PQRST 17 2012 2013 Enoncé M. B., 27 ans, est adressé aux urgences du service d’Ophtalmologie par son médecin traitant en raison de la survenue d’une baisse rapidement progressive de l’acuité visuelle de son œil gauche, associée à des douleurs oculaires profondes, en l’absence de traumatisme orbitaire. Ce patient d’origine marocaine, en France depuis 2 ans, a comme seuls antécédents notables une appendicectomie dans l’enfance et un ulcère gastrique récent. Il ne suit plus aucun traitement particulier. Il ne fume pas ni ne boit. Il n’a pas d’antécédent familial particulier. A l’examen ophtalmologique : l’œil gauche est rouge, en myosis, avec un cercle périkératique ; l’œil droit est d’aspect normal ; le FO est normal. Question N°1 Quel diagnostic ophtalmologique devez-vous évoquer ? Quel traitement prescrivez-vous pour cette atteinte ? Question N°2 L’ophtalmologue consulté est frappé par le visage de Mr B. qui lui semble symétriquement atone et inexpressif. Qu’en pensez-vous ? Quelles en sont les 3 principales causes à rechercher ? Question N°3 Mr B. est finalement transféré dans le service de Médecine Interne car un interrogatoire plus attentif rapporte la notion d’une fatigue importante, d’une fébricule modérée, de maux de tête et d’une sensation de soif permanente depuis quelques semaines. Au bilan biologique demandé le jour même : NFS-plaquettes normale ; VS = 30 mm à la première heure ; CRP = 20 mg/l (N < 5 mg/l) ; Na+ = 150 mmol/l ; K+ = 3,5 mmol/l ; Cl- = 95 mmol/l ; HCO3- = 26 mmol/l ; urée = 8 mmol/l ; créatinine = 68 μmol/l ; uricémie = 60 mg/l (420 µmol/l) ; Electrophorèse des protides : protides totaux = 70 g/l ; albumine = 35 g/l ; Tests hépatiques normaux ; glycémie = 5 mmol/l ; calcémie = 2,70 mmol/l ; Ionogramme urinaire : osmolarité urinaire = 280 mosmol/Kg. Une ponction lombaire est pratiquée à la demande du neurologue consulté, dont les résultats sont : glycorachie = 3 mmol/l ; protéinorachie = 0,4 g/l ; 26 éléments à prédominance lymphocytaire ; examen direct (Gram) négatif. Quel diagnostic (détaillé) retenez-vous pour expliquer l’ensemble des symptômes ? Question N°4 Quel signe ORL vous manque-t-il pour que le tableau soit au complet ? Question N°5 Quel bilan paraclinique demandez-vous ? Question N°6 Quelles sont vos deux principales hypothèses diagnostiques pour expliquer l’hypernatrémie ? Quel examen réalisez-vous pour les différencier ? Question N°7 Votre diagnostic confirmé, vous décidez de traiter Mr B. par un1 mg/Kg/jour de prednisone. Quelles mesures hygiéno-diététiques et traitements adjuvants à ce traitement proposeriez-vous ? PQRST 17 2012 2013 Question N°8 Quelques semaines plus tard, alors que la symptomatologie a rapidement régressé, Mr B. revient vous consulter pour des lésions éruptives de la fesse droite (Iconographie 1) et une sciatalgie droite. Quel diagnostic évoquez-vous ? Quel traitement proposeriez-vous à Mr B. ? Question N°9 Le patient, traité 6 mois puis perdu de vue, est réhospitalisé quelques mois plus tard pour une perte de connaissance avec chute, sans prodrome, avec retour à la conscience en quelques secondes. L’interrogatoire note une rechute de l’asthénie et la survenue d’une dyspnée d’effort récente. Un ECG est réalisé (Iconographie 2). Interprétez-le. Quel diagnostic évoquez-vous ? Question N°10 Vous décidez de présenter cette forme rare de la maladie en réunion de service. Citez 3 sources que vous pouvez consulter pour trouver des informations utiles à votre présentation. Iconographie 1 PQRST 17 Iconographie 2 2012 2013 PQRST 17 2012 2013 PQRST 17 2012 2013 CORRECTION DU PQRS 17 Q1/ Uvéite antérieure aiguë OG En urgence (<24h) Collyres mydriatiques Collyre corticoïdes Antalgiques OMS de pallier adapté 12 points 2 2 2 2 2 PMZ 2 Uvéite antérieure aiguë de l’OG Traitement Urgence <24h : Pronostic fonctionnel en jeu Collyres mydriatiques Prévention/suppression des synéchies Antalgique par réduction du spasme des muscles contrôlant la pupille Collyre corticoïdes Antalgiques OMS de pallier adapté Traitement étiologique Nb 1 : Signes évocateurs d’uvéite Œil rouge douloureux avec BAV Cercle périkératique Myosis par synéchies iridocristaliniennes +/- iridocornéennes Tyndall +/- hypopion Précipités rétrocornéens FO obligatoire Uvéite post ? = traitement systémique Transparence cornéenne normale, TO normal, chambre ant calme, pas de signe de trauma, Seidel – Nb 2 : Etiologies à évoquer devant une uvéite à l’ECN Infectieux : BK, HSV, CMV (sur VIH), Toxo, Syphilis, VZV Inflammatoire : Toutes les spondylarthropathies, Sarcoïdose, Behçet (Rem : L’uvéite de la portion juste entre les corps ciliaires et la rétine s’appelle une pars planitis et est évocatrice de SEP) Q2/ Paralysie faciale Bilatérale Guillain Barré Lyme Diabète Diplégie faciale : piège classique du fait de l’absence d’asymétrie à évoquer devant Visage atone et inexpressif + Inocclusion palpébrale bilatérale Dysarthrie secondaire Causes Sarcoïdose Guillain Barré Lyme Diabète Tiroir utile car toutes ces pathologies sont très tombables à l’ECN Le botulisme NC car rarissime et pas vraiment à l’ECN Les oreillons : 0,1% de ces infections + population vaccinée intombable à l’ECN VIH : par le biais d’une polynévrite, mais si peu évocateur. 5 points 1 1 1 1 1 PQRST 17 Q3/ Sarcoïdose Neurologique Avec syndrome de Heerfordt Q4/ Parotidomégalie Bilatérale Non inflammatoire 2012 2013 10 points 5 2 3 5 points 3 1 1 Neurosarcoïdose : Y penser dans un dossier en cas d’association de : Déficit neurologique central ou périphérique et surtout PC+++ : 25-50% VII uni ou bilatéral &/ou Dysfonction neuroendoc Inflammation de l’hypothalamus : polyurie, troubles du sommeil/de la soif/de l’appétit/T°/Libido Hypopituitarisme : dysfonction gonadotrope/thyréotrope/corticotrope &/ou Méningite aseptique/Chronique Syndrome de Heerfordt ou Fièvre uvéoparotidienne (plus facile pour retenir les signes) Fièvre Parotidomégalie bilatérale non inflammatoire et indolore Diplégie faciale Uvéite antérieure aiguë souvent bilatérale Q5/ Radiographie de thorax Biopsie pour recherche de granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose Fibroscopie bronchique + LBA IDR ECA EPS EFR avec spirométrie & DLCO ECG Calciurie des 24h IRM cérébrale Diagnostic positif Radiographie thorax +++++ ADP médiastinales/hilaires bilatérales symétriques, non compressives &/ou infiltrat interstitiel pulmonaire Biopsie +++++ Sarcoïde cutané > BGSA > biopsie des glandes lacrymales > ADP > Biopsie des éperons bronchiques per fibro > Médiastinoscopie. Recherche de granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose Fibroscopie bronchique + LBA + biopsie des éperons bronchiques : Alvéolite lymphocytaire (Lympho >16% ; <2%PNN ; <1%PNEo) - CD4/CD8>5 IDR anergique ECA élevée dans 75% des cas, Fx + 10% EPS : hypergammaglobulinémie polyclonale Pronostic EFR + spirométrie & DLCO :Syndrome restrictif : CPT<80% +/- baisse du DLCO <70% (en cas de Sd restrictif il faut utiliser le DLCO/volume alvéolaire)Souvent normales ECG +/- Holter ECG : 70% des patients ont des anomalies à l’ECG (BAV, BB, fausse onde Q, Péricardite) Si suspicion de sarcoïdose cardiaque : Holter ECG recherchant des troubles du rythme ventriculaires et supra ventriculaires). 22 points 3 3 2 2 2 2 2 2 2 2 PQRST 17 2012 2013 BU +/- ECBU : Recherche de leucocyturie aseptique +/- légère protéinurie évocatrice de néphrite interstitielle granulomateuse Calciurie des 24h : 50% Hypercalciurie secondaire à l’hyperabsorption intestinale du Ca++ par hyper 1-25OH2D3 (25-hydroxylée par les granulomes) + 20% hypercalcémie associée IRM cérébrale de contraste pour montrer l’atteinte neurologique. Il n’y a pas de signe neuroradio pathognomonique de la sarcoïdose Q6/ Diabète insipide Central Par atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire Néphrogénique Fonctionnel par hypercalcémie Test de restriction hydrique Avec mesure de l’osmolarité urinaire Avant et après injection d’ADH 16 points 2 2 2 2 2 2 2 2 Diabète insipide car Polyurie + Natrémie normale/élevée. Par ailleurs osmolarité basse Central Infiltration granulomateuse de l’hypophyse postérieure responsable de la production d’ADH Ou inflammation de l’hypothalamus : lésion des osmorécepteurs Néphrogénique fonctionnel par hypercalcémie (cliniquement significatif si la calcémie est supérieure à 2,75mM) Ce sont les 2 causes majeures, souvent associées, de diabète insipide dans la sarcoïdose Test de restriction hydrique, avec mesure de l’osmolalité urinaire et sanguine ; avant et après injection d’ADH En absence de diabète insipide : l’osmolarité urinaire atteint rapidement 600mosmol/Kg. On arrête le test. Si ce taux n’est pas atteint, on injection de la desmopressine DI central complet : augmentation >100% de l’osmolalité urinaire DI central partiel : augmentation de 15-50% de l’osmolalité urinaire DI néphro complet : pas d’élévation de l’osmolalité urinaire CI néphro partiel : élévation <45% de l’osmolalité urinaire L’IRM cérébrale de contraste est utile pour confirmer l’atteinte cérébrale mais ne fait pas le diagnostic de DI central vs néphrogénique. Attention le SIADH donne une hyponatrémie !!!! Q7/ PAS de Régime riche en calcium / Cacit D3 Régime riche en protides Régime pauvre en sel Régime pauvre en sucres Régime pauvre en lipides Diffu K IPP Bisphosphonate si T-score < -1,5 DS Déparasitage par ivermectine MHD PAS DE CALCIUM/VIT D cf.supra Riche en protides ; pauvre en sel, sucres, lipides Activité physique pour lutter contre la myopathie cortisonique 8 points MZ 1 1 1 1 1 1 1 1 PQRST 17 2012 2013 Traitements adjuvants Diffu K IPP car ATCD d’UGD ; surtout si bolus de solu, même si ça n’est pas dans les recommandations, les hémorragies digestives à l’initiation de corticothérapies hautes doses ne sont pas rares Bisphosphonate si T-score < -1,5 Cf. Reco Bonnes Pratique Ostéoporose cortisonique AFSSAPS 2003 Déparasitage par ivermectine : même s’il ne s’agit pas d’un sujet originaire d’Afrique noire, le déparasitage sera fait en pratique car peu contraignant et l’anguillulose maligne est mortelle chez jusqu’à 80% des patients et peut survenir lors de cures de corticoïdes de > 6 jours Question bateau à maîtriser parfaitement Q8/ Zona S1 droit Secondaire à la corticothérapie 8 points 2 1 1 Zona S1 droit secondaire à la corticothérapie Antalgiques de pallier adapté à l’EVA Même si en théorie, les douleurs ne sont pas neuropathiques à la phase aiguë, en pratique on ajoute une molécule active sur les douleurs neurogènes Valacyclovir dans les 72 premières heures en prévention des algies postzoostériennes. Attention, ce traitement est indiqué ici chez un sujet de moins de 50ans car il est immunodéprimé sous corticoïdes. Cf. Conférence de consensus SPILF 1998 Traitement local Antiseptique/douche/pain dermato : évite les surinfections Vaseline : fait tomber les croûtes plus facilement et évite les cicatrices Q9/ ECG 12 dérivations Bradycardie Dissociation complète P/QRS QRS larges BAV III Sarcoïdose cardiaque 10 points 1 1 1 1 3 3 ECG 12 dérivations = Bradycardie avec dissociation complète P/QRS et QRS larges = BAV III Sarcoïdose cardiaque : Cause majeure de décès dans les sarcoïdoses graves (justifiant d’un traitement par endoxan) Q10/ Google Pubmed Refdoc CisMef Orphanet Encyclopédie médico-chirurgicale (EM-Consulte) Uptodate Petite question de fin de dossier, sur l’item N°12. Au cas où ça tomberai apprenez ces quelques exemples. Références programme de l’ENC. Item 12 : Recherche documentaire et auto-formation Item 84 : Infections à herpès virus Item 96 : Méningite 4 points 2 pts pour les 2 premiers, 2pts pour le 3e PQRST 17 Item 124 : Sarcoïdose Item 212 : Œil rouge et/ou douloureux Item 219 : Troubles ioniques Item 309 : ECG indications et interprétation Item 326 : Paralysie faciale Item 384 : Troubles de la conduction intracardiaque 2012 2013