Voir la présentation d`Elise Bisot

Classifica(on
des
aphasies
primaires
progressives
et
de
ses
variantes
M.L.
Gorno‐Tempini,
A.E.
Hillis,
S.
Weintraub,
et
al.
Neurology
2011;76;1006‐14.
Pe(t
historique
des
APP
•  Pick
et
Serieux,
1890:
Première
descrip(on
de
l’aphasie
=
trouble
langagier
associé
à
une
atrophie
des
régions
frontales
et
temporales
de
l’hémisphère
gauche
•  Mesulam,
1982:
descrip(on
de
plusieurs
cas
«
d’aphasie
progessive
lente
»
renommée
APP
•  Warrigton,
1975:
Descrip(on
d’un
trouble
progressif
de
la
mémoire
séman(que
(terme
de
démence
séman(que
introduit
par
Snowden
et
al.,
1989)
•  Grossman
et
al.,
1996:
aphasie
non
fluente
progressive
•  Gorno
–Tempini
et
al.
2004:
Décrit
la
forme
logopénique.
Nouvelle
classifica(on
•  Groupe
de
travail
composé
de
cliniciens
expérimentés
•  3
rencontres
entre
2006
et
2009
•  S’appuient
sur
12
cas
cliniques
en
vidéo
•  3
variantes
ont
été
choisies
–  Variante
non
fluente/agramma(que
–  Variante
séman(que
–  Variante
logopénique
•  3
niveaux
de
classifica(on
La
classifica(on
des
APP
dans
l’une
des
3
variantes
peut
se
faire
sur
3
niveaux
–  Clinique
–  Imagerie
–  Diagnos(c
d’une
pathologie
connue
Place
des
biomarqueurs
et
des
formes
géné(ques
dans
ceee
nouvelle
classifica(on
•  Les
biomarqueurs
Classiquement
on
retrouve
chez
la
plupart
des
pa(ents
présentant
une
APP
–  Tau‐posi(f
–  Ubiqui(ne/TDP43‐posi(f
pathologie
de
dégénérescence
du
lobe
fronto‐temporal
–  Pathologie
de
la
MA
Les
études
clino‐pathologique
ont
souvent
montré
le
lien
entre:
–  APnf
et
Tau‐posi(f
–  DS
et
Ubiqui(ne/TDP43
–posi(f
–  Forme
logopénique
et
pathologie
de
la
MA
(Aβ42
–
et
Tau
+)
•  Formes
géné(ques
–  muta(on
du
gène
de
la
progranuline
Critères
diagnos(ques
cliniques
des
APP
basés
sur
les
travaux
de
Mesulam
Inclusion
de
3
critères
1‐
La
caractéris(que
clinique
la
plus
saillante
est
la
difficulté
langagière
2‐
Ces
déficits
sont
la
principale
cause
de
réduc(on
des
AVQ
3‐
L’aphasie
doit
être
le
déficit
le
plus
saillant
au
début
et
dans
la
phase
ini(ale
de
la
maladie
Exclusion
de
4
critères
1‐
Les
déficits
sont
mieux
expliqués
par
une
autre
maladie
neurodégénéra(ve
du
SNC
ou
un
trouble
médical
2‐
Les
troubles
cogni(fs
sont
mieux
expliqués
par
un
trouble
psychiatrique
3‐
Présence
d’un
trouble
ini(al
et
saillant
de
mémoire
épisodique,
mémoire
visuelle
ou
troubles
visuo‐percep(fs
4‐
Présence
de
trouble
comportementaux
ini(aux
Variante
non
fluente/agramma(que
I. 
Diagnos*c
clinique
Au
moins
1
de
ces
traits
centraux
doit
être
présent:
1.  Agramma(sme
2.  Discours
hésitant
avec
des
erreurs
phonologiques
et
des
distorsions
(apraxie
du
langage)
Au
moins
2
des
3
autres
caractéris;ques
1.  Réduc(on
de
la
compréhension
des
phrases
syntaxiquement
complexes
2.  Compréhension
des
mots
isolés
préservée
3.  Connaissances
séman(ques
préservées
II.  Imagerie
2
de
ces
critères
doivent
être
présents:
1.  Diagnos(c
clinique
2.  L’imagerie
doit
montrer
1
ou
plus
de
ces
résultats
a.  Atrophie
fronto‐insulaire
postérieure
gauche
(IRM)
b.  Hypoperfusion
ou
hypométabolisme
de
la
région
fronto‐insulaire
postérieure
gauche
(SPECT
ou
PET)
III.  Pathologie
connue
Le
diagnos;c
clinique
et
le
critère
2
ou
3
doivent
être
présents:
1.  Diagnos(c
clinique
2.  Histologie
spécifique
d’une
pathologie
neurodégénéra(ve
3.  Présence
d’une
muta(on
pathogène
connue
Variante
séman(que
de
l’APP
I. 
Diagnos*c
clinique
Les
2
traits
centraux
doivent
être
présents:
1.  Réduc(on
des
capacités
de
dénomina(on
2.  Difficultés
dans
la
compréhension
des
mots
isolés
Au
moins
3
des
autres
caractéris;ques
doivent
être
présentes:
1.  Réduc(on
des
connaissances
séman(que
(surtout
sur
les
mots
peu
fréquents
ou
peu
familiers)
2.  Dyslexie
ou
dysgraphie
de
surface
3.  Répé((on
préservée
4.  La
produc(on
du
langage
est
préservée
(grammaire
et
langage
moteur)
II.  Imagerie
Les
2
critères
doivent
être
présents:
1.  Diagnos(c
clinique
2.  L’imagerie
doit
montrer
1
ou
plus
de
ces
résultats
a.  Atrophie
lobe
temporal
antérieur
(IRM)
b.  Hypoperfusion
ou
hypométabolisme
de
la
région
temporal
antérieure
(SPECT
ou
PET)
III.  Pathologie
connue
Le
diagnos;c
clinique
et
le
critère
2
ou
3
doivent
être
présents:
1.  Diagnos(c
clinique
2.  Histologie
spécifique
d’une
pathologie
neurodégénéra(ve
3.  Présence
d’une
muta(on
pathogène
connue
Variante
logopénique
de
l’APP
I. 
Diagnos*c
clinique
Les
2
traits
centraux
doivent
être
présents:
1.  Difficulté
de
récupéra(on
des
mots
isolés
dans
le
discours
spontanée
et
la
dénomina(on
2.  Difficultés
dans
la
répé((on
des
phrases
Au
moins
3
des
autres
caractéris;ques
doivent
être
présents:
1.  Erreurs
phonologiques
dans
le
discours
spontanée
et
la
dénomina(on
2.  Compréhension
des
mots
isolées
et
connaissances
séman(ques
conservées
3.  Langage
moteur
conservé
4.  Absence
d’agramma(sme
franc
II.  Imagerie
Les
2
critères
doivent
être
présents:
1.  Diagnos(c
clinique
2.  L’imagerie
doit
montrer
1
ou
plus
de
ces
résultats
a.  Atrophie
périsylivienne
ou
pariétal
postérieure
gauche
(IRM)
b.  Hypoperfusion
ou
hypométabolisme
de
la
région
périsylivienne
ou
pariétal
postérieure
gauche
(SPECT
ou
PET)
III.  Pathologie
connue
Le
diagnos;c
clinique
et
le
critère
2
ou
3
doivent
être
présents:
1.  Diagnos(c
clinique
2.  Histologie
spécifique
d’une
pathologie
neurodégénéra(ve
3.  Présence
d’une
muta(on
pathogène
connue
Arbre
décisionnel
diagnos(que
des
APP
Trouble
de
la
compréhension
de
mots
OUI
NON
Trouble
de
l’ar(cula(on
ou
agramma(sme
Trouble
de
l’ar(cula(on
et
agramma(sme
Trouble
de
la
répé((on
de
phrase
Variante
séman*que
NON
D’après
Leyton
et
al.,
Brain,
2011
OUI
NON
NON
Inclassable
Variante
nf/
agramma*que
OUI
Variante
Logopénique