les plus longs sont enregistrés dans l'endocarde et les plus courts dans l'épicarde. Cette altération de la dispersion des périodes réfractaires, associée à une altération de la conduction intercellulaire, peut favoriser au moins potentiellement la survenue d'arythmies cardiaques par réentrée ou d'une activité déclenchée par post-dépolarisations précoces ou tardives (19) . Ces altérations électrophysiologiques associées à une dilatation auriculaire persistante ont été proposées pour expliquer les arythmies supraventriculaires, relativement fréquemment observées chez les sportifs vétérans (20). L'exercice chronique : un créateur de foyers arythmogènes ? L'entraînement intense, prolongé et répété pourrait favoriser l'apparition et le développement de foyers arythmogènes (21). En effet, les catécholamines peuvent favoriser la survenue de microfoyers de nécrose. La baisse des défenses immunitaires décrites chez certains sportifs de haut niveau d 'entraînement peut faciliter le développement de myocardites a minima (22) . Les perturbations du bilan magnésique parfois décrit chez ces sujets peuvent aussi DOS SIE favoriser le développement d'arythmies cardiaques (9) . Globalement, l'entraînement améliore quantitativement et fonctionnellement la circulation coronaire (23). Cependant, des troubles majeurs de la repolarisation à l'effort so nt décrits chez 15% des athlètes (24) . La physiopathogénie de ces troubles reste mal expliquée. Il est possible que les lésions endothéliales second aires a u x stress pariétau x répétés liées à l'hyp erdébit sanguin et! ou que des périod es d 'isch ém ie relative p rolongées puissent induire u ne fibrose localisée (9, 21). Enfin , à ces r isques inhérents à la pratique "propre" d'un entraînement intense et régulier peuvent bien sûr se surajouter les effets favorisants de différents produ its dop ants. L'exercice chronique: modulateur des arythmies ? La balance autonomique est modi fiée par l'entraînement chroniqu e. En bref, l'influence du parasympathique est accrue et celle d u sympathique est diminuée (25). Ces modifications a priori bénéfiques peuvent dans certains cas extrêmes favoriser la survenue et le développement d'arythmies en cas de substrat arythmogène sousjacent. En conclusion L' exercice aigu inte n se, d e p ar les perturbation s qu' il induit, p eu t, sur un cœur p athologique favoriser, la survenu e d 'u ne arythmie cardiaque qui reste la cau se p rin cip ale d es morts subites sur le terrain de sport (26) . Sur un cœur sain, m êm e h yper entraîn é, l'effort est p a rfa it em ent toléré d an s l'immen se m ajorité d es cas. La possibilité de création d 'une cardiopathie, en règle arythmogèn e, chez certain s sp orti fs p rése n ta nt une susceptibilité in dividuelle, a été évoquée. Ell e ne pe ut être t otale ment exclue mais, d ans l' état actuel de nos connaissan ces, elle dem ande confirmation . 1 Bibliographie 1. Corrado D, Sasso C, Schiavon Met al. Screening for hypertrophie cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med 1998; 339:364-9. 2. Loire R. la mort subite: données anatomo-pathologiques. STV 1996; 8: 120-6. 3. Carré F. Les adaptations cardiovasculaires à l'exercice musculaire en cardiologie du sport Amoretti R. et Brion R. eds. Paris : Masson, 2000: 16-20. 4. Dawson E, George K. Shave Ret al. Does the human heart fatigue subsequent to prolonged exercise ? Sports Med 2003 ; 33 : 365-80. 5. Tofler G, Mittleman M. Muller JE. Physieal activity and the triggering of myocardial infarction: the case for regular exercise. Heart 1996; 75:323-5. 6. Gordon JB, Ganz J, Nabel EG et al. Atherosclerosis influences the vasomotor responses of epieardial coronary arteries to exercise. J Clin lnvest 1989 ; 83: 1946-52. 7. Giri S, Thompson PD, Kiernan FJ et al. Clinical and angiographie characteristics of exertion related acute myocardial infarction. JAMA 1999; 282: 1731-6. 8. LiN, Wallen H, Hjemdahl P. Evidence of prothrombotie effects of exercise and limited protection by aspirin. Circulation 1999; 100: 1374-9. 9. Carré F. Physiopathologie des arythmies induites par l'exercice physique. Revue du Praticien 2001 : 542-3. 10. Paterson DJ. Antiarrhythmie mechanisms during exercise. J Appl Physiol1996; 80: 1853-62. 11 . Maron BJ, Mitten MJ, Burnett CG. Criminal consequences of commotio cordis. Am J Cardiol2002; 89: 210-3. 12. Shephard RJ, Balady GJ. Exercise as a cardiovascular therapy. Circulation 1999; 99: 963-72. 13. Pellicia A, Di Paolo FM, Maron BJ. The athlete's heart: remodelling, electrocardiogram and prepartieipation screening. Cardiol Rev 2002; 10 : 85-90. 14. Palatini P. Maraglino G, Sperti G etal. Prevalence and possible mechanisms ofventricular arrhythmias in athletes. Am HeartJ 1985; 110:560-7. 15. Bjornstad H, Storstein L. Meen HO et al. Ambulatory electrocardiographie findings in top athletes, athletie students and control subjects. Cardiology 1994; 84 : 42-50. 16. Claessens P. Claessens C, Claessens Met al. Ventricular premature beats in triathletes: still a physiologieal phenomenon? Cardiology 1999; 1 : 28-38. 17. Hammermeister KE, Morrison DA. Extreme exertion and right ventrieularfunction. J Am Coll Cardiol1990; 15:70-1. 8. Heidbuchel H, Hoogsteen J, Fagard R et al. High prevalence of right ventricular involvment in endurance athletes with ventricular arrhythmias. Role of an electrophysiologic study in risk stratification. Eur Heart J 2003 ; 24 : 1473-80. 9. Hart G. Exercise-induced cardiac hypertrophy : a substrate for sudden death in athletes ? Experimental Physiology 2003 ; 88 : 639-44. 20. Jensen-Urstad K, Bouvier F, Saltin B et al. High prevalence of arrhythmias in elderly male athletes with a lifelong history of regular strenuous exercise. Heart 1998; 79 : 161-4. 21. Rowe WJ. Endurance exercise and injury to the heart. Sports Med 1993; 16: 73-9. 22. Futterman LG, Myerburg R. Sudden death in athletes. An update. Sports Med 1998; 26: 335-50. 23. Laughlin MH, Oltman CL. Bowles OK. Exercise training-induced adaptations in the coronary circulation. Med Sei Sports Exerc 1998; 30 : 352-60. 24. Bouvier F, Nejat M. Berg lund B et al. High incidence of scintigraphie myocardial uptake defects at rest and du ring exercise in male elite runners. Heart 1997; 77 : 252-5. 25. Aubert AE, Seps B, Beckers F. Heart rate variability in athletes. Sports Med 2003; 33 : 889-919. 26. Corrado D, Sasso C, Rizzoli G et al. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults ? J Am Coll Cardiol2003; 42 : 1959-63. 17 Cardio & Sport • n°2 g·es des morts es lors de l'activité rtive Pr Hervé Douard, Hôpital cardiologique, Pessac. nee réelle et les étiologies des causes de morts subites t lors d'une activité sportive est peu pratiquée, pour des raisons culturelles, religieuses ou autres. L'autopsie est souvent vécue comme une épreuve supplémentaire par l'entourage, alors que sa finalité ne repose pas sur une curiosité morbide, mais implique une réelle attitude en terme de dépistage et de prise en charge médicale des collatéraux. -L'analyse approfondie d'un cœur requiert des compétences cardiologiques et anatomiques spécifiques que peu de nos confrères légistes ont pu acquérir dans leur carrière. - Les décès ou accidents cardiaques graves survenus lors de la pratique sportive sont mal répertoriés dans les structures de prise en charge des urgences (pompiers, Samu, Smur. .. ), ainsi que sur les certificats de décès ou les données Inserm. - Certains accidents graves ou décès surviennent peu de temps après une activité sportive, mais n'y sont pas imputés, si la prise en charge initiale n'est pas réalisée sur le terrain de sport. et d'autre part de l'état du "substrat", dont l'interaction initie l'arythmie potentiellement létale. Ainsi, le stress émotionnel, les facteurs environnementaux, l'ischémie myocardique, les changements des systèmes sympathiques et parasympathiques, survenant en compétition, modifient la "gâchette", et l'entraînement intensif peut aggraver le "substrat" de la maladie, structurelle et électrique. En cas de myocardiopathie hypertrophique, la fréquence répétée des épisodes d'ischémie myocardique pendant l'entraînement induit certaines morts cellulaires et un remplacement myocardique par de la fibrose favorisant l'instabilité électrique. Chez les patients avec dysplasie, l'entraînement physique intensif et régulier peut provoquer une surcharge volumétrique ventriculaire droite qui en retour accélère l'atrophie fibroadipocytaire. Dans la maladie de Marfan, le stress hémodynamique favorisé dans l'aorte par l'augmentation de la pression et du volume d'éjection lors de l'activité sportive intense, notamment lors des accélérations et décélérations rapides, favorise l'élargissement aortique. Les rapports sont plus complexes dans d'autres pathologies tel que le Brugada où la majorité des événements graves surviennent en période de repos, et notamment de repos nocturne. Mais l'activité sportive intensive, en favorisant l'activité du système parasympathique, peut théoriquement favoriser ce risque de mort subite. > Les données disponibles Deux grandes séries publiées sont actuellement disponibles: l'une américaine, la série de Maron (Fig. 1), Nombre • MCH • Commotio cordis o Anomalies coronaires li HVG • Myocardites • Marfan • DVDA o Pont myocardique • RA 11 • • • • • • > Facteurs de risque et pathologies associées La pratique de la compétition suppose cependant un entraînement régulier et assidu, modifiant défavorablement les conditions de déclenchement, d'une part de la "gâchette" Cardio&Sport • n°2 Figure 1 • Série de Maron. 18 Coronaropathle acquise MCNO PVM Autres QTlong Sarcoïdose cardiaque DOS SIE Nombre 60 50 • • • • • • m • • • • • • 40 30 20 10 0 Coronaropathie acquise DVDA Valvulopathles Anomalies coronaires Myocardites Anomalies tissu conductif MCH Rupture aortique MCNO Cardiopathie congénitale opérée Embolie pulmonaire Autres Cœur structurellement normal Affections Figure 2 • Série de Corrado. l'autre italienne, la série de Corrado (Fig. 2). Si elles ont le mérite d'exister, elles n'apportent cependant qu'un éclairage partiel sur la réalité. Elles sont en effet très critiquables, surtout celle publiée par Maron, d'un point de vue méthodologique. Ces deux séries stigmatisent néanmoins sur les variations géogra phiques, mais aussi ethniques, et sur les supports génétiques des principales pathologies en cause. Gageons qu'une série de ce type établie dans un pays asiatique révèlerait des étiologies proportionnellement très différentes. La myocardiopathie domine aux Etats-Unis, elle est plus rare en Italie, probablement parce que mieux dépistée dans ce pays. La dysplasie arythmogène est plus fréquente dans la série de Corrado, probablement parce qu'un "foyer" existe dans la province italienne de Vénétie, que des émigrants ont reproduit dans une région de Grèce ! Le commotio cordis est probablement encore sousestimé en Europe, même s'il est induit souvent lors d'activités sportives plus répandues aux Etats-Unis. > Les nouvelles causes de morts subites La découverte progressive de nouvelles causes de ces morts subites suppose que d'autres sont probablement encore à explorer. .. Ainsi, le syndrome décrit il y a une dizaine d'années par les frères Brugada authentifie une pathologie dont la particularité (vis-à-vis de la dysplasie arythmogène du ventricule droit déjà anciennement connue) a été longtemps contestée. Elle se révèle néanmoins quelques années plus tard lié à des anomalies génétiques non univoques. Egalement, le syndrome du QT court, encore mal connu, serait probablement responsable d'un nombre non négligeable d'accidents graves. D'une manière générale, le nombre de pathologies à support génétique, comportant un risque accru de mort subite pendant la pratique sportive, augmente. C'est le cas de la myocardiopathie hypertrophique obstructive, de la dysplasie arythmogène du ventricule droit, du syndrome de Marfan, de pathologies des canaux ioniques tel que le syndrome du QT long, le syndrome de Brugada et des tachycardies ventriculaires polymorphes catécholergiques. Leur survenue plus fréquente, notamment à l'adolescence ou dans le début de la vie adulte, âge également où la pratique sportive est la plus fréquente, constitue un drame pour les familles proches, mais aussi pour les responsables sportifs et parfois médicaux qui suivaient ces sujets. Parfois, cela implique des dispositions médicolégales. > Politiques de prévention et de dépistage Dépister une telle anomalie contreindique formellement la pratique de la compétition sportive dans la plupart des cas. Les interrogations concernent la poursuite d'une activité sportive de loisir, dont les bénéfices, notamment en terme de protection vis-à-vis de l'athérosclérose coronaire, sont par ailleurs largement démontrés. On admet l'hypocrisie relative des recommandations actuelles en la matière, les contraintes cardiovasculaires pouvant être intenses lors de certaines pratiques sportives même sans esprit de compétition, ou encore sachant combien il est difficile d'interdire à un enfant de courir tout simplement avec ses camarades dans une cour d'école. Si la connaissance exacte des causes de mort subite chez les athlètes reste donc encore imprécise et imparfaitement démantelée, la stratégie de dépistage de celle-ci est encore plus débattue. Les difficultés essentielles tiennent à !'"heureuse" rareté de ces accidents. Cela nécessite une politique raisonnable en terme économique, mais aussi une politique d'efficacité afin d'éviter une iatrogénie potentielle (explorations invasives inutiles ou traitements inappropriés). Ainsi, les myocardiopathies hypertrophiques représentent l'étiologie principale des morts subites, mais des essais de dépistage par "échocardiographie de masse" dans les collèges aux Etats-Unis se sont révélés peu rentables. Beaucoup s'accordent pour réaliser en première intention un examen physique et un interrogatoire bien conduits, focalisés sur des signes fonctionnels parfois frustres, mais dont la syncope reste bien sûr l'élément le plus suspect, associé à la connaissance des antécédents familiaux (décès brutal de collatéraux à un âge jeune). La qualité des certificats d'aptitude est en effet bien souvent médiocre, dite de "complaisance", ou parfois réalisés par les médecins ignorants de la problématique. Ainsi aux Etats- Unis, les saignants habilités à ces examens de dépistage incluent parfois de simples chiropracteurs. >> 19 Cardio &Sport • n°2 OSSIER >>> Nous avons ainsi été marqués au cours de notre internat par l'histoire clinique d'un enfant de 8 ans emmené en catastrophe par son institutrice paniquée par une syncope h eureusement spontanément régressive de l'enfant, et imputée selon son père, psychiatre, à une nouvelle manifestation de conversion hystérique. Il fut difficile malgré un QT particulièrement allongé à l'électrocardiogramme de repos, de le convaincre de la probable supériorité d'un bon traitement anti-arythmique, face à une psychothérapie comportementale, afin de prévenir une récidive. L'Italie mène depuis 30 ans une politique de prévention tout à fait exemplaire en la matière chez les sportifs de tout niveau, expliquant probablement partiellement le faible nombre relatif des morts subites attribué à un e myocardiopathie hypertrophique. Cette anomalie est en effet la p lu s facilement détectable par un électrocardiogramme 12 dérivations, où des anomalies spécifiques sont présentes dans 95 % des cas chez les sujets encore asymptomatiques ou sans anomalie d 'auscultation. Une décision d'interdiction par cette autorité nationale médicale, quelle soit définitive ou temporaire (comme c'est le cas pour certaines myocardites) est ainsi incontournable et incontestée, et permet de ne pas céder aux pressions de certaines instances sportives, des sponsors ou des athlètes eux-mêmes soucieux de retrouver l'arène sportive, sa gloire ... et ses revenus! L'actualité très récente nous rapporte ainsi le cas d 'un footballeur professionnel très connu qui, après avoir rechuté (malaise à l'échauffement) après une fulguration pour extrasystolie ventriculaire, a "bénéficié" d'un défibrillateur intrathoracique pour lui permettre de reprendre le sport en ligue 1 anglaise ... Actuellement, sont seulement disponibles (et référencées ci-après) les données des deux séries, Maron et Corrado, et les plus récentes recom- mandationschezlessportifs, uniquement américaines, publiées dans cette optique de dépistage et d'autorisation ou non à la pratique sportive. En 2005, seront réactualisés les classiques recommandations de Bethesda, et publiées les premières recommandations européennes et françaises dans le domaine de l'hypertrophie ventriculaire gauche et des coronaropathies chez les sportifs. 1 Bibliographie Corrado D et al. Sudden cardiac death in young people with apparently normal heart. Cardiovasc Res 2001 ; 50 : 399-408. 2. Maron BJ et al. Sudden death i n young athletes . N Engl J Med 2003; 349: 1064-75. 3. Maron BJ et al. 26'h Bethesda Conference : cardiovascular abnormalities in the athlete : recommendations regarding eligibility for competition . J Am Coll Cardiol1994 ; 24: 845-99. 4. Maron BJ et al. Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients w ith genetic cardiovascular diseases. Circulation 2004; 109 : 2807-16. ·cuités du diagnostic gique: le point de vue l'anatomopathologiste Dr Paul Fornès, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris. connar ces morts subites. Une très large m aj orité de ces morts subites est d'origine cardiaque. Si les cardiopathies susceptibles de se compliquer Cardio &Sport • n°2 de mort subite sont identifiées, leur fréquence respective n ' est pas connue. Il est pourtant crucial d'établir le diagnostic étiologique de chacune de ces morts subites : d'une part, la majorité des cardiopathies causales est héréditaire, nécessitant une enquête génétique familiale, d'autre part, l'analyse rétrospective des antécédents et prodromes de la 20 victime pourrait améliorer le dépistage de ces cardiopathies. Par ailleurs, le rôle du dopage dans la survenue de ces morts subites reste à préciser. Le dopage peut entraîner des morts subites liées à la prise aiguë ou plus s ouvent répétée de substances entraînant à long terme des altérations cardiaques. Les connaissances scientifiques actuelles DOS SIE arythmogène, les myocardites, les anomalies de trajet des artères coronaires, les valvulopathies, sont rencontrées avec une fréquence variable en fonction des études (1-12). 1!' .\.l' > Le diagnostic des cardiopathies Il repose sur un examen macroscopique minutieux du cœur et un examen histologique approfondi de nombreux prélèvements, par un anatomopathologiste expérimenté, spécialisé en pathologie cardiovasculaire (13). sur le retentissement cardiovasculaire du dopage sont théoriques et on ne dispose pas de données précises sur les effets cardiovasculaires du dopage sur la population sportive. Cet article examine l'apport des autopsies et de l'anatomie pathologique à la recherche des causes de ces morts subites chez le sportif, les dispositions légales permettant ces investigations, et les difficultés auxquelles se heurtent les médecins lorsqu'ils souhaitent rechercher l'étiologie d'une mort subite chez un sportif. En effet, si l'examen macroscopique permet de démontrer, par exemple, une hypertrophie ventriculaire gauche et de la caractériser, avec ou sans dilatation, concentrique ou asymétrique, obstructive ou non, seul l'examen microscopique permet de démontrer une désorganisation architecturale myocytaire (Fig. 1), des > Les causes de mort subite De nombreuses études autopsiques, principalement américaines et italiennes, ont permis de connaître les différentes causes de mort subite survenant au cours d'une activité sportive (1-12). Leur fréquence respective varie en fonction de l'âge des sujets, du niveau d'activité sportive (loisir ou haut niveau), du sport pratiqué, et des pays considérés (3, 7, 9-12). Chez le sportif de haut niveau, la cardiomyopathie hypertrophique est considérée comme la plus fréquente (1-3). Les autres cardiopathies, représentées principalement par la cardiomyopathie ventriculaire droite grossissement d'origine: X ~000). (coloration : trictirome ; d'origine : X 40). anomalies des artères coronaires intramyocardiques, et de préciser la topographie de la fibrose et son étendue. L'examen histologique est également essentiel pour distinguer une cardiomyopathie hypertrophique d'une hypertrophie physiologique développée au cours de la pratique sportive (14). Une hypertrophie cardiaque peut être secondaire à de nombreuses causes (Fig. 2). Le diagnostic de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène repose également sur l'examen microscopique de nombreux prélèvements des deux ventricules (Fig. 3). La fibrose associée au remplacement adipeux du myocarde du ventricule droit est parfois discrète. L'inflammation peut être minime. Il existe parfois une atteinte du ventricule gauche. La fréquence des myocardites, le plus souvent d'origine virale, comme cause de mort subite est souvent sous-estimée car l'examen macroscopique du cœur est le plus souvent normal, et seul l'examen histologique permet le diagnostic (16, 17). De nombreux prélèvements sont nécessaires en raison du caractère focal des lésions nécroticoinflammatoires. L'examen du tissu de conduction requiert une grande expérience pour ne pas interpréter à tort, comme "">>> 21 Cardio & Sport • n°2 OS SI ER >> pathologiques, des images artéfactuelles ou physiologiques. Il n'est q u ' exceptionnellement possible d'établir un diagnostic de pathologie des voies de conduction sans confrontation avec des données électrocardiographiques. Les examens macr?scopiques et histologiques peuvent être normaux (18). Certaines morts subites sont dues à des pathologies non lésionnelles, tel que le syndrome du QT long. Le diagnostic d'une cardiopathie n'implique pas qu'elle soit la cause de la mort. Il faut souligner en effet la faib le corrélation entre la sévérité anatomique de la cardiopathie et le risque de mort subite (19). Les autres constatations autopsiques éventuelles doivent être analysées minutieusement, et des analyses toxicologiques approfondies sont nécessaires. En effe t , des substances médicamenteuses ou des stupéfiants peuvent avoir favorisé la mort subite. Ces recherches doivent être effectuées non seulement dans le sang et l'urine, mais également dans les phanères (cheveux, poils pubiens, ongles). La prise chronique de substances, éventuellement dans un but de dopage, peut avoir contribué au développem ent de la cardiopathie et à la mort subite. Le diagnostic étiologique de la mort sub ite repose donc sur une autopsie complète, des investigations anatomopathologiques approfondies de tous les organes, des analyses toxicologiques exhaustives par un toxicologue expérimenté, bénéficiant d'équipements adéquats, et l'analyse des circonstances du décès. Ces conditions sont trop rarement réunies, en dépit des dispositions légales qui permettraient ces investigations. > Les dispositions légales Lorsqu'un médecin constate le décès d'un sportif survenu subitement au cours de sa pratique sportive, il doit décider si cette mort subite pose un Cardio&Sport • n°2 problème médicolégal, et en conséquence coche la case obstacle médicolégal sur le certificat de décès. L'article 74 du Code de procédure pénale dispose qu'en cas de découverte d' un cadavre, qu'il s'agisse ou non d'une mort violente, si la cause en est inconnue ou suspecte, l'officier de police judiciaire qui en est avisé informe immédiatement le procureur de la République, se transporte sans délai sur les lieux et procède aux premières constatations. Le procu reur de la République se rend sur place, s'ille juge nécessaire, et se fait assister de personnes capables d'apprécier la nature des circonstances du décès. Lorsque la mort survient au cours de la pratique sportive, ou a u décours immédiat, dans la phase de récupération ou dans le vestiaire, les témoins attestent qu'il s'agit d 'une mort naturelle, non suspecte. Dans ce contexte, le médecin peut être enclin à ne pas cocher la case "obstacle médicolégal". Si le médecin coche cette case parce qu'il considère avec raison que cette mort de cause inconnue requiert une autopsie et des investigations judiciaires, il peut se heurter à la réticence de l'officier de police judiciaire, puis à celle du procureur de la République. Celui-ci, du fait de l'absence d'infraction évidente, peut ne pas considérer une autopsie justifiée, et classera l'affaire sans suite. Seul le procureur de la République peut en effet décider si une autopsie doit être pratiquée. Néanmoins, le jeune âge habituel des victimes, par ailleurs en bonne santé apparente, peut conduire le magistrat à demander une autopsie. Cette autopsie conclura à une mort naturelle, mais la cardiopathie causale sera rarement identifiée de façon certaine sans un examen anatomopathologique. Cet examen anatomopathologique ne peut être effectué que sur réquisition du procureur dans le cadre d ' une enquête décès préliminaire (avant l'ouverture éven- 22 tuelle d'une information), ou bien sur ordonnance de commission d'experts d' u n ju ge d 'instruction, lorsqu'une information est ouverte. Dans ce contexte de mort naturelle, sans indice d'infraction, une expertise anatomopathologique peut ne pas apparaître justifiée pour le magistrat. Dans le cas contraire où l' expertise anatomopatho logique est demandée, il est essentiel que l'expert anatomopathologiste soit spécialisé en pathologie cardiovasculaire. Les rapports d'autopsie et d'expertise anatomop athologique sont adressés au m agi strat. Il est rare alors que celui-ci complète systématiquement ces investigations par une expertise toxicologique. Idéalement, le magistrat confiera au médecin légiste une mission de synthèse consistant à établir, à p artir des constatations autop siques et anatomopathologiques, des résultats toxicologiques et des données e l'enquête, la cause et les circonstances du décès. La personne la plus proche du défunt a légalement accès à l'ensemble des informations. Elle peut ainsi demander des explications à son médecin traitant. Les familles ne sont pas toujours informées de cette possibilité. Le médecin doit savoir guider la famille dans le cadre d'une enquête génétique. Il apparaît donc que si les dispositions légales permettent des investigations approfondies et la connaissance précise de la cause du décès, de nombreux obstacles sont susceptibles d'interrompre la chaîne des investigations. De surcroît, l'accès aux données est réservé à la famille. Les informations ne sont pas utilisables à des fins de santé publique. > L'avis de l'anatomopathologiste Nous pensons qu' une autopsie devrait être systématiquement pratiquée en cas de mort inexpliquée d'un DOS SIE sportif de compétition. Le médecin qui constate le décès devrait toujours cocher la case "obstacle médicolégal" du certificat de décès, et le procureur de la République, saisi en vertu de l'article 74 du Code de procédure pénale, devrait systématiquement faire pratiquer une autopsie. L'examen du cœur devrait être effectué par un anatomopathologiste spécialiste des maladies cardiovasculaires. Une expertise toxicologique approfondie, recherchant en particulier les substances dopantes, devrait être effectuée systématiquement, non seulement dans le sang et l'urine, mais également dans les phanères, ces dernières donnant une information sur la prise chronique de substances. Des dispositions légales devraient permettre de rassembler ces données dans un registre national en respectant l'anonymat. Ce registre permet- trait de suivre l'incidence des morts subites chez le sportif de haut niveau, et de confronter rétrospectivement les données post-mortem aux informations des dossiers médicaux et du suivi longitudinal. Définir des modalités diagnostiques implique, d'une part, une connaissance approfondie des pathologies à l'origine des morts subites et, d'autre part, d'améliorer la reconnaissance des éventuels symptômes ou signes cliniques. La loi du 23 mars 1999 relative à la protection des sportifs et à la lutte contre le dopage (dite "loi Buffet") et le décret du 6 février 2004 relatif aux examens médicaux obligatoires pour les licenciés inscrits sur la liste des sportifs de haut niveau ou dans les filières d'accès au sport de haut niveau ou pour les candidats à cette inscription, soulignent la volonté du législateur d 'améliorer le dépistage des pathologies susceptibles de se compliquer en mort subite. Toutefois, il convient d'évaluer l'efficacité de ce dépistage et d'analyser la pertinence de s critères encadrant actuellement l'aptitude médicale à la compétition. Seule une confrontation entre les paramètres recueillis au cours du suivi longitudinal et les données recueillies par l'analyse de s morts subites et des accidents cardiovasculaires permettra d'évaluer leur valeur prédictive en terme d' événements cardiovasculaires. Une collaboration étroite entre la justice, dont dépend la pratique des autopsies et des expertises anatomopathologiques et toxicologiques, les médecins légistes et anatomopathologistes spéc ialisés en pathologies cardiovasculaires, s'avère donc impérative pour mener à bien non seulement la mission judiciaire mais également celle de santé publique. l Bibliographie 1. Maron BJ, Epstein SE, Roberts WC. Causes of sudden death in competitive athletes. J Am Coll Cardiol1986; 7: 204-14. 2. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC et al. Sudden death in young competitive athletes. Clinical. demographie, and pathological profiles. JAMA 1996 ; 276 : 199-204. 3. Maron BJ, Gohman TE, Aeppli O. Prevalence of sudden cardiac death during competitive sports activities in Minnesota high school athletes. J Am Coll Cardiol1998; 32: 1881-4. 4. Corrado 0, Basso C, Rizzoli G et al. Ooes sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003 ; 42 : 1959-63. S. Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003 ; 349: 1064-75. 6. Basso C, Corrado 0, Thiene G. Cardiovascular causes of sudden death in young individuals including athletes. Cardiol Rev 1999; 7: 127-35. 7 Maron BJ, Carney KP, Lever HM et al. Relationship of race to sudden cardiac death in competitive athletes with hypertrophie cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol2003; 41: 974-80. 8. Corrado 0 , Thiene G, Nava A et al. Sudden death in young competitive athletes : clinicopathologic correlations in 22 cases. Am J Med 1990; 89 : 588-96. 9. Maron BJ. Cardiovascular risks to young persons on the athletic field. Ann lntern Med 1998; 129: 379-86. 10 Maron BJ, Poliac LC, Roberts WO. Risk for sudden cardiac death associated with marathon running. J Am Coll Cardiol1996; 28: 428-31 . 11 . Fornès P. Lecomte O. Mort subite et activité physique et sportive. Rev Prat 2001 ; 51 : 31-5. 12. Fornès P. Lecomte O. Pathology of sudden death during recreational sports activity: an autopsy study of 31 cases. Am J Forensic Med Pathol 2003 ; 24: 9-16. 13. Fornès P. L'examen anatomopathologique du cœur. Ann Pathol1999; 19: 166-77. 14. Maron BJ, Pelliccia A, Spirito P. Cardiac disease in young trained athletes. lnsights into methods for distinguishing athlete's heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophie cardiomyopathy. Circulation 1995 ; 91 : 1596-601. 15. Fornès P. RatelS, Lecomte O. Pathology of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. An autopsy study of 20 forensic cases. J Forensic Sei 1998 ; 43 : 777-83. 16. Fontaine G, Fornès P. Fontaliran F. Myocarditis as a cause of sudden death. Circulation 2001 ; 103: 12. 17 Lecomte 0, Fornès P. Fouret Pet al. lsolated myocardial fibrosis as a cause of sudden cardiac death and its possible relation to myocarditis. J Forensic Sei 1993; 38: 617-21. 23 Cardio &Sport • n°2