La maLadie de dupuytren en 2012

ORTHO
Ortho-Rhumato | VOL 10 | N°5 | 2012
La maladie de Dupuytren
en 2012
Ludo Coenen
Chef du Service Orthopédie, AZ St.-Maarten, Mechelen
En 1831, le baron Guillaume Dupuytren fut le premier à décrire en détail cette
affection caractérisée par des contractures digitales, et le premier aussi à les traiter chirurgicalement. La prédisposition génétique de cette maladie est actuellement établie de
façon irréfutable. Six gènes en rapport avec la maladie ont été mis en évidence. Ces gènes
auraient été hérités des Vikings, qui ont migré non seulement vers l’Europe occidentale
mais également vers l’Europe de Est aux 7e et 8e siècles après Jésus-Christ. Outre le traitement chirurgical, nous disposons actuellement d’un traitement médicamenteux, qui offre
une alternative valable pour certains patients. Il s’agit d’une collagénase, provenant de la
bactérie Clostridium histolyticum, qui peut être appliquée par injection.
Figure 1: Guillaume Dupuytren.
Le Baron Guillaume Dupuytren
Guillaume Dupuytren, né en 1777, devint le plus grand
chirurgien français du 19e siècle (Figure 1). Il travailla à
l’Hôtel-Dieu à Paris et fut le chirurgien de Louis XVIII et
de Charles X. Pas moins de douze maladies, fractures, opérations et instruments portent son nom. Il détestait publier
et tous ses travaux furent repris et publiés par ses élèves
sous le titre de «Leçons orales de chirurgie de Dupuytren»
(1). Le 5 décembre 1831, il fit un exposé très détaillé sur «la
contracture des doigts». Toutefois, il ne fut pas le premier
à décrire cette affection. Félix Platter en 1680, Henry Cline
Jr, de l’Hôpital St. Thomas, en 1808, et Sir Astley Cooper,
en 1818, avaient déjà décrit cette déformation. Guillaume
Dupuytren fut cependant le premier à la traiter chirurgicalement, sur la personne de son cocher. D’où l’appellation
initiale de «maladie du cocher».
OR0748F
La maladie de Dupuytren
Cette affection est liée à une réaction progressive du tissu
conjonctif, qui commence par la prolifération de fibroblastes se transformant en myofibroblastes. Elle se manifeste par la production pathologique de collagène, qui se
dépose au niveau des faisceaux longitudinaux du fascia
palmaire. Des nodules presque invariablement indolores
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sont palpables. Ensuite, les myofibroblastes se rangent
longitudinalement et forment des brides qui s’épaississent,
se rétractent et causent des contractures en flexion au
niveau de la paume et des doigts (Figure 2).
Les prostaglandines joueraient un rôle dans ce processus
(2). La peau est également impliquée dans ce processus,
de façon invasive on non invasive. Dans le premier cas,
il s’agit d’une «forme agressive» de la maladie de
Dupuytren. Le risque postopératoire de récidive est plus
élevé chez ces patients souvent jeunes. Toutefois, la maladie survient également, et de façon classique, à l’âge de
50 ans, plus volontiers chez l’homme que chez la femme.
L’annulaire et l’auriculaire sont les doigts le plus fréquemment atteints.
Dans le passé, on a souvent pointé du doigt le diabète,
l’alcoolisme, l’épilepsie et le tabagisme comme facteurs
prédisposants de la maladie de Dupuytren. Mais en vérité,
ils ne jouent aucun rôle (3). Par contre, les traumatismes
ou microtraumatismes seraient prédisposants (4). Chaque
forme de cicatrisation provoquée au niveau de la paume
de la main peut favoriser (triggering) l’exacerbation d’une
maladie de Dupuytren existante ou le départ d’une maladie de Dupuytren cliniquement non encore perceptible.
Ceci explique vraisemblablement pourquoi l’amélioration
initiale liée à la technique de la ponction percutanée est
souvent anéantie sous forme d’une exacerbation (5).
Voilà pourquoi il y a lieu d’éviter la chirurgie pour la maladie de Dupuytren de grade 0, où la main peut encore être
mise à plat sur la table et où la maladie ne cause pas encore
de gêne fonctionnelle. Une intervention trop précoce pourrait nécessiter une réintervention annuelle.
Il est impossible de prédire la sévérité et l’évolution de
l’atteinte. Certaines anomalies associées, comme les
knuckle pads, la fibromatose plantaire ou l’atteinte principalement radiale indiqueraient un cours plus agressif de la
maladie (6, 7).
On sait que la maladie survient le plus souvent dans un
contexte familial. Jusqu’à présent, on pensait qu’un gène
particulier était responsable de la transmission autosomique dominante de la maladie, mais des travaux récents
ont démontré que plusieurs gènes doivent être présents
pour permettre l’expression de la maladie de Dupuytren
(8). Une étude multicentrique a démontré que certains de
ces gènes codent pour des protéines (bêta-caténine) qui,
en cas de surstimulation, entraînent une prolifération cellulaire, qui mène à une prolifération de fibroblastes et à la
formation de nodules (9).
Griffe celtique ou maladie des Vikings?
Outre la «maladie du cocher», on parle actuellement également de la «griffe celtique» ou de la «maladie des Vikings»
lorsqu’il est question de la maladie de Dupuytren. Les
historiens romains, qui n’étaient pas des moindres, n’ont
Figure 2: Maladie de Dupuytren.
jamais évoqué cette maladie. La fin de l’Empire romain
d’Occident se situe au 4e siècle après JC. A ce moment-là
commençait le négoce avec les Suédois sur une base pacifique en Europe de l’Est, mais il n’y avait pas encore d’inter­
action sur le plan génétique. Dès le 9e siècle, les Vikings
danois et norvégiens ont commencé à semer le trouble avec
leurs conquêtes des côtes et rivières d’Europe occidentale
(10). Au départ, ils rentraient dans leur pays d’origine avec
leurs navires pleins de marchandises. Un demi-siècle plus
tard, ils restèrent plutôt sur place et commencèrent une
véritable colonisation. Leur premier grand port d’attache
fut la Normandie. Il y eut plusieurs dynasties de rois vikings craints dans toute l’Europe occidentale. Le Sud de
l’Europe ne fut pas colonisé, mais plutôt pillé, le long des
côtes, jusqu’au nord de la Grèce et jusqu’en Turquie.
D’autres groupes de Vikings norvégiens ont colonisé l’Angleterre et l’Irlande et y établirent également des dynasties
de rois vikings. Pour d’autres Norvégiens, ce n’était pas
encore assez loin. Ils colonisèrent l’Islande et le Groenland
et finirent par atteindre le Newfoundland, l’Amérique du
Nord donc, vers le 13e siècle.
En Angleterre et en Irlande, des interactions génétiques
eurent lieu avec les Angles, les Celtes et les Saxons. Dans
de grandes parties d’Europe occidentale, il en fut de même
avec les Celtes, déjà présents en ces lieux. D’où l’expression
Ortho-Rhumato | VOL 10 | N°5 | 2012
Figure 3: La technique «open palm».
Traitement chirurgical
Il existe différentes techniques chirurgicales pour traiter l’affection, partant de la fasciectomie «partielle» pour
aboutir à la fasciectomie «totale», ouverte, fermée ou avec
greffe cutanée (3). Toutes ces techniques peuvent nous
confronter à une lésion neurovasculaire. Malgré les loupes
opératoires, il est possible de sectionner un vaisseau ou un
nerf. Cela peut arriver au meilleur des chirurgiens. Il est
toutefois important de restaurer l’intégrité du nerf ou du
vaisseau dominant.
Quelles sont à présent les avantages
et inconvénients des différentes techniques?
La «fasciectomie totale» présente l’avantage que l’accès
aux nerfs et artères prisonniers du tissu fibreux est meilleur et plus aisé au départ du tissu sain. De plus, une
longue incision guérit tout aussi rapidement qu’une courte
incision. Un autre avantage de cette technique est la possibilité d’ôter du fascia voisin non encore atteint via un détachement de la peau.
de la «griffe celtique». Par contre, les Vikings suédois se
sont déplacés vers l’Est via la Volga, le Dniepr et le Danube,
et ils ont fait du commerce avec l’Extrême-Orient via la
Route de la Soie. Les colonies des Balkans ont grandi pour
former un vaste Empire Suédois appelé «Empire Rusty».
C’est ainsi qu’est née la Russie. Une interaction génétique
y a eu lieu avec les Slaves.
Ni la Russie des Tsars ni l’Union soviétique, ni les nationalistes russes n’ont voulu reconnaître leurs antécédents
vikings. Ceci explique que la recherche des racines scandinaves soit très controversée en Russie (11, 12). Nous nous
attendons donc à peu d’informations du côté russe. Avec la
mondialisation actuelle, la littérature de l’Europe de l’Est
est devenue plus accessible pour nous Occidentaux, et vice
versa. Des publications récentes révèlent que la maladie de
Dupuytren est fréquente dans des pays comme la Pologne,
la Bosnie ou la Croatie (7, 13-16). Il en va probablement de
même pour d’autres pays balkaniques et en Russie. L’incidence de la maladie semble augmenter en fonction d’une
localisation plus septentrionale des populations en Europe
(17). La maladie survient dans d’autres races de façon plus
discrète, également suite à la mondialisation (7, 18-20).
En guise de conclusion, on peut affirmer que l’appellation
«griffe celtique» n’est pas correcte. Il ressort en effet de ce
qui précède que la maladie de Dupuytren n’est pas uniquement présente en Europe du Nord et occidentale: elle l’est
également en Europe de l’Est. L’appellation correcte est en
fait «maladie des Vikings».
Quelle est la particularité de la technique
«open palm» lorsqu’on parle de fasciectomie
totale (Figure 3) (21)?
Dans cette technique, on laisse l’incision palmaire oblique
ouverte, parce qu’il y a un manque évident de peau suite à
l’invasion et au rétrécissement cutanés. Ceci présente deux
avantages. Tout d’abord, une mobilisation immédiate est
possible; ensuite, la revalidation n’est pas empêchée par
un hématome qui pourrait se former au niveau sous-cutané de la paume de la main. Si une greffe cutanée est placée après une fasciectomie ou dermo-fasciectomie totale,
il faut nécessairement attendre pour la revalidation. Bien
entendu, avec la technique palmaire ouverte, les plaies
doivent être soignées plus longtemps. On ne sait pas encore si le risque de récidive est moindre après la technique
de la greffe cutanée comparée à l’open palm. Il va de soi
que la quantité de tissu Dupuytren non réséquée augmente
le risque de récidive. Ceci vaut pour la fasciectomie partielle comme pour la technique d’injection de collagénase
évoquée ci-dessous.
Quand peut-on parler de «récidive»?
Il y a deux interprétations possibles de ce concept. Tout
d’abord, il peut s’agir d’une récidive survenant dans un territoire déjà opéré, et la récidive peut ensuite se manifester
sous la forme de nouveaux nodules et brides dans une
localisation voisine. Cette dernière forme est également
appelée récurrence de la maladie. La double signification
du concept «récidive» rend très difficile la comparaison des
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Figuur 4: Injectie van collagenase voor de ziekte van Dupuytren.
Phalange proximale
Graisse sous-cutanée
Graisse profonde
techniques en ce qui concerne le risque de récidive. Il en va
de même pour l’évaluation de l’amélioration fonctionnelle
postopératoire. Des différences de classification et d’évaluation pré- et postopératoire à long terme jouent un rôle.
Enfin, il est important de mentionner que le résultat fonctionnel final chez chaque patient est déterminé par divers
facteurs qui ne sont pas liés à la technique opératoire en
elle-même. Nous pensons notamment à l’accompagnement par un kinésithérapeute de la main, aux soins corrects aux plaies, la prise minutieuse des antidouleurs, le
port d’une attelle de nuit et surtout la persévérance et la
motivation du patient. Le manque de prise des analgésiques peut augmenter le risque d’une réaction de Sudeck
chez des patients prédisposés.
Traitement non chirurgical
Jusqu’à ce jour, les techniques médicamenteuses, radiothérapeutiques et autres n’ont pas livré de données fiables,
ni en ce qui concerne le contrôle de la maladie, ni en ce
qui concerne l’obtention d’une amélioration fonctionnelle.
La technique percutanée à l’aiguille ne fera plus long feu
à cause de l’arrivée de la technique de la collagénase (22).
Cette technique est appliquée depuis 2009 dans les pays
anglo-saxons. Depuis septembre, ce produit est également
disponible en Belgique et remboursé par l’Inami, pour une
durée de deux ans. On évaluera alors si le nombre d’injections est resté raisonnable et s’il n’y a pas eu de surconsommation. Des formations avancées pour chirurgiens sont
organisées pour se familiariser avec cette technique.
Le produit utilisé est une collagénase, isolée au départ de
la bactérie Clostridium histolyticum. Cette collagénase
dissout les collagènes de type 1 et 2. Les brides Dupuytren
sont précisément composées de ce collagène. On obtient
ainsi une fasciotomie chimique. Les «nodules Dupuytren»
sont d’une composition différente et ne constituent pas
une indication pour ces injections. Par conséquent, il est
particulièrement important que le chirurgien de la main
établisse, sur base de l’examen clinique, si le patient entre
en ligne de compte pour la chirurgie ou une injection. La
présence de brides sous-cutanées et/ou de nodules est donc
déterminante pour cette décision. Chaque patient atteint
de la maladie de Dupuytren n’entre donc pas en ligne de
compte pour une injection. Par ailleurs, il existe d’autres
contre-indications, à savoir les contractures en flexion de
plus de 80° pour l’articulation PIP et de plus de 100° pour
l’articulation MCP. Il est évident que des contractures articulaires de longue date ne peuvent se «vaporiser».
La technique consiste à introduire une fine aiguille à injection dans la bride, suivi de l’injection sous pression de la
collagénase, sans anesthésie locale (Figure 4).
Nous évitons ainsi les lésions nerveuses et tendineuses.
Après 24 à 48 heures, le patient se présente à nouveau.
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On effectue une anesthésie locale ou locorégionale, et
10 minutes plus tard, les doigts atteints sont manipulés en
extension. Le plus souvent, la bride se rompt de façon audible. Des plaies par déchirure cutanée peuvent survenir en
des endroits où le tissu Dupuytren est étroitement fusionné avec la peau. Les soins post-intervention comportent
donc des soins aux plaies comme dans la technique «open
palm». La revalidation sera immédiate et on prescrira une
attelle de nuit. Les effets secondaires les plus fréquents
après l’administration de la collagénase comportent une
tuméfaction, la formation d’ampoules et des douleurs. Les
analgésiques et anti-inflammatoires seront de préférence
prescrits dès la première consultation. Après l’injection, la
collagénase serait encore présente dans la main pendant 1
mois. Concernant l’injection, on ne saurait suffisamment
souligner l’importance d’évoquer longuement ses avantages
et désavantages avec le patient avant de la réaliser. L’injection de collagénase ne peut en aucun cas être considérée comme une panacée. Comme il a déjà été mentionné,
le risque de récidive est plus grand avec cette technique,
parce qu’une quantité non négligeable de tissu Dupuytren
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reste en place. Toutefois, il est vrai aussi que l’injection de
collagénase ne provoque pas de réaction de cicatrisation,
parce que le produit reste en place durant un mois et réduit
ainsi le risque de réactivation de la maladie. Les patients
qui viennent vous demander spontanément cette technique sont souvent ceux qui n’envisagent pas une opération, par manque de temps dans le cadre de leurs activités
professionnelles ou par peur générale d’une intervention
chirurgicale. Mais, comme nous l’avons déjà dit, il importe
de bien informer les patients, car ils n’entrent pas tous
en ligne de compte pour cette technique. Nous estimons
qu’une indication chirurgicale sur trois entre en ligne de
compte pour une injection.
Références sur www.ortho-rhumato.be
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ProjetDolA5ok2012_DOLENIO_210X150 25/06/12 09:36 Page1
1 cp par jour
Glucosamine 1178 mg
FR/Dol 10 613 / 06/2012/06
sous forme de sulfate de glucosamine 1500 mg
é
1 compjorium
r
par
Soulagement des symptômes de
l’arthrose légère à modérée du genou
1. DENOMINATION DU MEDICAMENT DOLENIO 1178 mg, comprimés pelliculés 2. COMPOSITION
QUALITATIVE ET QUANTITATIVE Un comprimé pelliculé contient 1884,60 mg de sulfate de
glucosamine stabilisé par le chlorure de sodium, correspondant à 1500 mg de sulfate de
glucosamine ou à 1178 mg de glucosamine. Excipient : Sodium 151 mg. 3. FORME PHARMACEUTIQUE Comprimé pelliculé. Comprimés pelliculés, ovales, biconvexes, de couleur blanche ou blanc cassé,
portant une barre de cassure sur une face. La barre de cassure n’est là que pour faciliter le fractionnement du
comprimé en vue de son ingestion sans problème et non de le diviser en deux doses égales. 4.1. Indications thérapeutiques Soulagement des symptômes de l’arthrose légère à modérée du genou. 4.2. Posologie et mode d'administration Adultes : Un comprimé par jour. La glucosamine n’est pas indiquée pour le traitement des symptômes
douloureux aigus. Le soulagement des symptômes (de la douleur en particulier) peut n’apparaître qu’après
plusieurs semaines de traitement, voire plus longtemps dans certains cas. En l’absence de tout soulagement au
bout de 2 ou 3 mois, la poursuite du traitement par la glucosamine doit être reconsidérée. Les comprimés peuvent
être pris pendant ou en dehors des repas. Autres informations concernant certaines populations : Personnes
âgées : Aucune étude spécifique n’a été réalisée chez les personnes âgées, mais, compte tenu de l’expérience
clinique, aucun ajustement de la dose n’est requis lors du traitement de patients âgés, mais sains par ailleurs.
Enfants et adolescents : L’utilisation de DOLENIO est déconseillée chez les enfants et les adolescents de moins de
18 ans en raison de l’insuffisance des données relatives à sa tolérance et son efficacité. Insuffisants rénaux et/ou
hépatiques : Chez les patients souffrant d’insuffisance rénale et/ou hépatique, aucune recommandation posologique
ne peut être formulée car auMedDRA des classes Fréquent
Peu fréquent
Fréquence indéterminée
cune étude n’a été réalisée
de systèmes
(≥1/100, <1/10)
(≥1/1000, <1/100)
(ne peut être estimée sur la base
dans cette population de pad’organes
des données disponibles)
tients. 4.3. Contre-indicaAffections du système Céphalées
–
Vertiges
tions DOLENIO ne doit pas
nerveux
Fatigue
être utilisé chez les patients
Affections
–
–
Asthme / Aggravation de
allergiques aux crustacés
respiratoires,
l’asthme
car la substance active est
thoraciques et
médiastinales
extraite de ceux-ci. HyperAffections gastroNausées
–
Vomissements
sensibilité à la substance
intestinales
Douleur abdominale
active ou à l’un des exciDigestion difficile
pients. Enfants de moins de
Diarrhée
Constipation
2 ans. 4.8. Effets indésiraAffections de la peau –
Eruption cutanée
Œdème angioneurotique
bles Les effets indésirables
et du tissu
Prurit - Bouffées
Urticaire
les plus fréquemment assosous-cutané
vasomotrices
ciés au traitement par la gluTroubles du
–
–
Diabète sucré mal contrôlé
métabolisme et de
Hypercholestérolémie
cosamine sont les nausées,
la nutrition
les douleurs abdominales,
Troubles généraux et –
–
Œdème /
les troubles de la digestion,
anomalies au site
œdèmes périphériques
la constipation et la diarrhée.
d’administration
Des cas de céphalées, de
fatigue, d’éruption cutanée, de prurit et de bouffées vasomotrices ont également été rapportés. Les effets
indésirables rapportés sont généralement légers et transitoires. Le tableau ci-dessous présente tous les effets
indésirables liés par une relation de causalité, listés par classe d’organe et par fréquence (très fréquent ≥ 1/10 ;
fréquent ≥1/100, <1/10 ; peu fréquent ≥1/1000, <1/100 ; rare ≥1/10000, <1/1000 ; très rare <1/10000 ; fréquence
indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles)). Des cas d’hypercholestérolémie,
d’aggravation de l’asthme et de contrôle insuffisant du diabète sucré ont été rapportés, mais aucune relation de
cause à effet n’a pu être établie. Dolenio peut induire une élévation des enzymes hépatiques et, dans de rares
cas, un ictère. Patients atteints de diabète sucré Détérioration du contrôle glycémique chez les patients atteints
de diabète sucré, dont on ne connaît pas la fréquence. 7. TITULAIRE DE L’AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHE BIOCODEX Benelux NV/SA – 16A Rue Des Trois Arbres – 1180 - Bruxelles – BELGIQUE 8. NUMERO(S)
D’AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE Dolenio 1178 mg, comprimés pelliculés – flacon : BE333444 Dolenio
1178 mg, comprimés pelliculés – plaquette thermoformée : BE381227 9. DATE DE PREMIERE AUTORISATION/DE
RENOUVELLEMENT DE L’AUTORISATION Février 2009 10.
DATE DE MISE A JOUR DU TEXTE Date d’approbation : 04/2012
MODE DE DELIVRANCE : DELIVRANCE LIBRE