La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts 2009 Table des matières SOMMAIRE ..................................................................................................................................................................................................... 3 PRISE EN CHARGE DES SARCOMES CHEZ LES ADULTES EN ONTARIO ............................................................................................. 6 SITUATION ACTUELLE ..................................................................................................................................................................................... 6 RECOMMANDATIONS SUR L’ORGANISATION DES SERVICES DE TRAITEMENT DES SARCOMES EN ONTARIO ........................................................... 11 ANNEXES ..................................................................................................................................................................................................... 17 ANNEXE A : GROUPE D’EXPERTS D’ACTION CANCER ONTARIO SUR LES SARCOMES : MANDAT ........................................................................ 17 ANNEXE B : PRISE EN CHARGE DES SARCOMES DANS DES DOMAINES SPÉCIALISÉS .......................................................................................... 22 Imagerie......................................................................................................................................................................................................................22 Oncologie chirurgicale..............................................................................................................................................................................................23 Soins infirmiers ..........................................................................................................................................................................................................26 Pathologie ..................................................................................................................................................................................................................27 Oncologie médicale ..................................................................................................................................................................................................30 Radio-oncologie ........................................................................................................................................................................................................33 ANNEXE C : MEMBRES DU GROUPE D’EXPERTS ............................................................................................................................................. 35 SOMMAIRE Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui font leur apparition dans les tissus mous et les os. Ils touchent tous les groupes d’âge, peuvent se manifester dans n’importe quelle partie du corps et sont rares. Les sarcomes sont à la fois mal diagnostiqués et sous-déclarés. L’Ontario enregistre environ 700 nouveaux cas de sarcome chez les adultes par année. Le traitement est souvent multimodal et complexe et la morbidité et la mortalité sont souvent importantes chez les personnes atteintes à cause du traitement ou de la maladie. La prise en charge des sarcomes vise notamment à la fois à guérir et à préserver les structures critiques et les organes atteints ou adjacents. Globalement, l’investigation, la prise en charge et la réadaptation appropriées des personnes qui ont un sarcome exigent une coordination très poussée entre les disciplines de la santé et une grande sophistication au niveau de l’investigation, du traitement et des soins de suivi. Ces ressources ne sont pas généralement disponibles et la prestation des soins appropriés constitue un fardeau important pour le système de santé de l’Ontario, en dépit du nombre relativement faible de cas traités chaque année. Le soin des sarcomes n’est pas structuré de façon officielle en Ontario. Les patients en pédiatrie sont habituellement traités dans des hôpitaux pour enfants spécialisés. Ce n’est pas le cas chez les adultes. Même si l’on manque d’information détaillée sur le soin des adultes, environ la moitié seulement du nombre estimatif de cas incidents sont traités dans des centres spécialisés chaque année. Il en découle des soins inappropriés et retardés et du double emploi aux niveaux de l’investigation et de la prise en charge. De même, les résultats du traitement ne sont pas recueillis dans le cas de beaucoup de patients de l’Ontario qui ont un sarcome et il n’existe pas de mesure officielle de l’assurance de la qualité. Pour le moment, trois centres de l’Ontario traitent le plus de cas de sarcome et le savoir-faire spécifique aux sarcomes est concentré au Réseau universitaire de santé (RUS)/Mt. Sinai (Toronto), à Ottawa et à Hamilton. La rareté des sarcomes constitue un obstacle relatif à la recherche dans ce domaine. Les données probantes de niveau I nécessaires pour éclairer la prise en charge des sarcomes sont limitées et il y a seulement des données probantes de niveaux III et IV pour éclairer l’organisation du traitement des sarcomes. Une autre administration de premier plan a entrepris une évaluation officielle de l’organisation du traitement des sarcomes (National Health Service − National Institute for Health and Clinical Excellence) et ces constatations sont incluses dans le présent rapport. Afin de définir les besoins au niveau de la prestation des soins aux personnes qui ont un sarcome et d’optimiser les soins et l’utilisation des ressources, Action Cancer Ontario (ACO) a créé un groupe d’experts constitué de médecins, d’autres professionnels de la santé et d’administrateurs. Les membres du groupe ont formulé des recommandations sur l’organisation de la prise en charge des patients adultes qui ont un sarcome en Ontario. Le travail a reçu l’appui du Programme de soins fondés sur la recherche (PSFR) d’ACO 3 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts qui a effectué une recherche structurée de données probantes afin d’appuyer les présentes lignes directrices et une recherche sur les lignes directrices qui existent dans d’autres administrations1. ACO a exploité des sources de données à sa disposition pour fournir de l’information sur les tendances des soins et l’établissement de leur coût. 1 Catton C, Coakley N, Verma S, Messersmith H, Trudeau M, Multidisciplinary Specialist Care for Sarcoma: Evidence Summary. Evidencebased Series #11-9. Action Cancer Ontario. Mai 2010 4 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Recommandations 1. Le cas de tous les adultes qui ont un sarcome diagnostiqué devrait être étudié au cours d’une conférence multidisciplinaire sur le cancer (CMC) et leurs soins devraient être supervisés par une équipe multidisciplinaire de traitement du sarcome (EMS). 2. L’EMS devrait être constituée d’experts du sarcome provenant des domaines de l’oncologie chirurgicale, de l’oncologie médicale, de la radio-oncologie, de l’imagerie et de la pathologie. D’autres représentants des soins infirmiers, de la physiothérapie et d’autres disciplines pourront s’y greffer au besoin. 3. Il faudrait établir des liens entre la collectivité et l’EMS afin de rendre l’examen des résultats d’imagerie et de pathologie par des experts et la prestation des services de traitement facilement accessibles pour les personnes qui ont un sarcome diagnostiqué provisoirement. Un pathologiste qui a de l’expertise du diagnostic de ces tumeurs doit diagnostiquer un sarcome. 4. L’EMS devrait avoir suffisamment de cas à traiter pour garder son savoir-faire. Trois centres de l’Ontario, soit Toronto, Hamilton et Ottawa, devraient disposer de services spécialisés et d’EMS. 5. Dans la prise en charge du sarcome, le traitement chirurgical définitif devrait être fourni par des personnes qui ont une expertise spécifique de l’anatomie. Là où il n’y a pas d’experts spécialisés dans les sarcomes, un chirurgien expert de la structure anatomique en cause collaborera avec l’EMS approuvée. 6. Les sarcomes gynécologiques posent des problèmes particuliers de prise en charge et des gynéco-oncologues spécialisés dans la prise en charge du sarcome devraient s’en occuper. Les cas qui comportent des tumeurs pelviennes complexes, et en particulier les récidives mettant en cause la paroi latérale du bassin, devraient comporter une évaluation multidisciplinaire effectuée par l’EMS. 7. Afin de garantir une issue optimale, la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie devraient être intégrées comme il se doit. Dans certaines circonstances, ces soins pourront être délégués à d’autres centres ou à la collectivité, mais l’EMS continuera d’en assurer la surveillance. 5 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts 8. Des maladies apparentées bénignes rares comme la fibromatose agressive sont souvent traitées comme des sarcomes, entraînent des possibilités de morbidité fonctionnelle semblables à celles qui sont reliées aux sarcomes et devraient être regroupées avec les sarcomes aux fins de la prise en charge. 9. Une réadaptation efficace constitue un élément important du traitement des sarcomes. Il faut considérer l’accès aux services appropriés comme une priorité et le faciliter. 10. La disponibilité d’une banque de tumeurs où l’on pourrait se procurer des tissus aiderait à évaluer de nouveaux biomarqueurs des sarcomes, qu’il s’agisse d’ADN, d’ARN ou de protéines, à mesure qu’ils sont définis. 11. Il est essentiel de mettre en œuvre des mesures adéquates d’assurance de la qualité dans le cas des traitements très complexes et ces mesures devraient inclure une discussion sur le cas au cours de la CMC, un examen des résultats de pathologie et d’imagerie par des experts et l’examen de l’assurance de la qualité de la radiothérapie. 12. Il faudrait créer une base de données et un registre provinciaux des sarcomes afin de fournir des données sur les résultats et les tendances de la pratique, ainsi que pour les besoins de la planification et de l’utilisation des ressources. 13. Il faudrait créer un modèle du financement approprié des services de traitement des sarcomes afin d’assurer la prestation viable des services. Les fonds devraient appuyer la centralisation des services spécialisés et accepter la pratique clinique. Les fonds devraient aussi suivre le patient afin d’appuyer la collaboration entre les centres. PRISE EN CHARGE DES SARCOMES CHEZ LES ADULTES EN ONTARIO SITUATION ACTUELLE Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui font leur apparition dans les tissus mous et les os. Ils atteignent tous les groupes d’âge, peuvent surgir n’importe où dans le corps et sont rares. Le traitement est souvent multimodal et complexe et la morbidité et la mortalité sont souvent importantes chez les personnes atteintes à cause du traitement ou de la maladie. Les sarcomes sont à la fois mal diagnostiqués et sous-déclarés et il n’y a pas de statistiques canadiennes sur l’incidence des sarcomes. L’incidence chez les adultes aux États-Unis s’établit { environ 1/100 000 dans le 6 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts cas des os et à 6/100 000 dans celui des tissus mous2. Ce chiffre représente quelque 700 nouveaux cas de sarcome chez les adultes par année en Ontario et concorde avec les 687 et les 688 cas enregistrés en 2006 et 2007 respectivement. Les données disponibles n’indiquent que l’incidence est à la hausse. Les recherches effectuées récemment sur la prise en charge des sarcomes ont porté en grande partie sur l’investigation de la combinaison et du séquençage optimaux de différents moyens de traitement et sur l’utilisation d’une chirurgie plus limitée ou l’amélioration des techniques de reconstruction tout en visant à protéger la fonction et à bien contrôler la tumeur au niveau local. La prise en charge des sarcomes vise notamment à guérir et à préserver les fonctions des structures critiques et des organes atteints ou adjacents. Les progrès cliniques et les soins de plus en plus complexes ont contribué à alourdir les pressions qui s’exercent sur le système afin qu’il réponde à deux objectifs du traitement des sarcomes. Il en découle des défis sans pareils pour la prestation de soins optimaux du cancer. Ces défis comprennent les suivants : La prise en charge est habituellement à la fois complexe et multidisciplinaire à cause de l’anatomie et de l’histoire naturelle de la maladie. À cause de la diversité des manifestations de la maladie, le traitement doit être très personnalisé tout en respectant les principes prédominants de la prise en charge des sarcomes. La rareté de la maladie limite la disponibilité de l’expertise nécessaire des sarcomes en imagerie, pathologie, chirurgie, médecine et radio-oncologie. Même si les données relatives au traitement des sarcomes en Ontario sont difficiles à interpréter, celles qui sont disponibles indiquent qu’en 2007, il y a eu 149 cas de chirurgie initiale du cancer reliée principalement aux sarcomes, 121 patients ont reçu un traitement systémique et 294 patients ont suivi une radiothérapie. La compréhension des sarcomes et de leur prise en charge est limitée dans les milieux médicaux généraux. Il se peut que la prise en charge soit encore plus compliquée lorsque le diagnostic est retardé parce que les premiers fournisseurs de soins n’identifient pas correctement le sarcome ou qu’ils entreprennent une intervention inappropriée au moment de la manifestation. Dans l’ensemble, l’investigation, la prise en charge et la réadaptation appropriées des personnes qui ont un sarcome exigent une coordination très poussée entre les disciplines de la santé, ainsi que des investigations, des traitements et des soins de suivi très sophistiqués. Ces ressources ne sont pas 2 Snapshot of Sarcoma, Site web du National Cancer Institute : http://planning.cancer.gov/disease/Sarcoma-Snapshot.pdf. Consulté le 20 janvier 2010. 7 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts généralement disponibles et la prestation des soins appropriés constitue un fardeau important pour le système de santé de l’Ontario, en dépit du nombre relativement limité de cas traités par année. Le soin des sarcomes n’est pas structuré de façon officielle en Ontario. Les patients en pédiatrie sont habituellement pris en charge dans des hôpitaux spécialisés pour enfants, mais ce n’est pas le cas chez les adultes et il en découle des soins inappropriés et retardés, ainsi que du double emploi aux niveaux de l’investigation et de la prise en charge. Il n’y a actuellement pas de données sur le soin des adultes et il est difficile de comprendre clairement et complètement à partir des ensembles de données disponibles, la répartition des traitements dans la province. Même si les services sont centralisés naturellement jusqu’{ un certain point, beaucoup de patients reçoivent des traitements dans des régions de la province où il n’y a pas d’expertise spécifique au sarcome, ou bien où les ressources disponibles ne sont pas utilisées. (Voir tableau 1) Tableau 1 : Répartition des patients Sarcoma Patients with CSA Indexed Sarcoma Surgery by LHIN 120 Number of Patients 100 80 2005 2006 2007 60 40 20 gt o el lin en C th W o er lo ro So u n l tra W es t Ea st th So u W es t th or N nt o W at th or N To Si m co e N or th M us ko k a Ea st al to n H M H al di m an d St .C Er ie H am ilt on N ia ga ra is si ss au ga Br an t ir la n m pl ai ha C C en tra C en lE as tra t l 0 LHIN Patients atteints d’un sarcome qui ont subi une intervention chirurgicale initiale en vertu d’un ACC, selon le RLISS Nombre de patients Centre 8 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Centre-est Champlain Erie St Clair Hamilton Niagara Hadimand Brant Mississauga Halton Nord-Est Simcoe-Nord Muskoka Nord-Ouest Sud-Est Sud-Ouest Toronto Centre Waterloo Wellington RLISS De même, on ne recueille pas les résultats du traitement dans le cas de beaucoup de patients qui ont un sarcome en Ontario et il n’existe pas de mesures officielles d’assurance de la qualité. Les trois centres de l’Ontario qui traitent le plus grand nombre de cas de sarcome et comptent le plus de spécialistes des sarcomes sont le RUS/Mt. Sinai (Toronto), Ottawa et Hamilton. Ces centres traitent maintenant environ la moitié des patients qui ont un sarcome en Ontario, pourcentage en hausse par rapport à moins de 20 % au cours des années 1990. Le programme de traitement des sarcomes de Toronto est un des plus importants de cette nature. L’Hôpital Mt. Sinai héberge les chirurgiens spécialistes qui pratiquent le plus grand nombre d’interventions chirurgicales de sauvetage de membres en Ontario en utilisant des techniques sophistiquées et des prothèses avancées sur le plan technologique (Ottawa et Hamilton pratiquent aussi des interventions chirurgicales de sauvetage de membres). L’Hôpital Princess Margaret (membre du groupe RUS) fournit les services de radiothérapie et les hôpitaux Princess Margaret et Mt. Sinai se partagent l’administration des traitements de chimiothérapie. En 2007-2008, 87 patients en chimiothérapie ont été traités au RUS/Mt Sinai et les sarcomes atteignaient à peu près autant les os que les tissus mous. Certains des protocoles suivis peuvent être parmi les plus complexes et, peut-être, des plus toxiques employés en oncologie médicale. En revanche, certains traitements palliatifs peuvent constituer une monothérapie relativement simple. Au premier plan de l’évolution de la chimiothérapie contre les sarcomes, les protocoles d’investigation représentaient 21 % des traitements administrés en service externe en 2008. La base de référence pour les sarcomes au RUS/Mt Sinai est stable, mais un pourcentage seulement des patients qui ont besoin de soins spécialisés pour un sarcome en Ontario les reçoivent en réalité. On traite aussi des patients qui ont des problèmes ressemblant à un sarcome agressif, comme la fibromatose agressive. Ces maladies peuvent causer une morbidité importante et même la mortalité. Même 9 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts si le traitement nécessaire ressemble à celui des sarcomes, ces cas sont classés comme bénins. Ils ne figurent pas dans les ensembles de données sur le cancer, mais ils représentent 41 % des traitements de chimiothérapie administrés en service externe au RUS/Mt Sinai en 2008. La rareté des sarcomes constitue un obstacle relatif à la recherche dans ce domaine. Il est extrêmement difficile de réunir des données probantes de haut niveau pour appuyer l’utilisation d’un protocole en particulier contre de rares sous-types de maladies rares. Les oncologues qui traitent des sarcomes doivent donc souvent prendre des décisions sur le traitement qui reposent sur des données probantes de niveau inférieur à ceux des données probantes disponibles dans le cas de tumeurs malignes plus courantes. Les données probantes de niveau I nécessaires pour éclairer la prise en charge des sarcomes sont limitées et il existe seulement des données probantes de niveaux III à V pour éclairer l’organisation du soin des sarcomes. Une autre administration de premier plan a entrepris une évaluation structurée de l’organisation du soin des sarcomes (National Health Service − National Institute for Health and Clinical Excellence) et ses constatations sont incluses dans le présent rapport3. Afin de définir les besoins au niveau de la prestation des soins aux personnes qui ont un sarcome et d’optimiser les soins et l’utilisation des ressources, ACO a créé un groupe d’experts constitué de médecins, d’autres professionnels de la santé et d’administrateurs. Les membres du groupe ont formulé des recommandations sur l’organisation de la prise en charge des patients adultes qui ont un sarcome en Ontario. Le travail a reçu l’appui du Programme de soins fondés sur la recherche (PSFR) d’ACO qui a effectué une recherche structurée de données probantes afin d’appuyer les présentes lignes directrices et une recherche sur les lignes directrices qui existent dans d’autres administrations. ACO a exploité des sources de données mises { sa disposition pour fournir de l’information sur les tendances des soins et l’établissement de leur coût. Le Groupe d’experts des sarcomes a tenu trois réunions en 2009, soit le 19 mars, le 12 mai et le 25 juin. Un examen des bases de données disponibles (c.-à-d. Registre du cancer de l’Ontario, Dossiers des niveaux d’activité { ACO, données tirées de la Base de données sur les congés des patients et du Système national d’information sur les soins ambulatoires, bases de données particulières d’hôpitaux) et les données probantes réunies par le PSFR ont éclairé les délibérations du groupe. Le groupe s’est aussi concentré sur chaque domaine spécialisé de pratique (p. ex., imagerie, pathologie, radio-oncologie, oncologie médicale, oncologie chirurgicale, soins infirmiers, administration) dont un résumé figure { l’annexe B. On a aussi 3 National Institute for Health and Clinical Excellence. Improving Outcomes for People with Sarcoma. Mars 2006. Site Web du NICE : http://www.nice.org.uk/nicemedia/pdf/CSG_sarcoma_recommendations.pdf. Consulté le 20 janvier 2010. 10 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts communiqué avec les membres du groupe par téléconférence et par courriel au besoin pour formuler les recommandations finales. RECOMMANDATIONS SUR L’ORGANISATION DES SERVICES DE TRAITEMENT DES SARCOMES EN ONTARIO 1. Le cas de tous les adultes qui ont un sarcome diagnostiqué devrait être étudié au cours d’une conférence multidisciplinaire sur le cancer (CMC) et leurs soins devraient être supervisés par une équipe multidisciplinaire de traitement du sarcome (EMS). La CMC constitue un moyen essentiel d’assurance de la qualité dans le traitement de tous les cancers et cette recommandation concorde avec les lignes directrices d’ACO. La CMC devrait regrouper des experts des sarcomes de toutes les disciplines et inclure l’EMS. Les CMC devraient partager leur expertise par téléconférence. La CMC devrait être le guichet d’accès { l’EMS. Des programmes d’éducation communautaire et une infrastructure adéquate devraient faciliter l’accès { la CMC { partir de la collectivité. 2. L’EMS devrait être constituée d’experts du sarcome provenant des domaines de l’oncologie chirurgicale, de l’oncologie médicale, de la radio-oncologie, de l’imagerie et de la pathologie. D’autres représentants des soins infirmiers, de la physiothérapie et d’autres disciplines pourront s’y greffer au besoin. Les services d’imagerie appropriés et une interprétation exacte des résultats d’imagerie et de pathologie jouent un rôle crucial dans l’efficacité du traitement des sarcomes. Le traitement est souvent retardé ou amorcé de façon inappropriée parce que le diagnostic pathologique est inexact ou incomplet et que les résultats d’imagerie sont inadéquats ou mal interprétés. 3. Il faudrait établir des liens entre la collectivité et l’EMS afin de rendre l’examen des résultats d’imagerie et de pathologie par des experts et la prestation des services de traitement facilement accessibles pour les personnes qui ont un sarcome diagnostiqué provisoirement. Un pathologiste qui a de l’expertise du diagnostic de ces tumeurs doit diagnostiquer un sarcome. 11 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts L’accès actuel à l’EMS mène en général du chirurgien communautaire au chirurgien spécialiste et peut être précédé d’un série d’événements comportant des services d’imagerie inadéquats et inappropriés, une référence à un examen pathologique effectué par un non-expert et une intervention chirurgicale inappropriée. Il faudrait faciliter l’accès { l’EMS par des programmes d’éducation communautaire et une infrastructure et des ressources adéquates, ce qui devrait faciliter la référence appropriée à la CMC et réduire la fréquence des investigations, des références et des interventions inappropriées. Pour diagnostiquer un sarcome de la façon appropriée sur le plan pathologique, des experts doivent interpréter les résultats de tests immunochimiques et moléculaires très complexes. Les données montrent que l’interprétation pathologique par un non-expert est souvent modifiée à la suite d’un examen par des experts (annexe B). 4. L’EMS devrait avoir suffisamment de cas à traiter pour garder son savoir-faire. Trois centres de l’Ontario, soit Toronto, Hamilton et Ottawa, devraient disposer de services spécialisés et d’EMS. Les données disponibles appuient l’affirmation selon laquelle l’expérience de l’EMS traitante a un effet positif sur des résultats importants comme le contrôle de la tumeur locale et un bon résultat fonctionnel. C’est particulièrement vrai dans le cas des sarcomes des tissus mous des membres et du rétropéritoine (annexe B). Les National Institutes for Health and Clinical Excellence recommandent de traiter au moins 100 cas par année pour maintenir un savoir-faire approprié, mais il importe en Ontario d’optimiser la prestation des services et c’est pourquoi il est recommandé de désigner trois centres de l’Ontario comme centres spécialisés et hébergeant une EMS (Mt. Sinai/RUS, Hamilton et Ottawa). L’activité { ces centres devrait prendre de l’ampleur { mesure que l’on encouragera le transfert du soin des sarcomes des centres communautaires aux centres spécialisés. Le savoir-faire et les ressources nécessaires aux examens pathologiques effectués par des experts ne sont pas généralement disponibles et il faudrait obligatoirement les concentrer dans un nombre limité de centres qui traitent suffisamment de cas pour maintenir les compétences. Ces centres devraient aussi disposer de plus d’un pathologiste qui a de l’expertise du diagnostic des sarcomes afin d’offrir un service sans interruption et d’assurer la qualité. Ottawa et Hamilton n’ont pas actuellement assez de cas pour appuyer une expertise à temps plein dans toutes les disciplines et l’on reconnaît qu’il faudrait mettre en place un mécanisme dans le cas du RUS/Mt. Sinai pour appuyer leur CMC et leur EMS au besoin. 12 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts 5. Dans la prise en charge du sarcome, le traitement chirurgical définitif devrait être fourni par des personnes qui ont une expertise spécifique de l’anatomie. Là où il n’y a pas d’experts spécialisés dans les sarcomes, un chirurgien expert de la structure anatomique en cause collaborera avec l’EMS approuvée. Des soins chirurgicaux appropriés et spécialisés constituent la pierre angulaire de bons résultats cliniques pour la majorité des personnes qui ont un sarcome des os ou des tissus mous et le chirurgien traitant devrait également être expert à la fois des principes de la prise en charge des sarcomes et des détails anatomiques de la surspécialité. En pratique, les oncologues orthopédiques et les oncologues en chirurgie générale sont souvent les seuls { avoir de l’expertise spécifique aux sarcomes. Lorsqu’un chirurgien spécialisé dans un sarcome en particulier n’est pas disponible, il convient que l’intervention chirurgicale soit dirigée par un chirurgien possédant des compétences spécialisées particulières { l’anatomie après discussion au cours de la CMC et l’évaluation par l’EMS. 6. Les sarcomes gynécologiques posent des problèmes particuliers de prise en charge et des gynéco-oncologues spécialisés dans la prise en charge du sarcome devraient s’en occuper. Les cas qui comportent des tumeurs pelviennes complexes, et en particulier les récidives mettant en cause la paroi latérale du bassin, devraient comporter une évaluation multidisciplinaire effectuée par l’EMS. L’oncologie gynécologique est une surspécialité de l’oncologie qui a toujours fourni des soins très spécialisés multidisciplinaires et spécifiques au sarcome et le Comité reconnaît qu’elle devrait continuer de le faire. La participation de gynéco-oncologues à la CMC portant sur des cas précis de sarcome appuierait la normalisation et les protocoles de traitement et favoriserait la référence précoce en provenance de la collectivité. 7. Afin de garantir une issue optimale, la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie devraient être intégrées comme il se doit. Dans certaines circonstances, ces soins pourront être délégués à d’autres centres ou à la collectivité, mais l’EMS continuera d’en assurer la surveillance. Les données probantes montrent que la combinaison de la radiothérapie ou de la chimiothérapie à la chirurgie dans la prise en charge des sarcomes des tissus mous et des os doit améliorer le contrôle local, l’issue fonctionnelle et la survie dans le cas de certaines personnes en particulier. Le séquençage et l’intégration des trois modes de traitement peuvent 13 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts jouer un rôle crucial dans l’issue : tout dépend du diagnostic, du lieu anatomique en cause et de l’étendue de la maladie. Comme dans le cas de la chirurgie, les oncologues, les planificateurs de la radiothérapie et les thérapeutes doivent avoir de l’expertise particulière { l’anatomie et au sarcome en cause. Dans des circonstances précises où cette expertise n’existe pas, il faut référer les patients { un centre qui l’a. L’évaluation préopératoire joue un rôle crucial dans l’utilisation appropriée et l’intégration des modes de traitement non chirurgicaux et elle appuie le concept d’une EMS. La décision d’utiliser la chimiothérapie ou de ne pas le faire doit être prise par un membre de l’EMS qui est oncologue médical spécialiste du sarcome en cause. Les protocoles de chimiothérapie adjuvante contre le sarcome peuvent être complexes et intensifs et doivent être prescrits et supervisés par un spécialiste du sarcome en cause qui connaît bien les indications relatives au traitement et à la prise en charge des complications qui en découlent (annexe B). Dans certaines circonstances précises, des aspects du traitement peuvent être délégués à des médecins communautaires qualifiés sous la surveillance de l’EMS. Le traitement palliatif des sarcomes comprend en général la chimiothérapie, mais il peut aussi inclure la chirurgie et la radiothérapie. La présence de la maladie avancée localement ou avec métastases n’empêche pas le traitement curatif et la décision de traiter dans un but palliatif appartient à l’EMS. Le soin palliatif des patients qui ont un sarcome peut être délégué à des médecins qualifiés dans la collectivité { la suite d’une évaluation par la CMC et l’EMS. La décision d’utiliser la radiothérapie ou de ne pas le faire doit être prise par un radiooncologue spécialiste du sarcome en cause, membre de l’EMS. La radiothérapie contre un sarcome doit être surveillée par un expert, car le fait de bien choisir le moment de la radiothérapie par rapport aux autres modes de traitement, la dose d’irradiation, le volume du traitement et la technique sont tous des facteurs qui peuvent avoir une incidence sur le contrôle local et l’issue fonctionnelle. Un centre de radiothérapie spécialisé devrait avoir les ressources nécessaires pour administrer des traitements de radiothérapie de grande précision à différents points de l’anatomie (annexe B). Dans certaines circonstances en particulier, le traitement peut être délégué à des médecins qualifiés d’un centre local sous la supervision de l’EMS. 14 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts 8. Des maladies apparentées bénignes rares comme la fibromatose agressive sont souvent traitées comme des sarcomes, entraînent des possibilités de morbidité fonctionnelle semblables à celles qui sont reliées aux sarcomes et devraient être regroupées avec les sarcomes aux fins de la prise en charge. Il faut aussi des EMS pour gérer un groupe rare de maladies apparentées des os et des tissus mous qui ne sont pas malignes mais qui pourraient réapparaître localement et peuvent entraîner une morbidité et une perte de fonction importantes. Les principes de la prise en charge de ces problèmes ressemblent souvent { ceux qui s’appliquent aux sarcomes. L’inclusion officielle de ces problèmes rares dans la CMC et l’EMS devrait améliorer la détermination des cas, l’accès communautaire au traitement et faire savoir davantage que ces cas imposent { l’EMS un fardeau supplémentaire au niveau des ressources. 9. Une réadaptation efficace constitue un élément important du traitement des sarcomes. Il faut considérer l’accès aux services appropriés comme une priorité et le faciliter. La majorité des sarcomes atteignent les membres. Une réadaptation de courte durée et de longue durée après un traitement est essentielle au rétablissement optimal de la fonction, surtout en ce qui a trait aux services de physiothérapie. Les patients en convalescence ont besoin d’avoir officiellement accès à des services de réadaptation appropriés, ainsi qu’{ de l’information et des conseils sur les ressources disponibles. 10. La disponibilité d’une banque de tumeurs où l’on pourrait se procurer des tissus aiderait à évaluer de nouveaux biomarqueurs des sarcomes, qu’il s’agisse d’ADN, d’ARN ou de protéines, à mesure qu’ils sont définis. En plus de faciliter l’assurance de la qualité, les échantillons de sang et de tumeur mis en banque serviront à appliquer ces nouveaux biomarqueurs à des tumeurs diagnostiqués auparavant de façon à confirmer la classification du type de sarcome. 11. Il est essentiel de mettre en œuvre des mesures adéquates d’assurance de la qualité dans le cas des traitements très complexes et ces mesures devraient inclure une discussion sur le cas au cours de la CMC, un examen des résultats de pathologie et d’imagerie par des experts et l’examen de l’assurance de la qualité de la radiothérapie. 15 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Les principes généraux de la prise en charge des sarcomes sont bien établis, mais à cause de la diversité des diagnostics et des manifestations, il faut souvent que le traitement soit complexe et très personnalisé. L’assurance de la qualité de tous les aspects de la prise de décisions et de la prestation des traitements est essentielle à la fois pour la prestation de traitements de grande qualité et pour l’utilisation optimale des ressources disponibles. Les outils reconnus d’assurance de la qualité utilisés en Ontario comprennent la discussion des cas en CMC, l’examen des résultats de pathologie et d’imagerie par des experts et la critique par des experts des plans de radiothérapie. Chaque EMS doit appliquer ces outils. La proportion des cas provinciaux abordés au cours de la CMC et l’issue des traitements comme la survie, le contrôle local et le résultat fonctionnel sont au nombre des indicateurs de l’assurance de la qualité. 12. Il faudrait créer une base de données et un registre provinciaux des sarcomes afin de fournir des données sur les résultats et les tendances de la pratique, ainsi que pour les besoins de la planification et de l’utilisation des ressources. Une base de données ou un registre provincial sur les sarcomes chez les adultes constituerait une ressource nationale incomparable pour le traitement des sarcomes et fournirait de l’information sur l’incidence, les tendances des soins et les résultats. Il faudrait étudier, pour les besoins de l’analyse statistique et de la planification du système, une base de données de recherche actuellement hébergée à Mt. Sinai et accessible aux autres centres. 16 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts ANNEXES ANNEXE A : GROUPE D’EXPERTS D’ACTION CANCER ONTARIO SUR LES SARCOMES : MANDAT Contexte Face aux pressions exercées par les coûts signalés par le principal fournisseur de services de traitement des sarcomes de l’Ontario, l’Hôpital Mt. Sinai (HMS), Action Cancer Ontario (ACO) a lancé l’étude sur les sarcomes. Le Programme de soins fondés sur la recherche (PSFR), des experts des sarcomes et plusieurs secteurs de programme d’ACO participeront aussi aux travaux d’un groupe d’experts pour appuyer le traitement des sarcomes en Ontario et formuler des recommandations en la matière. Mandat Dans le cadre l’examen de programme sur les sarcomes, on étudiera la capacité de l’Ontario de satisfaire { la demande de services de traitement des sarcomes et de formuler des conseils au sujet de mesures à prendre pour assurer que les Ontariens ont un accès équitable à des services de grande qualité maintenant et { l’avenir. Responsabilités particulières Le Groupe d’experts se penchera sur les enjeux que constituent la qualité des soins, l’accès aux services et le financement, avec l’aide du PSFR et des programmes de chirurgie, des traitements systémiques et de radiothérapie d’ACO. Le programme des traitements systémiques dirigera l’examen de programme portant sur les services de traitement des sarcomes disponibles en Ontario et mettra à contribution l’expertise des membres des groupes spécialisés selon le site de la maladie (GSM), de l’HMS, d’autres programmes de traitement des sarcomes de l’Ontario, des programmes des traitements systémiques et de radiothérapie et du PSFR pour produire à l’intention de l’équipe de la haute direction d’ACO, un rapport consultatif qui devra : Créer des lignes directrices basées sur des données probantes et un consensus au sujet de l’organisation des services de traitement des sarcomes; disponibilité ou besoin de lignes directrices basées sur des données probantes afin d’éclairer l’organisation et l’administration des services de traitement des sarcomes; obstacles réels ou possibles à la prestation de soins de grande qualité; recommandations portant sur la centralisation des services de traitement des sarcomes à l’appui des normes sur les soins de qualité; 17 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts évaluation de la capacité actuelle de surveiller la qualité des services de traitement des sarcomes; recommandations relatives à l’évaluation de la surveillance de l’assurance-qualité et des services de traitement des sarcomes; définir les besoins en infrastructures (p. ex., ressources, gestion de données, production de rapports) nécessaires pour fournir un programme intégré de prise en charge des patients qui ont un sarcome; et faisabilité d’autres modes de prestation de services; examen des coûts courants associés à la prestation de services de traitement des sarcomes, y compris des coûts des prothèses, de la chimiothérapie, de la radiothérapie, de la chirurgie, des examens de laboratoire et de la durée du séjour spécifique au niveau intensif de soins dont ont besoin ces patients dont il faut sauver un membre; avantages et inconvénients des mécanismes actuels de financement des services de traitement des sarcomes; recommandations relatives à l’amélioration du modèle de financement au besoin; donner à ACO, au gouvernement et aux fournisseurs des conseils qui garantiront un accès approprié et continu à des services de grande qualité de traitement des sarcomes en Ontario; un mécanisme de surveillance et d’évaluation de l’accès à des services de qualité de traitement des sarcomes pour les patients de l’Ontario; demande courante et estimative de services de traitement des sarcomes pendant une période de planification appropriée; tout écart actuel et futur entre la demande et la capacité en Ontario; recommandations relatives à l’évaluation du contrôle de l’assurance de la qualité des services de traitement des sarcomes. Le PSFR est chargé de créer le guide de pratique et procédera notamment à une analyse du contexte (international) afin de chercher des données probantes sur l’organisation d’un programme { l’intention d’un groupe spécialisé. Le traitement comporte habituellement la chirurgie, combinée à la radiothérapie et à une thérapie systémique. Toutefois, les patients ont souvent besoin d’un traitement complexe de leur maladie et la meilleure structure des soins n’est pas encore déterminée. L’exercice doit préciser si le sarcome doit être traité dans un modèle de soins centralisé plutôt que dans un modèle décentralisé en déterminant le modèle qui produit l’évolution de l’état de santé la plus bénéfique pour les patients. Le groupe fournira des avis d’experts, des conseils et une orientation durant tout le projet d’examen du 18 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts programme de traitement des sarcomes. Durée du mandat Le Groupe d’experts des sarcomes est présidé par le Dr Charles Catton. On estime que le groupe aura terminé son mandat à la fin d’octobre 2009. Le groupe aura l’appui des divisions suivantes d’ACO : Planification du système de santé Évaluer la capacité courante de planification des services de traitement des sarcomes en Ontario et donner des conseils au sujet des processus et des paramètres de planification pour l’avenir. Affaires publiques Donner des conseils sur le plan de projet afin qu’il ait un impact optimal. Aider à formuler et produire l’avis final. Informatique Fournir des données et des analyses sur la demande de services de traitement des sarcomes et sur la capacité. Gestion des programmes régionaux et du rendement Donner des conseils sur les mécanismes et les enjeux de la gestion du rendement portant sur la mise en œuvre des recommandations du groupe dans les programmes régionaux de cancérologie. Programme des traitements systémiques Surveiller la gestion de projet, appuyer les initiatives stratégiques et en assurer l’harmonisation dans le contexte du Programme des traitements systémiques d’ACO. Programme de radio-oncologie Fournir des intrants au programme et en assurer l’harmonisation avec les initiatives stratégiques du Programme de radio-oncologie d’ACO. 19 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Programme d’oncologie chirurgicale Fournir des intrants au programme et en assurer l’harmonisation avec les initiatives stratégiques du Programme d’oncologie chirurgicale d’ACO. Structure hiérarchique Le président doit rendre compte à l’équipe de la haute direction d’Action Cancer Ontario par l’entremise de la vice-présidente des Programmes cliniques et présidente du Conseil clinique. 20 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Calendrier des réunions Le Groupe d’experts se réunira au besoin pour se pencher sur des questions précises. On estime que le groupe terminera son travail { la fin d’octobre 2009. On s’efforcera d’optimiser l’efficience en utilisant les téléconférences au besoin. Le Groupe d’experts devrait tenir les trois réunions suivantes : Réunion 1 : Étude du mandat, examen préliminaire des données disponibles et entente sur les étapes suivantes Réunion 2 : Formulation des recommandations Réunion 3 : Approbation finale des recommandations Procès-verbaux des réunions Les procès-verbaux de toutes les réunions seront tenus et distribués à tous les membres du comité, ainsi qu’aux membres du Groupe d’experts sur les sarcomes. ANNEXE B : PRISE EN CHARGE DES SARCOMES DANS DES DOMAINES SPÉCIALISÉS Le texte qui suit reflète les discussions détaillées que le groupe d’experts a tenues au sujet des surspécialités qui interviennent dans la prestation de services complets de traitement des sarcomes. Ces discussions ont éclairé la production des recommandations du groupe. IMAGERIE L’imagerie constitue un élément essentiel du diagnostic, de la planification du traitement, de l’évaluation de la réponse au traitement et de la surveillance des patients qui ont un sarcome des tissus mous (STM). Étant donné la rareté des STM, le vaste éventail des types de sarcome et la distribution de la maladie à tous les endroits anatomiques du corps, l’évaluation des résultats du STM est particulièrement difficile sur le plan de l’imagerie. L’interprétation des résultats d’imagerie de STM est difficile en soi. Il faut fournir des spécialistes de l’imagerie médicale, avant l’examen, tous les antécédents cliniques courants et antérieurs importants du patient, les résultats physiques et les données détaillées sur tout traitement antérieur sans exception. Il est souhaitable que l’évaluation des résultats d’imagerie de STM, en particulier ceux qui sont situés à des endroits anatomiques complexes (base du crâne, colonne, thorax, intrapéritoine et rétropéritoine) soit effectuée ou revue à des centres spécialisés, et plus précisément par des radiologistes qui ont reçu une formation portant sur les principes de l’oncologie chirurgicale et qui ont de l’expertise du site anatomique approprié de la maladie. Il est primordial que des spécialistes de l’imagerie médicale participent aux séances multidisciplinaires sur les STM. Leur participation garantit l’atteinte de résultats cliniques vitaux pour l’interprétation des résultats d’imagerie et que ses résultats sont communiqués directement aux cliniciens. D’autres examens d’imagerie des STM s’imposent parfois pour compléter l’évaluation de la maladie. Ces examens supplémentaires d’imagerie, comme l’IRM, imposent souvent des techniques spécialisées et un suivi intensif. En revanche, une simple imagerie exécutée adéquatement peut souvent répondre { toutes les questions en cause et d’autres examens d’imagerie pourraient être superflus et entraîner une augmentation des retards et des coûts. Dans les deux cas, le consentement et la participation directe d’un radiologiste qui a de l’expertise { la fois des STM d’une région anatomique en particulier et de la technique d’imagerie indiquée entraîneront l’utilisation appropriée des ressources et garantiront des résultats de qualité. Les décisions relatives { la méthode d’imagerie utilisée pour le suivi devraient elles aussi être prises en consultation avec le même spécialiste de l’imagerie. Le choix des techniques d’imagerie des STM dépend de la maladie précise en cause et de son emplacement anatomique. Dans certains cas, des techniques spécialisées comme l’IRM et la TEP, et 22 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts des techniques comme la perfusion tumorale et l’analyse d’évaluation de la diffusion sont indispensables et devraient être accessibles pour le patient. L’assurance de la qualité fait partie intégrante de tout domaine de diagnostic. Il faut mettre en place des mesures appropriées d’assurance de la qualité pour garantir et vérifier les résultats optimaux, y compris l’exactitude du diagnostic et la prédiction relative { l’étendue de la maladie. ONCOLOGIE CHIRURGICALE La chirurgie est la pièce maîtresse de la prise en charge des sarcomes des tumeurs primitives à la fois des os et des tissus mous. La chirurgie constitue le seul moyen de traitement dans le cas de beaucoup d’ostéosarcomes (p. ex., chondrosarcome) et de sarcomes des tissus mous (p. ex., sarcomes superficiels des membres et certains sarcomes rétropéritonéaux). Le traitement chirurgical seulement des sarcomes doit être effectué par un chirurgien qui a de l’expertise spécifique au sarcome en cause dans un centre désigné de traitement des sarcomes, sous la direction d’une EMS spécialisée dans le traitement des sarcomes. Les sarcomes des os et des tissus mous à tous les endroits anatomiques, y compris les membres, le rétropéritoine et d’autres endroits moins courants, exigent toutefois un traitement multidisciplinaire dans la plupart des cas, ou du moins une consultation multidisciplinaire qu’il faut organiser avant l’intervention de façon { permettre le meilleur séquençage des techniques de traitement afin d’optimiser les résultats oncologiques et fonctionnels pour le patient. Par exemple, des sarcomes des os comme l’ostéosarcome, le sarcome d’Ewing et les sarcomes fuso-cellulaires non ostéogéniques doivent être traités par la chirurgie et la chimiothérapie et moins souvent par la radiothérapie, la chimiothérapie constituant la technique initiale optimale. En guise de comparaison, le traitement local de la plupart des sarcomes des tissus mous inclut une radiothérapie préopératoire suivie de l’intervention chirurgicale. La chimiothérapie est utilisée moins souvent. Chirurgiens spécialistes de certains sarcomes en particulier Dans le cas des sarcomes des membres et du rétropéritoine, les deux emplacements anatomiques le plus souvent atteints, il y a déjà des chirurgiens spécialistes de certains sarcomes en particulier aux trois centres de traitement chirurgical des sarcomes de la province, dont chacun a une EMS. Les trois centres comptent aussi sur les services de chirurgiens oncologues qui sont spécialistes du rétropéritoine, mais les soins multidisciplinaires de ces patients au cas très complexe ne sont pas aussi bien développés ni aussi uniformes à chaque centre que dans le cas des patients traités pour un sarcome d’un membre. Les centres qui continueront de fournir des soins aux patients qui ont un sarcome rétropéritonial devront créer de meilleures voies multidisciplinaires afin d’assurer que les soins coordonnés sont à la fois disponibles et fournis à ces patients de façon à garantir les meilleurs résultats. Quant aux patients qui ont un sarcome à des endroits moins courants de l’anatomie, leur prise en charge doit être dirigée par l’EMS en collaboration avec des chirurgiens qui ont de l’expertise spécifique au lieu anatomique (p. ex., les chirurgiens oncologues ONG pour les sarcomes de la tête et du cou). 23 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Implants de prothèses tumorales L’utilisation de prothèses tumorales dans les interventions chirurgicales visant à sauver des membres augmente régulièrement depuis une quinzaine d’années. Grâce à l’imagerie radiologique plus avancée, comme on comprend mieux la biologie des sarcomes et comme la chimiothérapie et la radiothérapie se sont améliorées, les taux de sauvetage des membres ont augmenté progressivement tandis que les amputations sont maintenant peu fréquentes. Au cours des années 90, environ 60 % des patients étaient candidats à une intervention de sauvetage d’un membre, tandis qu’il fallait amputer dans 40 % des cas. Actuellement, presque 95 % des patients subissent une intervention chirurgicale visant à sauver un membre. Dans le cas des ostéosarcomes pédiatriques, des prothèses tumorales expansibles ou « qui grandissent » sont disponibles depuis peu et permettent d’allonger progressivement la prothèse pour suivre la croissance physiologique du squelette du membre du côté opposé. Les patients qui ont un cancer à métastases vivent aussi plus longtemps et lorsqu’ils se présentent à des spécialistes des sarcomes orthopédiques, leur maladie osseuse est plus avancée. Ces patients ont souvent besoin d’une reconstruction chirurgicale complexe d’un membre qui oblige { implanter des prothèses tumorales { cause d’un sarcome. Toutes ces raisons cliniques ont entraîné une augmentation de l’utilisation de prothèses tumorales coûteuses visant à sauver un membre. Diagnostics d’états non cancéreux traités par des spécialistes des sarcomes Il existe un grand nombre de tumeurs bénignes des os (p. ex., dysplasie fibreuse, kyste anévrysmal des os) et des tissus mous (lipomes étendus/profonds et tumeurs lipomateuses atypiques, fibromatose agressive, synovite villonodulaire pigmentée étendue) qui sont toutes référées pour prise en charge à des centres de traitement des sarcomes, car elles nécessitent une expertise chirurgicale spécifique au sarcome en cause et, souvent aussi, une consultation et une prise en charge multidisciplinaires. Même si elles ne sont pas malignes, ces tumeurs diagnostiquées ont des traits communs avec les sarcomes comme la possibilité de récidive, le besoin de protocoles de soins et de traitements multidisciplinaires spécialisés qui peuvent entraîner une morbidité et une perte de fonction importantes. Ces tumeurs peuvent coûter cher pour les hôpitaux, comme d’autres sarcomes des os et des tissus mous. Allogreffe et substituts de greffe osseuse pour la reconstruction Les allogreffes osseuses provenant de banques de tissus agréées constituent un autre coût majeur non récupérable pour les programmes de traitement des sarcomes. Il faut souvent procéder à une allogreffe osseuse pour réparer des défauts osseux importants à la suite de la résection d’un sarcome. Les allogreffes osseuses et les substituts de greffe osseuse sont souvent nécessaires pour reconstruire un os à la suite de la résection de nombreux types de tumeurs osseuses bénignes. 24 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Complications liées à la chirurgie de sauvetage d’un membre Les complications découlant de la chirurgie de sauvetage d’un membre demeurent un problème fréquent qui est cause de morbidité pour les patients. Les interventions de reprise qui suivent une intervention chirurgicale initiale pour un sarcome ne comptent pas dans l’augmentation du nombre des cas en oncologie chirurgicale, mais pour l’hôpital, elles coûtent souvent plus cher qu’une intervention chirurgicale initiale pratiquée { l’origine pour traiter le sarcome. À l’avenir, il faudra inclure les coûts des complications du traitement d’un sarcome dans les budgets de l’oncologie chirurgicale ou dans le financement affecté spécifiquement aux sarcomes. Dans le cas des ostéosarcomes, la reprise chirurgicale pour des complications comme une défaillance mécanique peut obliger à remplacer en partie une prothèse coûteuse tandis que le traitement de l’infection oblige habituellement à retirer l’implant original au cours d’une intervention d’échange en deux temps qui oblige à insérer un implant tout neuf durant la deuxième intervention. Comme l’irradiation préopératoire visant à faciliter les meilleurs résultats fonctionnels pour les patients { la suite d’une chirurgie et d’une radiothérapie combinées contre un sarcome des tissus mous est répandue, jusqu’{ 35 % des patients ont des complications majeures au cours de la guérison des plaies. Ces patients doivent souvent être hospitalisés pendant des périodes prolongées et à plusieurs reprises, subir des interventions chirurgicales répétitives obligeant souvent à transférer des tissus libres et rotationnels et imposant un soin de la plaie et une réadaptation prolongés { l’hôpital et dans la collectivité. Il y a de plus en plus de fractures spontanées d’os longs reliées aux effets tardifs d’un traitement radiothérapeutique et chirurgical antérieur d’un sarcome d’un membre. Ces fractures sont difficiles à traiter et exigent souvent de nombreuses interventions et des prothèses tumorales coûteuses pour la reconstruction de sauvetage du membre. La résection de sarcomes rétropéritoniaux peut être encore plus complexe que celle d’un sarcome d’un membre et les taux de complication atteignent 50 %. Séjour prolongé des patients qui ont un sarcome À la suite d’une intervention chirurgicale pratiquée pour traiter un sarcome d’un membre, les patients ont besoin de traitements de physiothérapie complexes spécifiques au sarcome qui ne sont pas habituellement disponibles en dehors des grands centres offrant des soins spécialisées de traitement des sarcomes. C’est particulièrement le cas pour la majorité des patients { la suite d’une résection d’un ostéosarcome et d’une reconstruction avec prothèse. Il faut souvent les garder plus longtemps { l’hôpital et essayer ensuite de les transférer à un physiothérapeute dans la collectivité. En outre, { la suite d’une résection majeure de sarcomes de l’os pelvien, de sarcomes des tissus mous pelviens et rétropéritoniaux, et après des interventions de traitement de sarcomes qui obligent à transférer des tissus libres afin de permettre de sauver le membre ou de refermer des défauts majeurs des tissus mous, le patient doit souvent passer de longues périodes de repos au lit après l’intervention, ce qui prolonge l’hospitalisation par rapport à la durée prévue. Comme les sarcomes sont tellement rares, il n’existe pas de code de l’Institut canadien d’information sur la santé (ICIS) spécifique au sarcome qui permettrait d’établir des comparaisons réalistes pour analyser la durée des séjours. 25 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Intervenant pivot Le traitement des sarcomes est souvent très complexe : les patients sont traités par des chirurgiens, des radio-oncologues et des oncologues médicaux, des pharmaciens et des physiothérapeutes, notamment. Les protocoles de traitement sont compliqués et les complications découlant des traitements sont fréquentes. Pour toutes ces raisons, les patients seraient bien servis, dans le contexte des principaux programmes de traitement des sarcomes, par un intervenant-pivot ou un travailleur en oncologie qui aiderait à coordonner leurs soins. Il n’y a actuellement personne en soins de santé qui est disponible pour accepter cette responsabilité dans le contexte des programmes de traitement des sarcomes, ce qui laisse des lacunes dans la continuité du soin des patients. Assurance de la qualité Une évaluation continue portant sur le résultat des traitements, y compris le contrôle des maladies locales et systémiques, les complications chirurgicales, ainsi que des évaluations portant sur la fonction et la qualité de vie, sont spécifiques { la prise en charge chirurgicale des sarcomes. La création d’une base de données provinciale sur les sarcomes permettrait aux trois centres de traitement des sarcomes chez les adultes de réunir et de comparer les mêmes éléments de données afin de documenter prospectivement l’évolution de l’état de santé des patients. SOINS INFIRMIERS Les patients qui ont un sarcome diagnostiqué et se soumettent à un traitement spécialisé avec les membres de leur famille méritent les services de cancérologie les plus à jour, transparents et coordonnés disponibles. À cette fin, l’ajout d’une infirmière autorisée spécialisée en oncologie qui a suivi une formation avancée augmente la valeur fournie au patient, aux membres de sa famille et au reste de l’équipe spécialisée en oncologie. L’Association canadienne des infirmières en oncologie (ACIO) appuie le rôle de l’infirmière en pratique avancée en oncologie comme un des trois rôles infirmiers en oncologie basés sur les compétences4. Cette personne détient une maîtrise (M.Sc.I. ou l’équivalent), idéalement dans une spécialité de l’oncologie. Le certificat supplémentaire comme infirmière praticienne en soins actifs est en outre souhaitable et la certification spécialisée en oncologie est aussi fortement recommandée. Les domaines de pratique de l’infirmière en oncologie au niveau avancé s’imbriquent très bien avec le travail effectué pour améliorer l’approche du traitement des patients enfants ou adultes qui ont un sarcome 4 Association canadienne des infirmières en oncologie, Rôles infirmiers en oncologie, p. 5. 26 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts diagnostiqué. Plus précisément, les domaines qui appuient le rôle de l’infirmière en oncologie au niveau avancé dans le traitement des sarcomes comportent les aspects suivants : La pratique clinique avancée est nécessaire pour assurer la liaison avec tous les membres de l’équipe multidisciplinaire, ce qui peut aussi obliger l’infirmière { travailler dans plus d’un établissement : tout dépend du nombre de patients (p. ex., en pédiatrie, adultes, ou les deux). De plus, le cheminement dans le continuum des soins du cancer commence lorsque la personne se présente pour la première fois dans le système de soins du cancer et continue { mesure qu’elle reçoit des traitements et des soins, retourne dans sa collectivité et revient ensuite dans le système au besoin5. L’éducation de l’équipe dans l’ensemble et de l’infirmière en oncologie au niveau avancé est spécifique au sarcome comme maladie mais il faut fournir des soins basés sur la théorie, les connaissances scientifiques (physiologie et psychologie) et elle intègre le principe de la pratique basée sur la science, les pratiques exemplaires ou les données probantes disponibles6. La recherche à titre de membre autonome de l’équipe et aussi d’élément de l’ensemble de l’équipe fait partie du rôle de l’infirmière en oncologie au niveau avancé et appuie davantage l’accès, pour le patient et les membres de sa famille, { l’information la plus { jour sur le traitement des sarcomes. Le leadership est un élément constituant fondamental des compétences de l’infirmière en oncologie au niveau avancé et est essentiel pour les personnes qui suivent un traitement multidisciplinaire, personnalisé et axé sur les patients contre un sarcome, car les contextes des soins de santé sont de plus en plus complexes. Des infirmières chefs de file solides et efficaces aident à garantir que le patient reçoit des soins des fournisseurs appropriés et qu’on affecte des ressources pour appuyer leur qualité de vie. Les chefs de file cherchent aussi à instaurer le changement au niveau opérationnel dans des organisations, ainsi qu’{ celui de l’élaboration des politiques, afin de faciliter l’amélioration du système dans l’ensemble7. PATHOLOGIE Il existe de nombreuses études qui démontrent globalement qu’il est crucial que l’EMS dispose des services d’un pathologiste qui a de l’expertise du diagnostic des sarcomes et joue un rôle crucial dans le traitement approprié du patient. 5 Association canadienne des infirmières en oncologie, Rationale fort Standards of Care, p. 2 6 Association canadienne des infirmières en oncologie, Rationale fort Standards of Care, p. 4 7 Association canadienne des infirmières en oncologie, Rationale fort Standards of Care, p. 4 27 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Les résultats essentiels de ces études comprennent les suivants8 : Dans le cas de jusqu’{ 22 % des tumeurs, le diagnostic a changé de sarcome à non-sarcome lorsqu’un pathologiste spécialisé du sarcome en cause a revu le cas. 9 % des cas malins ont été reclassés en cas bénins et, en revanche, 6 % des tumeurs bénignes ont été reclassées en tumeurs malignes après l’examen effectué par un expert. La réévaluation de biopsies par un pathologiste spécialisé dans les sarcomes peut modifier le diagnostic, qui modifie en retour le traitement et le pronostic. Dans 40 % des sarcomes pour lesquels on a demandé un deuxième avis, 19 % n’avaient pas été revus par un pathologiste possédant de l’expertise des sarcomes9. Ce chiffre confirme le besoin d’un mécanisme visant { garantir que les cas sont soumis { un pathologiste qui a l’expertise appropriée. Les publications indiquent que plus d’un pathologiste possédant une expertise semblable devrait revoir les cas difficiles, car les taux d’erreur de diagnostic tombent de 4 % à 0,5 % lorsqu’un cas est soumis à un autre pathologiste expert. Dans l’ensemble, ces études confirment la nécessité pour un pathologiste qui a de l’expertise des sarcomes de garantir le traitement approprié du patient, ce qui garantira aussi que le spécimen est manipulé comme il se doit pour assurer que le clinicien traitant recevra toute l’information nécessaire au soin du patient. La télépathologie et les lames numérisées peuvent faciliter l’examen par le pathologiste spécialisé et la participation à des conseils multidisciplinaires spécialisés dans certaines tumeurs en particulier, mais plusieurs pressions limitent l’accès { la consultation d’un expert. Analyse moléculaire L’évaluation moléculaire des sarcomes est devenue la norme de soin depuis cinq ans. Des études en cours ont indiqué que le profilage génétique constituait un moyen plus précis de classifier les sarcomes et nous devrons l’intégrer dans la pratique. Il n’est pas nécessaire actuellement d’effectuer cette analyse dans tous les cas, car on n’a pas déterminé de translocations chromosomiques pour tous les sarcomes. Ces coûts augmenteront à mesure que la pratique évoluera et que les services deviendront centralisés dans des domaines d’expertise. 8 Thway et Fisher, Sarcoma, 2009 9 Lenhardt et al, JSO, 2008 28 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Équipement spécialisé Il faut de l’équipement spécialisé pour traiter les sarcomes, car ces tumeurs peuvent faire leur apparition dans un os, tissu très dur qui oblige à utiliser des techniques de traitement différentes de celles qu’on utilise pour les tissus mous avant de pouvoir trancher le spécimen en coupes servant { l’évaluation histologique. Il faut de l’équipement comme le Faxitron, appareil à décalcifier, et des microtomes robustes pour traiter comme il se doit des spécimens de sarcome. Le fait de disposer de l’équipement approprié aidera à garder le technologue et les adjoints en pathologie qui ont reçu une formation spéciale, détiennent une expertise dans ce domaine et jouent un rôle crucial dans ce type de traitement. Assurance de la qualité Le traitement des sarcomes progressera seulement dans la mesure où nous apprendrons à mieux comprendre la biologie de la maladie. Il faut de l’expertise et des ressources pour évaluer les nouveaux marqueurs tumoraux { mesure qu’ils deviennent disponibles et pour assurer la normalisation et la validation de la technique. Une banque de tumeurs aidera à établir la valeur pronostique et prédictive des nouveaux marqueurs. L’examen histologique effectué par un pathologiste qui a de l’expertise des sarcomes joue un rôle crucial dans l’assurance de la qualité. Il est peut être difficile d’avoir suffisamment de pathologistes à chaque centre (Mt. Sinai en compte trois, Hamilton et Ottawa, un dans chaque cas) étant donné le volume limité de tumeurs. Il peut être nécessaire d’établir un partenariat avec un autre centre d’excellence afin de faciliter les deuxièmes avis/consultations dans les cas difficiles et d’assurer la relève au cours des vacances et des maladies. L’imagerie { diapositive entière et la télépathologie pourraient faciliter la situation et être établies de façon à permettre de participer à distance aux consultations techniques sur les tumeurs. Médecine personnalisée Comme on l’a vu, une meilleure compréhension de la biologie de la maladie propulsera les progrès du traitement des sarcomes. À cette fin, il est crucial d’évaluer le profil génomique de la tumeur ou du patient. Même si ce n’est pas encore la norme de diligence, il est clair qu’au cours des prochaines années, les tumeurs seront analysées et classées au moyen de jeux ordonnés d’échantillons de SNP et d’expression génique, car les publications commencent { indiquer qu’il s’agit d’une façon plus précise de classer les tumeurs. Ce genre d’analyse pourra aussi prévoir les réactions au traitement (pharmacogénétique). Nous aurons besoin de cette capacité si nous voulons fournir des soins à la fine pointe aux patients qui ont un sarcome. Le rôle de la protéomique dans le diagnostic et le traitement n’est pas encore connu. 29 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts ONCOLOGIE MÉDICALE La chimiothérapie sert comme traitement (néo) adjuvant curatif et palliatif chez les patients qui ont un sarcome des tissus mous et des os. Même s’il s’agit d’une thérapie beaucoup plus « portative » que la chirurgie ou la radiothérapie, l’expertise nécessaire à la prise en charge appropriée des patients qui ont un sarcome n’est pas généralisée. Comme dans le cas de la radiothérapie et de la chirurgie du sarcome qui exigent un soutien technique de premier plan pour fournir des soins d’experts, l’expertise spécifique à un sarcome en oncologie médicale s’impose si l’on veut optimiser l’évolution et l’état de santé des patients. Il est impossible d’envisager un système ou un programme où l’expertise en diagnostic (imagerie, pathologie), et les interventions thérapeutiques locorégionales sont concentrées au même endroit et où la thérapie systémique est très dispersée ou administrée dans l’isolement. Afin de dégager un consensus sur la question, six oncologues médicaux désignés comme « responsables » de six établissements et endroits géographiques différents de l’Ontario ont participé { des discussions portant avant tout sur le caractère souhaitable d’un effet éventuel du soin des patients, les résultats cliniques, les possibilités d’amélioration des résultats spécifiques au sarcome et des contributions réelles à la recherche si le soin des sarcomes était délégué à des établissements « à volume élevé » seulement. Les discussions ont dégagé trois thèmes qui appuient le concept : le besoin d’expertise et la nécessité de bien connaître les sarcomes, la reconnaissance du caractère particulier des thérapies systémiques contre les sarcomes et le besoin de recherche et de progrès. La nécessité de bien connaître les sarcomes et le besoin d’expertise en la matière Les sarcomes chez les adultes sont au nombre des tumeurs malignes les plus rares chez l’être humain. Il faut y ajouter les très nombreux sous-types histologiques et anatomiques dont chacun pose des défis particuliers sur les plans du diagnostic et du traitement10 11 12 13. On reconnaît en général que la majorité des oncologues médicaux ont une expérience ou une formation limitées au sujet de la prise en charge des sarcomes et il est difficile, voire impossible, de bien connaître les sarcomes lorsque l’on voit seulement un rare patient de temps à autre. La consultation de pairs à des centres qui accueillent davantage de patients pourrait permettre d’obtenir des conseils sur la prise en charge de cas en particulier, mais dans la majorité des centres, cela ne se traduit pas en soins « experts » ou « les meilleurs ». Le manque de connaissance des protocoles spécifiques et recommandés de traitement des sarcomes et les risques ou les complications qui peuvent en découler peuvent en fait se révéler dangereux pour les patients et avoir un effet indésirable sur 10 Greenlea RT, Murray T, Bolden S, et al. Cancer Statistics 2000. CA Cancer J Clin 2000; 50: 7-33. 11 Nijhuis PHA, Schaapveld M, Otter R, et al. Epidemiological aspects of soft tissue Sarcomas (STS) – concequences for the design of clinical STS trials. Eur J Cancer 1999; 35: 1705-1710. 12 Pisters PWT, Leung DHY, Woodruff J, Shi W, Brennan MF. Analysis of prognostic factors in 1041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities. J Clin Oncol 1996; 14: 1679-1689. 13 Trovik CS, Bauer HCF, Alvegard TA, et al. Surgical margins local recurrence and metastasis in soft tissue sarcomas 559 surgically treated patients from the Scandinavian Sarcoma Group Register. Eur J Cancer 2000; 36: 710-716. 30 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts l’évolution de leur état de santé. Dans un domaine où les bienfaits de la thérapie systémique suscitent la controverse, les guides eux-mêmes se prêtent { l’interprétation et { la partialité, particulièrement chez ceux qui n’ont pas d’expérience dans le domaine. C’est d’une importance cruciale, car il a été démontré que lorsqu’ils sont prescrits correctement dans certaines circonstances en particulier14 15, les traitements systémiques ont un effet important sur l’évolution de l’état de santé des patients, y compris leur survie. La chimiothérapie néoadjuvante chez les patients qui ont un ostéosarcome, par exemple, a modifié de façon spectaculaire la survie de longue durée16 17 18 19, tout comme l’a fait la thérapie ciblée aux inhibiteurs de la tyrosine kinase chez les patients qui ont des tumeurs du stroma gastro-intestinal (TSGI) à métastases20. Sans progrès nouveaux du traitement systémique, l’évolution des résultats liés { la santé chez les patients qui ont un sarcome (absence de rechute éloignée et amélioration de la survie globale) dépend de l’application appropriée des thérapies existantes. Reconnaissance du caractère particulier des traitements systémiques des sarcomes Les traitements systémiques utilisés pour traiter les sarcomes des tissus mous et des os font partie des protocoles les plus particuliers, complexes et difficiles mis au point pour traiter les tumeurs malignes solides. Les régimes varient d’un traitement simple comme la doxorubicine administrée en monothérapie jusqu’aux protocoles plus compliqués comme l’ifosfamide à dose intermédiaire ou élevée administré à l’hôpital avec hydratation appropriée et protection urothéliale jusqu’aux régimes très complexes basés sur 14 Tierney JF, Mosseri V, Stewart LA, Suhami RL, Parmar MKB. Adjuvant Chemotherapy for Soft-Tissue Sarcoma: Review and meta-analysis of the published results of randomized clinical trials. Br J Cancer 1995; 72: 469-475. 15 Figueredo A, Bramwell V, et al. 11-2. Adjuvant chemotherapy following complete resection of soft tissue sarcoma in adults. A clinical practice guideline. [http://www.cancercare.on.ca/ccopgi/>]. Sarcoma 2002; 6: 5-18 16 Meyers PA, Heller G, Healey J, et al. Chemotherapy for nonmetastatic osteogenic sarcoma: the Memorial Sloan-Kettering (T12) experience. J Clin Oncol. 1992; 10: 5-15. 17 Rosen G, Marcove RC, Caparros B, et al. Primary Osteogenic Sarcoma: The rationale for preoperative chemotherapy and delayed surgery. Cancer. 1979; 43: 2163-2177. 18 Goorin AM, Schwartzentruber DJ, Devidas M, et al. Presurgical chemotherapy compared with immediate surgery and adjuvant chemotherapy for nonmetastatic osteosarcoma: Pediatric Oncology Group Study POG-8651. J Clin Oncol. 2003; 21: 1574-1580. 19 Ferrari S, Sigbjorn S, Mercuri M, et al. Neoadjuvant Chemotherapy with high-dose Methotrexate, Cisplatin, and Doxorubicin for Patients with localized osteosarcoma of the extremity: A Joint Study by the Italian and Scandinavian Sarcoma Groups. J Clin Oncol. 2005; 23 (34): 88458852. 20 Ferrari S, Sigbjorn S, Mercuri M, et al. Neoadjuvant Chemotherapy with high-dose Methotrexate, Cisplatin, and Doxorubicin for Patients with localized osteosarcoma of the extremity: A Joint Study by the Italian and Scandinavian Sarcoma Groups. J Clin Oncol. 2005; 23 (34): 88458852. 31 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts le méthotrexate à forte dose qui peut obliger à suivre en service interne les concentrations de médicaments et à prendre des mesures appropriées afin de réduire la toxicité21 22. La mise au point récente de traitements spécifiques { l’histologie oblige les oncologues à bien connaître l’établissement d’ordonnances et la surveillance, à être à jour à cet égard et { posséder de l’expertise particulière en la matière. Cela s’est produit surtout dans la prise en charge des TSGI où la mise au point de l’imatinib a plus que quadruplé la survie des patients qui avaient une maladie à métastases ou irrésécable. Après la mise en service de l’imatinib, les connaissances et les traitements possibles ont augmenté exponentiellement, y compris d’autres inhibiteurs de la tyrosine kinase, dont un oncologue participant à la prise en charge de cette maladie rare devait connaître l’existence et au sujet desquels il devait avoir des connaissances et de l’expertise. La prise en charge des patientes qui avaient un léiomyosarcome utérin et chez lesquelles la détermination d’une combinaison unique gemcitabine et docétaxel provoque un taux de réponse élevé, y compris des réponses complètes23 24 25, a réalisé des progrès semblables. Le besoin d’effectuer des recherches et de réaliser des progrès Les patients à risque élevé de sarcome des tissus mous ont au moins 50 % de chances d’avoir par la suite une maladie à métastases qui aura un effet sérieux sur leur survie globale. Deux méta-analyses ont démontré qu’un traitement systémique adjuvant entraîne une amélioration significative de la période d’absence de maladie et de la survie globale même si le bienfait absolu d’un tel traitement est minime et n’atteint pas 10 %, ce qui démontre qu’il faut absolument réaliser des progrès dans ce domaine. Seules de meilleures thérapies systémiques en contexte adjuvant ou métastatique amélioreront la survie chez ces patients. En général, l’avenir du traitement systémique des sarcomes réside dans la thérapie spécifique { l’histologie. Il est très probable que les traitements futurs coûteront plus cher et que des patients auparavant non traitables qui présentaient une histologie particulière future deviendront des candidats à de nouveaux traitements. Dans le cas d’une maladie rare, dont les sous-types sont encore plus rares, ces 21 Verma S, Younus J, Stys Norman D, Haynes AE, Blackstein M, and members of the Sarcoma Disease Site Group. Ifosfamide-based Combination Chemotherapy in Advanced Soft Tissue Sarcoma. A Practice Guideline. Current Oncology 2007. 14; 4: 144-148. [http://www.cancercare.on.ca/pdf/pebc11-4s.pdf 22 Verma S, Younus J, Stys Norman D, Haynes AE, Blackstein M, and members of the Sarcoma Disease Site Group. High Dose/Dose Intensive Chemotherapy in Advanced Soft Tissue Sarcoma. A Practice Guideline. In Press. Current Oncology 2007. [http://www.cancercare.on.ca/pdf/pebc11-4s.pdf]. 23 Hensley ML, Maki R, Venkatraman E, Geller G, Lovegren M, Aghajanian C, et al. Gemcitabine and Docetaxel in patients with unresectable leiomyosarcoma: results of a phase II trial. J Clin Oncol 2002; 20 (12): 2824-2831. 24 Hensley ML, Blessing JA, Mannel R, Rose PG. Fixed-dose rate gemcitabine plus docetaxel as first-line therapy for metastatic uterine leiomyosarcoma: A Gynecologic Oncology Group Phase II trial. Gynecol Oncol 2008; 109 (3) 329-334. 25 Maki et al, Randomized Phase II Study of Gemcitabine and Docetaxel Compared With Gemcitabine Alone in Patients With Metastatic Soft Tissue Sarcomas: Results of Sarcoma Alliance for Research Through Collaboration Study 002. J Clin Oncol 2007; 25 (19); 2755-2763. 32 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts progrès passent obligatoirement par la collaboration internationale. Ce changement de paradigme est commencé comme en témoigne la mise au point des inhibiteurs de la tyrosine kinase pour le traitement des TSGI, de combinaisons gemcitabine et docétaxel pour les léiomyosarcomes utérins, de la trabectidine pour le traitement spécifique de lipo et de léiomyosarcomes et du paclitaxel pour la prise en charge des angiosarcomes. Un effort concerté s’impose au moment du recrutement des patients dans des essais cliniques, ce qui faciliterait une approche impartiale de la recherche aux centres à volume élevé au lieu de la présentation d’un ou deux patients par année provenant de centres { faible volume. Les traitements systémiques des sarcomes coûtent de plus en plus cher, ce qui est attribuable en partie au coût des médicaments, car il est clair que les médicaments disponibles sont passés d’un agent unique comme la doxorubicine à des régimes plus difficiles et beaucoup plus coûteux comportant des combinaisons avec l’ifosfamide ou des taxanes. L’administration de ces traitements par des experts nécessite souvent des mesures de soutien comme l’administration de facteurs de croissance, l’hospitalisation ou le suivi des concentrations de médicaments. Lorsqu’il en est tenu compte pour le patient occasionnel dans un centre « à faible volume », les coûts unitaires peuvent s’absorber plus facilement. À cause du manque d’expertise disponible, il est toutefois de plus en plus courant de voir des patients qui ont un sarcome chercher des avis et un traitement ou être référés à des centres « à volume élevé » ou plus chevronnés, et les coûts qui en découlent pour de tels centres deviennent impossibles à prendre en charge. L’affectation du traitement des sarcomes aux centres « à volume élevé » ne fera pas que permettre de fournir des soins multidisciplinaires uniformes et excellents à tous les patients de la province : elle devrait aussi entraîner une utilisation plus judicieuse des ressources. RADIO -ONCOLOGIE La radiothérapie constitue un traitement d’appoint essentiel { la chirurgie pour les sarcomes des tissus mous afin d’optimiser à la fois le contrôle local26 27 28 29 et le résultat fonctionnel30 31. 26 O'Sullivan B, Davis A, Turcotte R, Bell R, Catton C, Chabot P, Wunder J, Kandel R, Goddard K, Sadura A, Pater J, Zee B. Preoperative versus postoperative radiation treatment in soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomised trial. Lancet 2002;359(9325):2235-41. 27 Pisters P, Harrison L, Leung D, Woodruff J, Caspar E, Brennan M. Long-term results of a prospective randomized trial of adjuvant brachytherapy in soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 1996;14:859-68 28 Jones J, Catton C, O'Sullivan B, Couture J, Heisler R, Kandel R, Swallow C. Initial Results of a Trial of Pre-operative External Beam Radiation Therapy and Post-operative Brachytherapy for Retroperitoneal Sarcoma. Ann Surg Oncol 2002;9(4):324-5. 29 Yang J, Chang A, Baker A, Sindelar W, Danforth D, Topalain S, Delaney T, Glatstein E, Steinberg S, Merino M, Rosenberg S. Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol 1998;16:197-203. 30 Davis A, O'Sullivan B, Turcotte R, Bell R, Catton C, Chabot P, Wunder J, Hammond A, Benk V, Kandel R, Goddard K, Freeman C, Sadura A, Zee B, Day A, Tu D, Pater J. Late radiation morbidity following randomization to preoperative versus postoperative radiation treatment in extremity soft tissue sarcoma. Radiother Oncol 2005;75:48-53 33 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts L’intégration efficace de la chirurgie et de la radiothérapie pour traiter les STM passe par une consultation préopératoire multidisciplinaire, ainsi qu’une collaboration et une coopération rapprochées entre toutes les disciplines. Ces éléments sont essentiels si l’on veut bien choisir les patients qui recevront un traitement combiné, choisir le séquençage optimal des méthodes de traitement et minimiser le risque de toxicité cumulative liée au traitement. Les STM peuvent faire leur apparition n’importe où dans l’anatomie et il faut de l’expertise spécifique à la fois de la maladie et de l’anatomie pour traiter efficacement tous les patients qui ont un STM. Seuls les centres les plus importants et les plus spécialisés disposeront de la profondeur et l’envergure de l’expérience et de l’expertise nécessaires pour traiter chaque patient. Il convient que les patients qui ont les sarcomes les plus rares et les plus complexes soient référés à ces centres pour leur traitement. Ce sera le cas, par exemple, des sarcomes dans la colonne, à la base du crâne, dans la tête et au cou, ainsi que des sites anatomiques intra-thoraciques et rétropéritonaux. De même, il faut imposer des exigences techniques très complexes au sujet de la radiothérapie pour fournir des traitements de radiothérapie optimaux au plus grand nombre de patients qui ont un sarcome. Pour tous les patients, ces exigences comportent une infrastructure adéquate afin de fournir un soutien d’expert en imagerie et en pathologie spécifiques { la maladie, une capacité de planification de traitement 3D, une capacité sophistiquée d’immobilisation, une capacité ATMI et une capacité de vérification en ligne volumétrique des tissus mous. Dans certains cas choisis, une capacité de diffusion d’images d’IRM, une capacité de planification de traitement 4D, ainsi qu’une capacité de radiothérapie stéréotactique du SNC et du corps sont nécessaires. Il doit y avoir des mesures appropriées d’assurance de la qualité pour garantir et vérifier le caractère optimal des résultats. Ces mesures comprennent l’imagerie par des experts, la pathologie, la consultation en oncologie chirurgicale et médicale, les discussions au sein de conseils tumoraux multidisciplinaires, l’examen par des pairs des plans de radiothérapie avant le traitement et l’évaluation périodique des résultats { long terme. 31 Rosenberg S, Tepper J, Glatstein E, Costa J, Baker A, Brennan M, DeMoss E, Seipp C, Sindelar W, Sugarbaker P, Wesley R. The treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities: Prospective randomized evaluations of (1) limb-sparing surgery plus radiation therapy compared with amputation and (2) the role of adjuvant chemotherapy. Ann Surg 1982;196:305-15. 34 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts ANNEXE C : MEMBRES DU GROUPE D’EXPERTS 1. Marcus Bernardini, MD, MSc, FRCSC Oncologie gynécologique Réseau universitaire de santé 2. Martin Blackstein, MD, PhD, FRCP(C), FACP Oncologie médicale Hôpital Mount Sinai 3. Judy Burns, B.Sc.I., MHS, CHE Directrice, Planification des services de cancérologie et élaboration de programmes régionaux Action Cancer Ontario 4. Charles Catton, MD, FRCPC Président, Groupe d’experts sur les sarcomes Professeur Département de radio-oncologie Hôpital Princess Margaret 5. Nadia Coakley, MBSI Programme de soins fondés sur la recherche Action Cancer Ontario 6. Samy El Sayed, MD, FRCPC Radio-oncologie L’Hôpital d’Ottawa 7. Michelle Ghert, MD, FRCSC Oncologie orthopédique Centre de cancérologie Juravinski (GSM) 35 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Professeure adjointe, Département de chirurgie Université McMaster 8. Abha Gupta, MD, MSc, FRCP(C) Hémathologie/Oncologie Hôpital pour enfants malades 9. Eric Gutierrez, MRT (T), RTT, CMD, BSc Gestionnaire de programme, Radio-oncologie, Programmes cliniques Action Cancer Ontario 10. Alex Hammond, BSc, MBBCh, FRCPC, ABRT, MEd, professeur, Département d’oncologie Faculté de médecine et d’art dentaire, Université Western Ontario Centre régional de cancérologie de London 11. Jeremy Hamm Action Cancer Ontario 12. Sherrie Hertz, BScPhm Gestionnaire de programme, Oncologie systémique, Programmes cliniques Action Cancer Ontario 13. Amber Hunter, MBA Gestionnaire de programme, Oncologie chirurgicale, Programmes cliniques Action Cancer Ontario 14. Jonathan Irish, MD, MSc, FRCSC, FACS Chef provincial et responsable, Accès aux soins et Financement stratégique, Programme d’oncologie chirurgicale Action Cancer Ontario 15. Laurie Jenkins, inf. aut., B.Sc.I., MBA 36 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Directrice principale, Chirurgie et oncologie Hôpital Mount Sinai 16. Rita Kandel, MD, FRCP(C) Pathologie Hôpital Mount Sinai 17. Korosh Khalili, MD, FRCPC Imagerie abdominale Réseau universitaire de santé 18. Cindy (Cynthia) McLennan, inf. aut., B.Sc.I., CSIO (c), CSP (c) Soins infirmiers/Administration L’Hôpital d’Ottawa 19. Elaine Meertens, B.Sc.I. Gestionnaire, Planification des services de cancérologie et Élaboration des programmes régionaux Action Cancer Ontario 20. Hans Messersmith, (MPH) Programme de soins fondés sur la recherche Action Cancer Ontario 21. Barry Rosen, MD, FRCSC Oncologie gynécologique Réseau universitaire de santé 22. 23. Jill Ross, inf. aut., MBA Directrice, Programmes cliniques et Secrétariat du Conseil clinique Action Cancer Ontario Haim Sechter Gestionnaire, Informatique du cancer, responsable des technologies de l’information 37 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Action Cancer Ontario 24. Carol Swallow, MD, PhD, FRCS(C), FACS Professeure, Département de chirurgie Hôpital Mount Sinai 25. Richard Tozer, BSc (Hon), PhD, MD, FRCPC Oncologie médicale Centre de cancérologie Juravinski 26. Maureen Trudeau, BSc, MA, MD, FRCPC Responsable provinciale, Traitements systémiques Action Cancer Ontario 27. Shailendra Verma. MD, FRCPC, FACP Oncologie médicale L’Hôpital d’Ottawa 28. Padraig Warde, MB, MRCPI, FRCPC Responsable provincial, Programme de radiothérapie Action Cancer Ontario 29. Ellie Wasserman, inf. aut., BA Administratrice en soins infirmiers Hôpital Mt. Sinai 30. Jennifer Wiernikowski, inf. aut. (EC), IP-Adulte, MN, CSIO(C) Soins infirmiers Centre de cancérologie Juravinski 31. Graham Woodward, MSc Planification provinciale et générale 38 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Action Cancer Ontario 32. Joel Werier, MD, FRCS(C) Oncologie orthopédique L’Hôpital d’Ottawa (DSG) 33. Lawrence M. White, MD, FRCPC Professeur, Département d’imagerie médicale et de chirurgie orthopédique Hôpital Mount Sinai 34. Jay Wunder, MD, MSC, FRCSC Oncologie orthopédique Hôpital Mount Sinai 39 La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario Rapport du Groupe d’experts Action Cancer Ontario 620, avenue University, 15e étage Toronto ON M5G 2L7 ww De meilleurs services de cancérologie à chacune des étape