GLOSSAIRE DES TERMES DE LA MALADIE DE PARKINSON

GLOSSAIRE DES TERMES DE LA MALADIE DE
PARKINSON
 Corps de Lewy :
Inclusions (dépôts) situées dans les neurones “malades” de cerveaux de patients atteints de la
maladie de Parkinson ou d’autres maladies du système nerveux. Ils comportent entre autres
l’agrégation d’une protéine nommée α-synucléine.
 Dopamine :
Substance (neurotransmetteur) impliquée dans la transmission du message entre des neurones
impliqués dans le contrôle des fonctions motrices. La maladie de Parkinson est le résultat d’une
dégénérescence du principal groupe de neurones produisant de la dopamine.
 Locus niger (substance noire ou substantia nigra) :
Petit noyau à l’intérieur du cerveau. Son nom provient de la couleur noire des cellules qui le composent.
Ce noyau est le principal groupe de cellules produisant de la dopamine. Dans la maladie de Parkinson, il
y a une dégénérescence de ce noyau d’où un défaut de libération de dopamine.
 Neurotransmetteurs :
Substances biochimiques libérées par certains neurones et agissant sur d’autres neurones (ou plus
rarement sur d’autres types de cellule comme les cellules musculaires) pour modifier leurs activités.
 Noyaux gris centraux (également nommés noyaux de la base) :
Ensemble de groupes de cellules nerveuses (noyaux) situés à l’intérieur du cerveau. Ces noyau sont
impliqués dans le contrôle de la motricité, du comportement et de l’humeur.
La dopamine en est un important régulateur..
 Akinésie :
Les mouvements deviennent lents, sont réduits et peuvent aller jusqu’à l’immobilité (pour les
mouvements volontaires, les mouvements associés, le mouvement d’ajustement de la
posture, les mouvements d’expression gestuelle et émotionnelle), et ce, en l’absence de paralysie. Un
retard à l’initiation du mouvement, une perte de ballant d’un bras ou un phénomène de “freezing” (ou
pieds collés au sol) sont ainsi caractéristiques de la maladie. La micrographie (petite écriture très
serrée) est aussi un signe de la maladie de Parkinson.
• Pour certains malades, la marche peut être modifiée par période. Les traits peuvent également être
plus ou moins figés et moins expressifs. Les émotions (joie, tristesse...) sont dès lors moins visibles
pour l’entourage qui ne peut décrypter les moments de joie ou de peine. Le patient doit en outre
commander parfois consciemment la plupart de ses mouvements, même ceux qui s’effectuent sans que
l’on y pense lorsque l’on n’est pas malade.
 Apathie :
État de fatigue physique ou intellectuelle profond (mais le plus souvent réversible) se caractérisant
par une indifférence à l’émotion et aux désirs. L’apathie se caractérise par une perte d’intérêt et une
moindre participation aux activités habituelles, un manque d’initiative, une tendance à l’abandon
prématuré des activités entamées, une indifférence à soi et aux autres ainsi qu’un émoussement
affectif.
• Dans la maladie de Parkinson, il est important de distinguer apathie et dépression. Un patient
apathique n’est pas forcément déprimé (et inversement).
 Dysarthries :
Les dysarthries regroupent les altérations de la voix, de l’articulation, de la déglutition et autres
fonctions buccales. Elles sont liées à une lésion anatomique du système nerveux sans qu’il existe une
paralysie ou des lésions des organes de la phonation c’est-à-dire de la langue, des mâchoires, du
larynx, entre autres. Les troubles de la parole dus à la maladie de Parkinson sont caractérisés par une
réduction de l’accentuation, une parole monotone et la présence de silences inappropriés. Il existe
également une imprécision des consonnes. La voix est hypophone et souvent rauque.
 Atrophie multi systématisée (AMS) :
Maladie neurologique caractérisée par un syndrome parkinsonien (lenteur, rigidité, tremblement)
associé à d’autres symptômes comme des troubles de l’équilibre, des troubles urinaires et des baisses
de tension artérielle.
 Dégénérescence corticobasale (DCB) :
Maladie neurologique rare apparaissant au-delà de 50 ans. Certains symptômes de la maladie sont
comparables à ceux de la maladie de Parkinson avec une rigidité souvent plus marquée à l’origine de
contraction d’une main ou d’un bras et de difficultés à effectuer des gestes. Ces symptômes ne sont
que peu améliorés par les traitements antiparkinsoniens.
 Paralysie supra nucléaire progressive (PSP) :
Maladie neurologique rare apparaissant au-delà de 50 ans. Un des premiers signes est une
perturbation de l’équilibre allant jusqu’aux chutes. Les autres troubles sont des symptômes
comparables à ceux de la maladie de Parkinson, des modifications du comportement (apathie,
impulsivité, parfois agressivité physique), des difficultés à bouger les yeux, des troubles de
l’attention, une articulation des mots très monotone, une perturbation du jugement, et des difficultés
à résoudre des problèmes.
 Syndrome parkinsonien : association de plusieurs troubles comprenant une
lenteur, une rareté des mouvements volontaires associés à une rigidité musculaire. À cela peut
s’ajouter un tremblement des membres au repos.
 Dyskinésies :
Terme regroupant un certain nombre de mouvements anormaux involontaires se passant
à différents moments de la journée et pouvant affecter différentes parties du corps (face, cou,
tronc, bras et jambes). Il en existe 3 types :
- les dyskinésies de milieu de dose qui accompagnent les phases d’efficacité du traitement
dopaminergique ;
- les dyskinésies de début et de fin de dose qui accompagnent les phases de transition entre l’état où
la symptomatologie parkinsonienne est corrigée par le traitement et l’état où elle ne l’est pas ;
- les dystonies (crispations musculaires) accompagnant les blocages.
Ces dyskinésies ne touchent pas tous les patients.
 Dystonie : la manifestation physique de la dystonie correspond à des contractions prolongées
et involontaires des muscles d’une ou de plusieurs parties du corps, entraînant souvent une torsion ou
une distorsion de cette partie du corps.
 Fluctuations motrices :
Elles désignent la réapparition, au cours de la journée, de la symptomatologie parkinsonienne alors que
le patient est traité. Les plus typiques sont celles présentes à distance des prises médicamenteuses
(épuisement d’effet).
Elles peuvent parfois être plus anarchiques par rapport aux prises de médicaments : c’est le
phénomène “On/Off”.
 Fausse route (ou “avaler de travers”) :
On parle de fausse route quand un aliment passe dans les voies respiratoires au lieu du tube digestif.
La fausse route varie du simple incident (toux) à l’urgence vitale par étouffement si l’on n’arrive pas à
évacuer le corps étranger.
 Hallucinations :
Perception anormale qui fait croire réelles des choses qui n’existent pas. On distingue notamment
l’hallucination auditive, gustative, olfactive, tactile et visuelle. Les hallucinations visuelles, favorisées
par les traitements, sont généralement de courte durée et n’annoncent pas de détérioration
intellectuelle.
• Dans la maladie de Parkinson, les hallucinations peuvent toucher certains patients. Elles peuvent être
mineures (impression de présence ou de passage), visuelles et auditives. Elles peuvent aussi être
parfois plus complexes (impliquant des personnages, des animaux...). Elles sont le plus souvent un effet
indésirable du traitement dopaminergique.
 Hypertonie musculaire (ou rigidité musculaire) :
Augmentation exagérée et permanente de la tension musculaire d’un muscle au repos. Cette
hypertonie est liée à l’insuffisance de relâchement des muscles lorsqu’ils ne participent à aucun
mouvement, ce qui entrave la coordination musculaire et fait perdre aux gestes leur fluidité. Parfois,
la mobilisation passive d’une articulation laisse apparaître une résistance qui cède par à-coups : on
parle alors du phénomène de “roue dentée” ou de “mouvement discontinu”.
• Dans la maladie de Parkinson, lorsque l’on essaie de déplier le coude d’un patient, on rencontre
généralement une force de résistance, ne s’accompagnant pas d’un retour de l’avant-bras à la position
de départ. Dans les formes avancées de la maladie, les mouvements sont rendus difficiles par la
rigidité. Les troubles du tonus sont alors caractérisés par une rigidité globale qui touche le tronc, le
cou et les membres, donnant en général une attitude en flexion qu’on retrouve dans toutes les
activités du malade.
 Période On/Off :
Elles sont le reflet des fluctuations motrices.
Lorsque le traitement agit, le patient a une motricité normale ou presque : il s’agit de la période “On”.
Lorsque le traitement n’agit pas, les signes parkinsoniens sont présents : il s’agit des périodes “Off”
(ou blocage). Ce phénomène survient dans la maladie de Parkinson après quelques années de traitement
par la lévodopa.
 Tremblements : Oscillation régulière d’un segment de membre autour de son axe.
• La maladie de Parkinson débute régulièrement, mais non exclusivement, par un tremblement d’une
des mains. Certains patients n’ont pas de tremblements. Le tremblement est surtout présent lorsque
le bras est au repos, il diminue au cours du mouvement et disparaît durant le sommeil.
Il est augmenté par les émotions et la fatigue. Attention, il est important de différencier le
tremblement présent dans la maladie de Parkinson avec le “tremblement essentiel”, affection
neurologique qui peut toucher les mains, la tête, les cordes vocales (et donc la voix), voire d’autres
parties du corps et dont la cause n’a pas été établie (d’où le terme d’essentiel).
 Troubles cognitifs :
Terme médical utilisé pour décrire la détérioration des processus mentaux de la mémoire, du
jugement, de la compréhension, et du raisonnement.
• Le niveau de gravité du déclin cognitif présent au cours d’une maladie de Parkinson est très variable,
allant de difficultés attentionnelles avec peu de retentissement sur la vie quotidienne à un syndrome
plus sévère et invalidant.