Cas 10- denutrition et déficit immunitaire 2
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Kamilia 7 mois ½ Elodie Collinet Journées DES de nutrition 27 – 28 mars 2009 Grenoble ATCD Née le 19/02/08 à terme (PN 3590g Apgar 10) Parents consanguins ? (même village…) Sœur de 3 ans en bonne santé Examen de sortie de maternité normal PS 3270g Alimentée par du lait 1er âge Muguet buccal à 1mois de vie et mycose du siège à 1mois ½ Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble ATCD A 4 mois de vie: Départ en Algérie P= 6500g Bonne croissance staturo pondérale A 6 mois: Episode de GEA ayant nécessité une hospitalisation avec réhydratation IV. Sortie sous HPLV ( Poids de sortie non connu) Dans les suites: difficultés alimentaires avec diarrhée chronique A 7 mois: Bronchiolite Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Cassure de la courbe staturo pondérale Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Retour en France devant l’AEG Cs aux urgences le 02/10 à 7 mois ½ Tableau de choc septique avec détresse respiratoire: Fièvre à 40 Tachycardie à 145/min avec PAM 45 et TRC 3s Marbrures diffuses Polypnée avec Sat 94% sous 100% d’O2 Remplissage vasculaire et ATB par Rocéphine Transfert en Réanimation Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble A l’arrivée en Réanimation Stabilité hémodynamique Dénutrition clinique : Amyotrophie prédominant aux MI ( Marasme) P= 6520g (même poids qu’à 6 mois) Aggravation respiratoire: augmentation des besoins Sat 40% /s 13L d’O2 Décision d’INT pour VM avec fortes pressions (PI 20 ; PEP 10) et mise sous NO devant l’hypoxémie réfractaire Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Elodie Collinet DES de nutrition Pneumopathie alvéolo-interstitielle 27 - 28 mars Grenoble Bilan paraclinique Echographie cardiaque: normale Hypokaliémie 2,2 mmol/l Hypocalcémie 1,53 mmol/l associée à une hypoprotidémie 32 g/l Pas d’acidose métabolique avec RA 22 Fonction rénale Fonction hépatique normale Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Syndrome inflammatoire biologique minime CRP 7,2 mg/l PCT 0,85microg/l Leucopénie 1,48 G/l avec 770 PNN et 590 lymphocytes Anémie Hb 9g/dl avec VGM 71 Plq 306 000 Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Pneumopathie infectieuse avec choc septique Antibiothérapie IV large spectre par : Claforan Vancomycine Amiklin Erythromycine Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Transfusion de CGR 15 cc/kg Correction des troubles hydro électrolytiques: Perfusion de G5% 100cc/kg (faibles apports hydriques) Avec NaCl 10% 2 meq/kg, Gluconate de Ca 10ml et sulfate de Mg Supplémentation en KCl 2meq /kg/6h Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Documentation infectieuse LBA + à Pneumocystis carinii et candida albicans : Modification de l’ATB par Bactrim Triflucan 12J Erythromycine Claforan PL stérile Toutes les hémocs Négatives Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Exploration d’un déficit immunitaire primitif Myélogramme : Pas de SAM Peu de granuleux neutrophiles surtout des promyélocytes et des myélocytes à l’origine de la neutropénie Immunité non spécifique: Taux de monocytes : normal Pas de dosage du complément réalisé Pas de déficit de l’immunité innée mise en évidence Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Exploration d’un déficit immunitaire primitif Immunité cellulaire : Taux de lymphocytes T : normal Elimine un déficit combiné sévère ( LB normaux) Phénotypage lymphocytaire: lymphopénie CD4 et NK (Baisse modérée pouvant être associée à la dénutrition) Prolifératon lymphocytaire T: normale en réponse à la PHA mais nulle en réponse aux antigènes Déficit fonctionnel? Expression des molécules HLA classe II: normale Pas de défaut des molécules HLA de classe II Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Exploration d’un déficit immunitaire primitif Immunité humorale : Taux de LB : normal Dosage pondéral des Ig: Taux normal d’IgA et IgM mais des IgG basses (2,1g/l) surtout pour une période infectieuse Hypogamma globulinémie transitoire par simple retard de maturation immunitaire ou hypogamma globulinémie à expression variable( persiste à l’age adulte mais LB Normaux? Anticorps post vaccinaux: Ac anti diphtérie <0,1 et anti tétanos <0,1 ( pas de 3ème inj Prevenar et Infanrix) Vrai déficit immunitaire à explorer? Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Profil des Ig chez l’enfant Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Recherche d’un déficit immunitaire acquis Sérologie VIH : négative Pas de splénectomie Aucune prise de médicaments immunosuppresseurs Fonction rénale : normale Malnutrition : avec carence protéino énergétique +/carence en oligo-éléments (fer, zinc…)+/- carence vitaminiques retrouvée chez cette enfant Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Prise en charge nutritionnelle Bilan nutritionnel : Albuminémie = 17,6 g/l ( N: 30 - 42) Pré Alb = 0,056 g/l (N: 0,11 - 0,25) EPPS: Hypogamma à 2.5 g/l Transferrine = 1,47 g/l (N: 2-3) Ferritine = 88,8 microg/l (N: 15-30) Cholestérol tot = 1,87 mmol/l (N:4,40 – 5,30) TG = 1,73 mmol/l (N:0,30 - 1,20) Lacunes : Absence de dosages vitaminiques et oligo élements ( Vit A, E, C, zinc, selenium, cuivre, AGE…) Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Prise en charge nutritionnelle Renutrition : Réintroduction d’une alimentation entérale par lait 2ème âge dès J2 avec apparition de selles glaireuses et vomissements ne cédant pas sous Pregestimil Néocate en continu débuté à 8cc/h (30 cc/kg/J) En parallèle AP avec au départ de faibles apports en lipides rapidement augmentés, de faibles apports en glucides et des apports en K+ de l’ordre de 6 meq/kg L’AP a été maintenue pdt 11 jours avec sevrage rapide alors que les apports en Neocate étaient à 60cc/kg/j (ablation de la voie pour Sd fébrile avec bonne tolérance digestive de son AE) Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble AE seule Augmentation très progressive Des apports quantitatifs: Néocate en continu à 20 cc/h à l’arrêt de l’AP puis 27 puis 30 jusqu’à 35 cc/h puis passage en discontinu en 6x Des apports caloriques avec enrichissement du Néocate par DM d’abord 2g x 6 puis 4g x 6 et enfin liquigen 2ml x 6 jusqu’à 110Kcal/kg/J Sortie de Réa: PS=6585g (Absence de reprise pondérale) Néocate 6 x 140ml (130 cc/kg/J) DM 4g x 6 liquigen 2ml x 6 + vitamine E 100mg/J à titre anti oxydant Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Transfert en Pédiatrie Sur le plan digestif : Réintroduction des PLV sans troubles digestifs au décours Alimentation satisfaisante à la cuillère Apports caloriques à 120kcal/kg/J permettant d’obtenir une reprise pondérale PS= 7475g Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble En Pédiatrie Sur le plan neuromoteur : Important retard psycho moteur Bonne évolution avec la kinésithérapie Sur le plan infectieux : Récidive de bronchiolite VRS + Vaccination par 2 doses de Prevenar, Infanrix et Mutagrippe (demi dose) Sortie définitive à 9 mois ½ Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Courbe de croissance à distance Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Nouveau bilan immunitaire janvier 09 Ac post vaccinaux anti diphtérie et tétanos négatifs après 2 doses de vaccin Prevenar infanrix debut novambre et décembre Déficit immunitaire vrai? Formule lymphocytaire normale après renutrition et à distance de l’infection Dosage pondéral des Ig: Ig A et IgG normales mais IgG 4,3g/l (N: 5-9) Toujours basses mais entrain de remonter prouve qu’il synthétise des Ig Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Malnutrition seule responsable? OUI : Signes cliniques de marasme Bilan nutritionnel en faveur (avec des lacunes pour les dosages d’oligo-éléments et vitamines) Bilan immunitaire modérément perturbé quasi normalisé après re-nutrition MAIS : Pas de dénutrition sévère avec défaillance d’organes ( fonction hépatiques, rénales, cardiaques normales) Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Malnutrition = cause de déficit immunitaire Carence protéino énergétique +/- associée à un déficit en micronutriments( Oligoéléments et vitamines) conduit à des atteintes multiples du système immunitaire l’enfant est d’autant plus vulnérable qu’il a des besoins nutritionnels majorés et une immaturité du système immunitaire Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Cercle vicieux Malnutrition (baisse des protéines et nutriments) Baisse des capacités de réponses du système immunitaire Augmentation Du catabolisme Utilisation des réserves Infections Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Apparte sur les carences vitaminiques et en oligo-éléments Carence en vitamines liposolubles: Vit A: Altère réponse aux mitogènes, l’activité bactéricide des macrophages, détériore le mucus et l’activité mucociliare Vit E: Baisse de la protection contre les radicaux libres Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Malnutrition et déficit immunitaire Immunité non spécifique : Carence protéino énergétique altère les barrières anatomiques ce qui favorise l’entrée des pathogènes et favorise la dissémination des infections Favorise un déficit du mucus et une altération de l’escalator mucociliaire Baisse d’activité des NK Déficit de la fonction de phagocytose avec altération du chimiotactisme, retard et diminution de mobilisation des monocytes macrophages Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Malnutrition et déficit immunitaire Immunité cellulaire la plus fréquemment atteinte (augmente la susceptibilité aux infections opportunistes) Diminution des CD4+ avec inversion du rapport CD4+/CD8+ Diminution de sécrétion des cytokines Baisse des capacités des LT à passer de naifs à mémoires Réponse lymphoproliferative au PHA normale mais diminuées aux cytokines mitogènes Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Malnutrition et déficit immunitaire Immunité humorale souvent moins atteinte Taux normal d’IgA mais baisse d’IgA sécrétoires au niveau des barrières anatomiques qui favorise la susceptibilité aux infections Taux des anticorps post vaccinaux devraient être normaux Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble Existe - t’il un déficit immunitaire sous jacent? OUI : Episode infectieux à germe opportuniste et levures sévère Anticorps post vaccinaux même après nouvelles doses de vaccin sont négatifs MAIS : Aucune colonisation bactérienne ni parasitaire n’a été retrouvée Aucun épisode infectieux sévère dans les 6 premiers mois de vie Aucune récidive depuis la renutrition Aucun déficit immunitaire identifié pour l’instant Elodie Collinet DES de nutrition 27 - 28 mars Grenoble
