Parkinson - Outre
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11 avril Journée mondiale de la maladie de Parkinson Jeudi 11 Avril 2013 Journée Mondiale de la Maladie de Parkinson il y a environ 150 000 patients atteints de la maladie de Parkinson en France, avec 8 000 nouveaux cas chaque année. A la Réunion, nous sommes 1200 recensés Qui / quoi / comment / avec qui / pourquoi sortir la maladie de l’ombre l'Association France Parkinson souhaite renforcer le lien entre les malades et les différents intervenants médicaux et sociaux. Elle permet aux sujets atteints de la maladie de Parkinson de sortir de leur isolement en s'informant, confrontant leurs expériences de la maladie et en participant à des activités conviviales et bénéfiques. L'action de France Parkinson s'articule ainsi autour de quatre grandes missions. •Soutenir, accueillir et assister les malades et leurs aidants •Informer sur la maladie, les traitements et les aides •Sensibiliser l'opinion et les pouvoirs publics •Dynamiser la recherche Sommaire Sommaire ....................... p3 nos contacts ................... p4 En quoi cette émission est-elle incontournable ? p5 Pourquoi sensibiliser l’opinion ? ................................... p6 Une attitude citoyenne ...p7 … Pour changer les regards sur la maladie de Parkinson, des regards qui font mal ! ... P8 James Parkinson 1755 – 1824 .........................................p9 La maladie de Parkinson p 10 Le jeudi 11 avril 2013, finalité p13 Christian Bettoum MAG « La santé d'abord » p14 1ère p15 2ème L’invitée du JT de 12h30 p16 le dossier du JT du soir, des idées p16 - le choix, les contacts p17 La pompe à Apokinon p19 – p20 p21 Les professionnels de santé autour du malade: une maladie génétiquement héréditaire"p23 Le neurologue p24 Le psychiatre p25 Le psychologue clinicien, le gérontologue, l’infirmier, le kinésithérapeute, l’orthophoniste p27 contacts COORDONNÉES DE LA DÉLÉGUÉE REGIONALE DU COMITE LOCAL FRANCE PARKINSON REUNION Mme Marie-José George La Saline les Bains – 97434 domicile 02 62 101 225 – portable 06 92 132 677 [email protected] COORDONNÉES DE GENEVIEVE MEMBRE DU BUREAU DU COMITE LOCAL FRANCE PARKINSON REUNION Geneviève Guilhot N° de téléphone portable: 0692 180 867 [email protected] COORDONNÉES DEMARIE-CHRISTINE, CORRESPONDANTE REUNION 1ère Marie-Christine Nivet N° de téléphone portable 0693 00 51 52 [email protected] [email protected] Pourquoi parler de la Maladie de Parkinson ? En 2007, une étude révélait le peu de connaissance de cette maladie dans le personnel médical et paramédical ainsi que dans le public La communication aurait pour but L’information sur la réalité de la maladie de Parkinson, les traitements et les aides La sensibilisation de l'opinion et des pouvoirs publics Le soutien de la Recherche Scientifique Ce serait déjà un soutien pour les malades et leurs aidants Ce serait aussi l’initiation de l’information dans un domaine mal connu de la santé alors qu’il touche 1 français sur 4 Ce serait une émission qui intéresserait donc l’ensemble du réseau * Pourquoi sensibiliser l’opinion ? Pour répondre à 3 critères: Civisme 2 français sur 3 s’estiment insuffisamment informés, et 72% s’intéressent aux maladies du cerveau en général 98% des Français connaissent de nom la maladie de Parkinson 1 personne sur 4 a quelqu’un touché par la maladie dans son entourage. Solidarité 150 000 Parkinsoniens en France selon les chiffres officiels. Mais, en réalité, ils sont beaucoup plus nombreux, peut-être 250.000. Les chiffres sont fortement sous-estimés pour deux raisons. D'abord, parce que l'on ne compte que ceux pris en charge à 100% (affection longue durée). Ensuite, parce qu’il y a une grande «errance de diagnostic». Responsabilité 14000 nouveaux cas de Parkinsoniens par an en France, soit env. 2 nouveaux malades par heure 1200 malades recensés à La Réunion – et dans les autres DOM TOM ? Cette émission est fédératrice d’une information ultramarine qui ne peut qu’intéresser le réseau La maladie de Parkinson est la 2ème maladie neurodégénérative après la maladie d'Alzheimer. C'est aussi la 2e cause de handicap moteur après les accidents vasculaires cérébraux. La maladie de Parkinson est responsable d’environ 3 500 décès chaque année en France. Une attitude citoyenne ... Nous sommes désormais confrontés aux problématiques sociale, environnementale, et économique que pose la maladie de Parkinson quand on sait qu’elle atteint des hommes et des femmes non plus de la tranche d’âge de 60/70 ans mais de 30/40 ans En effet, la maladie de Parkinson est mal connue du grand public parce que jusqu’il y a peu de temps encore elle ne concernait que des seniors à la retraite. A présent c’est une maladie qui atteint des hommes et des femmes en pleine activité. Les entreprises qui les emploient doivent désormais tenir compte de plusieurs facteurs liés à la maladie dont les difficultés de déplacement, l’état dépressif parfois, ne sont que des exemples. Le parkinsonien n’est pas forcément quelqu’un qui a la main qui tremble…. L’évolution de la maladie, comment l’accompagner, l’évolution de la recherche médicale et les nouvelles thérapies: une mise au point, s’impose pour participer d’une évolution voire d’un changement des mentalités. Tout ceci doit concourir à une émission citoyenne, totalement contemporaine, tournée vers l’avenir … Pour changer les regards sur la maladie de Parkinson, des regards qui font mal ! Le regard des amis « Vous êtes invité avec votre conjoint malade et on ne parle qu’à vous. On lui dit bonjour sans le regarder. » Le regard qui enferme « Le plus dur, ce sont les mouvements involontaires. On peut me regarder comme une bête curieuse. » « Une fois sur une aire d’autoroute, une maman a dit à sa petite fille en me désignant : tu vois ce que c’est que de boire. » Le regard des proches « Les enfants ne veulent plus voir leur mère comme elle est, ils passent rapidement. » « J’ai été malade dans un car. Une personne m’a dit : quand on est malade et qu’on ne marche pas bien, on n’a qu’à rester chez soi. » « Je marche lentement. Un jour, en traversant la rue, une voiture a klaxonné pour que j’accélère. Je me suis bloquée complètement. » « Quand j’ai dit que j’avais la maladie de Parkinson, on ne m’a pas crue au travail. On m’a traitée de feignante, de simulatrice. » Des regards qui pénalisent « Lorsque l’on m’a dit que j’avais la maladie de Parkinson, l’image que j’en avais, c’était une personne âgée qui bavait, qui tremblait, qui avait l’air hagard… J’ignorais qu’on pouvait être touché à 44 ans. » « Il est allé chez le neurologue tout seul. Il est rentré en disant :C’est la maladie de Parkinson. Ni lui qui avait 30 ans à l’époque, ni moi qui en avais 20, ne savions ce que c’était. » « Ce qui est dur, c’est quand on sort. Les chuchotements, derrière notre dos. Je donne un prospectus qui explique ce qu’est la maladie de Parkinson. » « Je suis allée voir un expert de la Sécu pour obtenir un aménagement dans mon travail. Il m’a dit : vos capacités intellectuelles sont intactes, donc vous pouvez continuer à travailler normalement. Il m’a envoyée voir un psychiatre. J’ai donc été arrêtée pour des troubles psychiatriques. Ça a été très dur. » James Parkinson 1755 - 1824 James Parkinson, né le 11 avril 1755 a Londres, mort le 21 decembre 1824 dans la même ville est un médecin, géologue, paléontologue et activiste politique anglais. En tant que médecin, il a marqué l’histoire de la neurologie pour avoir décrit avec précision, en 1817, une affection jusqu'alors méconnue dans un essai intitulé « An Essay on the Shaking Palsy ». Cette maladie que Parkinson appelait paralysis agitans (paralysie agitante) sera plus tard renommée en son honneur la maladie de Parkinson par le neurologue français Jean-Martin Charcot. La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative chronique, lentement évolutive, d'origine le plus souvent inconnue. Elle touche une structure de quelques millimètres située à la base du cerveau et qui est composée de neurones dopaminergiques qui disparaissent progressivement. Leur fonction est de fabriquer et libérer la dopamine, un neurotransmetteur indispensable au contrôle des mouvements du corps, en particulier les mouvements automatiques. Le jeudi 11 avril 2013, finalité La maladie de Parkinson, deuxième maladie neurodégénérative après la maladie d'Alzheimer, est aussi la 2e cause de handicap moteur après les accidents vasculaires cérébraux. 14 000 nouveaux cas chaque année en France / 1200 malades à la Réunion Objectif de l'émission: Sortir la maladie de l'ombre - Changer le regard de l'Autre La maladie de Parkinson touche 1200 malades recensés à La Réunion, 150 000 en France Métropolitaine. Cette maladie est très mal connue et de ce fait génère des drames liés justement à l'ignorance dans laquelle sont plongés les malades, et leur famille sous le regard des autres. Réunion 1ère vous invite à écouter des malades, leur famille, leurs médecins Développement: Décrite pour la première fois en 1817 par un médecin anglais qui lui donna son nom, la maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative du système nerveux central sans traitement thérapeutique. Les zones spécifiquement atteintes sont les neurones producteurs de dopamine La dopamine est un neurotransmetteur, c’est-à-dire une molécule chargée de transmettre l’information entre les neurones. Lorsque la production ou la circulation de la dopamine est diminuée, les cellules nerveuses communiquent mal. Cela se traduit par de nombreux troubles, dont ceux de la maladie de Parkinson. Les malades étayée de témoignages souvent poignants de malades réunionnais, l'émission accueille des représentants de la profession médicale exerçant à La Réunion qui évoquent les possibilités qu'offre leur spécialité au soulagement des malades. Ils sont généticien, neurologue, gérontologue, psychiatre, psychologue clinicien, infirmier, kinésithérapeute, orthophoniste... La maladie héritage génétique, mais encore ? - Des pistes pour expliquer la mort des neurones car il n'existe actuellement aucun traitement capable de protéger les neurones ou de restaurer ceux qui ont été détruits. Le point sur les travaux qui contribueront à la compréhension des causes et des mécanismes de la maladie de Parkinson, et d'identifier des cibles thérapeutiques. - Les phénomènes précoces de la Maladie de Parkinson: les troubles non moteurs et les mécanismes de compensation mis en jeu par le cerveau en début de maladie Christian BETOUME MAG « LA SANTE D’ABORD » Vendredi 08 mars 2013 - Rencontre avec Christian Bettoum à Saint-Gilles. Étaient présentes Marie-José George, Geneviève Guilhot, Marie-Christine Nivet Contact Dr Christian Bettoum 0692 295 104 - [email protected] 2 EMISSIONS LA SANTE D’ABORD sur REUNION PREMIERE Mémo : deux magazines « la santé d’abord », d’une durée de 13 minutes chacun. Compte tenu des diverses rubriques insérées dans l’émission, le sujet à proprement parler sera développé en 09 minutes 30 →Christian Bettoum désire, par le biais de cette émission, son contenu et la fabrication singulière des émissions, se rapprocher de la Réunion, entrer en contact avec eux. Il sera question dans « la santé d’abord » de parler de la maladie de Parkinson - ’en donner un éclairage réaliste lors d’un échange avec un(e) malade de l’association (une ressource locale pour chaque famille et chaque malade) de la journée mondiale du 11 avril C’est le médecin qui ira à la rencontre des réunionnais, en l’occurrence Christian Bettoum, On retrouve Évelyne Nirlot en annonce, suivie d’une interview / échange sur le(s) problème(s) que pose la maladie dans le cadre de la famille, à commencer par le problème du diagnostic. →Présentation de 2 situations ; l’une positive, l’autre négative - Par exemple une prise en charge réussie avec un entourage familial présent et bienveillant, un traitement adapté , plutôt bien supporté, une vie sociale… - Face à cette situation: une malade isolée, peu confiante dans le traitement, souhaitant être plus informée sur sa maladie et un encadrement spécialisé L’association vient en aide aux personnes isolées. Christian BETOUME MAG « LA SANTE D’ABORD » 2ème ----------------Marie-Suzie à Saint-Benoît – il faut son accord pour aller chez elle Aller chez un parkinsonien qui va bien ITW Marie-José George sur l’association ITW X sur l’aspect purement médical auprès de qui interviendra Christian Bettoum Les noms de Roelens & Charlin sont évoqués Trouver également un(e) infirmièr(e) liberal(e) : interview sur ses contacts avec les parkinsoniens et les difficultés auxquelles faire face. -----------------Il nous est demandé de nous rapprocher d’Evelyne Nirlo 0692 303 390, nous nous sommes donc engagées à lui fournir tout document jugé nécessaire à la bonne marche de ses ITW Ainsi Marie-José George Confirme la date de tournage :22 mars pour les 2 magazines Contacte Marie Suzie à Saint-Benoît :OUI Tournage chez Marie Suzie :OUI Contacte un(e) infirmièr(e) liberal(e): celle de Marie-Suzy ou Guy Bounéa Contacte un parkinsonien qui va bien : Fernand SIGISMEAU , Saint Pierre,OUI Un endroit où être filmée elle-même sur l’association: chez Marie-Suzy LEBON à St Benoit ou chez F.SIGISMEAU à St Pierre Christian Bettoum, Confirme la même date de tournage avec son équipe Recueille les informations de Marie-José George au mieux par téléphone (0692 295 104), au pire par texto l’invitée du JT de 12h30 Le 11 Avril * invitée plateau → Marie-José GEORGE s’exprimerait sur le rôle du Comité : soutien aux aidants aide à l’information (mallette du nouveau diagnostiqué) accompagnement pour les démarches administratives association de malades au chevet d’autres malades actions d’information à destination des professionnels de santé sachant qu’il y a 27 intervenants autour d’1 malade Suite au lancement du programme d’actions Parkinson en juillet 2011, à l’initiative du Ministre du Travail de l’Emploi et de la Santé, Xavier BERTRAND et de la Secrétaire d’Etat à la Santé, Nora BERRA, un comité de pilotage a été installé. Ce comité de pilotage interministériel réunit les représentants du ministère chargé de la Santé, du ministère chargé de la Recherche, du ministère des Solidarités et de la Cohésion sociale, de l’AP-HP, de la CNAMTS, de la HAS, de France Parkinson et de la Fédération française des groupements de parkinsoniens. Il permet de mobiliser l’ensemble des acteurs concernés et de préciser les modalités opérationnelles d’atteinte des 20 mesures issues des propositions du Livre blanc élaboré par les associations. ITW possible : le point 2 ans après sur les dispositions concrètes qui peuvent répondre aux espoirs des malades le dossier du JT du soir, des idées Un représentant de MDPH sur les droits des malades ; les informations venant en appui des témoignages exprimés dans la séquence Témoignage de Marie-Suzy de St André Un traitement parmi d’autres : la pompe à Apokinon ; un 2ème témoin accompagné de son infirmier s’exprime sur ce sujet, et montre son fonctionnement LES THEMES POSSIBLES La maladie aujourd’hui : en nombre en France → 150 000 ce que l’on sait aujourd’hui de la maladie à La Réunion Le malade dans son quotidien : Les besoins de soins : identification et mise en place des réponses L’état physique et psy La place et le rôle de l’aidant Le retentissement sur la famille Les traitements ; ce qui existe et ce qui a progressé LES AVANCEES ET REVENDICATIONS Le plan parkinson créé en 2011 : POUR SOIGNER PLUS EFFICACEMENT et METTRE FIN AUX INEGALITES Ouverture de 24 centres pour effectuer des examens en vue du diagnostic. Pas de centre prévu sur La Réunion. C’est le médecin généraliste qui adresse la personne au neurologue Le comité local transmet une mallette aux nouveaux diagnostiqués déf de cette mallette Un plan national d’actions de 2011-2014 C’est une maladie neuro dégénérative qui ne touche pas seulement les personnes âgées. Le diagnostic est difficile à poser Jusqu’à 27 personnes peuvent intervenir ds la vie d’un parkinsonien : Médecin spécialiste, auxiliaires de santé ,ortho, ergo, kiné, psychologue,… Le malade garde longtemps une grande partie de ses capacités intellectuelles ;il est donc un partenaire actif de son traitement . Des périodes ON Et OFF alternent le dossier du JT du soir, le choix, les contacts La pompe à Apokinon, le témoignage de Gérald Clain, St Joseph Les contacts DÉLÉGUÉE REGIONALE DU COMITE LOCAL FRANCE PARKINSON REUNION Mme Marie-José George La Saline les Bains – 97434 domicile 02 62 101 225 – portable 06 92 132 677 [email protected] Ira à St Joseph Le témoin Gérald Clain 0262 219 650 - 0692 617 961 St Joseph Infirmier Guy Bounéa 0692 32 00 77 St Joseph Avis médical: le Dr Roelens intervient dans "la santé d'abord", et fera partie des intervenants du 20, ce qui lui fait beaucoup --> l'avis médical sera donné par l'infirmier et MJ George La pompe à Apokinon 1 La pompe à Apokinon est un petit dispositif électronique relié au tissu cutané via un cathéter. La pompe à Apokinon permet d’administrer au patient parkinsonien une perfusion continue dopaminergique (débit horaire ou flux). De même le patient peut tout au long de la durée de la pose de la pompe s’administrer des bolus en fonction de son état moteur. Dans la maladie de Parkins 1 on, on observe une altération de certains neurones ce qui entraine un défaut de dopamine, substance ayant un rôle régulateur sur le mouvement. A fin de compenser ce déficit en dopamine, votre médecin neurologue est amené à prescrire ce traitement d’appoint des fluctuations sévères d’activité de la dopathérapie au cours de la maladie de parkinson (périodes ON/OFF) Cette pompe est discrète, et son utilisation est aisée aussi bien pour l’IDE libérale qui intervient au domicile que pour le patient ou sa famille. La pompe est branchée le matin (au lever) par le patient ou sa famille ou l’IDE libérale. Elle peut être retirée le soir (au coucher). Certains patients sur prescription médicale peuvent la garder la nuit. * La pompe : est-ce efficace ? Malheureusement, aucune étude randomisée contrôlée n’est disponible à ce jour. Pour évaluer l’efficacité de la pompe à Apomorphine, on ne peut s’appuyer que sur les expériences personnelles de chacun ou certaines études non contrôlées. Concernant l’efficacité motrice on a une réduction constante de la durée du temps off dans la journée >50% et une réduction des dyskénies allant de 0 à 60% qui est clairement influencée par le choix du ou des médicaments remplacés par l’apokinon, l’effet sur les dyskénies est net quand on utilise l’apokinon en monothérapie. Il est en revanche beaucoup plus modeste quand on remplace juste les agonistes per os par l’apomorphine. Le bénéfice est donc clair sur l’état moteur. Il reste à évaluer l’effet exact sur les signes non-moteurs. III. Efficacité sur les fluctuations non motrices Effet favorable sur la cognition Une étude en ouvert comparant le traitement par apomorphine et la stimulation cérébrale profonde suggère que l’évolution cognitive est plus favorable sous apokinon. La pompe à Apokinon 2 Effet sur les hallucinations visuelles On observe clairement moins d’hallucination avec l’apomorphine qu’avec les agonistes per os. Effet inconnu sur la douleur et les symptômes dysautonomiques IV. Tolérance Contre les nausées, le Motilium prescrit en systématique est préconisé 3 jours avant de débuter le traitement par apokinon. Les hallucinations restent un problème rare. Ce n’est qu’exceptionnellement un facteur d’arrêt de l’Apokinon. Les états psychotiques aigus : arrêt définitif (rare) Somnolence (fréquent) : en augmentant les doses progressivement, on peut arriver à limiter ces états de somnolence. Effets cutanés constants : ce n’est que rarement un facteur d’arrêt de l’Apokinon. Dans ce cas, il ne faut pas hésiter à diluer car ces effets paraissent en partie concentration-dépendants. IV.1 Tolérance cutanée On observe une apparition quasi systématique de nodules. Dans ce cas, il existe des pommades anti-hémorroïdaires type Proctolog® à appliquer en local. Il est conseiller d’effectuer une compression légère afin d’évacuer le « surplus » d’Apokinon en sous-cutané, effectuer des massages ++ au niveau des nodules. De même il est préconisé des changements de site d’implantation réguliers du catheter. IV.2 Quels patients ? Les indications Tout patient parkinsonien fluctuant malgré traitement per os optimisé En attente de chirurgie Ou contre-indiqué à la stimulation cérébrale profonde Association DBS-Apomorphine possible en post-op Environ 4/5 des patients passent sous pompe parce qu’ils sont en attente de la chirurgie ou parce que la chirurgie a été un échec. Seulement 1/5 des patients va disposer d’une pompe par choix. Les contre-indications Insuffisance hépatique grave Hypersensibilité à l’apomorphine Grossesse, allaitement L’âge n’est pas une CI Les AVK ne sont pas une CI alors qu’ils en sont une pour la DBS Le déclin cognitif n’est pas une CI Finalement, les contre-indications absolues sont quasi inexistantes. La pompe à Apokinon 3 IV.3 Points importants 50% des patients se disent satisfaits de leur pompe. Il est à noter que l’efficacité de la DBS est meilleure sur les dyskinésies mais elle paraît peu différente sur la diminution du temps off. Concernant la qualité de vie du patient, aucune étude randomisée et contrôlée n’existe à ce jour permettant clairement de privilégier la DBS à la mise sous pompe Apokinon. IV.4 Les différents échanges Des exemples ont été cités d’arrêt de pompes pour troubles sexuels importants. L’aspect apathie est observé améliorée sous Apokinon, alors qu’il peut être invalidant chez les patients opérés. L’expérience montre que la mise sous pompe Apokinon peut être intéressante pour les personnes actives (qui pourraient être surtout gênés au quotidien par les périodes Off). Ainsi on peut aussi discuter l’utilisation de la pompe pour des personnes jeunes. L’exemple d’une jeune fille de 16 ans a été apporté : la stimulation en continu pendant 3-6 mois en monothérapie a entrainé une amélioration spectaculaire du problème de dyskinésies. Prérogative : il est recommandé de prévoir au moins 2 semaines d’hospitalisation avec tentative d’éducation à l’utilisation de la pompe. Synthèse de témoignages via l’association France Parkinson : Les patients sont globalement satisfaits de la prise en charge à domicile; Ils indiquent que la mise en place est souvent chaotique et qu’il faut beaucoup de volonté. L’éducation de l’aidant est tout aussi importante que celle du patient Les problèmes rencontrés : en cas d’hospitalisation dans d’autres services que celui d’origine, il est difficile d’obtenir un suivi du traitement adéquat. Le délai et la régularité d’intervention d’un infirmier libéral correspondent à des notions beaucoup plus urgentes vis-à-vis d’autres traitements. CONCLUSION : La mise en route demande une implication forte du médecin. La réussite dépend autant du patient et des résultats que du soutien et de l’implication de tous autour du patient : soutien du médecin, soutien des infirmiers, soutien du prestataire de santé. En fonction du type d’effet secondaire il faut parfois savoir persévérer en gérant l’intolérance et en arrêtant l’augmentation de dose sans revenir en arrière. En France, il semblerait que l’Apokinon soit prescrit dans 95% des cas en add-on. En persévérant jusqu’à obtenir monothérapie, on arrive parfois à obtenir un bénéfice moteur supérieur. PROJET POUR LE SITE de REUNION PREMIERE: Journée mondiale 2013 de la maladie de Parkinson DATE DE L’EVENEMENT : le 20 avril 2013 LIEU : Commune de SAINT JOSEPH DIFFUSION MEDIATIQUE DE L’EVENEMENT : le 11 avril Dans le cadre du plan national d’actions de 2011-2014 : →Objectif : « Sortons la maladie de l’ombre » La maladie de parkinson c’est 150 000 de personnes en France dont 1200 à La Réunion. Ces chiffres sont en dessous de la réalité (malades non diagnostiqués et non repérés) à LA REUNION le comité local agit : pour SOIGNER PLUS EFFICACEMENT et METTRE FIN AUX INEGALITES - faire connaître la maladie - parler du quotidien du malade - sortir le malade de son isolement l’informer - Retour au sommaire Les professionnels de santé autour du malade " La Maladie de Parkinson, une maladie génétiquement héréditaire" Des recherches menées conjointement par l’équipe d’Alain Destée et Marie Christine Chartier-Harlin, au sein de l’Unité Mixte de Recherche Inserm 837 "Centre de recherche Jean Pierre Aubert" (Inserm / Université Lille 2 Droit et Santé/ CHRU) en collaboration avec des chercheurs canadiens ont permis d’identifier une mutation génétique qui est liée à l’apparition d’une forme familiale de la maladie de Parkinson transmise selon le mode autosomique dominant. Les détails de ces travaux sont publiés dans The American Journal of Human Genetics. Bien que ces mutations du gène EIF4G1 soient rares, leur découverte est importante, car elle implique pour la première fois, le système d’initiation de traduction des ARN en protéines dans le développement d’un syndrome parkinsonien et pourrait aider à relier les formes héréditaires de la maladie et celles induites par des facteurs environnementaux voire peut être par des virus, dans une voie métabolique convergente. Le point sur les travaux qui précisent pour la première fois l'importance du rôle des facteurs de risque génétiques dans la survenue de la maladie de Parkinson dans la population générale. L'identification de ces facteurs génétiques impliqués dans les formes les plus communes de la maladie de Parkinson va permettre non seulement des avancées importantes dans la compréhension de cette maladie neurodégénérative, mais aussi le développement d'outils diagnostiques et pronostiques, selon les chercheurs. Le neurologue "le parkinsonien au jour le jour, constats et progrès dans la gestion de la maladie" Classiquement, on décrit trois étapes évolutives de la maladie de Parkinson : - La "lune de miel" qui est une période variant de 3 à 8 ans et qui se définit par une vie pratiquement normale. C'est une période de meilleure efficacité du traitement. - Les classiques fluctuations qui affectent 60 % des patients après six ans d'évolution : akinésie et dyskinésies. - La 3ème période, la plus handicapante, correspond à la perte d'efficacité de la L-Dopa. Le neurologue va analyser les symptômes et établir un diagnostique Les spécialistes admettent que le diagnostic de la maladie de Parkinson idiopathique est à remettre en cause à tout moment. Le diagnostic doit être adapté aux caractéristiques évolutives de la maladie : - Au début de la phase symptomatique, les critères ayant une valeur prédictive positive (VPP) doivent être privilégiés à savoir : le tremblement, l'asymétrie des symptômes et à un moindre degré le syndrome akinéto-rigide. - Dans un second temps, après un délai de 3 à 5 ans, la réponse pharmacologique devient un critère utilisable si l'amélioration des symptômes est supérieure à 50 % en utilisant un traitement dopaminergique à doses satisfaisantes. - Plus tard, après une dizaine d'années d'évolution, la réponse pharmacologique positive est confirmée et s'accompagne fréquemment de dyskinésies et de fluctuations motrices. Il n'existe pas de traitement curatif de la maladie. Le traitement de la maladie de Parkinson a donc pour but de corriger les symptômes du patient, principalement les symptômes moteurs. Les choix thérapeutiques sont essentiellement guidés par l'âge de début de la maladie de Parkinson et le degré de la gêne fonctionnelle. La L-Dopa est le traitement de référence. Elle est efficace à long terme sur la triade symptomatique "tremblement - rigidité - ralentissement". De plus, le bon usage de la L-Dopa s'est accompagné d'une augmentation de l'espérance de vie d'au moins cinq ans pour les malades. Cependant, des complications motrices, parfois sévères, à type de fluctuations motrices et de dyskinésies, apparaissent dans 86 % des cas après la période de "lune de miel". C'est la raison pour laquelle un consensus nouveau semble émerger : ne pas commencer d'emblée un traitement par la LDopa. Le psychiatre " La dépression dans la Maladie de Parkinson" Certains médicaments comme la L-Dopa et d'autres médicaments prescrits pour d'autres maladies associées ont un effet dépressogène Toutes les personnes atteintes de la Maladie de Parkinson ne seront pas systématiquement dépressives. Les personnes atteintes de la Maladie de Parkinson sont cependant plus sujettes à vivre des périodes de dépression que l'ensemble de la population. En moyenne, ● 40% des Malades de Parkinson sont dépressifs, de 8% à 70% (diagnostic en service de neurologie) selon les études (prévalence) ● 50 à 70% des malades parkinsoniens développeront une dépression (Baronti) (incidence). Dans certains cas, la dépression précède les premiers signes neurologiques, dans 5 à 10% des cas ou même 30% des cas selon les auteurs. Les phases on-off de la MP ont une influence : en période -off, l'humeur est plus dépressive et il peut y avoir des crises d'angoisse ; en phase -on, on peut observer un « virage » de l'humeur vers une certaine euphorie. L'intensité de la dépression ne semble pas liée à l'intensité du handicap Le fait d'être atteint de Parkinson est un facteur de risque supplémentaire de faire une dépression par rapport au risque en population générale et pour le même âge. Le fait que les dysfonctionnements cérébraux des deux maladies présentent des similitudes offre des pistes de recherches pour savoir comment les phénomènes interagissent. Malheureusement, le fonctionnement du cerveau est si complexe que les résultats ne sont pas encore satisfaisants. Il n'y a pas d'antidépresseur spécifique dans la Maladie de Parkinson. Le psychologue clinicien, le gérontologue L’ infirmier; le kinésithérapeute; l’orthophoniste psychologue clinicien Les spécialistes mettent l’accent sur la souffrance psychologique liée à cette affection. La personne touchée, mais aussi son entourage sont toujours mis à l’épreuve. « La personne se voit confrontée à un vieillissement prématuré et à la perspective de la perte d’autonomie. Pour ses enfants, c’est un choc de voir leur parent diminuer alors qu’il est encore jeune. Jusqu’où aider un parent qui décline? Comment le faire sans s’épuiser? Comment évoluera la maladie? Autant de questions douloureuses et que les personnes concernées hésitent souvent à poser. « Il faut surtout éviter l’isolement, et multiplier les contacts pour s’informer sur la maladie et s’y adapter au mieux. Et ne pas refuser une aide psychologique". Gérontologue "le parkinsonien sénior" La maladie de Parkinson est la seconde maladie neurodégénérative, après la maladie d'Alzheimer. Les experts estiment que plus de 150 000 Français en sont atteints, près de 10% d’entre eux y étant génétiquement prédisposés. La maladie touche plus les hommes que les femmes et sa prévalence augmente avec l'âge. infirmier Les Diagnostics infirmiers portent sur l’ Altération de la mobilité. Altération des habitudes de sommeil. Altération de la communication. Altération de l'élimination. Altération des opérations de la pensée. Altération de l'alimentation. Déficit en auto-soins. Perturbation de l'estime de soi. kinésithérapeute "la kiné au secours de la Maladie de Parkinson » " La kinésithérapie est souvent nécessaire au patient. Elle lui permet d'éviter les raideurs, les mauvaises positions, de limiter les douleurs et de conserver une bonne musculature pour préserver son autonomie. orthophoniste La rééducation orthophonique, sur prescription médicale, permet de prévenir ou corriger les troubles de la déglutition, les difficultés à parler, la diminution de l'expression faciale ainsi que les problèmes d'écriture. En fonction des troubles du patient, elle peut donc jouer un rôle central dans le traitement de la maladie de Parkinson, d'autant plus que ces troubles sont des facteurs d'isolement social. Le principe de la rééducation est de permettre au patient de prendre le relai des automatismes par un contrôle volontaire. Elle commence par un bilan orthophonique, destiné à repérer les troubles fonctionnels, ainsi que les fluctuations en fonction de la prise des médicaments, de l'état émotif et de la fatigue. Elle se poursuit par l'étude détaillée des processus composants la déglutition, la parole, l'expression faciale ou l'écriture. Des exercices de mobilité permettent enfin au patient de regagner un contrôle satisfaisant. MORT D’UN PARKINSONNIEN 03 juil. 2011 Ce texte a été rédigé par Franck Johannès, un journaliste du "Le Monde", à l'occasion de l’enterrement de son père. Celui-ci était atteint de la maladie de Parkinson. Le voici. "Merci, d’abord, d’être là, dans cette église d’Auvers, qu’il a aimé, qu’il a peint, qu’il a copié, dans l’ombre inquiète de Van Gogh, dont il n’avait, sans doute heureusement pour nous, pas le génie mais une partie de la douceur et de l’anxiété. Il a longtemps habité dans la maison, ici, en contrebas, dont le jardin remontait presque jusqu’aux marches de l’église, c’est resté sa vraie dernière demeure : un jour d’égarement, il y a un mois, il attendait un taxi pour y retourner. Il voyait de son jardin le clocher, carré, immobile, serein, qui apaisait son besoin de lignes simples, calmes et ordonnées. Il a toujours préféré peindre des rues plutôt que des paysages, et des paysages plutôt que des hommes. Peut être parce qu’il avait besoin d’éternité, peut être parce que ça bouge moins. Papa était bon croyant, mais piètre catholique. Il allait à la messe, pour faire plaisir à Marie-Pierre, parce qu’il disait qu’on pouvait bien perdre une heure pour Dieu, et parce qu’il se disait in petto qu’on ne sait jamais, il est toujours prudent d’avoir deux fers au feu. Guy avait gardé de ses jeunes années, lorsqu’il était berger, une tendresse pour la nuit. Il nous disait qu’il ne fallait pas avoir peur de la nuit, que son étoile, l’étoile du berger, la première à apparaître, était là pour nous protéger. La leçon a porté, je la guette, le soir, dès que l’on sort des lumières de la ville, et j’en parle à mes enfants. Avec la maladie, la peur est venue. Il redoutait l’arrivée du soir, il ne comptait plus en jours, mais en nuits, terrorisé par l’arrivée des cauchemars, des souvenirs de mort, de la guerre, des mille petites souffrances et des terreurs d’enfant qu’on enterre pendant sa vie d’adulte, et qui reviennent en grimaçant avant la fin. Il n’en avait jamais parlé, il a fallu attendre ces dernières semaines pour apprendre quelques bribes, incohérentes, il parlait de ces fantômes du passé en tremblant - hors de lui – terrifié. C’est l’une des grandes leçons que je retire de ses derniers jours, et qu’il nous faut comprendre, nous et ses petitsenfants : il ne faut pas garder au fond de soi nos terreurs minuscules, il faut en parler, les apprivoiser, pour sinon s’en débarrasser, au moins vivre avec. Papa n’a pas su, elles sont remontées quand il ne pouvait plus lutter, je vous assure qu’il en a eu une peur horrible. Ce ne sont pas des choses qui se disent, mais qui le dira ? Son agonie a été terrible. Après seize ans de maladie de Parkinson, son corps s’est refermé sur lui, il est mort enterré vivant dans une enveloppe qui n’était déjà plus la sienne. Il faut mesurer cette lente descente aux enfers, marche après marche. La première fois qu’il n’a plus réussi à peindre. La première fois qu’il a perdu l’équilibre sur une échelle. La première fois qu’il a renversé son verre en essayant de l’attraper. La première fois qu’il n’a pas eu le temps d’aller aux toilettes. La première fois qu’il bougeait trop pour parler au téléphone. Horrible maladie, qui veut que dans une même journée, soit on bouge trop, soit pas assez. Il n’avait encore rien vu. Après il a fallu supporter l’humiliation de porter des couches, d’être déshabillé par ses enfants, de se faire essuyer les fesses par des inconnues, d’entendre les infirmières lui claironner aux oreilles, « il a bien mangé, monsieur Johannès ? Il a fini son petit yaourt ? » Plus il devenait grabataire, plus les gens pensaient qu’il était sourd – il y avait erreur sur la personne. L’une des dernières fois qu’il a pu manger à la cuillère, l’un de ses derniers repas en réalité – c’était de la blédine au goût brioché. Je lui demandais si c’était bon, si c’était chaud, toutes ces choses idiotes qu’on dit quand on fait manger quelqu’un qui n’a pas dit un mot depuis deux jours. Il m’a juste répondu, « arheu, arheu », avec ce terrible sens de l’humour très noir, souvent d’un goût douteux, qui est la seule chose incontestable qu’il nous ait légué. Après, bien sûr, les choses ont empiré. Il voulait mourir chez lui, auprès de nous. On l’a retiré de l’hôpital, un grand mouroir très propre, pas loin d’ici, le docteur nous a dit, « Vous êtes admirables, démerdez-vous ». Papa voulait mourir. Il avait essayé une fois. Même ça, ça lui a été refusé. Il ne pouvait plus parler, presque plus ouvrir les yeux, mais il entendait tout. Imaginez ce long cauchemar, ce que c’est que d’être emmuré dans son corps, dans un silence contraint, de ne plus pouvoir bouger les jambes, de ne plus pouvoir manger, ne plus arriver à aspirer un peu de jus d’orange avec une paille, puis d’avoir les mâchoires serrées à jamais, qui ne répondent plus, qui vous ferment définitivement tout contact avec l’extérieur. Lui était là-dedans. Deux semaines. A compter les jours, les nuits. Assommé de morphine, se réveillant d’un sommeil trouble, avant d’attendre dans une semi-conscience de tomber un peu plus bas. Je sais qu’il se disait, « mais qu’est-ce que vous foutez ? » On a fait ce qu’on a pu, on le lui disait. Parfois il avait juste une larme, nous on pleurait pour lui, difficile de croire qu’un corps aussi menu que celui de Marie-Pierre, ma mère, ait pu contenir tant de larmes. En France, l’euthanasie est interdite. Nous avons été l’un des derniers pays d’Europe à interdire la peine de mort, nous serons l’un des derniers à légaliser l’euthanasie, la contradiction n’est qu’apparente. On ne meurt pas de la maladie de Parkinson. Papa avait un cœur d’acier et des poumons d’airain, il aurait pu vivre un siècle. En France, on n’abrège pas les souffrances – on les soulage. Papa ne pouvait plus manger ni boire ? On lui a donné de la morphine, avec des doses de cheval, et il a fallu attendre qu’il meurt de faim et de soif, les médecins ont fini par nous le dire franchement. (...) Maintenant il a retrouvé la paix. Papa était croyant, à moitié bouddhiste. Il croyait aux esprits, en la réincarnation, à son ange gardien qui se promenait, présence apaisante, autour de lui. Un jour, à l’hôpital, il nous a supplié de demander qu’on arrête les somnifères, parce qu’il dormait sans rêves et ne pouvait plus entendre son ange gardien. Les derniers jours, l’angoisse avait chassé l’ange. Je suis bien sûr qu’il est revenu et qu’il flotte aujourd’hui autour de nous, avec ce demi-sourire mystérieux qu’on retrouve sur la cathédrale de Reims, et que Papa aimait tant."
