Cirrhose biliaire primitive

Il est important que les personnes atteintes de
CBP sachent qu'elles peuvent bénéficier de plusieurs
formes d'appui qui pourront les aider à améliorer
leur qualité de vie.
Il existe un mode de vie sain pour les personnes
atteintes d’une maladie chronique et on doit
encourager celles atteintes de CBP de maintenir un
mode de vie actif sous la surveillance de leur médecin.
Les personnes atteintes de CBP doiventelles envisager certains changements
relevant de leur mode de vie ?
L'alcool peut aggraver l'atteinte hépatique et ne
doit donc pas être consommé de façon régulière
par quiconque est atteint d’une maladie du foie.
Les patients doivent suivre un régime alimentaire
sain et bien équilibré.
Le patient doit-il prendre certaines
précautions ?
La greffe du foie représente maintenant une approche
thérapeutique fréquente pour les personnes présentant
une CBP avancée.
On peut souvent contrôler les complications de
l'insuffisance hépatique. C'est ainsi qu'en présence
d'accumulation de liquide, on peut prescrire un régime
alimentaire à apport restreint en sel et un traitement
médicamenteux (en général des diurétiques).
Il n'existe pas pour l'instant de traitement spécifique
pour la CBP. On peut prescrire les vitamines A, D et K,
en général une fois que la jaunisse s'est développée. La
cholestyramine permet de soulager les démangeaisons.
Il a été démontré qu’un nouveau traitement utilisant
un sel biliaire, l'acide ursodésoxycholique, améliore le
fonctionnement hépatique et retarde le développement
de la fibrose (tissu cicatriciel) et la nécessité de faire
une greffe hépatique. Lorsque l’acide ursodésoxycholique est administré à des personnes atteintes d’une
maladie précoce, la survie devient pratiquement la
même que celle de personnes du même âge sans CBP.
Comment traite-t-on la CBP ?
o
N d'enregistrement de l'organisme de bienfaisance : 10686 2949 RR0001
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BUREAU NATIONAL
La publication de ce dépliant a été rendue possible
grâce à une bourse éducative sans restriction de
AXCAN PHARMA.
Il s’agit d’un domaine médical en pleine
évolution; en juin 2005, les renseignements
du présent dépliant étaient à jour.
La Fondation canadienne du foie recueille
des fonds destinés à la recherche sur
les maladies du foie comme la CBP.
Notre mandat est de diminuer l'incidence
et l'impact de toutes les maladies du foie.
La recherche permettra de mieux
comprendre la maladie et pourrait aider à
découvrir un traitement dans l'avenir.
Si vous désirez de plus amples
renseignements sur la CBP ou sur d'autres
maladies du foie, veuillez communiquer
avec la Fondation canadienne du foie
en composant le (416) 491-3353
ou le 1 800 563-5483.
Vous pouvez devenir bénévole, faire
un don et obtenir plus de renseignements
sur le foie en visitant www.liver.ca.
09.2005 5M
PRIMITIVE
BILIAIRE
CIRRHOSE
vésicule biliaire
foie
La cirrhose biliaire primitive (ou CBP)
est une maladie chronique du foie.
Elle touche en général des femmes
âgées de 40 à 60 ans, mais a été
observée chez des femmes relevant
d'autres gammes d'âge (plus jeunes
que 15 ans, plus vieilles que 80 ans),
ainsi que des hommes. Bien que la
CBP ne soit pas considérée héréditaire
(de la mère à l’enfant), la maladie est
plus fréquente chez les filles de
femmes atteintes de CBP.
Qu'est-ce que la cirrhose
biliaire primitive ?
PRIMITIVE
BILIAIRE
CIRRHOSE
D'autres symptômes, pas directement reliés à la CBP,
sont également souvent signalés par les patients :
• sécheresse des membranes (nez, yeux,
bouche, vagin)
• troubles thyroïdiens
• arthrite
• mains qui changent de couleur (syndrome
de Raynaud).
Les premiers symptômes varient selon les patients.
Ces symptômes peuvent se présenter en association
et incluent :
• fatigue chronique, légère à grave
• démangeaisons intenses et continues de la peau
• coloration progressivement plus foncée de la peau
• petites bosses blanches sous la peau,
habituellement autour des yeux.
Quels sont les symptômes de la CBP ?
On ignore pour l'instant la cause exacte de cette
maladie. Mais on sait que la CBP n'est pas causée
par l'alcool. On pense que la CBP est due à une
réaction anormale du système immunitaire et il est
possible qu’elle soit déclenchée par une infection.
Conçu pour protéger l’organisme contre les infections,
le système immunitaire des patients atteints de
CBP attaque le foie entraînant une atteinte lente
et progressive des voies biliaires (les petits canaux
qui transportent la bile du foie). Quand les
canaux biliaires sont endommagés, la bile et
d'autres substances ne peuvent pas être éliminées
et s'accumulent dans le foie. L'accumulation des
substances toxiques et l'inflammation aggravent
l'atteinte hépatique, ce qui finit par causer la
formation de tissus cicatriciels dans le foie (cirrhose).
Qu'est-ce qui cause la CBP ?
Le pronostic de la CBP varie beaucoup d'un patient
à l'autre. De nombreuses personnes atteintes de cette
maladie mènent une vie active et présentent peu de
symptômes pendant 10 à 20 ans. Par contre, chez
d'autres, la maladie progresse plus rapidement et
l'insuffisance hépatique peut se développer en quelques
années seulement.
Quel est le pronostic ?
Des tests sanguins spéciaux sont utilisés pour établir
le diagnostic. L'un d'eux décèle la présence d'anticorps
antimitochondries (AAM) dans le sang. Une biopsie
du foie peut aussi être effectuée. Il s'agit d'un procédé
au cours duquel une petite aiguille est insérée dans
le foie pour retirer un échantillon du tissu hépatique
pour en faire l'analyse.
Comment établit-on le diagnostic de la CBP ?
Au fur et à mesure que le problème s'aggrave, d'autres
symptômes peuvent apparaître dans d'autres endroits
du corps. Ces symptômes incluent :
• gros abdomen dû à l'accumulation de liquide (ascite)
• ecchymoses ou saignements faciles
• jaunisse (décoloration jaune de la peau et des yeux)
• saignements internes (saignements intestinaux)
• des douleurs osseuses ou une fracture spontanée
peuvent aussi survenir à cause de l'ostéoporose.