Les Tremblements Par Dre I. Gagnon Objectifs Savoir reconnaître un tremblement de repos, postural et d’intention Pouvoir proposer un diagnostic différentiel selon le type de tremblement Se sentir plus compétent à diagnostiquer le tremblement physiologique accentué, le tremblement essentiel et la maladie de Parkinson Se sentir à l’aise de référer un cas en neurologie lorsque vous détectez des signes et symptômes atypiques ou pour les cas complexes Histoire Début, progression Facteurs précipitants, aggravants ou soulageants – caféine, R-OH, stress, médication, exercice, fatigue Médication et exposition à des toxines ATCD familiaux Examen physique Observation du tremblement – Durant l’entrevue – En position Assise ou couché, la partie du corps affecté bien supportée À la marche Statique contre gravité En mouvement dirigé (ex: doigt-nez) On peut tenter de l’accentuer par: – La marche – Mouvements répétitifs du membre opposé – Distraction mental Documenter – L’écriture – La capacité de boire – Un tremblement vocal Trouvailles possibles Tremblements – De repos – Postural – D’intention (ou cinétique) Tremblement qui s’accentue lorsque le membre s’approche de la cible, amplitude très large – Touchant la tête, les membres, les lèvres, la mâchoire, la voix – Inconsistance au niveau de la fréquence et du type de tremblement Micrographie ou écriture large et tremblante Périmètre de sustentation élargie ou diminué à la marche Des rigidités Ralentissement psychomoteur Anomalie autres à l’examen neurologique tel: parésie, ataxie, asthérixis, dystonie, dyskinésie,… Les tremblements Tremblements Statique Action Repos Postural Intention Maladie de Parkinson Physiologique accentué Synd. parkinsonien essentiel Autres Autres Les tremblements statiques Tremblements de repos Maladie de Parkinson Syndrome parkinsonien Midbrain (rubral) tremor Maladie de Wilson Tremblement essentiel sévère Les tremblements d’action Tremblements posturaux Tremblement physiologique accentué Tremblement essentiel Tremblement primaire d’écriture Maladies cérébelleuses Neurophathies périphériques Autres pathologies extra-pyramydales Maladie de Parkinson, Maladie de Wilson, Dystonie Les tremblements d’action Tremblements d’intention Maladie cérébelleuse Sclérose en plaque AVC du tronc Trauma du tronc Investigations Routine – TSH Selon la clinique: – Bilan pour Maladie de Wilson Céruloplasmine Dosage du cuivre dans urines des 24h – Dosage de métaux lourds (mercure, arsenic, plomb) si empoisonnement environnemental suspecté – Glycémie (hypoglycémie) – Bilan de phéochromocytome – Scan cérébral Le tremblement physiologique accentué Le tremblement physiologique accentué Cause la plus commune de tremblement d’action Tout le monde a un tremblement physiologique mais normalement invisible. Peut être accentué par: – Médication – Émotion – Pathologie médicale – Toxines et drogues Le tremblement physiologique accentué Médicaments – – – – – – – – – – – – Ventolin, bricanyl Épinéphrine Amphétamines ISRS Antidépresseurs tricycliques Levo-dopa Théophylline Isuprel Lithium Corticostéroïdes Valproate de sodium … Le tremblement physiologique accentué Émotion – Peur, anxiété, excitation,… Pathologie médicale – Hypoglycémie – Hyperthyroïdie – Fièvre – Phéochromocytome – Sevrage R-OH ou opiacé – Fatigue musculaire Le tremblement physiologique accentué Toxines et drogues – Caféine – Nicotine – Mercure – Plomb – Arsenic –… Le tremblement essentiel Le tremblement essentiel Cause neurologique la plus commune de tremblement d’action Prévalence augmente avec l’âge Incidence familiale – (transmission autosomale dominante dans 50% des cas) Le tremblement essentiel Tremblement postural* Affecte le plus souvent les mains et les bras* Souvent symétrique mais peut être asymétrique* Peut toucher: – – – – – la tête la voix le menton le tronc les jambes (mais inhabituel) Augmente en toute fin de mouvement – À distinguer du tremblement d’intention S’améliore avec de petite quantité d’alcool S’accentue avec le stress et la fatigue Le tremblement essentiel Le tremblement est la seule manifestation neurologique* – Sauf dans les cas sévères ou on peut observer de légers tr. de la marche et des signes cérébelleux – Risque augmenté de petits déficits cognitifs ad démence Le tremblement de la tête peut être: – Vertical (oui-oui) – Horizontal (non-non) Le tremblement essentiel Traitement – B-bloqueurs Propanolol – – – – – 1ère ligne de tx Le plus utilisé, prouvé efficace Dose de 60 à 320mg/j Existe en forme LA Peut être prit prn avant évènement exacerbant le tremblement Autres – Moins d’évidence qu’efficace Atenolol si asthme ou bronchospasme? Nadolol si dépression, confusion? Si réponse non satisfaisante à l’un, chance mince de répondre à un autre Le tremblement essentiel Traitement – Anticonvulsivants Primidone – – – – – – (Mysoline) 1ère ligne de tx Prouvé efficace Dose départ: 12.5 à 25mg HS Dose de maintient 250 à 500mg; max 750 mg/j Ajuster lentement sur plusieurs semaines (effets 2e) Effet additif avec B-bloqueur Neurontin/Lyrica – Moins d’effet 2e – Probablement efficace Topamax – Probablement efficace – Effets 2e Le tremblement essentiel Traitement – Alcool Efficace Acceptable si petite quantité à l’occasion Danger de tolérance et de sevrage – Benzodiazépines Potentiel d’abus et de sevrage Traitement de 2ème ligne – Xanax: dose 0,125 à 3 mg/j (probablement efficace) – Rivotril: dose 0,5 à 6mg/j (possiblement efficace) Le tremblement essentiel Traitement – Dans tous les cas, les doses devront peut-être être augmentées après un certain temps Cas réfractaires – Botox – Chirurgie La maladie de Parkinson La maladie de Parkinson 2ème cause d’handicap fonctionnel après les ACV chez le sujet âgé Majorité de cas entre 40 et 70 ans 4 signes majeurs: – Akinésie, bradykinésie – Trouble de la démarche – Rigidité – Tremblement La maladie de Parkinson Akinésie et trouble de la démarche – Trouble de l’initiative motrice avec lenteur et rareté des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale. Diminution de l’expression gestuelle Rareté du clignement des yeux Visage inexpressif Réduction du balancement des bras à la marche Difficulté à exécuter des mouvements alternatifs rapides Peut être associé à de l’akathisie La maladie de Parkinson Akinésie – Concrètement se traduit par: Démarche à petits pas avec piétinement au démarrage Micrographie (signe précoce) Dysarthrie monotone, hypophonie Dysphagie La maladie de Parkinson Rigidité (Hypertonie extrapyramidale) – Résistance constante à l’allongement passif des membres – Roue dentée – S’accentue lors du calcul mental – Prédomine sur muscles fléchisseurs (attitude générale en flexion) – Trouble de l’adaptation posturale, perte de réflexes posturaux La maladie de Parkinson Le tremblement – Tremblement de repos* – Disparaît lors du sommeil et des mouvements volontaires – Souvent unilatéral au début* – Souvent asymétrique* – Geste d’émiettement – Ne touche jamais la tête La maladie de Parkinson Autres signes – Hypersialorrhée – Hypersécrétion sébacée avec aspect « pommadé » du visage (dermite séborrhéique) – Hypotension orthostatique – Douleur à l’épaule – Constipation – Urgence mictionnel et augmentation fréquence mictionnelle – Diminution de l’olfaction – Fatigue, changement de personnalité, syndrome dépressif ou démentiel Signes négatifs – – – – – Pas Pas Pas Pas Pas de de de de de déficit sensitivomoteur syndrome pyramidaux(ROT N ou vifs, Babinski négatif) syndrome cérébelleux trouble oculomoteur chute aux stades précoces de la maladie La maladie de Parkinson Remettre si: le diagnostic en question – Chutes précoces – Démence précoce – Manifestations autonomiques majeures et précoces – Faible réponse au L-dopa – Symptômes symétriques – Absence de tremblement La maladie de Parkinson Diagnostique clinique Éliminer syndrome parkinsonien dû aux neuroleptiques – Rapport de temps entre début des symptômes et médication Si, en plus du syndrome parkinsonien, on trouve d’autres signes neuro ou absence de réponse nette au traitement avec Ldopa envisager un autre diagnostic – Tout syndrome parkinsonien avant l’âge de 40 ans doit faire rechercher une maladie de Wilson La maladie de Parkinson Traitement – Symptomatique Le but du traitement n’est pas de faire disparaître obligatoirement tous les symptômes mais de donner une autonomie suffisante au patient avec le minimum d’effets secondaires. On traite l’invalidité Pas d’effet préventif au traitement démontré – Neuroprotecteur Selegiline, Rasgiline (Azilect) CoEnQ10 La maladie de Parkinson Différents médicaments disponibles – L-dopa (Sinemet) – Inhibiteur MAO B (Selegiline: Eldepryl, Rasigiline: Azilect) – Agoniste de la dopamine (Parlodel, Permax,Mirapex, Requip) – Inhibiteur COMT (Tasmar, Comtan) – Agents anticholinergique (Artane, Cogentin) Si le tremblement est le symptôme le plus important – Amantadine *Des petites doses d’oestrogènes chez les femmes méanopausées comme Rx adjuvant La maladie de Parkinson L-dopa + agoniste dopaminergique (Sinemet) – – – – Le médicament le plus actif Agit principalement sur l’akinésie et la rigidité Effet remarquable les 1ères années de traitement Effets secondaires – – – – Digestifs: N/V, dlr épigastrique CardioVx: HypoTAortho, tr. du rythme Tr. psychique: confusion, hallucinations, bouffée d’angoisse Épuisement de l’effet et tr. Moteur (effet on/off) – Ne doit pas être interrompu brutalement (risque d’akinésie rebond) – La réponse au traitement aide à confirmer le diagnostic de maladie de Parkinson* La maladie de Parkinson Débuter le traitement – Petites doses ½ co Sinemet 25/100mg BID avec repas – Augmenter doucement q 1 semaine ad 1 co TID Surtout si patient âgé ou démence Selon tolérance et réponse – Trouver la dose minimale efficace – Utiliser la forme à libération immédiate plutôt que la forme CR – On doit atteindre dose de L-dopa de 1000 à 1200mg/j avant de penser à une non-réponse au L-dopa Effets secondaires les plus fréquents – Nausée Motilium Éviter maxeran, phénothiazines – Somnolence, étourdissements, céphalée La maladie de Parkinson Autres traitements pharmacologiques disponibles chez tous les bons neurologues près de chez vous… En général, les neurologues semblent débuter le traitement avec: – Sinemet chez la personne âgée (>70 ans) et si présence de démence – Agoniste de la dopamine chez les moins de 70 ans sans atteinte cognitive La maladie de Parkinson Traitement non pharmacologique – Physiothérapie (prévention des effets néfastes dû à la flexion) – Orthophonie (aide au volume du langage) – Prévention des chutes – Soutient psychologique et éducation – Nutrition (prévention constipation, aide pour la dysphagie, …) Traitement chirurgicaux – Indication exceptionnelle Pour tremblement unilatéral résistant au tx Pour patient avec forme très avancé (pallidotomie) Quiz 1 Trouvailles cliniques Âge au début des symptômes Genre Histoire familiale Asymétrie Type de tremblement Région affectée Signes cliniques associés Maladie de Parkinson Tremblement essentiel Quiz 1 Trouvailles cliniques Maladie de Parkinson Tremblement essentiel Âge au début des symptômes > 50 ans Dans la vingtaine et la soixantaine Genre H>F H=F Histoire familiale >25% >50% Asymétrie +++ + Type de tremblement De repos Supination-pronation Postural Flexion-extension Région affectée Mains, jambes, menton, langue Mains, tête, voix Signes cliniques associés Bradykinésie, rigidité, difficulté à la marche, instabilité posturale, micrographie Examen neurologique normal sauf tremblement Quiz 2 Signes et symptômes suggestifs d’un diagnostic autre qu’un tremblement essentiel Tremblement unilatéral, tremblement d’une jambe, rigidité, bradykinésie, tremblement de repos Difficulté à la marche Tremblement isolé de la tête avec posture anormale de la tête Début soudain et rapide Quiz 2 Signes et symptômes suggestifs d’un diagnostic autre qu’un tremblement essentiel Tremblement unilatéral, tremblement d’une jambe, rigidité, bradykinésie, tremblement de repos Maladie de Parkinson Difficulté à la marche Maladie de Parkinson, Tremblement cérébelleux Tremblement isolé de la tête avec Tremblement dystonique posture anormale de la tête Début soudain et rapide Tremblement psychogénique, Tremblement toxique